Wzrost ciśnienia w układzie włośniczkowym płuc ( nadciśnienie płucne, nadciśnienie) jest najczęściej chorobą wtórną niezwiązaną bezpośrednio z uszkodzeniem naczyń. Pierwotne warunki nie są dobrze poznane, ale udowodniono rolę mechanizmu zwężającego naczynia krwionośne, pogrubienie ściany tętnicy, zwłóknienie (pogrubienie tkanek).

Zgodnie z ICD-10 (Międzynarodową Klasyfikacją Chorób) tylko pierwotna forma patologii jest kodowana jako I27.0. Wszystkie drugorzędne objawy są dodawane jako powikłania podstawowej choroby przewlekłej.

Niektóre cechy dopływu krwi do płuc

Płuca mają podwójne ukrwienie: system tętniczek, naczyń włosowatych i żyłek jest objęty wymianą gazową. A sama tkanka otrzymuje pożywienie z tętnic oskrzelowych.

Tętnica płucna dzieli się na pień prawy i lewy, następnie na gałęzie i naczynia płatowe dużego, średniego i małego kalibru. Najmniejsze tętniczki (część sieci naczyń włosowatych) mają średnicę 6–7 razy większą niż in duże koło krążenie. Ich potężne mięśnie są w stanie zwęzić, całkowicie zamknąć lub rozszerzyć łożysko tętnicze.

Wraz ze zwężeniem wzrasta opór przepływu krwi i wzrasta ciśnienie wewnętrzne w naczyniach, rozszerzanie zmniejsza ciśnienie, zmniejsza siłę oporu. Od tego mechanizmu zależy występowanie nadciśnienia płucnego. Całkowita sieć naczyń włosowatych płuc zajmuje powierzchnię 140 m2.

Żyły krążenia płucnego są szersze i krótsze niż w krążeniu obwodowym. Ale mają też silną warstwa mięśniowa, może wpływać na pompowanie krwi w kierunku lewego przedsionka.

Jak regulowane jest ciśnienie w naczyniach płucnych?

Wartość ciśnienia tętniczego w naczyniach płucnych regulują:

  • receptory ciśnieniowe w ścianie naczyniowej;
  • gałęzie nerwu błędnego;
  • nerw współczulny.

Rozległe strefy receptorowe znajdują się w dużych i średnich tętnicach, w miejscach rozgałęzień, w żyłach. Skurcz tętnic prowadzi do upośledzenia nasycenia krwi tlenem. A niedotlenienie tkanek przyczynia się do uwalniania do krwi substancji, które zwiększają napięcie i powodują nadciśnienie płucne.

Podrażnienie włókien nerwu błędnego zwiększa przepływ krwi przez tkankę płucną. Przeciwnie, nerw współczulny powoduje efekt zwężenia naczyń krwionośnych. W normalnych warunkach ich interakcja jest zrównoważona.

Za normę przyjmuje się następujące wskaźniki ciśnienia w tętnicy płucnej:

  • skurczowe (górny poziom) - od 23 do 26 mm Hg;
  • rozkurczowe - od 7 do 9.

Płucny nadciśnienie tętnicze, według międzynarodowych ekspertów, zaczyna się od górnego poziomu - 30 mm Hg. Sztuka.

Czynniki powodujące nadciśnienie w małym kręgu

Główne czynniki patologii, zgodnie z klasyfikacją V. Parina, dzielą się na 2 podgatunki. Czynniki funkcjonalne obejmują:

  • zwężenie tętniczek w odpowiedzi na niskie stężenie tlenu i wysokie stężenia dwutlenku węgla we wdychanym powietrzu;
  • wzrost minimalnej objętości przepływającej krwi;
  • zwiększone ciśnienie wewnątrzoskrzelowe;
  • wzrost lepkości krwi;
  • niewydolność lewej komory.

Czynniki anatomiczne obejmują:

  • całkowita obliteracja (nałożenie światła) naczyń przez zakrzep lub zator;
  • zaburzony odpływ z żył strefowych z powodu ich ucisku w przypadku tętniaka, guza, zwężenia zastawki mitralnej;
  • zmiany w krążeniu po usunięcie płuc chirurgicznie.

Co powoduje wtórne nadciśnienie płucne?

Wtórne nadciśnienie płucne pojawia się z powodu znanych przewlekłych chorób płuc i serca. Obejmują one:

  • przewlekłe choroby zapalne oskrzeli i tkanki płucnej (pneumoskleroza, rozedma płuc, gruźlica, sarkoidoza);
  • patologia klatki piersiowej z naruszeniem struktury skrzynia i kręgosłupa (choroba Bechterewa, następstwa torakoplastyki, kifoskolioza, zespół Pickwicka u osób otyłych);
  • zwężenie zastawki dwudzielnej;
  • wrodzone wady serca (np. niezamknięcie przewodu tętniczego, „okna” w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej);
  • nowotwory serca i płuc;
  • choroby, którym towarzyszy choroba zakrzepowo-zatorowa;
  • zapalenie naczyń w okolicy tętnicy płucnej.

Co powoduje nadciśnienie pierwotne?

Pierwotne nadciśnienie płucne jest również nazywane idiopatycznym, izolowanym. Częstość występowania patologii wynosi 2 osoby na 1 milion mieszkańców. Ostateczne powody pozostają niejasne.

Ustalono, że kobiety stanowią 60% pacjentów. Patologię wykrywa się zarówno w dzieciństwie, jak iw starszym wieku, ale średni wiek zidentyfikowanych pacjentów wynosi 35 lat.

W rozwoju patologii ważne są 4 czynniki:

  • pierwotny proces miażdżycowy w tętnicy płucnej;
  • wrodzona niższość ściany małych naczyń;
  • zwiększony ton nerwu współczulnego;
  • zapalenie naczyń płucnych.

Ustalono rolę mutującego genu białka kostnego, angioprotein, ich wpływ na syntezę serotoniny, zwiększoną krzepliwość krwi na skutek blokowania czynników przeciwzakrzepowych.

Szczególną rolę przywiązuje się do infekcji wirusem opryszczki ósmego typu, który powoduje zmiany metaboliczne prowadzące do zniszczenia ścian tętnic.

Skutkiem jest przerost, a następnie rozszerzenie jamy, utrata napięcia prawej komory i rozwój niewydolności.

Inne przyczyny i czynniki nadciśnienia

Istnieje wiele przyczyn i zmian, które mogą powodować nadciśnienie w kręgu płucnym. Niektóre z nich zasługują na szczególną uwagę.

Wśród ostrych chorób:

  • zespół zaburzeń oddechowych u dorosłych i noworodków (toksyczne lub autoimmunologiczne uszkodzenie błon zrazików oddechowych tkanki płucnej, powodujące brak substancji powierzchniowo czynnej na jej powierzchni);
  • ciężkie rozlane zapalenie (zapalenie płuc) związane z rozwojem masywnej Reakcja alergiczna na wdychanych zapachach farby, perfum, kwiatów.

Jednak nadciśnienie płucne może być spowodowane: produkty żywieniowe, lecznicze i środki ludowe terapia.

Nadciśnienie płucne u noworodków może być spowodowane:

  • dalszy krążenie płodu;
  • aspiracja smółki;
  • przepuklina przeponowa;
  • ogólne niedotlenienie.

U dzieci nadciśnieniu sprzyja powiększenie migdałków podniebiennych.

Klasyfikacja według charakteru przepływu

Lekarzom wygodnie jest podzielić nadciśnienie w naczyniach płucnych w zależności od czasu rozwoju na postacie ostre i przewlekłe. Taka klasyfikacja pomaga „połączyć” najczęstsze przyczyny i przebieg kliniczny.

Ostre nadciśnienie występuje z powodu:

  • choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej;
  • ciężki stan astmatyczny;
  • zespol zaburzen oddychania;
  • nagła niewydolność lewej komory (z powodu zawału mięśnia sercowego, przełomu nadciśnieniowego).

Do przewlekłego przebiegu nadciśnienia płucnego prowadzą:

  • zwiększony przepływ krwi w płucach;
  • wzrost oporu w małych naczyniach;
  • zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku.

Podobny mechanizm rozwoju jest typowy dla:

  • ubytki przegrody międzyprzedsionkowej i komorowej;
  • otwarty przewód tętniczy;
  • wada zastawki mitralnej;
  • proliferacja śluzaka lub skrzepliny w lewym przedsionku;
  • stopniowa dekompensacja przewlekłej niewydolności lewej komory, np. z choroba wieńcowa lub kardiomiopatia.

Choroby prowadzące do przewlekłego nadciśnienia płucnego:

  • charakter niedotlenienia - wszystkie choroby obturacyjne oskrzeli i płuc, długotrwały niedobór tlenu na wysokości, zespół hipowentylacji związany z urazami klatki piersiowej, aparat oddechowy;
  • mechaniczne (obturacyjne) pochodzenie związane ze zwężeniem tętnic - reakcja na leki, wszystkie warianty pierwotnego nadciśnienia płucnego, nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa, choroby tkanki łącznej, zapalenie naczyń.

Obraz kliniczny

Objawy nadciśnienia płucnego pojawiają się, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta 2 razy lub więcej. Pacjenci z nadciśnieniem w kręgu płucnym zauważają:

  • duszność, pogarszana przez wysiłek fizyczny (może rozwinąć się napadowo);
  • ogólna słabość;
  • rzadko utrata przytomności (w przeciwieństwie do przyczyn neurologicznych bez drgawek i mimowolnego oddawania moczu);
  • napadowy ból zamostkowy, podobny do dławicy piersiowej, ale z towarzyszącym nasileniem duszności (naukowcy tłumaczą je odruchowym połączeniem naczyń płucnych i wieńcowych);
  • domieszka krwi w plwocinie podczas kaszlu charakteryzuje się znacznie zwiększonym ciśnieniem (związanym z uwalnianiem czerwonych krwinek do przestrzeni śródmiąższowej);
  • chrypkę stwierdza się u 8% pacjentów (spowodowaną mechanicznym uciskiem lewego nerwu wstecznego przez poszerzoną tętnicę płucną).

Rozwojowi dekompensacji w wyniku niewydolności płucnej serca towarzyszy ból w prawym podżebrzu (rozdęcie wątroby), obrzęki stóp i nóg.

Podczas badania pacjenta lekarz zwraca uwagę na:

  • niebieski odcień ust, palców, uszu, który nasila się wraz z nasileniem się duszności;
  • objaw palców „bębnowych” wykrywa się tylko przy długotrwałych chorobach zapalnych, wadach;
  • puls jest słaby, arytmie są rzadkie;
  • ciśnienie krwi normalne, z tendencją do spadku;
  • badanie dotykowe w strefie nadbrzusza pozwala określić zwiększone wstrząsy przerośniętej prawej komory;
  • akcentujący drugi ton na tętnicy płucnej jest osłuchiwany, możliwy jest szmer rozkurczowy.

Związek nadciśnienia płucnego z stałe przyczyny a niektóre choroby pozwalają na podkreślenie opcji w przebiegu klinicznym.

Nadciśnienie wrotno-płucne

Nadciśnienie płucne prowadzi do jednoczesnego wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej. Pacjent może mieć marskość wątroby lub nie. Towarzyszy choroby przewlekłe wątroba w 3-12% przypadków. Objawy nie różnią się od wymienionych. Wyraźniejszy obrzęk i ociężałość w podżebrzu po prawej stronie.

Nadciśnienie płucne ze zwężeniem zastawki mitralnej i miażdżycą

Choroba charakteryzuje się ciężkością przebiegu. Zwężenie zastawki mitralnej przyczynia się do występowania zmian miażdżycowych w tętnicy płucnej u 40% pacjentów z powodu zwiększonego nacisku na ścianę naczynia. Funkcjonalne i organiczne mechanizmy nadciśnienia są połączone.

Zwężony lewy przewód przedsionkowo-komorowy w sercu jest „pierwszą barierą” dla przepływu krwi. W przypadku zwężenia lub zablokowania małych naczyń powstaje „druga bariera”. To tłumaczy nieskuteczność operacji eliminowania zwężeń w leczeniu chorób serca.

Poprzez cewnikowanie komór serca wysokie ciśnienie wewnątrz tętnicy płucnej (150 mm Hg i więcej).

Zmiany naczyniowe postępują i stają się nieodwracalne. Blaszki miażdżycowe nie osiągają dużych rozmiarów, ale wystarczą, aby zwęzić małe gałęzie.

Serce płucne

Termin „cor pulmonale” obejmuje zespół objawów spowodowany uszkodzeniem tkanki płucnej (postać płucna) lub tętnicy płucnej (postać naczyniowa).

Dostępne są opcje przepływu:

  1. ostry - typowy dla zatorowości płucnej;
  2. podostry - rozwija się z astma oskrzelowa rak płuc;
  3. przewlekły - spowodowany rozedmą płuc, funkcjonalnym skurczem tętnic, przekształcającym się w organiczne zwężenie kanału, charakterystyczne dla przewlekłego zapalenia oskrzeli, gruźlicy płuc, rozstrzenia oskrzeli, częstego zapalenia płuc.

Wzrost oporu w naczyniach powoduje wyraźne obciążenie prawego serca. Ogólny brak tlenu wpływa również na mięsień sercowy. Grubość prawej komory wzrasta wraz z przejściem do dystrofii i poszerzenia (uporczywa ekspansja jamy). Objawy kliniczne nadciśnienie płucne stopniowo wzrasta.

Kryzysy nadciśnieniowe w naczyniach „małego kręgu”

Przebieg kryzysowy często towarzyszy nadciśnieniu płucnemu związanemu z wadami serca. Gwałtowne pogorszenie stanu spowodowane nagłym wzrostem ciśnienia w naczyniach płucnych jest możliwe raz w miesiącu lub dłużej.

Uwaga dla pacjentów:

  • zwiększona duszność wieczorem;
  • uczucie zewnętrznego ucisku klatki piersiowej;
  • ciężki kaszel, czasami z krwiopluciem;
  • ból w okolicy międzyłopatkowej z napromieniowaniem przednich części i mostka;
  • palpitacje serca.

Podczas badania ujawniają się:

  • stan podekscytowany pacjenta;
  • niezdolność do leżenia w łóżku z powodu duszności;
  • ciężka sinica;
  • słaby częsty puls;
  • widoczna pulsacja w okolicy tętnicy płucnej;
  • obrzęk i pulsowanie żył na szyi;
  • wydalanie dużej ilości lekkiego moczu;
  • możliwe mimowolne wypróżnianie.

Diagnostyka

Rozpoznanie nadciśnienia w krążeniu płucnym opiera się na rozpoznaniu jego objawów. Obejmują one:

  • przerost prawych części serca;
  • określenie podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej na podstawie wyników pomiarów z zastosowaniem cewnikowania.

Rosyjscy naukowcy F. Uglov i A. Popov zaproponowali rozróżnienie 4 podwyższonych poziomów nadciśnienia w tętnicy płucnej:

  • I stopień (łagodny) - od 25 do 40 mm Hg. Sztuka.;
  • II stopień (umiarkowany) - od 42 do 65;
  • III - od 76 do 110;
  • IV - powyżej 110.

Metody badawcze stosowane w diagnostyce przerostów prawych komór serca:

  1. Radiografia - wskazuje na rozszerzenie prawych granic cienia serca, wzrost łuku tętnicy płucnej, ujawnia jej tętniak.
  2. Metody ultradźwiękowe (ultradźwięki) - pozwalają dokładnie określić wielkość komór serca, grubość ścian. Różnorodność USG - dopplerografia - pokazuje naruszenie przepływu krwi, prędkość przepływu, obecność przeszkód.
  3. Elektrokardiografia - ujawnia wczesne oznaki przerostu prawej komory i przedsionka poprzez charakterystyczne odchylenie w prawo od osi elektrycznej, powiększoną przedsionkową falę „P”.
  4. Spirografia - metoda badania możliwości oddychania, określa stopień i rodzaj niewydolności oddechowej.
  5. W celu wykrycia przyczyn nadciśnienia płucnego, tomografię płucną wykonuje się za pomocą przekrojów rentgenowskich o różnej lub większej głębokości. nowoczesny sposób- tomografię komputerową.

Bardziej złożone metody (scyntygrafia radionuklidowa, angiopulmonografia). Biopsja do badania stanu tkanki płucnej i zmian naczyniowych jest stosowana tylko w specjalistycznych klinikach.

Podczas cewnikowania jam serca mierzy się nie tylko ciśnienie, ale także dokonuje się pomiaru saturacji krwi tlenem. Pomaga to w identyfikacji przyczyn wtórnego nadciśnienia tętniczego. W trakcie zabiegu uciekają się do wprowadzenia leków rozszerzających naczynia krwionośne i sprawdzają reakcję tętnic, co jest niezbędne przy doborze zabiegów.

Jak przebiega leczenie?

Leczenie nadciśnienia płucnego ma na celu wyeliminowanie podstawowej patologii, która spowodowała wzrost ciśnienia.

Na etap początkowy pomoc zapewniają leki przeciw astmie, leki rozszerzające naczynia krwionośne. Środki ludowe mogą dodatkowo wzmocnić alergiczny nastrój organizmu.

Jeśli pacjent ma przewlekłą embolizację, jedynym lekarstwem jest chirurgiczne usunięcie skrzepliny (embolektomia) poprzez wycięcie jej z pnia płucnego. Operacja przeprowadzana jest w wyspecjalizowanych ośrodkach, konieczne jest przejście na sztuczne krążenie krwi. Śmiertelność sięga 10%.

Pierwotne nadciśnienie płucne leczy się blokerami kanału wapniowego. Ich skuteczność prowadzi do obniżenia ciśnienia w tętnicach płucnych u 10-15% pacjentów, któremu towarzyszy: dobra opinia Naprawdę chory. Jest to uważane za pomyślny znak.

Epoprostenol, analog prostacykliny, podaje się dożylnie przez cewnik podobojczykowy. Stosowane są wziewne formy leków (Iloprost), tabletki Beraprost w środku. Badany jest wpływ podskórnego podawania leku takiego jak Treprostinil.

Bozentan jest stosowany do blokowania receptorów wywołujących skurcz naczyń.

Jednocześnie pacjenci potrzebują leków kompensujących niewydolność serca, leków moczopędnych, antykoagulantów.

Tymczasowy efekt zapewnia zastosowanie roztworów Eufillin, No-shpy.

Czy istnieją środki ludowe?

Nie można wyleczyć nadciśnienia płucnego środkami ludowymi. Bardzo uważnie stosuj się do zaleceń dotyczących stosowania opłat moczopędnych, środków przeciwkaszlowych.

Nie angażuj się w uzdrowienie z tą patologią. Stracony czas na diagnozę i rozpoczęcie terapii może zostać stracony bezpowrotnie.

Prognoza

Bez leczenia średni czas przeżycia pacjentów wynosi 2,5 roku. Leczenie epoprostenolem wydłuża czas leczenia do pięciu lat u 54% pacjentów. Rokowanie w nadciśnieniu płucnym jest niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu postępującej niewydolności prawej komory lub choroby zakrzepowo-zatorowej.

Pacjenci z nadciśnieniem płucnym na tle chorób serca i miażdżycy tętnic żyją do 32-35 roku życia. Prąd kryzysowy pogarsza stan chorego, jest uważany za niekorzystne rokowanie.

Złożoność patologii wymaga maksymalnej uwagi w przypadkach częstego zapalenia płuc, zapalenia oskrzeli. Profilaktyka nadciśnienia płucnego ma na celu zapobieganie rozwojowi pneumosklerozy, rozedmy płuc, wczesne wykrywanie i leczenie operacyjne wad wrodzonych.

Co to jest niebezpieczne nadciśnienie płucne i jak je leczyć

  1. Klasyfikacja chorób
  2. Potencjalne komplikacje
  3. Prognozy LG

Nadciśnienie płucne (PH) to zespół różnych chorób połączonych wspólnym charakterystyczny objaw- wzrost ciśnienia krwi w tętnicy płucnej i wzrost obciążenia prawej komory serca. Wewnętrzna warstwa naczyń krwionośnych rośnie i zakłóca prawidłowy przepływ krwi. Aby przenieść krew do płuc, komora jest zmuszona do silnego skurczu.

Ponieważ narząd nie jest anatomicznie przystosowany do takiego obciążenia (podczas PH ciśnienie w układzie tętnicy płucnej wzrasta do 25-30 mm Hg), wywołuje jego przerost (wzrost) z późniejszą dekompensacją, gwałtownym spadkiem siły skurczów i przedwczesna śmierć.

Zgodnie z ogólnie przyjętą klasyfikacją kodowania diagnozy medyczne, opracowany przez Światową Organizację Zdrowia, kod choroby według ICD-10 (ostatnia rewizja) - I27.0 - pierwotne nadciśnienie płucne.

Przebieg choroby jest ciężki, z wyraźnym spadkiem zdolności fizycznych, niewydolnością serca i płuc. PH jest rzadką chorobą (tylko 15 przypadków na milion osób), ale przeżycie jest mało prawdopodobne, zwłaszcza w postaci pierwotnej w późniejszych stadiach, kiedy osoba umiera jak na raka - w ciągu zaledwie sześciu miesięcy.

Takie rzadkie choroby nazywane są „sierocymi”: leczenie jest drogie, leków jest niewiele (produkowanie ich nie jest ekonomicznie opłacalne, jeśli konsumenci stanowią mniej niż 1% populacji). Ale ta statystyka nie jest zbyt pocieszna, jeśli ukochanej osoby dotknęły kłopoty.

Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” ustala się, gdy parametry ciśnienia w naczyniach płucnych podczas wysiłku osiągają 35 mm Hg. Sztuka. Zwykle ciśnienie krwi w płucach jest 5 razy niższe niż w całym ciele. Jest to konieczne, aby krew miała czas na nasycenie tlenem, uwolnienie od dwutlenku węgla. Wraz ze wzrostem ciśnienia w naczyniach płuc nie ma czasu na otrzymanie tlenu, a mózg po prostu głoduje i wyłącza się.

PH to złożona, wielowymiarowa patologia. Podczas manifestacji wszystkich objawów klinicznych dochodzi do uszkodzenia i destabilizacji układu sercowo-naczyniowego i płucnego. Szczególnie aktywne i zaniedbane formy (idiopatyczne PH, PH z uszkodzeniem autoimmunologicznym) prowadzą do dysfunkcji układu z nieuniknioną przedwczesną śmiercią.

PH może być pojedynczą (pierwotną) postacią choroby lub postacią po ekspozycji na inną podstawową przyczynę.

Przyczyny PH nie zostały w pełni zbadane. Na przykład w Europie w latach 60. ubiegłego wieku nastąpił wzrost zachorowań spowodowany niekontrolowanym przyjmowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych i tabletek odchudzających.

W przypadku dysfunkcji śródbłonka warunkiem wstępnym może być predyspozycja genetyczna lub narażenie na zewnętrzne czynniki agresywne. W każdym przypadku prowadzi to do naruszenia procesów metabolicznych tlenku azotu, zmiany napięcia naczyniowego (pojawienie się skurczów, stanów zapalnych), wzrostu wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych z jednoczesnym zmniejszeniem ich światła.

Zwiększone stężenie endoteliny (czynnik zwężający naczynia krwionośne) jest spowodowane albo zwiększonym wydzielaniem w śródbłonku, albo zmniejszeniem jego rozpadu w płucach. Objaw typowy dla idiopatycznego PH, wrodzonych wad serca u dzieci, chorób ogólnoustrojowych.

Wytwarzanie lub dostępność tlenku azotu jest zakłócona, synteza prostacykliny jest zmniejszona, wydalanie potasu jest zwiększone - każde odchylenie wywołuje skurcz tętnic, proliferację ścian tętnic i naruszenie przepływu krwi w tętnicy płucnej.

Następujące czynniki mogą również zwiększać ciśnienie w tętnicach płucnych:

  • Patologie serca różnego pochodzenia;
  • Przewlekłe choroby płuc (takie jak gruźlica lub astma oskrzelowa);
  • zapalenie naczyń;
  • Zaburzenia metaboliczne;
  • PE i inne problemy z naczyniami płucnymi;
  • Dłuższy pobyt w górach.

Jeśli dokładna przyczyna PH nie zostanie ustalona, ​​choroba jest diagnozowana jako pierwotna (wrodzona).

Klasyfikacja chorób

W zależności od nasilenia rozróżnia się 4 etapy PH:

  1. Pierwszemu etapowi nie towarzyszy utrata aktywności mięśni. Osoba z nadciśnieniem może wytrzymać zwykły rytm życia bez zawrotów głowy, omdlenia, osłabienia, bólu mostka lub silnej duszności.
  2. Na kolejnym etapie możliwości fizyczne pacjenta są ograniczone. Spokojny stan nie powoduje żadnych dolegliwości, ale przy standardowym obciążeniu pojawiają się duszności, utrata siły i upośledzona koordynacja.
  3. W trzecim etapie rozwoju choroby wszystkie te objawy manifestują się u pacjentów z nadciśnieniem, nawet przy niewielkiej aktywności.
  4. Ostatni etap charakteryzuje się ciężkimi objawami duszności, bólu, osłabienia, nawet w spoczynku.

Pierwsze objawy kliniczne PH pojawiają się dopiero po dwukrotnym nadciśnieniu w naczyniach płucnych. Kluczowym objawem choroby jest duszność z własnymi cechami, które pozwalają odróżnić ją od objawów innych chorób:

Inne objawy PH są również wspólne dla większości pacjentów:

  • Szybkie zmęczenie i osłabienie;
  • omdlenia i zaburzenia rytmu serca;
  • Niekończący się suchy kaszel;
  • obrzęk nóg;
  • Bolesne odczucia w wątrobie związane z jej wzrostem;
  • Ból w klatce piersiowej z powiększonej tętnicy;
  • Chrypka w głosie związana z naruszeniem nerwu krtaniowego.

Najczęściej pacjenci z nadciśnieniem zgłaszają się na konsultację z dolegliwościami ciągłej duszności, co komplikuje ich zwykłe życie. Ponieważ w pierwotnym PH nie ma specjalnych cech pozwalających na rozpoznanie PH podczas badania wstępnego, badanie przeprowadzane jest w sposób kompleksowy – z udziałem pulmonologa, kardiologa i terapeuty.

Metody diagnozowania PH:

Aby uniknąć błędów, PH diagnozuje się tylko w wyniku badania danych złożonej diagnostyki naczyniowej. Powodem wizyty w klinice może być:

  • Pojawienie się duszności przy zwykłym obciążeniu.
  • Ból w mostku nieznanego pochodzenia.
  • Ciągłe uczucie wiecznego zmęczenia.
  • Narastający obrzęk kończyny dolne.

W pierwszych etapach choroba reaguje na proponowaną terapię. Kluczowymi względami przy wyborze schematu leczenia powinny być:

  • Identyfikacja i eliminacja przyczyny złego stanu zdrowia pacjenta;
  • Zmniejszone ciśnienie w naczyniach płuc;
  • Zapobieganie zakrzepom krwi w tętnicach.

Potencjalne komplikacje

Od negatywne konsekwencje trzeba zaznaczyć:

  • Niewydolność serca. Prawa połowa serca nie kompensuje powstałego obciążenia, co pogarsza sytuację pacjenta.
  • PE - zakrzepica tętnicy płucnej, gdy naczynia są zablokowane przez skrzepy krwi. To nie tylko stan krytyczny - istnieje realne zagrożenie życia.
  • Przełom nadciśnieniowy i powikłanie w postaci obrzęku płuc znacznie obniża jakość życia chorego i często prowadzi do zgonu. LH wywołuje ostrą i przewlekłą postać niewydolności serca i płuc, zagrażającego życiu nadciśnienia tętniczego.

PH może rozwijać się zarówno w wieku dorosłym, jak iu niemowląt. Wynika to ze specyfiki płuc noworodka. Po urodzeniu następuje silny spadek ciśnienia w tętnicach płucnych z powodu uruchomienia rozszerzających się płuc i przepływu krwi.

Ten czynnik służy jako warunek wstępny dla PH u noworodków. Jeżeli przy pierwszym oddechu układ krążenia nie obniża ciśnienia w naczyniach, następuje dekompensacja przepływu płucnego ze zmianami charakterystycznymi dla PH.

Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” u niemowląt ustala się, gdy ciśnienie w jego naczyniach osiąga 37 mm Hg. Sztuka. Klinicznie ten typ PH charakteryzuje się szybkim rozwojem sinicy, ciężką dusznością. Dla noworodka jest to stan krytyczny: śmierć zwykle następuje w ciągu kilku godzin.

W rozwoju PH u dzieci występują 3 etapy:

  1. W pierwszym etapie jedyną anomalią jest zwiększone ciśnienie w tętnicach płucnych, dziecko nie ma wyraźnych objawów. Podczas ćwiczeń może pojawić się duszność, ale nawet pediatra nie zawsze zwraca na to uwagę, tłumacząc problem wytrenowaniem organizmu współczesnego dziecka.
  2. W drugim etapie zmniejsza się pojemność minutowa serca, wykazując szczegółową symptomatologię kliniczną: hipoksemię, duszność, omdlenia. Ciśnienie w naczyniach płuc jest stale wysokie.
  3. Po wystąpieniu niewydolności prawego żołądka choroba przechodzi do trzeciego stadium. Pomimo wysokiego ciśnienia tętniczego, rzut serca, któremu towarzyszy przekrwienie żylne i obrzęki obwodowe, gwałtownie spada.

Każdy etap może trwać od 6 miesięcy do 6 lat – od minimalnych zmian hemodynamicznych do śmierci. Niemniej jednak działania terapeutyczne dla młodych pacjentów są bardziej skuteczne niż dla dorosłych, ponieważ procesom przebudowy naczyń płucnych u dzieci można zapobiec, a nawet odwrócić.

Prognozy LG

Rokowanie w leczeniu nadciśnienia płucnego w większości przypadków jest niekorzystne: 20% odnotowanych przypadków PH zakończyło się przedwczesnym zgonem. Ważnym czynnikiem jest rodzaj LH.

W postaci wtórnej, która rozwija się w wyniku niepowodzeń autoimmunologicznych, statystyki są najgorsze: 15% pacjentów umiera z powodu niewydolności w ciągu kilku lat od diagnozy. Średnia długość życia tej kategorii pacjentów z nadciśnieniem zależy od średniego ciśnienia krwi w płucach. Jeśli jest trzymany na około 30 mm Hg. Sztuka. i powyżej i nie reaguje na środki terapeutyczne, średnia długość życia jest skrócona do 5 lat.

Ważną okolicznością będzie moment przystąpienia niewydolność płuc również serdeczne. Idiopatyczne (pierwotne) nadciśnienie płucne charakteryzuje się niską przeżywalnością. Jest niezwykle trudny do leczenia, a średnia długość życia dla tej kategorii pacjentów wynosi 2,5 roku.

Aby zminimalizować ryzyko rozwoju tak groźnej choroby, proste środki pomogą:

Jeśli Twoje dziecko mdleje w szkole lub babcia ma niezwykłą duszność, nie odkładaj wizyty u lekarza. Nowoczesne leki a metody leczenia mogą znacznie zmniejszyć objawy kliniczne choroba, poprawa jakości życia boli, wydłużenie czasu jego trwania. Im wcześniej choroba zostanie wykryta, tym uważniej przestrzegane są wszystkie zalecenia lekarza, tym większe jest prawdopodobieństwo, że choroba zostanie pokonana.

  • w spoczynku i ponad 30 mm Hg. Sztuka. pod obciążeniem.

    Wtórne nadciśnienie płucne: przyczyny

    Etiologia

    Patogeneza

    Wtórne nadciśnienie płucne: objawy, objawy

    Objawy kliniczne

    Wtórne nadciśnienie płucne: Diagnoza

    Diagnostyka

    RTG narządów klatki piersiowej Ważne w wykrywaniu chorób miąższowych płuc Pozwala wykryć poszerzenie pnia tętnicy płucnej i korzeni płuc Rozszerzenie prawej zstępującej gałęzi tętnicy płucnej powyżej 16–20 mm.

    EKG Prawidłowe EKG nie wyklucza nadciśnienia płucnego P - płucne odchylenie EOS w prawo Objawy przerostu prawej komory (wysokie załamki R w odprowadzeniach V1–3 i głębokie załamki S w odprowadzeniach V5–6) Objawy bloku prawej odnogi pęczka Hisa.

    Scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna płuc jest ważna dla rozpoznania PE.

    Flebografia szyjna Fala A o wysokiej amplitudzie w skompensowanym przeroście prawej komory Fala o wysokiej amplitudzie V w niewydolności prawej komory.

    Badanie czynności płuc Zmniejszona pojemność czynnościowa płuc Zmiana stosunku „wentylacja/perfuzja” sugeruje zatorowość proksymalnych tętnic płucnych.

    Cewnikowanie serca jest ważne w diagnostyce dysfunkcji lewej komory i wad serca, a także w bezpośrednim pomiarze ciśnienia w naczyniach płucnych. Ciśnienie w tętnicy płucnej (PAP) jest podwyższone Ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej (PWPA) jest prawidłowe lub podwyższone Opór naczyń płucnych (PVR) oblicza się za pomocą wzoru Wooda: [PPR = (średnia PLA - PWLA)/CO], gdzie CO oznacza pojemność minutową serca. Według SLS określa się nasilenie nadciśnienia płucnego: łagodne - 2-5 jednostek, umiarkowane - 5-10 jednostek, ciężkie - ponad 10 jednostek.

    Biopsja wątroby - w przypadku podejrzenia marskości.

    Wtórne nadciśnienie płucne: Metody leczenia

    Leczenie

    ICD-10. I28. 8 Inne określone choroby naczyń płucnych

    Czy ten artykuł był pomocny? Tak - 1 Nie - 0 Jeśli artykuł zawiera błąd Kliknij tutaj 1850 Ocena:

    Kliknij tutaj, aby dodać komentarz do: Nadciśnienie płucne wtórne (Choroby, opis, objawy, przepisy ludowe i leczenie)

    Inne formy choroby płucnej serca (I27)

    W razie potrzeby użyj dodatkowego kodu, aby wskazać chorobę podstawową.

    Nie obejmuje: wada Eisenmengera (Q21.8)

    Przewlekła choroba serca pochodzenia płucnego

    Ser płucny (przewlekły) NOS

    W Rosji Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób 10. rewizji (ICD-10) jest akceptowana jako ujednolicona dokument normatywny w celu wyjaśnienia zachorowalności, przyczyny apeli ludności o instytucje medyczne wszystkie oddziały, przyczyny zgonów.

    ICD-10 został wprowadzony do praktyki medycznej w całej Federacji Rosyjskiej w 1999 roku na mocy rozporządzenia rosyjskiego Ministerstwa Zdrowia z dnia 27 maja 1997 roku. №170

    Publikacja nowej rewizji (ICD-11) planowana jest przez WHO w 2017 2018 roku.

    Z poprawkami i dodatkami WHO.

    Przetwarzanie i tłumaczenie zmian © mkb-10.com

    Inne wtórne nadciśnienie płucne

    Definicja i tło

    Wtórne nadciśnienie płucne

    Etiologia i patogeneza

    Etiologia: wrodzone wady serca, kolagenoza, nierozpuszczony zakrzep w tętnicy płucnej, przedłużony wzrost ciśnienia w lewym przedsionku, hipoksemia, POChP.

    Anatomia patologiczna: taka sama jak w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. W żyłach płucnych występuje zakrzepica i inne zmiany.

    Patogeneza: taka sama jak w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. W POChP istotną rolę odgrywa zmniejszenie objętości miąższu płuca. Z kolagenozą - zapaleniem naczyń tętnic płucnych.

    objawy kliniczne

    Objawy kliniczne: takie same jak w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. W ZTP główną przyczyną progresji nadciśnienia płucnego jest narastanie nierozpuszczonej skrzepliny, a nie nawroty ZTP.

    Inne wtórne nadciśnienie płucne: diagnoza[edytuj]

    Do diagnozy miąższowych chorób płuc - prześwietlenie rentgenowskie lub tomografia komputerowa klatki piersiowej, badania czynnościowe płuc. Do diagnostyki PE - scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna płuc. Do diagnostyki dysfunkcji lewej komory, przecieku lewo-prawo, zwężenia zastawki mitralnej - echokardiografia i cewnikowanie serca. Aby wykluczyć marskość wątroby, która może prowadzić do wtórnego nadciśnienia płucnego, należy określić funkcję wątroby.

    diagnostyka różnicowa

    Inne wtórne nadciśnienie płucne: leczenie[edytuj]

    POChP. Coroczne szczepienia przeciw grypie i pneumokokom, aktywne leczenie infekcji płuc. Przepisywane są również następujące leki:

    a. Podstawą leczenia jest tlen i diuretyki. Ze skurczem oskrzeli - leki rozszerzające oskrzela, czasami w połączeniu z kortykosteroidami;

    b. skuteczność antykoagulantów nie została udowodniona;

    w. ze względu na ryzyko działań arytmogennych zwykle nie stosuje się digoksyny, z wyjątkiem przypadków niewyrównanej niewydolności prawej komory;

    Należy unikać empirycznego stosowania środków rozszerzających naczynia krwionośne. Antagoniści wapnia mogą hamować hipoksyjny skurcz tętniczek płucnych, zaostrzając zaburzenia stosunku wentylacji do perfuzji, a tym samym nasilając hipoksemię.

    Inne przyczyny: kolagenozy; wrodzone wady serca; TELA; śródmiąższowa choroba płuc. Środki ogólne są takie same jak w przypadku POChP (patrz rozdział 18, s. III.B.2). Przede wszystkim leczy się chorobę podstawową (immunosupresyjne na kolagenozy, walwuloplastykę lub wymianę zastawki w zwężeniu zastawki mitralnej, embolektomię z powodu choroby zakrzepowo-zatorowej dużych gałęzi tętnicy płucnej, chirurgiczną korekcję wrodzonych wad serca). Leczenie medyczne:

    a. antykoagulanty, digoksyna, diuretyki, tlen - jak w pierwotnym nadciśnieniu płucnym. W przypadku wrodzonych wad serca z wyładowaniem od prawej do lewej tlen jest nieskuteczny;

    b. dodatnie wyniki badań na odwracalność nadciśnienia płucnego (patrz rozdział 18, s. III.B.1.d) występują w mniej niż 5% przypadków.

    Przebieg choroby w przypadku braku leczenia

    Postępuje niewydolność prawej komory. Oczekiwana długość życia zależy zarówno od ciężkości choroby podstawowej, jak i od hemodynamiki.

    Nadciśnienie płucne wtórny kod ICD 10

    Zespół nadciśnienia płucnego

    Wzrost ciśnienia w układzie włośniczkowym płucnym (nadciśnienie płucne, nadciśnienie) jest najczęściej chorobą wtórną niezwiązaną bezpośrednio z uszkodzeniem naczyń. Pierwotne warunki nie są dobrze poznane, ale udowodniono rolę mechanizmu zwężającego naczynia krwionośne, pogrubienie ściany tętnicy, zwłóknienie (pogrubienie tkanek).

    Zgodnie z ICD-10 (Międzynarodową Klasyfikacją Chorób) tylko pierwotna forma patologii jest kodowana jako I27.0. Wszystkie drugorzędne objawy są dodawane jako powikłania podstawowej choroby przewlekłej.

    Niektóre cechy dopływu krwi do płuc

    Płuca mają podwójne ukrwienie: system tętniczek, naczyń włosowatych i żyłek jest objęty wymianą gazową. A sama tkanka otrzymuje pożywienie z tętnic oskrzelowych.

    Tętnica płucna dzieli się na pień prawy i lewy, następnie na gałęzie i naczynia płatowe dużego, średniego i małego kalibru. Najmniejsze tętniczki (część sieci naczyń włosowatych) mają średnicę 6–7 razy większą niż w krążeniu ogólnoustrojowym. Ich potężne mięśnie są w stanie zwęzić, całkowicie zamknąć lub rozszerzyć łożysko tętnicze.

    Wraz ze zwężeniem wzrasta opór przepływu krwi i wzrasta ciśnienie wewnętrzne w naczyniach, rozszerzanie zmniejsza ciśnienie, zmniejsza siłę oporu. Od tego mechanizmu zależy występowanie nadciśnienia płucnego. Całkowita sieć naczyń włosowatych płuc zajmuje powierzchnię 140 m2.

    Żyły krążenia płucnego są szersze i krótsze niż w krążeniu obwodowym. Ale mają też silną warstwę mięśniową, są w stanie wpływać na pompowanie krwi w kierunku lewego przedsionka.

    Jak regulowane jest ciśnienie w naczyniach płucnych?

    Wartość ciśnienia tętniczego w naczyniach płucnych regulują:

    • receptory ciśnieniowe w ścianie naczyniowej;
    • gałęzie nerwu błędnego;
    • nerw współczulny.

    Rozległe strefy receptorowe znajdują się w dużych i średnich tętnicach, w miejscach rozgałęzień, w żyłach. Skurcz tętnic prowadzi do upośledzenia nasycenia krwi tlenem. A niedotlenienie tkanek przyczynia się do uwalniania do krwi substancji, które zwiększają napięcie i powodują nadciśnienie płucne.

    Podrażnienie włókien nerwu błędnego zwiększa przepływ krwi przez tkankę płucną. Przeciwnie, nerw współczulny powoduje efekt zwężenia naczyń krwionośnych. W normalnych warunkach ich interakcja jest zrównoważona.

    Za normę przyjmuje się następujące wskaźniki ciśnienia w tętnicy płucnej:

    • skurczowe (górny poziom) - od 23 do 26 mm Hg;
    • rozkurczowe - od 7 do 9.

    Tętnicze nadciśnienie płucne, według międzynarodowych ekspertów, zaczyna się od górnego poziomu - 30 mm Hg. Sztuka.

    Czynniki powodujące nadciśnienie w małym kręgu

    Główne czynniki patologii, zgodnie z klasyfikacją V. Parina, dzielą się na 2 podgatunki. Czynniki funkcjonalne obejmują:

    • zwężenie tętniczek w odpowiedzi na niskie stężenie tlenu i wysokie stężenia dwutlenku węgla we wdychanym powietrzu;
    • wzrost minimalnej objętości przepływającej krwi;
    • zwiększone ciśnienie wewnątrzoskrzelowe;
    • wzrost lepkości krwi;
    • niewydolność lewej komory.

    Czynniki anatomiczne obejmują:

    • całkowita obliteracja (nałożenie światła) naczyń przez zakrzep lub zator;
    • zaburzony odpływ z żył strefowych z powodu ich ucisku w przypadku tętniaka, guza, zwężenia zastawki mitralnej;
    • zmiana krążenia krwi po usunięciu płuca chirurgicznie.

    Co powoduje wtórne nadciśnienie płucne?

    Wtórne nadciśnienie płucne pojawia się z powodu znanych przewlekłych chorób płuc i serca. Obejmują one:

    • przewlekłe choroby zapalne oskrzeli i tkanki płucnej (pneumoskleroza, rozedma płuc, gruźlica, sarkoidoza);
    • patologia klatki piersiowej z naruszeniem budowy klatki piersiowej i kręgosłupa (choroba Bekhtereva, konsekwencje torakoplastyki, kifoskolioza, zespół Pickwicka u osób otyłych);
    • zwężenie zastawki dwudzielnej;
    • wrodzone wady serca (np. niezamknięcie przewodu tętniczego, „okna” w przegrodzie międzyprzedsionkowej i międzykomorowej);
    • nowotwory serca i płuc;
    • choroby, którym towarzyszy choroba zakrzepowo-zatorowa;
    • zapalenie naczyń w okolicy tętnicy płucnej.

    Co powoduje nadciśnienie pierwotne?

    Pierwotne nadciśnienie płucne jest również nazywane idiopatycznym, izolowanym. Częstość występowania patologii wynosi 2 osoby na 1 milion mieszkańców. Ostateczne powody pozostają niejasne.

    Ustalono, że kobiety stanowią 60% pacjentów. Patologię wykrywa się zarówno w dzieciństwie, jak iw starszym wieku, ale średni wiek zidentyfikowanych pacjentów wynosi 35 lat.

    W rozwoju patologii ważne są 4 czynniki:

    Ustalono rolę mutującego genu białka kostnego, angioprotein, ich wpływ na syntezę serotoniny, zwiększoną krzepliwość krwi na skutek blokowania czynników przeciwzakrzepowych.

    Szczególną rolę przywiązuje się do infekcji wirusem opryszczki ósmego typu, który powoduje zmiany metaboliczne prowadzące do zniszczenia ścian tętnic.

    Skutkiem jest przerost, a następnie rozszerzenie jamy, utrata napięcia prawej komory i rozwój niewydolności.

    Inne przyczyny i czynniki nadciśnienia

    Istnieje wiele przyczyn i zmian, które mogą powodować nadciśnienie w kręgu płucnym. Niektóre z nich zasługują na szczególną uwagę.

    Wśród ostrych chorób:

    • zespół zaburzeń oddechowych u dorosłych i noworodków (toksyczne lub autoimmunologiczne uszkodzenie błon zrazików oddechowych tkanki płucnej, powodujące brak substancji powierzchniowo czynnej na jej powierzchni);
    • ciężkie rozproszone zapalenie (zapalenie płuc) związane z rozwojem masywnej reakcji alergicznej na wdychane zapachy farby, perfum, kwiatów.

    W takim przypadku nadciśnienie płucne może być spowodowane przez żywność, leki i środki ludowe.

    Nadciśnienie płucne u noworodków może być spowodowane:

    • dalszy krążenie płodu;
    • aspiracja smółki;
    • przepuklina przeponowa;
    • ogólne niedotlenienie.

    U dzieci nadciśnieniu sprzyja powiększenie migdałków podniebiennych.

    Klasyfikacja według charakteru przepływu

    Lekarzom wygodnie jest podzielić nadciśnienie w naczyniach płucnych w zależności od czasu rozwoju na postacie ostre i przewlekłe. Taka klasyfikacja pomaga „połączyć” najczęstsze przyczyny i przebieg kliniczny.

    Ostre nadciśnienie występuje z powodu:

    • choroba zakrzepowo-zatorowa tętnicy płucnej;
    • ciężki stan astmatyczny;
    • zespol zaburzen oddychania;
    • nagła niewydolność lewej komory (z powodu zawału mięśnia sercowego, przełomu nadciśnieniowego).

    Do przewlekłego przebiegu nadciśnienia płucnego prowadzą:

    • zwiększony przepływ krwi w płucach;
    • wzrost oporu w małych naczyniach;
    • zwiększone ciśnienie w lewym przedsionku.

    Podobny mechanizm rozwoju jest typowy dla:

    • ubytki przegrody międzyprzedsionkowej i komorowej;
    • otwarty przewód tętniczy;
    • wada zastawki mitralnej;
    • proliferacja śluzaka lub skrzepliny w lewym przedsionku;
    • stopniowa dekompensacja przewlekłej niewydolności lewej komory, np. w chorobie niedokrwiennej lub kardiomiopatii.

    Choroby prowadzące do przewlekłego nadciśnienia płucnego:

    • charakter niedotlenienia - wszystkie choroby obturacyjne oskrzeli i płuc, długotrwały niedobór tlenu na wysokości, zespół hipowentylacji związany z urazami klatki piersiowej, aparat oddechowy;
    • mechaniczne (obturacyjne) pochodzenie związane ze zwężeniem tętnic - reakcja na leki, wszystkie warianty pierwotnego nadciśnienia płucnego, nawracająca choroba zakrzepowo-zatorowa, choroby tkanki łącznej, zapalenie naczyń.

    Obraz kliniczny

    Objawy nadciśnienia płucnego pojawiają się, gdy ciśnienie w tętnicy płucnej wzrasta 2 razy lub więcej. Pacjenci z nadciśnieniem w kręgu płucnym zauważają:

    • duszność, pogarszana przez wysiłek fizyczny (może rozwinąć się napadowo);
    • ogólna słabość;
    • rzadko utrata przytomności (w przeciwieństwie do przyczyn neurologicznych bez drgawek i mimowolnego oddawania moczu);
    • napadowy ból zamostkowy, podobny do dławicy piersiowej, ale z towarzyszącym nasileniem duszności (naukowcy tłumaczą je odruchowym połączeniem naczyń płucnych i wieńcowych);
    • domieszka krwi w plwocinie podczas kaszlu charakteryzuje się znacznie zwiększonym ciśnieniem (związanym z uwalnianiem czerwonych krwinek do przestrzeni śródmiąższowej);
    • chrypkę stwierdza się u 8% pacjentów (spowodowaną mechanicznym uciskiem lewego nerwu wstecznego przez poszerzoną tętnicę płucną).

    Rozwojowi dekompensacji w wyniku niewydolności płucnej serca towarzyszy ból w prawym podżebrzu (rozdęcie wątroby), obrzęki stóp i nóg.

    Podczas badania pacjenta lekarz zwraca uwagę na:

    • niebieski odcień ust, palców, uszu, który nasila się wraz z nasileniem się duszności;
    • objaw palców „bębnowych” wykrywa się tylko przy długotrwałych chorobach zapalnych, wadach;
    • puls jest słaby, arytmie są rzadkie;
    • ciśnienie tętnicze jest normalne, z tendencją do spadku;
    • badanie dotykowe w strefie nadbrzusza pozwala określić zwiększone wstrząsy przerośniętej prawej komory;
    • akcentujący drugi ton na tętnicy płucnej jest osłuchiwany, możliwy jest szmer rozkurczowy.

    Związek nadciśnienia płucnego z trwałymi przyczynami i niektórymi chorobami pozwala na wyróżnienie wariantów w przebiegu klinicznym.

    Nadciśnienie wrotno-płucne

    Nadciśnienie płucne prowadzi do jednoczesnego wzrostu ciśnienia w żyle wrotnej. Pacjent może mieć marskość wątroby lub nie. Towarzyszy przewlekłej chorobie wątroby w 3–12% przypadków. Objawy nie różnią się od wymienionych. Wyraźniejszy obrzęk i ociężałość w podżebrzu po prawej stronie.

    Nadciśnienie płucne ze zwężeniem zastawki mitralnej i miażdżycą

    Choroba charakteryzuje się ciężkością przebiegu. Zwężenie zastawki mitralnej przyczynia się do występowania zmian miażdżycowych w tętnicy płucnej u 40% pacjentów z powodu zwiększonego nacisku na ścianę naczynia. Funkcjonalne i organiczne mechanizmy nadciśnienia są połączone.

    Zwężony lewy przewód przedsionkowo-komorowy w sercu jest „pierwszą barierą” dla przepływu krwi. W przypadku zwężenia lub zablokowania małych naczyń powstaje „druga bariera”. To tłumaczy nieskuteczność operacji eliminowania zwężeń w leczeniu chorób serca.

    Poprzez cewnikowanie komór serca wykrywa się wysokie ciśnienie w tętnicy płucnej (150 mm Hg i więcej).

    Zmiany naczyniowe postępują i stają się nieodwracalne. Blaszki miażdżycowe nie osiągają dużych rozmiarów, ale wystarczą, aby zwęzić małe gałęzie.

    Serce płucne

    Termin „cor pulmonale” obejmuje zespół objawów spowodowany uszkodzeniem tkanki płucnej (postać płucna) lub tętnicy płucnej (postać naczyniowa).

    Dostępne są opcje przepływu:

    1. ostry - typowy dla zatorowości płucnej;
    2. podostry - rozwija się z astmą oskrzelową, rakiem płuc;
    3. przewlekły - spowodowany rozedmą płuc, funkcjonalnym skurczem tętnic, przekształcającym się w organiczne zwężenie kanału, charakterystyczne dla przewlekłego zapalenia oskrzeli, gruźlicy płuc, rozstrzenia oskrzeli, częstego zapalenia płuc.

    Wzrost oporu w naczyniach powoduje wyraźne obciążenie prawego serca. Ogólny brak tlenu wpływa również na mięsień sercowy. Grubość prawej komory wzrasta wraz z przejściem do dystrofii i poszerzenia (uporczywa ekspansja jamy). Kliniczne objawy nadciśnienia płucnego stopniowo nasilają się.

    Kryzysy nadciśnieniowe w naczyniach „małego kręgu”

    Przebieg kryzysowy często towarzyszy nadciśnieniu płucnemu związanemu z wadami serca. Gwałtowne pogorszenie stanu spowodowane nagłym wzrostem ciśnienia w naczyniach płucnych jest możliwe raz w miesiącu lub dłużej.

    • zwiększona duszność wieczorem;
    • uczucie zewnętrznego ucisku klatki piersiowej;
    • ciężki kaszel, czasami z krwiopluciem;
    • ból w okolicy międzyłopatkowej z napromieniowaniem przednich części i mostka;
    • palpitacje serca.

    Podczas badania ujawniają się:

    • stan podekscytowany pacjenta;
    • niezdolność do leżenia w łóżku z powodu duszności;
    • ciężka sinica;
    • słaby częsty puls;
    • widoczna pulsacja w okolicy tętnicy płucnej;
    • obrzęk i pulsowanie żył na szyi;
    • wydalanie dużej ilości lekkiego moczu;
    • możliwe mimowolne wypróżnianie.

    Diagnostyka

    Rozpoznanie nadciśnienia w krążeniu płucnym opiera się na rozpoznaniu jego objawów. Obejmują one:

    • przerost prawych części serca;
    • określenie podwyższonego ciśnienia w tętnicy płucnej na podstawie wyników pomiarów z zastosowaniem cewnikowania.

    Rosyjscy naukowcy F. Uglov i A. Popov zaproponowali rozróżnienie 4 podwyższonych poziomów nadciśnienia w tętnicy płucnej:

    • I stopień (łagodny) - od 25 do 40 mm Hg. Sztuka.;
    • II stopień (umiarkowany) - od 42 do 65;
    • III - od 76 do 110;
    • IV - powyżej 110.

    Metody badawcze stosowane w diagnostyce przerostów prawych komór serca:

    1. Radiografia - wskazuje na rozszerzenie prawych granic cienia serca, wzrost łuku tętnicy płucnej, ujawnia jej tętniak.
    2. Metody ultradźwiękowe (ultradźwięki) - pozwalają dokładnie określić wielkość komór serca, grubość ścian. Różnorodność USG - dopplerografia - pokazuje naruszenie przepływu krwi, prędkość przepływu, obecność przeszkód.
    3. Elektrokardiografia - ujawnia wczesne oznaki przerostu prawej komory i przedsionka poprzez charakterystyczne odchylenie w prawo od osi elektrycznej, powiększoną przedsionkową falę „P”.
    4. Spirografia - metoda badania możliwości oddychania, określa stopień i rodzaj niewydolności oddechowej.
    5. W celu wykrycia przyczyn nadciśnienia płucnego tomografię płucną wykonuje się za pomocą przekrojów rentgenowskich o różnej głębokości lub w bardziej nowoczesny sposób - tomografię komputerową.

    Bardziej złożone metody (scyntygrafia radionuklidowa, angiopulmonografia). Biopsja do badania stanu tkanki płucnej i zmian naczyniowych jest stosowana tylko w specjalistycznych klinikach.

    Podczas cewnikowania jam serca mierzy się nie tylko ciśnienie, ale także dokonuje się pomiaru saturacji krwi tlenem. Pomaga to w identyfikacji przyczyn wtórnego nadciśnienia tętniczego. W trakcie zabiegu uciekają się do wprowadzenia leków rozszerzających naczynia krwionośne i sprawdzają reakcję tętnic, co jest niezbędne przy doborze zabiegów.

    Jak przebiega leczenie?

    Leczenie nadciśnienia płucnego ma na celu wyeliminowanie podstawowej patologii, która spowodowała wzrost ciśnienia.

    Na początkowym etapie pomoc zapewniają leki przeciw astmie, leki rozszerzające naczynia krwionośne. Środki ludowe mogą dodatkowo wzmocnić alergiczny nastrój organizmu.

    Jeśli pacjent ma przewlekłą embolizację, jedynym lekarstwem jest chirurgiczne usunięcie skrzepliny (embolektomia) poprzez wycięcie jej z pnia płucnego. Operacja przeprowadzana jest w wyspecjalizowanych ośrodkach, konieczne jest przejście na sztuczne krążenie krwi. Śmiertelność sięga 10%.

    Pierwotne nadciśnienie płucne leczy się blokerami kanału wapniowego. Ich skuteczność prowadzi do obniżenia ciśnienia w tętnicach płucnych u 10–15% pacjentów, czemu towarzyszy dobra reakcja ciężko chorych pacjentów. Jest to uważane za pomyślny znak.

    Epoprostenol, analog prostacykliny, podaje się dożylnie przez cewnik podobojczykowy. Stosowane są wziewne formy leków (Iloprost), tabletki Beraprost w środku. Badany jest wpływ podskórnego podawania leku takiego jak Treprostinil.

    Bozentan jest stosowany do blokowania receptorów wywołujących skurcz naczyń.

    Jednocześnie pacjenci potrzebują leków kompensujących niewydolność serca, leków moczopędnych, antykoagulantów.

    Tymczasowy efekt zapewnia zastosowanie roztworów Eufillin, No-shpy.

    Czy istnieją środki ludowe?

    Nie można wyleczyć nadciśnienia płucnego środkami ludowymi. Bardzo uważnie stosuj się do zaleceń dotyczących stosowania opłat moczopędnych, środków przeciwkaszlowych.

    Nie angażuj się w uzdrowienie z tą patologią. Stracony czas na diagnozę i rozpoczęcie terapii może zostać stracony bezpowrotnie.

    Prognoza

    Bez leczenia średni czas przeżycia pacjentów wynosi 2,5 roku. Leczenie epoprostenolem wydłuża czas leczenia do pięciu lat u 54% pacjentów. Rokowanie w nadciśnieniu płucnym jest niekorzystne. Pacjenci umierają z powodu postępującej niewydolności prawej komory lub choroby zakrzepowo-zatorowej.

    Pacjenci z nadciśnieniem płucnym na tle chorób serca i miażdżycy tętnic żyją do 32-35 roku życia. Prąd kryzysowy pogarsza stan chorego, jest uważany za niekorzystne rokowanie.

    Złożoność patologii wymaga maksymalnej uwagi w przypadkach częstego zapalenia płuc, zapalenia oskrzeli. Profilaktyka nadciśnienia płucnego ma na celu zapobieganie rozwojowi pneumosklerozy, rozedmy płuc, wczesne wykrywanie i leczenie operacyjne wad wrodzonych.

    Co to jest niebezpieczne nadciśnienie płucne i jak je leczyć

    1. Opis choroby
    2. Przyczyny nadciśnienia płucnego
    3. Klasyfikacja chorób
    4. Znaki PH
    5. Leczenie PH
    6. Potencjalne komplikacje
    7. Nadciśnienie płucne u dzieci
    8. Prognozy LG
    9. Zalecenia dotyczące profilaktyki PH

    Nadciśnienie płucne (PH) to zespół różnych chorób połączonych wspólnym charakterystycznym objawem - wzrostem ciśnienia krwi w tętnicy płucnej i wzrostem obciążenia prawej komory serca. Wewnętrzna warstwa naczyń krwionośnych rośnie i zakłóca prawidłowy przepływ krwi. Aby przenieść krew do płuc, komora jest zmuszona do silnego skurczu.

    Ponieważ narząd nie jest anatomicznie przystosowany do takiego obciążenia (podczas PH ciśnienie w układzie tętnicy płucnej wzrasta do 0,5 Hg), wywołuje jego przerost (wzrost) z późniejszą dekompensacją, gwałtownym spadkiem siły skurczów i przedwczesną śmiercią .

    Opis choroby

    Zgodnie z ogólnie przyjętą klasyfikacją kodowania rozpoznań medycznych, opracowaną przez Światową Organizację Zdrowia, kod choroby według ICD-10 (ostatnia rewizja) – I27.0 – pierwotne nadciśnienie płucne.

    Przebieg choroby jest ciężki, z wyraźnym spadkiem zdolności fizycznych, niewydolnością serca i płuc. PH jest rzadką chorobą (tylko 15 przypadków na milion osób), ale przeżycie jest mało prawdopodobne, zwłaszcza w postaci pierwotnej w późniejszych stadiach, kiedy osoba umiera jak na raka - w ciągu zaledwie sześciu miesięcy.

    Takie rzadkie choroby nazywane są „sierocymi”: leczenie jest drogie, leków jest niewiele (produkowanie ich nie jest ekonomicznie opłacalne, jeśli konsumenci stanowią mniej niż 1% populacji). Ale ta statystyka nie jest zbyt pocieszna, jeśli ukochanej osoby dotknęły kłopoty.

    Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” ustala się, gdy parametry ciśnienia w naczyniach płucnych podczas wysiłku osiągają 35 mm Hg. Sztuka. Zwykle ciśnienie krwi w płucach jest 5 razy niższe niż w całym ciele. Jest to konieczne, aby krew miała czas na nasycenie tlenem, uwolnienie od dwutlenku węgla. Wraz ze wzrostem ciśnienia w naczyniach płuc nie ma czasu na otrzymanie tlenu, a mózg po prostu głoduje i wyłącza się.

    PH to złożona, wielowymiarowa patologia. Podczas manifestacji wszystkich objawów klinicznych dochodzi do uszkodzenia i destabilizacji układu sercowo-naczyniowego i płucnego. Szczególnie aktywne i zaniedbane formy (idiopatyczne PH, PH z uszkodzeniem autoimmunologicznym) prowadzą do dysfunkcji układu z nieuniknioną przedwczesną śmiercią.

    Przyczyny nadciśnienia płucnego

    PH może być pojedynczą (pierwotną) postacią choroby lub postacią po ekspozycji na inną podstawową przyczynę.

    Przyczyny PH nie zostały w pełni zbadane. Na przykład w Europie w latach 60. ubiegłego wieku nastąpił wzrost zachorowań spowodowany niekontrolowanym przyjmowaniem doustnych środków antykoncepcyjnych i tabletek odchudzających.

    W przypadku dysfunkcji śródbłonka warunkiem wstępnym może być predyspozycja genetyczna lub narażenie na zewnętrzne czynniki agresywne. W każdym przypadku prowadzi to do naruszenia procesów metabolicznych tlenku azotu, zmiany napięcia naczyniowego (pojawienie się skurczów, stanów zapalnych), wzrostu wewnętrznych ścian naczyń krwionośnych z jednoczesnym zmniejszeniem ich światła.

    Zwiększone stężenie endoteliny (czynnik zwężający naczynia krwionośne) jest spowodowane albo zwiększonym wydzielaniem w śródbłonku, albo zmniejszeniem jego rozpadu w płucach. Objaw typowy dla idiopatycznego PH, wrodzonych wad serca u dzieci, chorób ogólnoustrojowych.

    Wytwarzanie lub dostępność tlenku azotu jest zakłócona, synteza prostacykliny jest zmniejszona, wydalanie potasu jest zwiększone - każde odchylenie wywołuje skurcz tętnic, proliferację ścian tętnic i naruszenie przepływu krwi w tętnicy płucnej.

    Następujące czynniki mogą również zwiększać ciśnienie w tętnicach płucnych:

    • Patologie serca różnego pochodzenia;
    • Przewlekłe choroby płuc (takie jak gruźlica lub astma oskrzelowa);
    • zapalenie naczyń;
    • Zaburzenia metaboliczne;
    • PE i inne problemy z naczyniami płucnymi;
    • Dłuższy pobyt w górach.

    Jeśli dokładna przyczyna PH nie zostanie ustalona, ​​choroba jest diagnozowana jako pierwotna (wrodzona).

    Klasyfikacja chorób

    W zależności od nasilenia rozróżnia się 4 etapy PH:

    1. Pierwszemu etapowi nie towarzyszy utrata aktywności mięśni. Osoba z nadciśnieniem może wytrzymać zwykły rytm życia bez zawrotów głowy, omdlenia, osłabienia, bólu mostka lub silnej duszności.
    2. Na kolejnym etapie możliwości fizyczne pacjenta są ograniczone. Spokojny stan nie powoduje żadnych dolegliwości, ale przy standardowym obciążeniu pojawiają się duszności, utrata siły i upośledzona koordynacja.
    3. W trzecim etapie rozwoju choroby wszystkie te objawy manifestują się u pacjentów z nadciśnieniem, nawet przy niewielkiej aktywności.
    4. Ostatni etap charakteryzuje się ciężkimi objawami duszności, bólu, osłabienia, nawet w spoczynku.

    Znaki PH

    Pierwsze objawy kliniczne PH pojawiają się dopiero po dwukrotnym nadciśnieniu w naczyniach płucnych. Kluczowym objawem choroby jest duszność z własnymi cechami, które pozwalają odróżnić ją od objawów innych chorób:

    • Przejawia się nawet w stanie spokoju;
    • Przy każdym obciążeniu intensywność wzrasta;
    • W pozycji siedzącej atak nie ustaje (w porównaniu z dusznością serca).

    Inne objawy PH są również wspólne dla większości pacjentów:

    • Szybkie zmęczenie i osłabienie;
    • omdlenia i zaburzenia rytmu serca;
    • Niekończący się suchy kaszel;
    • obrzęk nóg;
    • Bolesne odczucia w wątrobie związane z jej wzrostem;
    • Ból w klatce piersiowej z powiększonej tętnicy;
    • Chrypka w głosie związana z naruszeniem nerwu krtaniowego.

    Rozpoznanie nadciśnienia płucnego

    Najczęściej pacjenci z nadciśnieniem zgłaszają się na konsultację z dolegliwościami ciągłej duszności, co komplikuje ich zwykłe życie. Ponieważ w pierwotnym PH nie ma specjalnych cech pozwalających na rozpoznanie PH podczas badania wstępnego, badanie przeprowadzane jest w sposób kompleksowy – z udziałem pulmonologa, kardiologa i terapeuty.

    Metody diagnozowania PH:

    • Podstawowe badanie lekarskie z utrwaleniem wywiadu. Nadciśnienie płucne jest również spowodowane dziedziczną predyspozycją, dlatego ważne jest, aby zebrać wszystkie informacje na temat rodzinnej historii choroby.
    • Analiza stylu życia pacjenta. Złe nawyki, brak aktywności fizycznej, przyjmowanie niektórych leków odgrywają rolę w określaniu przyczyn duszności.
    • Badanie fizykalne pozwala ocenić stan żył szyjnych, koloryt skóry (z nadciśnieniem - niebieskawy), wielkość wątroby (w tym przypadku - powiększoną), obecność obrzęków i zgrubień palców.
    • Wykonuje się EKG w celu wykrycia zmian w prawej połowie serca.
    • Echokardiografia pomaga określić szybkość przepływu krwi i zmiany w tętnicach.
    • CT przy użyciu warstwowych obrazów pozwoli Ci zobaczyć rozszerzenie tętnicy płucnej i związane z nią choroby serca i płuc.
    • Cewnikowanie służy do dokładnego pomiaru ciśnienia w naczyniach. Specjalny cewnik wprowadzany jest przez nakłucie w udzie do serca, a następnie do tętnicy płucnej. Ta metoda jest nie tylko najbardziej pouczająca, ale charakteryzuje się minimalną liczbą skutków ubocznych.
    • Testowanie „6 min. chodzenie” pokazuje reakcję pacjenta na dodatkowe ćwiczenia w celu ustalenia klasy nadciśnienia.
    • Badanie krwi (biochemiczne i ogólne).
    • Angiopulmonografia poprzez wstrzyknięcie do naczyń znaczników kontrastowych pozwala zobaczyć ich dokładny wzór w obszarze tętnicy płucnej. Technika wymaga dużej ostrożności, ponieważ manipulacje mogą prowokować kryzys nadciśnieniowy.

    Aby uniknąć błędów, PH diagnozuje się tylko w wyniku badania danych złożonej diagnostyki naczyniowej. Powodem wizyty w klinice może być:

    • Pojawienie się duszności przy zwykłym obciążeniu.
    • Ból mostka niewiadomego pochodzenia.
    • Ciągłe uczucie wiecznego zmęczenia.
    • Narastający obrzęk kończyn dolnych.

    Leczenie PH

    W pierwszych etapach choroba reaguje na proponowaną terapię. Kluczowymi względami przy wyborze schematu leczenia powinny być:

    • Identyfikacja i eliminacja przyczyny złego stanu zdrowia pacjenta;
    • Zmniejszone ciśnienie w naczyniach płuc;
    • Zapobieganie zakrzepom krwi w tętnicach.
    • Leki rozluźniające mięśnie naczyniowe są szczególnie skuteczne we wczesnych stadiach PH. Jeśli leczenie zostanie rozpoczęte przed wystąpieniem nieodwracalnych procesów w naczyniach, rokowanie będzie korzystne.
    • Leki rozrzedzające krew. Przy dużej lepkości krwi lekarz może przepisać upuszczanie krwi. Hemoglobina u takich pacjentów powinna być na poziomie do 170 g/l.
    • Inhalatory tlenowe, które łagodzą objawy, są przepisywane na ciężką duszność.
    • Zalecenia dotyczące spożywania pokarmów o niskiej zawartości soli i do 1,5 litra wody dziennie.
    • Kontrola aktywności fizycznej - dozwolone są obciążenia, które nie powodują dyskomfortu.
    • Diuretyki są przepisywane w przypadku powikłań patologii PH prawej komory.
    • Z zaniedbaną chorobą uciekają się do drastycznych środków - przeszczepu płuc i serca. Metoda takiej operacji nadciśnienia płucnego jest dopiero opanowana w praktyce, ale statystyki przeszczepów przekonują o ich skuteczności.
    • Jedynym lekiem w Rosji do leczenia PH jest Traklir, który zmniejsza ciśnienie w tętnicach płucnych poprzez hamowanie aktywności indoteliny-1, silnej substancji wazoaktywnej, która wywołuje zwężenie naczyń. Nasycenie tlenem w płucach zostaje przywrócone, znika groźba ostrego niedoboru tlenu z utratą przytomności.

    Potencjalne komplikacje

    Z negatywnych konsekwencji należy zauważyć:

    • Niewydolność serca. Prawa połowa serca nie kompensuje powstałego obciążenia, co pogarsza sytuację pacjenta.
    • PE - zakrzepica tętnicy płucnej, gdy naczynia są zablokowane przez skrzepy krwi. To nie tylko stan krytyczny - istnieje realne zagrożenie życia.
    • Przełom nadciśnieniowy i powikłanie w postaci obrzęku płuc znacznie obniża jakość życia chorego i często prowadzi do zgonu. LH wywołuje ostrą i przewlekłą postać niewydolności serca i płuc, zagrażającego życiu nadciśnienia tętniczego.

    Nadciśnienie płucne u dzieci

    PH może rozwijać się zarówno w wieku dorosłym, jak iu niemowląt. Wynika to ze specyfiki płuc noworodka. Po urodzeniu następuje silny spadek ciśnienia w tętnicach płucnych z powodu uruchomienia rozszerzających się płuc i przepływu krwi.

    Ten czynnik służy jako warunek wstępny dla PH u noworodków. Jeżeli przy pierwszym oddechu układ krążenia nie obniża ciśnienia w naczyniach, następuje dekompensacja przepływu płucnego ze zmianami charakterystycznymi dla PH.

    Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” u niemowląt ustala się, gdy ciśnienie w jego naczyniach osiąga 37 mm Hg. Sztuka. Klinicznie ten typ PH charakteryzuje się szybkim rozwojem sinicy, ciężką dusznością. Dla noworodka jest to stan krytyczny: śmierć zwykle następuje w ciągu kilku godzin.

    W rozwoju PH u dzieci występują 3 etapy:

    1. W pierwszym etapie jedyną anomalią jest zwiększone ciśnienie w tętnicach płucnych, dziecko nie ma wyraźnych objawów. Podczas ćwiczeń może pojawić się duszność, ale nawet pediatra nie zawsze zwraca na to uwagę, tłumacząc problem wytrenowaniem organizmu współczesnego dziecka.
    2. W drugim etapie zmniejsza się pojemność minutowa serca, wykazując szczegółową symptomatologię kliniczną: hipoksemię, duszność, omdlenia. Ciśnienie w naczyniach płuc jest stale wysokie.
    3. Po wystąpieniu niewydolności prawego żołądka choroba przechodzi do trzeciego stadium. Pomimo wysokiego ciśnienia tętniczego, rzut serca, któremu towarzyszy przekrwienie żylne i obrzęki obwodowe, gwałtownie spada.

    Każdy etap może trwać od 6 miesięcy do 6 lat – od minimalnych zmian hemodynamicznych do śmierci. Niemniej jednak działania terapeutyczne dla młodych pacjentów są bardziej skuteczne niż dla dorosłych, ponieważ procesom przebudowy naczyń płucnych u dzieci można zapobiec, a nawet odwrócić.

    Prognozy LG

    Rokowanie w leczeniu nadciśnienia płucnego w większości przypadków jest niekorzystne: 20% odnotowanych przypadków PH zakończyło się przedwczesnym zgonem. Ważnym czynnikiem jest rodzaj LH.

    W postaci wtórnej, która rozwija się w wyniku niepowodzeń autoimmunologicznych, statystyki są najgorsze: 15% pacjentów umiera z powodu niewydolności w ciągu kilku lat od diagnozy. Średnia długość życia tej kategorii pacjentów z nadciśnieniem zależy od średniego ciśnienia krwi w płucach. Jeśli jest trzymany na około 30 mm Hg. Sztuka. i powyżej i nie reaguje na środki terapeutyczne, średnia długość życia jest skrócona do 5 lat.

    Ważną okolicznością będzie czas przystąpienia do niewydolności płucnej, a także kardiologicznej. Idiopatyczne (pierwotne) nadciśnienie płucne charakteryzuje się niską przeżywalnością. Jest niezwykle trudny do leczenia, a średnia długość życia dla tej kategorii pacjentów wynosi 2,5 roku.

    Aby zminimalizować ryzyko rozwoju tak groźnej choroby, proste środki pomogą:

    • Przestrzegaj zasad zdrowego stylu życia z rzuceniem palenia i regularnej aktywności fizycznej.
    • Ważne jest, aby na czas zidentyfikować i skutecznie leczyć choroby wywołujące nadciśnienie. Jest to całkiem realistyczne przy regularnych profilaktycznych badaniach lekarskich.
    • W obecności przewlekłych dolegliwości płuc i oskrzeli należy zwracać uwagę na przebieg chorób. Obserwacja w przychodni pomoże zapobiec powikłaniom.
    • Rozpoznanie „nadciśnienia płucnego” nie zabrania aktywności fizycznej, wręcz przeciwnie, u pacjentów z nadciśnieniem wskazane są systematyczne ćwiczenia. Ważne jest tylko obserwowanie miary.
    • Należy unikać sytuacji wywołujących stres. Udział w konfliktach może zaostrzyć problem.

    Jeśli Twoje dziecko mdleje w szkole lub babcia ma niezwykłą duszność, nie odkładaj wizyty u lekarza. Nowoczesne leki i metody leczenia mogą znacznie zmniejszyć kliniczne objawy choroby, poprawić jakość życia w bólu i wydłużyć czas jego trwania. Im wcześniej choroba zostanie wykryta, tym uważniej przestrzegane są wszystkie zalecenia lekarza, tym większe jest prawdopodobieństwo, że choroba zostanie pokonana.

    Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

    • Rosyjskie Towarzystwo Medyczne ds. Nadciśnienia Tętniczego

    Słowa kluczowe

    • przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne
    • nadciśnienie płucne
    • tętnicze nadciśnienie płucne
    • idiopatyczne nadciśnienie płucne
    • ciśnienie w tętnicy płucnej
    • inhibitory fosfodiesterazy typu 5
    • tlenek azotu
    • antagoniści receptora endoteliny
    • prostaglandyna E1
    • rozpuszczalne stymulanty cyklazy guanylowej
    • cewnikowanie prawego serca
    • tromboendarterektomia
    • zatorowość płucna
    • angioplastyka balonowa

    Lista skrótów

    Antagoniści receptora endoteliny

    Czas częściowej tromboplastyny ​​po aktywacji

    Ciśnienie klina w tętnicy płucnej

    Ciśnienie w tętnicy płucnej/średnie ciśnienie w tętnicy płucnej

    Ciśnienie w prawym przedsionku

    Choroba wieńcowa

    Inhibitory fosfodiesterazy typu 5

    Cewnikowanie prawego serca

    Tętnicze nadciśnienie płucne/ nadciśnienie płucne

    Naczyniowy opór płucny

    żyła główna dolna

    Ostry test farmakologiczny

    randomizowane badanie kliniczne

    Ciśnienie skurczowe w tętnicy płucnej

    Test 6-minutowego spaceru

    Zatorowość płucna

    Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne

    Pozaustrojowe natlenianie błonowe

    Ciśnienie cząstkowe tlenu/dwutlenku węgla

    N-końcowy fragment propeptydu natriuretycznego mózgu

    Warunki i definicje

    Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) jest przedwłośniczkową postacią nadciśnienia płucnego, w której przewlekła niedrożność dużych i średnich odgałęzień tętnic płucnych oraz zmiany wtórne mikrounaczynienia płuc, prowadzą do postępującego wzrostu oporu naczyń płucnych i ciśnienia w tętnicy płucnej z rozwojem ciężkiej dysfunkcji prawego serca i niewydolności serca.

    1. Krótka informacja

    1.1. Definicja

    Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne (CTEPH) jest przedwłośniczkową postacią nadciśnienia płucnego, w której przewlekła niedrożność dużych i średnich odgałęzień tętnic płucnych oraz wtórne zmiany w mikrokrążeniu płuc prowadzą do postępującego wzrostu naczyniowego oporu płucnego i ciśnienie w tętnicy płucnej z rozwojem ciężkiej dysfunkcji prawych odcinków niewydolności serca CTEPH jest unikalną postacią nadciśnienia płucnego (PH), ponieważ potencjalnie można ją leczyć za pomocą leczenie chirurgiczne.

    Rozpoznanie CTEPH ustala się na podstawie kryteriów przedwłośniczkowego PH według cewnikowania prawego serca (RHC): średnie ciśnienie w tętnicy płucnej (MPav) ? 25 mm Hg; ciśnienie zaklinowania w tętnicy płucnej (PWP) ? 15 mmHg; wartość naczyniowego oporu płucnego (PVR) > 2 jednostki. Drewno (wszystkie parametry hemodynamiczne należy mierzyć w spoczynku), wykrycie przewlekłych / zorganizowanych skrzeplin / zatorów w elastycznych tętnicach płucnych (pnia płucna, płatowe, segmentowe, subsegmentalne tętnice płucne) ze skuteczną terapią przeciwzakrzepową przez co najmniej 3 miesiące.

    1.2 Etiologia i patogeneza

    Mimo że częstość występowania zakrzepicy żylnej jest dość duża, a ryzyko ostrej zakrzepicy żylnej w ciągu życia sięga 5%, CTEPH jest chorobą rzadką. CTEPH jednak anamnestyczny epizod występuje u nie więcej niż połowy pacjentów ze zweryfikowaną diagnozą. W badaniach zagranicznych dokładnie zbadano czynniki związane z rozwojem CTEPH. Niezależne czynniki ryzyka rozwoju CTEPH obejmują przebytą splenektomię, przecieki komorowo-żylne w leczeniu wodogłowia, założenie centralnych cewników dożylnych lub elektrod rozrusznika serca, Terapia zastępcza hormony tarczycy, onkologiczne i przewlekłe choroby zapalne(Tabela 1).

    Czynnikami prowokującymi rozwój ostrej ZTP są ciężkie urazy, interwencje chirurgiczne, złamania kończyn dolnych i stawów oraz stosowanie doustnych środków antykoncepcyjnych. Transfuzje krwi i leków stymulujących erytropoezę są również związane ze zwiększonym ryzykiem PE.

    Tabela 1 — Czynniki ryzyka przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego

    Choroby i stany związane z CTEPH

    Czynniki ryzyka rozwoju CTEPH zidentyfikowane podczas diagnozy ostrej PE

    • Splenektomia
    • Przecieki komorowo-przedsionkowe (do leczenia wodogłowia)
    • Cewniki centralne IV i elektrody rozrusznika
    • Przewlekłe choroby zapalne (zapalenie kości i szpiku, nieswoiste zapalenie jelit)
    • Choroby nowotworowe
    • podstawienie terapia hormonalna z niedoczynnością tarczycy
    • Młody wiek
    • Przełożony PE
    • Idiopatyczny PE (bez wyzwalaczy)
    • Duża wada perfuzji
    • Powtarzane WP

    Zidentyfikowane czynniki ryzyka

    podczas diagnozy CTEPH

    Czynniki ryzyka osocza,

    związane z CTEPH

    • Grupa krwi II,III,IV
    • trombofilia
    • Duża wada perfuzji
    • Zespół antyfosfolipidowy
    • Hemoglobinopatie
    • Mutacje czynnika V
    • Podwyższony poziom czynnika VIII

    podwyższony poziom lipoprotein(a)

    We krwi pacjentów z CTEPH częściej wykrywa się antykoagulant toczniowy (10% pacjentów), przeciwciała antyfosfolipidowe i/lub antykoagulant toczniowy (20%). zwiększona aktywność czynnik VIII, białko związane z rozwojem zakrzepicy żylnej, występuje u 39% pacjentów z CTEPH.Pacjenci z CTEPH charakteryzują się obecnością II, III lub IV grup krwi, w których z reguły podwyższony poziom czynnik von Willebranda. Zaburzenia fibrynolizy nie są typowe. Jeśli tradycyjnymi czynnikami ryzyka żylnej choroby zakrzepowo-zatorowej są niedobór antytrombiny III, białka C i S, niedobór czynnika V i plazminogenu, to badanie tych czynników u pacjentów z CTEPH w porównaniu z pacjentami z idiopatycznym PH i zdrowymi ochotnikami nie wykazało różnic między grupy. W osoczu pacjentów z CTEPH często stwierdza się podwyższony poziom cholesterolu całkowitego i lipoproteiny (a). Ten ostatni konkuruje z plazminogenem, hamując fibrynolizę i może być zaangażowany w uszkodzenie ściany naczynia.

    W analizie czynników ryzyka rozwoju CTEPH w czasie rozpoznania ostrej ZTP predyktorami odległego powikłania były: młody wiek pacjentów oraz duży ubytek perfuzji w scyntygrafii płuc w okresie ostrej ZTP. Wrodzona trombofilia ani zakrzepica żylna w wywiadzie nie były związane z rozwojem CTEPH.Niewystarczająca terapia przeciwzakrzepowa, duże masy zakrzepowe, resztkowe skrzepliny i nawracający PE przyczyniają się do rozwoju CTEPH. Jednak przy badaniu niezależnych predyktorów CTEPH po 12 miesiącach od PE rodzaj terapii (leki trombolityczne lub heparyny) nie wpływał na częstość występowania choroby w kolejnych latach.

    Rycina 1. Patogeneza przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego

    Złożona i złożona patogeneza CTEPH wciąż nie jest w pełni poznana. Badanie możliwego podłoża genetycznego nie ujawniło konkretnych mutacji odpowiedzialnych za rozwój choroby. Podstawą procesów patobiologicznych jest powstawanie mas zakrzepowych, które nie uległy rozpadowi, a następnie ulegają włóknieniu, co prowadzi do mechanicznej niedrożności dużych i średnich odgałęzień tętnic płucnych (ryc. 1). Początkowy wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej (PAP) powoduje rozwój wtórnych zmian naczyniowych. Przebudowa mikrounaczynienia płuc przyczynia się do progresji PH nawet przy braku nawracających epizodów zakrzepowo-zatorowych. Koniec choroby, podobnie jak w innych postaciach PH, to ciężka dysfunkcja prawej komory (RV) i niewydolność serca.

    ZTP uważa się za ostry epizod z pozornie odwracalnym przebiegiem w przypadku skutecznej trombolizy. Jednak w prospektywnej obserwacji chorych, u których wykonano ostry ZTP, scyntygrafia wentylacyjno-perfuzyjna i tomografia komputerowa (TK) płuc wykazały istotne zaburzenia perfuzji odpowiednio u 57% i 52% chorych. Podczas skriningu w kierunku CTEPH za pomocą echokardiografii (EchoCG) 2-44% pacjentów wykazuje oznaki zwiększonego PAP i/lub przeciążenia RV. 12 miesięcy po PE choroba częściej rozwijała się u pacjentów z ciśnieniem skurczowym w tętnicy płucnej (SPPA) > 50 mm Hg. podczas ostrego epizodu. Fakt ten wskazuje na prawdopodobieństwo rozwoju CTEPH u pacjentów z ostrą zatorowością płucną z przetrwałymi zmianami obturacyjnymi łożyska naczyniowego płuc. Materiał zatorowy nie ulega całkowitej lizie, jest zastępowany tkanką łączną, deformuje światło naczyń. Jeżeli jednocześnie całkowity stopień zwężenia łożyska naczyniowego płuca osiągnie 50-60%, możliwy jest rozwój CTEPH.

    W przeciwieństwie do ostrej PE nie ma liniowej zależności między stopniem wzrostu PVR a nasileniem obturacyjnej choroby naczyń płucnych w CTEPH. Substratem morfologicznym CTEPH są również: uogólniony skurcz tętniczek krążenia płucnego spowodowany uwolnieniem substancji zwężających naczynia z płytek krwi i śródbłonka, wtórna zakrzepica, postępująca przebudowa małych tętnic płucnych i tętniczek, może wystąpić zator tętnicy płucnej lub zakrzepica in situ na zaburzenia kaskady krzepnięcia krwi, w tym dysfunkcję komórek śródbłonka i płytek krwi. Patologia płytek krwi i zmiany prozakrzepowe mogą odgrywać potencjalną rolę w powstawaniu miejscowej zakrzepicy w CTEPH. W większości przypadków pozostaje niejasne, czy zakrzepica i dysfunkcja płytek krwi są przyczyną, czy konsekwencją choroby. Nacieki zapalne z reguły znajdują się w materiale morfologicznym uzyskanym podczas tromboendarterektomii. Częste wykrywanie patologii system odprnościowy, choroby onkologiczne, przewlekłe infekcje wskazują na udział mechanizmów zapalnych i immunologicznych w patogenezie CTEPH.

    Zmiany obturacyjne obserwowane w dystalnych tętnicach płucnych mogą być związane z różnymi czynnikami, takimi jak naprężenie ścinające spowodowane podwyższonym ciśnieniem, procesy zapalne, uwalnianie cytokin i mediatorów sprzyjających proliferacji komórek. W takich przypadkach choroba jest prawdopodobnie inicjowana przez zmiany zakrzepowe lub zapalne naczyń płucnych. Istnieją hipotezy, że CTEPH może rozwinąć się z powodu zakrzepicy in situ w zmienionych tętnicach bez wcześniejszego epizodu PE, ale ta koncepcja wymaga potwierdzenia.

    Zatem zmiany w tętnicach płucnych w CTEPH można podzielić na dwie składowe. Pierwszy składnik obejmuje zmiany w dużych naczyniach do poziomu gałęzi subsegmentalnych. Zmiany patologiczne przedstawiają się w postaci zorganizowanych skrzeplin, ciasno przyczepionych do ściany naczyniowej tętnic płucnych typu sprężystego. Mogą całkowicie zamknąć światło lub tworzyć różnego stopnia zwężenia, sieci i pasma. Drugi składnik to zmiany w drobnych naczyniach płucnych i łożysku mikrokrążenia. W obszarach niezamkniętych może rozwinąć się arteriopatia nie do odróżnienia od tętniczego nadciśnienia płucnego (PAH), w tym powstawanie zmian splotowatych, których nasilenie może być różne. Z przewagą zmian w dużych tętnicach występuje „klasyczna” – sprawna technicznie forma CTEPH. Dominacja drugiego składnika jest typowa dla dystalnej postaci choroby, którą uważa się za nieoperacyjną.

    CTEPH charakteryzuje się rozwojem krążenia obocznego z naczyń krążenia ogólnoustrojowego do reperfuzji, przynajmniej częściowej, w obszarach odległych od niedrożnych zmian. Rolę zabezpieczeń pełnią tętnice oskrzelowe, tętnice przepony i śródpiersie tylne. W niektórych przypadkach proces adhezji jest bardzo wyraźny z częściową rewaskularyzacją poprzez uformowane zrosty. Tętnice oskrzelowe najczęściej odchodzą od łuku aorty i są wyraźnie widoczne na tomogramach komputerowych. Znalezienie dużych tętnic obocznych potwierdza rozpoznanie CTEPH.

    1.3. Epidemiologia

    Dokładne dane epidemiologiczne dotyczące częstości występowania CTEPH na świecie iw naszym kraju nie są obecnie dostępne. Według zagranicznych obserwacji w widmie różne formy PH stanowi około 1,5-3% pacjentów z CTEPH. CTEPH jest dość rzadką chorobą z częstością występowania 8-40 przypadków na 1 milion populacji, zapadalność wynosi 5-10 przypadków na 1 milion populacji rocznie. Według hiszpańskiego rejestru pacjentów z nadciśnieniem płucnym częstość występowania i zapadalność na CTEPH wyniosły odpowiednio 3,2 przypadków na 1 milion populacji i 0,9 przypadków na 1 milion rocznie w populacji. W Wielkiej Brytanii częstość występowania CTEPH szacuje się na 1-1,75 przypadków na milion mieszkańców rocznie. W badaniu epidemiologicznym w Szwajcarii u 29% pacjentów ze zdiagnozowanym PH zdiagnozowano CTEPH.

    Zakrzepica żylna jest częstym zdarzeniem klinicznym, z częstością, według różnych źródeł, od 20 do 70 przypadków na 100 tys. osób. populacji na rok, CTEPH jest późnym powikłaniem ostrej zatorowości płucnej z szybkością rozwoju 0,1-9,1% w ciągu pierwszych dwóch lat po epizodzie.

    Uważa się, że prawdziwa częstość występowania CTEPH może być znacznie wyższa. Rzeczywiście, u 50-60% pacjentów z CTEPH w historii nie ma dowodów na ostrą zatorowość płucną lub zakrzepicę żył głębokich kończyn dolnych, co utrudnia szybkie zdiagnozowanie choroby i ocenę rzeczywistej zachorowalności i chorobowości . W większości badań częstość występowania CTEPH oceniano w pierwszych miesiącach po ostrym ZTP, chociaż początek choroby może być opóźniony o wiele lat ze względu na stopniowy rozwój dystalnej waskulopatii.

    Rozpoznanie CTEPH częściej ustala się w wieku. Średni wiek rosyjskich pacjentów w momencie rozpoznania, według Krajowego Rejestru, wynosi 45,8±13,7 lat. Uważa się, że rozpowszechnienie patologii w populacji wśród kobiet i mężczyzn jest jednolite. W badaniu japońskim CTEPH częściej diagnozowano u kobiet, co pokrywa się z danymi rosyjskimi: w rejestrze CTEPH odsetek kobiet ze zweryfikowaną diagnozą sięga 75%. U dzieci ta patologia jest rzadka.

    W przypadku braku leczenia rokowanie w CTEPH jest niekorzystne i zależy od stopnia PH. Według badań zagranicznych dziesięcioletni wskaźnik przeżycia pacjentów z nieoperacyjnym CTEPH z PLAśr.w zakresie mm.Hg. wynosi 50%; w DLAav. od 41 do 50 mm Hg -20%; w DLAav. ponad 50 mm Hg - 5% Według międzynarodowego rejestru CTEPH 3-letnie przeżycie chorych po udanej tromboendarterektomii (TEE) wynosiło 89%, aw postaciach nieoperacyjnych - 70%.

    1.4 Kodowanie ICD

    I27.8 - Inne określone formy płucnej niewydolności serca

    1.5. Klasyfikacja

    W nowoczesnej klasyfikacji klinicznej PH, stworzonej w celu standaryzacji diagnostyki i środki medyczne w oparciu o podobieństwo patogenetyczne i cechy kliniczne, podejścia do diagnozy i leczenia, wyróżnia się pięć kategorii lub grup PH. Kliniczną klasyfikację PH przedstawiono w: wytyczne kliniczne„Nadciśnienie płucne” CTEPH wraz z innymi niedrożnościami tętnicy płucnej (guzy, anomalie naczyniowe, zatory) należy do grupy IV (tab. 2).

    Tabela 2. Klasyfikacja kliniczna CTEPH (grupa IV)

    2. Diagnostyka

    Strategia diagnostyczna CTEPH obejmuje kompleksowe badanie w celu ustalenia rozpoznania PH i potwierdzenia grupy klinicznej oraz oceny stanu funkcjonalnego i hemodynamicznego pacjentów w celu określenia taktyki leczenia, a przede wszystkim rozwiązania kwestii potencjalnej operacyjności. Etapy procesu diagnostyki i diagnostyki różnicowej przedstawiono na rysunku 2.

    Rycina 2. Algorytm rozpoznawania przewlekłego zakrzepowo-zatorowego nadciśnienia płucnego

    CTEPH występuje w prawie wszystkich grupach wiekowych, częściej u pacjentów w średnim i starszym wieku.

    • U wszystkich pacjentów z PH niewiadomego pochodzenia zaleca się wykluczenie zakrzepowo-zatorowego charakteru choroby.

    Zespół ma charakter polietiologiczny:
    1. Tętnicze nadciśnienie płucne (PAH).
    1. Idiopatyczny.
    2. Dziedziczny.
    1. Mutacja genu receptora typu 2 dla białka morfogenezy kości.
    2. Mutacja genu kinazy podobnej do aktywiny-1 (z dziedziczną teleangiektazją krwotoczną lub bez).
    3. Nieznane mutacje.
    3. Spowodowane przez działanie leków i toksyczne.
    4. Powiązane - związane z:
    1. Choroby tkanki łącznej.
    2. Zakażenie wirusem HIV.
    3. Nadciśnienie wrotne.
    4. Wrodzone wady serca.
    5. Schistosomatoza.
    6. Chroniczny niedokrwistość hemolityczna.
    5. Przetrwałe nadciśnienie płucne noworodków.
    1. Zarostowa choroba żylna płuc i/lub hemangiomatoza naczyń włosowatych płuc.
    2. Nadciśnienie płucne z powodu uszkodzenia lewych komór serca.
    1. Dysfunkcja skurczowa lewej komory.
    2. Dysfunkcja rozkurczowa lewej komory.
    3. Uszkodzenie zastawek lewego serca.
    3. Nadciśnienie płucne z powodu patologii Układ oddechowy i/lub niedotlenienie.
    1. Przewlekła obturacyjna choroba płuc.
    2. Choroby śródmiąższowe płuc.
    3. Inne choroby płuc z mieszanymi elementami restrykcyjnymi i obturacyjnymi.
    4. Zaburzenia oddychania podczas snu.
    5. Hipowentylacja pęcherzykowa.
    6. Alpejskie nadciśnienie płucne.
    7. Malformacje układu oddechowego.
    4. Przewlekłe zakrzepowo-zatorowe nadciśnienie płucne.
    5. Nadciśnienie płucne z powodu niejasnych mechanizmów wieloczynnikowych.
    1. Choroby krwi: choroby mieloproliferacyjne, splenektomia.
    2. Choroby ogólnoustrojowe: sarkoidoza, histiocytoza Langerhansa, limfangioleiomiomatoza, nerofibromatoza, zapalenie naczyń.
    3. Choroby metaboliczne: choroba spichrzania glikogenu, choroba Gauchera, choroba tarczycy.
    4. Inne: niedrożność guza, włókniejące zapalenie śródpiersia, CRF u pacjentów poddawanych hemodializie.
    Czynnikiem ryzyka PAH jest każdy czynnik lub stan, który potencjalnie predysponuje lub przyczynia się do rozwoju choroby. Czynniki ryzyka i stany związane z PAH, w zależności od poziomu dowodów:
    leki i toksyny.
    O Pewne: Aminorex, Fenfluramina, Dexfenfluramina, Toksyczny olej rzepakowy.
    O Bardzo prawdopodobne: Amfetaminy, L-tryptofan.
    O Prawdopodobne: Meta-amfetaminy, Kokaina, Chemioterapia.
    O mało prawdopodobne: leki przeciwdepresyjne, Doustne środki antykoncepcyjne, Preparaty estrogenowe, Palenie tytoniu.
    Warunki demograficzne i medyczne.
    O Zdefiniowano: pol.
    O Możliwe: ciąża, nadciśnienie układowe.
    O Mało prawdopodobne: Otyłość.
    Choroby.
    O Zdefiniowane: zakażenie wirusem HIV.
    O Bardzo prawdopodobne: nadciśnienie wrotne/choroba wątroby, choroba tkanki łącznej, wrodzone przecieki między naczyniami układowymi i płucnymi.
    O Prawdopodobne: zaburzenia tarczycy, zaburzenia hematologiczne (niedokrwistość po chirurgicznym splenektomii, niedokrwistość sierpowatokrwinkowa, β-talasemia, przewlekłe zaburzenia mieloproliferacyjne), rzadkie zaburzenia genetyczne i metaboliczne (choroba von Gierke'a, choroba Gauchera, choroba Rendu-Webera-Oslera).

    Miliony ludzi na całym świecie cierpią na choroby układu krążenia, które zdecydowanie zajmują pierwsze miejsce wśród schorzeń prowadzących do śmierci. Należą do nich nadciśnienie płucne (PH). Czym jest nadciśnienie płucne I stopnia, jakie są objawy choroby, jak zminimalizować negatywny wpływ na organizm, jakie metody diagnostyczne i lecznicze stosuje współczesna medycyna? Odpowiedzi na te pytania pomogą stworzyć prawdziwy obraz podstępnej i nieuleczalnej choroby, poprawić jakość życia pacjenta.

    Co to jest?

    Nadciśnienie płucne to rodzaj nadciśnienia charakteryzujący się zwiększonym ciśnieniem w tętnicach płucnych. Wynikiem patologii jest zwężenie światła w naczyniu płucnym z powodu nieprawidłowej budowy tętnic układu oddechowego. Jest bardziej typowy dla kobiet w średnim wieku. Mężczyźni są trzykrotnie mniej narażeni na zdiagnozowanie tej patologii.

    W początkowych stadiach przebiegu choroba objawia się prawie bezobjawowo. Osoba może nawet nie być świadoma jego obecności, dopóki choroba nie objawi się takimi objawami, jak kryzys nadciśnieniowy, obrzęk płuc, krwioplucie. Oznacza to, że gdy stopień zaawansowania choroby jest wysoki, pacjent ubiega się o opieka medyczna co znacznie komplikuje leczenie.

    Przy nadciśnieniu płucnym I stopnia nie ma duszności i bólu w klatce piersiowej, nie ma nieprzyjemnych wrażeń podczas normalnego chodzenia i nie ma ich przy innych, umiarkowanie aktywnych działaniach organizmu. Nie obserwuje się nadmiernego zmęczenia i osłabienia.

    Nadciśnienie jest klasyfikowane według kilku parametrów:

    • w dół rzeki
    • Nasilenie choroby

    Na etapie diagnozy głównym czynnikiem wskazującym na obecność tej patologii jest zwiększone ciśnienie płucne przy spokojnym i aktywnym stanie organizmu. Jest mierzony w milimetrach słupa rtęci. Parametry określone przez ICD-10 (Międzynarodowa Klasyfikacja Chorób) nie powinny przekraczać 25 (w spoczynku) i 35 (przy pewnym wysiłku fizycznym). Kod ICD 10 dla nadciśnienia płucnego (127,0) jest ustalany tylko dla chorób typu pierwotnego.

    Możliwe jest określenie pierwotnego i wtórnego typu choroby tylko przez wykluczenie. Wtórne nadciśnienie płucne pojawia się w wyniku chorób nabytych, czyli jest wynikiem negatywnego wpływu innych chorób na układ krążenia.

    Przyczyny nadciśnienia:

    • Chroniczny procesy zapalne gruźlica, marskość wątroby, pneumoskleroza
    • Nowotwory mięśnia sercowego lub dróg oddechowych
    • Tworzenie skrzepliny
    • Patologie w budowie kręgosłupa lub klatki piersiowej
    • wrodzona wada serca

    Przyczyny idiopatycznego nadciśnienia płucnego obejmują:


    Najczęściej ekspertom trudno jest określić mechanizm rozwoju pierwotnego nadciśnienia płucnego. Przypomnijmy, że ICD 10 przypisuje kod 127,0 do pierwotnego nadciśnienia płucnego.

    Wśród objawów pierwotnego typu nadciśnienia należy zauważyć:

    • Duszność o różnym charakterze - od minimalnej do znacznej, pojawiająca się przy dużym wysiłku lub w spoczynku. Z reguły ataki astmy są nieobecne.
    • Omdlenie i zawroty głowy trwające do 5 minut. Pojawiają się przy znacznym wysiłku fizycznym.
    • Odczucia bólu o innym charakterze w okolicy klatki piersiowej. Czas trwania od kilku minut do kilku godzin. Zazwyczaj przyjmowanie leków pozytywnie wpływających na rozszerzenie naczyń krwionośnych nie łagodzi bólu.
    • Suchy kaszel, który może pojawić się zarówno podczas wysiłku, jak i spoczynku.
    • Przerwy w pracy mięśnia sercowego.
    • plwocina z krwią podczas odkrztuszania (pojedyncza lub przedłużona).

    W zależności od ciężkości przebiegu rozróżnia się kilka stopni rozwoju. Na każdym etapie choroba objawia się jaśniej, ograniczając pacjenta w pewnych działaniach.

    Pierwszy stopień (średnie ciśnienie skurczowe w zakresie 25-45 mm Hg. Art.) - subtelne objawy z zachowaniem aktywności fizycznej. Brak zawrotów głowy i duszności przy tradycyjnym stylu życia.

    Drugi stopień (średnie ciśnienie skurczowe 45-75 mmHg) - obecne niewydolność oddechowa z uporczywie podwyższonym ciśnieniem krwi. Zdiagnozowano ból w klatce piersiowej i zawroty głowy, pierwsze oznaki przerostu komory serca.

    Trzeci stopień (średnie ciśnienie skurczowe od 76 do 110 mm Hg) to nieodwracalny etap z uformowaną miażdżycą naczyń i całkowitym przerostem komory serca. Zidentyfikowanym wcześniej objawom towarzyszy krwioplucie i obsesyjny, przedłużający się kaszel. Niewielkie obciążenia powodują silną duszność, pojawiają się znaczne obrzęki na nogach oraz w okolicy węzłów chłonnych.

    Czwarty stopień (średnie ciśnienie skurczowe powyżej 110 Hg) - wysokie nadciśnienie płucne, w którym człowiek traci zdolność do pracy, nie może częściowo lub całkowicie obsłużyć się bez pomocy z zewnątrz. Występuje znaczny obrzęk kończyn dolnych, pojawia się szereg współistniejących chorób, na przykład powiększenie wątroby, rozlana sinica. Ból w klatce piersiowej i duszność występują w spoczynku.

    Zgodnie z przebiegiem nadciśnienie płucne dzieli się na ostre i przewlekłe. Prowokatorzy typ ostry to przełom nadciśnieniowy, zawał mięśnia sercowego, zatorowość płucna itp. Zwiększone ciśnienie krwi w lewym przedsionku, obturacyjne choroby układu oddechowego i inne przyczyny zwężenia tętnic płucnych są prowokatorami rozwoju typu przewlekłego.

    Diagnostyka

    Ważne jest, aby wiedzieć!

    Naczynia bardzo szybko się brudzą, szczególnie u osób starszych. Aby to zrobić, nie musisz przez cały dzień jeść hamburgerów ani frytek. Wystarczy zjeść jedną kiełbasę lub jajecznicę, aby w naczyniach odłożyła się jakaś ilość cholesterolu. Z biegiem czasu zanieczyszczenie narasta...

    Nadciśnienie płucne jest diagnozowane przez szereg klinicznych i badania laboratoryjne. Kiedy pacjent zostaje przyjęty z podwyższonym ciśnieniem w tętnicy płucnej, lekarz zbiera wywiad i przeprowadza ankietę.

    Aby ustalić dokładną diagnozę i opracować program leczenia, konieczne są następujące procedury:


    W zależności od stanu pacjenta, w przypadku takiej choroby może być konieczne przeprowadzenie szeregu dodatkowych badań sprzętowych. Ich powołanie leży w gestii lekarza prowadzącego.

    Aby uzyskać wyczerpującą odpowiedź na pytanie, jak objawia się nadciśnienie płucne I stopnia - co to jest i jak radzić sobie z chorobą, należy poważnie słuchać zaleceń lekarza i dokładnie ich przestrzegać.

    Eksperci twierdzą, że tylko odpowiedzialne podejście do diagnozy pozwoli sporządzić prawdziwy obraz choroby i przejść do skuteczne leczenie. Niestety samoleczenie nie przyniesie żadnych rezultatów, a może tylko zaszkodzić.

    Metody nie działają z taką patologią Medycyna tradycyjna. Należy je natychmiast wyrzucić, aby nie pogorszyć choroby. Według statystyk nadciśnienie we wczesnych stadiach jest doskonale uleczalne. leki.

    Specjalista sporządza protokół leczenia, zgodnie z którym pacjentowi przepisuje się leki z następujących grup:

    • leki moczopędne;
    • antykoagulanty do rozrzedzania krwi;
    • leki inotropowe i glikozydy nasercowe w celu zwiększenia siły skurczów serca;
    • antagoniści receptora endoteliny do blokowania receptorów dla substancji wywołujących zwężenie naczyń;
    • antagoniści wapnia do blokowania wolnych kanałów wapniowych w komórkach;
    • prostaglandyny regulujące napięcie naczyniowe;
    • tlenki azotu do rozszerzania naczyń;

    Oprócz leków stosowane są metody leczenie chirurgiczne. Może to być przeszczep płuca i serca lub tylko narządu oddechowego. Septostomia przedsionkowa, polegająca na wykonaniu otworu w przegrodzie międzyprzedsionkowej, jest również stosowana jako leczenie chirurgiczne.

    Ważnym punktem w leczeniu choroby są takie środki jak:

    • Ograniczenie spożycia soli i płynów (maksymalnie 1,5 litra dziennie).
    • Regularna profilaktyka SARS to szczepienie, które może zmniejszyć ryzyko zarażenia się przeziębieniem.
    • W zależności od stopnia idiopatycznego nadciśnienia płucnego według ICD 10 lekarz ma prawo ograniczyć lub całkowicie zabronić jakiegokolwiek wysiłku fizycznego.
    • Procedury tlenowe.
    • Aby uniknąć powikłań choroby, które mogą być spowodowane ciążą i późniejszymi aktywność zawodowa kobietom przepisywane są środki antykoncepcyjne.

    Międzynarodowy system klasyfikacji chorób z 2016 roku w ostatnim wydaniu (ICB 10) nadaje status choroby pierwotnemu nadciśnieniu płucnemu, w związku z którym pacjent może otrzymać niepełnosprawność. Aby go otrzymać, pacjent musi przejść pełną badanie lekarskie potwierdzenie obecności choroby, a także stopnia jej nasilenia. Rozróżnij niepełnosprawności 1, 2 i 3 grupy.

    Główne kryteria niepełnosprawności:

    • Grupa niepełnosprawności I - ograniczenie ruchu III stopnia, możliwość samodzielnego obsługiwania, bez częściowej lub całkowitej pomocy, postępujący przebieg nadciśnienia tętniczego.
    • II grupę niepełnosprawności przypisuje się pacjentom o ograniczonej zdolności do pracy i funkcji ruchowych. Trwająca kuracja praktycznie nie daje pożądanego efektu lub działanie jest ograniczone do określonego okresu. Tacy pacjenci mogą pracować w domu w specjalnych warunkach, na przykład na koralikach lub na drutach, robiąc pamiątki.
    • III grupa niepełnosprawności przeznaczona jest dla pacjentów z ograniczoną zdolnością nie tylko do pracy, ale także do ruchu, samoobsługi. Nie mogą pracować w zawodach związanych z dużym stresem fizycznym lub psychicznym, gdzie w ciągu dnia pracy występuje stałe obciążenie mową. Ten stopień niepełnosprawności wiąże się z przeniesieniem pacjenta do lekkich prac, na przykład pracy biurowej, naprawy sprzętu radiowego w odpowiednich warunkach produkcyjnych.

    Grupa osób niepełnosprawnych jest ustalana przez specjalną komisję (ITU). W zależności od ciężkości choroby wymaga regularnego potwierdzania.

    Problemy z sercem występują z różnych powodów. Jednym z nich jest wzrost ciśnienia w tętnicy płucnej. To naruszenie 1., 2. stopnia rozwoju prawie nie ma objawów i oznak, ale wymaga obowiązkowego leczenia - tylko w tym przypadku będzie pozytywna prognoza na życie dla danej osoby.


    Co to jest

    Wbrew nazwie, choroba „nadciśnienie płucne” nie jest w ogóle problemem z płucami, ale z sercem, gdy wzrasta ciśnienie krwi w tętnicy płucnej i wychodzących z niej naczyniach. Najczęściej patologię wywołują inne problemy z sercem, w rzadkich przypadkach uważa się ją za patologię pierwotną.

    W tej części układu krążenia normalne ciśnienie wynosi do 25/8 milimetrów słupa rtęci (skurczowe/rozkurczowe). Mówi się, że nadciśnienie ma miejsce, gdy wartości wzrosną powyżej 30/15.

    Analizując statystyki medyczne można stwierdzić, że nadciśnienie płucne występuje rzadko, ale już jego I stopień jest bardzo niebezpieczny, który należy leczyć, w przeciwnym razie rokowanie na życie jest niekorzystne i gwałtowny skok ciśnienia może skutkować śmiercią chorego.


    Fot. 1. Tętnica płucna w normie i z nadciśnieniem

    Przyczyną choroby jest zmniejszenie średnicy wewnętrznej naczyń płuc, ponieważ śródbłonek, który jest wewnętrzną warstwą naczyń krwionośnych, nadmiernie się w nich rozrasta. W wyniku upośledzenia przepływu krwi pogarsza się dopływ krwi do odległych części tułowia i kończyn, co ma pewne objawy i oznaki, które omówimy poniżej.

    Mięsień sercowy, odbierając odpowiednie sygnały, rekompensuje te niedociągnięcia, zaczynając pracować i kurczyć się intensywniej. Przy istnieniu takiego patologicznego problemu dochodzi do pogrubienia warstwy mięśniowej prawej komory, co prowadzi do zachwiania równowagi w pracy całego serca. Podobne zjawisko otrzymało nawet osobną nazwę - cor pulmonale.

    Można zdiagnozować nadciśnienie płucne elektrokardiogramy jednak we wczesnym stopniu zmiany będą nieznaczne i mogą zostać przeoczone, dlatego dla trafnej diagnozy i terminowe leczenie osoby starsze muszą wiedzieć, czym jest nadciśnienie płucne, jego oznaki i objawy. Tylko w tym przypadku chorobę można wykryć i leczyć w odpowiednim czasie, zachowując jednocześnie dobre rokowanie na życie.

    Kod ICD-10

    Nadciśnienie płucne według klasyfikacja międzynarodowa choroby ICD-10 należy do klasy - I27.

    Powoduje

    Do tej pory nie ustalono dokładnej przyczyny choroby. Nieprawidłowy wzrost śródbłonka jest często związany z wewnętrzną nierównowagą organizmu, spowodowaną niedożywieniem i przyjmowaniem pierwiastków takich jak potas i sód. Substancje te są odpowiedzialne za zwężenie i rozszerzenie naczyń krwionośnych, a ich niedobór może spowodować skurcz naczyń.

    Inny popularny przypadek nadciśnienie płucne jest czynnikiem dziedzicznym. Obecność patologii u jednego z krewnych powinna być powodem wąskiego badania i, jeśli to konieczne, leczenia wczesna faza gdy objawy nie są jeszcze obecne.

    Często naruszenia pojawiają się z innymi chorobami serca - wada wrodzona serce, obturacyjna choroba płuc i inne. W podobne przypadki rozpoznano nadciśnienie płucne jako komplikacja a przede wszystkim należy działać na jego pierwotnej przyczynie.

    Udowodnionym powodem jest spożywanie specjalnych aminokwasów, które wpływają na wzrost śródbłonka. Kilkadziesiąt lat temu zauważono, że spożywanie oleju rzepakowego, który zawiera te aminokwasy, prowadziło do wzrostu zachorowań. W rezultacie przeprowadzono badania, które potwierdziły, że rzepak ma wysokie stężenie tryptofanu, co powoduje umiarkowane nadciśnienie płucne i zwiększa ryzyko poważne konsekwencje.

    W niektórych przypadkach przyczyny leżą w użyciu leki hormonalne antykoncepcja, leki na gwałtowny spadek masy ciała i inne środki prowadzące do naruszenia wewnętrznej funkcjonalności ludzkiego ciała.

    Objawy w zależności od stopnia

    Poznanie nadciśnienia płucnego na wczesnym etapie jest dużym sukcesem, ponieważ w większości sytuacji nie ma wyraźnych objawów. Jeśli jednak przyjrzysz się bliżej i posłuchasz siebie, możesz znaleźć oznaki umiarkowanego nadciśnienia.

    Główne objawy są to ograniczone możliwości fizyczne, gdy człowiek stale odczuwa ogólną słabość, oczywiste powody dla których nie. Często podczas badania wykrywa się rozważaną dolegliwość na różnych etapach. Zastanów się, jakie są stopnie nadciśnienia płucnego, jakimi objawami się różnią, czym zagrażają i jakiego leczenia wymagają.

    1. pierwszy stopień (I) Wyraża się to szybkim tętnem, obecność aktywności fizycznej jest stosunkowo łatwo odczuwalna, nie obserwuje się innych objawów, co komplikuje diagnozę.
    2. Na drugi stopień (II) pacjent już wyraźnie odczuwa załamanie, cierpi na duszność, zawroty głowy i ból w klatce piersiowej.
    3. U pacjenta z trzeci stopień (III) komfortowy stan występuje tylko podczas bezczynności, każda aktywność fizyczna zaostrza objawy duszności, zmęczenia itp.
    4. czwarty stopień (IV) uważany za najtrudniejszy. Nadciśnieniu płucnemu w tym stadium towarzyszy chroniczne zmęczenie, obserwowane nawet po nocnym przebudzeniu, wszystkie objawy są obecne nawet w spoczynku, krew może być odkrztuszona, dochodzi do omdlenia i obrzęku żył szyjnych. Przy każdym obciążeniu wszystkie objawy ulegają gwałtownemu nasileniu, czemu towarzyszy sinica skóry i prawdopodobny obrzęk płuc. Człowiek w rzeczywistości zamienia się w osobę niepełnosprawną, której trudno jest nawet o siebie zadbać.

    Nadciśnienie płucne 1. stopnia różni się tylko szybkim biciem serca, doświadczony lekarz jest w stanie wykryć go na EKG i wysłać do dodatkowej kontroli naczyń płucnych. Nadciśnienie płucne stopnia 2. różni się bardziej oczywistymi objawami, których nie można zignorować i ważne jest, aby niezwłocznie udać się do kardiologa lub terapeuty.

    Bardzo ważne jest wykrywanie naruszeń na jak najwcześniejszym etapie. Trudno to zrobić, ale ostatecznie od tego zależy rokowanie na życie i jak długo pacjent będzie żył w ogóle.

    Diagnostyka

    Proces diagnozy jest nie mniej ważny, ponieważ bardzo łatwo jest przeoczyć chorobę „poza oczami” na wczesnym etapie rozwoju. Nadciśnienie płucne jest najczęściej widoczne w EKG. Ta procedura służy jako punkt wyjścia do wykrywania i leczenia tej choroby.

    Na kardiogramie zauważalne będzie nieprawidłowe funkcjonowanie mięśnia sercowego, co jest pierwszą reakcją serca na problemy natury płucnej. Jeśli weźmiemy pod uwagę proces diagnostyczny jako całość, składa się on z następujących etapów:

    • EKG pokazujące przekrwienie w prawej komorze;
    • Zdjęcie rentgenowskie pokazujące pola płuc na obwodzie, istnienie przesunięcia granicy serca od normy we właściwym kierunku;
    • Przeprowadzanie testów oddechowych, kiedy sprawdza się, z czego składa się wydychany dwutlenek węgla;
    • procedura echokardiografii. To USG serca i naczyń krwionośnych, które pozwala na pomiar ciśnienia w tętnicy płucnej.
    • Scyntygrafia, która pozwala szczegółowo zbadać niezbędne naczynia za pomocą izotopów promieniotwórczych;
    • Jeśli konieczne jest wyjaśnienie zdjęć rentgenowskich, zaleca się dokładniejsze CT lub MRI;
    • Wykonalność przyszłego leczenia ocenia się za pomocą cewnikowanie. Ta metoda pozwala uzyskać informacje o ciśnieniu krwi w żądanych jamach.

    Leczenie nadciśnienia płucnego

    Znalezienie patologii to trudne zadanie, ale leczenie nadciśnienia nie jest łatwiejsze. Skuteczność leczenia w dużej mierze zależy od etapu rozwoju, we wczesnych stadiach istnieją metody leczenia zachowawczego lekami, z poważnym rozwojem, gdy rokowanie jest złe, istnieje zagrożenie życia i nie można wyleczyć lekami , zalecana jest operacja chirurgiczna.

    Leczony przez kardiologa. Po wykryciu i potwierdzeniu objawów pierwszym krokiem jest zmniejszenie prawdopodobieństwa poważnych konsekwencji towarzyszących nadciśnieniu płucnemu. Do tego potrzebujesz:

    1. W przypadku ciąży odmówić dalszej ciąży, ponieważ serce matki w tym okresie jest poddawane silnym przeciążeniom, co grozi śmiercią zarówno matki, jak i dziecka.
    2. Jedz ograniczone, nie przechodź, stosuj dietę ze zmniejszeniem spożycia tłuszczu i soli. Musisz też pić niewiele - do półtora litra płynów dziennie.
    3. Nie bądź gorliwy w aktywności fizycznej, rozładowując już przeciążony układ sercowo-naczyniowy.
    4. Zapewnij niezbędne szczepienia chroniące przed chorobami, które mogą pośrednio zaostrzyć chorobę.
    Z psychologicznego punktu widzenia pacjent również potrzebuje dodatkowej pomocy, ponieważ leczenie i późniejsze życie często muszą zostać całkowicie zmienione, aby uniknąć ryzykownych sytuacji. Jeśli ta choroba jest wtórnym powikłaniem innej patologii, wówczas terapia wymaga przede wszystkim dolegliwości leżącej u jej podstaw.

    Samozachowawcze leczenie nadciśnienia płucnego czasami jest kontynuowane przez kilka lat kiedy wymagane jest regularne przyjmowanie kompleksu przepisanych leków, które hamują postęp proliferacji śródbłonka. W tym okresie pacjent powinien przyjmować:

    • Antagoniści hamujący proces patologicznego podziału komórek.
    • Leki, które zapobiegają tworzeniu się zakrzepów krwi w naczyniach i zmniejszają ich skurcz.
    • Stosuj terapię tlenową, której celem jest nasycenie krwi tlenem. W umiarkowanym nadciśnieniu płucnym zabieg nie jest wymagany, aw ciężkich przypadkach jest konieczny cały czas.
    • Środki do rozrzedzania krwi i przyspieszania jej przepływu.
    • Leki o działaniu moczopędnym.
    • Aby znormalizować rytm bicia serca, przepisywane są glikozoidy.
    • W razie potrzeby przyjmuje się leki rozszerzające światło tętnicy, co obniża ciśnienie krwi.
    • Obróbkę tlenkiem azotu prowadzi się z małą skutecznością innych metod. W efekcie spada wskaźnik ciśnienia w całym układzie naczyniowym.

    Chirurgia

    Chirurgię stosuje się w stanach, w których nadciśnienie płucne powoduje np. sinicową chorobę serca, nie poddają się leczeniu innymi sposobami.

    W ramach leczenia chirurgicznego wykonuje się balonową septostomię przedsionkową, podczas której przegroda między przedsionkami jest nacinana i rozszerzana specjalnym balonem. Dzięki temu dopływ natlenionej krwi trafia do prawego przedsionka, co zmniejsza objawy i nasilenie nadciśnienia płucnego.

    W najcięższych przypadkach może być konieczne przeszczepienie płuc lub serca. Taka operacja jest bardzo skomplikowana, ma wiele ograniczeń i są duże trudności w znalezieniu dawcy narządów, zwłaszcza w Rosji, jednak nowoczesna medycyna w stanie przeprowadzić takie manipulacje.

    Zapobieganie

    Bardzo ważne są środki zapobiegawcze zapobiegające nadciśnieniu płucnemu. Szczególnie dotyczy to osoby zagrożone- w przypadku choroby serca, jeśli są krewni z tą samą chorobą, po 40-50 latach. Profilaktyka polega na utrzymaniu zdrowego stylu życia, w szczególności ważne jest:

    1. Rzuć palenie, ponieważ dym tytoniowy jest wchłaniany przez płuca i dostaje się do krwiobiegu.
    2. W szkodliwym zawodzie, na przykład górnicy, budowniczowie, muszą nieustannie oddychać brudnym powietrzem nasyconym mikrocząsteczkami. Dlatego konieczne jest przestrzeganie wszystkich standardów ochrony pracy dla tego rodzaju działalności.
    3. Wzmocnij układ odpornościowy.
    4. Unikaj przeciążeń psychicznych i fizycznych, które wpływają na zdrowie układu sercowo-naczyniowego.

    Nie da się dokładnie powiedzieć, jak długo żyją ludzie z taką dolegliwością. Przy umiarkowanym stopniu i przestrzeganiu wszystkich zaleceń kardiologa nadciśnienie płucne ma pozytywne rokowanie.