ağciyər kapilyar sistemində təzyiqin artması ( ağciyər hipertenziyası, hipertoniya) çox vaxt damarların zədələnməsi ilə birbaşa əlaqəli olmayan ikincili bir xəstəlikdir. İlkin şərtlər yaxşı başa düşülməmişdir, lakin vazokonstriktor mexanizminin rolu, arterial divarın qalınlaşması, fibroz (toxumaların qalınlaşması) sübut edilmişdir.

ICD-10-a (Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı) uyğun olaraq, yalnız patologiyanın ilkin forması I27.0 olaraq kodlanır. Bütün ikincili əlamətlər əsas xroniki xəstəliyə ağırlaşmalar kimi əlavə olunur.

Ağciyərlərə qan tədarükünün bəzi xüsusiyyətləri

Ağciyərlərdə ikiqat qan tədarükü var: qaz mübadiləsinə arteriollar, kapilyarlar və venulalar sistemi daxildir. Və toxuma özü bronxial arteriyalardan qida alır.

Ağciyər arteriyası sağ və sol gövdəyə, sonra böyük, orta və kiçik çaplı budaqlara və lobar damarlara bölünür. Ən kiçik arteriollar (kapilyar şəbəkənin bir hissəsi) diametrindən 6-7 dəfə böyükdür. böyük dairə Dövriyyə. Onların güclü əzələləri arterial yatağı daraltmağa, tamamilə bağlamağa və ya genişləndirməyə qadirdir.

Daralma ilə qan axınına qarşı müqavimət artır və damarlarda daxili təzyiq artır, genişlənmə təzyiqi azaldır, müqavimət qüvvəsini azaldır. Ağciyər hipertenziyasının baş verməsi bu mexanizmdən asılıdır. Ağciyər kapilyarlarının ümumi şəbəkəsi 140 m2 ərazini əhatə edir.

Ağciyər dövranının venaları periferik dövrandan daha geniş və qısadır. Amma onların da güclü tərəfi var əzələ təbəqəsi, qanın sol atriuma doğru pompalanmasına təsir göstərə bilər.

Ağciyər damarlarında təzyiq necə tənzimlənir?

Ağciyər damarlarında arterial təzyiqin dəyəri aşağıdakılarla tənzimlənir:

  • damar divarında təzyiq reseptorları;
  • vagus sinirinin filialları;
  • simpatik sinir.

Geniş reseptor zonaları iri və orta ölçülü arteriyalarda, budaqlanma yerlərində, damarlarda yerləşir. Damarların spazmı qanın oksigenlə doymasının pozulmasına gətirib çıxarır. Və toxuma hipoksiyası tonu artıran və pulmoner hipertansiyona səbəb olan maddələrin qana salınmasına kömək edir.

Vagus sinir liflərinin qıcıqlanması ağciyər toxuması vasitəsilə qan axını artırır. Simpatik sinir, əksinə, vazokonstriktor təsirinə səbəb olur. Normal şəraitdə onların qarşılıqlı təsiri balanslaşdırılmışdır.

Ağciyər arteriyasında təzyiqin aşağıdakı göstəriciləri norma kimi qəbul edilir:

  • sistolik (yuxarı səviyyə) - 23 ilə 26 mm Hg arasında;
  • diastolik - 7-dən 9-a qədər.

Ağciyər arterial hipertenziya, beynəlxalq ekspertlərin fikrincə, yuxarı səviyyədən başlayır - 30 mm Hg. İncəsənət.

Kiçik dairədə hipertoniyaya səbəb olan amillər

Patologiyanın əsas amilləri, V. Parinin təsnifatına görə, 2 alt növə bölünür. Funksional amillərə aşağıdakılar daxildir:

  • inhalyasiya edilmiş havada aşağı oksigen və yüksək konsentrasiyalı karbon qazına cavab olaraq arteriolların daralması;
  • keçən qanın dəqiqəlik həcminin artması;
  • artan intrabronxial təzyiq;
  • qan viskozitesinin artması;
  • sol mədəciyin çatışmazlığı.

Anatomik amillərə aşağıdakılar daxildir:

  • trombüs və ya emboliya ilə damarların tam məhv edilməsi (lümeninin üst-üstə düşməsi);
  • anevrizma, şiş, mitral stenoz zamanı onların sıxılması səbəbindən zonalı venalardan pozulmuş axıntı;
  • çıxarıldıqdan sonra dövriyyədə dəyişiklik cərrahi ağciyər yol.

İkincili ağciyər hipertenziyasına səbəb nədir?

İkincili ağciyər hipertenziyası ağciyərlərin və ürəyin məlum xroniki xəstəlikləri səbəbindən görünür. Bunlara daxildir:

  • bronxların və ağciyər toxumasının xroniki iltihabi xəstəlikləri (pnevmoskleroz, amfizem, vərəm, sarkoidoz);
  • strukturun pozulması ilə torakogenik patologiya sinə və onurğa (Bekhterev xəstəliyi, torakoplastikanın nəticələri, kifoskolioz, obez insanlarda Pickwick sindromu);
  • mitral stenoz;
  • anadangəlmə ürək qüsurları (məsələn, arterioz kanalının bağlanmaması, interatrial və interventrikulyar septumda "pəncərələr");
  • ürək və ağciyər şişləri;
  • tromboemboliya ilə müşayiət olunan xəstəliklər;
  • pulmoner arteriya sahəsində vaskülit.

Birincili hipertansiyona nə səbəb olur?

İbtidai pulmoner hipertansiyona idiopatik, təcrid olunmuş da deyilir. Patologiyanın yayılması 1 milyon əhaliyə 2 nəfərdir. Son səbəblər qeyri-müəyyən olaraq qalır.

Müəyyən edilmişdir ki, qadınlar xəstələrin 60%-ni təşkil edir. Patoloji həm uşaqlıqda, həm də qocalıqda aşkar edilir, lakin müəyyən edilmiş xəstələrin orta yaşı 35 ildir.

Patologiyanın inkişafında 4 amil vacibdir:

  • ağciyər arteriyasında ilkin aterosklerotik proses;
  • kiçik damarların divarının anadangəlmə çatışmazlığı;
  • simpatik sinirin tonunun artması;
  • ağciyər vasküliti.

Mutasyona uğrayan sümük zülalı geninin, angioproteinlərin rolu, onların serotoninin sintezinə təsiri, antikoaqulyant amillərin bloklanması səbəbindən qanın laxtalanmasının artması müəyyən edilmişdir.

Arteriyaların divarlarının məhvinə səbəb olan metabolik dəyişikliklərə səbəb olan səkkizinci növ herpes virusu ilə infeksiyaya xüsusi rol verilir.

Nəticə hipertrofiya, sonra boşluğun genişlənməsi, sağ mədəciyin tonunun itirilməsi və çatışmazlığın inkişafıdır.

Hipertoniyanın digər səbəbləri və faktorları

Pulmoner dairədə hipertoniyaya səbəb ola biləcək bir çox səbəb və lezyonlar var. Onların bəzilərini xüsusi qeyd etmək lazımdır.

Kəskin xəstəliklər arasında:

  • böyüklərdə və yenidoğulmuşlarda tənəffüs çətinliyi sindromu (ağciyər toxumasının tənəffüs lobüllərinin membranlarına zəhərli və ya otoimmün ziyan, onun səthində səthi aktiv maddənin çatışmazlığına səbəb olur);
  • kütləvi inkişafı ilə bağlı ağır diffuz iltihab (pnevmonit). allergik reaksiya boya, ətir, çiçəklərin tənəffüs edilmiş qoxularında.

Ancaq pulmoner hipertansiyon səbəb ola bilər qida məhsulları, dərman və xalq müalicəsi terapiya.

Yenidoğulmuşlarda ağciyər hipertenziyası aşağıdakı səbəblərdən yarana bilər:

  • dölün davamlı dövranı;
  • mekonium aspirasiyası;
  • diafraqma yırtığı;
  • ümumi hipoksiya.

Uşaqlarda hipertoniya genişlənmiş palatin bademcikləri ilə inkişaf edir.

Axının təbiətinə görə təsnifat

Klinisyenlər üçün ağciyər damarlarında hipertoniyanı inkişaf müddətinə görə kəskin və xroniki formalara bölmək rahatdır. Belə təsnifat ən ümumi səbəbləri və klinik kursu "birləşdirməyə" kömək edir.

Kəskin hipertansiyon aşağıdakı səbəblərə görə baş verir:

  • ağciyər arteriyasının tromboemboliyası;
  • ağır astma vəziyyəti;
  • tənəffüs çətinliyi sindromu;
  • qəfil sol mədəciyin çatışmazlığı (miokard infarktı, hipertansif böhran səbəbindən).

Ağciyər hipertenziyasının xroniki kursuna gətirib çıxarır:

  • pulmoner qan axınının artması;
  • kiçik gəmilərdə müqavimətin artması;
  • sol atriumda artan təzyiq.

Bənzər bir inkişaf mexanizmi aşağıdakılar üçün xarakterikdir:

  • ventrikulyar və interatrial septal qüsurlar;
  • açıq kanal arteriosus;
  • mitral qapaq qüsuru;
  • sol atriumda miksoma və ya trombun yayılması;
  • xroniki sol mədəciyin çatışmazlığının tədricən dekompensasiyası, məsələn, ilə koronar xəstəlik və ya kardiyomiyopatiya.

Xroniki ağciyər hipertenziyasına səbəb olan xəstəliklər:

  • hipoksik təbiət - bronxların və ağciyərlərin bütün obstruktiv xəstəlikləri, hündürlükdə uzun müddət davam edən oksigen çatışmazlığı, sinə xəsarətləri ilə əlaqəli hipoventilyasiya sindromu, nəfəs aparatları;
  • damarların daralması ilə əlaqəli mexaniki (obstruktiv) mənşəli - dərmanlara reaksiya, ilkin ağciyər hipertenziyasının bütün variantları, təkrarlanan tromboemboliya, birləşdirici toxuma xəstəlikləri, vaskulit.

Klinik şəkil

Ağciyər arteriyasında təzyiq 2 dəfə və ya daha çox artdıqda pulmoner hipertansiyonun simptomları görünür. Ağciyər dairəsində hipertansiyonlu xəstələr qeyd edirlər:

  • fiziki güclə ağırlaşan nəfəs darlığı (paroksismal inkişaf edə bilər);
  • ümumi zəiflik;
  • nadir hallarda şüur ​​itkisi (nöbet və məcburi sidiyə çıxmadan nevroloji səbəblərdən fərqli olaraq);
  • angina pektorisinə bənzər, lakin nəfəs darlığının artması ilə müşayiət olunan paroksismal retrosternal ağrı (alimlər onları ağciyər və koronar damarlar arasında refleks əlaqə ilə izah edirlər);
  • öskürək zamanı bəlğəmdə qan qarışığı əhəmiyyətli dərəcədə artan təzyiq üçün xarakterikdir (qırmızı qan hüceyrələrinin interstisial boşluğa buraxılması ilə əlaqəli);
  • səsin xırıltısı xəstələrin 8%-də müəyyən edilir (genişlənmiş ağciyər arteriyası tərəfindən sol residiv sinirin mexaniki sıxılması nəticəsində yaranır).

Pulmoner ürək çatışmazlığı nəticəsində dekompensasiyanın inkişafı sağ hipokondriyumda ağrı (qaraciyərin genişlənməsi), ayaq və ayaqlarda ödem ilə müşayiət olunur.

Xəstəni müayinə edərkən həkim aşağıdakılara diqqət yetirir:

  • nəfəs darlığı pisləşdikcə güclənən dodaqların, barmaqların, qulaqların mavi rəngi;
  • "baraban" barmaqlarının simptomu yalnız uzun müddət davam edən iltihablı xəstəliklər, qüsurlar ilə aşkar edilir;
  • nəbz zəifdir, aritmiya nadirdir;
  • arterial təzyiq normal, azalma meyli ilə;
  • epiqastrik zonada palpasiya hipertrofiya edilmiş sağ mədəciyin artan şoklarını təyin etməyə imkan verir;
  • ağciyər arteriyasında vurğulanan ikinci ton auskultasiya edilir, diastolik küy mümkündür.

Ağciyər hipertenziyasının birləşməsi daimi səbəblər və müəyyən xəstəliklər klinik kursda variantları vurğulamağa imkan verir.

Portopulmoner hipertenziya

Pulmoner hipertansiyon portal venada təzyiqin eyni vaxtda artmasına səbəb olur. Xəstədə qaraciyər sirrozu ola bilər, olmaya da bilər. O, müşayiət edir xroniki xəstəliklər 3-12% hallarda qaraciyər. Simptomlar sadalananlardan fərqlənmir. Sağdakı hipokondriyumda daha aydın şişlik və ağırlıq.

Mitral stenoz və ateroskleroz ilə ağciyər hipertenziyası

Xəstəlik kursun şiddəti ilə xarakterizə olunur. Mitral stenoz, damar divarına təzyiqin artması səbəbindən xəstələrin 40% -də ağciyər arteriyasının aterosklerotik lezyonlarının meydana gəlməsinə kömək edir. Hipertoniyanın funksional və üzvi mexanizmləri birləşdirilir.

Ürəkdəki daralmış sol atrioventrikulyar keçid qan axını üçün "ilk maneə"dir. Kiçik damarların daralması və ya tıxanması olması halında "ikinci maneə" yaranır. Bu, ürək xəstəliklərinin müalicəsində stenozu aradan qaldırmaq üçün əməliyyatın səmərəsizliyini izah edir.

Ürək otaqlarının kateterizasiyası ilə, yüksək təzyiq ağciyər arteriyasının içərisində (150 mm Hg və yuxarı).

Damar dəyişiklikləri irəliləyir və geri dönməz olur. Aterosklerotik lövhələr böyük ölçülərə qədər böyümür, lakin kiçik filialları daraltmaq üçün kifayətdir.

Ağciyər ürək

"Cor pulmonale" termini ağciyər toxumasının (ağciyər forması) və ya ağciyər arteriyasının (damar formasının) zədələnməsi nəticəsində yaranan simptomlar kompleksini əhatə edir.

Axın variantları var:

  1. kəskin - ağciyər embolizasiyası üçün tipik;
  2. yarımkəskin - ilə inkişaf edir bronxial astma, ağciyər karsinomatozu;
  3. xroniki - amfizem, damarların funksional spazmı, kanalın üzvi daralmasına çevrilməsi, xroniki bronxit, ağciyər vərəmi, bronşektazi, tez-tez pnevmoniya üçün xarakterikdir.

Damarlarda müqavimətin artması sağ ürəyə açıq bir yük verir. Ümumi oksigen çatışmazlığı da miokardın işinə təsir göstərir. Sağ mədəciyin qalınlığı distrofiyaya və genişlənməyə keçid (boşluğun davamlı genişlənməsi) ilə artır. Klinik əlamətlər ağciyər hipertenziyası tədricən artır.

"Kiçik dairə" nin damarlarında hipertansif böhranlar

Böhran kursu tez-tez ürək qüsurları ilə əlaqəli pulmoner hipertenziya ilə müşayiət olunur. Ağciyər damarlarında təzyiqin kəskin artması səbəbindən vəziyyətin kəskin pisləşməsi ayda bir dəfə və ya daha çox mümkündür.

Xəstələr qeyd edir:

  • axşam nəfəs darlığının artması;
  • sinə xarici sıxılma hissi;
  • ağır öskürək, bəzən hemoptizi ilə;
  • ön hissələrə və sternuma şüalanma ilə interscapular bölgədə ağrı;
  • kardiopalmus.

Müayinə zamanı aşağıdakılar aşkar edilir:

  • xəstənin həyəcanlı vəziyyəti;
  • nəfəs darlığı səbəbindən yataqda uzana bilməmək;
  • ağır siyanoz;
  • zəif tez-tez nəbz;
  • pulmoner arteriya sahəsində görünən pulsasiya;
  • şişkin və pulsasiya edən boyun damarları;
  • bol miqdarda yüngül sidik ifrazı;
  • mümkün qeyri-iradi defekasiya.

Diaqnostika

Ağciyər dövranında hipertansiyonun diaqnozu onun əlamətlərinin müəyyən edilməsinə əsaslanır. Bunlara daxildir:

  • ürəyin sağ hissələrinin hipertrofiyası;
  • kateterizasiyadan istifadə edərək ölçmələrin nəticələrinə görə ağciyər arteriyasında artan təzyiqin təyini.

Rus alimləri F.Uqlov və A.Popov ağciyər arteriyasında 4 yüksəlmiş hipertoniya səviyyəsini ayırmağı təklif etdilər:

  • I dərəcə (yumşaq) - 25 ilə 40 mm Hg arasında. İncəsənət.;
  • II dərəcə (orta) - 42-dən 65-ə qədər;
  • III - 76-dan 110-a qədər;
  • IV - 110-dan yuxarı.

Ürəyin sağ kameralarının hipertrofiyasının diaqnozunda istifadə olunan müayinə üsulları:

  1. Rentgenoqrafiya - ürək kölgəsinin sağ sərhədlərinin genişlənməsini, ağciyər arteriyasının qövsünün artmasını göstərir, onun anevrizmasını aşkar edir.
  2. Ultrasəs üsulları (ultrasəs) - ürəyin kameralarının ölçüsünü, divarların qalınlığını dəqiq müəyyən etməyə imkan verir. Müxtəlif ultrasəs - doppleroqrafiya - qan axınının pozulması, axının sürəti, maneələrin mövcudluğunu göstərir.
  3. Elektrokardioqrafiya - sağ mədəciyin və atriumun hipertrofiyasının erkən əlamətlərini elektrik oxundan sağa xarakterik bir sapma, genişlənmiş atrial "P" dalğası ilə aşkar edir.
  4. Spiroqrafiya - tənəffüs imkanlarının öyrənilməsi üsulu, tənəffüs çatışmazlığının dərəcəsini və növünü müəyyən edir.
  5. Ağciyər hipertenziyasının səbəblərini aşkar etmək üçün müxtəlif dərinliklərdə və ya daha çox rentgen dilimləri ilə pulmoner tomoqrafiya aparılır. müasir yol- kompüter tomoqrafiyası.

Daha mürəkkəb üsullar (radionuklid sintiqrafiyası, angiopulmonoqrafiya). Ağciyər toxumasının vəziyyətini və damar dəyişikliklərini öyrənmək üçün biopsiya yalnız ixtisaslaşmış klinikalarda istifadə olunur.

Ürəyin boşluqlarının kateterizasiyası zamanı təkcə təzyiq ölçülmür, həm də qanın oksigenlə doyma səviyyəsi ölçülür. Bu, ikincili hipertansiyonun səbəblərini müəyyən etməyə kömək edir. Prosedur zamanı onlar vazodilatatorların tətbiqinə müraciət edirlər və müalicə seçimində zəruri olan damarların reaksiyasını yoxlayırlar.

Müalicə necə aparılır?

Pulmoner hipertansiyonun müalicəsi təzyiqin artmasına səbəb olan əsas patologiyanın aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir.

Üstündə ilkin mərhələ kömək anti-astma dərmanları, vazodilatatorlar tərəfindən təmin edilir. Xalq müalicəsi bədənin allergik əhval-ruhiyyəsini daha da gücləndirə bilər.

Əgər xəstədə xroniki embolizasiya varsa, o zaman yeganə çarə trombun cərrahi yolla çıxarılmasıdır (embolektomiya) ağciyər gövdəsindən kəsilməklə. Əməliyyat ixtisaslaşdırılmış mərkəzlərdə aparılır, süni qan dövranına keçmək lazımdır. Ölüm 10%-ə çatır.

Birincili ağciyər hipertenziyası kalsium kanal blokerləri ilə müalicə olunur. Onların effektivliyi xəstələrin 10-15% -ində pulmoner arteriyalarda təzyiqin azalmasına səbəb olur. yaxşı rəy ağır xəstə. Bu xeyirxah əlamət hesab olunur.

Prostasiklinin analoqu olan epoprostenol körpücükaltı kateter vasitəsilə venadaxili yeridilir. Dərmanların inhalyasiya formaları (Iloprost), Beraprost tabletləri içərisində istifadə olunur. Treprostinil kimi bir dərmanın subkutan tətbiqinin təsiri öyrənilir.

Bosentan vazospazma səbəb olan reseptorları bloklamaq üçün istifadə olunur.

Eyni zamanda, xəstələrə ürək çatışmazlığını kompensasiya etmək üçün dərmanlar, diuretiklər, antikoaqulyantlar lazımdır.

Müvəqqəti təsir Eufillin, No-shpy məhlullarının istifadəsi ilə təmin edilir.

Xalq müalicəsi varmı?

Ağciyər hipertenziyasını xalq müalicəsi ilə müalicə etmək mümkün deyil. Çox diqqətlə diüretik ödənişlər, öskürək bastırıcıların istifadəsi ilə bağlı tövsiyələri tətbiq edin.

Bu patoloji ilə müalicəyə qarışmayın. Diaqnozda və terapiyanın başlanmasında itirilmiş vaxt əbədi olaraq itirilə bilər.

Proqnoz

Müalicəsiz xəstələrin orta sağ qalma müddəti 2,5 ildir. Epoprostenol müalicəsi xəstələrin 54% -də müddəti beş ilə qədər artırır. Ağciyər hipertenziyasının proqnozu əlverişsizdir. Xəstələr mütərəqqi sağ mədəciyin çatışmazlığından və ya tromboemboliyadan ölürlər.

Ürək xəstəliyi və arterial skleroz fonunda ağciyər hipertenziyası olan xəstələr 32-35 yaşa qədər yaşayırlar. Böhran cərəyanı xəstənin vəziyyətini ağırlaşdırır, əlverişsiz proqnoz kimi qiymətləndirilir.

Patologiyanın mürəkkəbliyi tez-tez pnevmoniya, bronxit hallarına maksimum diqqət yetirməyi tələb edir. Ağciyər hipertenziyasının qarşısının alınması pnevmosklerozun, amfizemin inkişafının qarşısını almaq, anadangəlmə qüsurların erkən aşkarlanması və cərrahi müalicəsidir.

Təhlükəli pulmoner hipertansiyon nədir və onu necə müalicə etmək olar

  1. Xəstəliyin təsnifatı
  2. Potensial ağırlaşmalar
  3. LG proqnozları

Ağciyər hipertenziyası (PH) ümumi ilə birləşən müxtəlif xəstəliklərin sindromudur xarakterik simptom- pulmoner arteriyada qan təzyiqinin artması və sağ ürək mədəciyində yükün artması. Qan damarlarının daxili təbəqəsi böyüyür və normal qan axınına müdaxilə edir. Qanı ağciyərlərə köçürmək üçün mədəcik güclü şəkildə büzülməyə məcbur olur.

Orqan anatomik olaraq belə bir yükə uyğunlaşmadığından (PH zamanı ağciyər arteriya sistemindəki təzyiq 25-30 mm Hg-ə qədər yüksəlir), sonrakı dekompensasiya, daralma gücünün kəskin azalması ilə onun hipertrofiyasını (böyüməsini) təhrik edir. və vaxtından əvvəl ölüm.

Kodlaşdırma üçün ümumi qəbul edilmiş təsnifata görə tibbi diaqnozlar, Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı tərəfindən hazırlanmış, ICD-10 (son revizyon) uyğun olaraq xəstəlik kodu - I27.0 - birincili ağciyər hipertenziyası.

Xəstəliyin gedişi fiziki imkanların, ürək və ağciyər çatışmazlığının nəzərəçarpacaq dərəcədə azalması ilə ağırdır. PH nadir bir xəstəlikdir (bir milyon insana yalnız 15 hal), lakin sağ qalma ehtimalı azdır, xüsusən də sonrakı mərhələlərdə, bir insan xərçəngdən öldüyü kimi - cəmi altı ayda ilkin formada.

Belə nadir xəstəliklərə “yetim” deyilir: müalicəsi bahadır, dərmanlar azdır (əgər istehlakçılar əhalinin 1%-dən azdırsa, onları istehsal etmək iqtisadi cəhətdən sərfəli deyil). Ancaq sevilən birinə problem toxundusa, bu statistika çox az təsəlli verir.

"Ağciyər hipertenziyası" diaqnozu məşq zamanı ağciyər damarlarında təzyiq parametrləri 35 mm Hg-ə çatdıqda qoyulur. İncəsənət. Normalda ağciyərlərdə qan təzyiqi bütövlükdə bədəndən 5 dəfə aşağı olur. Bu, qanın oksigenlə doyması, karbon qazından azad olması üçün lazımdır. Ağciyərlərin damarlarında təzyiqin artması ilə oksigen almaq üçün vaxt yoxdur və beyin sadəcə ac qalır və sönür.

PH mürəkkəb, çoxşaxəli patologiyadır. Onun bütün klinik əlamətlərinin təzahürü zamanı ürək-damar və ağciyər sistemlərinin zədələnməsi və destabilizasiyası baş verir. Xüsusilə aktiv və laqeyd formalar (idiopatik PH, otoimmün zədələnmə ilə PH) qaçılmaz vaxtından əvvəl ölümlə sistemin disfunksiyasına səbəb olur.

PH xəstəliyin solo (ilkin) bir forması ola bilər və ya başqa bir əsas səbəbə məruz qaldıqdan sonra yarana bilər.

PH-nin səbəbləri tam öyrənilməmişdir. Məsələn, ötən əsrin 60-cı illərində Avropada oral kontraseptivlərin və pəhriz həblərinin nəzarətsiz qəbulu nəticəsində yaranan xəstəliyin artması müşahidə olunurdu.

Endotel disfunksiyası halında, ilkin şərt genetik meyl və ya xarici aqressiv amillərə məruz qalma ola bilər. Hər bir halda, bu, azot oksidinin metabolik proseslərinin pozulmasına, damar tonunun dəyişməsinə (spazmların görünüşü, iltihab), qan damarlarının daxili divarlarının böyüməsinə, eyni vaxtda lümenində azalmaya səbəb olur.

Endotelinin (vazokonstriktor) artan konsentrasiyası ya endoteldə ifrazın artması, ya da ağciyərlərdə onun parçalanmasının azalması ilə əlaqədardır. Bu əlamət idiopatik PH, anadangəlmə uşaqlıq ürək qüsurları, sistem xəstəlikləri üçün xarakterikdir.

Azot oksidinin istehsalı və ya mövcudluğu pozulur, prostasiklin sintezi azalır, kaliumun ifrazı artır - hər hansı bir sapma arterial spazmı, damarların divarlarının yayılmasını və ağciyər arteriyasının qan axınının pozulmasını təhrik edir.

Aşağıdakı amillər də pulmoner arteriyalarda təzyiqi artıra bilər:

  • Müxtəlif mənşəli ürək patologiyaları;
  • Xroniki ağciyər xəstəlikləri (məsələn, vərəm və ya bronxial astma);
  • vaskulit;
  • Metabolik pozğunluqlar;
  • PE və digər ağciyər damar problemləri;
  • Yüksək dağlıq ərazilərdə uzun müddət qalma.

PH-nin dəqiq səbəbi müəyyən edilmədikdə, xəstəliyə ilkin (anadangəlmə) diaqnoz qoyulur.

Xəstəliyin təsnifatı

Şiddətinə görə PH-nin 4 mərhələsi fərqləndirilir:

  1. Birinci mərhələ əzələ fəaliyyətinin itirilməsi ilə müşayiət olunmur. Hipertansif bir insan başgicəllənmə, huşunu itirmə, zəiflik, döş sümüyündə ağrı və ya kəskin nəfəs darlığı hiss etmədən həyatın adi ritminə tab gətirə bilər.
  2. Növbəti mərhələdə xəstənin fiziki imkanları məhduddur. Sakit bir vəziyyət heç bir şikayətə səbəb olmur, lakin standart bir yüklə nəfəs darlığı, güc itkisi və pozulmuş koordinasiya görünür.
  3. Xəstəliyin inkişafının üçüncü mərhələsində bütün bu əlamətlər hipertansif xəstələrdə, hətta az aktivliklə də özünü göstərir.
  4. Son mərhələ nəfəs darlığı, ağrı, zəiflik, hətta istirahətdə belə ağır simptomlarla xarakterizə olunur.

PH-nin ilk klinik simptomları yalnız ağciyər damarlarında ikiqat artıq təzyiqdən sonra görünür. Xəstəliyin əsas əlaməti onu digər xəstəliklərin əlamətlərindən ayırmağa imkan verən özünəməxsus xüsusiyyətləri olan nəfəs darlığıdır:

PH-nin digər simptomları da əksər xəstələr üçün xarakterikdir:

  • Sürətli yorğunluq və zəiflik;
  • Bayılma və ürək ritminin pozulması;
  • Sonsuz quru öskürək;
  • ayaqların şişməsi;
  • Qaraciyərdə onun böyüməsi ilə əlaqəli ağrılı hisslər;
  • Genişlənmiş arteriyadan sinə içində ağrı;
  • Qırtlaq sinirinin pozulması ilə əlaqəli səsdə boğuq notlar.

Çox vaxt hipertansif xəstələr adi həyatlarını çətinləşdirən daimi nəfəs darlığı şikayətləri ilə məsləhətləşməyə gəlirlər. İlkin PH-də ilkin müayinə zamanı PH diaqnozunu qoymağa imkan verən xüsusi əlamətlər olmadığı üçün müayinə kompleks şəkildə - pulmonoloq, kardioloq və terapevtin iştirakı ilə aparılır.

PH diaqnozu üsulları:

Səhvlərin qarşısını almaq üçün PH yalnız kompleks damar diaqnostikasının məlumatlarının öyrənilməsi nəticəsində diaqnoz qoyulur. Klinikaya baş çəkməyin səbəbi ola bilər:

  • Adi yüklə nəfəs darlığının görünüşü.
  • Ağrı naməlum mənşəli sternumda.
  • Daimi yorğunluq hissi.
  • Şişkinliyin artması alt ekstremitələr.

İlk mərhələlərdə xəstəlik təklif olunan terapiyaya cavab verir. Müalicə rejimini seçərkən əsas məqamlar bunlar olmalıdır:

  • Xəstənin səhhətinin pisləşməsinin səbəbinin müəyyən edilməsi və aradan qaldırılması;
  • Ağciyərlərin damarlarında təzyiqin azalması;
  • Damarlarda qan laxtalanmasının qarşısının alınması.

Potensial ağırlaşmalar

From mənfi nəticələr qeyd etmək lazımdır:

  • Ürək çatışmazlığı. Ürəyin sağ yarısı yaranan yükü kompensasiya etmir, bu xəstənin vəziyyətini daha da ağırlaşdırır.
  • PE - damarlar qan laxtaları ilə bağlandıqda ağciyər arteriyasının trombozu. Bu, sadəcə olaraq kritik vəziyyət deyil - həyat üçün real təhlükə var.
  • Hipertansif böhran və pulmoner ödem şəklində bir komplikasiya xəstənin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır və tez-tez ölümə səbəb olur. LH ürək və ağciyər çatışmazlığının kəskin və xroniki formasını, həyati təhlükəsi olan hipertoniyanı təhrik edir.

PH həm yetkinlik dövründə, həm də körpələrdə inkişaf edə bilər. Bu, yenidoğanın ağciyərlərinin xüsusiyyətləri ilə bağlıdır. Doğulduğunda, genişlənən ağciyərlərin işə salınması və qan axını səbəbindən ağciyərlərin damarlarında güclü bir təzyiq düşməsi meydana gəlir.

Bu amil yenidoğulmuşlarda PH üçün ilkin şərt kimi xidmət edir. İlk nəfəslə qan dövranı sistemi damarlarda təzyiqi azaltmazsa, PH üçün xarakterik olan dəyişikliklərlə pulmoner qan axınının dekompensasiyası baş verir.

Körpələrdə "ağciyər hipertenziyası" diaqnozu onun damarlarında təzyiq 37 mm Hg-ə çatdıqda qoyulur. İncəsənət. Klinik olaraq bu tip PH siyanozun sürətli inkişafı, ağır nəfəs darlığı ilə xarakterizə olunur. Yenidoğulmuş üçün bu kritik bir vəziyyətdir: ölüm adətən bir neçə saat ərzində baş verir.

Uşaqlarda PH inkişafında 3 mərhələ var:

  1. Birinci mərhələdə pulmoner arteriyalarda artan təzyiq yeganə anomaliyadır, uşağın fərqli simptomları yoxdur. Məşq zamanı nəfəs darlığı görünə bilər, lakin hətta bir pediatr həmişə buna diqqət yetirmir, problemi müasir uşağın bədəninin zəifləməsi ilə izah edir.
  2. İkinci mərhələdə ürək çıxışı azalır, ətraflı klinik simptomologiya nümayiş etdirir: hipoksemiya, nəfəs darlığı, bayılma. Ağciyərlərin damarlarında təzyiq davamlı olaraq yüksəkdir.
  3. Sağ mədə çatışmazlığının başlanğıcından sonra xəstəlik üçüncü mərhələyə keçir. Yüksək arterial təzyiqə baxmayaraq, venoz tıkanıklıq və periferik ödem ilə müşayiət olunan ürək çıxışı kəskin şəkildə azalır.

Hər bir mərhələ 6 aydan 6 ilə qədər davam edə bilər - minimal hemodinamik dəyişikliklərdən ölümə qədər. Buna baxmayaraq, gənc xəstələr üçün terapevtik tədbirlər böyüklərə nisbətən daha təsirli olur, çünki uşaqlarda ağciyər damarlarının yenidən qurulması proseslərinin qarşısını almaq və hətta geri qaytarmaq olar.

LG proqnozları

Əksər hallarda ağciyər hipertenziyasının müalicəsində proqnoz əlverişsizdir: qeydə alınan PH hallarının 20% -i vaxtından əvvəl ölümlə başa çatdı. Əhəmiyyətli bir amil LH növüdür.

Otoimmün uğursuzluqlar nəticəsində inkişaf edən ikincili formada statistika ən pisdir: xəstələrin 15% -i diaqnozdan sonra bir neçə il ərzində çatışmazlıq səbəbindən ölür. Hipertansif xəstələrin bu kateqoriyasının ömrü ağciyərlərdə orta qan təzyiqindən təsirlənir. Təxminən 30 mm Hg səviyyəsində tutulursa. İncəsənət. və yuxarıda və terapevtik tədbirlərə cavab vermir, ömür uzunluğu 5 ilə qədər azalır.

Əhəmiyyətli bir vəziyyət qoşulma vaxtı olacaq ağciyər çatışmazlığı həm də ürəkdən. İdiopatik (ilkin) ağciyər hipertenziyası zəif sağ qalma ilə xarakterizə olunur. Müalicəsi olduqca çətindir və bu kateqoriyadan olan xəstələrin orta ömrü 2,5 ildir.

Belə bir dəhşətli xəstəliyin inkişaf riskini minimuma endirmək üçün sadə tədbirlər kömək edəcək:

Əgər uşağınız məktəbdə huşunu itirirsə və ya nənəndə qeyri-adi nəfəs darlığı varsa, həkimə getməyi təxirə salmayın. Müasir dərmanlar və müalicə üsulları əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər klinik təzahürlər xəstəlik, həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq zərər, onun müddətini artırmaq. Xəstəlik nə qədər erkən aşkar edilərsə, həkimin bütün göstərişlərinə nə qədər diqqətlə əməl olunarsa, xəstəliyi məğlub etmək ehtimalı daha yüksəkdir.

  • istirahətdə və 30 mm Hg-dən çox. İncəsənət. yük altında.

    İkincili ağciyər hipertenziyası: Səbəblər

    Etiologiyası

    Patogenez

    İkincili ağciyər hipertenziyası: əlamətlər, simptomlar

    Klinik təzahürlər

    İkincili ağciyər hipertenziyası: Diaqnoz

    Diaqnostika

    Döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası Parenximal ağciyər xəstəliklərinin aşkarlanması üçün vacibdir. Ağciyər arteriyasının magistralının və ağciyərlərin köklərinin genişlənməsini aşkar etməyə imkan verir. Ağciyər arteriyasının sağ enən filialının 16-20 mm-dən çox genişlənməsi.

    EKQ Normal EKQ ağciyər hipertenziyasını istisna etmir P - pulmonale EOS-un sağa sapması Sağ mədəciyin hipertrofiyasının əlamətləri (V1-3 aparıcılarında yüksək R dalğaları və V5-6 aparatlarında dərin S dalğaları) Sağ budaq blokadasının əlamətləri.

    Ventilyasiya-perfuzion ağciyər sintiqrafiyası PE-nin diaqnozu üçün vacibdir.

    Boyun fleboqrafiyası Sağ mədəciyin kompensasiya olunmuş hipertrofiyasında yüksək amplitudalı A dalğası Sağ mədəciyin çatışmazlığı zamanı yüksək amplitudalı V dalğası.

    Ağciyər funksiyasının müayinəsi Ağciyərlərin funksional imkanlarının azalması “ventilyasiya/perfuziya” nisbətinin dəyişməsi proksimal ağciyər arteriyalarının emboliyasından xəbər verir.

    Ürəyin kateterizasiyası sol mədəciyin disfunksiyası və ürək qüsurlarının diaqnostikası, həmçinin ağciyər damarlarında təzyiqin birbaşa ölçülməsi üçün vacibdir. Ağciyər arteriya təzyiqi (PAP) artmışdır Ağciyər arteriyasının təzyiqi (PWPA) normaldır və ya yüksəlmişdir. SLS-ə görə, ağciyər hipertenziyasının şiddəti müəyyən edilir: yüngül - 2-5 vahid, orta - 5-10 vahid, ağır - 10 vahiddən çox.

    Qaraciyərin biopsiyası - sirozdan şübhələnirsə.

    İkincili ağciyər hipertenziyası: müalicə üsulları

    Müalicə

    ICD-10. I28. 8 Digər təyin olunmuş ağciyər damar xəstəlikləri

    Bu məqalə sizə kömək etdimi? Bəli - 1 Xeyr - 0 Məqalədə xəta varsa, bura klikləyin 1850 Reytinq:

    Şərh əlavə etmək üçün bura klikləyin: İkincili ağciyər hipertenziyası (Xəstəliklər, təsvir, simptomlar, xalq reseptləri və müalicə)

    Ağciyər ürək xəstəliyinin digər formaları (I27)

    Lazım gələrsə, əsas xəstəliyi göstərmək üçün əlavə koddan istifadə edin.

    İstisna deyil: Eisenmenger qüsuru (Q21.8)

    Ağciyər mənşəli xroniki ürək xəstəliyi

    Cor pulmonale (xroniki) NOS

    Rusiyada 10-cu reviziyanın Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı (ICD-10) vahid kimi qəbul edilir. normativ sənəd xəstələnmənin, əhalinin müraciətlərinin səbəblərini nəzərə almaq tibb müəssisələri bütün şöbələr, ölüm səbəbləri.

    ICD-10 Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin 27 may 1997-ci il tarixli əmri ilə 1999-cu ildə bütün Rusiya Federasiyasında səhiyyə praktikasına daxil edilmişdir. №170

    Yeni reviziyanın (ICD-11) nəşri ÜST tərəfindən 2017 2018-ci ildə planlaşdırılır.

    ÜST tərəfindən əlavə və dəyişikliklərlə.

    Dəyişikliklərin işlənməsi və tərcüməsi © mkb-10.com

    Digər ikincili ağciyər hipertenziyası

    Tərif və fon[redaktə]

    İkincili ağciyər hipertenziyası

    Etiologiyası və patogenezi[redaktə]

    Etiologiyası: anadangəlmə ürək qüsurları, kollagenoz, ağciyər arteriyasında həll olunmamış trombüs, sol atriumda təzyiqin uzun müddət artması, hipoksemiya, KOAH.

    Patoloji anatomiya: birincili ağciyər hipertenziyasında olduğu kimi. Ağciyər damarlarında tromboz və digər dəyişikliklər var.

    Patogenez: birincili ağciyər hipertenziyasında olduğu kimi. KOAH-da ağciyər parenximasının həcminin azalması mühüm rol oynayır. Kollagenoz ilə - pulmoner arteriyaların vasküliti.

    Klinik təzahürlər[redaktə]

    Klinik təzahürlər: birincili ağciyər hipertenziyasında olduğu kimi. PE-də ağciyər hipertenziyasının inkişafının əsas səbəbi təkrarlanan PE-lərin deyil, həll olunmamış trombun böyüməsidir.

    Digər ikincili ağciyər hipertenziyası: Diaqnoz[redaktə]

    Parenximal ağciyər xəstəliklərinin diaqnozu üçün - döş qəfəsinin rentgen və ya KT müayinəsi, ağciyərlərin funksional tədqiqatları. PE diaqnozu üçün - ventilyasiya-perfuziya ağciyər sintiqrafiyası. Sol mədəciyin disfunksiyası, soldan sağa şunt, mitral stenozun diaqnozu üçün - exokardioqrafiya və ürək kateterizasiyası. İkincili ağciyər hipertenziyasına səbəb ola biləcək qaraciyər sirozunu istisna etmək üçün qaraciyərin funksiyasını təyin edin.

    Diferensial diaqnoz[redaktə]

    Digər ikincili ağciyər hipertenziyası: Müalicə

    KOAH. İllik qrip və pnevmokok peyvəndləri, ağciyər infeksiyalarının aktiv müalicəsi. Aşağıdakı dərmanlar da təyin olunur:

    a. Müalicənin əsasını oksigen və diuretiklər təşkil edir. Bronxospazm ilə - bronxodilatatorlar, bəzən kortikosteroidlərlə birlikdə;

    b. antikoaqulyantların effektivliyi sübut edilməmişdir;

    in. aritmogen təsir riski səbəbindən, dekompensasiya edilmiş sağ mədəciyin çatışmazlığı halları istisna olmaqla, digoksin adətən istifadə edilmir;

    Vazodilatatorların empirik istifadəsindən çəkinmək lazımdır. Kalsium antaqonistləri ağciyər arteriollarının hipoksik vazokonstriksiyasını boşa bilər, ventilyasiya-perfuziya nisbətinin pozulmasını gücləndirir və bununla da hipoksemiyanı artırır.

    Digər səbəblər: kollagenozlar; anadangəlmə ürək qüsurları; TELA; interstisial ağciyər xəstəliyi. Ümumi tədbirlər KOAH ilə eynidir (bax. Fəsil 18, səh. III.B.2). İlk növbədə, əsas xəstəlik müalicə olunur (kollagenozlar üçün immunosupressantlar, mitral stenoz üçün valvuloplastika və ya qapaq dəyişdirilməsi, ağciyər arteriyasının böyük qollarının tromboemboliyasında embolektomiya, anadangəlmə ürək qüsurlarının cərrahi korreksiyası). Müalicə:

    a. antikoaqulyantlar, digoksin, diuretiklər, oksigen - birincili ağciyər hipertenziyasında olduğu kimi. Sağdan sola axıdılması ilə anadangəlmə ürək qüsurları ilə oksigen təsirsizdir;

    b. ağciyər hipertenziyasının reversibilliyi üçün müsbət test nəticələri (bax. Fəsil 18, səh. III.B.1.d) halların 5% -dən azında baş verir.

    Müalicə olmadıqda xəstəliyin gedişi

    Sağ mədəciyin çatışmazlığı inkişaf edir. Gözlənilən ömür uzunluğu həm əsas xəstəliyin şiddətindən, həm də hemodinamikaya bağlıdır.

    İkincili ağciyər hipertenziyası ICD kodu 10

    Ağciyər hipertansiyon sindromu

    Ağciyər kapilyar sistemində təzyiqin artması (ağciyər hipertenziyası, hipertoniya) çox vaxt damarların zədələnməsi ilə birbaşa əlaqəli olmayan ikincil bir xəstəlikdir. İlkin şərtlər yaxşı başa düşülməmişdir, lakin vazokonstriktor mexanizminin rolu, arterial divarın qalınlaşması, fibroz (toxumaların qalınlaşması) sübut edilmişdir.

    ICD-10-a (Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı) uyğun olaraq, yalnız patologiyanın ilkin forması I27.0 olaraq kodlanır. Bütün ikincili əlamətlər əsas xroniki xəstəliyə ağırlaşmalar kimi əlavə olunur.

    Ağciyərlərə qan tədarükünün bəzi xüsusiyyətləri

    Ağciyərlərdə ikiqat qan tədarükü var: qaz mübadiləsinə arteriollar, kapilyarlar və venulalar sistemi daxildir. Və toxuma özü bronxial arteriyalardan qida alır.

    Ağciyər arteriyası sağ və sol gövdəyə, sonra böyük, orta və kiçik çaplı budaqlara və lobar damarlara bölünür. Ən kiçik arteriollar (kapilyar şəbəkənin bir hissəsi) sistem dövranından 6-7 dəfə böyük diametrə malikdir. Onların güclü əzələləri arterial yatağı daraltmağa, tamamilə bağlamağa və ya genişləndirməyə qadirdir.

    Daralma ilə qan axınına qarşı müqavimət artır və damarlarda daxili təzyiq artır, genişlənmə təzyiqi azaldır, müqavimət qüvvəsini azaldır. Ağciyər hipertenziyasının baş verməsi bu mexanizmdən asılıdır. Ağciyər kapilyarlarının ümumi şəbəkəsi 140 m2 ərazini əhatə edir.

    Ağciyər dövranının venaları periferik dövrandan daha geniş və qısadır. Lakin onlar da güclü əzələ qatına malikdirlər, qanın sol atriuma doğru pompalanmasına təsir göstərə bilirlər.

    Ağciyər damarlarında təzyiq necə tənzimlənir?

    Ağciyər damarlarında arterial təzyiqin dəyəri aşağıdakılarla tənzimlənir:

    • damar divarında təzyiq reseptorları;
    • vagus sinirinin filialları;
    • simpatik sinir.

    Geniş reseptor zonaları iri və orta ölçülü arteriyalarda, budaqlanma yerlərində, damarlarda yerləşir. Damarların spazmı qanın oksigenlə doymasının pozulmasına gətirib çıxarır. Və toxuma hipoksiyası tonu artıran və pulmoner hipertansiyona səbəb olan maddələrin qana salınmasına kömək edir.

    Vagus sinir liflərinin qıcıqlanması ağciyər toxuması vasitəsilə qan axını artırır. Simpatik sinir, əksinə, vazokonstriktor təsirinə səbəb olur. Normal şəraitdə onların qarşılıqlı təsiri balanslaşdırılmışdır.

    Ağciyər arteriyasında təzyiqin aşağıdakı göstəriciləri norma kimi qəbul edilir:

    • sistolik (yuxarı səviyyə) - 23 ilə 26 mm Hg arasında;
    • diastolik - 7-dən 9-a qədər.

    Ağciyər arterial hipertenziyası, beynəlxalq ekspertlərin fikrincə, yuxarı səviyyədən başlayır - 30 mm Hg. İncəsənət.

    Kiçik dairədə hipertoniyaya səbəb olan amillər

    Patologiyanın əsas amilləri, V. Parinin təsnifatına görə, 2 alt növə bölünür. Funksional amillərə aşağıdakılar daxildir:

    • inhalyasiya edilmiş havada aşağı oksigen və yüksək konsentrasiyalı karbon qazına cavab olaraq arteriolların daralması;
    • keçən qanın dəqiqəlik həcminin artması;
    • artan intrabronxial təzyiq;
    • qan viskozitesinin artması;
    • sol mədəciyin çatışmazlığı.

    Anatomik amillərə aşağıdakılar daxildir:

    • trombüs və ya emboliya ilə damarların tam məhv edilməsi (lümeninin üst-üstə düşməsi);
    • anevrizma, şiş, mitral stenoz zamanı onların sıxılması səbəbindən zonalı venalardan pozulmuş axıntı;
    • cərrahi əməliyyatla ağciyər çıxarıldıqdan sonra qan dövranında dəyişiklik.

    İkincili ağciyər hipertenziyasına səbəb nədir?

    İkincili ağciyər hipertenziyası ağciyərlərin və ürəyin məlum xroniki xəstəlikləri səbəbindən görünür. Bunlara daxildir:

    • bronxların və ağciyər toxumasının xroniki iltihabi xəstəlikləri (pnevmoskleroz, amfizem, vərəm, sarkoidoz);
    • döş qəfəsinin və onurğanın strukturunu pozan torakogen patologiya (Bekhterev xəstəliyi, torakoplastikanın nəticələri, kifoskolioz, obez insanlarda Pickwick sindromu);
    • mitral stenoz;
    • anadangəlmə ürək qüsurları (məsələn, arterioz kanalının bağlanmaması, interatrial və interventrikulyar septumda "pəncərələr");
    • ürək və ağciyər şişləri;
    • tromboemboliya ilə müşayiət olunan xəstəliklər;
    • pulmoner arteriya sahəsində vaskülit.

    Birincili hipertansiyona nə səbəb olur?

    İbtidai pulmoner hipertansiyona idiopatik, təcrid olunmuş da deyilir. Patologiyanın yayılması 1 milyon əhaliyə 2 nəfərdir. Son səbəblər qeyri-müəyyən olaraq qalır.

    Müəyyən edilmişdir ki, qadınlar xəstələrin 60%-ni təşkil edir. Patoloji həm uşaqlıqda, həm də qocalıqda aşkar edilir, lakin müəyyən edilmiş xəstələrin orta yaşı 35 ildir.

    Patologiyanın inkişafında 4 amil vacibdir:

    Mutasyona uğrayan sümük zülalı geninin, angioproteinlərin rolu, onların serotoninin sintezinə təsiri, antikoaqulyant amillərin bloklanması səbəbindən qanın laxtalanmasının artması müəyyən edilmişdir.

    Arteriyaların divarlarının məhvinə səbəb olan metabolik dəyişikliklərə səbəb olan səkkizinci növ herpes virusu ilə infeksiyaya xüsusi rol verilir.

    Nəticə hipertrofiya, sonra boşluğun genişlənməsi, sağ mədəciyin tonunun itirilməsi və çatışmazlığın inkişafıdır.

    Hipertoniyanın digər səbəbləri və faktorları

    Pulmoner dairədə hipertoniyaya səbəb ola biləcək bir çox səbəb və lezyonlar var. Onların bəzilərini xüsusi qeyd etmək lazımdır.

    Kəskin xəstəliklər arasında:

    • böyüklərdə və yenidoğulmuşlarda tənəffüs çətinliyi sindromu (ağciyər toxumasının tənəffüs lobüllərinin membranlarına zəhərli və ya otoimmün ziyan, onun səthində səthi aktiv maddənin çatışmazlığına səbəb olur);
    • boya, ətir, çiçəklərin inhalyasiya edilmiş qoxularına kütləvi allergik reaksiyanın inkişafı ilə əlaqəli şiddətli diffuz iltihab (pnevmonit).

    Bu vəziyyətdə, pulmoner hipertansiyon qida, dərman və xalq müalicəsi səbəb ola bilər.

    Yenidoğulmuşlarda ağciyər hipertenziyası aşağıdakı səbəblərdən yarana bilər:

    • dölün davamlı dövranı;
    • mekonium aspirasiyası;
    • diafraqma yırtığı;
    • ümumi hipoksiya.

    Uşaqlarda hipertoniya genişlənmiş palatin bademcikləri ilə inkişaf edir.

    Axının təbiətinə görə təsnifat

    Klinisyenlər üçün ağciyər damarlarında hipertoniyanı inkişaf müddətinə görə kəskin və xroniki formalara bölmək rahatdır. Belə təsnifat ən ümumi səbəbləri və klinik kursu "birləşdirməyə" kömək edir.

    Kəskin hipertansiyon aşağıdakı səbəblərə görə baş verir:

    • ağciyər arteriyasının tromboemboliyası;
    • ağır astma vəziyyəti;
    • tənəffüs çətinliyi sindromu;
    • qəfil sol mədəciyin çatışmazlığı (miokard infarktı, hipertansif böhran səbəbindən).

    Ağciyər hipertenziyasının xroniki kursuna gətirib çıxarır:

    • pulmoner qan axınının artması;
    • kiçik gəmilərdə müqavimətin artması;
    • sol atriumda artan təzyiq.

    Bənzər bir inkişaf mexanizmi aşağıdakılar üçün xarakterikdir:

    • ventrikulyar və interatrial septal qüsurlar;
    • açıq kanal arteriosus;
    • mitral qapaq qüsuru;
    • sol atriumda miksoma və ya trombun yayılması;
    • xroniki sol mədəciyin çatışmazlığının tədricən dekompensasiyası, məsələn, işemik xəstəlik və ya kardiyomiyopatiyalarda.

    Xroniki ağciyər hipertenziyasına səbəb olan xəstəliklər:

    • hipoksik təbiət - bronxların və ağciyərlərin bütün obstruktiv xəstəlikləri, hündürlükdə uzun müddət davam edən oksigen çatışmazlığı, sinə xəsarətləri ilə əlaqəli hipoventilyasiya sindromu, nəfəs aparatları;
    • damarların daralması ilə əlaqəli mexaniki (obstruktiv) mənşəli - dərmanlara reaksiya, ilkin ağciyər hipertenziyasının bütün variantları, təkrarlanan tromboemboliya, birləşdirici toxuma xəstəlikləri, vaskulit.

    Klinik şəkil

    Ağciyər arteriyasında təzyiq 2 dəfə və ya daha çox artdıqda pulmoner hipertansiyonun simptomları görünür. Ağciyər dairəsində hipertansiyonlu xəstələr qeyd edirlər:

    • fiziki güclə ağırlaşan nəfəs darlığı (paroksismal inkişaf edə bilər);
    • ümumi zəiflik;
    • nadir hallarda şüur ​​itkisi (nöbet və məcburi sidiyə çıxmadan nevroloji səbəblərdən fərqli olaraq);
    • angina pektorisinə bənzər, lakin nəfəs darlığının artması ilə müşayiət olunan paroksismal retrosternal ağrı (alimlər onları ağciyər və koronar damarlar arasında refleks əlaqə ilə izah edirlər);
    • öskürək zamanı bəlğəmdə qan qarışığı əhəmiyyətli dərəcədə artan təzyiq üçün xarakterikdir (qırmızı qan hüceyrələrinin interstisial boşluğa buraxılması ilə əlaqəli);
    • səsin xırıltısı xəstələrin 8%-də müəyyən edilir (genişlənmiş ağciyər arteriyası tərəfindən sol residiv sinirin mexaniki sıxılması nəticəsində yaranır).

    Pulmoner ürək çatışmazlığı nəticəsində dekompensasiyanın inkişafı sağ hipokondriyumda ağrı (qaraciyərin genişlənməsi), ayaq və ayaqlarda ödem ilə müşayiət olunur.

    Xəstəni müayinə edərkən həkim aşağıdakılara diqqət yetirir:

    • nəfəs darlığı pisləşdikcə güclənən dodaqların, barmaqların, qulaqların mavi rəngi;
    • "baraban" barmaqlarının simptomu yalnız uzun müddət davam edən iltihablı xəstəliklər, qüsurlar ilə aşkar edilir;
    • nəbz zəifdir, aritmiya nadirdir;
    • arterial təzyiq normaldır, azalmağa meyllidir;
    • epiqastrik zonada palpasiya hipertrofiya edilmiş sağ mədəciyin artan şoklarını təyin etməyə imkan verir;
    • ağciyər arteriyasında vurğulanan ikinci ton auskultasiya edilir, diastolik küy mümkündür.

    Ağciyər hipertoniyasının qalıcı səbəblər və müəyyən xəstəliklərlə əlaqəsi klinik gedişatda variantları ayırmağa imkan verir.

    Portopulmoner hipertenziya

    Pulmoner hipertansiyon portal venada təzyiqin eyni vaxtda artmasına səbəb olur. Xəstədə qaraciyər sirrozu ola bilər, olmaya da bilər. 3-12% hallarda xroniki qaraciyər xəstəliyi ilə müşayiət olunur. Simptomlar sadalananlardan fərqlənmir. Sağdakı hipokondriyumda daha aydın şişlik və ağırlıq.

    Mitral stenoz və ateroskleroz ilə ağciyər hipertenziyası

    Xəstəlik kursun şiddəti ilə xarakterizə olunur. Mitral stenoz, damar divarına təzyiqin artması səbəbindən xəstələrin 40% -də ağciyər arteriyasının aterosklerotik lezyonlarının meydana gəlməsinə kömək edir. Hipertoniyanın funksional və üzvi mexanizmləri birləşdirilir.

    Ürəkdəki daralmış sol atrioventrikulyar keçid qan axını üçün "ilk maneə"dir. Kiçik damarların daralması və ya tıxanması olması halında "ikinci maneə" yaranır. Bu, ürək xəstəliklərinin müalicəsində stenozu aradan qaldırmaq üçün əməliyyatın səmərəsizliyini izah edir.

    Ürək kameralarının kateterizasiyası ilə ağciyər arteriyasının daxilində yüksək təzyiq (150 mm Hg və yuxarı) aşkar edilir.

    Damar dəyişiklikləri irəliləyir və geri dönməz olur. Aterosklerotik lövhələr böyük ölçülərə qədər böyümür, lakin kiçik filialları daraltmaq üçün kifayətdir.

    Ağciyər ürək

    "Cor pulmonale" termini ağciyər toxumasının (ağciyər forması) və ya ağciyər arteriyasının (damar formasının) zədələnməsi nəticəsində yaranan simptomlar kompleksini əhatə edir.

    Axın variantları var:

    1. kəskin - ağciyər embolizasiyası üçün tipik;
    2. subakut - bronxial astma, ağciyər karsinomatozu ilə inkişaf edir;
    3. xroniki - amfizem, damarların funksional spazmı, kanalın üzvi daralmasına çevrilməsi, xroniki bronxit, ağciyər vərəmi, bronşektazi, tez-tez pnevmoniya üçün xarakterikdir.

    Damarlarda müqavimətin artması sağ ürəyə açıq bir yük verir. Ümumi oksigen çatışmazlığı da miokardın işinə təsir göstərir. Sağ mədəciyin qalınlığı distrofiyaya və genişlənməyə keçid (boşluğun davamlı genişlənməsi) ilə artır. Pulmoner hipertansiyonun klinik əlamətləri tədricən artır.

    "Kiçik dairə" nin damarlarında hipertansif böhranlar

    Böhran kursu tez-tez ürək qüsurları ilə əlaqəli pulmoner hipertenziya ilə müşayiət olunur. Ağciyər damarlarında təzyiqin kəskin artması səbəbindən vəziyyətin kəskin pisləşməsi ayda bir dəfə və ya daha çox mümkündür.

    • axşam nəfəs darlığının artması;
    • sinə xarici sıxılma hissi;
    • ağır öskürək, bəzən hemoptizi ilə;
    • ön hissələrə və sternuma şüalanma ilə interscapular bölgədə ağrı;
    • kardiopalmus.

    Müayinə zamanı aşağıdakılar aşkar edilir:

    • xəstənin həyəcanlı vəziyyəti;
    • nəfəs darlığı səbəbindən yataqda uzana bilməmək;
    • ağır siyanoz;
    • zəif tez-tez nəbz;
    • pulmoner arteriya sahəsində görünən pulsasiya;
    • şişkin və pulsasiya edən boyun damarları;
    • bol miqdarda yüngül sidik ifrazı;
    • mümkün qeyri-iradi defekasiya.

    Diaqnostika

    Ağciyər dövranında hipertansiyonun diaqnozu onun əlamətlərinin müəyyən edilməsinə əsaslanır. Bunlara daxildir:

    • ürəyin sağ hissələrinin hipertrofiyası;
    • kateterizasiyadan istifadə edərək ölçmələrin nəticələrinə görə ağciyər arteriyasında artan təzyiqin təyini.

    Rus alimləri F.Uqlov və A.Popov ağciyər arteriyasında 4 yüksəlmiş hipertoniya səviyyəsini ayırmağı təklif etdilər:

    • I dərəcə (yumşaq) - 25 ilə 40 mm Hg arasında. İncəsənət.;
    • II dərəcə (orta) - 42-dən 65-ə qədər;
    • III - 76-dan 110-a qədər;
    • IV - 110-dan yuxarı.

    Ürəyin sağ kameralarının hipertrofiyasının diaqnozunda istifadə olunan müayinə üsulları:

    1. Rentgenoqrafiya - ürək kölgəsinin sağ sərhədlərinin genişlənməsini, ağciyər arteriyasının qövsünün artmasını göstərir, onun anevrizmasını aşkar edir.
    2. Ultrasəs üsulları (ultrasəs) - ürəyin kameralarının ölçüsünü, divarların qalınlığını dəqiq müəyyən etməyə imkan verir. Müxtəlif ultrasəs - doppleroqrafiya - qan axınının pozulması, axının sürəti, maneələrin mövcudluğunu göstərir.
    3. Elektrokardioqrafiya - sağ mədəciyin və atriumun hipertrofiyasının erkən əlamətlərini elektrik oxundan sağa xarakterik bir sapma, genişlənmiş atrial "P" dalğası ilə aşkar edir.
    4. Spiroqrafiya - tənəffüs imkanlarının öyrənilməsi üsulu, tənəffüs çatışmazlığının dərəcəsini və növünü müəyyən edir.
    5. Ağciyər hipertoniyasının səbəblərini aşkar etmək üçün ağciyər tomoqrafiyası müxtəlif dərinliklərin rentgen dilimləri ilə və ya daha müasir üsulla - kompüter tomoqrafiyası ilə aparılır.

    Daha mürəkkəb üsullar (radionuklid sintiqrafiyası, angiopulmonoqrafiya). Ağciyər toxumasının vəziyyətini və damar dəyişikliklərini öyrənmək üçün biopsiya yalnız ixtisaslaşmış klinikalarda istifadə olunur.

    Ürəyin boşluqlarının kateterizasiyası zamanı təkcə təzyiq ölçülmür, həm də qanın oksigenlə doyma səviyyəsi ölçülür. Bu, ikincili hipertansiyonun səbəblərini müəyyən etməyə kömək edir. Prosedur zamanı onlar vazodilatatorların tətbiqinə müraciət edirlər və müalicə seçimində zəruri olan damarların reaksiyasını yoxlayırlar.

    Müalicə necə aparılır?

    Pulmoner hipertansiyonun müalicəsi təzyiqin artmasına səbəb olan əsas patologiyanın aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir.

    İlkin mərhələdə kömək anti-astma dərmanları, vazodilatatorlar tərəfindən təmin edilir. Xalq müalicəsi bədənin allergik əhval-ruhiyyəsini daha da gücləndirə bilər.

    Əgər xəstədə xroniki embolizasiya varsa, o zaman yeganə çarə trombun cərrahi yolla çıxarılmasıdır (embolektomiya) ağciyər gövdəsindən kəsilməklə. Əməliyyat ixtisaslaşdırılmış mərkəzlərdə aparılır, süni qan dövranına keçmək lazımdır. Ölüm 10%-ə çatır.

    Birincili ağciyər hipertenziyası kalsium kanal blokerləri ilə müalicə olunur. Onların effektivliyi xəstələrin 10-15% -də ağciyər arteriyalarında təzyiqin azalmasına gətirib çıxarır, bu da ağır xəstələrin yaxşı reaksiyası ilə müşayiət olunur. Bu xeyirxah əlamət hesab olunur.

    Prostasiklinin analoqu olan epoprostenol körpücükaltı kateter vasitəsilə venadaxili yeridilir. Dərmanların inhalyasiya formaları (Iloprost), Beraprost tabletləri içərisində istifadə olunur. Treprostinil kimi bir dərmanın subkutan tətbiqinin təsiri öyrənilir.

    Bosentan vazospazma səbəb olan reseptorları bloklamaq üçün istifadə olunur.

    Eyni zamanda, xəstələrə ürək çatışmazlığını kompensasiya etmək üçün dərmanlar, diuretiklər, antikoaqulyantlar lazımdır.

    Müvəqqəti təsir Eufillin, No-shpy məhlullarının istifadəsi ilə təmin edilir.

    Xalq müalicəsi varmı?

    Ağciyər hipertenziyasını xalq müalicəsi ilə müalicə etmək mümkün deyil. Çox diqqətlə diüretik ödənişlər, öskürək bastırıcıların istifadəsi ilə bağlı tövsiyələri tətbiq edin.

    Bu patoloji ilə müalicəyə qarışmayın. Diaqnozda və terapiyanın başlanmasında itirilmiş vaxt əbədi olaraq itirilə bilər.

    Proqnoz

    Müalicəsiz xəstələrin orta sağ qalma müddəti 2,5 ildir. Epoprostenol müalicəsi xəstələrin 54% -də müddəti beş ilə qədər artırır. Ağciyər hipertenziyasının proqnozu əlverişsizdir. Xəstələr mütərəqqi sağ mədəciyin çatışmazlığından və ya tromboemboliyadan ölürlər.

    Ürək xəstəliyi və arterial skleroz fonunda ağciyər hipertenziyası olan xəstələr 32-35 yaşa qədər yaşayırlar. Böhran cərəyanı xəstənin vəziyyətini ağırlaşdırır, əlverişsiz proqnoz kimi qiymətləndirilir.

    Patologiyanın mürəkkəbliyi tez-tez pnevmoniya, bronxit hallarına maksimum diqqət yetirməyi tələb edir. Ağciyər hipertenziyasının qarşısının alınması pnevmosklerozun, amfizemin inkişafının qarşısını almaq, anadangəlmə qüsurların erkən aşkarlanması və cərrahi müalicəsidir.

    Təhlükəli pulmoner hipertansiyon nədir və onu necə müalicə etmək olar

    1. Xəstəliyin təsviri
    2. Ağciyər hipertenziyasının səbəbləri
    3. Xəstəliyin təsnifatı
    4. PH əlamətləri
    5. PH müalicəsi
    6. Potensial ağırlaşmalar
    7. Uşaqlarda ağciyər hipertenziyası
    8. LG proqnozları
    9. PH-nin qarşısının alınması üçün tövsiyələr

    Ağciyər hipertenziyası (PH) ümumi xarakterik bir simptomla birləşən müxtəlif xəstəliklərin sindromudur - ağciyər arteriyasında qan təzyiqinin artması və sağ ürək mədəciyində yükün artması. Qan damarlarının daxili təbəqəsi böyüyür və normal qan axınına müdaxilə edir. Qanı ağciyərlərə köçürmək üçün mədəcik güclü şəkildə büzülməyə məcbur olur.

    Orqan anatomik olaraq belə bir yükə uyğunlaşmadığından (PH zamanı ağciyər arteriya sistemindəki təzyiq 0,5 Hg-ə qədər yüksəlir), sonrakı dekompensasiya, daralma gücünün kəskin azalması və vaxtından əvvəl ölümlə onun hipertrofiyasını (böyüməsini) təhrik edir. .

    Xəstəliyin təsviri

    Ümumdünya Səhiyyə Təşkilatı tərəfindən hazırlanmış tibbi diaqnozların kodlaşdırılması üçün ümumi qəbul edilmiş təsnifata görə, xəstəlik kodu ICD-10 (son revizyon) - I27.0 - birincili ağciyər hipertenziyası.

    Xəstəliyin gedişi fiziki imkanların, ürək və ağciyər çatışmazlığının nəzərəçarpacaq dərəcədə azalması ilə ağırdır. PH nadir bir xəstəlikdir (bir milyon insana yalnız 15 hal), lakin sağ qalma ehtimalı azdır, xüsusən də sonrakı mərhələlərdə, bir insan xərçəngdən öldüyü kimi - cəmi altı ayda ilkin formada.

    Belə nadir xəstəliklərə “yetim” deyilir: müalicəsi bahadır, dərmanlar azdır (əgər istehlakçılar əhalinin 1%-dən azdırsa, onları istehsal etmək iqtisadi cəhətdən sərfəli deyil). Ancaq sevilən birinə problem toxundusa, bu statistika çox az təsəlli verir.

    "Ağciyər hipertenziyası" diaqnozu məşq zamanı ağciyər damarlarında təzyiq parametrləri 35 mm Hg-ə çatdıqda qoyulur. İncəsənət. Normalda ağciyərlərdə qan təzyiqi bütövlükdə bədəndən 5 dəfə aşağı olur. Bu, qanın oksigenlə doyması, karbon qazından azad olması üçün lazımdır. Ağciyərlərin damarlarında təzyiqin artması ilə oksigen almaq üçün vaxt yoxdur və beyin sadəcə ac qalır və sönür.

    PH mürəkkəb, çoxşaxəli patologiyadır. Onun bütün klinik əlamətlərinin təzahürü zamanı ürək-damar və ağciyər sistemlərinin zədələnməsi və destabilizasiyası baş verir. Xüsusilə aktiv və laqeyd formalar (idiopatik PH, otoimmün zədələnmə ilə PH) qaçılmaz vaxtından əvvəl ölümlə sistemin disfunksiyasına səbəb olur.

    Ağciyər hipertenziyasının səbəbləri

    PH xəstəliyin solo (ilkin) bir forması ola bilər və ya başqa bir əsas səbəbə məruz qaldıqdan sonra yarana bilər.

    PH-nin səbəbləri tam öyrənilməmişdir. Məsələn, ötən əsrin 60-cı illərində Avropada oral kontraseptivlərin və pəhriz həblərinin nəzarətsiz qəbulu nəticəsində yaranan xəstəliyin artması müşahidə olunurdu.

    Endotel disfunksiyası halında, ilkin şərt genetik meyl və ya xarici aqressiv amillərə məruz qalma ola bilər. Hər bir halda, bu, azot oksidinin metabolik proseslərinin pozulmasına, damar tonunun dəyişməsinə (spazmların görünüşü, iltihab), qan damarlarının daxili divarlarının böyüməsinə, eyni vaxtda lümenində azalmaya səbəb olur.

    Endotelinin (vazokonstriktor) artan konsentrasiyası ya endoteldə ifrazın artması, ya da ağciyərlərdə onun parçalanmasının azalması ilə əlaqədardır. Bu əlamət idiopatik PH, anadangəlmə uşaqlıq ürək qüsurları, sistem xəstəlikləri üçün xarakterikdir.

    Azot oksidinin istehsalı və ya mövcudluğu pozulur, prostasiklin sintezi azalır, kaliumun ifrazı artır - hər hansı bir sapma arterial spazmı, damarların divarlarının yayılmasını və ağciyər arteriyasının qan axınının pozulmasını təhrik edir.

    Aşağıdakı amillər də pulmoner arteriyalarda təzyiqi artıra bilər:

    • Müxtəlif mənşəli ürək patologiyaları;
    • Xroniki ağciyər xəstəlikləri (məsələn, vərəm və ya bronxial astma);
    • vaskulit;
    • Metabolik pozğunluqlar;
    • PE və digər ağciyər damar problemləri;
    • Yüksək dağlıq ərazilərdə uzun müddət qalma.

    PH-nin dəqiq səbəbi müəyyən edilmədikdə, xəstəliyə ilkin (anadangəlmə) diaqnoz qoyulur.

    Xəstəliyin təsnifatı

    Şiddətinə görə PH-nin 4 mərhələsi fərqləndirilir:

    1. Birinci mərhələ əzələ fəaliyyətinin itirilməsi ilə müşayiət olunmur. Hipertansif bir insan başgicəllənmə, huşunu itirmə, zəiflik, döş sümüyündə ağrı və ya kəskin nəfəs darlığı hiss etmədən həyatın adi ritminə tab gətirə bilər.
    2. Növbəti mərhələdə xəstənin fiziki imkanları məhduddur. Sakit bir vəziyyət heç bir şikayətə səbəb olmur, lakin standart bir yüklə nəfəs darlığı, güc itkisi və pozulmuş koordinasiya görünür.
    3. Xəstəliyin inkişafının üçüncü mərhələsində bütün bu əlamətlər hipertansif xəstələrdə, hətta az aktivliklə də özünü göstərir.
    4. Son mərhələ nəfəs darlığı, ağrı, zəiflik, hətta istirahətdə belə ağır simptomlarla xarakterizə olunur.

    PH əlamətləri

    PH-nin ilk klinik simptomları yalnız ağciyər damarlarında ikiqat artıq təzyiqdən sonra görünür. Xəstəliyin əsas əlaməti onu digər xəstəliklərin əlamətlərindən ayırmağa imkan verən özünəməxsus xüsusiyyətləri olan nəfəs darlığıdır:

    • Hətta sakit vəziyyətdə də özünü göstərir;
    • Hər hansı bir yüklə intensivlik artır;
    • Oturma vəziyyətində hücum dayanmır (kardiyak dispne ilə müqayisədə).

    PH-nin digər simptomları da əksər xəstələr üçün xarakterikdir:

    • Sürətli yorğunluq və zəiflik;
    • Bayılma və ürək ritminin pozulması;
    • Sonsuz quru öskürək;
    • ayaqların şişməsi;
    • Qaraciyərdə onun böyüməsi ilə əlaqəli ağrılı hisslər;
    • Genişlənmiş arteriyadan sinə içində ağrı;
    • Qırtlaq sinirinin pozulması ilə əlaqəli səsdə boğuq notlar.

    Ağciyər hipertenziyasının diaqnozu

    Çox vaxt hipertansif xəstələr adi həyatlarını çətinləşdirən daimi nəfəs darlığı şikayətləri ilə məsləhətləşməyə gəlirlər. İlkin PH-də ilkin müayinə zamanı PH diaqnozunu qoymağa imkan verən xüsusi əlamətlər olmadığı üçün müayinə kompleks şəkildə - pulmonoloq, kardioloq və terapevtin iştirakı ilə aparılır.

    PH diaqnozu üsulları:

    • Anamnez fiksasiyası ilə ilkin tibbi müayinə. Ağciyər hipertenziyası da irsi meyllə bağlıdır, buna görə də xəstəliyin ailə tarixi ilə bağlı bütün məlumatları toplamaq vacibdir.
    • Xəstənin həyat tərzinin təhlili. Zərərli vərdişlər, fiziki fəaliyyətin olmaması, müəyyən dərmanların qəbulu nəfəs darlığının səbəblərini müəyyən etməkdə rol oynayır.
    • Fiziki müayinə boyun damarlarının vəziyyətini, dəri tonunu (hipertoniya ilə - siyanotik), qaraciyərin ölçüsünü (bu halda - genişlənmiş), barmaqların şişməsi və qalınlaşmasının mövcudluğunu qiymətləndirməyə imkan verir.
    • Ürəyin sağ yarısında dəyişiklikləri aşkar etmək üçün EKQ aparılır.
    • Exokardioqrafiya qan axınının sürətini və damarlarda dəyişiklikləri təyin etməyə kömək edir.
    • Laylı şəkillərdən istifadə edən CT, ağciyər arteriyasının genişlənməsini və əlaqəli ürək və ağciyər xəstəliklərini görməyə imkan verəcəkdir.
    • Kateterizasiya damarlarda təzyiqi dəqiq ölçmək üçün istifadə olunur. Xüsusi bir kateter buddakı ponksiyondan ürəyə, sonra isə ağciyər arteriyasına keçirilir. Bu üsul yalnız ən məlumatlandırıcı deyil, minimum sayda yan təsir ilə xarakterizə olunur.
    • Test "6 dəq. gəzinti" hipertoniya sinifini təyin etmək üçün xəstənin əlavə məşqlərə reaksiyasını göstərir.
    • Qan testi (biokimyəvi və ümumi).
    • Damarlara kontrast markerlər yeridərək angiopulmonoqrafiya onların ağciyər arteriyasının nahiyəsində dəqiq naxışını görməyə imkan verir. Texnika böyük diqqət tələb edir, çünki manipulyasiyalar təhrik edə bilər hipertansif böhran.

    Səhvlərin qarşısını almaq üçün PH yalnız kompleks damar diaqnostikasının məlumatlarının öyrənilməsi nəticəsində diaqnoz qoyulur. Klinikaya baş çəkməyin səbəbi ola bilər:

    • Adi yüklə nəfəs darlığının görünüşü.
    • Mənşəyi bilinməyən sternumda ağrı.
    • Daimi yorğunluq hissi.
    • Alt ekstremitələrin şişməsinin artması.

    PH müalicəsi

    İlk mərhələlərdə xəstəlik təklif olunan terapiyaya cavab verir. Müalicə rejimini seçərkən əsas məqamlar bunlar olmalıdır:

    • Xəstənin səhhətinin pisləşməsinin səbəbinin müəyyən edilməsi və aradan qaldırılması;
    • Ağciyərlərin damarlarında təzyiqin azalması;
    • Damarlarda qan laxtalanmasının qarşısının alınması.
    • Damar əzələlərini rahatlaşdıran dərmanlar PH-nin ilkin mərhələlərində xüsusilə təsirlidir. Müalicə damarlarda geri dönməz proseslərin baş verməsindən əvvəl başlasa, proqnoz əlverişli olacaqdır.
    • Qan durulaşdıran dərmanlar. Güclü qan viskozitesi ilə həkim qanaxma təyin edə bilər. Belə xəstələrdə hemoglobin 170 q / l səviyyəsində olmalıdır.
    • Şiddətli nəfəs darlığı üçün simptomları aradan qaldıran oksigen inhalyatorları təyin edilir.
    • Az duzlu qidalar və gündə 1,5 litrə qədər su yemək üçün tövsiyələr.
    • Fiziki fəaliyyətə nəzarət - narahatlığa səbəb olmayan yüklərə icazə verilir.
    • Sağ mədəciyin PH patologiyasının ağırlaşması üçün diuretiklər təyin edilir.
    • Baxımsız bir xəstəliklə, onlar kəskin tədbirlərə - ağciyərlərin və ürəyin transplantasiyasına müraciət edirlər. Ağciyər hipertenziyası üçün belə bir əməliyyatın üsulu yalnız praktikada mənimsənilir, lakin transplantasiyaların statistikası onların effektivliyinə inandırır.
    • Rusiyada PH müalicəsi üçün yeganə dərman vazokonstriksiyaya səbəb olan güclü vazoaktiv maddə olan indotelin-1-in fəaliyyətini maneə törətməklə ağciyər arteriyalarında təzyiqi azaldan Traklir dərmanıdır. Ağciyərlərdə oksigen doyması bərpa olunur, şüur ​​itkisi ilə kəskin oksigen çatışmazlığı təhlükəsi yox olur.

    Potensial ağırlaşmalar

    Mənfi nəticələrdən qeyd etmək lazımdır:

    • Ürək çatışmazlığı. Ürəyin sağ yarısı yaranan yükü kompensasiya etmir, bu xəstənin vəziyyətini daha da ağırlaşdırır.
    • PE - damarlar qan laxtaları ilə bağlandıqda ağciyər arteriyasının trombozu. Bu, sadəcə olaraq kritik vəziyyət deyil - həyat üçün real təhlükə var.
    • Hipertansif böhran və pulmoner ödem şəklində bir komplikasiya xəstənin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə azaldır və tez-tez ölümə səbəb olur. LH ürək və ağciyər çatışmazlığının kəskin və xroniki formasını, həyati təhlükəsi olan hipertoniyanı təhrik edir.

    Uşaqlarda ağciyər hipertenziyası

    PH həm yetkinlik dövründə, həm də körpələrdə inkişaf edə bilər. Bu, yenidoğanın ağciyərlərinin xüsusiyyətləri ilə bağlıdır. Doğulduğunda, genişlənən ağciyərlərin işə salınması və qan axını səbəbindən ağciyərlərin damarlarında güclü bir təzyiq düşməsi meydana gəlir.

    Bu amil yenidoğulmuşlarda PH üçün ilkin şərt kimi xidmət edir. İlk nəfəslə qan dövranı sistemi damarlarda təzyiqi azaltmazsa, PH üçün xarakterik olan dəyişikliklərlə pulmoner qan axınının dekompensasiyası baş verir.

    Körpələrdə "ağciyər hipertenziyası" diaqnozu onun damarlarında təzyiq 37 mm Hg-ə çatdıqda qoyulur. İncəsənət. Klinik olaraq bu tip PH siyanozun sürətli inkişafı, ağır nəfəs darlığı ilə xarakterizə olunur. Yenidoğulmuş üçün bu kritik bir vəziyyətdir: ölüm adətən bir neçə saat ərzində baş verir.

    Uşaqlarda PH inkişafında 3 mərhələ var:

    1. Birinci mərhələdə pulmoner arteriyalarda artan təzyiq yeganə anomaliyadır, uşağın fərqli simptomları yoxdur. Məşq zamanı nəfəs darlığı görünə bilər, lakin hətta bir pediatr həmişə buna diqqət yetirmir, problemi müasir uşağın bədəninin zəifləməsi ilə izah edir.
    2. İkinci mərhələdə ürək çıxışı azalır, ətraflı klinik simptomologiya nümayiş etdirir: hipoksemiya, nəfəs darlığı, bayılma. Ağciyərlərin damarlarında təzyiq davamlı olaraq yüksəkdir.
    3. Sağ mədə çatışmazlığının başlanğıcından sonra xəstəlik üçüncü mərhələyə keçir. Yüksək arterial təzyiqə baxmayaraq, venoz tıkanıklıq və periferik ödem ilə müşayiət olunan ürək çıxışı kəskin şəkildə azalır.

    Hər bir mərhələ 6 aydan 6 ilə qədər davam edə bilər - minimal hemodinamik dəyişikliklərdən ölümə qədər. Buna baxmayaraq, gənc xəstələr üçün terapevtik tədbirlər böyüklərə nisbətən daha təsirli olur, çünki uşaqlarda ağciyər damarlarının yenidən qurulması proseslərinin qarşısını almaq və hətta geri qaytarmaq olar.

    LG proqnozları

    Əksər hallarda ağciyər hipertenziyasının müalicəsində proqnoz əlverişsizdir: qeydə alınan PH hallarının 20% -i vaxtından əvvəl ölümlə başa çatdı. Əhəmiyyətli bir amil LH növüdür.

    Otoimmün uğursuzluqlar nəticəsində inkişaf edən ikincili formada statistika ən pisdir: xəstələrin 15% -i diaqnozdan sonra bir neçə il ərzində çatışmazlıq səbəbindən ölür. Hipertansif xəstələrin bu kateqoriyasının ömrü ağciyərlərdə orta qan təzyiqindən təsirlənir. Təxminən 30 mm Hg səviyyəsində tutulursa. İncəsənət. və yuxarıda və terapevtik tədbirlərə cavab vermir, ömür uzunluğu 5 ilə qədər azalır.

    Əhəmiyyətli bir vəziyyət ağciyər çatışmazlığına və həmçinin ürək çatışmazlığına qoşulma vaxtı olacaqdır. İdiopatik (ilkin) ağciyər hipertenziyası zəif sağ qalma ilə xarakterizə olunur. Müalicəsi olduqca çətindir və bu kateqoriyadan olan xəstələrin orta ömrü 2,5 ildir.

    Belə bir dəhşətli xəstəliyin inkişaf riskini minimuma endirmək üçün sadə tədbirlər kömək edəcək:

    • Siqaretdən imtina və müntəzəm fiziki fəaliyyətlə sağlam həyat tərzi prinsiplərinə riayət edin.
    • Hipertoniyaya səbəb olan xəstəlikləri vaxtında müəyyən etmək və effektiv müalicə etmək vacibdir. Müntəzəm profilaktik tibbi müayinələrlə bu olduqca realdır.
    • Ağciyərlərin və bronxların xroniki xəstəlikləri olduqda, xəstəliklərin gedişatına diqqət yetirmək lazımdır. Dispanser müşahidəsi ağırlaşmaların qarşısını almağa kömək edəcəkdir.
    • "Ağciyər hipertenziyası" diaqnozu fiziki fəaliyyəti qadağan etmir, əksinə, hipertansif xəstələr üçün sistematik məşq göstərilir. Yalnız ölçüyə riayət etmək vacibdir.
    • Stressə səbəb olan vəziyyətlərdən qaçınmaq lazımdır. Münaqişələrdə iştirak problemi daha da dərinləşdirə bilər.

    Əgər uşağınız məktəbdə huşunu itirirsə və ya nənəndə qeyri-adi nəfəs darlığı varsa, həkimə getməyi təxirə salmayın. Müasir dərmanlar və müalicə üsulları xəstəliyin klinik təzahürlərini əhəmiyyətli dərəcədə azalda bilər, ağrıda həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırır və müddətini artırır. Xəstəlik nə qədər erkən aşkar edilərsə, həkimin bütün göstərişlərinə nə qədər diqqətlə əməl olunarsa, xəstəliyi məğlub etmək ehtimalı daha yüksəkdir.

    Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası

    • Arterial Hipertansiyon üçün Rusiya Tibb Cəmiyyəti

    Açar sözlər

    • xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası
    • ağciyər hipertenziyası
    • pulmoner arterial hipertenziya
    • idiopatik ağciyər hipertenziyası
    • ağciyər arteriyasında təzyiq
    • fosfodiesteraza tip 5 inhibitorları
    • azot oksidi
    • endotelin reseptor antaqonistləri
    • prostaglandin E1
    • həll olunan guanilat siklaz stimulyatorları
    • sağ ürəyin kateterizasiyası
    • tromboendarterektomiya
    • ağciyər emboliyası
    • balon angioplastika

    İxtisarlar siyahısı

    Endotelin reseptor antaqonistləri

    Aktivləşdirilmiş qismən tromboplastin vaxtı

    Ağciyər arteriyasında paz təzyiqi

    Ağciyər arteriya təzyiqi/orta ağciyər arteriya təzyiqi

    Sağ atriumda təzyiq

    Ürək işemiyası

    Fosfodiesteraza tip 5 inhibitorları

    Sağ ürəyin kateterizasiyası

    Ağciyər arterial hipertenziyası/ağciyər hipertenziyası

    Ağciyər damarlarının müqaviməti

    aşağı vena kava

    Kəskin farmakoloji test

    randomizə edilmiş klinik sınaq

    Ağciyər arteriyasında sistolik təzyiq

    6 dəqiqəlik gəzinti testi

    Ağciyər emboliyası

    Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası

    Ekstrakorporeal membranın oksigenləşməsi

    Oksigen/karbon qazının qismən təzyiqi

    Beynin natriuretik propeptidinin N-terminal parçası

    Şərtlər və anlayışlar

    Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası (KTEPH) ağciyər arteriyalarının böyük və orta budaqlarının xroniki obstruksiyası, həmçinin ikincili dəyişikliklərlə müşayiət olunan ağciyər hipertenziyasının prekapilyar formasıdır. mikrodamar ağciyərlər, ağır sağ ürək disfunksiyası və ürək çatışmazlığının inkişafı ilə ağciyər damar müqavimətinin və ağciyər arteriya təzyiqinin mütərəqqi artmasına səbəb olur.

    1. Qısa məlumat

    1.1. Tərif

    Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası (KTEPH) ağciyər arteriyalarının iri və orta budaqlarının xroniki obstruksiyası, həmçinin ağciyərlərin mikrovaskulaturasında ikincili dəyişikliklər ağciyər damar müqavimətinin mütərəqqi artmasına səbəb olan ağciyər hipertenziyasının prekapilyar formasıdır. ürək çatışmazlığının sağ hissələrinin ağır disfunksiyasının inkişafı ilə ağciyər arteriyasında təzyiq. cərrahi müalicə.

    CTEPH diaqnozu sağ ürəyin kateterizasiyasına (RHC) görə prekapilyar PH meyarları olduqda qoyulur: orta ağciyər arteriya təzyiqi (MPav) ? 25 mm Hg; pulmoner arteriya paz təzyiqi (PWP) ? 15 mmHg; ağciyər damar müqavimətinin dəyəri (PVR)> 2 vahid. Ağac (bütün hemodinamik parametrlər istirahətdə ölçülməlidir); ən azı 3 ay ərzində effektiv antikoaqulyant terapiya ilə elastik ağciyər arteriyalarında (ağciyər magistral, lobar, seqmental, subseqmental ağciyər arteriyaları) xroniki / mütəşəkkil trombların / emboliyaların aşkar edilməsi.

    1.2 Etiologiyası və patogenezi

    Venöz trombozun yayılmasının kifayət qədər yüksək olmasına və insanın həyatı boyu kəskin venoz tromboz riskinin 5%-ə çatmasına baxmayaraq, KTEPH nadir bir xəstəlikdir. CTEPH, lakin təsdiqlənmiş diaqnozu olan xəstələrin yarısından çoxunda anamnestik epizod müşahidə olunur. Xarici tədqiqatlar CTEPH inkişafı ilə əlaqəli amilləri diqqətlə öyrənmişdir. CTEPH inkişafı üçün müstəqil risk faktorlarına əvvəlki splenektomiya, hidrosefaliyanın müalicəsi üçün ventrikulo-venöz şuntlar, mərkəzi venadaxili kateterlərin və ya kardiostimulyator elektrodlarının qoyulması, əvəzedici terapiya tiroid hormonları, onkoloji və xroniki iltihabi xəstəliklər(Cədvəl 1).

    Kəskin PE-nin inkişafı üçün təhrikedici amillər ağır yaralanmalar, cərrahi müdaxilələr, alt ekstremitələrin və oynaqların sınıqları və oral kontraseptivlərin istifadəsidir. Qan və eritropoezi stimullaşdıran dərmanların köçürülməsi də PE riskinin artması ilə əlaqələndirilir.

    Cədvəl 1 - Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası üçün risk faktorları

    CTEPH ilə əlaqəli xəstəliklər və şərtlər

    Kəskin PE diaqnozu zamanı müəyyən edilmiş KTEPH inkişafı üçün risk faktorları

    • Splenektomiya
    • Ventrikulo-atrial şuntlar (hidrosefaliyanın müalicəsi üçün)
    • Mərkəzi IV kateterlər və kardiostimulyator elektrodları
    • Xroniki iltihabi xəstəliklər (osteomielit, iltihablı bağırsaq xəstəliyi)
    • Xərçəng xəstəlikləri
    • əvəzetmə hormon terapiyası hipotiroidizm ilə
    • Gənc yaş
    • Təxirə salınmış PE
    • İdiopatik PE (tetikleyici yoxdur)
    • Böyük perfuziya qüsuru
    • Təkrarlanan PE

    Müəyyən edilmiş risk faktorları

    CTEPH diaqnozu zamanı

    Plazma risk faktorları,

    CTEPH ilə əlaqələndirilir

    • II, III, IV qan qrupu
    • Trombofiliya
    • Böyük perfuziya qüsuru
    • Antifosfolipid sindromu
    • Hemoqlobinopatiyalar
    • Faktor V mutasiyaları
    • VIII faktorun yüksək səviyyələri

    yüksək lipoprotein (a) səviyyələri

    CTEPH olan xəstələrin qanında lupus antikoaqulyantı (xəstələrin 10%), antifosfolipid antikorları və / və ya lupus antikoaqulyantı (20%) daha tez-tez aşkar edilir. aktivliyin artması VIII faktor, venoz trombozun inkişafı ilə əlaqəli zülal, KTEPH olan xəstələrin 39% -ində aşkar edilir.KTEPH xəstələri II, III və ya IV qan qruplarının olması ilə xarakterizə olunur, bir qayda olaraq, yüksəlmiş səviyyələr von Willebrand faktoru. Fibrinoliz pozğunluqları tipik deyil. Əgər venoz tromboemboliya üçün ənənəvi risk faktorları antitrombin III, protein C və S çatışmazlığı, amil V və plazminogen çatışmazlığıdırsa, KTEPH olan xəstələrdə idiopatik PH olan xəstələr və sağlam könüllülər ilə müqayisədə bu amillərin tədqiqi arasında fərqlər aşkar edilməyib. qruplar. CTEPH olan xəstələrin plazmasında ümumi xolesterinin və lipoproteinin (a) yüksək səviyyələri tez-tez aşkar edilir. Sonuncu plazminogenlə rəqabət aparır, fibrinolizi maneə törədir və damar divarının zədələnməsində iştirak edə bilər.

    Kəskin PE-nin diaqnostikası zamanı CTEPH-in inkişafı üçün risk faktorlarının təhlilində uzunmüddətli fəsadın proqnozlaşdırıcıları aşağıdakılar idi: xəstələrin gənc yaşı və kəskin PE dövründə ağciyər sintiqrafiyasına görə böyük perfuziya qüsuru. İrsi trombofiliya və ya venoz tromboz tarixi KTEPH-nin inkişafı ilə əlaqəli deyil.Qeyri-kafi antikoaqulyant terapiya, trombotik kütlələrin böyük kütləsi, qalıq tromblar və təkrarlanan PE KTEPH-nin inkişafına kömək edir. Bununla belə, PE-dən 12 ay sonra CTEPH-nin müstəqil proqnozlaşdırıcılarını öyrənərkən, terapiya növü (trombolitiklər və ya heparinlər) sonrakı illərdə xəstəliyin tezliyinə təsir göstərməmişdir.

    Şəkil 1. Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyasının patogenezi

    CTEPH-nin mürəkkəb və mürəkkəb patogenezi hələ də tam başa düşülməyib. Mümkün bir genetik substratın tədqiqi xəstəliyin inkişafına cavabdeh olan xüsusi mutasiyaları aşkar etmədi. Patobioloji proseslərin əsasını lizisə məruz qalmamış trombotik kütlələrin formalaşması təşkil edir, sonradan fibrozlaşır, bu da ağciyər arteriyalarının böyük və orta filiallarının mexaniki tıxanmasına səbəb olur (Şəkil 1) . Pulmoner arteriya təzyiqinin (PAP) ilkin artması ikincil damar dəyişikliklərinin inkişafına səbəb olur. Ağciyərlərin mikrovaskulaturasının yenidən qurulması, təkrarlanan tromboembolik hadisələrin olmaması halında belə, PH-nin irəliləməsinə kömək edir. Xəstəliyin sonu, digər PH formalarında olduğu kimi, ağır sağ mədəciyin (RV) disfunksiyası və ürək çatışmazlığıdır.

    PE effektiv tromboliz zamanı aydın geri dönən gedişi olan kəskin epizod hesab olunur. Bununla belə, kəskin PE keçirmiş xəstələrin perspektiv təqibi zamanı ağciyərlərin ventilyasiya-perfuziya sintiqrafiyası və kompüter tomoqrafiyası (KT) xəstələrin müvafiq olaraq 57% və 52% -də əhəmiyyətli perfuziya pozğunluqlarını aşkar etdi. Exokardioqrafiya (ExoCG) istifadə edərək CTEPH üçün skrininq zamanı xəstələrin 2-44% -i PAP və/və ya RV yüklənməsinin artması əlamətlərini göstərir. PE-dən 12 ay sonra xəstəlik daha tez-tez ağciyər arteriyasında (SPPA) > 50 mm Hg sistolik təzyiqi olan xəstələrdə inkişaf etmişdir. kəskin epizod zamanı. Bu fakt ağciyər damar yatağının davamlı obstruktiv lezyonları ilə kəskin ağciyər emboliyası olan xəstələrdə CTEPH inkişaf ehtimalını göstərir. Embolik material tamamilə parçalanmır, birləşdirici toxuma ilə əvəz olunur, damarların lümenini deformasiya edir. Eyni zamanda ağciyər damar yatağının stenozunun ümumi dərəcəsi 50-60% -ə çatarsa, CTEPH inkişafı mümkündür.

    Kəskin PE-dən fərqli olaraq, CTEPH-də PVR artımının dərəcəsi ilə obstruktiv ağciyər damar xəstəliyinin şiddəti arasında xətti əlaqə yoxdur. CTEPH-nin morfoloji substratı həmçinin aşağıdakılardır: trombositlərdən və endoteldən vazokonstriktiv maddələrin ayrılması nəticəsində ağciyər dövranı arteriollarının ümumiləşdirilmiş spazmı, ikincili tromboz, kiçik ağciyər arteriyalarının və arteriollarının mütərəqqi yenidən qurulması.Ağciyər emboliyası və ya in situ tromboz səbəbindən baş verə bilər. endotel hüceyrələrinin və trombositlərin disfunksiyası da daxil olmaqla, qanın laxtalanma kaskadının pozğunluqlarına. Trombosit patologiyası və prokoaqulyasiya dəyişiklikləri KTEPH-də lokal trombozun formalaşmasında potensial rol oynaya bilər. Əksər hallarda, tromboz və trombosit disfunksiyasının xəstəliyin səbəbi və ya nəticəsi olub-olmadığı aydın deyil. İltihabi infiltratlar, bir qayda olaraq, tromboendarterektomiya zamanı əldə edilən morfoloji materialda aşkar edilir. Patologiyanın tez-tez aşkarlanması immun sistemi, onkoloji xəstəliklər, xroniki infeksiyalar CTEPH patogenezində iltihablı və immun mexanizmlərin iştirakını göstərir.

    Distal ağciyər arteriyalarında müşahidə edilən obstruktiv lezyonlar təzyiqin artması, iltihabi proseslər, hüceyrə proliferasiyasını təşviq edən sitokinlərin və mediatorların sərbəst buraxılması səbəbindən kəsmə stressi kimi müxtəlif amillərlə əlaqələndirilə bilər. Bu hallarda xəstəlik, ehtimal ki, ağciyər damarlarının trombotik və ya iltihablı lezyonları ilə başlayır. CTEPH-in əvvəlki PE epizodu olmadan dəyişdirilmiş arteriyalarda in-situ tromboz səbəbindən inkişaf edə biləcəyinə dair fərziyyələr var, lakin bu konsepsiyanın təsdiqlənməsi lazımdır.

    Beləliklə, CTEPH-də ağciyər arteriyalarında baş verən dəyişiklikləri iki komponentə bölmək olar. Birinci komponentə böyük damarlarda subseqmental filialların səviyyəsinə qədər dəyişikliklər daxildir. Patoloji lezyonlar elastik tipli pulmoner arteriyaların damar divarına sıx şəkildə bağlanmış mütəşəkkil tromblar şəklində təqdim olunur. Onlar lümeni tamamilə bağlaya və ya müxtəlif dərəcəli stenoz, şəbəkələr və iplər əmələ gətirə bilərlər. İkinci komponent kiçik pulmoner damarlarda və mikrovaskulyar yataqda dəyişikliklərdir. Qeyri-okkluziv ərazilərdə ağciyər arterial hipertenziyasından (PAH) fərqlənməyən arteriopatiya inkişaf edə bilər, o cümlədən pleksiform lezyonların formalaşması.Bu komponentlərin şiddəti fərqli ola bilər. Böyük arteriyalarda dəyişikliklərin üstünlük təşkil etməsi ilə, CTEPH-nin "klassik" - texniki cəhətdən işlək forması var. Xəstəliyin distal forması üçün ikinci komponentin üstünlüyü xarakterikdir, bu da qeyri-operativ sayılır.

    CTEPH, tıkanmış lezyonların distal bölgələrində, ən azı qismən, reperfuziyaya qədər sistemli dövranın damarlarından kollateral qan axınının inkişafı ilə xarakterizə olunur. Girovların rolunu bronxial arteriyalar, diafraqmanın arteriyaları və posterior mediastinum yerinə yetirir. Bəzi hallarda, yapışqan proses formalaşmış bitişmələr vasitəsilə qismən revaskulyarizasiya ilə son dərəcə açıq şəkildə ifadə edilir. Bronxial arteriyalar ən çox aorta qövsündən ayrılır və üzərində aydın görünür kompüter tomoqramları. Böyük kollateral arteriyaların tapılması CTEPH diaqnozunu təsdiqləyir.

    1.3. Epidemiologiya

    Dünyada və ölkəmizdə CTEPH-in yayılması ilə bağlı dəqiq epidemioloji məlumatlar hazırda mövcud deyil. Xarici müşahidələrə görə, spektrdə müxtəlif formalar KTEPH olan xəstələrin təxminən 1,5-3%-ni PH təşkil edir. KTEPH kifayət qədər nadir xəstəlikdir, yayılma tezliyi 1 milyon əhaliyə 8-40 haldır, insidansı ildə 1 milyon əhaliyə 5-10 haldır. İspaniyanın PH Xəstə Reyestrinə görə, CTEPH-nin yayılması və tezliyi əhali arasında müvafiq olaraq 1 milyon əhaliyə 3,2 və 1 milyon nəfərə 0,9 hadisə idi. Böyük Britaniyada CTEPH-in tezliyi ildə 1 milyon əhaliyə 1-1,75 hal kimi qiymətləndirilir. İsveçrədə aparılan epidemioloji tədqiqatda PH diaqnozu qoyulmuş xəstələrin 29%-nə CTEPH diaqnozu qoyulmuşdur.

    Venoz tromboz, müxtəlif mənbələrə görə, 100 min nəfərə 20 ilə 70 hal arasında rast gəlinən tez-tez klinik hadisədir. ildə əhali, KTEPH epizoddan sonrakı ilk iki il ərzində 0,1-9,1% inkişaf dərəcəsi ilə kəskin ağciyər emboliyasının gec ağırlaşmasıdır.

    CTEPH-in həqiqi yayılmasının daha yüksək ola biləcəyinə inanılır. Həqiqətən, tarixdə CTEPH olan xəstələrin 50-60% -ində kəskin ağciyər emboliyası və ya alt ekstremitələrin dərin venalarının trombozu ilə bağlı heç bir dəlil yoxdur, bu da xəstəliyin vaxtında diaqnozunu və həqiqi insidenti və yayılmasını qiymətləndirməyi çətinləşdirir. . Əksər tədqiqatlarda CTEPH-in tezliyi kəskin PE-dən sonra ilk aylarda qiymətləndirilmişdir, baxmayaraq ki, distal vaskulopatiyanın tədricən inkişafı səbəbindən xəstəliyin başlanğıcı uzun illər gecikdirilə bilər.

    CTEPH diaqnozu daha çox yaşda qoyulur. Milli Reyestrə görə, diaqnoz zamanı rusiyalı xəstələrin orta yaşı 45,8±13,7 ildir. Qadınlar və kişilər arasında əhali arasında patologiyanın yayılmasının vahid olduğuna inanılır. Yapon araşdırmasında, CTEPH qadınlarda daha tez-tez diaqnoz qoyuldu, bu da Rusiya məlumatları ilə üst-üstə düşür: CTEPH reyestrində təsdiqlənmiş diaqnozu olan qadınların nisbəti 75% -ə çatır. Uşaqlarda bu patoloji nadirdir.

    Müalicə olmadıqda, CTEPH-in proqnozu əlverişsizdir və PH dərəcəsindən asılıdır. Xarici tədqiqatlara görə, PLAav ilə inoperable CTEPH xəstələrinin on illik sağ qalma nisbəti mm.Hg. 50% təşkil edir; DLAav-da. 41 ilə 50 mm Hg arasında -iyirmi%; DLAav-da. 50 mm Hg-dən çox - 5%.Beynəlxalq CTEPH reyestrinə əsasən, uğurlu tromboendarterektomiyadan (TEE) sonra xəstələrin 3 illik sağ qalma nisbəti 89%, inoperativ formalarda isə 70% təşkil etmişdir.

    1.4 ICD kodlaşdırması

    I27.8 - Ağciyər ürək çatışmazlığının digər təyin olunmuş formaları

    1.5. Təsnifat

    Diaqnostik və standartlaşdırma məqsədi ilə yaradılmış PH-nin müasir klinik təsnifatında tibbi tədbirlər patogenetik oxşarlığına əsaslanaraq və klinik xüsusiyyətləri, diaqnoz və müalicə yanaşmaları, PH beş kateqoriya və ya qrupları var.PH klinik təsnifatı təqdim olunur. klinik təlimatlar"Ağciyər hipertenziyası".CTEPH ağciyər arteriyasının digər maneələri (şişlər, damar anomaliyaları, emboliya) ilə birlikdə IV qrupa aiddir (cədvəl 2).

    Cədvəl 2. CTEPH-in klinik təsnifatı (IV qrup)

    2. Diaqnostika

    CTEPH diaqnostik strategiyası PH diaqnozunun qoyulması və klinik qrupu təsdiqləmək, həmçinin müalicə taktikasını təyin etmək və hər şeydən əvvəl potensial operativlik məsələsini həll etmək üçün xəstələrin funksional və hemodinamik vəziyyətini qiymətləndirmək üçün hərtərəfli müayinəni əhatə edir. Diaqnostik və differensial diaqnostika prosesinin mərhələləri Şəkil 2-də göstərilmişdir.

    Şəkil 2. Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyasının diaqnozu üçün alqoritm

    KTEPH demək olar ki, bütün yaş qruplarında, daha çox orta yaşlı və yaşlı xəstələrdə baş verir.

    • Mənşəyi bilinməyən PH olan bütün xəstələrdə xəstəliyin tromboembolik xarakterini istisna etmək tövsiyə olunur.

    Sindrom polietioloji xarakter daşıyır:
    1. Ağciyər arterial hipertenziyası (PAH).
    1. İdiopatik.
    2. İrsi.
    1. Sümük morfogenezinin zülalı üçün tip 2 reseptor geninin mutasiyası.
    2. Aktivinəbənzər kinaz-1 geninin mutasiyası (irsi hemorragik telangiektaziya ilə və onsuz).
    3. Naməlum mutasiyalar.
    3. Dərman və zəhərli təsirlərdən yaranır.
    4. Əlaqəli - ilə əlaqəli:
    1. Birləşdirici toxumanın xəstəlikləri.
    2. HİV infeksiyası.
    3. Portal hipertenziya.
    4. Anadangəlmə ürək qüsurları.
    5. Şistosomiaz.
    6. Xroniki hemolitik anemiya.
    5. Yenidoğulmuşların davamlı ağciyər hipertenziyası.
    1. Ağciyərlərin venoz okklyuziv xəstəliyi və/və ya ağciyər kapilyar hemangiomatozu.
    2. Ürəyin sol kameralarının zədələnməsi nəticəsində ağciyər hipertenziyası.
    1. Sol mədəciyin sistolik disfunksiyası.
    2. Sol mədəciyin diastolik disfunksiyası.
    3. Sol ürəyin klapanlarının zədələnməsi.
    3. Patoloji səbəbiylə ağciyər hipertenziyası tənəffüs sistemi və/və ya hipoksiya.
    1. Xroniki obstruktiv ağciyər xəstəliyi.
    2. İnterstisial ağciyər xəstəlikləri.
    3. Qarışıq məhdudlaşdırıcı və obstruktiv komponentləri olan digər ağciyər xəstəlikləri.
    4. Yuxu zamanı tənəffüs pozğunluqları.
    5. Alveolyar hipoventilyasiya.
    6. Alp ağciyər hipertenziyası.
    7. Tənəffüs sisteminin malformasiyaları.
    4. Xroniki tromboembolik ağciyər hipertenziyası.
    5. Aydın olmayan multifaktorial mexanizmlərə görə ağciyər hipertenziyası.
    1. Qan xəstəlikləri: miyeloproliferativ xəstəliklər, splenektomiya.
    2. Sistem xəstəlikləri: sarkoidoz, Langerhans histiositozu, limfangioleiomiyomatoz, nerofibromatoz, vaskulit.
    3. Metabolik xəstəliklər: glikogen saxlama xəstəliyi, Gaucher xəstəliyi, tiroid xəstəliyi.
    4. Digərləri: şiş obstruksiyası, fibrozan mediastinit, hemodializdə olan xəstələrdə CRF.
    PAH üçün risk faktoru, potensial olaraq xəstəliyin inkişafına səbəb olan və ya onun inkişafına töhfə verən hər hansı faktor və ya vəziyyətdir. Sübut səviyyəsindən asılı olaraq PAH ilə əlaqəli risk faktorları və şərtlər:
    dərmanlar və toksinlər.
    O Müəyyən: Aminoreks, Fenfluramin, Deksfenfluramin, Zəhərli kolza yağı.
    O Çox güman ki: Amfetaminlər, L-triptofan.
    O Ehtimal: Meta-amfetaminlər, Kokain, Kimyaterapiya dərmanları.
    O ehtimal: antidepresanlar, Oral kontraseptivlər, Estrogen preparatları, Tütün çəkmə.
    Demoqrafik və tibbi şərait.
    O Müəyyən edilmişdir: pol.
    O Mümkün: Hamiləlik, Sistemli hipertansiyon.
    O Ehtimal yoxdur: Piylənmə.
    Xəstəliklər.
    O Müəyyən edilmişdir: HİV infeksiyası.
    O Çox ehtimal: Portal hipertenziya/qaraciyər xəstəliyi, birləşdirici toxuma xəstəliyi, sistemli və ağciyər damarları arasında anadangəlmə şuntlar.
    O Ehtimal: Tiroid pozğunluqları, Hematoloji pozğunluqlar (cərrahi splenektomiyadan sonra aspleniya, oraq hüceyrəli anemiya, β-talassemiya, xroniki miyeloproliferativ pozğunluqlar), nadir genetik və metabolik pozğunluqlar (Von Gierke xəstəliyi, Gaucher xəstəliyi, Rendu-Weber-Os xəstəliyi).

    Dünyada milyonlarla insan ürək-damar sistemi xəstəliklərindən əziyyət çəkir və bu xəstəliklər ölümlə nəticələnən xəstəliklər arasında lider mövqe tutur. Bunlara ağciyər hipertenziyası (PH) daxildir. 1-ci dərəcəli ağciyər hipertoniyası nədir, xəstəliyin əlamətləri hansılardır, orqanizmə mənfi təsirini necə minimuma endirmək olar, müasir tibb hansı diaqnostik və müalicə üsullarından istifadə edir? Bu sualların cavabları məkrli və sağalmaz bir xəstəliyin real mənzərəsini yaratmağa, xəstənin həyat keyfiyyətini yaxşılaşdırmağa kömək edəcəkdir.

    Bu nədir?

    Ağciyər hipertenziyası ağciyər arteriyalarında təzyiqin artması ilə xarakterizə olunan bir hipertoniya növüdür. Patologiyanın nəticəsi tənəffüs sisteminin damarlarının anormal quruluşu səbəbindən ağciyərin damarında lümenin daralmasıdır. Orta yaş qrupundakı qadınlar üçün daha xarakterikdir. Kişilərdə bu patologiyanın diaqnozu üç dəfə azdır.

    Xəstəlik kursun ilkin mərhələlərində demək olar ki, asimptomatik olaraq özünü göstərir. Xəstəlik hipertansif böhran, ağciyər ödemi, hemoptizi kimi simptomlarla özünü göstərənə qədər bir şəxs onun varlığından belə xəbərdar olmaya bilər. Yəni xəstəliyin inkişaf dərəcəsi yüksək olanda xəstə müraciət edir tibbi yardım müalicəni xeyli çətinləşdirir.

    1-ci dərəcəli pulmoner hipertenziya ilə nəfəs darlığı və sinə ağrısı yoxdur, normal gəzinti zamanı xoşagəlməz hisslər yoxdur və bədənin digər, orta aktiv hərəkətləri ilə heç biri yoxdur. Həddindən artıq yorğunluq və zəiflik müşahidə edilmir.

    Hipertansiyon bir neçə parametrə görə təsnif edilir:

    • aşağı axın
    • Xəstəliyin şiddəti

    Diaqnoz mərhələsində bu patologiyanın mövcudluğunu göstərən əsas amil bədənin sakit və aktiv vəziyyəti ilə artan pulmoner təzyiqdir. O, millimetr civə ilə ölçülür. ICD-10 (Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatı) tərəfindən müəyyən edilmiş parametrlər 25 (istirahətdə) və 35 (müəyyən fiziki güclə) olmamalıdır. Ağciyər hipertenziyası üçün ICD kodu 10 (127.0) yalnız birinci dərəcəli xəstəliklər üçün təyin edilir.

    Xəstəliyin ilkin və ikincil növünü yalnız istisna etməklə müəyyən etmək mümkündür. İkincili ağciyər hipertenziyası qazanılmış xəstəliklər nəticəsində ortaya çıxır, yəni digər xəstəliklərin qan dövranı sisteminə mənfi təsirinin nəticəsidir.

    Hipertansiyonun səbəbləri:

    • Xroniki iltihabi proseslər vərəm, qaraciyər sirozu, pnevmoskleroz
    • Ürək əzələsində və ya tənəffüs yollarında neoplazmalar
    • Trombüs formalaşması
    • Onurğa və ya sinə strukturunda patologiyalar
    • anadangəlmə ürək xəstəliyi

    İdiopatik pulmoner hipertansiyonun səbəblərinə aşağıdakılar daxildir:


    Çox vaxt mütəxəssislər birincil pulmoner hipertansiyonun inkişaf mexanizmini müəyyən etməkdə çətinlik çəkirlər. Xatırladaq ki, ICD 10 birincili ağciyər hipertenziyasına 127.0 kodu təyin edir.

    Birincili hipertoniya növünün simptomları arasında qeyd etmək lazımdır:

    • Fərqli bir təbiətdəki nəfəs darlığı - minimaldan əhəmiyyətliyə qədər, ağır yüklə və ya istirahətdə görünür. Bir qayda olaraq, astma hücumları yoxdur.
    • 5 dəqiqəyə qədər davam edən huşunu itirmə və başgicəllənmə. Əhəmiyyətli fiziki güclə görünür.
    • Sinə bölgəsində fərqli bir təbiətin ağrı hissləri. Bir neçə dəqiqədən bir neçə saata qədər davam edir. Adətən vazodilatasiyaya müsbət təsir edən dərmanların qəbulu ağrıları aradan qaldırmır.
    • Həm gərginlik zamanı, həm də istirahət zamanı görünə bilən quru öskürək.
    • Ürək əzələsinin işində fasilələr.
    • Bəlğəm çıxarma zamanı qanlı bəlğəm (tək və ya uzun müddət).

    Kursun şiddətinə görə bir neçə inkişaf dərəcəsi fərqlənir. Hər mərhələdə xəstəlik özünü daha parlaq şəkildə göstərir, xəstəni müəyyən hərəkətlərdə məhdudlaşdırır.

    Birinci dərəcə (25-45 mm Hg diapazonunda orta sistolik təzyiq. Art.) - fiziki fəaliyyətin qorunması ilə incə simptomlar. Ənənəvi həyat tərzi ilə başgicəllənmə və nəfəs darlığının olmaması.

    İkinci dərəcə (orta sistolik təzyiq 45-75 mmHg) - indiki tənəffüs çatışmazlığı davamlı yüksəlmiş qan təzyiqi ilə. Sinə ağrısı və başgicəllənmə diaqnozu qoyulur, ürək ventrikülünün hipertrofiyasının ilk əlamətləri.

    Üçüncü dərəcə (orta sistolik təzyiq 76 ilə 110 mm Hg arasında) damarların formalaşmış aterosklerozu və ürəyin mədəciyinin tam hipertrofiyası ilə geri dönməz bir mərhələdir. Əvvəllər müəyyən edilmiş təzahürlər hemoptizi və obsesif, uzun müddətli öskürək ilə müşayiət olunur. Kiçik yüklər şiddətli nəfəs darlığına səbəb olur, bacaklarda və limfa düyünlərinin bölgəsində əhəmiyyətli şişlik görünür.

    Dördüncü dərəcə (orta sistolik təzyiq 110 Hg-dən yuxarı) - yüksək ağciyər hipertenziyası, bir insanın iş qabiliyyətini itirdiyi, kənardan kömək olmadan qismən və ya tamamilə özünə xidmət edə bilməz. Alt ekstremitələrin əhəmiyyətli bir şişməsi var, bir sıra müşayiət olunan xəstəliklər görünür, məsələn, qaraciyər ölçüsündə böyüyür, diffuz siyanoz. Sinə içində ağrı və şiddətli nəfəs darlığı istirahətdə mövcuddur.

    Kursa görə, ağciyər hipertenziyası kəskin və xroniki bölünür. Təxribatçılar kəskin tip hipertansif böhran, miokard infarktı, ağciyər emboliyası və s. Sol atriumda artan qan təzyiqi, obstruktiv tənəffüs xəstəlikləri və ağciyər arteriyalarının daralmasının digər səbəbləri xroniki tip inkişafın provokatorlarıdır.

    Diaqnostika

    Bilmək vacibdir!

    Xüsusilə yaşlı insanlarda gəmilər çox tez çirklənir. Bunun üçün gün boyu hamburger və ya kartof qızartması yemək lazım deyil. Bir kolbasa və ya omlet yemək kifayətdir ki, damarlarda müəyyən miqdarda xolesterol yığılsın. Zaman keçdikcə çirklənmə artır...

    Ağciyər hipertenziyası bir sıra klinik və diaqnoz ilə qoyulur laboratoriya tədqiqatı. Ağciyər arteriyasında artan təzyiqlə xəstə qəbul edildikdə, həkim anamnez toplayır və sorğu keçirir.

    Dəqiq diaqnozu müəyyən etmək və müalicə proqramını tərtib etmək üçün aşağıdakı prosedurlar lazımdır:


    Xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq, belə bir xəstəlik üçün bir sıra əlavə aparat tədqiqatları tələb oluna bilər. Onların təyin edilməsi iştirak edən həkimin səlahiyyətindədir.

    1-ci dərəcəli pulmoner hipertansiyonun özünü necə göstərdiyi sualına hərtərəfli cavab almaq üçün - bu nədir və xəstəliyin öhdəsindən necə gəlmək olar, həkimin tövsiyələrini ciddi şəkildə dinləmək və onlara dəqiq əməl etmək lazımdır.

    Mütəxəssislər deyirlər ki, diaqnoza yalnız məsuliyyətli yanaşma xəstəliyin real mənzərəsini tərtib etməyə və davam etməyə imkan verəcəkdir effektiv müalicə. Təəssüf ki, özünü müalicə heç bir nəticə verməyəcək, ancaq zərər verə bilər.

    Metodlar belə bir patoloji ilə işləmir ənənəvi tibb. Xəstəliyi ağırlaşdırmamaq üçün dərhal atılmalıdırlar. Statistikaya görə, erkən mərhələlərdə hipertoniya mükəmməl müalicə olunur. dərmanlar.

    Mütəxəssis müalicə protokolu tərtib edir, ona əsasən xəstəyə aşağıdakı qruplardan dərmanlar təyin edilir:

    • diuretiklər;
    • qan incəlməsi üçün antikoaqulyantlar;
    • ürək sancmalarının gücünü artırmaq üçün inotrop dərmanlar və ürək qlikozidləri;
    • vazokonstriksiyaya səbəb olan maddələrin reseptorlarını bloklamaq üçün endotelin reseptor antaqonistləri;
    • hüceyrələrdə yavaş kalsium kanallarını bloklamaq üçün kalsium antaqonistləri;
    • damar tonunu tənzimləyən prostaglandinlər;
    • vazodilatasiya üçün azot oksidləri;

    Dərmanlara əlavə olaraq, üsullardan istifadə olunur cərrahi müalicə. Bu, ağciyər və ürəyin və ya yalnız tənəffüs orqanının transplantasiyası ola bilər. Qulaqcıqlararası septumda deşik yaradılmasını nəzərdə tutan atrial septostomiya da cərrahi müalicə kimi istifadə olunur.

    Xəstəliyin müalicəsində vacib bir məqam belə tədbirlərdir:

    • Duz və maye qəbulunun məhdudlaşdırılması (gündə maksimum 1,5 litr).
    • SARS-ın müntəzəm qarşısının alınması soyuqdəymə ilə yoluxma riskini azalda bilən bir peyvənddir.
    • ICD 10-a uyğun olaraq idiopatik ağciyər hipertenziyasının dərəcəsindən asılı olaraq, həkim hər hansı fiziki yükü məhdudlaşdırmaq və ya tamamilə qadağan etmək hüququna malikdir.
    • Oksigen prosedurları.
    • Hamiləlik və sonrakı səbəb ola biləcək xəstəliyin ağırlaşmalarından qaçınmaq üçün əmək fəaliyyəti qadınlara kontraseptivlər təyin olunur.

    2016-cı ildən etibarən xəstəliklərin beynəlxalq təsnifat sistemi ən son nəşrdə (ICB 10) xəstəliyin statusunu birincil ağciyər hipertenziyasına təyin edir, bununla əlaqədar xəstə əlillik ala bilər. Onu almaq üçün xəstə tam müayinədən keçməlidir tibbi yoxlama xəstəliyin mövcudluğunu, habelə onun şiddətinin dərəcəsini təsdiqləyən. Əlilliyi 1, 2 və 3 qrupları ayırın.

    Əlilliyin əsas meyarları:

    • I qrup əlillik - üçüncü dərəcəli hərəkətin məhdudlaşdırılması, qismən və ya tam yardım olmadan müstəqil xidmət göstərmək imkanı, hipertoniyanın mütərəqqi kursu.
    • II qrup əlillik əmək qabiliyyəti və motor funksiyaları məhdud olan xəstələrə təyin edilir. Davam edən müalicə praktiki olaraq istənilən effekti vermir və ya hərəkət müəyyən bir müddətlə məhdudlaşır. Belə xəstələr evdə xüsusi şərtlər altında işləyə bilərlər, məsələn, muncuq və ya toxuculuq, suvenirlər hazırlamaq.
    • III qrup əlillik təkcə əmək qabiliyyəti deyil, həm də hərəkət, özünəxidmət qabiliyyəti məhdud olan xəstələrə verilir. Onlar iş günü ərzində daimi nitq yükünün olduğu ağır fiziki və ya zehni stresslə əlaqəli peşələrdə işləyə bilməzlər. Bu əlillik dərəcəsi xəstənin yüngül işə köçürülməsini, məsələn, kargüzarlıq işini, müvafiq istehsal şəraitində radio avadanlıqlarının təmirini nəzərdə tutur.

    Əlillik qrupu xüsusi komissiya (İTU) tərəfindən müəyyən edilir. Xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq, onun müntəzəm təsdiqlənməsi lazımdır.

    Ürək problemləri müxtəlif səbəblərdən yaranır. Ağciyər arteriyasında təzyiqin artması onlardan biridir. İnkişafın 1-ci, 2-ci dərəcəsinin bu pozulması demək olar ki, heç bir simptom və əlamətə malik deyil, lakin məcburi müalicə tələb edir - yalnız bu vəziyyətdə bir insan üçün müsbət bir həyat proqnozu olacaqdır.


    Bu nədir

    Adından fərqli olaraq, "ağciyər hipertoniyası" xəstəliyi ümumiyyətlə ağciyərlərdə deyil, ağciyər arteriyasının və ondan gələn damarların qan təzyiqi yüksəldikdə ürək problemidir. Çox vaxt patoloji digər ürək problemləri ilə təhrik edilir, nadir hallarda əsas patoloji hesab olunur.

    Qan dövranı sisteminin bu hissəsi üçün normal təzyiq 25/8 millimetr civə (sistolik/diastolik) qədərdir. Qiymətlər 30/15-dən yuxarı qalxdıqda hipertansiyon olduğu deyilir.

    Tibbi statistikanı təhlil edərək deyə bilərik ki, ağciyər hipertenziyası nadirdir, lakin hətta onun 1-ci dərəcəsi çox təhlükəlidir, müalicə edilməlidir, əks halda həyat proqnozu əlverişsizdir və təzyiqin kəskin sıçrayışı xəstənin ölümü ilə nəticələnə bilər.


    Şəkil 1. Pulmoner arteriya normaldır və hipertoniya ilə

    Xəstəliyin səbəbləri ağciyərlərin damarlarının daxili diametrinin azalmasıdır, çünki daxili damar təbəqəsi olan endotel onlarda həddindən artıq böyüyür. Qan axınının pozulması nəticəsində gövdə və əzaların uzaq hissələrinə qan tədarükü pisləşir ki, bu da aşağıda müzakirə edəcəyimiz müəyyən simptomlar və əlamətlərə malikdir.

    Müvafiq siqnalları qəbul edən ürək əzələsi, kompensasiya edir Bu əskikliklər, daha sıx işlərə və müqavilələrə başlayır. Belə bir patoloji problemin olması ilə sağ mədəcikdə əzələ qatının qalınlaşması baş verir ki, bu da bütün ürəyin işində balanssızlığa səbəb olur. Bənzər bir fenomen hətta ayrıca bir ad aldı - cor pulmonale.

    Ağciyər hipertenziyası diaqnozu qoyula bilər elektrokardioqramlar, lakin erkən dərəcə üçün dəyişikliklər əhəmiyyətsiz olacaq və qaçırıla bilər, buna görə də dəqiq diaqnoz və vaxtında müalicə yaşlı insanlar ağciyər hipertoniyasının nə olduğunu, onun əlamətlərini və əlamətlərini bilməlidirlər. Yalnız bu vəziyyətdə, həyatın yaxşı proqnozunu qoruyaraq, xəstəliyi vaxtında aşkar etmək və müalicə etmək olar.

    ICD-10 kodu

    Ağciyər hipertenziyasına görə beynəlxalq təsnifat xəstəliklər ICD-10 sinifinə aiddir - I27.

    Səbəbləri

    Bu günə qədər xəstəliyin dəqiq səbəbi müəyyən edilməmişdir. Endotelin düzgün olmayan böyüməsi tez-tez qidalanma və kalium və natrium kimi elementlərin qəbulu səbəbindən bədənin daxili balanssızlığı ilə əlaqələndirilir. Bu kimyəvi maddələr qan damarlarının daralmasından və genişlənməsindən məsuldur, əgər onlar çatışmazsa, damar spazmı baş verə bilər.

    Başqa biri ümumi səbəb ağciyər hipertenziyası irsi faktordur. Qan qohumlarından birində patologiyanın olması dar bir müayinə və zəruri hallarda müalicə üçün səbəb olmalıdır. erkən mərhələ simptomlar hələ mövcud olmadıqda.

    Tez-tez pozuntular digər ürək xəstəlikləri ilə ortaya çıxır - anadangəlmə qüsurürək, obstruktiv ağciyər xəstəliyi və s. AT oxşar hallar ağciyər hipertenziyası diaqnozu qoyulur bir komplikasiya kimi və ilk növbədə onun əsas səbəbi üzərində hərəkət etmək lazımdır.

    Sübut edilmiş səbəb, endotelin böyüməsinə təsir edən xüsusi amin turşularının istehlakıdır. Bir neçə onilliklər əvvəl qeyd olunurdu ki, tərkibində bu aminturşuları olan kolza yağının istehlakı xəstəliyə yoluxma hallarının artmasına səbəb olur. Nəticədə, kolza toxumunun orta dərəcədə ağciyər hipertenziyasına səbəb olan və riski artıran yüksək triptofan konsentrasiyasına malik olduğunu təsdiqləyən tədqiqatlar aparıldı. ağır nəticələr.

    Bəzi hallarda səbəblər istifadədə olur hormonal dərmanlar kontrasepsiya, bədən çəkisinin kəskin azalması üçün dərmanlar və insan bədəninin daxili funksionallığının pozulmasına səbəb olan digər vasitələr.

    Dərəcədən asılı olaraq simptomlar

    Erkən mərhələdə pulmoner hipertansiyon haqqında öyrənmək böyük uğurdur, çünki əksər hallarda aşkar simptomlar yoxdur. Ancaq daha yaxından baxsanız və özünüzə qulaq assanız, orta dərəcəli hipertansiyonun bəzi əlamətlərini tapa bilərsiniz.

    Əsas simptomlar bunlar fiziki imkanların azalmasıdır, insan daim ümumi zəiflik hiss etdikdə, aşkar səbəblər bunun üçün yox. Çox vaxt müayinə zamanı müxtəlif mərhələlərdə nəzərdə tutulan xəstəlik aşkar edilir. Ağciyər hipertenziyasının hansı dərəcələri olduğunu, hansı simptomlarla fərqləndiyini, nəyi təhdid etdiyini və hansı müalicə tələb etdiyini düşünün.

    1. birinci dərəcə (mən) Sürətli nəbzlə ifadə edilir, fiziki fəaliyyətin olması nisbətən asanlıqla qəbul edilir, diaqnozu çətinləşdirən başqa simptomlar müşahidə olunmur.
    2. Üstündə ikinci dərəcə (II) xəstə artıq aydın şəkildə pozulduğunu hiss edir, nəfəs darlığı, başgicəllənmə və sinə ağrısından əziyyət çəkir.
    3. olan bir xəstədə üçüncü dərəcə (III) rahat bir vəziyyət yalnız hərəkətsizlik zamanı baş verir, hər hansı bir fiziki fəaliyyət nəfəs darlığı, yorğunluq və s. simptomları gücləndirir.
    4. dördüncü dərəcə (IV)ən çətin hesab olunur. Bu mərhələnin ağciyər hipertenziyası xroniki yorğunluqla müşayiət olunur, hətta gecə oyanmasından sonra da müşahidə olunur, bütün əlamətlər hətta istirahətdə də mövcuddur, qan öskürə bilər, huşunu itirmə baş verir, boyun damarları şişir. Hər hansı bir yüklə, bütün simptomlar kəskin şəkildə ağırlaşır, dərinin siyanozu və ehtimal olunan pulmoner ödem ilə müşayiət olunur. İnsan, əslində, özünə qulluq etməkdə belə çətinlik çəkən əlil insana çevrilir.

    Ağciyər hipertenziyası 1 dərəcə yalnız sürətli ürək döyüntüsü ilə fərqlənir, təcrübəli həkim EKQ-də aşkarlaya və ağciyər damarlarının əlavə müayinəsinə göndərə bilir. 2-ci dərəcəli ağciyər hipertenziyası göz ardı edilə bilməyən daha aydın simptomlarla fərqlənir və gecikmədən kardioloq və ya terapevtə müraciət etmək vacibdir.

    Mümkün olan ən erkən mərhələdə pozuntuları aşkar etmək çox vacibdir. Bunu etmək çətindir, amma sonda həyatın proqnozu ondan asılıdır və xəstənin ümumiyyətlə nə qədər yaşayacağı.

    Diaqnostika

    Diaqnozun qoyulması prosesi daha az əhəmiyyət kəsb etmir, çünki inkişafın erkən mərhələsində "gözdən keçən" xəstəliyi qaçırmaq çox asandır. Ağciyər hipertenziyası ən çox EKQ-də müşahidə olunur. Bu prosedur bu xəstəliyin aşkarlanması və müalicəsi üçün başlanğıc nöqtəsi kimi xidmət edir.

    Kardioqrammada ürək miyokardının anormal işləməsi nəzərə çarpacaq, bu, ürəyin ağciyər təbiəti ilə bağlı problemlərə ilk reaksiyasıdır. Əgər diaqnostik prosesi bütövlükdə nəzərdən keçirsək, o, aşağıdakı mərhələlərdən ibarətdir:

    • Sağ mədəcikdə tıkanıklığı göstərən EKQ;
    • periferiya boyunca ağciyər sahələrini göstərən rentgenoqrafiya, ürəyin sərhədinin normadan düzgün istiqamətdə yerdəyişməsinin olması;
    • Ekshalasiya olunan karbon qazının nədən ibarət olduğu yoxlanıldıqda nəfəs testlərinin aparılması;
    • exokardioqrafiya proseduru. Bu, pulmoner arteriyadakı təzyiqi ölçməyə imkan verən ürək və qan damarlarının ultrasəsidir.
    • Radioaktiv izotoplardan istifadə edərək lazımi damarları ətraflı şəkildə yoxlamağa imkan verən sintiqrafiya;
    • X-şüalarını aydınlaşdırmaq lazımdırsa, daha dəqiq CT və ya MRT təyin edilir;
    • Gələcək müalicənin mümkünlüyü istifadə edərək qiymətləndirilir kateterizasiya. Bu üsul istənilən boşluqlarda qan təzyiqi haqqında məlumat əldə edir.

    Ağciyər hipertenziyasının müalicəsi

    Patoloji tapmaq çətin bir işdir, lakin hipertansiyonu müalicə etmək asan deyil. Müalicənin effektivliyi əsasən inkişaf mərhələsi ilə müəyyən edilir, erkən mərhələlərdə ciddi inkişafla, proqnoz zəif olduqda, həyat üçün təhlükə olduqda və dərmanlarla müalicə etmək mümkün olmadıqda, dərmanlarla konservativ terapiya üsulları mövcuddur. , cərrahi əməliyyat təyin edilir.

    Kardioloq tərəfindən müalicə olunur. Semptomlar aşkar edildikdə və təsdiq edildikdə, ilk addım pulmoner hipertenziya ilə müşayiət olunan ağır nəticələrin ehtimalını azaltmaqdır. Bunun üçün sizə lazımdır:

    1. Hamiləliyin olması halında, sonrakı hamiləlikdən imtina edin, çünki belə bir dövrdə ananın ürəyi həm ananın, həm də uşağın ölümünü təhdid edən ağır yüklərə məruz qalır.
    2. Məhdud yeyin, keçməyin, yağ və duz qəbulunun azaldılması ilə bir pəhriz edin. Həm də çox içməməlisiniz - gündə bir yarım litrə qədər maye.
    3. Onsuz da həddindən artıq yüklənmiş ürək-damar sistemini boşaltmaqla fiziki fəaliyyətlə qeyrətli olmayın.
    4. Xəstəliyi dolayı yolla ağırlaşdıra bilən xəstəliklərdən qoruyan zəruri peyvəndləri təmin edin.
    Psixoloji cəhətdən xəstənin də əlavə köməyə ehtiyacı var, çünki riskli vəziyyətlərdən qaçmaq üçün müalicə və sonrakı həyat tez-tez tamamilə dəyişdirilməlidir. Bu xəstəlik başqa bir patologiyanın ikincil bir komplikasiyasıdırsa, terapiya ilk növbədə əsas xəstəliyi tələb edir.

    Pulmoner hipertansiyonun özünü konservativ müalicəsi bəzən davam edir bir neçə ildir mütəmadi olaraq endotel proliferasiyasının inkişafının qarşısını alan təyin edilmiş dərmanlar kompleksini qəbul etmək tələb olunduqda. Bu müddət ərzində xəstə qəbul etməlidir:

    • Patoloji hüceyrə bölünməsi prosesini boğan antaqonistlər.
    • Damarlarda qan laxtasının meydana gəlməsinə mane olan və onların spazmını azaldan dərmanlar.
    • Məqsədi qanı oksigenlə doyurmaq olan oksigen terapiyasından istifadə edin. Orta dərəcəli ağciyər hipertenziyasında prosedur tələb olunmur, ağır hallarda isə hər zaman lazımdır.
    • Qanın incəlməsi və axınının sürətləndirilməsi üçün vasitələr.
    • Diuretik təsiri olan dərmanlar.
    • Ürək döyüntüsünün ritmini normallaşdırmaq üçün glikozoidlər təyin edilir.
    • Lazım gələrsə, qan təzyiqini aşağı salan arterial lümeni genişləndirmək üçün dərmanlar qəbul edilir.
    • Azot oksidi ilə müalicə digər üsulların aşağı effektivliyi ilə həyata keçirilir. Nəticədə, bütün damar sistemində təzyiq göstəricisi azalır.

    Cərrahiyyə

    Cərrahiyyə, pulmoner hipertansiyonun, məsələn, siyanotik ürək xəstəliyinə səbəb olduğu, başqa üsullarla müalicə oluna bilməyən şəraitdə istifadə olunur.

    Cərrahi müalicə olaraq, qulaqcıqlar arasındakı septum xüsusi bir balonla kəsildikdə və genişləndirildikdə, balon atrial septostomiya edilir. Bunun sayəsində oksigenli qanın tədarükü sağ atriuma gedir ki, bu da pulmoner hipertansiyonun simptomlarını və şiddətini azaldır.

    Ən ağır hallarda ağciyərlərin və ya ürəyin transplantasiyası lazım ola bilər. Belə bir əməliyyat çox mürəkkəbdir, çoxlu məhdudiyyətlərə malikdir və donor orqanları tapmaqda böyük çətinliklər var, xüsusən də Rusiyada, lakin müasir tibb bu kimi manipulyasiyaları həyata keçirə bilir.

    Qarşısının alınması

    Ağciyər hipertenziyasının qarşısını almaq üçün profilaktik tədbirlər çox vacibdir. Xüsusilə narahat edir risk altında olan insanlar- ürək xəstəliyi olduqda, qohumlarda eyni xəstəliyə sahib olduqda, 40-50 ildən sonra. Qarşısının alınması sağlam həyat tərzinin qorunmasından ibarətdir, xüsusən də vacibdir:

    1. Siqareti buraxın, çünki tütün tüstüsü ağciyərlər tərəfindən udulur və qan dövranına daxil olur.
    2. Zərərli bir peşədə, məsələn, mədənçilər, inşaatçılar, daim mikrohissəciklərlə doymuş çirkli hava ilə nəfəs almalıdırlar. Beləliklə, bu fəaliyyət növü üçün bütün əməyin mühafizəsi standartlarına riayət etmək lazımdır.
    3. İmmunitet sistemini gücləndirin.
    4. Ürək-damar sisteminin sağlamlığına təsir edən psixoloji və fiziki yüklənmələrdən çəkinin.

    Belə bir xəstəliyi olan insanların nə qədər yaşadığını dəqiq söyləmək mümkün deyil. Orta dərəcədə və bir kardioloqun bütün tövsiyələrinə uyğunluq ilə, pulmoner hipertansiyon müsbət bir proqnoza malikdir.