Pulmonal hypertensjon. ICD-kode høy pulmonal hypertensjon Årsaker til pulmonal hypertensjon

i hvile og mer enn 30 mm Hg. Kunst. under belastning.

Pulmonal hypertensjon sekundær: Årsaker

Etiologi

Patogenese

Pulmonal hypertensjon sekundær: tegn, symptomer

Kliniske manifestasjoner

Pulmonal hypertensjon sekundær: Diagnose

Diagnostikk

Røntgen av brystorganene Viktig for påvisning av parenkymale lungesykdommer Gjør det mulig å oppdage dilatasjon av lungearteriens stamme og lungerøtter Utvidelse av høyre nedadgående gren av lungearterien mer enn 16–20 mm.

EKG Normalt EKG utelukker ikke pulmonal hypertensjon P - pulmonale EOS-avvik til høyre Tegn på høyre ventrikkelhypertrofi (høye R-bølger i avledninger V1–3 og dype S-bølger i avledninger V5–6) Tegn på høyre grenblokk.

Ventilasjons-perfusjonslungescintigrafi er viktig for diagnosen PE.

Jugulær flebografi Høyamplitudebølge A ved kompensert høyre ventrikkelhypertrofi Høyamplitudebølge V ved høyre ventrikkelsvikt.

Undersøkelse av lungefunksjon Nedsatt funksjonskapasitet i lungene Endringen i "ventilasjon / perfusjon"-forholdet tyder på en emboli av de proksimale lungearteriene.

Hjertekateterisering er viktig for diagnostisering av venstre ventrikkeldysfunksjon og hjertefeil, samt for direkte måling av trykk i lungekarene. Pulmonalarterietrykket (PAP) økes Pulmonalarterietrykket (PWPA) er normalt eller forhøyet Pulmonal vaskulær motstand (PVR) beregnes ved hjelp av Woods formel: [PPR = (PLAmean - PWLA)/CO], der CO er hjertevolum. I følge SLS bestemmes alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon: mild - 2-5 enheter, moderat - 5-10 enheter, alvorlig - mer enn 10 enheter.

Leverbiopsi - ved mistanke om skrumplever.

Pulmonal hypertensjon sekundær: Behandlingsmetoder

Behandling

ICD-10. I28. 8 Andre spesifiserte lungekarsykdommer

Har denne artikkelen hjulpet deg? Ja - 1 Nei - 0 Hvis artikkelen inneholder en feil Klikk her 1850 Vurdering:

Klikk her for å legge til en kommentar til: Pulmonal hypertensjon sekundær (Syddommer, beskrivelse, symptomer, folkeoppskrifter og behandling)

Andre former for lungehjertesvikt (I27)

Bruk en tilleggskode for å indikere den underliggende sykdommen, om nødvendig.

Ekskluderer: Eisenmengers defekt (Q21.8)

Kronisk hjertesykdom av lungeopprinnelse

Cor pulmonale (kronisk) NOS

I Russland er den internasjonale klassifiseringen av sykdommer av den 10. revisjonen (ICD-10) akseptert som en enhetlig normativt dokumentå redegjøre for sykelighet, årsakene til befolkningens appeller til medisinske institusjoner alle avdelinger, dødsårsaker.

ICD-10 ble introdusert i helsetjenester i hele Russland i 1999 etter ordre fra det russiske helsedepartementet datert 27. mai 1997. №170

Publiseringen av en ny revisjon (ICD-11) er planlagt av WHO i 2017 2018.

Med endringer og tillegg fra WHO.

Behandling og oversettelse av endringer © mkb-10.com

Annen sekundær pulmonal hypertensjon

Definisjon og bakgrunn[rediger]

Sekundær pulmonal hypertensjon

Etiologi og patogenese

Etiologi: medfødte hjertefeil, kollagenose, uoppløst trombe i lungearterien, langvarig trykkøkning i venstre atrium, hypoksemi, KOLS.

Patologisk anatomi: det samme som ved primær pulmonal hypertensjon. Det er trombose og andre endringer i lungevenene.

Patogenese: det samme som ved primær pulmonal hypertensjon. Ved KOLS spiller en reduksjon i volumet av lungeparenkymet en betydelig rolle. Med kollagenose - vaskulitt i lungearteriene.

Kliniske manifestasjoner

Kliniske manifestasjoner: det samme som ved primær pulmonal hypertensjon. Ved PE er hovedårsaken til progresjonen av pulmonal hypertensjon veksten av en uoppløst trombe, og ikke gjentatte PE-er.

Annen sekundær pulmonal hypertensjon: Diagnose

For diagnostisering av parenkymale lungesykdommer - røntgen eller CT-skanning av brystet, funksjonelle studier av lungene. For diagnostisering av PE - ventilasjon-perfusjon lungescintigrafi. For diagnostisering av venstre ventrikkel dysfunksjon, venstre-til-høyre shunt, mitralstenose - ekkokardiografi og hjertekateterisering. For å utelukke levercirrhose, som kan føre til sekundær pulmonal hypertensjon, bestemme funksjonen til leveren.

Differensialdiagnose[rediger]

Annen sekundær pulmonal hypertensjon: Behandling

KOLS. Årlige influensa- og pneumokokkvaksinasjoner, aktiv behandling av lungeinfeksjoner. Følgende legemidler er også foreskrevet:

en. Grunnlaget for behandlingen er oksygen og diuretika. Med bronkospasme - bronkodilatatorer, noen ganger i kombinasjon med kortikosteroider;

b. effektiviteten til antikoagulantia er ikke bevist;

i. på grunn av risikoen for arytmogene effekter, brukes digoksin vanligvis ikke, bortsett fra i tilfeller av dekompensert høyre ventrikkelsvikt;

Empirisk bruk av vasodilatorer bør unngås. Kalsiumantagonister kan undertrykke hypoksisk vasokonstriksjon av pulmonale arterioler, forverre brudd på ventilasjons-perfusjonsforholdet og derved øke hypoksemi.

Andre årsaker: kollagenoser; medfødte hjertefeil; TELA; interstitiell lungesykdom. Generelle tiltak er de samme som for KOLS (se kapittel 18, s. III.B.2). Først og fremst behandles den underliggende sykdommen (immunsuppressiva for kollagenoser, valvuloplastikk eller klaffeerstatning for mitralstenose, embolektomi for tromboemboli av store grener av lungearterien, kirurgisk korreksjon for medfødte hjertefeil). Medisinsk behandling:

en. antikoagulantia, digoksin, diuretika, oksygen - som ved primær pulmonal hypertensjon. Med medfødte hjertefeil med utflod fra høyre til venstre er oksygen ineffektivt;

b. positive testresultater for reversibilitet av pulmonal hypertensjon (se kapittel 18, s. III.B.1.d) forekommer i mindre enn 5 % av tilfellene.

Sykdomsforløpet i fravær av behandling

Høyre ventrikkelsvikt utvikler seg. Forventet levealder avhenger både av alvorlighetsgraden av den underliggende sykdommen og av hemodynamikk.

Pulmonal hypertensjon sekundær ICD-kode 10

Pulmonal hypertensjonssyndrom

En trykkøkning i lungekapillærsystemet (pulmonal hypertensjon, hypertensjon) er oftest en sekundær sykdom som ikke er direkte relatert til vaskulær skade. De primære forholdene er ikke godt forstått, men rollen til vasokonstriktormekanismen, fortykkelse av arterieveggen, fibrose (vevsfortykning) er bevist.

I samsvar med ICD-10 (International Classification of Diseases) er bare den primære formen for patologi kodet som I27.0. Alle sekundære tegn legges til som komplikasjoner til den underliggende kroniske sykdommen.

Noen trekk ved blodtilførselen til lungene

Lungene har dobbel blodtilførsel: systemet av arterioler, kapillærer og venuler er inkludert i gassutvekslingen. Og selve vevet mottar næring fra bronkialarteriene.

Lungearterien er delt inn i høyre og venstre stamme, deretter i grener og lobarkar av stort, middels og lite kaliber. De minste arteriolene (del av kapillærnettverket) har en diameter som er 6–7 ganger større enn i den systemiske sirkulasjonen. Deres kraftige muskler er i stand til å innsnevre, lukke helt eller utvide arteriell seng.

Ved innsnevring øker motstanden mot blodstrømmen og indre trykk i karene øker, ekspansjon reduserer trykket, reduserer motstandskraften. Forekomsten av pulmonal hypertensjon avhenger av denne mekanismen. Det totale nettverket av lungekapillærer dekker et område på 140 m2.

Venene i lungesirkulasjonen er bredere og kortere enn i den perifere sirkulasjonen. Men de har også et sterkt muskellag, er i stand til å påvirke pumpingen av blod mot venstre atrium.

Hvordan reguleres trykket i lungekarene?

Verdien av arterielt trykk i lungekarene reguleres av:

• pressorreseptorer i vaskulærveggen;
• grener av vagusnerven;
• sympatisk nerve.

Omfattende reseptorsoner er lokalisert i store og mellomstore arterier, på steder med forgrening, i vener. Spasmer i arteriene fører til nedsatt oksygenmetning i blodet. Og vevshypoksi bidrar til frigjøring i blodet av stoffer som øker tonen og forårsaker pulmonal hypertensjon.

Irritasjon av vagusnervefibrene øker blodstrømmen gjennom lungevevet. Den sympatiske nerven forårsaker tvert imot en vasokonstriktoreffekt. Under normale forhold er deres interaksjon balansert.

Følgende indikatorer på trykk i lungearterien tas som normen:

• systolisk (øvre nivå) - fra 23 til 26 mm Hg;
• diastolisk - fra 7 til 9.

Pulmonal arteriell hypertensjon, ifølge internasjonale eksperter, starter fra det øvre nivået - 30 mm Hg. Kunst.

Faktorer som forårsaker hypertensjon i den lille sirkelen

Hovedfaktorene for patologi, i henhold til klassifiseringen av V. Parin, er delt inn i 2 underarter. Funksjonelle faktorer inkluderer:

• innsnevring av arterioler som svar på lavt oksygeninnhold og høy konsentrasjon av karbondioksid i inhalert luft;
• økning i minuttvolumet av passerende blod;
• økt intrabronkialt trykk;
• økning i blodviskositet;
• venstre ventrikkelsvikt.

De anatomiske faktorene inkluderer:

• fullstendig obliterasjon (overlapping av lumen) av kar ved en trombe eller emboli;
• forstyrret utstrømning fra sonale vener på grunn av deres kompresjon i tilfelle aneurisme, svulst, mitralstenose;
• endring i blodsirkulasjonen etter fjerning av lungen ved kirurgi.

Hva forårsaker sekundær pulmonal hypertensjon?

Sekundær pulmonal hypertensjon vises på grunn av kjente kroniske sykdommer i lungene og hjertet. Disse inkluderer:

• kroniske inflammatoriske sykdommer i bronkiene og lungevevet (pneumosklerose, emfysem, tuberkulose, sarkoidose);
• thorakogen patologi i strid med strukturen i brystet og ryggraden (Bekhterevs sykdom, konsekvensene av thoracoplasty, kyphoscoliosis, Pickwicks syndrom hos overvektige mennesker);
• mitral stenose;
• medfødte hjertefeil (for eksempel ikke-lukking av ductus arteriosus, "vinduer" i interatrial og interventrikulær septum);
• svulster i hjertet og lungene;
• sykdommer ledsaget av tromboemboli;
• vaskulitt i området av lungearterien.

Hva forårsaker primær hypertensjon?

Primær pulmonal hypertensjon kalles også idiopatisk, isolert. Forekomsten av patologi er 2 personer per 1 million innbyggere. De endelige årsakene er fortsatt uklare.

Det er slått fast at kvinner utgjør 60 % av pasientene. Patologi oppdages både i barndommen og i alderdommen, men gjennomsnittsalderen for identifiserte pasienter er 35 år.

I utviklingen av patologi er 4 faktorer viktige:

Rollen til det muterende benproteingenet, angioproteiner, deres innflytelse på syntesen av serotonin, økt blodpropp på grunn av blokkering av antikoagulerende faktorer har blitt fastslått.

En spesiell rolle er gitt til infeksjon med herpesvirus av åttende type, som forårsaker metabolske endringer som fører til ødeleggelse av veggene i arteriene.

Resultatet er hypertrofi, deretter utvidelse av hulrommet, tap av høyre ventrikkeltonus og utvikling av insuffisiens.

Andre årsaker og faktorer til hypertensjon

Det er mange årsaker og lesjoner som kan forårsake hypertensjon i lungesirkulasjonen. Noen av dem fortjener spesiell omtale.

Blant akutte sykdommer:

• respiratorisk nødsyndrom hos voksne og nyfødte (toksisk eller autoimmun skade på membranene i lungevevets respiratoriske lobuler, forårsaker mangel på et overflateaktivt stoff på overflaten);
• alvorlig diffus betennelse (lungebetennelse) assosiert med utviklingen av en massiv allergisk reaksjon på inhalert lukt av maling, parfyme, blomster.

I dette tilfellet kan pulmonal hypertensjon være forårsaket av mat, medisiner og folkemedisiner.

Pulmonal hypertensjon hos nyfødte kan være forårsaket av:

• den fortsatte sirkulasjonen av fosteret;
• mekonium aspirasjon;
• diafragmatisk brokk;
• generell hypoksi.

Hos barn fremmes hypertensjon av forstørrede palatin-mandler.

Klassifisering etter strømmens natur

Det er praktisk for klinikere å dele hypertensjon i lungekarene i henhold til tidspunktet for utviklingen til akutte og kroniske former. En slik klassifisering bidrar til å "kombinere" de vanligste årsakene og klinisk forløp.

Akutt hypertensjon oppstår på grunn av:

• tromboemboli i lungearterien;
• alvorlig astmatisk status;
• respiratorisk distress syndrom;
• plutselig venstre ventrikkelsvikt (på grunn av hjerteinfarkt, hypertensiv krise).

Til det kroniske forløpet av pulmonal hypertensjon fører:

• økt pulmonal blodstrøm;
• økning i motstand i små kar;
• økt trykk i venstre atrium.

En lignende utviklingsmekanisme er typisk for:

• ventrikulære og interatriale septaldefekter;
• åpen ductus arteriosus;
• mitralklaffdefekt;
• spredning av myxoma eller trombe i venstre atrium;
• gradvis dekompensasjon av kronisk venstre ventrikkelsvikt, for eksempel ved iskemisk sykdom eller kardiomyopatier.

Sykdommer som fører til kronisk pulmonal hypertensjon:

• hypoksisk natur - alle obstruktive sykdommer i bronkiene og lungene, langvarig oksygenmangel i høyden, hypoventilasjonssyndrom assosiert med brystskader, pusteapparat;
• mekanisk (obstruktiv) opprinnelse assosiert med innsnevring av arteriene - en reaksjon på medikamenter, alle varianter av primær pulmonal hypertensjon, tilbakevendende tromboemboli, bindevevssykdommer, vaskulitt.

Klinisk bilde

Symptomer på pulmonal hypertensjon vises når trykket i lungearterien økes med 2 ganger eller mer. Pasienter med hypertensjon i lungesirkelen legger merke til:

• kortpustethet, forverret av fysisk anstrengelse (kan utvikle paroksysmal);
• generell svakhet;
• sjelden tap av bevissthet (i motsetning til nevrologiske årsaker uten anfall og ufrivillig vannlating);
• paroksysmal retrosternal smerte, lik angina pectoris, men ledsaget av en økning i kortpustethet (forskere forklarer dem med en refleksforbindelse mellom lunge- og koronarkarene);
• blandingen av blod i sputum ved hoste er karakteristisk for et betydelig økt trykk (assosiert med frigjøring av røde blodlegemer i det interstitielle rommet);
• heshet i stemmen bestemmes hos 8 % av pasientene (forårsaket av mekanisk kompresjon av venstre tilbakevendende nerve av den utvidede lungearterien).

Utviklingen av dekompensasjon som følge av pulmonal hjertesvikt er ledsaget av smerter i høyre hypokondrium (leverdistensjon), ødem i føttene og bena.

Når du undersøker en pasient, er legen oppmerksom på følgende:

• en blå fargetone på leppene, fingrene, ørene, som forsterkes når kortpustethet forverres;
• symptomet på "tromme" fingre oppdages bare med langvarige inflammatoriske sykdommer, defekter;
• pulsen er svak, arytmier er sjeldne;
• arterielt trykk er normalt, med en tendens til å redusere;
• palpasjon i den epigastriske sonen lar deg bestemme de økte sjokkene til den hypertrofierte høyre ventrikkelen;
• en accentuerende andre tone på lungearterien auskulteres, en diastolisk bilyd er mulig.

Forholdet mellom pulmonal hypertensjon med permanente årsaker og visse sykdommer tillater oss å skille varianter i det kliniske forløpet.

Portopulmonal hypertensjon

Pulmonal hypertensjon fører til en samtidig økning i trykket i portvenen. Pasienten kan ha eller ikke ha skrumplever. Det følger med kronisk leversykdom i 3–12 % av tilfellene. Symptomene skiller seg ikke fra de som er oppført. Mer uttalt hevelse og tyngde i hypokondrium til høyre.

Pulmonal hypertensjon med mitralstenose og aterosklerose

Sykdommen er preget av alvorlighetsgraden av forløpet. Mitralstenose bidrar til forekomsten av aterosklerotiske lesjoner i lungearterien hos 40 % av pasientene på grunn av økt trykk på karveggen. Funksjonelle og organiske mekanismer for hypertensjon er kombinert.

Den innsnevrede venstre atrioventrikulære passasjen i hjertet er den "første barrieren" for blodstrøm. I nærvær av innsnevring eller blokkering av små fartøyer, dannes en "andre barriere". Dette forklarer ineffektiviteten til operasjonen for å eliminere stenose i behandlingen av hjertesykdom.

Ved kateterisering av hjertekamrene oppdages høyt trykk inne i lungearterien (150 mm Hg og over).

Vaskulære endringer utvikler seg og blir irreversible. Aterosklerotiske plakk vokser ikke til store størrelser, men de er nok til å begrense små grener.

Lungehjerte

Begrepet "cor pulmonale" inkluderer et symptomkompleks forårsaket av skade på lungevev (lungeform) eller lungearterie (vaskulær form).

Det er flytalternativer:

1. akutt - typisk for lungeemboli;
2. subakutt - utvikler seg med bronkial astma, lungekarsinomatose;
3. kronisk - forårsaket av emfysem, en funksjonell spasme i arteriene, blir til en organisk innsnevring av kanalen, karakteristisk for kronisk bronkitt, lungetuberkulose, bronkiektasi, hyppig lungebetennelse.

Økningen i motstand i karene gir en uttalt belastning på høyre hjerte. Den generelle mangelen på oksygen påvirker også myokard. Tykkelsen på høyre ventrikkel øker med overgangen til dystrofi og dilatasjon (vedvarende utvidelse av hulrommet). Kliniske tegn på pulmonal hypertensjon øker gradvis.

Hypertensive kriser i karene i "den lille sirkelen"

Kriseforløpet følger ofte med pulmonal hypertensjon forbundet med hjertefeil. En kraftig forverring av tilstanden på grunn av en plutselig økning i trykket i lungekarene er mulig en gang i måneden eller mer.

• økt kortpustethet om kvelden;
• følelse av ekstern kompresjon av brystet;
• alvorlig hoste, noen ganger med hemoptyse;
• smerte i interscapular regionen med bestråling til fremre seksjoner og sternum;
• hjertebank.

Ved undersøkelse avsløres følgende:

• opphisset tilstand av pasienten;
• manglende evne til å ligge i sengen på grunn av kortpustethet;
• alvorlig cyanose;
• svak hyppig puls;
• synlig pulsering i området av lungearterien;
• hovne og pulserende halsårer;
• utskillelse av store mengder lett urin;
• mulig ufrivillig avføring.

Diagnostikk

Diagnose av hypertensjon i lungesirkulasjonen er basert på identifisering av dens tegn. Disse inkluderer:

• hypertrofi av de høyre delene av hjertet;
• bestemmelse av økt trykk i lungearterien i henhold til resultatene av målinger ved bruk av kateterisering.

Russiske forskere F. Uglov og A. Popov foreslo å skille mellom 4 forhøyede nivåer av hypertensjon i lungearterien:

• I grad (mild) - fra 25 til 40 mm Hg. Kunst.;
• II grad (moderat) - fra 42 til 65;
• III - fra 76 til 110;
• IV - over 110.

Undersøkelsesmetoder som brukes til diagnostisering av hypertrofi av de høyre hjertekamrene:

1. Radiografi - indikerer utvidelsen av de høyre grensene til hjerteskyggen, en økning i buen til lungearterien, avslører dens aneurisme.
2. Ultralydmetoder (ultralyd) - lar deg nøyaktig bestemme størrelsen på hjertekamrene, tykkelsen på veggene. En rekke ultralyd - dopplerografi - viser et brudd på blodstrømmen, strømningshastigheten, tilstedeværelsen av hindringer.
3. Elektrokardiografi - avslører tidlige tegn på hypertrofi av høyre ventrikkel og atrium ved et karakteristisk avvik til høyre for den elektriske aksen, en forstørret atriell "P"-bølge.
4. Spirografi - en metode for å studere muligheten for å puste, bestemmer graden og typen av respirasjonssvikt.
5. For å oppdage årsakene til pulmonal hypertensjon utføres pulmonal tomografi med røntgenskiver av forskjellige dybder eller på en mer moderne måte - datatomografi.

Mer komplekse metoder (radionuklidscintigrafi, angiopulmonografi). En biopsi for å studere tilstanden til lungevev og vaskulære endringer brukes bare i spesialiserte klinikker.

Under kateterisering av hulrommene i hjertet måles ikke bare trykk, men også målinger av blodets oksygenmetning. Dette hjelper med å identifisere årsakene til sekundær hypertensjon. Under prosedyren tyr de til innføring av vasodilatorer og kontrollerer reaksjonen til arteriene, noe som er nødvendig i valg av behandling.

Hvordan gjennomføres behandlingen?

Behandling av pulmonal hypertensjon er rettet mot å eliminere den underliggende patologien som forårsaket økningen i trykket.

I det innledende stadiet gis hjelp av anti-astmamedisiner, vasodilatorer. Folkemidler kan ytterligere styrke den allergiske stemningen i kroppen.

Hvis pasienten har kronisk embolisering, er det eneste middelet kirurgisk fjerning av tromben (embolektomi) ved å fjerne den fra lungestammen. Operasjonen utføres i spesialiserte sentre, det er nødvendig å bytte til kunstig blodsirkulasjon. Dødeligheten når 10 %.

Primær pulmonal hypertensjon behandles med kalsiumkanalblokkere. Effektiviteten deres fører til en reduksjon i trykket i lungearteriene hos 10–15 % av pasientene, ledsaget av god respons fra alvorlig syke pasienter. Dette regnes som et lovende tegn.

Epoprostenol, en analog av Prostacyclin, administreres intravenøst ​​gjennom et subclavia-kateter. Inhalasjonsformer for medisiner (Iloprost), Beraprost-tabletter inni brukes. Effekten av subkutan administrering av et medikament som Treprostinil blir undersøkt.

Bosentan brukes til å blokkere reseptorer som forårsaker vasospasme.

Samtidig trenger pasienter medikamenter for å kompensere for hjertesvikt, diuretika, antikoagulantia.

En midlertidig effekt er gitt ved bruk av løsninger av Eufillin, No-shpy.

Finnes det folkemedisiner?

Det er umulig å kurere pulmonal hypertensjon med folkemedisiner. Bruk veldig nøye anbefalinger om bruk av vanndrivende avgifter, hostedempende midler.

Ikke bli involvert i helbredelse med denne patologien. Tapt tid i diagnose og oppstart av terapi kan tapes for alltid.

Prognose

Uten behandling er gjennomsnittlig overlevelsestid for pasienter 2,5 år. Epoprostenolbehandling øker varigheten til fem år hos 54 % av pasientene. Prognosen for pulmonal hypertensjon er ugunstig. Pasienter dør av progressiv høyre ventrikkelsvikt eller tromboemboli.

Pasienter med pulmonal hypertensjon på bakgrunn av hjertesykdom og arteriell sklerose lever opp til 32–35 år. Krisestrømmen forverrer pasientens tilstand, anses som en ugunstig prognose.

Kompleksiteten til patologien krever maksimal oppmerksomhet til tilfeller av hyppig lungebetennelse, bronkitt. Forebygging av pulmonal hypertensjon er å forhindre utvikling av pneumosklerose, emfysem, tidlig oppdagelse og kirurgisk behandling av medfødte misdannelser.

Hva er farlig pulmonal hypertensjon og hvordan kurere det

1. Beskrivelse av sykdommen
2. Årsaker til pulmonal hypertensjon
3. Sykdomsklassifisering
4. Tegn på PH
5. Behandling av PH
6. Potensielle komplikasjoner
7. Pulmonal hypertensjon hos barn
8. LGs prognoser
9. Anbefalinger for forebygging av PH

Pulmonal hypertensjon (PH) er et syndrom av ulike sykdommer forent av et felles karakteristisk symptom - en økning i blodtrykket i lungearterien og en økning i belastningen i høyre hjerteventrikkel. Det indre laget av blodårer vokser og forstyrrer normal blodstrøm. For å flytte blod inn i lungene, tvinges ventrikkelen til å trekke seg kraftig sammen.

Siden organet ikke er anatomisk tilpasset en slik belastning (under PH stiger trykket i lungearteriesystemet til 0,5 Hg), provoserer det sin hypertrofi (vekst) med påfølgende dekompensasjon, en kraftig reduksjon i styrken av sammentrekninger og for tidlig død .

Beskrivelse av sykdommen

I henhold til den allment aksepterte klassifiseringen for koding av medisinske diagnoser utviklet av Verdens helseorganisasjon, er sykdomskoden i henhold til ICD-10 (siste revisjon) - I27.0 - primær pulmonal hypertensjon.

Sykdomsforløpet er alvorlig, med en uttalt reduksjon i fysiske evner, hjerte- og lungesvikt. PH er en sjelden sykdom (bare 15 tilfeller per million mennesker), men overlevelse er usannsynlig, spesielt i den primære formen i de senere stadier, når en person dør som av kreft - på bare seks måneder.

Slike sjeldne sykdommer kalles "foreldreløse": behandling er dyr, det er få medisiner (det er ikke økonomisk lønnsomt å produsere dem hvis forbrukerne er mindre enn 1% av befolkningen). Men denne statistikken er til liten trøst hvis problemer har berørt en kjær.

Diagnosen "pulmonal hypertensjon" etableres når trykkparametrene i lungekarene under trening når 35 mm Hg. Kunst. Normalt er blodtrykket i lungene 5 ganger lavere enn i kroppen som helhet. Dette er nødvendig for at blodet skal ha tid til å bli mettet med oksygen, frigjort fra karbondioksid. Med en økning i trykket i lungenes kar, har den ikke tid til å motta oksygen, og hjernen sulter ganske enkelt og slår seg av.

PH er en kompleks, multivariat patologi. Under manifestasjonen av alle dens kliniske symptomer oppstår skade og destabilisering av kardiovaskulære og lungesystemer. Spesielt aktive og neglisjerte former (idiopatisk PH, PH med autoimmun skade) fører til systemdysfunksjon med uunngåelig for tidlig død.

Årsaker til pulmonal hypertensjon

PH kan være en solo (primær) form av sykdommen, eller form etter eksponering for en annen underliggende årsak.

Årsakene til PH er ikke fullt ut utforsket. For eksempel, på 60-tallet av forrige århundre i Europa, var det en økning i sykdommen forårsaket av ukontrollert inntak av p-piller og slankepiller.

Ved endoteldysfunksjon kan en forutsetning være en genetisk disposisjon eller eksponering for ytre aggressive faktorer. I hvert tilfelle fører dette til et brudd på de metabolske prosessene av nitrogenoksid, en endring i vaskulær tone (utseendet til spasmer, betennelse), veksten av de indre veggene i blodkarene med en samtidig reduksjon i lumen.

En økt konsentrasjon av endotelin (en vasokonstriktor) forklares enten av økt sekresjon i endotelet eller redusert nedbrytning i lungene. Tegnet er typisk for idiopatisk PH, medfødte hjertefeil i barndommen, systemiske sykdommer.

Produksjonen eller tilgjengeligheten av nitrogenoksid blir forstyrret, syntesen av prostacyklin reduseres, utskillelsen av kalium økes - ethvert avvik provoserer arteriell spasmer, spredning av arterieveggene og brudd på blodstrømmen i lungearterien.

Følgende faktorer kan også øke trykket i lungearteriene:

• Hjertepatologier av ulik opprinnelse;
• Kroniske lungesykdommer (som tuberkulose eller bronkial astma);
• vaskulitt;
• Metabolske forstyrrelser;
• PE og andre pulmonale vaskulære problemer;
• Forlenget opphold i høylandet.

Hvis den eksakte årsaken til PH ikke er fastslått, diagnostiseres sykdommen som primær (medfødt).

Sykdomsklassifisering

I henhold til alvorlighetsgraden skilles 4 stadier av PH:

1. Den første fasen er ikke ledsaget av tap av muskelaktivitet. En hypertensiv person kan tåle den vanlige livsrytmen uten å føle seg svimmel, besvimelse, svakhet, smerter i brystbenet eller alvorlig kortpustethet.
2. På neste trinn er pasientens fysiske evner begrenset. En rolig tilstand forårsaker ingen plager, men med en standard belastning oppstår kortpustethet, tap av styrke og nedsatt koordinasjon.
3. På det tredje stadiet av utviklingen av sykdommen manifesteres alle disse symptomene hos hypertensive pasienter, selv med liten aktivitet.
4. Den siste fasen er preget av alvorlige symptomer på kortpustethet, smerte, svakhet, selv i hvile.

Tegn på PH

De første kliniske symptomene på PH vises først etter et dobbelt trykkoverskudd i lungekarene. Nøkkelsymptomet på sykdommen er kortpustethet med sine egne egenskaper som gjør det mulig å skille det fra tegn på andre sykdommer:

• Det manifesterer seg selv i en rolig tilstand;
• Med enhver belastning øker intensiteten;
• I sittende stilling stopper ikke anfallet (sammenlignet med hjertedyspné).

Andre symptomer på PH er også vanlige for de fleste pasienter:

• Rask tretthet og svakhet;
• Besvimelse og hjerterytmeforstyrrelser;
• Uendelig tørr hoste;
• hevelse i bena;
• Smertefulle opplevelser i leveren assosiert med dens vekst;
• Smerter i brystet fra en forstørret arterie;
• Hese toner i stemmen assosiert med krenkelse av larynxnerven.

Diagnose av pulmonal hypertensjon

Oftest kommer hypertensive pasienter til en konsultasjon med klager på konstant kortpustethet, noe som kompliserer deres vanlige liv. Siden det ikke er spesielle tegn ved primær PH som gjør det mulig å diagnostisere PH under den første undersøkelsen, gjennomføres undersøkelsen på en kompleks måte – med deltagelse av lungelege, kardiolog og terapeut.

Metoder for å diagnostisere PH:

• Primærmedisinsk undersøkelse med fiksering av anamnese. Pulmonal hypertensjon skyldes også arvelig disposisjon, så det er viktig å samle all informasjon om familiehistorien til sykdommen.
• Analyse av pasientens livsstil. Dårlige vaner, mangel på fysisk aktivitet, å ta visse medisiner spiller alle en rolle i å bestemme årsakene til kortpustethet.
• En fysisk undersøkelse lar deg vurdere tilstanden til nakkevenene, hudtonen (cyanotisk ved hypertensjon), størrelsen på leveren (i dette tilfellet forstørret), tilstedeværelsen av hevelse og fortykkelse av fingrene.
• Et EKG utføres for å oppdage endringer i høyre halvdel av hjertet.
• Ekkokardiografi hjelper til med å bestemme hastigheten på blodstrømmen og endringer i arteriene.
• CT ved hjelp av lagdelte bilder vil tillate deg å se utvidelsen av lungearterien og tilhørende hjerte- og lungesykdommer.
• Kateterisering brukes til å måle trykket i karene nøyaktig. Et spesielt kateter føres gjennom en punktering i låret til hjertet, og deretter til lungearterien. Denne metoden er ikke bare den mest informative, den er preget av et minimum antall bivirkninger.
• Tester "6 min. gange" viser pasientens respons på ekstra trening for å etablere hypertensjonsklassen.
• Blodprøve (biokjemisk og generell).
• Angiopulmonografi ved å injisere kontrastmarkører i karene lar deg se deres eksakte mønster i området av lungearterien. Teknikken krever stor forsiktighet, siden manipulasjoner kan provosere hypertensiv krise.

For å unngå feil, diagnostiseres PH kun som et resultat av å studere dataene for kompleks vaskulær diagnostikk. Årsaken til å besøke klinikken kan være:

• Utseendet til kortpustethet med vanlig belastning.
• Smerter i brystbenet av ukjent opprinnelse.
• Konstant følelse av evig tretthet.
• Økende hevelse i underekstremitetene.

Behandling av PH

I de første stadiene reagerer sykdommen på den foreslåtte behandlingen. Nøkkelhensyn ved valg av behandlingsregime bør være:

• Identifisering og eliminering av årsaken til pasientens dårlige helse;
• Redusert trykk i karene i lungene;
• Forebygging av blodpropp i arteriene.

• Legemidler som slapper av de vaskulære musklene er spesielt effektive i de tidlige stadiene av PH. Hvis behandlingen startes før forekomsten av irreversible prosesser i karene, vil prognosen være gunstig.
• Blodfortynnende medisiner. Med en sterk blodviskositet kan legen foreskrive blodatting. Hemoglobin hos slike pasienter bør være på et nivå på opptil 170 g / l.
• Oksygeninhalatorer, som lindrer symptomene, er foreskrevet for alvorlig kortpustethet.
• Anbefalinger for å spise mat med lite salt og opptil 1,5 liter vann per dag.
• Kontroll av fysisk aktivitet - belastninger som ikke forårsaker ubehag er tillatt.
• Diuretika er foreskrevet for komplikasjon av PH-patologi i høyre ventrikkel.
• Med en forsømt sykdom tyr de til drastiske tiltak - transplantasjon av lunger og hjerte. Metoden for en slik operasjon for pulmonal hypertensjon blir bare mestret i praksis, men statistikken over transplantasjoner overbeviser om deres effektivitet.
• Det eneste stoffet i Russland for behandling av PH er Traklir, som reduserer trykket i lungearteriene ved å hemme aktiviteten til indotelin-1, et kraftig vasoaktivt stoff som provoserer vasokonstriksjon. Oksygenmetning i lungene gjenopprettes, trusselen om en skarp oksygenmangel med tap av bevissthet forsvinner.

Potensielle komplikasjoner

Av de negative konsekvensene bør det bemerkes:

• Hjertefeil. Høyre halvdel av hjertet kompenserer ikke for den resulterende belastningen, dette forverrer pasientens situasjon.
• PE - trombose av lungearterien, når karene er blokkert av blodpropp. Dette er ikke bare en kritisk tilstand - det er en reell trussel mot livet.
• En hypertensiv krise og en komplikasjon i form av lungeødem reduserer pasientens livskvalitet betydelig og fører ofte til døden. LH provoserer frem en akutt og kronisk form for hjerte- og lungesvikt, livstruende hypertensjon.

Pulmonal hypertensjon hos barn

PH kan utvikles både i voksen alder og hos spedbarn. Dette er på grunn av særegenhetene til lungene til en nyfødt. Når den blir født, oppstår det et kraftig trykkfall i lungenes arterier, på grunn av lanseringen av de ekspanderende lungene og blodstrømmen.

Denne faktoren fungerer som en forutsetning for PH hos nyfødte. Hvis sirkulasjonssystemet med det første åndedraget ikke reduserer trykket i karene, oppstår dekompensering av lungeblodstrømmen med endringer som er karakteristiske for PH.

Diagnosen "pulmonal hypertensjon" hos spedbarn etableres hvis trykket i karene når 37 mm Hg. Kunst. Klinisk er denne typen PH preget av rask utvikling av cyanose, alvorlig kortpustethet. For en nyfødt er dette en kritisk tilstand: døden inntreffer vanligvis innen noen få timer.

I utviklingen av PH hos barn er det 3 stadier:

1. På det første stadiet er økt trykk i lungearteriene den eneste anomalien, barnet har ingen tydelige symptomer. Under trening kan det oppstå kortpustethet, men selv en barnelege tar ikke alltid hensyn til dette, og forklarer problemet ved avtrening av det moderne barnets kropp.
2. På det andre stadiet reduseres hjertevolum, noe som viser en detaljert klinisk symptomatologi: hypoksemi, kortpustethet, synkope. Trykket i karene i lungene er gjennomgående høyt.
3. Etter utbruddet av høyre gastrisk insuffisiens går sykdommen over i det tredje stadiet. Til tross for høyt arterielt trykk, faller hjertevolumet, ledsaget av venøs overbelastning og perifert ødem, kraftig.

Hvert stadium kan vare fra 6 måneder til 6 år - fra minimale hemodynamiske endringer til død. Likevel er behandlingstiltak for unge pasienter mer effektive enn for voksne, siden prosessene med pulmonal vaskulær ombygging hos barn kan forhindres og til og med reverseres.

LGs prognoser

Prognosen ved behandling av pulmonal hypertensjon er i de fleste tilfeller ugunstig: 20% av de registrerte tilfellene av PH endte med for tidlig død. En viktig faktor er typen LH.

I sekundærformen, som utvikler seg som følge av autoimmune svikt, er statistikken den verste: 15 % av pasientene dør på grunn av insuffisiens innen få år etter diagnosen. Forventet levealder for denne kategorien hypertensive pasienter påvirkes av gjennomsnittlig blodtrykk i lungene. Hvis den holdes på rundt 30 mm Hg. Kunst. og over og ikke reagerer på terapeutiske tiltak, er forventet levealder redusert til 5 år.

En viktig omstendighet vil være tidspunktet for tiltredelse til lungesvikt og også hjerte. Idiopatisk (primær) pulmonal hypertensjon er preget av dårlig overlevelse. Det er ekstremt vanskelig å behandle, og gjennomsnittlig levealder for denne kategorien pasienter er 2,5 år.

For å minimere risikoen for å utvikle en så formidabel sykdom, vil enkle tiltak hjelpe:

• Følg prinsippene for en sunn livsstil med røykeslutt og regelmessig fysisk aktivitet.
• Det er viktig å identifisere og effektivt behandle sykdommer som provoserer hypertensjon i tide. Dette er ganske realistisk med regelmessige forebyggende medisinske undersøkelser.
• I nærvær av kroniske plager i lungene og bronkiene, må man være oppmerksom på sykdomsforløpet. Dispensærobservasjon vil bidra til å forhindre komplikasjoner.
• Diagnosen "pulmonal hypertensjon" forbyr ikke fysisk aktivitet, tvert imot, systematisk trening er indisert for hypertensive pasienter. Det er bare viktig å observere tiltaket.
• Situasjoner som provoserer stress bør unngås. Deltagelse i konflikter kan forverre problemet.

Hvis barnet ditt besvimer på skolen eller bestemor har uvanlig kortpustethet, ikke utsett et besøk til legen. Moderne medisiner og behandlingsmetoder kan redusere de kliniske manifestasjonene av sykdommen betydelig, forbedre livskvaliteten i smerte og øke varigheten. Jo tidligere sykdommen oppdages, jo mer nøye blir alle legens instruksjoner fulgt, jo mer sannsynlig er det å beseire sykdommen.

Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon

• Russisk medisinsk selskap for arteriell hypertensjon

Nøkkelord

• kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon
• pulmonal hypertensjon
• pulmonal arteriell hypertensjon
• idiopatisk pulmonal hypertensjon
• trykk i lungearterien
• fosfodiesterase type 5-hemmere
• nitrogenoksid
• endotelinreseptorantagonister
• prostaglandin E1
• løselige guanylatcyklasestimulerende midler
• høyre hjertekateterisering
• tromboendarterektomi
• lungeemboli
• ballongangioplastikk

Liste over forkortelser

Endotelinreseptorantagonister

Aktivert delvis tromboplastintid

Kiletrykk i lungearterien

Pulmonalarterietrykk/gjennomsnittlig lungearterietrykk

Trykk i høyre atrium

Koronararteriesykdom

Fosfodiesterase type 5-hemmere

Høyre hjertekateterisering

Pulmonal arteriell hypertensjon/ pulmonal hypertensjon

Pulmonal vaskulær motstand

inferior vena cava

Akutt farmakologisk test

randomisert klinisk studie

Systolisk trykk i lungearterien

6-minutters gåtest

Lungeemboli

Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon

Ekstrakorporeal membranoksygenering

Partialtrykk av oksygen/karbondioksid

N-terminalt fragment av det natriuretiske propeptidet i hjernen

Begreper og definisjoner

Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH) er en prekapillær form for pulmonal hypertensjon, der kronisk obstruksjon av store og mellomstore grener av lungearteriene, samt sekundære forandringer mikrovaskulatur lunger, føre til en progressiv økning i pulmonal vaskulær motstand og pulmonal arterietrykk med utvikling av alvorlig høyre hjertedysfunksjon og hjertesvikt.

1. Kort informasjon

1.1. Definisjon

Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon (CTEPH) er en prekapillær form for pulmonal hypertensjon, der kronisk obstruksjon av store og mellomstore grener av lungearteriene, samt sekundære endringer i mikrovaskulaturen i lungene, fører til en progressiv økning i pulmonal vaskulær motstand og trykk i lungearterien med utvikling av alvorlig dysfunksjon av høyre seksjoner hjertesvikt CTEPH er en unik form for pulmonal hypertensjon (PH) fordi den potensielt kan behandles med kirurgisk behandling.

Diagnosen CTEPH stilles ved tilstedeværelse av kriterier for prekapillær PH i henhold til høyre hjertekateterisering (RHC): gjennomsnittlig lungearterietrykk (MPav) ? 25 mm Hg; pulmonal arterie wedge press (PWP) ? 15 mmHg; verdien av pulmonal vaskulær motstand (PVR)> 2 enheter. Tre (alle hemodynamiske parametere bør måles i hvile); påvisning av kroniske / organiserte tromber / emboli i de elastiske lungearteriene (pulmonal trunk, lobar, segmental, subsegmental pulmonal arterier) med effektiv antikoagulantbehandling i minst 3 måneder.

1.2 Etiologi og patogenese

Til tross for at forekomsten av venøs trombose er ganske høy, og risikoen for akutt venøs trombose i løpet av en persons liv når 5 %, er CTEPH en sjelden sykdom Akutt lungeemboli (PE) er en utvilsomt trigger for utvikling og progresjon av CTEPH, men en anamnestisk episode er tilstede hos ikke mer enn halvparten av pasientene med en bekreftet diagnose. Utenlandske studier har nøye studert faktorene knyttet til utviklingen av CTEPH. Uavhengige risikofaktorer for utvikling av CTEPH inkluderer tidligere splenektomi, ventrikulo-venøse shunts for å behandle hydrocephalus, innsetting av sentrale intravenøse katetre eller pacemakerelektroder, erstatningsterapi skjoldbruskhormoner, onkologiske og kroniske inflammatoriske sykdommer(Tabell 1).

De provoserende faktorene for utvikling av akutt PE er alvorlige skader, kirurgiske inngrep, brudd i underekstremiteter og ledd, og bruk av p-piller. Transfusjoner av blod og erytropoesestimulerende legemidler er også assosiert med økt risiko for PE.

Tabell 1 - Risikofaktorer for kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon

Sykdommer og tilstander forbundet med CTEPH

Risikofaktorer for utvikling av CTEPH identifisert under diagnosen akutt PE

• Splenektomi
• Ventrikulo-atriale shunter (for behandling av hydrocephalus)
• Sentrale IV-katetre og pacemakerelektroder
• Kroniske inflammatoriske sykdommer (osteomyelitt, inflammatorisk tarmsykdom)
• Kreftsykdommer
• substitusjon hormonbehandling med hypotyreose

• Ung alder
• Utsatt PE
• Idiopatisk PE (ingen triggere)
• Stor perfusjonsfeil
• Gjentatt PE

Risikofaktorer identifisert

under diagnosen CTEPH

Plasma risikofaktorer,

assosiert med CTEPH

• Blodtype II,III,IV
• Trombofili
• Stor perfusjonsfeil

• Antifosfolipidsyndrom
• Hemoglobinopatier
• Faktor V-mutasjoner
• Forhøyede nivåer av faktor VIII

forhøyede nivåer av lipoprotein(a).

I blodet til pasienter med CTEPH påvises oftere lupus antikoagulant (10 % av pasientene), antifosfolipidantistoffer og/eller lupus antikoagulant (20 %). økt aktivitet faktor VIII, et protein assosiert med utvikling av venøs trombose, finnes hos 39 % av pasientene med CTEPH Pasienter med CTEPH kjennetegnes ved tilstedeværelsen av II, III eller IV blodgrupper, der som regel, forhøyede nivåer von Willebrand faktor. Fibrinolyseforstyrrelser er ikke typiske. Hvis de tradisjonelle risikofaktorene for venøs tromboembolisme er mangel på antitrombin III, protein C og S, mangel på faktor V og plasminogen, så klarte ikke studiet av disse faktorene hos pasienter med CTEPH sammenlignet med pasienter med idiopatisk PH og friske frivillige å avsløre forskjeller mellom grupper. I plasma til pasienter med CTEPH er det ofte funnet forhøyede nivåer av totalkolesterol og lipoprotein (a). Sistnevnte konkurrerer med plasminogen, hemmer fibrinolyse, og kan være involvert i skade på karveggen.

I analysen av risikofaktorer for utvikling av CTEPH under diagnosen akutt PE, var prediktorene for en langsiktig komplikasjon: pasientens unge alder og en stor perfusjonsdefekt i henhold til lungescintigrafi i perioden med akutt PE. Arvelig trombofili eller historie med venøs trombose har ikke vært assosiert med utvikling av CTEPH Utilstrekkelig antikoagulantbehandling, store trombotiske masser, gjenværende tromber og tilbakevendende PE bidrar til utviklingen av CTEPH. Men når man studerer uavhengige prediktorer for CTEPH 12 måneder etter PE, påvirket ikke typen terapi (trombolytika eller hepariner) forekomsten av sykdommen i de påfølgende årene.

Figur 1. Patogenese av kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon

Den komplekse og komplekse patogenesen til CTEPH er fortsatt ikke fullt ut forstått. Studiet av et mulig genetisk substrat avslørte ikke spesifikke mutasjoner som er ansvarlige for utviklingen av sykdommen. Grunnlaget for patobiologiske prosesser er dannelsen av trombotiske masser som ikke har gjennomgått lysis, som senere fibroseres, noe som fører til mekanisk obstruksjon av store og mellomstore grener av lungearteriene (fig. 1). Den første økningen i pulmonal arterietrykk (PAP) forårsaker utvikling av sekundære vaskulære forandringer. Remodellering av mikrovaskulaturen i lungene bidrar til progresjonen av PH selv i fravær av tilbakevendende tromboemboliske hendelser. Slutten av sykdommen, som i andre former for PH, er alvorlig høyre ventrikkel (RV) dysfunksjon og hjertesvikt.

PE anses å være en akutt episode med et tilsynelatende reversibelt forløp ved effektiv trombolyse. I løpet av prospektiv oppfølging av pasienter som gjennomgikk akutt PE, avslørte imidlertid ventilasjon-perfusjonscintigrafi og computertomografi (CT) av lungene signifikante perfusjonsforstyrrelser hos henholdsvis 57 % og 52 % av pasientene. Ved screening for CTEPH ved hjelp av ekkokardiografi (EchoCG), viser 2-44 % av pasientene tegn på økt PAP og/eller RV-overbelastning. 12 måneder etter PE utviklet sykdommen seg oftere hos pasienter med et systolisk trykk i lungearterien (SPPA) > 50 mm Hg. under en akutt episode. Dette faktum indikerer sannsynligheten for å utvikle CTEPH hos pasienter med akutt lungeemboli med vedvarende obstruktive lesjoner i lungekarsengen. Det emboliske materialet er ikke fullstendig lysert, erstattes av bindevev, deformerer lumen av karene. Hvis samtidig den totale graden av stenose av lungekarsengen når 50-60%, er utviklingen av CTEPH mulig.

I motsetning til akutt PE er det ingen lineær sammenheng mellom graden av PVR-økning og alvorlighetsgraden av obstruktiv lungekarsykdom i CTEPH. Det morfologiske substratet til CTEPH er også: generalisert spasmer av arteriolene i lungesirkulasjonen på grunn av frigjøring av vasokonstriktive stoffer fra blodplater og endotel, sekundær trombose, progressiv remodellering av små lungearterier og arterioler Lungeemboli eller in situ trombose kan forekomme. til forstyrrelser i blodkoagulasjonskaskaden, inkludert dysfunksjon av endotelceller og blodplater. Blodplatepatologi og prokoagulative endringer kan spille en potensiell rolle i dannelsen av lokal trombose i CTEPH. I de fleste tilfeller er det fortsatt uklart om trombose og blodplatedysfunksjon er årsaken eller konsekvensen av sykdommen. Inflammatoriske infiltrater finnes som regel i det morfologiske materialet oppnådd under tromboendarterektomi. Hyppig påvisning av patologi immunforsvar, onkologiske sykdommer, indikerer kroniske infeksjoner involvering av inflammatoriske og immunmekanismer i patogenesen av CTEPH.

Obstruktive lesjoner observert i de distale pulmonale arteriene kan være assosiert med ulike faktorer som skjærstress på grunn av økt trykk, inflammatoriske prosesser, frigjøring av cytokiner og mediatorer som fremmer celleproliferasjon. I disse tilfellene er sykdommen sannsynligvis initiert av trombotiske eller inflammatoriske lesjoner i lungekarene. Det er hypoteser om at CTEPH kan utvikle seg på grunn av in-situ trombose i endrede arterier uten en tidligere episode av PE, men dette konseptet må bekreftes.

Dermed kan endringer i lungearteriene i CTEPH deles inn i to komponenter. Den første komponenten inkluderer endringer i store fartøy til nivået av subsegmentelle grener. Patologiske lesjoner presenteres i form av organiserte tromber, tett festet til vaskulærveggen i lungearteriene av elastisk type. De kan lukke lumen helt eller danne ulike grader av stenose, nettverk og tråder. Den andre komponenten er endringer i små lungekar og mikrovaskulær seng. I ikke-okkkluderte områder kan arteriopati som ikke kan skilles fra pulmonal arteriell hypertensjon (PAH) utvikles, inkludert dannelse av plexiforme lesjoner.Alvorlighetsgraden av disse komponentene kan være forskjellig. Med overvekt av endringer i store arterier, er det en "klassisk" - teknisk opererbar form for CTEPH. Dominansen til den andre komponenten er typisk for den distale formen av sykdommen, som anses som inoperabel.

CTEPH er karakterisert ved utvikling av kollateral blodstrøm fra karene i den systemiske sirkulasjonen opp til reperfusjon, i det minste delvis, i områdene distalt for de okkluderte lesjonene. Rollen som kollateraler utføres av bronkialarteriene, arteriene i diafragma og bakre mediastinum. I noen tilfeller er limprosessen ekstremt uttalt med delvis revaskularisering gjennom dannede adhesjoner. Bronkialarterier avviker oftest fra aortabuen og er godt synlige på datatomogrammer. Å finne store kollaterale arterier bekrefter diagnosen CTEPH.

1.3. Epidemiologi

Nøyaktige epidemiologiske data om prevalensen av CTEPH i verden og i vårt land er foreløpig ikke tilgjengelig. I følge utenlandske observasjoner, i spekteret ulike former PH utgjør omtrent 1,5-3 % av pasientene med CTEPH. CTEPH er en ganske sjelden sykdom med en prevalens på 8-40 tilfeller per 1 million innbyggere, forekomsten er 5-10 tilfeller per 1 million innbyggere per år. I følge det spanske PH-pasientregisteret var prevalensen og forekomsten av CTEPH henholdsvis 3,2 tilfeller per 1 million innbyggere og 0,9 tilfeller per 1 million per år i befolkningen. I Storbritannia er forekomsten av CTEPH estimert til 1-1,75 tilfeller per 1 million innbyggere per år. I en epidemiologisk studie i Sveits ble 29 % av pasientene med diagnostisert PH diagnostisert med CTEPH.

Venøs trombose er en hyppig klinisk hendelse med en forekomst, ifølge ulike kilder, fra 20 til 70 tilfeller per 100 tusen mennesker. populasjon per år, er CTEPH en senkomplikasjon av akutt lungeemboli med en utviklingsrate på 0,1-9,1 % i løpet av de to første årene etter episoden.

Det antas at den sanne prevalensen av CTEPH kan være mye høyere. Faktisk, hos 50-60 % av pasientene med CTEPH i historien, er det ingen bevis for akutt lungeemboli eller dyp venetrombose i underekstremitetene, noe som gjør det vanskelig å diagnostisere sykdommen i tide og vurdere den sanne forekomsten og prevalensen. . I de fleste studier ble forekomsten av CTEPH vurdert i løpet av de første månedene etter akutt PE, selv om sykdomsutbruddet kan bli forsinket i mange år på grunn av gradvis utvikling av distal vaskulopati.

Diagnosen CTEPH er oftere etablert ved alder. Gjennomsnittsalderen for russiske pasienter på diagnosetidspunktet, ifølge Folkeregisteret, er 45,8±13,7 år. Det antas at forekomsten av patologi i befolkningen blant kvinner og menn er ensartet. I en japansk studie ble CTEPH diagnostisert oftere hos kvinner, noe som sammenfaller med russiske data: i CTEPH-registeret når andelen kvinner med en bekreftet diagnose 75%. Hos barn er denne patologien sjelden.

I fravær av behandling er prognosen for CTEPH ugunstig og avhenger av graden av PH. I følge utenlandske studier er tiårsoverlevelsen for pasienter med inoperabel CTEPH med PLAav.i området mm.Hg. er 50%; hos DLAav. fra 41 til 50 mm Hg -20%; hos DLAav. mer enn 50 mm Hg - 5% I følge det internasjonale CTEPH-registeret var 3-års overlevelsesraten for pasienter etter vellykket tromboendarterektomi (TEE) 89%, mens i inoperable former - 70%.

1.4 ICD-koding

I27.8 - Andre spesifiserte former for lungehjertesvikt

1.5. Klassifisering

I den moderne kliniske klassifiseringen av PH, opprettet med sikte på å standardisere diagnostiske og medisinske tiltak basert på likheten mellom patogenetiske og kliniske egenskaper, tilnærminger til diagnose og behandling, er det fem kategorier eller grupper av PH. Den kliniske klassifiseringen av PH er presentert i kliniske retningslinjer"Lungehypertensjon" CTEPH, sammen med andre hindringer i lungearterien (svulster, vaskulære anomalier, emboli), tilhører gruppe IV (tabell 2).

Tabell 2. Klinisk klassifisering av CTEPH (gruppe IV)

2. Diagnostikk

Den diagnostiske CTEPH-strategien innebærer en omfattende undersøkelse for å etablere diagnosen PH og bekrefte den kliniske gruppen, samt vurdere den funksjonelle og hemodynamiske statusen til pasienter for å bestemme behandlingstaktikker og fremfor alt ta opp spørsmålet om potensiell operasjon. Stadiene i den diagnostiske og differensialdiagnostiske prosessen er vist i figur 2.

Figur 2. Algoritme for diagnostisering av kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon

CTEPH forekommer i nesten alle aldersgrupper, oftere hos middelaldrende og eldre pasienter.

• Hos alle pasienter med PH av ukjent opprinnelse anbefales det å utelukke sykdommens tromboemboliske natur.

Syndromet har en polyetiologisk natur:
1. Pulmonal arteriell hypertensjon (PAH).
1. Idiopatisk.
2. Arvelig.
1. Mutasjon av type 2-reseptorgenet for proteinet fra benmorfogenese.
2. Mutasjon av det aktivinlignende kinase-1-genet (med og uten arvelig hemorragisk telangiektasi).
3. Ukjente mutasjoner.
3. Forårsaket av narkotika og toksiske effekter.
4. Tilknyttet – knyttet til:
1. Sykdommer i bindevevet.
2. HIV-infeksjon.
3. Portal hypertensjon.
4. Medfødte hjertefeil.
5. Schistosomiasis.
6. Kronisk hemolytisk anemi.
5. Vedvarende pulmonal hypertensjon hos nyfødte.
1. Venøs okklusiv sykdom i lungene og/eller pulmonal kapillær hemangiomatose.
2. Pulmonal hypertensjon på grunn av skade på venstre hjertekammer.
1. Systolisk dysfunksjon av venstre ventrikkel.
2. Diastolisk dysfunksjon av venstre ventrikkel.
3. Skade på klaffene til venstre hjerte.
3. Pulmonal hypertensjon på grunn av patologi luftveiene og/eller hypoksi.
1. Kronisk obstruktiv lungesykdom.
2. Interstitielle lungesykdommer.
3. Andre lungesykdommer med blandede restriktive og obstruktive komponenter.
4. Pusteforstyrrelser under søvn.
5. Alveolær hypoventilasjon.
6. Alpin pulmonal hypertensjon.
7. Misdannelser i luftveiene.
4. Kronisk tromboembolisk pulmonal hypertensjon.
5. Pulmonal hypertensjon på grunn av uklare multifaktorielle mekanismer.
1. Blodsykdommer: myeloproliferative sykdommer, splenektomi.
2. Systemiske sykdommer: sarkoidose, Langerhans histiocytose, lymfangioleiomyomatose, nerofibromatose, vaskulitt.
3. Metabolske sykdommer: glykogenlagringssykdom, Gauchers sykdom, skjoldbruskkjertelsykdom.
4. Andre: tumorobstruksjon, fibroserende mediastinitt, CRF hos pasienter i hemodialyse.
En risikofaktor for PAH er enhver faktor eller tilstand som potensielt disponerer eller bidrar til utvikling av en sykdom. Risikofaktorer og tilstander forbundet med PAH, avhengig av bevisnivået:
narkotika og giftstoffer.
O Visse: Aminorex, Fenfluramin, Dexfenfluramine, Giftig rapsolje.
O Svært sannsynlig: Amfetamin, L-tryptofan.
O Sannsynlig: Meta-amfetamin, kokain, kjemoterapimedisiner.
O Usannsynlig: Antidepressiva, Orale prevensjonsmidler, Østrogenpreparater, Tobakksrøyking.
Demografiske og medisinske tilstander.
O Definert: pol.
O Mulig: Graviditet, Systemisk hypertensjon.
O Usannsynlig: Overvekt.
Sykdommer.
O Definert: HIV-infeksjon.
O Svært sannsynlig: Portal hypertensjon/leversykdom, Bindevevssykdom, Medfødte shunts mellom systemiske og lungekar.
O Sannsynlig: Skjoldbruskkjertelforstyrrelser, Hematologiske lidelser (Aspleni etter kirurgisk splenektomi, Sigdcelleanemi, β-thalassemi, Kroniske myeloproliferative lidelser), Sjeldne genetiske og metabolske lidelser (Von Gierke sykdom, Gauchers sykdom, Rendu-Weber-Osler sykdom).

Millioner av mennesker over hele verden lider av sykdommer i det kardiovaskulære systemet, som har tatt ledelsen blant plager som fører til døden. Disse inkluderer pulmonal hypertensjon (PH). Hva er pulmonal hypertensjon av 1. grad, hva er symptomene på sykdommen, hvordan minimerer den negative påvirkningen på kroppen, hvilke diagnostiske og behandlingsmetoder brukes av moderne medisin? Svarene på disse spørsmålene vil bidra til å skape et reelt bilde av en snikende og uhelbredelig sykdom, forbedre pasientens livskvalitet.

Hva det er?

Pulmonal hypertensjon er en type hypertensjon preget av økt trykk i lungearteriene. Resultatet av patologien er en innsnevring av lumen i lungekaret på grunn av den unormale strukturen i arteriene i luftveiene. Det er mer typisk for kvinner i middelalderen. Menn har tre ganger mindre sannsynlighet for å bli diagnostisert med denne patologien.

Sykdommen manifesterer seg nesten asymptomatisk i de innledende stadiene av kurset. En person er kanskje ikke engang klar over sin tilstedeværelse før sykdommen manifesterer seg med slike symptomer som en hypertensiv krise, lungeødem, hemoptyse. Det vil si at når utviklingsgraden av sykdommen er høy, søker pasienten om medisinsk behandling noe som i stor grad kompliserer behandlingen.

Med pulmonal hypertensjon av 1. grad er det ingen kortpustethet og smerter i brystet, det er ingen ubehagelige opplevelser under normal gange, og det er ingen med andre, moderat aktive handlinger av kroppen. Overdreven tretthet og svakhet observeres ikke.

Hypertensjon er klassifisert i henhold til flere parametere:

• nedstrøms
• Sykdommens alvorlighetsgrad

På diagnosestadiet er hovedfaktoren som indikerer tilstedeværelsen av denne patologien økt lungetrykk med en rolig og aktiv tilstand i kroppen. Det måles i millimeter kvikksølv. Parametrene satt av ICD-10 (International Classification of Diseases) bør ikke være mer enn 25 (i hvile) og 35 (med viss fysisk anstrengelse). ICD-koden 10 for pulmonal hypertensjon (127.0) er satt kun for sykdommer av primærtypen.

Det er mulig å bestemme den primære og sekundære typen av sykdommen bare ved eksklusjon. Sekundær pulmonal hypertensjon vises som et resultat av ervervede sykdommer, det vil si at det er et resultat av den negative effekten av andre sykdommer på sirkulasjonssystemet.

Årsaker til hypertensjon:

• Kronisk inflammatoriske prosesser tuberkulose, levercirrhose, pneumosklerose
• Neoplasmer i hjertemuskelen eller luftveiene
• Trombedannelse
• Patologier i strukturen av ryggraden eller brystet
• medfødt hjertesykdom

Årsaker til idiopatisk pulmonal hypertensjon inkluderer:

Oftest finner eksperter det vanskelig å bestemme mekanismen for utvikling av primær pulmonal hypertensjon. Husk at ICD 10 tildeler kode 127.0 til primær pulmonal hypertensjon.

Blant symptomene på den primære typen hypertensjon, bør det bemerkes:

• Kortpustethet av en annen karakter - fra minimal til betydelig, vises ved tung anstrengelse eller i hvile. Som regel er astmaanfall fraværende.
• Besvimelse og svimmelhet, varer i opptil 5 minutter. Vises med betydelig fysisk anstrengelse.
• Smerteopplevelser av en annen karakter i brystområdet. Varighet fra flere minutter til flere timer. Vanligvis lindrer det ikke smerte å ta medikamenter som positivt påvirker vasodilatasjon.
• Tørr hoste, som kan oppstå både ved anstrengelse og hvile.
• Avbrudd i hjertemuskelens arbeid.
• Sputum med blod under ekspektorasjon (enkelt eller langvarig).

I henhold til alvorlighetsgraden av kurset skilles flere grader av utvikling. På hvert stadium manifesterer sykdommen seg lysere, og begrenser pasienten i visse handlinger.

Den første graden (gjennomsnittlig systolisk trykk i området 25-45 mm Hg. Art.) - subtile symptomer med bevaring av fysisk aktivitet. Fravær av svimmelhet og kortpustethet med en tradisjonell livsstil.

Andre grad (gjennomsnittlig systolisk trykk 45-75 mmHg) - tilstede respirasjonssvikt med vedvarende forhøyet blodtrykk. Diagnostisert med brystsmerter og svimmelhet, de første tegnene på hypertrofi av hjerteventrikkelen.

Den tredje graden (gjennomsnittlig systolisk trykk fra 76 til 110 mm Hg) er et irreversibelt stadium med dannet aterosklerose av karene og fullstendig hypertrofi av hjerteventrikkelen. De tidligere identifiserte manifestasjonene er ledsaget av hemoptyse og en obsessiv, langvarig hoste. Små belastninger forårsaker alvorlig kortpustethet, betydelig hevelse vises på bena og i regionen av lymfeknuter.

Den fjerde graden (gjennomsnittlig systolisk trykk over 110 Hg) - høy pulmonal hypertensjon, der en person mister evnen til å jobbe, kan ikke delvis eller helt tjene seg selv uten hjelp utenfra. Det er en betydelig hevelse i underekstremitetene, en rekke samtidige sykdommer vises, for eksempel øker leveren i størrelse, diffus cyanose. Smerter i brystet og alvorlig kortpustethet er tilstede i hvile.

I henhold til kurset er pulmonal hypertensjon delt inn i akutt og kronisk. Provokatører akutt type er hypertensiv krise, hjerteinfarkt, lungeemboli, etc. Økt blodtrykk i venstre atrium, obstruktive luftveissykdommer og andre årsaker til innsnevring av lungearteriene er provokatører av kronisk type utvikling.

Diagnostikk

Det er viktig å vite!

Fartøyene blir veldig raskt skitne, spesielt hos eldre mennesker. For å gjøre dette trenger du ikke spise burgere eller pommes frites hele dagen. Det er nok å spise en pølse eller eggerøre slik at en viss mengde kolesterol blir avsatt i karene. Over tid bygger forurensning seg opp...

Pulmonal hypertensjon diagnostiseres av en rekke kliniske og laboratorieforskning. Når en pasient legges inn med økt trykk i lungearterien, samler legen inn en anamnese og gjennomfører en undersøkelse.

For å bestemme den nøyaktige diagnosen og utarbeide et behandlingsprogram, er følgende prosedyrer nødvendige:

Avhengig av pasientens tilstand kan det være nødvendig med en rekke ytterligere maskinvarestudier for en slik sykdom. Utnevnelsen deres er i kompetansen til den behandlende legen.

For å få et uttømmende svar på spørsmålet om hvordan pulmonal hypertensjon av 1. grad manifesterer seg - hva det er og hvordan du takler sykdommen, må du seriøst lytte til legens anbefalinger og følge dem nøyaktig.

Eksperter sier at bare en ansvarlig tilnærming til diagnose vil gjøre det mulig å tegne et reelt bilde av sykdommen og fortsette til effektiv behandling. Dessverre vil selvbehandling ikke gi noen resultater, men kan bare skade.

Metoder fungerer ikke med en slik patologi tradisjonell medisin. De må kastes umiddelbart for ikke å forverre sykdommen. I følge statistikk er hypertensjon i de tidlige stadiene perfekt behandlet. medisiner.

Spesialisten utarbeider en behandlingsprotokoll, ifølge hvilken pasienten foreskrives medisiner fra følgende grupper:

• diuretika;
• antikoagulantia for blodfortynnende;
• inotropiske legemidler og hjerteglykosider for å øke kraften til hjertesammentrekninger;
• endotelinreseptorantagonister for å blokkere reseptorer for stoffer som provoserer vasokonstriksjon;
• kalsiumantagonister for blokkering av langsomme kalsiumkanaler i celler;
• prostaglandiner for å regulere vaskulær tonus;
• nitrogenoksider for vasodilatasjon;

I tillegg til medisinering brukes metoder kirurgisk behandling. Det kan være transplantasjon av lunge og hjerte eller kun luftveisorganet. Atrial septostomi, som innebærer å lage et hull i interatrial septum, brukes også som kirurgisk behandling.

Et viktig punkt i behandlingen av sykdommen er slike tiltak som:

• Begrense salt- og væskeinntaket (maksimalt 1,5 liter per dag).
• Regelmessig forebygging av SARS er en vaksinasjon som kan redusere risikoen for å bli forkjølet.
• Avhengig av graden av idiopatisk pulmonal hypertensjon i henhold til ICD 10, har legen rett til å begrense eller fullstendig forby enhver fysisk anstrengelse.
• Oksygenprosedyrer.
• For å unngå komplikasjoner av sykdommen, som kan være forårsaket av graviditet og påfølgende arbeidsaktivitet kvinner er foreskrevet prevensjonsmidler.

Det internasjonale systemet for klassifisering av sykdommer fra 2016 i siste utgave (ICB 10) tildeler en sykdomsstatus til primær pulmonal hypertensjon, i forbindelse med hvilken pasienten kan få en funksjonshemming. For å motta det, må pasienten gjennomgå en komplett medisinsk undersøkelse bekrefter tilstedeværelsen av sykdommen, så vel som graden av dens alvorlighetsgrad. Skille funksjonshemming 1, 2 og 3 grupper.

De viktigste kriteriene for funksjonshemming:

• Funksjonshemming gruppe I - begrensning av bevegelse av tredje grad, evnen til å bli servert uavhengig, uten delvis eller fullstendig assistanse, progressivt forløp av hypertensjon.
• II gruppe funksjonshemming tildeles pasienter som har begrenset arbeidsevne og motoriske funksjoner. Den pågående behandlingen gir praktisk talt ikke ønsket effekt, eller handlingen er begrenset til en viss periode. Slike pasienter kan jobbe hjemme under spesielle forhold, for eksempel perler eller strikking, lage suvenirer.
• III gruppe funksjonshemming gis til pasienter med begrenset evne ikke bare for arbeid, men også for bevegelse, selvbetjening. De kan ikke jobbe i yrker forbundet med store fysiske eller psykiske påkjenninger, hvor det er en konstant talebelastning i løpet av arbeidsdagen. Denne graden av funksjonshemming innebærer overføring av pasienten til lett arbeid, for eksempel kontorarbeid, reparasjon av radioutstyr under passende produksjonsforhold.

Uføregruppen fastsettes av en særskilt kommisjon (ITU). Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen, trenger den regelmessig bekreftelse.

Hjerteproblemer oppstår av en rekke årsaker. En økning i trykk i lungearterien er en av dem. Dette bruddet på 1., 2. utviklingsgrad har nesten ingen symptomer og tegn, men krever obligatorisk behandling - bare i dette tilfellet vil det være en positiv livsprognose for en person.

Hva det er

I motsetning til navnet er sykdommen "pulmonal hypertensjon" ikke et problem med lungene i det hele tatt, men med hjertet, når blodtrykket i lungearterien og karene som kommer fra den stiger. Oftest er patologien provosert av andre hjerteproblemer, i sjeldne tilfeller anses det som en primær patologi.

For denne delen av sirkulasjonssystemet er normalt trykk opptil 25/8 millimeter kvikksølv (systolisk/diastolisk). Hypertensjon sies å være når verdiene stiger over 30/15.

Ved å analysere medisinsk statistikk kan vi si at pulmonal hypertensjon er sjelden, men til og med dens første grad er veldig farlig, som må behandles, ellers er livsprognosen ugunstig og et kraftig trykkhopp kan føre til at pasienten dør.

Foto 1. Lungepulsåren er normal og med hypertensjon

Årsakene til sykdommen er en reduksjon i den indre diameteren av karene i lungene, siden endotelet, som er det indre vaskulære laget, vokser for mye i dem. Som et resultat av nedsatt blodstrøm forverres blodtilførselen til fjerne deler av stammen og lemmer, noe som har visse symptomer og tegn, som vi vil diskutere nedenfor.

Hjertemuskelen mottar de riktige signalene, kompenserer disse manglene, begynner å jobbe og trekke seg mer intensivt. Med eksistensen av et slikt patologisk problem er det en fortykkelse av muskellaget i høyre ventrikkel, noe som fører til ubalanse i hele hjertets arbeid. Et lignende fenomen fikk til og med et eget navn - cor pulmonale.

Pulmonal hypertensjon kan diagnostiseres med elektrokardiogrammer, men i en tidlig grad vil endringene være ubetydelige og kan derfor gå glipp av for nøyaktig diagnose og rettidig behandling eldre mennesker trenger å vite hva pulmonal hypertensjon er, dens tegn og symptomer. Bare i dette tilfellet kan sykdommen oppdages og behandles i tide, samtidig som en god prognose for livet opprettholdes.

ICD-10 kode

Pulmonal hypertensjon iht internasjonal klassifisering sykdommer ICD-10 tilhører klassen - I27.

Årsaker

Til dags dato er den eksakte årsaken til sykdommen ikke identifisert. Feil vekst av endotelet er ofte forbundet med indre ubalanser i kroppen, på grunn av underernæring og inntak av elementer som kalium og natrium. Disse kjemikaliene er ansvarlige for innsnevring og utvidelse av blodkar; hvis de er mangelfulle, kan vaskulær spasmer oppstå.

En annen vanlig årsak pulmonal hypertensjon er en arvelig faktor. Tilstedeværelsen av patologi hos en av blodslektningene bør være årsaken til en snever undersøkelse og om nødvendig behandling for tidlig stadie når symptomene ennå ikke er tilstede.

Ofte vises brudd med andre hjertesykdommer - fødselsskade hjerte, obstruktiv lungesykdom og andre. PÅ lignende tilfeller pulmonal hypertensjon er diagnostisert som en komplikasjon og det er nødvendig å handle først og fremst på grunnårsaken.

Den påviste årsaken er forbruket av spesielle aminosyrer som påvirker veksten av endotelet. For flere tiår siden ble det bemerket at inntak av rapsolje, som inneholder disse aminosyrene, førte til en økning i sykdomstilfellene. Som et resultat ble det utført studier som bekreftet at raps har en høy konsentrasjon av tryptofan, som forårsaker moderat pulmonal hypertensjon og øker risikoen. alvorlige konsekvenser.

I noen tilfeller ligger årsakene i bruken hormonelle legemidler prevensjon, medisiner for en kraftig reduksjon i kroppsvekt og andre midler som fører til brudd på den indre funksjonaliteten til menneskekroppen.

Symptomer avhengig av graden

Å lære om pulmonal hypertensjon på et tidlig stadium er en stor suksess, siden det i de fleste situasjoner ikke er noen åpenbare symptomer. Men hvis du tar en nærmere titt og lytter til deg selv, kan du finne noen tegn på moderat hypertensjon.

Hovedsymptomer disse er reduserte fysiske evner, når en person konstant føler generell svakhet, åpenbare grunner for hvilket nei. Ofte, under undersøkelsen, oppdages den vurderte lidelsen i forskjellige stadier. Vurder hvilke grader av pulmonal hypertensjon er, hvilke symptomer de er forskjellige i, hva de truer og hvilken behandling de trenger.

1. første grad (JEG) Det uttrykkes av en rask puls, tilstedeværelsen av fysisk aktivitet oppfattes relativt lett, ingen andre symptomer observeres, noe som kompliserer diagnosen.
2. På andre grad (II) pasienten føler allerede tydelig et sammenbrudd, lider av kortpustethet, svimmelhet og brystsmerter.
3. Hos en pasient med Tredje grad (III) en behagelig tilstand oppstår bare under inaktivitet, enhver fysisk aktivitet forverrer symptomene på kortpustethet, tretthet, etc.
4. fjerde grad (IV) anses som den vanskeligste. Pulmonal hypertensjon på dette stadiet er ledsaget av kronisk tretthet, observert selv etter en nattlig oppvåkning, alle tegn er tilstede selv i hvile, blod kan hostes opp, besvimelse oppstår og halsvenene svulmer opp. Med enhver belastning forverres alle symptomer kraftig, ledsaget av cyanose i huden og sannsynlig lungeødem. En person blir faktisk til en funksjonshemmet person, som synes det er vanskelig til og med å ta vare på seg selv.

Pulmonal hypertensjon grad 1 skiller seg bare i rask hjerterytme, erfaren lege er i stand til å oppdage det på et EKG og sende det til en ekstra sjekk av lungekarene. Grad 2 pulmonal hypertensjon skiller seg i mer tydelige symptomer, som ikke kan ignoreres, og det er viktig å besøke en kardiolog eller terapeut uten forsinkelse.

Det er svært viktig å oppdage brudd på et tidligst mulig stadium. Det er vanskelig å gjøre dette, men til syvende og sist avhenger prognosen for livet av det, og hvor lenge pasienten vil leve generelt.

Diagnostikk

Prosessen med å stille en diagnose er ikke mindre viktig, siden det er veldig lett å gå glipp av sykdommen "forbi øynene" på et tidlig stadium av utviklingen. Pulmonal hypertensjon er oftest sett på et EKG. Denne prosedyren tjener som utgangspunkt for påvisning og behandling av denne sykdommen.

På kardiogrammet vil unormal funksjon av hjertemyokardiet være merkbar, som er den første reaksjonen til hjertet på problemer med lungekarakter. Hvis vi vurderer den diagnostiske prosessen som en helhet, består den av følgende stadier:

• EKG som viser overbelastning i høyre ventrikkel;
• Røntgen som viser lungefelt langs periferien, eksistensen av en forskyvning av hjertets grense fra normen i riktig retning;
• Gjennomføring av pusteprøver, når det kontrolleres hva utåndet karbondioksid består av;
• ekkokardiografi prosedyre. Dette er en ultralyd av hjertet og blodårene, som lar deg måle trykket i lungearterien.
• Scintigrafi, som lar deg undersøke i detalj de nødvendige fartøyene ved hjelp av radioaktive isotoper;
• Hvis det er nødvendig å avklare røntgenstråler, er mer nøyaktig CT eller MR foreskrevet;
• Gjennomførbarheten av fremtidig behandling vurderes vha kateterisering. Denne metoden innhenter informasjon om blodtrykket i de ønskede hulrommene.

Behandling av pulmonal hypertensjon

Å finne patologi er en vanskelig oppgave, men det er ikke lettere å behandle hypertensjon. Effektiviteten av behandlingen bestemmes i stor grad av utviklingsstadiet, i de tidlige stadiene er det metoder for konservativ terapi med medisiner, med alvorlig utvikling, når prognosen er dårlig, det er en trussel mot livet og det er umulig å kurere med medisiner , er en kirurgisk operasjon foreskrevet.

Behandles av kardiolog. Når symptomene oppdages og bekreftes, er det første trinnet å redusere sannsynligheten for alvorlige konsekvenser som følger med pulmonal hypertensjon. Til dette trenger du:

1. I nærvær av graviditet, nekt ytterligere svangerskap, siden morens hjerte i en slik periode er utsatt for alvorlig overbelastning, noe som truer døden til både mor og barn.
2. Spis begrenset, ikke bestått, følg en diett med redusert fett- og saltinntak. Du trenger også å drikke ikke mye - opptil en og en halv liter væske per dag.
3. Ikke vær ivrig med fysisk aktivitet, tømme et allerede overbelastet kardiovaskulært system.
4. Gi nødvendige vaksinasjoner som beskytter mot sykdommer som indirekte kan forverre sykdommen.

Psykologisk trenger pasienten også ekstra hjelp, da behandling og senere liv ofte må endres totalt for å unngå risikosituasjoner. Hvis denne sykdommen er en sekundær komplikasjon av en annen patologi, krever terapi først og fremst den underliggende sykdommen.

Selvkonservativ behandling av pulmonal hypertensjon fortsetter noen ganger i flere år når det er nødvendig å regelmessig ta et kompleks av foreskrevne legemidler som undertrykker progresjonen av endotelproliferasjon. I løpet av denne perioden bør pasienten ta:

• Antagonister som undertrykker prosessen med patologisk celledeling.
• Legemidler som forhindrer dannelsen av en blodpropp i karene og reduserer deres spasmer.
• Bruk oksygenbehandling, hvis formål er å mette blodet med oksygen. Ved moderat pulmonal hypertensjon er prosedyren ikke nødvendig, og i alvorlige tilfeller er det nødvendig hele tiden.
• Midler for å tynne blodet og akselerere dets flyt.
• Legemidler med vanndrivende effekt.
• For å normalisere rytmen til hjerteslag, er glykosoider foreskrevet.
• Om nødvendig tas medikamenter for å utvide arteriell lumen, noe som senker blodtrykket.
• Behandling med nitrogenoksid utføres med lav effektivitet av andre metoder. Som et resultat avtar trykkindikatoren i hele det vaskulære systemet.

Kirurgi

Kirurgi brukes ved tilstander der pulmonal hypertensjon forårsaker for eksempel cyanotisk hjertesykdom, som ikke kan behandles på andre måter.

Som kirurgisk terapi utføres en ballong atrial septostomi, når skilleveggen mellom atriene kuttes og utvides med en spesiell ballong. På grunn av dette går tilførselen av oksygenrikt blod til høyre atrium, noe som reduserer symptomene og alvorlighetsgraden av pulmonal hypertensjon.

I de mest alvorlige tilfellene kan det være nødvendig å transplantere lunger eller et hjerte. En slik operasjon er svært komplisert, har mange restriksjoner, og det er store vanskeligheter med å finne donororganer, spesielt i Russland, men moderne medisin i stand til å utføre slike manipulasjoner.

Forebygging

Forebyggende tiltak for å forhindre pulmonal hypertensjon er svært viktig. Spesielt gjelder det mennesker i faresonen- i nærvær av hjertesykdom, hvis det er slektninger med samme sykdom, etter 40-50 år. Forebygging består i å opprettholde en sunn livsstil, spesielt er det viktig:

1. Slutt å røyke, da tobakksrøyk absorberes av lungene og kommer inn i blodet.
2. I et skadelig yrke, for eksempel gruvearbeidere, byggherrer, må de hele tiden puste inn skitten luft mettet med mikropartikler. Derfor er det nødvendig å overholde alle arbeidsvernstandarder for denne typen aktivitet.
3. Styrke immunforsvaret.
4. Unngå psykologiske og fysiske overbelastninger som påvirker helsen til det kardiovaskulære systemet.

Det er umulig å si nøyaktig hvor lenge mennesker med en slik lidelse lever. Med en moderat grad og overholdelse av alle anbefalingene fra en kardiolog, har pulmonal hypertensjon en positiv prognose.