ძვლებისა და კუნთების სარკოიდოზის სიმპტომები. ფილტვების სარკოიდოზი (ბესნიე-ბეკ-შაუმანის დაავადება, ბეკის სარკოიდოზი). ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძების სარკოიდოზი

არტოპათია ეხება სახსრების დაზიანებას. ეს არის კოლექტიური ტერმინი დისტროფიული პროცესისთვის, რომელიც გამოწვეულია სხვადასხვა ფაქტორებით. ართროპათია ყოველთვის ვლინდება სხვა ძირითადი დაავადების ფონზე. ამ პათოლოგიის რამდენიმე ტიპი არსებობს, რაც დამოკიდებულია მის გამომწვევ ფაქტორზე:

• ნევროლოგიური;
• მეტაბოლური;
• ტრავმული და ა.შ.

ხშირად ეს გამოწვეულია ტრავმით, არასტაბილურობით და დეგენერაციული ცვლილებებით (ოსტეოართრიტი, რევმატოიდული ართრიტი და ა.შ.)

მიზეზი შესაძლოა იყოს აუტოიმუნური დარღვევები, აბსცესები, სეფსისი, ოპერაციები და ინექციები, მწერების ნაკბენი და ა.შ. სარკოიდოზი ერთ-ერთი პათოლოგიაა, რომლის წინააღმდეგაც ვითარდება ართროპათია.

სიმპტომები

ამ პათოლოგიამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს ერთ ან მეტ სახსარზე;

• არის შეშუპება და შეშუპება;
• ტკივილი მოძრაობისა და პალპაციის დროს;
• ანთება;
• სახსრის ფუნქციის დარღვევა;
• არასტაბილურობა და ა.შ.

ყველა გამოვლინება პირდაპირ დამოკიდებულია დაავადებაზე, რამაც გამოიწვია დაზიანება.

სარკოიდოზის დროს ართროპათიას ახასიათებს შემდეგი სპეციფიკური გამოვლინებები:

• კანის კვანძოვანი სიწითლე;
• თვალის დაზიანება (კონიუნქტივიტი, ცრემლის ჯირკვალი);
• ცხელება
• ძირითადად აზიანებს მუხლებსა და ტერფებს
• გადიდებული ლიმფური კვანძები გულმკერდის არეში რენტგენზე.

ამ სიმპტომების ერთობლიობას ასევე უწოდებენ ლოფგრენის სინდრომს.

დაავადების მკურნალობისა და მიმდინარეობის გასაგებად, თქვენ უნდა გაიგოთ მეტი რა არის სარკოიდოზი.

სარკოიდოზი არის გრანულომატოზური დაავადება, რომელიც ხასიათდება მულტისისტემური ხასიათით და გამოიხატება ორივე მხრიდან შუასაყრის კვანძების გაზრდით, ასევე ფილტვის ქსოვილში ინფილტრატების არსებობით. მნიშვნელოვნად განასხვავებენ თვალისა და კანის სიმპტომებს.

შემთხვევათა 25%-ში მკაფიოდ გამოირჩევა ოსტეოარტიკულური სინდრომი.

ისინი ძირითადად გავლენას ახდენენ ახალგაზრდა ქალებსა და მამაკაცებზე (40 წლამდე).

პათოლოგიის მიზეზები ჯერ კიდევ არ არის მკაფიოდ განსაზღვრული. ცნობილია, რომ გარკვეული ინფექცია თამაშობს როლს, ისევე როგორც იმუნური დარღვევები.

ის იწყება მწვავე ფორმით და აქვს ყველა შანსი, რომ გახდეს ქრონიკული.

მწვავე ფორმით აშკარად ვლინდება არტოპათიული სინდრომები. სახსრების ანთება და მტკივა პალპაციით, აღმოჩენილია არასპეციფიკური სინოვიტი. ასევე განისაზღვრება ლეიკოპენია, ანემია, ESR-ის მომატება და სხვა ნიშნები. ეს ფორმა ექვემდებარება თერაპიას და მთლიანად ქრება ექვსი თვის განმავლობაში.

თუ მკურნალობა არ დარჩა, დაავადება შეიძლება ქრონიკული გახდეს.

ქრონიკული ფორმა თანდათან იწვევს ფილტვის უკმარისობას ფიბროზული ცვლილებების გამო. ლიმფური კვანძებიც იზრდება, სავარაუდოა, რომ ელენთა და ღვიძლი დაზარალდება.

სახსრები არ ზიანდება დაუყოვნებლივ, მაგრამ დაწყებიდან თვეების ან წლების შემდეგ პირველადი დაავადება. მანამდე სიმპტომები პოლიართრიტის გავრცელების მსგავსია. ჩნდება სიმეტრიულად, ეხება ხელების წვრილ სახსრებს. სინოვიუმში შეიძლება გამოვლინდეს სპეციფიკური გრანულომა.

როგორ ვიმკურნალოთ?

მკურნალობა მოიცავს ინტეგრირებულ მიდგომას ყველა სიმპტომის აღმოსაფხვრელად. სარკოიდოზი ადრეულ სტადიაზე განკურნებადია სალიცილატებით. უფრო მოწინავე შემთხვევებში გამოიყენეთ

ფილტვის სარკოიდოზის კლინიკური სიმპტომები და გამოვლინების სიმძიმე ძალიან მრავალფეროვანია. დამახასიათებელია, რომ პაციენტების უმრავლესობას შეუძლია აღნიშნოს სრულიად დამაკმაყოფილებელი ზოგადი მდგომარეობა, მიუხედავად შუასაყარის ლიმფადენოპათისა და ფილტვების საკმაოდ ფართო დაზიანებისა.

M. M. Ilkovich (1998), A. G. Khomenko (1990), I. E. Stepanyan, L. V. Ozerova (1998) აღწერენ დაავადების დაწყების სამ ვარიანტს: ასიმპტომური, თანდათანობითი, მწვავე.

სარკოიდოზის უსიმპტომო დაწყება აღინიშნება პაციენტების 10-15%-ში (და ზოგიერთი ცნობით 40%) და ხასიათდება კლინიკური სიმპტომების არარსებობით. სარკოიდოზი გამოვლენილია შემთხვევით, როგორც წესი, პროფილაქტიკური ფლუოროგრაფიისა და გულმკერდის რენტგენის დროს.

დაავადების თანდათანობითი დაწყება აღინიშნება პაციენტების დაახლოებით 50-60%-ში. ამავდროულად, პაციენტები უჩივიან ფილტვის სარკოიდოზის ისეთ სიმპტომებს, როგორიცაა: ზოგადი სისუსტე, მომატებული დაღლილობა, მუშაობის დაქვეითება, ძლიერი ოფლიანობა, განსაკუთრებით ღამით. საკმაოდ ხშირად აღინიშნება მშრალი ხველა ან მცირე რაოდენობით ლორწოვანი ნახველის გამოყოფით. ზოგჯერ პაციენტები აღნიშნავენ ტკივილს გულმკერდის არეში, ძირითადად კანთაშორის მიდამოში. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად, ქოშინი ჩნდება ძალისხმევის დროს, თუნდაც ზომიერი.

პაციენტის გამოკვლევისას დაავადების დამახასიათებელი გამოვლინებები არ გვხვდება. ქოშინის არსებობისას შეგიძლიათ შეამჩნიოთ ტუჩების მცირე ციანოზი. ფილტვების პერკუსიით შეიძლება გამოვლინდეს ფილტვების ფესვების ზრდა (ფილტვების ფესვების პერკუსიის მეთოდისთვის იხილეთ თავი „პნევმონია“) თუ არსებობს შუასაყარის ლიმფადენოპათია. დანარჩენ ფილტვებზე პერკუსიით განისაზღვრება ფილტვის მკაფიო ხმა. ფილტვებში აუსკულტაციური ცვლილებები, როგორც წესი, არ არის, მაგრამ ზოგიერთ პაციენტში შეიძლება ისმოდეს მძიმე ბუშტუკოვანი სუნთქვა და მშრალი გამონაყარი.

სარკოიდოზის მწვავე დაწყება (მწვავე ფორმა) აღინიშნება პაციენტების 10-20%-ში. სარკოიდოზის მწვავე ფორმისთვის დამახასიათებელია შემდეგი ძირითადი სიმპტომები:

• სხეულის ტემპერატურის მოკლევადიანი მატება (4-6 დღის განმავლობაში);
• მიგრირებადი ხასიათის ტკივილი სახსრებში (ძირითადად დიდი, ყველაზე ხშირად ტერფი);
• ქოშინი;
• ტკივილი გულმკერდის არეში;
• მშრალი ხველა (პაციენტთა 40-45%-ში);
• წონის დაკლება;
• პერიფერიულის გაზრდა ლიმფური კვანძების(პაციენტთა ნახევარში), ხოლო ლიმფური კვანძები უმტკივნეულოა, არ არის შედუღებული კანზე;
• შუასაყარის ლიმფადენოპათია (ჩვეულებრივ ორმხრივი);
• ერითემა კვანძოვანი (მ.მ. ილკოვიჩის მიხედვით - პაციენტთა 66%-ში). ერითემა ნოდოსუმი არის ალერგიული ვასკულიტი. ლოკალიზებულია ძირითადად ფეხების, თეძოების, წინამხრების ექსტენსორ ზედაპირზე, მაგრამ შეიძლება გამოჩნდეს სხეულის ნებისმიერ ნაწილში;
• ლოფგრენის სინდრომი არის სიმპტომატური კომპლექსი, მათ შორის შუასაყარის ლიმფადენოპათია, ცხელება, ერითემა ნოდოსუმი, ართრალგია, გაზრდილი ESR. ლოფგრენის სინდრომი უმთავრესად 30 წლამდე ქალებში გვხვდება;
• ჰეერფორდ-ვალდენსტრომის სინდრომი - სიმპტომების კომპლექსი, მათ შორის შუასაყარის ლიმფადენოპათია, ცხელება, პაროტიტი, წინა უვეიტი, პარეზი. სახის ნერვი;
• მშრალი რალები ფილტვების აუსკულტაციის დროს (ბრონქების სარკოიდოზის პროცესით დამარცხების გამო). 70-80%-ში სარკოიდოზის მწვავე ფორმა მთავრდება დაავადების სიმპტომების უკუ განვითარებით, ე.ი. თითქმის გამოჯანმრთელება.

სარკოიდოზის ქვემწვავე დაწყებას ძირითადად აქვს იგივე მახასიათებლები, რაც მწვავე დაწყებას, მაგრამ ფილტვის სარკოიდოზის სიმპტომები ნაკლებად გამოხატულია და სიმპტომების გამოვლინება დროში უფრო ხანგრძლივია.

და მაინც, ფილტვის სარკოიდოზისთვის ყველაზე დამახასიათებელი პირველადი ქრონიკული მიმდინარეობაა (შემთხვევების 80-90%-ში). ეს ფორმა შეიძლება იყოს უსიმპტომო გარკვეული პერიოდის განმავლობაში, ფარული ან გამოვლინდეს მხოლოდ არაინტენსიური ხველებით. დროთა განმავლობაში ჩნდება ქოშინი (ფილტვის პროცესის გავრცელებით და ბრონქების დაზიანებით), აგრეთვე სარკოიდოზის ექსტრაფილტვის გამოვლინებები.

ფილტვების აუსკულტაციისას ისმის მშრალი გაფანტული ჩიყვი, მძიმე სუნთქვა. თუმცა, დაავადების ამ კურსით პაციენტების ნახევარში შესაძლებელია სიმპტომების საპირისპირო განვითარება და თითქმის გამოჯანმრთელება.

პროგნოზის თვალსაზრისით ყველაზე არახელსაყრელია რესპირატორული სარკოიდოზის მეორადი ქრონიკული ფორმა, რომელიც ვითარდება დაავადების მწვავე კურსის ტრანსფორმაციის შედეგად. სარკოიდოზის მეორადი ქრონიკული ფორმა ხასიათდება ფართო სიმპტომებით - ფილტვისმიერი და ექსტრაფილტვისმიერი გამოვლინებები, განვითარება. სუნთქვის უკმარისობადა გართულებები.

ლიმფური კვანძების ჩართვა სარკოიდოზის დროს

სიხშირით პირველ ადგილს იკავებს ინტრათორაკალური კვანძების დამარცხება - შუასაყარის ლიმფადენოპათია - შემთხვევათა 80-100%. ჩირქოვანი ბრონქულ-ფილტვის, ტრაქეალური, ზედა და ქვედა ტრაქეობრონქული ლიმფური კვანძები უპირატესად გადიდებულია. იშვიათად აღინიშნება შუასაყარის წინა და უკანა ლიმფური კვანძების ზრდა.

სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში ასევე იმატებს პერიფერიული ლიმფური კვანძები (შემთხვევების 25%) - საშვილოსნოს ყელის, სუპრაკლავიკულური, ნაკლებად ხშირად - აქსილარული, იდაყვის და საზარდულის. გადიდებული ლიმფური კვანძები უმტკივნეულოა, არ არის შედუღებული ერთმანეთზე და ქვედა ქსოვილებზე, მკვრივი ელასტიური კონსისტენციის, არასოდეს წყლულდება, არ ჩირქდება, არ იშლება და არ წარმოქმნის ფისტულებს.

იშვიათ შემთხვევებში პერიფერიული ლიმფური კვანძების დაზიანებას თან ახლავს ნუშისებრი ჯირკვლების, მყარი სასის, ენის დაზიანება - პერიფერიის გასწვრივ ჰიპერემიით ჩნდება მკვრივი კვანძები. შესაძლებელია სარკოიდოზური გინგივიტის განვითარება ღრძილზე მრავლობითი გრანულომებით.

ბრონქულ-ფილტვის სისტემის დაზიანება სარკოიდოზის დროს

სარკოიდოზის პათოლოგიურ პროცესში საკმაოდ ხშირად (70-90%-ში) ერთვება ფილტვები. დაავადების ადრეულ სტადიაზე ფილტვებში ცვლილებები იწყება ალვეოლებით – ვითარდება ალვეოლიტი, ალვეოლური მაკროფაგები, ალვეოლის სანათურში გროვდება ლიმფოციტები, ინფილტრატი ალვეოლური ძგიდის. შემდგომში გრანულომა წარმოიქმნება ფილტვის პარენქიმაში ქრონიკული ეტაპიბოჭკოვანი ქსოვილის გამოხატული განვითარება.

კლინიკურად საწყისი ეტაპებიფილტვის დაზიანება შეიძლება არანაირად არ გამოვლინდეს. პათოლოგიური პროცესის პროგრესირებასთან ერთად ჩნდება ხველა (მშრალი ან ლორწოვანი ნახველის უმნიშვნელო გამოყოფით), გულმკერდის ტკივილი და ქოშინი. ქოშინი განსაკუთრებით გამოხატულია ფილტვების ფიბროზისა და ემფიზემის განვითარებით, რასაც თან ახლავს ვეზიკულური სუნთქვის მნიშვნელოვანი შესუსტება.

ბრონქები ასევე ზიანდება სარკოიდოზის დროს და სარკოიდური გრანულომა განლაგებულია სუბეპითელურად. ბრონქების ჩართვა გამოიხატება ხველებით მცირე რაოდენობით ნახველით, გაფანტული მშრალი, ნაკლებად ხშირად წვრილად ბუშტუკებით.

პლევრის დამარცხება ვლინდება მშრალი ან ექსუდაციური პლევრიტის კლინიკით (იხ. „პლევრიტი“). ხშირად, პლევრიტი არის ინტერლობარული, პარიეტალური და ვლინდება მხოლოდ რენტგენოლოგიური გამოკვლევით. ბევრ პაციენტში პლევრიტი კლინიკურად არ ვლინდება და მხოლოდ ფილტვების რენტგენის საშუალებით შეიძლება გამოვლინდეს პლევრის (პლევრის შრეების) ადგილობრივი გასქელება, პლევრის ადჰეზიები, ლობართაშორისი ტვინები - პლევრიტის შედეგი. პლევრალური გამონაჟონი ჩვეულებრივ შეიცავს ბევრ ლიმფოციტს.

სარკოიდოზის დროს საჭმლის მომნელებელი სისტემის დაზიანება

სარკოიდოზის დროს პათოლოგიურ პროცესში ხშირად შეინიშნება ღვიძლის ჩართვა (სხვადასხვა წყაროების მიხედვით, პაციენტთა 50-90%-ში). ამავდროულად, პაციენტებს აწუხებთ სიმძიმის და სისავსის შეგრძნება მარჯვენა ჰიპოქონდრიაში, სიმშრალე და სიმწარე პირში. სიყვითლე ჩვეულებრივ არ ხდება. მუცლის პალპაციით დგინდება ღვიძლის მატება, მისი კონსისტენცია შეიძლება იყოს მკვრივი, ზედაპირი გლუვი.ღვიძლის ფუნქციონალური უნარი, როგორც წესი, არ ირღვევა. დიაგნოზი დასტურდება ღვიძლის პუნქციური ბიოფსიით.

სარკოიდოზის ძალიან იშვიათ გამოვლინებად ითვლება საჭმლის მომნელებელი სისტემის სხვა ორგანოების ჩართვა. ლიტერატურაში არის მითითებები კუჭის, თორმეტგოჯა ნაწლავის, ილეოცეკალური წვრილი ნაწლავის დაზიანების შესაძლებლობის შესახებ, სიგმოიდური მსხვილი ნაწლავი. ამ ორგანოების დაზიანების კლინიკურ სიმპტომებს არ გააჩნია რაიმე კონკრეტული ნიშნები და შესაძლებელია დამაჯერებლად ამოვიცნოთ საჭმლის მომნელებელი სისტემის ამ ნაწილების სარკოიდოზი მხოლოდ ყოვლისმომცველი გამოკვლევისა და ბიოფსიის ნიმუშების ჰისტოლოგიური გამოკვლევის საფუძველზე.

სარკოიდოზის ტიპიური გამოვლინებაა პაროტიდის ჯირკვლის დამარცხება, რაც გამოიხატება მის გადიდებაში და ტკივილში.

ელენთა ჩართვა სარკოიდოზის დროს

სარკოიდოზის პათოლოგიურ პროცესში ელენთის ჩართვა საკმაოდ ხშირად შეინიშნება (პაციენტთა 50-70%-ში). თუმცა, ელენთა მნიშვნელოვანი ზრდა უმეტესწილად არ ხდება. ხშირად, გადიდებული ელენთა შეიძლება გამოვლინდეს ულტრაბგერით, ზოგჯერ ელენთა პალპაციით ხდება. ელენთა მნიშვნელოვანი ზრდა თან ახლავს ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია, ჰემოლიზური ანემია.

გულის უკმარისობა სარკოიდოზის დროს

სარკოიდოზის დროს გულის დაზიანების სიხშირე სხვადასხვა ავტორის მიხედვით 8-დან 60%-მდე მერყეობს. სისტემური სარკოიდოზის დროს აღინიშნება გულის ჩართვა. პათოლოგიურ პროცესში შეიძლება ჩაერთოს გულის ყველა გარსი, მაგრამ ყველაზე ხშირად აღინიშნება მიოკარდიუმი - სარკოიდური ინფილტრაცია, გრანულომატოზი და შემდეგ ფიბროზული ცვლილებები. პროცესი შეიძლება იყოს კეროვანი და დიფუზური. ფოკალური ცვლილებები შეიძლება გამოვლინდეს ტრანსმურალური მიოკარდიუმის ინფარქტის ელექტროკარდიოგრაფიული ნიშნებით, რასაც მოჰყვება მარცხენა პარკუჭის ანევრიზმის ფორმირება. დიფუზური გრანულომატოზი იწვევს მძიმე კარდიომიოპათიის განვითარებას გულის ღრუების გაფართოებით, რაც დასტურდება ულტრაბგერითი გამოკვლევა. თუ სარკოიდური გრანულომა ლოკალიზებულია ძირითადად პაპილარულ კუნთებში, ვითარდება მიტრალური სარქვლის უკმარისობა.

ხშირად გულის ულტრაბგერითი გამონაყარის გამოვლენა ხდება პერიკარდიუმის ღრუში.

სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა უმეტესობაში გულის ინტრავიტალური დაავადება არ არის აღიარებული, რადგან ის ჩვეულებრივ შეცდომით სხვა დაავადების გამოვლინებაა.

სარკოიდოზის დროს გულის დაზიანების ძირითადი სიმპტომებია:

• ქოშინი და ტკივილი გულის არეში ზომიერი ფიზიკური დატვირთვით;
• გულის არეში პალპიტაციისა და შეფერხებების შეგრძნება;
• ხშირი, არითმული პულსი, პულსის შევსების დაქვეითება;
• გულის საზღვრის გაფართოება მარცხნივ;
• გულის ბგერების სიყრუე, ხშირად არითმიები, ყველაზე ხშირად ექსტრასისტოლია, სისტოლური შუილიგულის მწვერვალის მიდამოში;
• აკროციანოზის გამოჩენა, ფეხებში შეშუპება, ღვიძლის გადიდება და ტკივილი სისხლის მიმოქცევის უკმარისობის განვითარებით (მიოკარდიუმის მძიმე დიფუზური დაზიანებით);
• აღწერილია ეკგ-ში ცვლილებები T ტალღის დაქვეითების სახით ბევრ ტყვიაში, სხვადასხვა არითმიები, ყველაზე ხშირად ექსტრასისტოლია, წინაგულების ფიბრილაციის და თრთოლვის შემთხვევები, ატრიოვენტრიკულური გამტარობის სხვადასხვა ხარისხის დარღვევა, მისი შეკვრის ფეხების ბლოკადა; ზოგიერთ შემთხვევაში გამოვლენილია მიოკარდიუმის ინფარქტის ეკგ ნიშნები.

სარკოიდოზის დროს გულის დაზიანების დიაგნოსტიკისთვის გამოიყენება ეკგ, ექოკარდიოგრაფია, გულის სკინტიგრაფია რადიოაქტიური გალიუმით ან ტალიუმით, იშვიათ შემთხვევებში, თუნდაც ინტრავიტალური ეკდომიოკარდიუმის ბიოფსიით. ცოცხალი მიოკარდიუმის ბიოფსია ავლენს ეპითელიოიდული უჯრედის გრანულომას. აღწერილია მიოკარდიუმში ვრცელი ციკატრიკული უბნების გამოვლენის შემთხვევები სექციური კვლევის დროს სარკოიდოზის დროს გულის დაზიანებით.

სიკვდილის მიზეზი შეიძლება იყოს გულის დაზიანება (გულის მძიმე არითმიები, ასისტოლა, სისხლის მიმოქცევის უკმარისობა).

მ. მ. ილკოვიჩი (1998) აღნიშნავს ბარძაყის არტერიის, ზედა ღრუ ვენის, ფილტვის არტერიის და აორტის ანევრიზმის ოკლუზიის ცალკეულ შემთხვევებს.

თირკმელების დაზიანება სარკოიდოზის დროს

თირკმლის სარკოიდოზის პათოლოგიურ პროცესში თირკმელების ჩართვა იშვიათი შემთხვევაა. აღწერილია სარკოიდოზის გლომერულონეფრიტის მხოლოდ ცალკეული შემთხვევები. როგორც უკვე აღვნიშნეთ, სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელია ჰიპერკალციემია, რომელსაც თან ახლავს კალციურია და ნეფროკალცინოზის განვითარება - კალციუმის კრისტალების დალექვა თირკმლის პარენქიმაში. ნეფროკალცინოზს შესაძლოა ახლდეს ინტენსიური პროტეინურია, თირკმლის მილაკების რეაბსორბციული ფუნქციის დაქვეითება, რაც გამოიხატება შარდის შედარებითი სიმკვრივის დაქვეითებით. თუმცა ნეფროკალცინოზი იშვიათად ვითარდება.

ძვლის ტვინის ცვლილებები სარკოიდოზის დროს

სარკოიდოზის ეს პათოლოგია საკმარისად არ არის შესწავლილი. არსებობს ნიშნები, რომ ძვლის ტვინის ჩართვა სარკოიდოზით ხდება შემთხვევების დაახლოებით 20%-ში. სარკოიდოზის პათოლოგიურ პროცესში ძვლის ტვინის ჩართვის ანარეკლი არის პერიფერიული სისხლის ცვლილება - ანემია, ლეიკოპენია, თრომბოციტოპენია.

სარკოიდოზის დროს ძვალ-კუნთოვანი სისტემის ცვლილებები

სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა დაახლოებით 5%-ში ხდება ძვლის ჩართვა. კლინიკურად ეს ვლინდება ძვლების მსუბუქი ტკივილით, ძალიან ხშირად კლინიკური სიმპტომები საერთოდ არ არის. უფრო ხშირად, ძვლის დაზიანებები გამოვლენილია რენტგენოგრაფიით, იშვიათობის მრავალი კერის სახით. ძვლოვანი ქსოვილიუპირატესად ხელებისა და ფეხების ფალანგებში, ნაკლებად ხშირად თავის ქალას, ხერხემლიანებს, გრძელ მილაკოვან ძვლებში.

სახსრების დაზიანება აღინიშნება პაციენტების 20-50%-ში. პათოლოგიური პროცესი ძირითადად მოიცავს მსხვილ სახსრებს (ართრალგია, ასეპტიური ართრიტი). სახსრების დეფორმაცია ძალზე იშვიათია. ასეთი სიმპტომის გამოვლენისას პირველ რიგში უნდა გამოირიცხოს რევმატოიდული ართრიტი.

ჩონჩხის კუნთების დაზიანება სარკოიდოზის დროს

პათოლოგიურ პროცესში კუნთების ჩართვა იშვიათია და ძირითადად ტკივილით ვლინდება. ჩვეულებრივ, არ არის ობიექტური ცვლილებები ჩონჩხის კუნთებში და მნიშვნელოვნად მცირდება კუნთების ტონუსი და ძალა. ძალიან იშვიათად აღინიშნება მძიმე მიოპათია, კლინიკურად პოლიმიოზიტის მსგავსი.

ენდოკრინული დაზიანება სარკოიდოზის დროს

სარკოიდოზის დროს, როგორც წესი, არ აღინიშნება ენდოკრინული სისტემის მნიშვნელოვანი დარღვევები. აღწერილია ფარისებრი ჯირკვლის ზრდა ჰიპერთირეოზის სიმპტომებით, სექსუალური ფუნქციის დაქვეითება მამაკაცებში და მენსტრუალური ციკლის დარღვევა ქალებში. თირკმელზედა ჯირკვლის ქერქის უკმარისობა ძალზე იშვიათია. არსებობს მოსაზრება, რომ ორსულობამ შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვის სარკოიდოზის სიმპტომების შემცირება და გამოჯანმრთელებაც კი. თუმცა, მშობიარობის შემდეგ სარკოიდოზის კლინიკის აღდგენა შესაძლებელია.

სარკოიდოზის დროს ნერვული სისტემის დაზიანება

ყველაზე ხშირად აღინიშნება პერიფერიული ნეიროპათია, რომელიც გამოიხატება მგრძნობელობის დაქვეითებით ტერფებსა და ფეხებში, მყესის რეფლექსების დაქვეითებით, პარესთეზიის შეგრძნებით და კუნთების სიძლიერის დაქვეითებით. შესაძლებელია ცალკეული ნერვების მონონევრიტიც.

სარკოიდოზის იშვიათი, მაგრამ მძიმე გართულებაა ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანება. შეინიშნება სარკოიდური მენინგიტი, გამოიხატება თავის ტკივილით, კისრის დაჭიმვით, კერნიგის დადებითი ნიშნით. მენინგიტის დიაგნოზი დასტურდება ცერებროსპინალური სითხის შესწავლით - ახასიათებს მასში ცილის, გლუკოზის, ლიმფოციტების შემცველობის მატება. უნდა გვახსოვდეს, რომ ბევრ პაციენტში სარკოიდური მენინგიტი თითქმის არ არის კლინიკური გამოვლინებებიდა დიაგნოზი შეიძლება დაისვას მხოლოდ ცერებროსპინალური სითხის ანალიზით.

ზოგიერთ შემთხვევაში ადგილი აქვს ზურგის ტვინის დაზიანებას საავტომობილო კუნთების პარეზის განვითარებით. ასევე აღწერილია მხედველობის ნერვების დაზიანება შემცირებული მხედველობის სიმახვილით და შეზღუდული ვიზუალური ველებით.

კანის დაზიანება სარკოიდოზის დროს

სარკოიდოზის დროს კანის ცვლილებები შეინიშნება პაციენტების 25-30%-ში. სარკოიდოზის მწვავე ფორმას ახასიათებს ერითემა ნოდოსუმის განვითარებით. ეს არის ალერგიული ვასკულიტი, ლოკალიზებულია ძირითადად ქვედა კიდურებში, ნაკლებად ხშირად თეძოებში, წინამხრების ექსტენსორ ზედაპირებზე. ერითემა ნოდოსუმს ახასიათებს სხვადასხვა ზომის მტკივნეული, მოწითალო, არასოდეს წყლულოვანი კვანძები. ისინი წარმოიქმნება კანქვეშა ქსოვილში და მოიცავს კანს. ერითემა ნოდოსუმს ახასიათებს კანის ფერის თანდათანობითი ცვლილება კვანძებზე - წითელი ან წითელ-იისფერიდან მომწვანო, შემდეგ მოყვითალო. კვანძოვანი ერითემა სპონტანურად ქრება 2-4 კვირის შემდეგ. დიდი ხნის განმავლობაში კვანძოვანი ერითემა ითვლებოდა ტუბერკულოზის გამოვლინებად. ახლა ის განიხილება, როგორც არასპეციფიკური რეაქცია, რომელიც ყველაზე ხშირად აღინიშნება სარკოიდოზის, ასევე ტუბერკულოზის, რევმატიზმის დროს. წამლისმიერი ალერგიასტრეპტოკოკური ინფექციები, ზოგჯერ ავთვისებიანი სიმსივნეებით.

ერითემა ნოდოსუმის გარდა, შეიძლება შეინიშნოს კანის ნამდვილი სარკოიდური დაზიანება, კანის გრანულომატოზური სარკოიდოზი. დამახასიათებელი თვისებაა მცირე ან დიდი ფოკალური ერითემატოზული ნადები, ზოგჯერ ეს არის ჰიპერპიგმენტური პაპულები. ნადების ზედაპირზე შესაძლოა იყოს ტელანგიექტაზიები. სარკოიდოზის დაზიანების ყველაზე გავრცელებული ლოკალიზაციაა ხელების, ფეხების, სახის უკანა ზედაპირების კანი და ძველი ნაწიბურების არე. სარკოიდოზის აქტიურ ფაზაში კანის გამოვლინებები უფრო გამოხატული და ფართოა, დაზიანებები კანის ზედაპირზე მაღლა იწევა.

ძალიან იშვიათად სარკოიდოზის დროს კანქვეშა ქსოვილში ვლინდება 1-დან 3 სმ-მდე დიამეტრის სფერული ფორმის მკვრივი უმტკივნეულო კვანძები - დარიე-რუსოს სარკოიდი. ერითემა ნოდოსუმისგან განსხვავებით, კვანძების გაჩენას არ ახლავს კანის ფერის ცვლილება და კვანძები უმტკივნეულოა. კვანძების ჰისტოლოგიური გამოკვლევა ხასიათდება სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელი ცვლილებებით.

თვალის დაზიანება სარკოიდოზის დროს

სარკოიდოზის დროს თვალის დაზიანება აღინიშნება ყველა პაციენტის 1/3-ში და ვლინდება წინა და უკანა უვეიტით (პათოლოგიის ყველაზე გავრცელებული ტიპი), კონიუნქტივიტით, რქოვანას დაბინდვა, კატარაქტის განვითარება, ირისის ცვლილებები, გლაუკომის განვითარება, ლაკრიმაცია, ფოტოფობია, მხედველობის დაქვეითება. სიმკვეთრე. ზოგჯერ თვალის დაზიანება იძლევა ფილტვების სარკოიდოზის მცირე სიმპტომებს. სარკოიდოზის მქონე ყველა პაციენტმა უნდა გაიაროს ოფთალმოლოგიური გამოკვლევა.

მნიშვნელოვანია იცოდეთ!

სარკოიდოზს ახასიათებს არაკაზისური გრანულომას წარმოქმნა ერთ ან რამდენიმე ორგანოსა და ქსოვილში; ეტიოლოგია უცნობია. ყველაზე ხშირად ზიანდება ფილტვები და ლიმფური სისტემა, მაგრამ სარკოიდოზი შეიძლება გავლენა იქონიოს ნებისმიერ ორგანოზე. ფილტვის სარკოიდოზის სიმპტომები მერყეობს სიმპტომების გარეშე (შეზღუდული დაავადება) ქოშინი დატვირთვის დროს და, იშვიათად, რესპირატორული ან სხვა ორგანოების უკმარისობა (საერთო დაავადება).

სარკოიდოზიარის სისტემური დაავადება, რომელსაც შეუძლია გავლენა მოახდინოს სხვადასხვა ორგანოებიდა ქსოვილებში, მაგრამ ყველაზე ხშირად გავლენას ახდენს სასუნთქი სისტემა. ამ პათოლოგიის პირველი ნახსენები მე-19 საუკუნის დასაწყისით თარიღდება, როდესაც პირველი მცდელობები გაკეთდა დაავადების ფილტვისა და კანის ფორმის აღწერისთვის. სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელია სპეციფიკური გრანულომას წარმოქმნა, რაც მთავარი პრობლემაა. ამ დაავადების განვითარების მიზეზები ამჟამად უცნობია, მიუხედავად ამ სფეროში ჩატარებული დიდი კვლევებისა.

სარკოიდოზი გვხვდება მთელ მსოფლიოში და ყველა კონტინენტზე, მაგრამ მისი გავრცელება არათანაბარია. მასზე, სავარაუდოდ, გავლენას ახდენს როგორც კლიმატური პირობები, ასევე გენეტიკური რასობრივი თვისებები. მაგალითად, აფროამერიკელებს შორის სარკოიდოზის პრევალენტობა დაახლოებით 35 შემთხვევაა 100000 მოსახლეზე. ამავდროულად, ჩრდილოეთ ამერიკის ღია კანის მქონე მოსახლეობას შორის ეს მაჩვენებელი 2-3-ჯერ ნაკლებია. ევროპაში, ბოლო წლებში, სარკოიდოზის გავრცელება დაახლოებით 40 შემთხვევაა 100000 მოსახლეზე. ყველაზე დაბალი ტარიფები ( მხოლოდ 1-2 შემთხვევა) აღნიშნავენ იაპონიაში. ყველაზე მაღალი მონაცემები დაფიქსირდა ავსტრალიასა და ახალ ზელანდიაში ( 90-დან 100 შემთხვევამდე).

სარკოიდოზი შეიძლება დაზარალდეს ნებისმიერი ასაკის ადამიანზე, მაგრამ არის გარკვეული კრიტიკული პერიოდები, რომლებშიც სიხშირე ყველაზე მაღალია. 20-დან 35 წლამდე ასაკი ორივე სქესისთვის საშიშად ითვლება. ქალებში ასევე აღინიშნება სიხშირის მეორე პიკი, რომელიც მოდის 45-დან 55 წლამდე პერიოდში. ზოგადად სარკოიდოზის განვითარების ალბათობა ორივე სქესისთვის დაახლოებით ერთნაირია.

სარკოიდოზის მიზეზები

სარკოიდოზის წარმოშობის შემდეგი თეორიები არსებობს:

• ინფექციური თეორია;
• დაავადების კონტაქტური გადაცემის თეორია;
• გარემო ფაქტორების ზემოქმედება;
• მემკვიდრეობითი თეორია;
• ნარკოტიკების თეორია.

ინფექციის თეორია

ითვლება, რომ სარკოიდოზის რისკი იზრდება ადამიანებში, რომლებსაც ჰქონდათ შემდეგი ინფექციები:

• ტუბერკულოზის მიკობაქტერია.ტუბერკულოზი. მისი გავლენა სარკოიდოზის გამოჩენაზე მრავალი საინტერესო ფაქტით აიხსნება. მაგალითად, ორივე ეს დაავადება უპირატესად აზიანებს ფილტვებს და ფილტვის ლიმფურ კვანძებს. ორივე შემთხვევაში წარმოიქმნება გრანულომა ( სხვადასხვა ზომის უჯრედების კონკრეტული კოლექციები). და ბოლოს, ზოგიერთი ცნობით, ტუბერკულოზის საწინააღმდეგო ანტისხეულები შეიძლება გამოვლინდეს სარკოიდოზის მქონე პაციენტების თითქმის 55%-ში. ეს მიუთითებს იმაზე, რომ პაციენტები ოდესმე შეხვედრიან მიკობაქტერიას ( ჰქონდათ ლატენტური ტუბერკულოზი ან აცრილი). ზოგიერთი მეცნიერი მიდრეკილია სარკოიდოზის მიკობაქტერიების სპეციფიკურ ქვესახეობად განიხილოს, მაგრამ ეს ვარაუდი ჯერ კიდევ არ არის დამაჯერებელი მტკიცებულება, მიუხედავად მრავალი კვლევისა.
• ქლამიდია პნევმონია.ეს მიკროორგანიზმი არის ქლამიდიის მეორე ყველაზე გავრცელებული გამომწვევი აგენტი ( Chlamydia trachomatis-ის შემდეგ), რაც იწვევს ძირითადად სასუნთქი სისტემის დაზიანებას. ჰიპოთეზა ამ დაავადების სარკოიდოზთან ასოცირების შესახებ სპეციალური კვლევის შემდეგ გაჩნდა. მან შეადარა ქლამიდიის საწინააღმდეგო ანტიგენების გავრცელება საშუალოდ ჯანმრთელ ადამიანებში და სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში. კვლევამ აჩვენა, რომ ანტიქლამიდიური ანტისხეულები საკვლევ ჯგუფში თითქმის ორჯერ ხშირია. თუმცა, არ იქნა ნაპოვნი Chlamydia pneumoniae დნმ-ის მტკიცებულება უშუალოდ სარკოიდური გრანულომების ქსოვილებში. თუმცა ეს არ გამორიცხავს, ​​რომ ბაქტერიები მხოლოდ აქამდე უცნობი მექანიზმით იწვევენ დაავადების განვითარებას სარკოიდოზის განვითარებაში უშუალო მონაწილეობის გარეშე.
• ბორელია ბურგდორფერი.ეს მიკროორგანიზმი არის ლაიმის დაავადების გამომწვევი აგენტი ( ტკიპებით გამოწვეული ბორელიოზი). მისი როლი სარკოიდოზის განვითარებაში გაიზარდა ჩინეთში ჩატარებული კვლევის შემდეგ. Borrelia burgdorferi-ის ანტისხეულები აღმოჩენილია სარკოიდოზით დაავადებულთა 82%-ში. თუმცა ცოცხალი მიკროორგანიზმები გამოვლინდა პაციენტების მხოლოდ 12%-ში. ეს ასევე მიუთითებს იმაზე, რომ ლაიმის ბორელიოზი შეიძლება გამოიწვიოს სარკოიდოზის განვითარება, მაგრამ არ არის სავალდებულო მისი განვითარებისთვის. ამ თეორიის საწინააღმდეგოა ის ფაქტი, რომ ბორელიოზს აქვს შეზღუდული გეოგრაფიული გავრცელება, ხოლო სარკოიდოზი ყველგან არის გავრცელებული. ამიტომ, ევროპასა და ჩრდილოეთ ამერიკაში ჩატარებულმა მსგავსმა კვლევამ აჩვენა სარკოიდოზის დაბალი დამოკიდებულება ბორელიას საწინააღმდეგო ანტისხეულების არსებობაზე. სამხრეთ ნახევარსფეროში ბორელიოზის გავრცელება კიდევ უფრო დაბალია.
• Propionibacterium acnes.ამ სახეობის ბაქტერიები ოპორტუნისტული პათოგენებია და გვხვდება კანზე და კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში ( კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი) ჯანსაღი ადამიანების, საკუთარი თავის არანაირად გამოჩენის გარეშე. არაერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა თითქმის ნახევარს აქვს პათოლოგიური იმუნური პასუხი ამ ბაქტერიების მიმართ. ამრიგად, არსებობდა თეორია იმუნური სისტემის გენეტიკური მიდრეკილების შესახებ სარკოიდოზის განვითარების მიმართ Propionibacterium acnes-თან კონტაქტში. თეორიას ჯერ არ მიუღია ცალსახა დადასტურება.
• Helicobacter pylori.ამ გვარის ბაქტერიები დიდ როლს თამაშობენ კუჭის წყლულის განვითარებაში. შეერთებული შტატების არაერთმა კვლევამ დაადგინა, რომ სარკოიდოზის მქონე პაციენტების სისხლი შეიცავს გაზრდილი თანხაანტისხეულები ამ მიკროორგანიზმების მიმართ. ის ასევე ვარაუდობს, რომ ინფექცია შეიძლება გამოიწვიოს იმუნური რეაქციებიიწვევს სარკოიდოზის განვითარებას.
• ვირუსული ინფექციები.ბაქტერიული ინფექციების მსგავსად, განიხილება ვირუსების შესაძლო როლი სარკოიდოზის დაწყებაში. კერძოდ, საუბარია წითურას, ადენოვირუსის, C ჰეპატიტის ანტისხეულების მქონე პაციენტებზე, აგრეთვე სხვადასხვა ტიპის ჰერპეს ვირუსების მქონე პაციენტებზე ( ეპშტეინ-ბარის ვირუსის ჩათვლით). ზოგიერთი მტკიცებულება იმაზეც კი მიუთითებს, რომ ვირუსებმა შესაძლოა როლი შეასრულონ დაავადების განვითარებაში და არა მხოლოდ აუტოიმუნური მექანიზმების გააქტიურებაში.

დაავადების კონტაქტური გადაცემის თეორია

უშუალოდ კონტაქტის გადაცემის თეორია გაჩნდა თეთრ თაგვებზე ექსპერიმენტის შემდეგ. ამ პროცესში თაგვების რამდენიმე თაობას თანმიმდევრულად გადანერგეს სარკოიდური გრანულომების უჯრედები. გარკვეული პერიოდის შემდეგ, თაგვებს, რომლებმაც მიიღეს პათოლოგიური უჯრედების დოზა, გამოავლინეს დაავადების ნიშნები. უჯრედული კულტურის დასხივებამ ან გათბობამ გაანადგურა მათი პათოგენური პოტენციალი და დამუშავებული კულტურა აღარ იწვევდა სარკოიდოზს. ადამიანებში მსგავსი ექსპერიმენტები არ ჩატარებულა ეთიკური და სამართლებრივი სტანდარტების გამო. თუმცა, სარკოიდოზის განვითარების შესაძლებლობა პაციენტის პათოლოგიურ უჯრედებთან კონტაქტის შემდეგ მიღებულია მრავალი მკვლევრის მიერ. შემთხვევები, როდესაც სარკოიდოზი განვითარდა პაციენტებისგან ორგანოს გადანერგვის შემდეგ, ითვლება პრაქტიკულ მტკიცებულებად. შეერთებულ შტატებში, სადაც ტრანსპლანტოლოგია ყველაზე განვითარებულია, დაახლოებით 10 ასეთი შემთხვევაა აღწერილი.

გარემო ფაქტორების გავლენა

აღმოჩნდა, რომ იმ ადამიანებს შორის, რომლებიც ხშირად შეხებიან მტვერს ( მეხანძრეები, მაშველები, მაღაროელები, საფქვავი, გამომცემლები და ბიბლიოთეკარები), სარკოიდოზი თითქმის 4-ჯერ უფრო ხშირად გვხვდება.

დაავადების განვითარებაში განსაკუთრებულ როლს თამაშობს შემდეგი ლითონების ნაწილაკები:

• ბერილიუმი;
• ალუმინის;
• ოქრო;
• სპილენძი;
• კობალტი;
• ცირკონიუმი;
• ტიტანის.

საყოფაცხოვრებო გარემო ფაქტორებიდან, რომლებიც არ ასოცირდება პროფესიულ რისკთან, განხილულია ფილტვებში ჰაერით შეღწევისას სხვადასხვა ობის გავლენის შესაძლებლობა.

სარკოიდოზის უფრო სპეციფიკური ტესტებია:

• ანგიოტენზინ გარდამქმნელი ფერმენტი ( აგფ). ეს ფერმენტი ჩვეულებრივ წარმოიქმნება სხეულის სხვადასხვა ქსოვილებში და გავლენას ახდენს არტერიული წნევის რეგულირებაზე. სარკოიდოზის დროს გრანულომას შემადგენელ უჯრედებს აქვთ დიდი რაოდენობით აგფ-ის გამომუშავების უნარი. ამრიგად, სისხლში ფერმენტის დონე მნიშვნელოვნად გაიზრდება. ნორმა მოზრდილებში 18-დან 60 ერთეულ/ლ-მდეა. ბავშვებში ტესტი არ არის ინფორმაციული, რადგან ჩვეულებრივ ACE შემცველობა შეიძლება მნიშვნელოვნად მერყეობდეს. ანალიზისთვის მიიღეთ ვენური სისხლი, ხოლო პაციენტმა მიღებამდე 12 საათით ადრე არ უნდა ჭამოს, რათა შედეგი არ დაამახინჯოს.
• კალციუმი.სარკოიდოზის დროს გრანულომას შეუძლია D ვიტამინის დიდი რაოდენობით გამომუშავება. ეს ფორმა გავლენას ახდენს ორგანიზმში კალციუმის გაცვლაზე, ზრდის მის მოქმედებას თითქმის ყველა ანალიზში. შარდში კალციუმის მომატება ყველაზე ხშირია სარკოიდოზის დროს ( ნორმა 2,5-დან 7,5 მმოლ/დღეში). ცოტა მოგვიანებით, სისხლში კალციუმის დონეც იმატებს ( ჰიპერკალციემია 2,5 მმოლ/ლ-ზე მეტი). მსგავსი დარღვევები შეიძლება გამოვლინდეს ნერწყვის ან ცერებროსპინალური სითხის ანალიზით, მაგრამ ისინი არ გვხვდება ყველა პაციენტში. ითვლება, რომ სარკოიდოზის დროს კალციუმის მატება მიუთითებს აქტიური მკურნალობის აუცილებლობაზე.
• სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორი ალფა ( TNF-α). ეს ნივთიერება შედარებით ცოტა ხნის წინ აღმოაჩინეს, მაგრამ მისი აქტიური მონაწილეობა ბევრ პათოლოგიურ პროცესში უკვე დადასტურებულია. ჩვეულებრივ, TNF-α წარმოიქმნება მონოციტებისა და მაკროფაგების მიერ. ორივე უჯრედის ეს ტიპი ზედმეტად აქტიურია სარკოიდოზის დროს. ამრიგად, პაციენტებში, ანალიზი აჩვენებს სისხლში ამ ცილის დონის ზრდას.
• კვეიმ-სილცბახის ტესტი.ეს ტესტი ადასტურებს სარკოიდოზის დიაგნოზს მაღალი სიზუსტით. პაციენტს შეჰყავთ კანში 1 - 3 მმ სიღრმეზე სარკოიდოზით დაზარალებული ლიმფური ქსოვილის მცირე რაოდენობა. პრეპარატი მზადდება წინასწარ ელენთა ან ლიმფური კვანძებიდან. პაციენტში პრეპარატის შეყვანა გამოიწვევს კანის ზედაპირზე ამოვარდნილი პატარა ბუშტის წარმოქმნას. ინექციის ადგილზე, დამახასიათებელი გრანულომა სწრაფად იწყებს ფორმირებას. ნიმუშის მაღალი სიზუსტის მიუხედავად, ის დღეს იშვიათად გამოიყენება. ფაქტია, რომ პრეპარატის მომზადების ერთი სტანდარტი არ არსებობს. ამის გამო ტესტის დროს პაციენტს სხვა დაავადებების გაცნობის მაღალი რისკია ( ვირუსული ჰეპატიტი, აივ და ა.შ.).
• ტუბერკულინის ტესტი.ტუბერკულინის ტესტი ან მანტუს ტესტი ტუბერკულოზის ინფექციის გამოვლენის ყველაზე მნიშვნელოვანი გზაა. იგი ითვლება სავალდებულო ტესტად ყველა პაციენტისთვის საეჭვო სარკოიდოზით. ფაქტია, რომ ტუბერკულოზისა და სარკოიდოზის ფილტვის ფორმები ძალიან ჰგავს სიმპტომებს, მაგრამ მოითხოვს სხვადასხვა მკურნალობა. სარკოიდოზის დროს ტუბერკულინის ტესტი უარყოფითია 85%-ზე მეტ შემთხვევაში. თუმცა, ეს შედეგი საბოლოოდ ვერ გამორიცხავს დიაგნოზს. მანტუს ტესტი გულისხმობს ტუბერკულინის, ტუბერკულოზის გამომწვევი აგენტის მსგავსი სპეციალური წამლის შეყვანას კანის სისქეში. თუ პაციენტს აქვს ტუბერკულოზი ( ან წარსულში ჰქონდა ტუბერკულოზი), შემდეგ 3 დღის შემდეგ ინექციის ადგილზე იქმნება წითელი ბეჭედი 5 მმ-ზე მეტი დიამეტრით. ითვლება უფრო მცირე დიამეტრის სიწითლე საპასუხო რეაქცია. 18 წლამდე ასაკის ბავშვებში ტესტის შედეგები შეიძლება დამახინჯდეს ტუბერკულოზის საწინააღმდეგო ვაქცინაციის გამო.
• სპილენძი.ფილტვის სარკოიდოზის მქონე თითქმის ყველა პაციენტში სპილენძის დონე სისხლში იწყებს მატებას დაავადების გარკვეულ ეტაპზე ( ნორმა მამაკაცებისთვის არის 10,99 - 21,98 მკმოლ / ლ, ქალებისთვის - 12,56 - 24,34 მკმოლ / ლ.). სპილენძთან ერთად იზრდება ამ ელემენტის შემცველი ცილის, ცერულოპლაზმინის დონეც.

სარკოიდოზის ინსტრუმენტული დიაგნოზი

სარკოიდოზის ვიზუალიზაციის ინსტრუმენტული მეთოდები

სარკოიდოზის ინსტრუმენტული გამოკვლევის დამატებითი მეთოდებია:

• სპირომეტრია.სპირომეტრია ინიშნება სარკოიდოზის ფილტვისმიერი ფორმების დროს დაავადების შემდგომ სტადიებზე. ეს მეთოდი ხელს უწყობს ფილტვების ფუნქციური მოცულობის დადგენას. სპეციალური მოწყობილობა აღრიცხავს ჰაერის მაქსიმალურ მოცულობას, რომელსაც პაციენტი შეისუნთქავს. სარკოიდოზის VC გართულებების განვითარებით ( ფილტვის მოცულობა) შეიძლება რამდენჯერმე შემცირდეს. ეს მიუთითებს დაავადების მძიმე მიმდინარეობაზე და ცუდ პროგნოზზე.
• ელექტროკარდიოგრაფია.ელექტროკარდიოგრაფია გამოიყენება როგორც გულის სარკოიდოზის, ასევე დაავადების ფილტვის ფორმის დროს. როგორც ზემოთ აღინიშნა, გულის კუნთის მუშაობა ორივე შემთხვევაში შეიძლება დაირღვეს. ეკგ არის ყველაზე სწრაფი და ხელმისაწვდომი გზა გულის ფუნქციური მდგომარეობის შესაფასებლად. რეკომენდებულია ამ კვლევის გამეორება წელიწადში რამდენჯერმე, რათა შევძლოთ ცვლილებების დინამიკის შედარება.
• ელექტრომიოგრაფია.ელექტრომიოგრაფია ზოგჯერ ინიშნება ჩონჩხის კუნთების ფუნქციონირების დარღვევების გამოსავლენად. კვლევა საშუალებას გაძლევთ შეაფასოთ ნერვული იმპულსის გადაცემა და გავრცელება კუნთოვან ბოჭკოზე. ელექტრომიოგრაფია შეიძლება ნაჩვენები იყოს კუნთების სარკოიდოზის და ნეიროსარკოიდოზის ნიშნების ადრეული გამოვლენისთვის. ორივე შემთხვევაში იქნება იმპულსის გავრცელების შეფერხება და კუნთების სისუსტე.
• ენდოსკოპია.ენდოსკოპიური მეთოდები გულისხმობს სპეციალური მინიატურული კამერების გამოყენებას, რომლებიც შეჰყავთ სხეულში დაავადების ნიშნების გამოსავლენად. ფართოდ გავრცელებული, მაგალითად, FEGDS ( ფიბროეზოფაგოგასტროდუოდენოსკოპია). ეს კვლევა გვეხმარება სარკოიდოზის ძიებაში ზედა განყოფილებები GIT. იგი ტარდება უზმოზე და მოითხოვს პაციენტის წინასწარ მომზადებას.
• ფუნდუსის გამოკვლევა.ფუნდუსის გამოკვლევა სავალდებულო პროცედურაა სარკოიდოზის დროს უვეიტის ან თვალის სხვა სახის დაზიანების განვითარებისათვის. თვალების შეფასებასთან დაკავშირებული ყველა დიაგნოსტიკური პროცედურა ტარდება ოფთალმოლოგების მიერ.

სარკოიდოზის მკურნალობა

სარკოიდოზის მკურნალობისას მნიშვნელოვანი პუნქტია ინტეგრირებული მიდგომა. ვინაიდან დაავადების განვითარების არც ერთი მიზეზი არ არის ნაპოვნი, ექიმები ცდილობენ არა მხოლოდ დანიშნონ სწორი წამლის მკურნალობაარამედ პაციენტის ზემოქმედებისაგან დასაცავად გარეგანი ფაქტორებირამაც შეიძლება გააუარესოს დაავადების მიმდინარეობა. გარდა ამისა, სარკოიდოზის ზოგიერთი ფორმა და მისი გართულებები მოითხოვს ცალკე მკურნალობის კურსს. ამ მხრივ დაავადების მკურნალობა უნდა ჩატარდეს სხვადასხვა მიმართულებით, კონკრეტული კლინიკური შემთხვევიდან გამომდინარე.

• სისტემური წამლის მკურნალობა;
• ადგილობრივი წამლის მკურნალობა;
• ოპერაცია;
• კონტაქტი დაინფიცირების წყაროსთან;
• დიეტა;
• დაავადების გართულებების პრევენცია.

სისტემური წამლის მკურნალობა

სარკოიდოზის სამედიცინო მკურნალობა მოითხოვს რამდენიმე ძირითადი პრინციპის დაცვას:

• პაციენტები დაავადების აშკარა სიმპტომების გარეშე, რომლებშიც სარკოიდოზი გამოვლინდა ადრეულ სტადიაზე, წამლის მკურნალობა არ არის საჭირო. ფაქტია, რომ დაავადების განვითარების შესახებ შეზღუდული ცოდნის გამო, შეუძლებელია იმის პროგნოზირება, თუ რამდენად სწრაფად განვითარდება პროცესი. შესაძლებელია, რომ ინტენსიური მკურნალობის რისკი გადააჭარბოს შესაძლო რისკითავად სარკოიდოზის განვითარებიდან. ზოგჯერ აღინიშნება დაავადების სპონტანური რემისიები დაავადების კურსის მეორე ეტაპზე. ამიტომ, მკურნალობის კურსი ყოველთვის არ ინიშნება ფილტვების ფუნქციის უმნიშვნელო დარღვევის მქონე პაციენტებისთვისაც კი.
• მკურნალობა ჩვეულებრივ იწყება წამლების მაღალი დოზებით დაავადების მწვავე სიმპტომების შესამცირებლად და ამით პაციენტების ცხოვრების დონის გასაუმჯობესებლად. შემდგომში, დოზები მცირდება, რათა შეიცავდეს მხოლოდ სიმპტომების დაწყებას.
• მკურნალობის ძირითადი საფუძველია ორალური კორტიკოსტეროიდები ( ტაბლეტების სახით). ითვლება, რომ ისინი კარგ ეფექტს იძლევიან დაავადების თითქმის ნებისმიერ ეტაპზე.
• კორტიკოსტეროიდების ხანგრძლივმა გამოყენებამ შეიძლება გამოიწვიოს ოსტეოპოროზი ( ძვლოვანი ქსოვილის დარბილება მეტაბოლური დარღვევების გამო). ამასთან დაკავშირებით აუცილებელია პროფილაქტიკური მიზნებისათვის ბისფოსფონატების ჯგუფის პრეპარატების ერთდროულად დანიშვნა.
• სარკოიდოზის ფილტვის ფორმით, ინჰალაცია ( ადგილობრივი) კორტიკოსტეროიდების გამოყენება არ იძლევა საუკეთესო თერაპიულ ეფექტს. ისინი შეიძლება დაინიშნოს თანმხლები რეაქტიული ანთებითი პროცესებისთვის.
• სხვა ფარმაკოლოგიური ჯგუფების პრეპარატები ( გარდა კორტიკოსტეროიდების) ინიშნება ან ამ უკანასკნელთან ერთად, ან პაციენტის მიერ კორტიკოსტეროიდების მიმართ ინდივიდუალური შეუწყნარებლობით.

სარკოიდოზით დაავადებულთა სისტემური მკურნალობის სტანდარტული სქემები

ადგილობრივი წამლის მკურნალობა

სარკოიდოზის დროს უვეიტის მკურნალობის დასაწყებად საჭიროა დიაგნოზის ზუსტი დადასტურება. იგი მიიღება თვალის კვანძების ბიოფსიით და სხვა ორგანოებში სარკოიდური გრანულომის გამოვლენით. დიაგნოზის დადასტურების მომენტში პაციენტი რეკომენდირებულია საავადმყოფოში შეყვანა. სტაციონარული მკურნალობა ასევე ნაჩვენებია გამოხატული ანთებითი პროცესის მქონე პაციენტებისთვის, რომლებსაც შეიძლება განუვითარდეთ სერიოზული გართულებები, რომლებიც საფრთხეს უქმნის მხედველობის დაკარგვას.

სარკოიდოზის დროს უვეიტის მკურნალობის სპეციფიკური რეჟიმის შერჩევა ხდება ოფთალმოლოგის მიერ. ეს დამოკიდებულია ანთებითი პროცესის ლოკალიზაციაზე ( წინა, უკანა ან გენერალიზებული უვეიტი) და მისი ინტენსივობა.

სარკოიდოზის დროს უვეიტის სამკურნალოდ გამოიყენება შემდეგი პრეპარატები:

• წინა უვეიტით -ციკლოპენტოლატი, დექსამეტაზონი, ფენილეფრინი ( დექსამეტაზონთან კომბინაციაში მძიმე ანთებისთვის). წამლები ინიშნება თვალის წვეთების სახით.
• უკანა უვეიტით -დექსამეტაზონი, მეთილპრედნიზოლონი საწვეთურის სახით ინტრავენურად, ასევე დექსამეტაზონი რეტრობულბარი ( ინექცია თვალის ქვეშ გრძელი ნემსით წამლის თვალის უკანა ბოძზე გადასატანად).
• გენერალიზებული უვეიტით -ზემოაღნიშნულის კომბინაცია წამლებიგაზრდილი დოზით.

მკურნალობა კანის ფორმასარკოიდოზი, ფაქტობრივად, დიდად არ განსხვავდება სისტემური მკურნალობისგან. იგივე პრეპარატები შეიძლება გამოყენებულ იქნას პარალელურად მალამოების ან კრემების სახით, რაც გააძლიერებს ადგილობრივ თერაპიულ ეფექტს. მკურნალობის გვერდითი ეფექტების გათვალისწინებით, ზოგიერთი ექიმი არ გირჩევთ სარკოიდოზის კანის გამოვლინებების ინტენსიურ მკურნალობას, თუ ისინი ლოკალიზებულია სახეზე ან კისერზე. ფაქტია, რომ პაციენტების პრობლემები ამ შემთხვევებში კოსმეტიკური დეფექტია და არ წარმოადგენს სერიოზულ საფრთხეს მათ სიცოცხლესა და ჯანმრთელობას.

ქირურგია

სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს შეუძლიათ გაიარონ შემდეგი სახის ქირურგიული ჩარევები:

• ფილტვის კოლაფსის დეფექტის აღმოფხვრა.ფილტვის ქსოვილის დაზიანების გამო შესაძლოა მოხდეს პათოლოგიური კომუნიკაცია სასუნთქ გზებსა და პლევრის ღრუს შორის. წნევის სხვაობის გამო ეს გამოიწვევს ფილტვის კოლაფსს და მწვავე რესპირატორულ უკმარისობას.
• ფილტვის გადანერგვა.ეს ოპერაცია ძალზე იშვიათია განხორციელების მაღალი ღირებულებისა და სირთულის გამო. ამის ჩვენება არის ფილტვის ქსოვილის ფართოდ გავრცელებული ფიბროზი. ბრონქიოლების ჭარბი ზრდის გამო, ფილტვების სასიცოცხლო ტევადობა კრიტიკულად მცირდება და ხდება სუნთქვის უკმარისობა. ფილტვის გადანერგვის შემდეგ, პაციენტების ნახევარზე მეტი ცხოვრობს მინიმუმ 5 წელი. თუმცა გადანერგილ ორგანოში დაავადების განმეორების რისკი არსებობს.
• შეაჩერე სისხლდენა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტში.ოპერაცია ჩვეულებრივ ტარდება ლაპაროსკოპიულად ფართო ქსოვილის ჭრილობის გარეშე). მუცლის ღრუში ჩასმულია სპეციალური კამერა და მანიპულატორები სისხლდენის შესაჩერებლად პაციენტის ჯანმრთელობისთვის სერიოზული რისკის გარეშე.
• სპლენექტომია.იგი პრაქტიკაში ხდება მისი მნიშვნელოვანი მატებით, თუ დადასტურდა, რომ მას აქვს სარკოიდური გრანულომა.

დასხივება

დიეტა

დაავადების გართულებების პრევენცია

რათა პრევენციული ღონისძიებებიასევე გამოიყენება ჰიპოთერმიის თავიდან აცილება, რადგან ამან შეიძლება ხელი შეუწყოს ბაქტერიული ინფექციის მიმაგრებას. ეს გამოწვეულია ფილტვების ვენტილაციის გაუარესებით და ზოგადად იმუნური სისტემის შესუსტებით. თუ ქრონიკული ინფექცია უკვე არის ორგანიზმში, მაშინ სარკოიდოზის დადასტურების შემდეგ აუცილებელია ექიმთან მისვლა, რათა ისწავლოს ინფექციის ყველაზე ეფექტურად შეკავება.

ზოგადად სარკოიდოზის პროგნოზი პირობითად ხელსაყრელია. გართულებებიდან ან ორგანოებში შეუქცევადი ცვლილებებით სიკვდილი აღირიცხება პაციენტების მხოლოდ 3-5%-ში. ნეიროსარკოიდოზით დაახლოებით 10-12%-ში). Უმეტეს შემთხვევაში ( 60 – 70% ) შესაძლებელია დაავადების სტაბილური რემისიის მიღწევა მკურნალობის დროს ან სპონტანურად.

შემდეგი პირობები განიხილება არახელსაყრელი პროგნოზის მაჩვენებლებად მძიმე შედეგებით:

• პაციენტის აფრო-ამერიკული წარმოშობა;
• არასახარბიელო ეკოლოგიური მდგომარეობა;
• ტემპერატურის მატების ხანგრძლივი პერიოდი ( თვეზე მეტი) დაავადების დასაწყისში;
• რამდენიმე ორგანოსა და სისტემის დაზიანება ერთდროულად ( განზოგადებული ფორმა);
• რეციდივი ( მწვავე სიმპტომების დაბრუნება) კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობის კურსის დასრულების შემდეგ.

სარკოიდოზის გართულებები და შედეგები

სარკოიდოზის ყველაზე გავრცელებული გართულებები და შედეგებია:

• ფილტვის კოლაფსი;
• სისხლდენა;
• ხშირი პნევმონია;
• ქვები თირკმელებში;
• გულის რითმის დარღვევა;
• ფილტვის ფიბროზი;
• სიბრმავე და მხედველობის შეუქცევადი დაკარგვა;
• ფსიქოლოგიური პრობლემები.

კოლაფსირებული ფილტვი

Სისხლდენა

ჩვეულებრივ სისხლდენა სპონტანურად ჩერდება და არ საჭიროებს სერიოზულ ზომებს მათ შესაჩერებლად. მდგომარეობა გარკვეულწილად რთულია ღვიძლის სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში. ფაქტია, რომ ღვიძლში წარმოიქმნება დიდი რაოდენობით შედედების ფაქტორები ( სისხლდენის შესაჩერებლად საჭირო ნივთიერებები). ღვიძლის ფუნქციის მძიმე დარღვევისას სისხლში იკლებს შედედების ფაქტორების რაოდენობა, რაც ნებისმიერ სისხლდენას ახანგრძლივებს და უხვად ხდის.

ხშირი პნევმონია

ქვები თირკმელებში

გულის რითმის დარღვევა

ფილტვების ფიბროზი

სიბრმავე და მხედველობის შეუქცევადი დაკარგვა

ფსიქოლოგიური პრობლემები

ასეთი პრობლემები წმინდა ფსიქოლოგიური ხასიათისაა. ბოლო როლს არ თამაშობს დაავადების გაურკვეველი წარმოშობა და სპეციფიკური მაღალეფექტური მკურნალობის არარსებობა. ასეთ პრობლემებთან საბრძოლველად ექიმები ძალიან ფრთხილად უნდა იყვნენ დაავადების მიმდინარეობის დიაგნოზისა და პროგნოზის ჩამოყალიბებაში. პაციენტებს ურჩევენ მიმართონ ფსიქოლოგს სპეციალიზებული დახმარებისთვის.

შესაბამისობა. ყველა ნევროლოგმა იმდენი უნდა იცოდეს სარკაიდოზის შესახებ, რამდენიც, მაგალითად, მწვავე დარღვევების შესახებ. ცერებრალური მიმოქცევა. ეს, პირველ რიგში, განპირობებულია სარკოიდოზის საკმაოდ მაღალი სიხშირით და სარკოიდოზის გავრცელებით რუსეთში ( ! სარკოიდოზი აღარ არის იშვიათი), მეორეც, სარკოიდოზით დაავადებულ პაციენტებში ნერვული სისტემის დაზიანების შემთხვევების მაღალი სიხშირე და, მესამე, სარკოიდოზის დროს ცენტრალური და პერიფერიული ნერვული სისტემის რომელიმე ნაწილის დაზიანების შესაძლებლობა, ინდივიდუალურად ან სხვადასხვა კომბინაციებში.

სარკოიდოზი. ყველაზე ტევადი შეიძლება ჩაითვალოს შემდეგი განმარტებასარკოიდოზი (ბესნიე-ბეკ-შომანის დაავადება) არის უცნობი ეტიოლოგიის მრავალსისტემური დაავადება, რომელიც ხასიათდება სარკოიდური გრანულომას წარმოქმნით (ეპითელიოიდური უჯრედის არაკაზიოზური გრანულომა [გრანულომის ცენტრში არ არის კაზეოზური ნეკროზი - ტუბერკულოზური გრანულომასგან განსხვავებით *]. ) ყველაზე ხშირი ინტრათორაკალური ლიმფური კვანძებისა და ფილტვების (შეიქმნება შემთხვევების 90%-ზე მეტში), კანის, თვალებისა და ღვიძლის ჩართულობით და აქვს უპირატესად ქრონიკული ტალღოვანი მიმდინარეობა [* - სარკოიდოზით შეიძლება განვითარდეს ცენტრალური ნეკროზი, თუმცა, ჩვეულებრივ არის პუნქტუალური, ცუდად ვიზუალური].

სარკოიდოზი არის მულტიფაქტორული დაავადება, რომლის განვითარებაში დომინირებს აუტოიმუნური მექანიზმი დაუდგენელი ანტიგენის საპასუხოდ, რაც იწვევს სარკოიდური გრანულომის წარმოქმნას.

ითვლება, რომ სარკოიდოზი, ისევე როგორც მის მსგავსი გრანულომატოზური ანთების სხვა ვარიანტები, ძირითადად ყალიბდება თავდაპირველად მიდრეკილ პირებში. განხილულია ინფექციების როლი (ტუბერკულოზი, ბრუცელოზი, ტულარემია, ქლამიდია, ჰისტოპლაზმოზი, კოქციდიოიდომიკოზი და ა.შ.; ვირუსების გარკვეული ტიპები: C ჰეპატიტის ვირუსი, ჰერპეს ვირუსი, JC ვირუსი), ასევე პროფესიული ფაქტორები (ბერილიოზი, პნევმოკონიოზი). ლითონის მტვრის ან კვამლის შესუნთქვამ შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვებში გრანულომატოზური ცვლილებები სარკოიდოზის მსგავსი. ალუმინის, ბარიუმის, ბერილიუმის, კობალტის, სპილენძის, ოქროს, იშვიათი დედამიწის ლითონების (ლანთანიდები), ტიტანის და ცირკონიუმის მტვერს გააჩნია ანტიგენური თვისებები, გრანულომების წარმოქმნის სტიმულირების უნარი. ასევე საინტერესოა გრანულომატოზური რეაქციები, რომლებიც მეორადია, მაგალითად, სიმსივნეებში (ამ შემთხვევაში, სარკოიდის მსგავსი რეაქციის კლინიკური გამოვლინებები შეიძლება მოხდეს სიმსივნის დაზიანების სტადიის მიუხედავად). სარკოიდური გრანულომატოზის კომბინაცია აუტოიმუნურ დარღვევებთან შესაძლებელია: არსებობს ინტრათორაკული ლიმფადენოპათიის და ფილტვებში ცვლილებების აღწერა. რევმატოიდული ართრიტი, სისტემური წითელი მგლურა. დაავადების განვითარებაში უდავო როლს თამაშობს გენეტიკური ფაქტორები, რასაც მოწმობს სარკოიდოზის ოჯახური შემთხვევები და HLA ტიპირების შედეგები. სარკოიდოზის კავშირი HLA-A1, B8-, DR5- და DR17 ლოკებთან არაერთხელ იქნა შესწავლილი.

პათოლოგიურად სარკოიდური გრანულომა წარმოდგენილია გააქტიურებული მაკროფაგების, მრავალბირთვიანი გიგანტური უჯრედების, ლიმფოციტების, ცენტრალური CD4+ და პერიფერიული CD8+ უჯრედების სხვადასხვა ქვეპოპულაციებით. გრანულომას აქვს კარგად გამოკვეთილი ცენტრალური და პერიფერიული ზონები (ნაწილები). გრანულომის ცენტრალურ ნაწილს ძირითადად მაკროფაგები ქმნიან, ხოლო პერიფერიის გასწვრივ არის ეპითელიოიდური უჯრედები, გიგანტური მრავალბირთვიანი უჯრედები. ადგილობრივი ავტორები განასხვავებენ გრანულომის ფორმირების სამ ეტაპს: პროლიფერაციულ, გრანულომატოზურ და ფიბრო-ჰიალინოზურ.

რა არის გრანულომა? ეტიოლოგიის მიუხედავად, ყველა გრანულომა, მათ შორის ინფექციური, აგებულია საერთო ჰისტოგენეტიკური გეგმის მიხედვით. თითოეული გრანულომის მთავარი უჯრედი არ არის ადგილობრივი უჯრედები, არამედ მაკროფაგები, მონონუკლეარული უჯრედები, ფაგოციტები, მონოციტური უჯრედის ხაზის შთამომავლები, რომლებიც წარმოიქმნება ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედიდან. ამ უკანასკნელში ამ ხაზის უჯრედები მონობლასტიდან პრომონოციტად და მონოციტად ვითარდება. ძვლის ტვინიდან მონოციტები შედიან ქსოვილებისა და ორგანოების ზოგად მიმოქცევაში და კაპილარებში, შემდეგ კი მიგრირებენ ქსოვილებში მიკროვასკულაციის ვენური მუხლის კედლის მეშვეობით. აქ მონოციტები გარდაიქმნება და ფიქსირდება რეზიდენტი მაკროფაგები, რომლებიც იძენენ განსაკუთრებულ თვისებებს და ახალ სახელებს. გრანულომების წარმოქმნის დროს დაზიანებაში გროვდება მონოციტოგენური (ჰემატოგენური წარმოშობის) მაკროფაგები. იმუნურ გრანულომაში მაკროფაგები თანდათან გარდაიქმნებიან ეპითელიოიდულ უჯრედებად. ეს უკანასკნელი განიხილება გრანულომის ფორმირებაში იმუნური მექანიზმის არსებობის მარკერებად. ეს კარგად ჩანს Mycobacterium tuberculosis-ით, BCG ვაქცინით, Mycobacterium leprosy-ით და შისტოსომური კვერცხუჯრედის ანტიგენით გამოწვეულ გრანულომებში, აგრეთვე სარკოიდულ, ბერილიუმსა და სხვა იმუნურ გრანულომებში, რომლებიც გამოწვეულია დაგვიანებული ტიპის ჰიპერმგრძნობელობის რეაქციის განვითარებით. მაკროფაგების ან ეპითელიოიდური უჯრედების შერწყმისას წარმოიქმნება უცხო სხეულების გიგანტური უჯრედების ორიგინალური ტიპის გიგანტური უჯრედები, ბირთვების დარღვევით, მოგვიანებით კი - პიროგოვ-ლანგანსის ტიპის უჯრედები ბირთვების მოწესრიგებული პერიფერიული განლაგებით. გვირგვინი. ქვემოთ მოცემულია გრანულომის სტრუქტურის სქემატური წარმოდგენა ტუბერკულოზური გრანულომის მაგალითის გამოყენებით:

ზოგადი ინფორმაცია კლინიკური სურათის შესახებ . სარკოიდოზი მრავალორგანული პათოლოგიაა, ამიტომ პაციენტებს შეუძლიათ მიმართონ სხვადასხვა სპეციალისტს. კლინიკური სურათი დამოკიდებულია ეთნიკურ კუთვნილებაზე, პროცესის ხანგრძლივობაზე, დაზიანების ლოკალიზაციასა და ზომაზე და გრანულომატოზური პროცესის აქტივობაზე. არასპეციფიკური სიმპტომები: ცხელება, სისუსტე, სისუსტე, წონის დაკლება - შეიძლება მოხდეს პაციენტების დაახლოებით მესამედში (სხვა შემთხვევებში შესაძლებელია დაავადების თანდათანობითი ასიმპტომური ან უსიმპტომო განვითარება). ყველაზე ხშირად, ცხელება დაბალია, მაგრამ არის შემთხვევები, როდესაც ტემპერატურა იზრდება 39-40 ° C-მდე. წონის დაკლება ჩვეულებრივ შემოიფარგლება 2-6 კგ-ით დიაგნოზის დადგენამდე 10-12 კვირით ადრე. დაღლილობა ყოველთვის არ არის გამოვლენილი, დაწყებული ძლივს შესამჩნევიდან ძალიან გამოხატულამდე. ზოგჯერ ჩნდება ღამის ოფლიანობა. სარკოიდოზის მქონე პაციენტებს ხშირად ემართებათ უცნობი წარმოშობის ცხელება, ტუბერკულოზი, რევმატიზმი, პნევმონია, ლიმფოგრანულომატოზი, კიბო. სარკოიდოზის დროს ყველაზე ხშირად ზიანდება ლიმფური კვანძები. ფილტვის ფესვიდა შუასაყარი, ფილტვები, ნაკლებად ხშირად კანი, თვალები, სახსრები, თირკმელები, ღვიძლი და ელენთა, გული, ნერვული სისტემა და სხვა ორგანოები.

მკვლევართა უმეტესობა განასხვავებს ამ დაავადების მიმდინარეობის ორ ვარიანტს: მწვავე და ქრონიკულ. მწვავე მიმდინარეობას ახასიათებს ანთებითი პროცესის უეცარი დაწყება, მაღალი აქტივობა და უმეტეს შემთხვევაში მისი სპონტანური რეგრესი რამდენიმე თვეში. იგი მოიცავს ლოფგრენის სინდრომს, რომელიც მოიცავს ერითემა ნოდოსუმის, ჰიპერთერმიის, ართრიტის და ინტრათორაკალური ლიმფადენოპათიის ერთობლიობას, ასევე ჰეერფორდის სინდრომს (უვეოპაროტიდული ცხელება). სარკოიდოზის ქრონიკული მიმდინარეობა გაგებულია, როგორც უსიმპტომო ან უსიმპტომო და, როგორც წესი, მის ხანგრძლივ არსებობას. სარკოიდოზის დროს პოზიტრონის ემისიური ტომოგრაფიისა და სკინტიგრაფიის გამოყენებამ აჩვენა, რომ ანთებითი პროცესი ლიმფურ კვანძებში, ფილტვის ქსოვილში და სხვა ორგანოებში შეიძლება მიმდინარეობდეს დაავადების კლინიკური, ლაბორატორიული და რენტგენოლოგიური სიმპტომების გარეშე. სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა დაახლოებით 2/3 სპონტანურად გამოჯანმრთელდება სხვადასხვა დროს, თუმცა დაავადების რეგრესიის პროცესი შეიძლება გადაიდოს რამდენიმე წლით, ხოლო ფილტვის სარკოიდოზის პროგრესირებადი კურსის მქონე პაციენტების 15%-ში ფილტვის ფიბროზის ნიშნები განსხვავებულია. სიმძიმე დროთა განმავლობაში ვითარდება.

სარკოიდოზის დიაგნოზის დასადასტურებლად სავალდებულოა ლიმფური კვანძების, კანისა და კუნთების დაზიანებების ჰისტოლოგიური გამოკვლევა. ასევე გამოიყენება ლაბორატორიული ტესტები: კვეიმის კანის რეაქცია, ანგიოტენზინ-გარდამქმნელი ფერმენტის (ACE) და ლიზოზიმის აქტივობის მომატება სისხლის შრატში და ცერებროსპინალურ სითხეში, პაციენტების 30%-ში გაიზარდა კალციუმის შემცველობა სისხლში და შარდში. ცერებროსპინალურ სითხეში ცვლილებები არასპეციფიკურია: დგინდება უმნიშვნელო ლიმფოციტური პლეოციტოზი, ცილის ზომიერი მატება, 10%-ში - გლუკოზის დაქვეითება.

წაიკითხეთ მეტი სარკაიდოზის შესახებ:

სტატიაში „სარკოიდოზი“ ე.ი. შმელევი (ჟურნალი „პულმონოლოგია და ალერგოლოგია“ No2 - 2004 წ.) [წაკითხვა];

სტატიაში „სარკოიდოზი და მისი კლასიფიკაციის პრობლემები“ ს.ა. ტერპიგორევი, ბ.ა. ელ-ზეინი, ვ.მ. ვერეშჩაგინი, ნ.რ. პალეევი (ჟურნალი „რუსეთის მედიცინის მეცნიერებათა აკადემიის ბიულეტენი“ No5 - 2012) [წაკითხვა];

სარკოიდოზის დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის ფედერალური კონსენსუსის კლინიკურ სახელმძღვანელოში (2014) [წაიკითხეთ];

დიპლომისშემდგომი და დამატებითი პროფესიული განათლების სტუდენტების სასწავლო დახმარებაში „სარკოიდოზი“; ჯანდაცვისა და სოციალური განვითარების სამინისტროს მთავარი თერაპევტის გენერალური რედაქციით რუსეთის ფედერაციარუსეთის სამედიცინო მეცნიერებათა აკადემიის აკადემიკოსი, პროფესორი ა.გ. ჩუჩალინი; ყაზანი, 2010 [წაკითხული].

ნეიროსარკოიდოზი(NS). სარკოიდოზის დროს ნერვული სისტემის დაზიანება (ნეიროსარკაიდოზი) ხდება შემთხვევების 5 - 31%-ში (ავტორთა უმეტესობის მიხედვით - პაციენტთა 5-7%-ში). ამ შემთხვევაში ყველაზე ხშირად ზიანდება კრანიალური ნერვები, ჰიპოთალამუსი და ჰიპოფიზის ჯირკვალი, მაგრამ ზიანდება თავის ტვინის პარენქიმა, მენინგეალური გარსები, თავის ტვინის ღერო, პარკუჭების სუბეპენდიმული ფირფიტა, ქოროიდული წნულები, აგრეთვე სისხლძარღვები. სხვადასხვა დეპარტამენტებინერვული სისტემა. ნეიროსარკოიდოზის სიმპტომები შეიძლება იყოს მწვავე ან ქრონიკული. მენინგეალური გარსების გაღიზიანებას შესაძლოა თან ახლდეს თავის ტკივილი, კისრის კუნთების გამკვრივება; კრანიალური ნერვების დაზიანება - ჰორნერის სინდრომი, ბელის დამბლა; ჰიპოთალამურ-ჰიპოფიზური დარღვევებით, შაქრიანი დიაბეტით, სიმსუქნით, პანჰიპოპიტუიტარიზმით, გალაქტორეა-ამენორეის სინდრომით (ინსიპიდუსი დიაბეტი და ჰიპერპროლაქტინემია, ლიტერატურის მიხედვით, NS-ის ორი ყველაზე გავრცელებული ნეიროენდოკრინული გამოვლინებაა), გვხვდება ძილისა და თერმორეგულაციის დარღვევები. NS-ის გამოვლინებები ასევე შეიძლება იყოს ეპისინდრომი (კრუნჩხვითი კრუნჩხვები), პარეზი და დამბლა, მეტყველების დარღვევები და გარდა ამისა - ამნეზია, დემენცია და ძილიანობა. ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზიადა ჰიდროცეფალია. NS-ით, ფსიქიკური აშლილობა შეიძლება შეინიშნოს პარანოიდული ფსიქოზის, ამნისტიური სინდრომების, შიზოფრენიის მსგავსი მდგომარეობების, ჰიპოქონდრიული სინდრომებისა და დეპრესიის სახით. შემთხვევების 1% -ში აღინიშნება გრანულომების ექსპანსიური ზრდა ტვინის მოცულობითი პროცესის ტიპიური კლინიკით. სარკოიდური ანგიიტი (თავის ტვინის ნივთიერებაში) ვლინდება გარდამავალი იშემიური შეტევებით, ცერებრალური ინფარქტით ან ცერებრალური სისხლჩაქცევებით. ეს დარღვევები იწვევს ცვალებად კეროვან სიმპტომებს, ეპილეფსიური კრუნჩხვების განვითარებას.

დიაგნოსტიკისთვის განსაკუთრებით რთულია იზოლირებული NS, რომელშიც არ არის სხვა ორგანოებისა და სისტემების დაზიანების კლინიკური და პარაკლინიკური ნიშნები. იზოლირებული NS გვხვდება, სხვადასხვა წყაროების მიხედვით, შემთხვევების 11-17%-ში. დაავადება უფრო ხშირია ქალებში. დაავადების დაწყება ხდება 20-დან 40 წლამდე. იზოლირებული NS-ით და ზოგადად სისტემური სარკოიდოზის მქონე პაციენტების შედარებამ აჩვენა მსგავსი დემოგრაფიული და ნევროლოგიური გამოვლინებები. შეიძლება აღინიშნოს, რომ იზოლირებული NS-ის დროს თავის ტკივილი უფრო ხშირია (ასოცირდება როგორც მენინგების ჩართვასთან, ასევე ინტრაკრანიალურ ჰიპერტენზიასთან), კრანიალური ნერვების დაზიანება (მწვავე ინტრაკრანიალური ჰიპერტენზიის დროს, კრანიალური II, III, VII, VIII წყვილის დაზიანება. ასევე შესაძლებელია ნერვები), ჰემიპარეზი, მენინგეალური მემბრანების ჩართვა MRI-ს მიხედვით, უჯრედულ-ცილოვანი დისოციაცია ცერებროსპინალური სითხის (CSF) შესწავლისას და უფრო ხელსაყრელი პროგნოზი.

კრანიალურ ნერვებს შორის ყველაზე ხშირად (შემთხვევების 50%-ში) ზიანდება სახის ნერვი (ნაკლებად ხშირია სხვა კრანიალური ნერვების დაზიანება - მხედველობის, ვესტიბულოქოლეარული და გლოსოფარინგეალური). სახის ნერვის ნეიროპათია NS-ში შეიძლება იყოს ცალმხრივი ან ორმხრივი. სახის ნერვის იზოლირებული ნეიროპათიის დროს, CSF-ის შემადგენლობა შეიძლება იყოს ნორმალური. საკმაოდ ხშირია რამდენიმე კრანიალური ნერვის დამარცხება. ლიტერატურა ასევე აღწერს ცალმხრივი კრანიალური ნერვის დაზიანების მთელ რიგ სინდრომებს, რაც დამოკიდებულია თავის ქალას ძირში გრანულომების მდებარეობაზე. ხშირად (შემთხვევების 35%-ში) ხდება მხედველობის ნერვის დაზიანება. ზოგჯერ მხედველობის ნერვის დაზიანება შეიძლება იყოს იზოლირებული NS-ის ერთადერთი გამოვლინება. ოპტიკური ნევრიტის კლინიკურ სურათში შედის: მხედველობის სიმახვილის დაქვეითება, მხედველობის ველის დეფექტები, მხედველობის დისკის ატროფია, მხედველობის ჭიაზმის დაზიანება. ამ შემთხვევაში, მხედველობის ნერვები შეიძლება დაზარალდეს ერთ ან ორივე მხარეს. აღწერილია რეტრობულბარული ტკივილი, მოსწავლეთა რეაქციის დარღვევა სინათლეზე. ლიტერატურა ასევე ვარაუდობს სარკოიდოზის შესაძლო გავრცელებას ტვინში მხედველობის ნერვების მეშვეობით. არსებობს მინიშნებები, რომ მხედველობის ნერვების დაზიანებულ პაციენტებს დაავადების უარესი პროგნოზი აქვთ.

NS ლეპტომენინგის ფორმები (არაქნოიდული და პია მატერის კომბინაცია) წარმოდგენილია: გრანულომების დაგროვებით მარტოხელა კვანძოვანი წარმონაქმნების სახით; გრანულომის დიფუზური გავრცელება; შერეული ფორმა. მენინგების NS კლინიკურ სურათში შედის: თავის ტკივილი, მენინგეალური სიმპტომები (მნიშვნელოვნად განსხვავდება ინტენსივობით), კრანიალური ნერვების დაზიანება. მენინგეალური სინდრომი NS-ში ჩვეულებრივ ხდება ცხელების გარეშე CSF-ის წარმოების და რეზორბციის დარღვევის ნიშნებით და CSF-ში ცვლილებებით. აღწერილია NS დებიუტის შემთხვევა მწვავე ჰიდროცეფალიით. NS-ში ჰიდროცეფალიის განვითარების მექანიზმები შეიძლება იყოს შემდეგი: CSF-ის რეზორბციის დარღვევა ლეპტომენინგექსში და სუბარაქნოიდულ სივრცეში გრანულომის გავრცელებით. ქვედა ზედაპირიტვინი, რომელიც იწვევს არესორბციული კომუნიკაციის ჰიდროცეფალიის წარმოქმნას; IV პარკუჭის დიაფრაგმის ობლიტერაცია გრანულომის გავრცელებით და შიდა ოკლუზიური ჰიდროცეფალიის წარმოქმნით.

NS-ში პერიფერიული ნერვული სისტემის (PNS) დაზიანება ხდება შემთხვევების 6-23% -ში და შეიძლება წარმოდგენილი იყოს რამდენიმე ვარიანტით: ქრონიკული სენსორულ-მოტორული პოლინეიროპათიის სახით, მრავლობითი მონონევროპათია (უფრო ხშირად ზიანდება იდაყვის და მუცლის ნერვები). , გილენ-ბარეს სინდრომი, სენსორული პოლინეიროპათია თხელი ბოჭკოების მონაწილეობით, კარპალური გვირაბის სინდრომი. EMG კვლევა ავლენს დაზიანების აქსონალურ ხასიათს. ზოგჯერ შეიძლება დაზიანდეს ავტონომიური ნერვული ბოჭკოები. აღწერილია ნეიროპათიის სხვადასხვა მექანიზმი: შეკუმშვა, იმუნური მექანიზმები, ვასკულიტის გამო აქსონალური გადაგვარების იშემიური მექანიზმები. თუმცა, ხშირად PNS-ის დაზიანების მექანიზმები გაურკვეველი რჩება. დიაგნოზი ემყარება ბიოფსიას პერიფერიული ნერვი, რომელშიც გვხვდება ეპი- ან პერინევრალურად ლოკალიზებული დამახასიათებელი გრანულომები.

NS-ში შეიძლება მოხდეს ზურგის ტვინის დაზიანება, სარკოიდური გრანულომა გროვდება როგორც ნივთიერებაში, ასევე ზურგის ტვინის ან ზურგის ფესვების მენინგეებში. რადიკულო-მიელოპათიის სიმპტომები თანდათან ვითარდება, დაწყებული რადიკულური ტკივილით, შემდეგ შეიძლება შეუერთდეს რადიკულური პროლაფსის სიმპტომები (პარეზი, ანესთეზია, ამიოტროფია). დაავადების პროგრესირებასთან ერთად ვლინდება გამტარობის დარღვევები, მათ შორის ბრაუნ-სეკარას სინდრომი, ფუნიკულარული მიელოზის სინდრომი. შესაძლებელია ფსევდოსიმსივნური მიმდინარეობა და იშვიათად - ზურგის ტვინის შეკუმშვა ხერხემლის კოლაფსით (ვერტებრული სარკოიდოზით) ან ზურგის მიმოქცევის დარღვევით. ზოგიერთი ავტორი გვთავაზობს განიხილოს ზურგის ტვინის დაზიანება NS-ში, როგორც ალტერნატიული დიაგნოზი ყველა პაციენტში ქვემწვავე და ქრონიკული მიელოპათიით.

მიოპათიური სინდრომი NS-ში გვხვდება შემთხვევების 26-80%-ში და ხშირად შეიძლება იყოს ასიმპტომური. სიმპტომატური კურსით, მიოპათიური სინდრომი ხასიათდება პროქსიმალური კუნთების სისუსტით (კუნთების დაზიანება შეიძლება მოხდეს მწვავე სარკოიდური პროქსიმალური მიოპათიის, პოლიმიოზიტის სახით).

დიფერენციალური დიაგნოზი NS ტარდება გაფანტული სკლეროზის, დიფუზური შემაერთებელი ქსოვილის დაავადებების, ნეიროსიფილისის, ნეირობორელიოზის, ნეიროშიდსის, ვასკულიტის, ტოქსოპლაზმოზის, ბრუცელოზის, ლიმფომების, სიმსივნეების დროს. ნეიროსარკოიდოზის მნიშვნელოვანი, თუმცა არასპეციფიკური დიაგნოსტიკური კრიტერიუმია სიმპტომების დაქვეითება კორტიკოსტეროიდებით მკურნალობის დროს (ადექვატური თერაპიის ფონზე დადებითი დინამიკის არარსებობის შემთხვევაში, ნეიროსარკოიდოზის დიაგნოზი უნდა დადგეს კითხვის ნიშნის ქვეშ).

არ არსებობს სპეციფიკური ლაბორატორიული პარამეტრები NS-ის დიაგნოსტიკისთვის. თავის ტვინის MRI არის ყველაზე მგრძნობიარე მეთოდი NS-ის დიაგნოსტიკისთვის. NS-ის ნეირორადიოლოგიური მახასიათებლები მოიცავს თავის ტვინის პერივენტრიკულური ნივთიერების ჩართვას, ჰიპოთალამუსის და ჰიპოფიზის ჯირკვლების ჩართვას, კრანიალური ნერვების ჩართვას (მაგ., მხედველობის ნერვების გასქელება) და მენინგების ჩართვას კონტრასტის დაგროვებით და ჰიდროცეფალიით. ამავდროულად, არ არსებობს მკაფიო კორელაცია თავის ტვინისა და მისი გარსების დაზიანებას და კლინიკური სიმპტომები, ვინაიდან MRI-ზე გამოვლენილი მრავალი დაზიანება „ჩუმად“ რჩება. ზურგის ტვინის დაზიანების შემთხვევაში MRI ავლენს კეროვან ან დიფუზური ცვლილებები(ზურგის ტვინი) მისი გასქელების ან ატროფიის სახით, კუდის ბუჩქის ფესვების გასქელება.

დღემდე, ზოგადად მიღებული დიაგნოსტიკური კრიტერიუმები NA არიან:

■ შესაძლო NS: NS-სთვის დამახასიათებელი კლინიკური გამოვლინებები, ალტერნატიული დიაგნოზის გამორიცხვა;

■ სავარაუდო NS: NS-სთვის დამახასიათებელი კლინიკური გამოვლინებები, ცნს-ის ანთებითი პროცესის ლაბორატორიული დადასტურება (ცილის დონის მომატება ან პლეოციტოზი CSF-ში, ოლიგოკლონური ანტისხეულების არსებობა), NS-სთვის დამახასიათებელი MRI მონაცემები, ალტერნატიული დიაგნოზის გამორიცხვა, სისტემური სარკოიდოზის დადასტურება. მორფოლოგიურად ან ლაბორატორიულად (რადიოიზოტოპური ცინცინით - გალიუმის დაგროვება კერებში, გულმკერდის ორგანოების კომპიუტერული ტომოგრაფია, სისხლის შრატში აგფ-ის მომატება);

■ მნიშვნელოვანი NS: NS-სთვის დამახასიათებელი კლინიკური გამოვლინებები, ალტერნატიული დიაგნოზის გამორიცხვა ( გაფანტული სკლეროზის, მოცულობითი წარმონაქმნები, ნერვული სისტემის ინფექციური დაზიანებები), ნერვული სისტემის მორფოლოგიური კვლევის დადებითი შედეგები, დადებითი დინამიკა იმუნოსუპრესიული თერაპიის ფონზე დაკვირვების 1 წლის განმავლობაში.

წაიკითხეთ მეტი ნეიროსარკაიდოზის შესახებ:

სარკოიდოზი – სისტემური ანთებითი დაავადება, ხასიათდება დაზიანებული ორგანოების გრანულომატოზური არაკაზიოზური ანთებით. დაავადების ეტიოლოგია უცნობია, კლინიკური გამოვლინებები მრავალფეროვანია და დიაგნოზს ხშირად სხვა დაავადებების გამორიცხვით სვამენ. დაეხმარეთ სარკოიდოზის გარჩევას სხვა სისტემური დაავადებებისგან კლინიკური სურათისამედიცინო ისტორია, ბიოფსიის შედეგები და მკურნალობაზე შესაბამისი პასუხი. მიუხედავად იმისა, რომ ფილტვები უფრო ხშირად ზიანდება, თეორიულად ნებისმიერი ორგანო შეიძლება დაზარალდეს, ამიტომ დამახასიათებელი ექსტრაფილტვისმიერი გამოვლინებების არსებობა და დინამიკა ხელს უწყობს დიაგნოზს.

გავრცელება

დაავადების გავრცელება არის 1-დან 10 შემთხვევამდე 100000 მოსახლეზე სხვადასხვა ქვეყანაში (დანია, ბელგია, იაპონია). შვედეთში, გაურკვეველი მიზეზების გამო, სიხშირე 100 000-ზე 60-80 შემთხვევაა, აშშ-ში - 10-40 100 000 მოსახლეზე. გულმკერდის რენტგენოგრაფიით, როგორც სკრინინგის მეთოდით ჩატარებულმა კვლევებმა გამოავლინა უსიმპტომო სარკოიდოზით დაავადებულთა დიდი რაოდენობა. გამოვლენის სხვა მეთოდები, როგორიცაა აუტოფსია, აჩვენებს დაავადების კიდევ უფრო მაღალ სიხშირეს. სარკოიდოზი უფრო ხშირად გვხვდება ახალგაზრდა პაციენტებში (20-40 წლის), მეორე პიკი გვხვდება 50 წელზე უფროსი ასაკის კავკასიელ ქალებში. აშშ-ში სარკოიდოზის ყველაზე მაღალი სიხშირე ახალგაზრდა აფროამერიკელ ქალებს შორისაა.

პათოლოგიური ანატომია

სარკოიდოზი ვლინდება კარგად ჩამოყალიბებული ეპითელური გრანულომებით გრანულომატოზური პროცესის სხვა მიზეზების არარსებობის შემთხვევაში, როგორიცაა ინფექციური დაავადებები და ავთვისებიანი ნეოპლაზმები. გრანულომა, როგორც წესი, არ შეიცავს კაზეოზური ნეკროზის კერებს. ზოგჯერ მათში ფიბრინოიდული ნეკროზი გვხვდება. ფილტვებში გრანულომა ლოკალიზებულია ბრონქოვასკულარული სტრუქტურების გასწვრივ.

მიზეზი

სარკოიდოზის მიზეზი გაურკვეველი რჩება. აქტიურ გრანულომატოზურ ანთებას თან ახლავს ციტოკინის ექსპრესიის დომინირება T-helper (Th) ტიპის 1 (IFNy, IL-12, IL-18) და სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორის (TNF) მიერ. T უჯრედების ოლიგოკლონური ზრდა ფილტვებში, კანსა და სხვა ორგანოებში უცვლელი რაოდენობის T უჯრედების რეცეპტორების არსებობისას მხარს უჭერს ჰიპოთეზას, რომ სარკოიდოზი არის ანტიგენზე დამოკიდებული რეაქცია. ამ თეორიის ყველაზე გასაოცარი მხარდაჭერა არის T უჯრედების სიმრავლე, რომლებიც ატარებენ T უჯრედების ტიპი 2 და 3 რეცეპტორების V-ალფა ქვედანაყოფებს სკანდინავიელ პაციენტებში.

ერთი თეორიის თანახმად, სარკოიდოზის განვითარების საწყისი წერტილი არის გარეგანი გავლენა, მაგალითად, მიკრობული. ბოლო ლაბორატორიული კვლევები ვარაუდობს, რომ სარკოიდოზი დაკავშირებულია გარკვეული მიკროორგანიზმების ზემოქმედების ისტორიასთან, მაგრამ თავად დაავადება არ არის აქტიური ინფექციური პროცესი. სარკოიდოზის ეტიოლოგიის დიდმა მულტიცენტრულმა კვლევამ არ დაადასტურა გარემო ფაქტორებისა და პროფესიული საფრთხის გავლენის კავშირი სარკოიდოზის გაზრდილ რისკთან.

ამრიგად, სარკოიდოზი მრავალი რევმატული დაავადებისგან განსხვავდება მისი შემცირებული რეაქტიულობით და პერიოდული რეციდივებისა და რემისიების არარსებობით. ამ წესის გამონაკლისს წარმოადგენს ნეიროსარკოიდოზი ოპტიკური ნევრიტით და კრანიალური ნეიროპათიით, რომელიც შეიძლება განმეორდეს სტაბილური რემისიის შემდეგ რამდენიმე წლის შემდეგ.

უმეტეს შემთხვევაში, რემისია ხდება დიაგნოზიდან 2 წლის განმავლობაში. მწვავე სარკოიდოზი (ლოფგრენის სინდრომი) ხასიათდება რემისიის მაღალი მაჩვენებლით (70%-ზე მეტი). ქრონიკული აქტიური სარკოიდოზი ასოცირდება ფილტვების (სტადია 3 ან 4), პარანასალური სინუსების და ზედა ჩართულობის უფრო მაღალი სიხშირით. სასუნთქი გზებილუპუს პერნიო, ნეიროსარკოიდოზი და გულის დაავადება, რომელიც ხასიათდება ლატენტური მიმდინარეობით. დაავადების მიმდინარეობის ბუნების დასადგენად აუცილებელია გრძელვადიანი დაკვირვება (2-3 წელზე მეტი). ასევე აუცილებელია ხანგრძლივი დაკვირვება იმის დასადასტურებლად, რომ აქტიური ქრონიკული სარკოიდოზის მქონე პაციენტი იღებს ადექვატურ მკურნალობას, რათა მინიმუმამდე დაიყვანოს ორგანოთა დაზიანების პროგრესირება ქრონიკული ანთების ფონზე.

მიუხედავად იმისა, რომ სარკოიდოზი სისტემური დაავადებაა, ორგანოთა ჩართვის პრევალენტობა განისაზღვრება ძირითადად დიაგნოზის დროს. ACCESS-ის კვლევამ აჩვენა, რომ ახალი დაზიანებები ჩნდება შემთხვევების 25%-ზე ნაკლებში შემდგომი დაკვირვებიდან 2 წლის განმავლობაში.

გენეტიკური ფაქტორები და ოჯახის ისტორია

სარკოიდოზის რამდენიმე შემთხვევის მქონე ოჯახების მონაცემების ხელმისაწვდომობა მიუთითებს გენეტიკური ფაქტორების როლზე დაავადების განვითარებაში. ახლახან დასრულებულმა აშშ-ს მულტიცენტრული სარკოიდოზის ეტიოლოგიის კვლევამ (ACCESS) დაადგინა, რომ სარკოიდოზის შედარებითი რისკი დაახლოებით 5-ია სარკოიდოზის მქონე პაციენტების პირველი რიგის ნათესავებში. მიუხედავად იმისა, რომ სარკოიდოზის უფრო მაღალი სიხშირეა აფროამერიკელებს შორის (35.5 100000-ზე) კავკასიელებთან შედარებით (10.9 100000-ზე), კავკასიელი პაციენტების პირველი რიგის ნათესავებში სარკოიდოზის შედარებითი რისკი მნიშვნელოვნად მაღალია, ვიდრე აფროამერიკელი პაციენტების ნათესავებში. ურთიერთობის.

მრავალი გენეტიკური ასოციაცია სარკოიდოზს უკავშირებს გენებს ძირითადი ჰისტოშეთავსებადობის კომპლექსის (MHC) ლოკუსში. ცოტა ხნის წინ, კავკასიელ პაციენტთა კოჰორტაში, გენომის ანალიზმა აღმოაჩინა BTNL2 გენის (ბუტიროფილინის მსგავსი) კავშირი სარკოიდოზის განვითარებასთან. ეს ფაქტი დადასტურდა სარკოიდოზის გენეტიკური ანალიზის (SAGA) კონსორციუმის აფრო-ამერიკული წარმოშობის პაციენტების ჯგუფებში ცალკეული ანალიზით.

სიმპტომები

სარკოიდოზი გავლენას ახდენს რამდენიმე ორგანოზე. კლინიკური გამოვლინებები (ორგანოს დაზიანების სიხშირე)

• სინათლე 70-90%
• კანი 20-30%
• პარანასალური სინუსები და ზედა სასუნთქი გზები 5-10%
• თვალები 20-30%
• კუნთოვანი სისტემა 10-20%
• მუცლის ორგანოები 10-20%
• სისხლის სისტემა 20-30%
• სანერწყვე ჯირკვლები (პაროტიდი) 5-10%
• გულ-სისხლძარღვთა სისტემა 5-10%
• ნერვული სისტემა 5-10%

მწვავე სარკოიდოზი

არსებობს ორი ფორმა.

პირველი არის ლოფგრენის სინდრომი (სიმეტრიული პოლიართრიტი და უვეიტი, კვანძოვანი ერითემა, ცხელება, ორმხრივი ჰილარული ლიმფადენოპათია). უფრო ხშირად დიაგნოზირებულია სკანდინავიელებში. უმეტეს პაციენტებში ის ქრება რამდენიმე კვირის შემდეგ, სპეციფიური მკურნალობის გარეშე. ზოგჯერ საჭიროა არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებების, გლუკოკორტიკოიდების დაბალი დოზების დანიშვნა. რეციდივები - 30%.

მეორე არის ცრემლსადენი ჯირკვლების და სანერწყვე ჯირკვლების დამარცხება, მშრალი კერატოკონიუნქტივიტი, რომელიც ცნობილია ჰეერფორცტის სინდრომის (უვეოპაროტიტის ცხელება) სახელით. სინდრომი შედგება ცრემლსადენი ჯირკვლების და პაროტიდის სანერწყვე ჯირკვლების გრანულომატოზური ანთებით, უვეიტით, ცხელებით, ორმხრივი ჰილარული ლიმფადენოპათიით და კრანიალური ნეიროპათიით.

ფილტვების სარკოიდოზი

ის გამოვლენილია შემთხვევების 90%-ში რენტგენის საშუალებით. ყველაზე გავრცელებული სიმპტომებია ქოშინი და ხველა. ობიექტური გამოკვლევა არ ავლენს კონკრეტულ სიმპტომებს.

პაციენტთა მცირე ნაწილში შესაძლებელია ატიპიური გულმკერდი, რომლის შეჩერება გლუკოკორტიკოიდებით შეუძლებელია. ტკივილის მიზეზი, რომელიც შეიძლება გამოჩნდეს როგორც ვარჯიშის დროს, ასევე დასვენების დროს, სავარაუდოდ, არის შუასაყარის მძიმე ლიმფადენოპათია. თუმცა შუასაყარის ლიმფადენოპათიის მქონე პაციენტების უმეტესობა არ უჩივის ტკივილს. განსაკუთრებული მნიშვნელობა ენიჭება ტკივილის გულის, გასტროეზოფაგური და საყრდენ-მამოძრავებელი სისტემის მიზეზების გამორიცხვას.

ფილტვის სარკოიდოზის იშვიათი გართულებაა ფილტვის ჰიპერტენზია (შემთხვევების 5%-ზე ნაკლები), რომელიც ჩვეულებრივ გამოვლინდა პროგრესირებადი ფილტვის დაავადებით (სტადია 3 ან 4). ფილტვის ჰიპერტენზია ასოცირდება მაღალი სიკვდილიანობით. როგორც ატიპიური ტკივილის შემთხვევაში, ფილტვის ჰიპერტენზიააუცილებელია გამოირიცხოს მისი გაჩენის სხვა მიზეზები: ძილის აპნოეს სინდრომი და თრომბოემბოლიური დაავადება.

კანის სარკოდოზი

სარკოიდოზის მქონე პაციენტთა დაახლოებით მესამედს აღენიშნება კანის სხვადასხვა დაზიანებები, ყველაზე გავრცელებულია ჰიპერპიგმენტური კვანძები, მეწამული ლაქები, ჰიპოპიგმენტური მაკულები და კანქვეშა კვანძები. ელემენტები, როგორც წესი, განლაგებულია ხელებისა და ფეხების ექსტენსორულ ზედაპირებზე, კურნავს ნაწიბურებით და კანის დაჭიმვით. ლუპუს პერნიო („ლუპუს პერნიო“ არ არის მთლად სწორი ტერმინი, რადგან მდგომარეობას საერთო არაფერი აქვს სისტემურ მგლურას ერითემატოსთან) არის სარკოიდოზის სპეციფიკური გამოვლინება ცხვირზე, ცხვირის ფრთებზე, ლოყებზე, ქუთუთოებზე, თმის ხაზზე მეწამული ნადების სახით. და თავის თმიანი ნაწილები. ეს ელემენტები ნელა კურნავს და ხშირად ძნელია მკურნალობა.

პარანასალური სინუსებისა და ზედა სასუნთქი გზების სარკოიდოზი

სარკოიდოზის დროს ხშირად ზიანდება ზედა სასუნთქი გზები. დაზიანების სიმპტომებში შედის ცხვირის მუდმივი შეშუპება და ტკივილი პარანასალური სინუსებში. ხორხისა და სტრიდორის გამოჩენისას საჭიროა კონსულტაცია ხორხის ჩართულობის დასადასტურებლად. დაავადების ქრონიკული მიმდინარეობისას ან განმეორებითი ქირურგიული ჩარევის შედეგად ცხვირზე შესაძლოა გაჩნდეს უნაგირების დეფორმაცია. ლორწოვანი გარსის დაზიანება დაკავშირებულია სხვა გამოვლინებებთან, როგორიცაა წითელი მგლურა.

თვალის სარკოიდოზი

სარკოიდოზის დროს თვალები ხშირად ზიანდება. კვანძები შეიძლება გამოჩნდეს თვალის თითქმის ყველა ნაწილში. ბიოფსიისთვის ზოგჯერ ხელმისაწვდომი ცვლილებებია გრანულომატოზური კონიუნქტივიტი და კონიუნქტივალური კვანძები. თვალშიდა სარკოიდოზი უფრო ხშირად ვითარდება წინა მიდამოში და შეიძლება თან ახლდეს კვანძების გაჩენა გუგების კიდეზე, ირისის ზედაპირზე და ტრაბეკულური ქსელის ზედაპირზე. გრანულომატოზურმა წინა უვეიტმა შეიძლება გამოიწვიოს რქოვანას უკანა ნალექები, რომლებიც გამოჩნდებიან როგორც "ცხვრის ცხიმის წვეთები" ნაპრალის გამოკვლევისას.

შუალედური უვეიტი იწვევს დეპოზიტის წარმოქმნას „თოვლის ბურთულების“ სახით. უკანა უვეიტს თან ახლავს ზედაპირული ცვილისებრი ექსუდატები. უკანა სეგმენტის ორივე სახის დაზიანებამ შეიძლება გამოიწვიოს მხედველობის უეცარი მკვეთრი დაქვეითება. ზოგჯერ თვალის გამოვლინებები მოიცავს ცრემლსადენი ჯირკვლების, ცრემლსადენი ორგანოების (დაკრიოცისტიტი), ორბიტების (ჩვეულებრივ ერთ მხარეს), რქოვანას და სკლერის (სკლერიტის) ჩართვას. სარკოიდოზის დროს თვალის სიმპტომების მრავალფეროვნება და ხშირად მზაკვრული გაჩენა საჭიროებს რეგულარულ ოფთალმოლოგიურ გამოკვლევას.

კუნთოვანი სისტემის და სახსრების დაზიანება

სახსრების

როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ, მძიმე ართრიტი ვითარდება მწვავე სარკოიდოზის დროს (ლოფგრენის სინდრომი). ართრალგიები უფრო ხშირია ქრონიკული აქტიური სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში. ქრონიკული სარკოიდური ართრიტი დაავადების იშვიათი გამოვლინებაა (შემთხვევების 1%-ზე ნაკლები), შეიძლება გამოიწვიოს სახსრების დეფორმაცია და დაკავშირებულია სხვა ქრონიკულ გამოვლინებებთან, როგორიცაა კანის სარკოიდოზი. ართროცენტეზის დროს სახსრის სითხეში აღმოჩენილია ლეიკოციტების რაოდენობის უმნიშვნელო მატება (1 მლ-ზე 250-5000) მონონუკლეარული უჯრედების ჭარბი რაოდენობით. სინოვიალური ბიოფსიის ნიმუშები აჩვენებენ არაკაზირებად გრანულომატოზურ ანთებას. ჭეშმარიტი ტენდოვაგინიტი და პერიარტიკულური ანთება ნაკლებად გავრცელებულია, ვიდრე ართრალგია ან ართრიტი, ხოლო პერიართრიტი (პერიარტიკულური სტრუქტურების ანთება, რომელიც ხშირად ძნელია განასხვავოთ სინოვიტისაგან) კარგად არის დოკუმენტირებული სარკოიდოზის დროს. სარკოიდოზის სხვა სასახსრე გამოვლინებები მოიცავს დაქტილიტს, რომელიც ხასიათდება 2 ან 3 თითის მეწამული ფერით, საკროლიიტით და ქუსლის ტკივილით.

ძვლების სარკოიდოზი

კისტოზური პერფორირებული და რეტიკულური მასები ჩვეულებრივ გამოვლენილია რენტგენოგრაფიით და სხვა ვიზუალიზაციის მეთოდებით. ასეთი ცვლილებები, როგორც წესი, განლაგებულია ხელებისა და ფეხების ძვლებში, თავის ქალაში და ასევე ხერხემლიანებში. როდესაც მენჯის ძვლები დაზიანებულია, ტკივილი შეიძლება საკროლიიტს დაემსგავსოს. ძვლების სარკოიდოზის დროს ნაჩვენებია ძვლის ბიოფსია, რათა გამოირიცხოს ინფექციები და ონკოლოგიური პათოლოგიები, რომლებსაც თან ახლავს ძვლის მსგავსი ცვლილებები.

მიოზიტი

შემთხვევითი კუნთების ბიოფსია ავლენს გრანულომას შემთხვევების 70%-ში, მაგრამ კუნთების დაზიანებას კლინიკური გამოვლინებები არ გააჩნია. კუნთების ანთება ასევე ზოგჯერ შემთხვევით გამოვლინდება გალიუმის რენტგენის ან MRI-ს დროს. პაციენტებში, რომლებსაც აქვთ კუნთების უეცარი სისუსტე გლუკოკორტიკოიდებით მკურნალობის დაწყების შემდეგ, გლუკოკორტიკოიდით გამოწვეული მიოპათია უნდა იყოს ეჭვი.

მუცლის სარკოიდოზი

გრანულომატოზური ანთება ღვიძლის ბიოფსიებში გვხვდება ყოველ მეორე პაციენტში სარკოიდოზით, მაგრამ ღვიძლის დაზიანების კლინიკური სურათი არის შემთხვევების მხოლოდ 10%-ში. ღვიძლის ფერმენტების მაღალი აქტივობა ჩვეულებრივ მცირდება სპონტანურად ან გლუკოკორტიკოიდების დანიშვნის ფონზე. ქრონიკული გრანულომატოზური ჰეპატიტი, მძიმე და მკურნალობის გარეშე, შეიძლება გადაიზარდოს ღვიძლის ციროზამდე. ჰეპატოსპლენომეგალიის, აბდომინალური ლიმფადენოპათიის და ჰიპერკალციემიის (და ხშირად ძვლის ტვინის ჩართვა) კომბინაციას ერთობლივად მოიხსენიებენ, როგორც მუცლის სარკოიდოზი.

კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი იშვიათად ზიანდება. ჩართულობა კუჭ-ნაწლავის ტრაქტივლინდება ტკივილითა და მოტორული უნარების დაქვეითებით. ის არ რეაგირებს გლუკოკორტიკოიდულ თერაპიაზე. სარკოიდოზის მქონე პაციენტებში, რომლებშიც კუჭ-ნაწლავის ტრაქტი არის ერთადერთი ან მთავარი გამოვლინება, აუცილებელია გამოირიცხოს.

სხვა მნიშვნელოვანი გამოვლინებები

სარკოიდოზით დაავადებულთა დაახლოებით მესამედს აღენიშნება სხვადასხვა ჰემატოლოგიური დარღვევები. პერიფერიული ლიმფადენოპათია ჩვეულებრივ ვლინდება დაავადების დაწყებისას, მძიმე ლიმფადენოპათია გრძელდება შემთხვევების 10%-ში. სპლენომეგალია გვხვდება შემთხვევების 5%-ში, ლიმფოპენია და ლეიკოპენია - შემთხვევების 30-50%-ში თრომბოციტოპენია უფრო იშვიათად გვხვდება. პოლიკლონური გამოპათია ასევე ხშირად გვხვდება აქტიური სარკოიდოზის დროს (დაახლოებით 25%). სისხლის შრატში ცილის ფრაქციების დეფიციტით ან ხშირი გამოვლინებით ინფექციური დაავადებები(სარკოიდოზისთვის უჩვეულო) ცვლადი არაკლასიფიცირებადი იმუნოდეფიციტის ეჭვი უნდა იყოს.

გულის სარკოიდოზი- იშვიათი საშიში გამოვლინება, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს გულის ბლოკადა, მუდმივი არითმია და კარდიომიოპათია. გაკვეთის მიხედვით, გულის სარკოიდოზის სიხშირე დაახლოებით 25%-ია, კლინიკური დიაგნოზი კი მხოლოდ 10%-ში სვამს. ენდომიოკარდიუმის ბიოფსია ავლენს გრანულომატოზურ ანთებას პაციენტების 25%-ზე ნაკლებში. დიაგნოზი ხშირად დასტურდება დადასტურებული სარკოიდოზით სხვა ორგანოებში და მიოკარდიუმის შესაბამისი ვიზუალიზაციის შედეგებით, როგორიცაა ვარჯიშის რადიოიზოტოპის ტესტირება, გადოლინიუმის MRI ან პოზიტრონის ემისიური ტომოგრაფია.

მანიფესტაციები ნეიროსარკოიდოზიშეიძლება დაიყოს სამ ძირითად ჯგუფად.

1. ყველაზე გავრცელებული ფორმაა ნეიროპათია 2 ( მხედველობის ნერვი), მე-5, მე-7, მე-9 ან მე-12 კრანიალური ნერვები. კრანიალური ნეიროპათიები ხშირად ასოცირდება ასეპტიურ ბაზილარულ მენინგიტთან და მიდრეკილია განმეორდეს.
2. ნეიროსარკოიდოზის მეორე გამოვლინებაა ენცეფალოპათია ან მიელოპათია მოცულობითი წარმონაქმნის გამოჩენასთან ან დაზიანებული უბნის სიგნალის მატებასთან ერთად MRI-ს დროს. ასეთ შემთხვევებში ეფექტურია ხანგრძლივი იმუნოსუპრესიის დანიშვნა.
3. ნეიროსარკოიდოზის მესამე გამოვლინებაა პერიფერიული ნეიროპათია. ეს გართულება პოტენციურად მზაკვრულია და ხშირად არ პასუხობს გლუკოკორტიკოიდულ მკურნალობას. ცოტა ხნის წინ, აღმოჩენილია კავშირი მცირე ბოჭკოვან ნეიროპათიასა და ქრონიკულ ტკივილსა და დაღლილობას შორის სარკოიდოზის დროს.

რენტგენოგრაფიული მახასიათებლები

გულმკერდის რენტგენი ავლენს ცვლილებებს შემთხვევების დაახლოებით 90%-ში. რენტგენოგრამაზე ცვლილებები ჩვეულებრივ ახასიათებს სარკოიდოზის კატეგორიას (სტადიას) (სკადინგის მიხედვით): 0 - ნორმალური; 1 - ორმხრივი ჰილარული ლიმფადენოპათია (DPL); 2 - DPL, ინტერსტიციული ინფილტრატები; 3 - მხოლოდ ინტერსტიციული ინფილტრატები; 4 - ფილტვის ფიბროკისტოზური დაავადება. გულმკერდის CT ასევე ავლენს ფილტვის ინფილტრატებს, რომლებიც კვანძოვანია და ბრონქოვასკულარული სტრუქტურების გასწვრივ მდებარეობენ.

გადოლინიუმის MRI ან პოზიტრონის ემისიური ტომოგრაფია შეიძლება აღმოაჩინოს სარკოიდოზისთვის დამახასიათებელი ანთების ნიშნები თავის ტვინში, კრანიალურ ნერვებში, ზურგის ტვინში, გულში და სხვა ორგანოებში. გულის სარკოიდოზი ასევე შეიძლება გამოვლინდეს ტალიუმის წონასწორობის სკანირებით. სარკოიდოზის კლასიკური ნიშნები გალიუმის სკანირებით მოიცავს იზოტოპის შეწოვას პაროტიდის სანერწყვე ჯირკვლების და ცრემლსადენი ჯირკვლების მიერ („პანდას ნიშანი“) და იზოტოპის ორმხრივი შეწოვა ჰილარული და მარჯვენა პარატრაქეალური ლიმფური კვანძებით („ლამბდა ნიშანი“). მიუხედავად იმისა, რომ ეს მახასიათებლები სპეციფიკურია სარკოიდოზისთვის, დიაგნოზის დასადასტურებლად აუცილებელია ბიოფსია.

ლაბორატორიული ნიშნები

ექსტრაფილტვის სარკოიდოზის სკრინინგის ტესტები მოიცავს სისხლის რუტინულ ანალიზს: მეტაბოლური პროფილის და (თირკმელების, ღვიძლის ფუნქციის შესაფასებლად, ლიმფოპენიის, ჰიპერკალციემიის, ჰიპერგამაგლობულინემიის გამოსავლენად). არ არსებობს ბიოლოგიური მარკერები, რომლებიც სარკოიდოზის დროს პროგნოზის და მკურნალობის კორექტირების საშუალებას იძლევა. ზოგიერთ შემთხვევაში, აქტიური სარკოიდოზის დროს, აღინიშნება აგფ-ის სისხლის შრატში და D ვიტამინის აქტიური ფორმის (1,25-დიჰიდროქსიქოლეკალციფეროლი) მატება, თუმცა ამ მაჩვენებლებს აქვთ დაბალი სპეციფიკა და არ თამაშობენ ფუნდამენტურ როლს დიაგნოზში. და მკურნალობა.

მკურნალობა

მკურნალობის არჩევის პირველი პრინციპია დაავადების სიცოცხლისათვის საშიში გამოვლინებების გამორიცხვა. დაავადების მხოლოდ შეზღუდული კანის ფორმის ან ლოფგრენის სინდრომის შემთხვევაში, არასტეროიდული ანთების საწინააღმდეგო საშუალებები საკმარისია სიმპტომების გასაკონტროლებლად. გლუკოკორტიკოიდების ადგილობრივი ინექციები ასევე ინიშნება კანის იზოლირებული დაზიანების დროს. გულის, ცენტრალური ნერვული სისტემის დაზიანების მქონე პაციენტებმა უნდა მიიღონ გლუკოკორტიკოიდების მაღალი დოზები. ყველა შემთხვევაში, თერაპია უნდა დარეგულირდეს სპეციფიკურ პარამეტრებზე (ფილტვის ფუნქციის ტესტები, გულმკერდის რენტგენოგრაფია, სისხლის ანალიზი, MRI) და არა სუბიექტური სიმპტომების (სისუსტე, ხველა, ადგილობრივი ტკივილი) მიხედვით. მიუხედავად იმისა, რომ სარკოიდოზი განიხილება ფილტვის შემზღუდველ დაავადებად (დაქვეითებული ფორსირებული VC ან ფილტვის მთლიანი მოცულობა), ფილტვების ჩართულობის ზოგიერთ შემთხვევაში კლინიკურ გაუარესებას წინ უსწრებს სასუნთქი გზების გამავლობის (FEVh) და/ან ფილტვების დიფუზური უნარის ცვლილება ნახშირბადის მონოქსიდის მიმართ.

თუ აქტიური ანთების ფონზე საჭიროა სისტემური თერაპია, გლუკოკორტიკოიდები რჩება არჩევანის წამლებად. მათი ადგილობრივი გამოყენება (ინჰალაცია, მალამოების სახით) არაეფექტურია (გარდა თვალის დაზიანების ზოგიერთი შემთხვევისა). ზოგადად, საწყისი თერაპია უნდა გაგრძელდეს 8-12 თვე, მხოლოდ ამ დროის შემდეგ შეიძლება სცადოთ გლუკოკორტიკოიდების გაუქმება (დოზის თანდათანობით შემცირება). ლოფგრენის სინდრომით, პროგნოზი ჩვეულებრივ ხელსაყრელია და, შესაბამისად, შესაძლებელია ამ პრეპარატების ადრეული გაუქმება. ქრონიკული აქტიური სარკოიდოზის მქონე პაციენტებმა უნდა მიიღონ შემანარჩუნებელი მკურნალობა გლუკოკორტიკოიდების დაბალი დოზებით, ვიდრე განმეორებითი კურსებიმაღალი დოზებით. საბოლოო ცვლილებები (ნაწიბურები) მკურნალობას არ ექვემდებარება. უმეტეს შემთხვევაში, პრედნიზონის მინიმალური ეფექტური დოზა საკმარისია (შემდეგი შემცირება გამოიწვევს რეციდივებს), თავდაპირველად საჭიროა გლუკოკორტიკოიდების უფრო მაღალი დოზები (20-40 მგ/დღეში) აქტიური ფორმის გასაკონტროლებლად, რაც შესაძლებელია მკურნალობის პირველი თვის შემდეგ. მცირდება 5 მგ-ით ყოველ 2 კვირაში 20 მგ/დღეში, შემდეგ დოზა მცირდება უფრო ნელა - 2,5 მგ-ით თვეში. თუ სიმპტომები კვლავ გამოჩნდება დოზის შემცირების ან ფილტვის ფუნქციის დარღვევის დროს, დოზა უნდა გაიზარდოს ადრე ეფექტურ დოზამდე და უნდა დაინიშნოს პრეპარატი გლუკოკორტიკოიდების დოზის შესამცირებლად. სარკოიდოზის საშუალო შემანარჩუნებელი დოზაა 5-15 მგ/დღეში. ზე. ნეიროსარკოიდოზი და გულის სარკოიდოზი უმჯობესდება გლუკოკორტიკოიდების უფრო მაღალი დოზებით იმუნოსუპრესანტებთან ერთად ჰორმონების დოზის შესამცირებლად.

მედიკამენტები გლუკოკორტიკოიდების დოზის შესამცირებლად

გლუკოკორტიკოიდების შემანარჩუნებელი დოზის შესამცირებლად (იდეალურად 15 მგ/დღეში), ამისათვის რეკომენდებულია სხვადასხვა იმუნოსუპრესანტები და იმუნომოდულატორები. თუმცა, ამ აგენტების უმეტესობა არ არის შესწავლილი რანდომიზებულ კლინიკურ კვლევებში. გლუკოკორტიკოიდებისგან განსხვავებით. რომლის გამოყენებისას პასუხი შეინიშნება დღეების ან კვირების განმავლობაში, აგენტების დანიშვნისას, რომლებიც გლუკოკორტიკოიდების დოზის შემცირების საშუალებას იძლევა, კლინიკური გაუმჯობესების მისაღწევად საჭიროა 2-დან 6 თვემდე მკურნალობა.

დაავადების ლორწოვანი გარსის ფორმისთვის ინიშნება მალარიის საწინააღმდეგო საშუალებები (ჰიდროქსიქლოროქინი, ქლოროქინი) და სინთეზური ტეტრაციკლინები (მინოციკლინი, დოქსიციკლინი), რომლებსაც აქვთ რამდენიმე მძიმე გვერდითი მოვლენა. პენტოქსიფილინი და თალიდომიდი ზოგჯერ ეფექტურია, მაგრამ მათი გვერდითი მოვლენები უფრო გამოხატულია. სხვა იმუნოსუპრესიული საშუალებები (მეთოტრექსატი, MMF, აზათიოპრინი, ციკლოფოსფამიდი) ინიშნება გლუკოკორტიკოიდებთან კომბინაციაში მძიმე სარკოიდოზისა და გლუკოკორტიკოიდების დაბალი დოზებით მკურნალობაზე უპასუხოდ ან გლუკოკორტიკოიდების შეუწყნარებლობისთვის. ახლახან დასრულებულმა მე-2 ფაზის კვლევამ აჩვენა, რომ ინფლიქსიმაბს (ანტი-TNF მონოკლონური ანტისხეული) აქვს ფილტვების ფუნქციის მოკრძალებული გაუმჯობესება. ეტანერცეპტი (ხსნადი TNF ინჰიბიტორი) არ იყო ეფექტური რანდომიზებულ კლინიკურ კვლევაში. საჭიროა დამატებითი კვლევები სარკოიდოზის დროს TNF ინჰიბიტორების ეფექტურობის შესაფასებლად, როგორიცაა ინფლიქსიმაბი (და მისი ანალოგი, ადალიმუმაბი).