ჰემატოლოგი. რას აკეთებს ეს სპეციალისტი, რა კვლევებს ატარებს, რა დაავადებებს მკურნალობს? ჰემატოლოგი ექიმი ჰემატოლოგი რას მკურნალობს ჩვილებში

ადამიანის სხეულის განუყოფელი ნაწილია თხევადი მოძრავი ქსოვილი - სისხლი, რომელიც ასრულებს მრავალ ფუნქციას: ჟანგბადის ტრანსპორტირებას შინაგან ორგანოებში. ნუტრიენტები, არეგულირებს სხეულის ტემპერატურას და აკავშირებს სხეულის სხვადასხვა ნაწილს. სისხლის შემადგენლობა საკმაოდ რთულია და ყველა ელემენტის რაოდენობა უნდა იყოს დასაშვებ ნორმის ფარგლებში, რომ ადამიანის ორგანიზმმა ნორმალურად იმუშაოს და შინაგანმა ორგანოებმა სწორად შეასრულონ თავიანთი ფუნქციები. თუ გადახრები შეინიშნება, ეს მიუთითებს პათოლოგიური პროცესების მიმდინარეობაზე და საჭიროებს დაუყოვნებლივ კონსულტაციას და სპეციალისტის დახმარებას.

პროფესიით ექიმი ჰემატოლოგი

ჰემატოლოგი არის ვიწრო პროფილის სპეციალისტი, რომლის კვალიფიკაცია ვრცელდება სისხლის, სისხლის წარმოქმნის სისტემის დაავადებების დიაგნოსტიკაზე, პროფილაქტიკასა და მკურნალობაზე. ზოგჯერ ექიმის კონსულტაცია აუცილებელია სხვა დაავადებების დროს, რათა თავიდან იქნას აცილებული შესაძლო გართულებები.

დაავადებები, რომლებზეც სპეციალიზირებულია ჰემატოლოგი

ჰემატოლოგის კომპეტენცია მოიცავს სისხლის, სისხლწარმომქმნელი ორგანოების, ელენთის დაავადებებს, აგრეთვე პათოლოგიურ ცვლილებებს. ძვლოვანი ქსოვილი. ექიმის სპეციალობა გავლენას ახდენს შემდეგ დაავადებებზე:

• ანემია (ანემია) - შეიძლება იყოს თანდაყოლილი ან მემკვიდრეობითი და ხასიათდება სისხლის წითელი უჯრედების დაბალი შემცველობით.
• კოაგულოპათია არის დაავადება, რომლის დროსაც ხდება სისხლის შედედების დარღვევა.
• მიელოდისპლაზია.
• ლეიკემია.
• მიელომა.
• ლიმფომები.
• ჰემოფილია (სისხლის შედედების დარღვევა, დაავადება მემკვიდრეობითია).
• ორგანიზმში სისხლის ხარისხისა და რაოდენობის ცვლილება, ბიოქიმიური შემადგენლობის ცვლილება.
• თრომბოფლებიტი (სისხლძარღვებში თრომბის წარმოქმნა).
• თრომბოციტოპენია არის სისხლში თრომბოციტების რაოდენობის მნიშვნელოვანი შემცირება, რაც ართულებს სისხლდენის შეჩერებას.
• ჰემოგლობინურია არის შარდში ჰემოგლობინის უჯრედების არსებობა.
• ლიმფოციტური ლეიკემია (ავთვისებიანი ნეოპლაზმები სისხლში).

როდის უნდა მიმართოთ ჰემატოლოგს?

დაავადებებს, რომლებზეც სპეციალიზირებულია ჰემატოლოგი, არ გააჩნია განსაკუთრებული სიმპტომები და ხშირად სხვა ექიმების მიერ აღიქმება, როგორც სხვა დაავადებები. ზუსტი დიაგნოზისთვის საჭიროა ვიწრო სპეციალიზებულ სპეციალისტთან კონსულტაცია, რომელიც სიმპტომებისა და ანალიზის შედეგების საფუძველზე შეძლებს სისხლის დაავადებების იდენტიფიცირებას და მის დიფერენცირებას სხვებისგან.
ჰემატოლოგის კონსულტაცია აუცილებელია შემდეგი ნიშნების გამოვლენის შემთხვევაში:

• კანზე სისხლჩაქცევების გამოჩენა ნებისმიერი დაზიანებებით ან მცირე წნევით.
• ხშირი ცხვირის სისხლდენა, რომელიც დიდი ხნის განმავლობაში არ ქრება.
• ხანგრძლივი სისხლდენა მცირე ჭრილობებით, მცირე დაზიანებებით.
• ცხელება, შემცივნება, ცხელება გაციების ან სხვა ინფექციური დაავადების სიმპტომების არარსებობის შემთხვევაში.
• ტკივილი ლიმფური კვანძების მიდამოში, მათი მატება.
• ძლიერი ქავილი, გამონაყარი ან კანის გაღიზიანება არ იწვევს მას.
• მადის ნაკლებობა, დაღლილობა.
• ტკივილი ძვლებში, სახსრებში.

ჰემატოლოგის მიერ გამოყენებული დიაგნოსტიკური მეთოდები

ჰემატოლოგის დანიშვნა იწყება პაციენტის გამოკვლევით, ორგანიზმში მიმდინარე სიმპტომების, პათოლოგიური პროცესების საფუძვლიანი გამოკითხვით. სპეციალისტს არ შეუძლია ზუსტად განსაზღვროს დაავადების ტიპი სისხლის ანალიზისა და სხვა ლაბორატორიული გამოკვლევების, დიაგნოსტიკური პროცედურების გარეშე. დიაგნოზის დასადგენად ჰემატოლოგმა შეიძლება დანიშნოს შემდეგი გამოკვლევები:

• სისხლის საერთო ანალიზის ჩატარება ლეიკოციტების, თრომბოციტების, ჰემოგლობინის დონის დასადგენად.
• სისხლის ქიმია.
• ძვლის ტვინის შესწავლა.
• სისხლის პათოლოგიების დიფერენციალური დიაგნოზი.
• ულტრაბგერითი პროცედურა შინაგანი ორგანოებიდა ლიმფური კვანძები.
• კოაგულოგრამა (ანალიზი სისხლის შედედების სიჩქარისთვის).
• თავის ტვინის და შინაგანი ორგანოების კომპიუტერული ტომოგრაფია.

უკიდურესად რთულია დაავადებების განვითარების თავიდან აცილება, რადგან ზოგჯერ შეუძლებელია მათი განვითარების ზუსტი მიზეზების დადგენა. ჰემატოლოგი გვირჩევს პერიოდულად გაიაროს სისხლის ანალიზი ლეიკოციტების, ერითროციტების და ჰემოგლობინის დონის გასაკონტროლებლად; ადამიანები, რომლებსაც აქვთ სისხლის მემკვიდრეობითი დაავადების განვითარების ალბათობა, რეგულარულად უნდა ეწვიონ ექიმს და გაიარონ საჭირო გამოკვლევები. ცხოვრების წესი დიდ როლს თამაშობს ჯანმრთელობის შენარჩუნებაში, ამიტომ უარი უნდა თქვათ მავნე ჩვევებზე, რომლებიც ხშირად თრომბის წარმოქმნას იწვევს, უფრო ხშირად უნდა იაროთ სუფთა ჰაერზე და შეასრულოთ მარტივი ფიზიკური ვარჯიშები.

სხვადასხვა სპეციალობის ექიმებს შორის არის ჰემატოლოგის სპეციალობა. სისხლის სისტემის დაავადებებზე ეჭვის არსებობის შემთხვევაში ბავშვებს მიმართავენ ჰემატოლოგთან.

რა არის სისხლის სისტემა და ვინ არის ჰემატოლოგი

ალბათ არ არსებობს ადამიანი, ვინც ვერ დაინახავს როგორ გამოიყურება სისხლი. ეს არის მუქი წითელი სითხე, რომელიც მაშინვე ჩნდება, როდესაც ჭრი ან უფრო სერიოზულად გტკივა. ჯერ სისხლი გამოიყოფა წვეთებით ან მიედინება ნაკადში, შემდეგ კი ხდება სქელი, მკვრივი და სისხლდენა ჩერდება. ასეთ შემთხვევებში ვამბობთ - სისხლი შედედება.

მაგრამ სისხლი არ არის მხოლოდ წითელი წყალი. საოცარი თვისებები აქვს. და ერთ-ერთი მათგანია სისხლდენის შეჩერების უნარი სისხლის კოაგულაციის სისტემის სპეციალური ცილების მონაწილეობით.

სისხლის კიდევ ერთი თვისება, სხეულის ყველა სხვა ორგანოსა და სისტემისგან განსხვავებით, არის ის, რომ სისხლი მუდმივ მოძრაობაშია და ეს მოძრაობა მკაცრად მოწესრიგებულია. ცალმხრივ ქუჩას ჰგავს. ერთი მიმართულებით, ქსოვილებისკენ, სისხლი მიედინება არტერიებში, ამარაგებს იქ ჟანგბადს და საჭირო საკვებ ნივთიერებებს, მეორეს მხრივ, ვენების მეშვეობით ნახშირორჟანგი და უჯრედების სხვა ნარჩენი პროდუქტები შორდება ქსოვილებს, რომლებიც შემდეგ გამოიყოფა. სხეულიდან ფილტვების, თირკმელების, ნაწლავებისა და კანის გავლით.

სისხლძარღვების უმცირესი განშტოების - კაპილარების წყალობით, სისხლი რეცხავს ყველა უჯრედს და წარმოადგენს კავშირს ადამიანის სხეულის ყველა ორგანოსა და ქსოვილს შორის. გასაკვირი არ არის, რომ ამ მთელ სისხლძარღვთა სისტემას და მისი სიგრძე ზრდასრულ ადამიანში 100 ათას კილომეტრზე მეტია, ეწოდება "სიცოცხლის მდინარე".

სისხლის თხევად ნაწილს პლაზმა ეწოდება. პლაზმა არის საკვები ნივთიერებების ნამდვილი საწყობი. იგი შეიცავს ცილებს, ცხიმებს, ნახშირწყლებს, ვიტამინებს, ფერმენტებს, ჰორმონებს და მინიმალური რაოდენობით მენდელეევის სისტემის თითქმის ყველა ცნობილ ქიმიურ ელემენტს. მათ მიკროელემენტებს უწოდებენ. ზოგიერთი მათგანი: რკინა, სპილენძი, ნიკელი, კობალტი - უშუალოდ მონაწილეობს ჰემატოპოეზის - სისხლის უჯრედების წარმოქმნაში.

ახლა კი მინდა გითხრათ ამ საოცარი უჯრედების შესახებ.

თუ სისხლს მიკროსკოპით დავაკვირდებით, დავინახავთ, რომ ის შეიცავს ბევრს სხვადასხვა უჯრედები. ამისთვის თითიდან ამოღებული სისხლის წვეთიდან, სპეციალური საღებავებით შეღებილი მინაზე თხელი ნაცხი უნდა მოამზადოთ, მიკროსკოპი კი დიდ მატებას და კარგად გამოკვლევის საშუალებას მისცემს.

სისხლი მიკროსკოპის ქვეშ

სისხლის წითელი უჯრედები

შეხედეთ, თითქმის მთელი ხილული ველი მორთულია მრავალი ვარდისფერი „ფირფით“.

ამ უჯრედებს ერითროციტები ეწოდება. ვარდისფერი ფერი განპირობებულია მათში შემავალი ჰემოგლობინის გამო. ეს არის ერითროციტები, რომლებიც უზრუნველყოფენ ქსოვილის სუნთქვას. ისინი გადააქვთ ჟანგბადს და ნახშირორჟანგს სპეციალური ცილის დახმარებით, რომელსაც ჰემოგლობინი ჰქვია. ხოლო თუ ერითროციტები ცოტაა და ეს ხდება სისხლის ზოგიერთი დაავადების დროს, ვითარდება ქსოვილების ჟანგბადის შიმშილი, რის გამოც მთელი ორგანიზმი იტანჯება.

და ეს არ არის ყველაფერი, რაც ერითროციტებს შეუძლიათ. ცნობილია, რომ სხვადასხვა ადამიანს აქვს სისხლის განსხვავებული ჯგუფი, დადებითი ან უარყოფითი Rh ფაქტორი. ამრიგად, ეს არის ერითროციტები, რომლებიც ატარებენ ინფორმაციას ადამიანის სისხლის ჯგუფის და Rh კუთვნილების შესახებ.

თქვენ ალბათ იცით თქვენი სისხლის ჯგუფი, თქვენი შვილების და ახლობლების სისხლის ჯგუფი. მათგან მხოლოდ ოთხია და ისინი მითითებულია როგორც 0 (1), A (P), V (Sh) და AB (1U). მნიშვნელოვანია იცოდეთ თქვენი Rh ფაქტორი, განსაკუთრებით ქალებისთვის. თუ Rh-უარყოფით ქალს ჰყავს მამისგან მემკვიდრეობით მიღებული დადებითი ფაქტორის მქონე ბავშვი, მისი სისხლი შეიძლება შეუთავსებელი იყოს და ბავშვს განუვითარდეს ის, რასაც ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადება ჰქვია. ეს ხდება მაშინ, როდესაც ბავშვის Rh-დადებითი ერითროციტები პლაცენტის მეშვეობით შედიან Rh-უარყოფითი დედის სხეულში. იმუნური სისტემადედა მათ უცხოებად აღიქვამს და მათ წინააღმდეგ ანტისხეულებს უყალიბებს. ეს საშიშროება იზრდება განმეორებითი მშობიარობის ან აბორტის შემდეგ, ვინაიდან ყოველ ორსულობასთან ერთად იზრდება ასეთი ანტირეზუსის ანტისხეულების რაოდენობა.
თქვენ ასევე უნდა იცოდეთ თქვენი სისხლის ჯგუფი და Rh ფაქტორი, რადგან ახლა ბევრ ადამიანს სთავაზობენ გახდნენ სისხლის დონორი საყვარელი ადამიანებისთვის, თუ ისინი მძიმედ არიან ავადდებიან და საჭიროებენ სისხლის გადასხმას.

სისხლის ჯგუფებისა და Rh ფაქტორის აღმოჩენა შეიძლება ჩაითვალოს რევოლუციად ჰემატოლოგიაში. ამან შესაძლებელი და უსაფრთხო გახადა სისხლის გადასხმა ადამიანიდან ადამიანზე. საჭიროა მხოლოდ ამ ადამიანების სისხლი იყოს თავსებადი და ამას ექიმი ადვილად ადგენს გადასხმამდე. სწორედ ამ აღმოჩენის წყალობით ვისწავლეთ ახალშობილის ჰემოლიზური დაავადებით დაავადებული ბავშვების გადარჩენა გაცვლითი ტრანსფუზიის გამოყენებით.

ლეიკოციტები

აქ არის დიდი უჯრედები. მათ შიგნით არის ბირთვი, რომელიც შედგება რამდენიმე სეგმენტისგან და ირგვლივ მიმოფანტულია წვრილი მარცვალი. ამ უჯრედებს გრანულოციტები ანუ ნეიტროფილები ეწოდება. და აქ არის პატარა უჯრედები. მათ აქვთ მრგვალი ბირთვი, რომელიც თითქმის მთელ უჯრედს იკავებს. ეს არის ლიმფოციტი. ლობიოს ფორმის ბირთვის მქონე უჯრედებს კი მონოციტები ეწოდება. და ყველა ერთად: ნეიტროფილები, ლიმფოციტები და მონოციტები - განისაზღვრება ერთი სიტყვით - სისხლის ლეიკოციტები.
ლეიკოციტების როლის გადაჭარბება რთულია. ისინი იცავს ორგანიზმს ინფექციებისგან და სხვა მავნე ზემოქმედებისგან, მათ შორის კიბოს საწინააღმდეგო იმუნიტეტის უზრუნველყოფისგან. ამავე დროს, მათი ფუნქციები მკაცრად შემოიფარგლება. მაგალითად, ზოგიერთი სახის ლიმფოციტები, მათ უწოდებენ T- ლიმფოციტებს, უზრუნველყოფს უცხო უჯრედების ამოცნობას და კიდევ ახსოვს, როგორ გამოიყურება სხვადასხვა მიკრობები, სხვები - B- ლიმფოციტები, წარმოქმნიან ანტისხეულებს მათ წინააღმდეგ. ხოლო ნეიტროფილები და მაკროფაგები (მაკროფაგები იგივე მონოციტებია, მაგრამ ისინი უშუალოდ ქსოვილებში მუშაობენ) მათ „შლაპავს“. და ამ ბრძოლაში იღუპებიან არა მხოლოდ მიკრობები, არამედ თავად დამცველი უჯრედები.

თრომბოციტები

მაგრამ სისხლის ნაცხში ჯერ კიდევ იყო პატარა წერტილების უსახელო მტევანი. ეს არის თრომბოციტები. ისინი პირველები შედიან სისხლდენის შეჩერების პროცესში.

ერითროციტები, ლეიკოციტები და თრომბოციტები, ან ფორმის ელემენტები, შეჩერებულია სისხლის თხევად ნაწილში - პლაზმაში და მასთან ერთად შეადგენენ სისხლის სისტემის მნიშვნელოვან კომპონენტს - პერიფერიულ სისხლს.

ძვლის ტვინი. მაგრამ სისხლის სისტემის მთავარი ორგანო არის ძვლის ტვინი, რომელშიც სისხლის უჯრედები იბადება და მწიფდება. ის ძვლებში ღრმად მდებარეობს.

პერიფერიულ სისხლში შესვლამდე უჯრედები განვითარების რთულ პროცესს განიცდიან. პირველ რიგში, ისინი იყოფა, რის შედეგადაც წარმოიქმნება ორი იდენტური უჯრედი. და ამ ორი უჯრედიდან შემდეგ იქმნება ოთხი, ოთხიდან - რვა და ა.შ. შემდეგ ხდება მომწიფების ხანგრძლივი პროცესი და მხოლოდ ამის შემდეგ ტოვებენ უჯრედები ძვლის ტვინს. თავდაპირველად, ძვლის ტვინში სისხლის უჯრედები ერთმანეთის მსგავსია და მხოლოდ ამის შემდეგ, განვითარების ყველა გზა გაიარეს, მიიღეს "განათლება", ისინი ხდებიან ჩვენთვის უკვე ცნობილი ერითროციტები, ლეიკოციტები და თრომბოციტები.

ძვლის ტვინი

როგორ მიმდინარეობს უჯრედების გაყოფის პროცესი? მთელი ამ სისტემის სათავეში დგას საგვარეულო ღეროვანი უჯრედების, რომელიც სპეციალური ზრდის ფაქტორების გავლენით შეიძლება დიფერენცირებული იყოს სხვადასხვა მიმართულებით. მისი ერთი ჩანასახი გამოიმუშავებს სისხლის წითელ უჯრედებს, მეორე - ნეიტროფილებს, მესამე - თრომბოციტებს. ლიმფოციტები და მონოციტები გადიან განვითარების გზას.

უჯრედის დაყოფა

ძვლის ტვინის, როგორც სისხლმბადი ორგანოს ფუნქციონირება იწყება ძალიან ადრე, ბავშვის საშვილოსნოსშიდა ცხოვრების მესამე თვის ბოლოდან, მანამდე კი სისხლის უჯრედები ყალიბდება ღვიძლში, ელენთასა და ლიმფურ კვანძებში. ამ ორგანოებს შემდეგ უწოდებენ ასე - ფაკულტატური ჰემატოპოეზის ორგანოებს, ანუ არა სავალდებულო, მაგრამ პოტენციურად შესაძლებელია. ეს მნიშვნელოვანია იცოდეთ, რადგან განსხვავებული პათოლოგიური პირობებიბავშვები ადვილად უბრუნდებიან ამ ემბრიონული ტიპის ჰემატოპოეზის, რაც ხსნის ამ ორგანოების ზრდას მრავალი დაავადების, განსაკუთრებით ონკოლოგიურის დროს.

ჯანმრთელ ადამიანში ძვლის ტვინი წარმოქმნის იმდენ უჯრედს, რომ საკმარისია არა მხოლოდ მომენტალური მოთხოვნილებების დასაფარად. ასე რომ, ის შეიცავს 10-ჯერ მეტ ნეიტროფილს, ვიდრე სისხლში, ხოლო ახალგაზრდა ერითროციტებს - სამდღიანი მარაგი. ამიტომ, სხვადასხვა პათოლოგიურ სიტუაციებში, ძვლის ტვინს შეუძლია მომენტალურად უპასუხოს სისხლში უჯრედების გაზრდილი ნაკადით.

როგორც ხედავთ, ჰემატოპოეზი არის დინამიური სისტემა, რომელიც სწრაფად რეაგირებს ნებისმიერ ზემოქმედებაზე, რომელსაც სხეული ექვემდებარება. ეს ხშირად იწვევს თავად სისხლის სისტემის დაავადებებს.

სისხლის უჯრედები ცოცხლობენ შედარებით მოკლე დროში და კვდებიან თავიანთი სამუშაოს შესრულების შემდეგ. მათ ცვლის ახალი უჯრედები ძვლის ტვინიდან, რომლებიც მზად არიან დაუყოვნებლივ დაიწყონ თავიანთი მოვალეობების შესრულება. ეს პროცესი მუდმივად ხდება. სისხლში ყველაზე დიდხანს ცოცხლობენ სისხლის წითელი უჯრედები - 120 დღე, თრომბოციტები - 10 დღე, ხოლო ნეიტროფილები - მხოლოდ 10 საათი.

ელენთა

სხეულში ასევე არის სპეციალური ორგანო, რომელშიც ნადგურდება ძველი, დახარჯული უჯრედები. ამ ორგანოს ელენთა ეწოდება.

მაგრამ ელენთას აქვს უნარი დაიჭიროს და გაანადგუროს არა მხოლოდ ასაკოვანი უჯრედები. რიგი დაავადებების დროს ის ინტენსიურად იჭერს და ანადგურებს დაავადების მიმდინარეობისას შეცვლილ ან ანტისხეულებით დატვირთულ სისხლის უჯრედებს.

ამრიგად, სისხლის სისტემა არის მისი სამი ძირითადი კომპონენტის ურთიერთქმედება: ძვლის ტვინი, პერიფერიული სისხლი და ელენთა.

თუ ეს კარგად ჩამოყალიბებული სისტემა ირღვევა, ვითარდება დაავადებები, რომლებიც კლასიფიცირდება როგორც სისხლის სისტემის დაავადებები. ისინი შეიძლება მოხდეს ძვლის ტვინის ან უშუალოდ პერიფერიული სისხლის უჯრედების დაზიანებით.

მეცნიერებას, რომელიც ეხება სისხლის დაავადებებს, ჰემატოლოგიას უწოდებენ, ხოლო ექიმს, რომელიც მკურნალობს სისხლის სისტემის დაავადებების მქონე პაციენტებს, ჰემატოლოგი, ბერძნული სიტყვიდან haima - სისხლი.

რა ჩივილებით მივმართავთ ჰემატოლოგს

სისხლის დაავადებებით ხშირად აღინიშნება ზოგადი სისუსტე, სისუსტე, დაღლილობა, მადის დაკარგვა. და ხშირად სწორედ ეს ჩივილები შეიძლება იყოს ძალიან სერიოზული დაავადებების პირველი ნიშნები, რომლებიც დაკავშირებულია ძვლის ტვინის ძირითადი ფუნქციის - ჰემატოპოეზის დარღვევასთან. ამიტომ ბავშვის მდგომარეობისა და ქცევის ცვლილება ექიმთან მისვლის მიზეზი უნდა იყოს.

სიფერმკრთალე, როგორც წესი, მშობლების შეშფოთებაა. კანიბავშვი, ზოგჯერ იქტერული ელფერით, სისხლჩაქცევების, ცხვირის და სხვა სისხლდენის გამოჩენა.
სისხლის დაავადებებთან ერთად, ბავშვებს შეუძლიათ აგრეთვე უჩივიან ტკივილს ძვლების, სახსრებისა და ხერხემლის არეში. ზოგჯერ თავის ტკივილი, ტკივილი მუცლის არეში.

ხშირად მიმართავენ ჰემატოლოგს გადიდებული ლიმფური კვანძების შესახებ. ლიმფური კვანძები ასრულებენ ორგანიზმში მნიშვნელოვან დამცავ ფუნქციებს. ისინი დგანან დაავადების შესაძლო გავრცელების გზაზე და ხშირად უმკლავდებიან მას დამოუკიდებლად, ადგილობრივი ანთების მეშვეობით. ეს გამოიხატება ახლომდებარე ლიმფური კვანძების მატებითა და ტკივილით.

განსაკუთრებით სწრაფად ადგილობრივი ანთებითი რეაქცია ინფექციასთან შეხვედრისას ვლინდება სკოლამდელი ასაკის ბავშვებში. ორ წლამდე ასაკის ბავშვებში ლიმფური კვანძების ეს ბარიერი ფუნქცია საკმარისად არ არის განვითარებული. ასეთი კვანძის მეშვეობით ინფექციური პათოგენები თავისუფლად გადადიან სისხლში, ინფექცია „იფანტება“ მთელ სხეულში და დაავადება ხშირად განზოგადებულ (საერთო) ხასიათს იღებს.

უფროს ბავშვებში და მოზრდილებში, ლიმფურ კვანძებში ინფექციის ჩახშობა ხშირად შეუმჩნეველი, ასიმპტომურია.

ჩვეულებრივ, რეგიონალური (ინფექციის ადგილთან ყველაზე ახლოს) იზრდება ლიმფური კვანძები. მაგალითად, ყბისქვეშა ჯირკვლების მატება პირის ღრუსა და ყელის ინფექციების დროს (კბილების კარიესი, სტომატიტი, ტონზილიტი). როცა ავად არის" კატის ნაკაწრი»ნაკაწრის ადგილზე ყველაზე ახლოს მდებარე ლიმფური კვანძი იზრდება. ბავშვობის ზოგიერთი ინფექციისთვის, როგორიცაა წითელა, წითურა, ინფექციური მონონუკლეოზი და სხვა ვირუსული ინფექციები, დამახასიათებელია საშვილოსნოს ყელის უკანა კვანძების ზრდა.

ჰემატოლოგისა და ონკოლოგისთვის კი მნიშვნელოვანია, რომ ლიმფურ კვანძებში - როგორც ფაკულტატური ჰემატოპოეზის ორგანოებში - იყოს ხელსაყრელი პირობები სიმსივნური დაავადებების განვითარებისათვის, როგორიცაა ლეიკემია, ლიმფოგრანულომატოზი და სხვა სახის ავთვისებიანი ლიმფომები.
ამიტომ, ლიმფური კვანძების ზრდა, განსაკუთრებით ატიპიურ ადგილებში, რომლებიც არ არის დაკავშირებული ანთების სპეციფიკურ კერებთან, მოითხოვს დაავადების ონკოლოგიური ხასიათის გამორიცხვას.
განსაკუთრებით აღსანიშნავია ლიმფური კვანძების, ღვიძლისა და ელენთის ერთდროული გადიდება, რაც დამახასიათებელია, მაგალითად, მწვავე ლეიკემია. ზოგჯერ გადიდებული ორგანოები იმდენად დიდ ზომას აღწევს, რომ დედას შეუძლია ბავშვის ჩაცმის ან დაბანის დროს პოვნა.

ხოლო თუ პროცესი მოიცავს ცენტრალურს ნერვული სისტემა, შემდეგ აღინიშნება თავის ტკივილი, ღებინება, მენინგების გაღიზიანების ნიშნები - მენინგიტი. ეს ასევე ხდება მწვავე ლეიკემიით.

რა კვლევას ახორციელებს ჰემატოლოგი

სისხლის დაავადებაზე ეჭვის არსებობის შემთხვევაში ექიმი აწვდის ბავშვს ჰემატოლოგის კონსულტაციაზე ან ათავსებს სპეციალურ ჰემატოლოგიურ კლინიკაში. პაციენტის გამოკვლევის შემდეგ ჰემატოლოგი ატარებს სპეციალურ ჰემატოლოგიურ კვლევებს, რომლებიც გვაწვდიან ძალიან მნიშვნელოვან ინფორმაციას სხვადასხვა პათოლოგიური მდგომარეობის შესახებ.

სისხლის ტესტის დიაგნოსტიკური ღირებულება

რა თქმა უნდა, თქვენ ან თქვენს შვილებს ოდესმე გაგიკეთებიათ სისხლის ანალიზი და მოუთმენლად ელოდით პასუხს. სისხლის ანალიზში წარმოდგენილია ინდიკატორები, რომლებიც ასახავს ძვლის ტვინში ყველა ჰემატოპოეზური მიკრობის მუშაობის საბოლოო შედეგს. ამ შედეგებს ვაფასებთ სისხლში ერითროციტების, ლეიკოციტების და თრომბოციტების შემცველობით.

სისხლის წითელი ფერის მაჩვენებლებია ერითროციტები და მათში შემავალი ცილა ჰემოგლობინი. ჯანმრთელ ადამიანებს უნდა ჰქონდეთ მინიმუმ 4 მილიონი ერითროციტი და მინიმუმ 120 ჰემოგლობინის ერთეული. ჰემოგლობინის შემცველობა ერთ ერითროციტში განსაზღვრავს ფერის ინდექსს. ის არის დაბალი (ჰიპოქრომული), ნორმალური და მაღალი (ჰიპერქრომული). სისხლის წითელი დონის დაქვეითებით ვითარდება ანემია, რომელიც შეიძლება იყოს, შესაბამისად, ნორმო-, ჰიპო- და ჰიპერქრომული.
ლეიკოციტების ნორმალური შემცველობა 4-დან 9 ათასამდეა. სხვადასხვა პათოლოგიურ პირობებში ლეიკოციტების რაოდენობა მატულობს ან იკლებს და შემდეგ ვამბობთ, რომ პაციენტს აქვს ლეიკოციტოზი, ანუ ლეიკოპენია.

სისხლის ნაცხი გამოიყენება ლეიკოციტების ფორმულის შესასწავლად, ანუ ნეიტროფილების, ლიმფოციტების და მონოციტების პროცენტული შემცველობა. ლეიკოციტების ფორმულა ბავშვებში, მოზრდილებისგან განსხვავებით, აქვს ასაკობრივი მახასიათებლები. მაგალითად, სიცოცხლის პირველი წლის ბავშვში უჯრედების პროცენტული მაჩვენებელი ზრდასრული ფორმულის საპირისპიროა. გარდა ამისა, ეს მაჩვენებლები იცვლება და მხოლოდ 12-14 წლის ასაკში უახლოვდებიან მოზრდილების მნიშვნელობებს, ანუ ნეიტროფილები შეადგენენ 60-70%, ლიმფოციტები - 20-30% და მონოციტები - 5-10%.

სისხლის ფორმულაში ჯერ კიდევ არის ცალკეული უჯრედები, რომლებსაც ეოზინოფილები და ბაზოფილები ეწოდება. მონაწილეობენ ალერგიული რეაქციებიორგანიზმი.

თრომბოციტების რაოდენობა ასაკთან ერთად არ იცვლება და უნდა იყოს მინიმუმ 200000.
სისხლში სხვადასხვა ცვლილებებია შესაბამისი კლინიკური გამოვლინებები.
კანის ფერმკრთალით ექიმი Განსაკუთრებული ყურადღებაეყრდნობა ჰემოგლობინის, ერითროციტების დონის დაქვეითებას და ფერის ინდექსის ბუნებას.

მძიმე ინფექციური დაავადებების მქონე პაციენტებში ლეიკოციტების რაოდენობა იზრდება და სისხლის ფორმულაში ჩნდება უჯრედები, რომლებმაც ბოლომდე ვერ გაიარეს მომწიფების პროცესი. სისხლში ასეთი ცვლილებები ხდება ჩირქოვან-სეპტიკურ დაავადებებში და ლეიკემიურ რეაქციას უწოდებენ. ვირუსული ინფექციების დროს, პირიქით, ლეიკოციტების და ნეიტროფილების რაოდენობა მცირდება, ლეიკემიით კი სისხლის ნაცხში ჩნდება ახალგაზრდა „ბლასტური“ უჯრედები, რომლებიც ჯანმრთელ ადამიანებში სისხლის ანალიზში არ გვხვდება.

სისხლში თრომბოციტების დონის დაქვეითებით, ჩნდება სისხლჩაქცევები, პეტექია (წინასწარი სისხლჩაქცევები) და სისხლდენა. ზოგჯერ სისხლდენა ხდება სისხლის კოაგულაციის სისტემაში ცილების დონის შემცირების გამო, როგორც ეს ხდება ჰემოფილიის დროს. შემდეგ ატარებენ სისხლის სპეციალურ ანალიზს, რომელსაც კოაგულოგრამას უწოდებენ.

რა შემთხვევაშია საჭირო ძვლის ტვინის პუნქცია

თუ არსებობს სისხლის ონკოლოგიური დაავადებების ეჭვი, საჭიროა ძვლის ტვინის გამოკვლევა. ამისათვის ძვლის ტვინს ხვრეტენ სპეციალური წვრილი ნემსით, ხვრეტებენ ძვალს მკერდის არეში ან ილიუმში. ძვლის ტვინის შედეგად მიღებული წვეთი გამოკვლეულია მრავალი გზით, რაც საშუალებას გაძლევთ დაისვას ზუსტი დიაგნოზი და დანიშნოთ შესაბამისი მკურნალობა.

პირველ რიგში, ექიმი იკვლევს ძვლის ტვინს მიკროსკოპის ქვეშ და აკეთებს ზუსტად ისევე, როგორც პერიფერიული სისხლის ნაცხის შემოწმებისას. თუმცა, სისხლისგან განსხვავებით, სადაც მხოლოდ მომწიფებული უჯრედული ელემენტებია წარმოდგენილი, ყველა ტიპის უჯრედი იმყოფება ძვლის ტვინში - როგორც ძალიან ახალგაზრდა, ასევე ის, ვინც მწიფდება და მწიფდება. ამავდროულად, აშკარად გამოირჩევა უჯრედები, რომლებიც ვითარდება ერითროციტების, ლეიკოციტების და თრომბოციტების მიმართ.

თუ ძვლის ტვინის უჯრედული შემადგენლობა ნორმალურია, დამატებითი კვლევები არ არის საჭირო. მაგრამ თუ ძვლის ტვინში ბევრი ახალგაზრდა ბლასტური უჯრედია, როგორც ეს ხდება ლეიკემიის დროს, ან ძვლის ტვინი ცარიელია, როგორც ეს ხდება ჰემატოპოეზის დათრგუნვისას, მაშინ საჭიროა სპეციალური, დამატებითი კვლევები.

ზოგჯერ ძვლის პატარა ნაჭერს იღებენ ანალიზისთვის და სპეციალურად მომზადებულ პრეპარატებში ცალკეული ელემენტების სტრუქტურასა და თანაფარდობას უშუალოდ ძვლოვან ქსოვილში სწავლობენ.
დღეს სისხლის დაავადებების დიაგნოსტიკაში წარმატებით გამოიყენება აგრეთვე ულტრაბგერითი დიაგნოსტიკის (ულტრაბგერითი), კომპიუტერული ტომოგრაფიის (CT), ბირთვული მაგნიტური რეზონანსის (NMR) მეთოდები. ეს თანამედროვე კვლევები შესაძლებელს ხდის ორგანოების ზომისა და სტრუქტურის, ძვლის სხვადასხვა დარღვევების დადგენა და სხვადასხვა ლოკალიზაციის სიმსივნური წარმონაქმნების გამოვლენა.

რა დაავადებებს მკურნალობს ჰემატოლოგი

ანემია

რკინადეფიციტური ანემია

სისხლის სისტემის ყველაზე გავრცელებული დაავადებებია ანემია. ანემია არის, როდესაც სისხლის წითელი უჯრედების - ჰემოგლობინის და სისხლის წითელი უჯრედების დონე მცირდება. ანემიის ცნება მოიცავს სხვადასხვა ხასიათის დაავადებებს, მაგრამ ყველაზე ხშირად ისინი დაკავშირებულია რკინის ნაკლებობასთან და ამიტომ უწოდებენ რკინადეფიციტურ ანემიას.

რკინის მეტაბოლიზმი მნიშვნელოვან როლს ასრულებს ჰემოგლობინის ფორმირებაში ძვლის ტვინის ერითროციტების მომწიფებაში. რკინა გვხვდება კუნთებში (პროტეინი მიოგლობინი) და არის უჯრედული რესპირატორული ფერმენტების ნაწილი. ორგანიზმში რკინის ნაკლებობით, ბევრი მეტაბოლური პროცესი ირღვევა.

ყველაზე ხშირად რკინადეფიციტური ანემია ბავშვებში ვითარდება სიცოცხლის პირველი ორი წლის განმავლობაში. ამის მრავალი მიზეზი არსებობს. ზოგი დამოკიდებულია ინტრაუტერიული განვითარების პირობებზე, ზოგიც სიცოცხლის პირველი წლის ბავშვების განვითარების მახასიათებლებზე. ასე რომ, ბავშვმა შეიძლება დაბადებამდეც მიიღოს ნაკლები რკინა: ორსულობის მძიმე ტოქსიკოზით, დედის ქრონიკული დაავადებებით, განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ დედა თავად აწუხებს რკინადეფიციტურ ანემიას ან იმყოფება ვეგეტარიანულ დიეტაზე. ტყუპების, სამეულის და დღენაკლული ჩვილების ბავშვები ასევე მიიღებენ ნაკლებ რკინას თითო კილოგრამ წონაზე, ვინაიდან რკინა ბავშვში ხვდება ორსულობის ბოლო სამ თვეში.
დაბადების შემდეგ, განსაკუთრებით სიცოცხლის პირველ წელს, ბავშვი სწრაფად იზრდება. წელიწადში მისი წონა სამჯერ იზრდება, სისხლის მოცულობა კი - 2,5-ჯერ. შესაბამისად, მკვეთრად იზრდება რკინის საჭიროებაც. და სწორედ აქ ჩნდება ყველაზე დიდი სირთულეები.

რკინა ორგანიზმში მხოლოდ გარედან ხვდება – საკვებით. სხვადასხვა საკვები შეიცავს სხვადასხვა რაოდენობით რკინას და, სამწუხაროდ, ყველაზე ცოტა რძეშია. და თუ გახსოვთ, რომ რძე არის მთავარი საკვები სიცოცხლის პირველ წელს, ცხადი ხდება, რატომ ავადდებიან ამ კონკრეტული ასაკობრივი ჯგუფის ბავშვები ასე ხშირად რკინადეფიციტური ანემიით.

საბედნიეროდ, ამ ასაკში ბავშვები მუდმივად არიან მშობლებთან და რეგულარულად აკვირდებიან ექიმს ბავშვთა კლინიკაში. ამიტომ ბავშვის ქცევის, მდგომარეობის ცვლილებები, კანის ფერმკრთალის გამოჩენა უმეტეს შემთხვევაში დროულად ვლინდება და წარმატებით მკურნალობენ რკინის პრეპარატებით. ამავდროულად, ძალზე მნიშვნელოვანია ნორმალური დიეტის დამყარება, დამატებითი საკვების, წვენების, ვიტამინებით გამდიდრებული ნარევების დროული დანერგვა. სწორად შევსებული რკინის დეფიციტი იწვევს ბავშვის გამოჯანმრთელებას ანემიისგან.
არის რკინადეფიციტური ანემიისადმი ყველაზე მგრძნობიარე ბავშვების კიდევ ერთი ჯგუფი - ესენი არიან პუბერტატის ასაკის გოგონები. ამ დროს ასევე ხდება ორგანიზმის სწრაფი რესტრუქტურიზაცია და მკვეთრად იზრდება რკინის საჭიროება. ამ პაციენტების დიაგნოზს, როგორც წესი, გვიან უსვამენ. დაავადება დიდი ხნის განმავლობაში გროვდება და ახერხებს ქრონიკული სიდეროპენიისთვის დამახასიათებელი სიმპტომების მთელი კომპლექსის განვითარებას (ე.წ. რკინის დეფიციტი). ეს არის, პირველ რიგში, დაღლილობა, ძილიანობა, მკვეთრი გაუარესება და მადის გაუკუღმართება. პაციენტები სიამოვნებით ვერ იტანენ ხორცის, თევზის გემოსა და სუნს, ცარცის და მარცვლეულის ღეჭვა. მათი კანი მშრალია, თმა და ფრჩხილები მოსაწყენი და მტვრევადი. დიდი ცვლილებებია პირის ღრუსა და ფარინქსის ლორწოვან გარსებში, ყლაპვის მოქმედების დარღვევამდე.

გარდა ამისა, ამ ასაკში იწყება მენსტრუაცია და თრომბოციტების ნებისმიერი დარღვევის მქონე გოგონებში მათ შეუძლიათ მიიღონ ხანგრძლივი, მძიმე სისხლდენის ხასიათი. ამ ვითარებაში, რკინის დაკარგვის გამო, ვითარდება რკინადეფიციტური ანემიაც.

რკინადეფიციტური ანემია ასევე ჩნდება ხანგრძლივი სისხლდენით მცირე ნაწილებში, რომლებიც არ ჩანს „შიშველი“ თვალით. ასეთი სისხლის დაკარგვა ყველაზე ხშირად ლორწოვანთან ხდება კუჭ-ნაწლავის ტრაქტიზე სხვადასხვა დაავადებებიროგორიცაა ჰიატალური თიაქარი, პოლიპები, სისხლძარღვთა სიმსივნეები (ჰემანგიომა), წყლულები თორმეტგოჯა ნაწლავიდა ა.შ.

იმ პაციენტების გამოჯანმრთელების აუცილებელ პირობას, რომლებსაც ქრონიკული სისხლის დაკარგვის შედეგად განუვითარდათ რკინის დეფიციტი, არის სისხლდენის გამომწვევი ძირითადი დაავადების მკურნალობა და ხშირად ქირურგიული. მხოლოდ ამ აქტივობების შემდეგ არის შესაძლებელი რკინის დონის აღდგენა და ანემიის აღდგენა.

ჰემოლიზური ანემია

ანემიების მეორე ყველაზე გავრცელებული ჯგუფია ე.წ ჰემოლიზური ანემია. ამ დაავადებების დროს ძვლის ტვინი გამოიმუშავებს სისხლის წითელი უჯრედების საკმარის რაოდენობას, მაგრამ სხვადასხვა მიზეზის გამო მათ აქვთ სიცოცხლის ხანგრძლივობა და სწრაფად ნადგურდებიან.

თითქმის ყველა ჰემოლიზური ანემია არის თანდაყოლილი, მემკვიდრეობითი. თუმცა, მემკვიდრეობა განსხვავებულია. სხეულში თითოეულ მახასიათებელს ორი გენი აკონტროლებს: ერთი არის მთავარი, დომინანტი, მეორე მეორეხარისხოვანი, რეცესიული. დომინანტად ითვლება დაავადება, რომელშიც ერთი გენი ავადაა, მაგრამ ის არის მთავარი და დაავადების განმსაზღვრელი, მეორე კი რეცესიული, მეორადი - ჯანსაღი. დაავადება ითვლება რეცესიულად, თუ მას აკონტროლებს ორი რეცესიული გენი და ორივე მათგანი "ავადაა" და ატარებს ერთსა და იმავე პათოლოგიურ ინფორმაციას. რეცესიული მემკვიდრეობითი დაავადებები უფრო მძიმეა და სერიოზული პროგნოზი აქვს.
მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური ანემიებიდან ყველაზე გავრცელებულია მინკოვსკი-ჩოფარდის მიკროსფეროციტური ჰემოლიზური ანემია. იგი მემკვიდრეობით გადაეცემა დომინანტური ტიპის მიხედვით, გენეტიკური დეფექტი კი ერითროციტების მემბრანაში მდებარეობს.

გაცილებით ნაკლებად გავრცელებულია ეგრეთ წოდებული ესფეროციტური ჰემოლიზური ანემიები, რომლებიც მემკვიდრეობით მიიღება რეცესიული გზით და მძიმეა.

ამ შემთხვევაში, უჯრედების დაჩქარებული განადგურების მიზეზი არის იმ მრავალი ფერმენტის თანდაყოლილი დეფიციტი, რომელიც შეიცავს სისხლის წითელ უჯრედებს.

აღწერილი დარღვევების შედეგად ერითროციტებს ჰემოლიზური ანემიის დროს, როგორც ზემოთ ვთქვით, აქვთ სიცოცხლის ხანგრძლივობა. მინკოვსკი-ჩოფარდის ანემიის დროს ისინი ნადგურდებიან ელენთაში, ანუ იმ ორგანოში, სადაც ნორმალურ პირობებში ნადგურდება ძველი, დახარჯული უჯრედები. არასფეროციტური ჰემოლიზური ანემიების დროს ჰემოლიზი (უჯრედების დესტრუქცია) ხდება იქ, სადაც არის მაკროფაგები, რომლებსაც შეუძლიათ შეცვალონ სისხლის წითელი უჯრედები, მაგალითად, ღვიძლში, ძვლის ტვინში და სხვა ორგანოებში.

ყველა ტიპის ჰემოლიზური ანემიის ძირითადი კლინიკური ნიშნებია კანის ფერმკრთალი, სიყვითლე და გადიდებული ელენთა. ასეთი პაციენტები მუდმივად ზომიერად ფერმკრთალი და ყვითლები არიან, მაგრამ პერიოდულად მათი მდგომარეობა მკვეთრად უარესდება, ტემპერატურა მატულობს, კანის ფერმკრთალი და იქტერუსი იმატებს. ეს არის დაავადების გამწვავების ნიშნები, ე.წ. ჰემოლიზური კრიზები. ამ პერიოდის განმავლობაში პაციენტებს სჭირდებათ სპეციალური თერაპიული ზომებიდა ხშირად სისხლის გადასხმისას.

ასევე არსებობს მინკოვსკი-ჩოფარდის ანემიის მკურნალობის ქირურგიული მეთოდი. ეს არის ელენთის მოცილება - სპლენექტომია, ანუ იმ ორგანოს მოცილება, რომელიც პასუხისმგებელია სისხლის წითელი უჯრედების დაჩქარებულ განადგურებაზე.

მაშინაც კი, თუ მინკოვსკი-ჩოფარდის ანემია მსუბუქია და კრიზები იშვიათია, დროთა განმავლობაში ვითარდება ისეთი მძიმე გართულება, როგორიცაა ქოლელითიაზი. ელენთის მოცილება იწვევს ყველა პაციენტს გამოჯანმრთელებას. სისხლის ანალიზები ნორმალიზდება, სიყვითლე ქრება, ქვების წარმოქმნა ნაღვლის ბუშტი. თუმცა გენეტიკური დეფექტი რჩება, რომელიც მემკვიდრეობით მიიღება. და ოპერაციულ მშობლებსაც კი აქვთ ჰემოლიზური ანემიის მქონე ბავშვის გაჩენის დიდი ალბათობა. მაგრამ მათ უკვე იციან სპლენექტომიის სასწაულებრივი ეფექტის შესახებ.

ეს არ შეიძლება ითქვას არასფეროციტურ ჰემოლიზურ ანემიებზე. საბედნიეროდ, ისინი იშვიათია. ვინაიდან სისხლის წითელი უჯრედების განადგურება ხდება ბევრ ორგანოში, ელენთის ამოღებას აქვს ნაწილობრივი ეფექტი ან საერთოდ არ მოქმედებს.

ჩვენ გავეცანით ისეთ ანემიებს, რომელთა წარმოშობა უშუალოდ არ არის დაკავშირებული ძვლის ტვინის ფუნქციის დარღვევასთან.

პირველ შემთხვევაში ანემია ასოცირდება სისხლდენის დროს რკინის არასაკმარის მიღებასთან ან დაკარგვასთან, მეორე შემთხვევაში ანემია გამოწვეულია თავად ერითროციტში არსებული გენეტიკური დარღვევებით, რის შედეგადაც მათ უმცირდებათ სიცოცხლის ხანგრძლივობა და ინტენსიურად ნადგურდებიან. ელენთა და სხვა ორგანოები.

ჰიპოპლასტიკური ანემია

მაგრამ შემდეგი ტიპის ანემია - ჰიპოპლასტიკური, პირდაპირ კავშირშია ძვლის ტვინის პირველადი დაზიანებასთან და ჰემატოპოეზის დარღვევასთან. დაავადების სახელწოდება ზუსტად არ ასახავს მის არსს, რადგან ჩვენ ვსაუბრობთ არა მხოლოდ ანემიაზე, არამედ ყველა ჰემატოპოეზური ჩანასახის დამარცხებაზე, მათ შორის ლეიკოციტების და თრომბოციტების წარმომქმნელის ჩათვლით.

ამ ბავშვებს აქვთ სისხლის თეთრი უჯრედების, სისხლის წითელი უჯრედების და თრომბოციტების დაბალი დონე სისხლის ანალიზში, ხოლო ძვლის ტვინი შეიცავს დიდი რაოდენობით ცხიმოვან ქსოვილს ნორმალური ჰემატოპოეზის ქსოვილის ნაცვლად.

ჰიპოპლასტიკური ანემიები თანდაყოლილი და შეძენილია.

ფანკონის ანემია დაავადების თანდაყოლილი ფორმის ტიპიური წარმომადგენელია. მისი თავისებურება მდგომარეობს იმაში, რომ ჰემატოლოგიური დარღვევები სხვასთან არის შერწყმული დაბადების დეფექტებიგანვითარება, ყველაზე ხშირად ძვლების მხრიდან. ეს შეიძლება იყოს დამატებითი თითების არსებობა ან ერთი მათგანის არარსებობა, ზრდის შეფერხება, თავის მცირე ზომები, არასწორი თანკბილვა და ა.შ. მაგრამ ამ სიმპტომური კომპლექსის ჰემატოლოგიური კომპონენტი ჩნდება მოგვიანებით, 5-6 წლის ასაკში და შემდეგ. ეს არის ის, ვინც განსაზღვრავს დაავადების სიმძიმეს და პროგნოზს.
გარდა სამი ხაზის დაზიანებისა, როგორც ეს ხდება Fanconi ანემიის შემთხვევაში, არის ნაწილობრივი ფორმები, როდესაც თანდაყოლილი დარღვევები ეხება სამი ჰემატოპოეტური ხაზიდან ერთ-ერთს, რომელიც პასუხისმგებელია სისხლის წითელი უჯრედების, სისხლის თეთრი უჯრედების ან თრომბოციტების წარმოებაზე. ეს დაავადებები უკვე ახალშობილებში ჩნდება და ძალიან რთულია.

აპლასტიკური ანემია

შეძენილი აპლასტიკური ანემიები წარმოადგენს განსაკუთრებულ ჯგუფს. თითოეულ შემთხვევაში, ძალიან რთულია დაავადების მიზეზის დადგენა. ითვლება, რომ დაავადება პირდაპირ კავშირშია ძვლის ტვინში არსებული წინაპრების ღეროვანი უჯრედის დაზიანებასთან – იგივე უჯრედის, საიდანაც ჰემატოპოეზი სხვადასხვა მიმართულებით ვითარდება. ეს შეიძლება იყოს ტოქსიკური, ინფექციური ან იმუნური ეფექტები.

დაავადება იწყება მწვავედ, მდგომარეობა უარესდება, ჩნდება კანის გამოხატული სიფერმკრთალე, სისხლჩაქცევები, სხვადასხვა ლოკალიზაციის სისხლდენა. ზოგჯერ ტემპერატურა იმატებს.
შეძენილი აპლასტიკური ანემია მძიმეა. დაავადება სწრაფად პროგრესირებს და სათანადო მკურნალობის გარეშე შეიძლება გამოიწვიოს არასახარბიელო შედეგი.

აპლასტიკური ანემიის მკურნალობა

ყველა სახის აპლასტიკური ანემიის მკურნალობა რთული ამოცანაა. ხშირად საჭიროა სისხლის და მისი კომპონენტების - ერითროციტული მასის, თრომბის სუსპენზიის გადასხმა. კომპლექსური ღონისძიებების განხორციელება, რომლებიც მიმართულია ჰემატოპოეზის ფუნქციის აღდგენაზე, უშუალოდ ღეროვან უჯრედზე ზემოქმედებით.

ვინ არის მითითებული და როგორ ტარდება ძვლის ტვინის გადანერგვა?

ასეთი თერაპიის ეფექტის არარსებობის შემთხვევაში, სხვადასხვა ტიპის ჰიპოპლასტიკური ანემიის მქონე ყველა ბავშვს ნაჩვენებია ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია. ეს პროცედურა ახლა ფართოდ გამოიყენება მთელ მსოფლიოში სხვადასხვა დაავადების დროს - ჰიპოპლასტიკური ანემია, ლეიკემია, სხვადასხვა სახის იმუნიტეტის დეფიციტი, თალასემია და ა.შ. თუმცა, ეს არ არის ნაჩვენები ამ პათოლოგიის მქონე ყველა ბავშვისთვის, მაგრამ მხოლოდ იმ შემთხვევებში, როდესაც წამლის თერაპიაარაეფექტური აღმოჩნდა.

ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციისთვის საჭიროა დონორი, რომელიც მრავალმხრივ თავსებადი უნდა იყოს პაციენტთან. დონორის ჯანმრთელობისთვის ეს პროცედურა უსაფრთხოა. თავსებადი დონორები, როგორც წესი, გვხვდება და-ძმებს შორის, მაგრამ ჩვენს პატარა ოჯახებში, სადაც ერთი ან ორი შვილია, ძნელია დონორის პოვნა. მშობლები, სამწუხაროდ, იშვიათად არიან თავსებადი შვილებთან. ამიტომ, მუშავდება ახალი მიმართულება არანათესავი თავსებადი დონორების გამოყენებისთვის. ასეთი დონორების მოსაძებნად არსებობს მონაცემთა სპეციალური ბანკი - საერთაშორისო რეესტრი.

ძვლის ტვინის გადანერგვის პროცედურა თავისთავად არ არის რთული. ძვლის ტვინი იღებენ დონორს ანესთეზიის ქვეშ რამდენიმე ინექციის შედეგად თეძოს წვერაში. იგი გადის სპეციალური ფილტრებით და შეჰყავთ პაციენტს ინტრავენურად. მაგრამ დონორის ძვლის ტვინის გადანერგვისთვის აუცილებელია სპეციალური პრეპარატების ჩატარება, რომლებიც ანადგურებს პაციენტის საკუთარ ძვლის ტვინს. ეს არის ერთადერთი გზა, რომ დაითვალოთ ტრანსპლანტაციის ჩანერგვა. ამ სიტუაციაში შესაძლებელია სერიოზული გართულებები, რამაც შეიძლება გააუქმოს მთელი პროცედურა. ამისთვის არსებობს გართულებების პრევენციისა და მათი მკურნალობის სპეციალური მეთოდები.

დღეს თამამად შეიძლება ითქვას, რომ ძვლის ტვინის გადანერგვის პროცედურამ მრავალი პაციენტის სიცოცხლე გადაარჩინა.

რა აერთიანებს ასეთ განსხვავებულ დაავადებებს

რა აერთიანებს ამ ასეთ განსხვავებულ დაავადებებს და რატომ არის სიტყვა „ანემია“ ყველა სახელში? და ის ფაქტი, რომ აქ მთავარი სიმპტომია კანის სიფერმკრთალე და სისხლის ანალიზში ჰემოგლობინის და სისხლის წითელი უჯრედების დაქვეითება. ეს არის ის, რაც განისაზღვრება ტერმინით ანემიით. მაგრამ ამ ფერმკრთალების ჩრდილები და თავად ანემია განსხვავებულია.

მაგალითად, რკინის დეფიციტით, ფერმკრთალი არის მარმარილო, "ლურჯი-თეთრი", ჰემოლიზური ანემიით - ლიმონისფერი ყვითელი, ხოლო აპლასტიკური ანემიით, კანის ნაცრისფერი ფერი.
ამიტომ, პაციენტის გამოკვლევისას ექიმმა ყურადღება უნდა მიაქციოს ამ ჩრდილებს. და ეს დაუყოვნებლივ მიმართავს დიაგნოსტიკურ აზრს სწორი მიმართულებით, ხოლო ჰემატოლოგიური გამოკვლევა საშუალებას გაძლევთ დააზუსტოთ დიაგნოზი და დანიშნოთ სათანადო მკურნალობა.
უნდა გვახსოვდეს, რომ ზოგიერთი სახის ანემია უფრო ხშირია გარკვეულ ასაკში. მაგალითად, რკინადეფიციტური ანემია - სიცოცხლის პირველი ორი წლის ბავშვებში და სქესობრივი მომწიფების ასაკის გოგონებში. და თუ რკინადეფიციტური ანემია დადგინდა სხვა ასაკობრივი ჯგუფის ბავშვებში, მაშინ ეს, სავარაუდოდ, დაკავშირებულია ფარულ სისხლდენასთან და განისაზღვრება, როგორც ქრონიკული ჰემორაგიული ანემია.

თანდაყოლილი ჰიპოპლასტიკური ფანტონის ანემიის პირველი ნიშნები ვლინდება 5-6 წლის ასაკში, ნაწილობრივი - დაბადებისთანავე, ხოლო შეძენილი ფორმები შეიძლება განვითარდეს ნებისმიერ ასაკში. მემკვიდრეობითი ჰემოლიზური ანემია, როგორც წესი, დიაგნოზირებულია სკოლამდელ ასაკში და რაც უფრო ადრეა, მით უფრო მძიმეა დაავადება და მით მეტია მშობლები ინფორმირებული ამ დაავადების შესახებ, ანუ თუ ოჯახში უკვე არიან ასეთი პაციენტები.

უნდა აღინიშნოს, რომ ანემიის დროს სისხლის წითელი უჯრედების დაქვეითება შეიძლება იყოს ზომიერი და ძალიან გამოხატული. ანემია შეიძლება განვითარდეს თანდათან და ძალიან სწრაფად. შესაბამისად, პაციენტების ჩივილები, მათი ზოგადი მდგომარეობაირღვევა სხვადასხვა ხარისხით.

ზომიერი ანემიის დროს ბავშვები შეიძლება დიდხანს არ უჩივიან და მხოლოდ ძალიან ყურადღებიანი მშობლები შეამჩნევენ ცვლილებებს ბავშვის ქცევასა და მდგომარეობაში. მძიმე ანემიის დროს და რაც მთავარია მისი სწრაფი განვითარებით ბავშვის მდგომარეობა უარესდება. იგი ხდება ძალიან ფერმკრთალი, ლეთარგიული, პასიური, იგრძნობა პალპიტაცია, ჩნდება ქოშინი. ეს ხდება მწვავე სისხლდენით და ჰემოლიზური კრიზებით. რკინადეფიციტური ანემია, როგორც წესი, თანდათან ვითარდება და დაავადების კლინიკური გამოვლინებები მით უფრო გამოხატული იქნება, რაც უფრო გვიან დაისმება გამოკვლევა და დიაგნოზი.

სისხლის დაავადებები, რომლებიც დაკავშირებულია სისხლდენის გაზრდასთან

დაავადებათა კიდევ ერთი ჯგუფი არის ჰემორაგიული დიათეზი ე.წ. ეს ასევე მოიცავს სხვადასხვა ხასიათის დაავადებებს, მაგრამ მათ აერთიანებს ერთი მთავარი კლინიკური ნიშანი - გაზრდილი სისხლდენა.

როგორ და რატომ ჩერდება სისხლდენა?

ამ ჯგუფის ცალკეულ დაავადებებზე საუბრისას საჭიროა პასუხის გაცემა ორ მნიშვნელოვან კითხვაზე: რატომ არის ხელუხლებელი სისხლძარღვების სისხლი თხევად მდგომარეობაში და არ შედედება და როგორ ჩერდება სისხლდენა გემის დაზიანებისას, ანუ როგორ არის ჰემოსტაზი. განახორციელა?

ეს გამოწვეულია იმით, რომ სისხლის კოაგულაციის პროცესში მონაწილე ფაქტორები არააქტიურ მდგომარეობაშია სისხლის პლაზმაში და, გარდა ამისა, არსებობს შესაბამისი ანტიკოაგულაციური მექანიზმები.

სისტემა იწყებს მუშაობას მხოლოდ სისხლძარღვის კედლის დაზიანების შემთხვევაში. შემდეგ სისხლდენის შეჩერების პროცესში ჩართულია ყველა საჭირო მექანიზმი - თრომბოციტები, თავად სისხლძარღვის კედელი (მნიშვნელოვანია მისი შეკუმშვის უნარი) და სისხლის კოაგულაციის სისტემა. თრომბოციტები პირველია, ვინც რეაგირებს დაზიანებაზე, რადგან ისინი პირდაპირ აფარებენ გემს შიგნიდან. კომპლექსური გარდაქმნების შედეგად ისინი ქმნიან ჰემოსტაზურ შტეფსს - „პლაჩს“ და ვაზოსპაზმთან ერთად უზრუნველყოფენ პირველად ჰემოსტაზს.

დაზიანებულ სისხლძარღვის კედელთან შეხებისას ასევე აქტიურდება სპეციალური ცილები - კოაგულაციის ფაქტორები, რომლებიც პლაზმაშია. იწყება სისხლის კოაგულაციის პროცესი და პირველადი თრომბოციტების თრომბს ცვლის მკვრივი ფიბრინის თრომბი, რომელიც შემდგომ მოქმედებს როგორც ჰემოსტატიკური საცობი გემის დაზიანებული ნაწილის შეხორცებამდე.

თრომბოციტოპათიები

ჰემორაგიული დიათეზის ჯგუფში ყველაზე გავრცელებული დაავადებებია ე.წ თრომბოციტოპათიები. ისინი ემყარება თრომბოციტების ხარისხობრივ არასრულფასოვნებას მათი ნორმალური რაოდენობის მიხედვით.

იმის გამო, რომ თრომბოციტებს აქვთ განსხვავებული თვისებები, ბევრია განსხვავებული ტიპებითრომბოციტოპათია. ყველა მათგანი მემკვიდრეობითი დაავადებაა.

როგორც წესი, ასეთი პაციენტები უჩივიან ცხვირიდან სისხლდენას და სისხლჩაქცევების ტენდენციას. გოგონებს შეიძლება ჰქონდეთ ხანგრძლივი და მძიმე პერიოდები.

თრომბოციტოპათიების უმეტესობა მსუბუქია, მაგრამ ზოგიერთი მათგანი იშვიათი ფორმებირომლებიც მძიმეა და განსაკუთრებულ მკურნალობას საჭიროებს.

ასეთ ადამიანებში სისხლის ანალიზი ნორმალურია და იმის დასადგენად, თუ რა სახის დეფექტია, საჭიროა თრომბოციტების დინამიური თვისებების კომპლექსური კვლევების ჩატარება. ხშირად ამ პათოლოგიის მქონე ადამიანები თავს ავადმყოფად არ თვლიან. ისინი თავისთავად წყვეტენ ცხვირის ხშირ, მსუბუქ სისხლდენას, ადვილად ჩნდება სისხლჩაქცევები, მაგრამ გადის სწრაფად და ხანგრძლივად. საშვილოსნოს სისხლდენაჩათვალეთ ეს მათი სპეციალობა. უფრო მეტიც, არ არსებობს სპეციალური მეთოდები თრომბოციტოპათიების სამკურნალოდ.

თრომბოციტოპენიური პურპურა

თუ გაზრდილი სისხლდენა დაკავშირებულია თრომბოციტების რაოდენობის შემცირებასთან (თრომბოციტოპენია), მაშინ ისინი საუბრობენ თრომბოციტოპენიური პურპურაზე (TPP). თრომბოციტოპენიური პურპურა შეიძლება იყოს დამოუკიდებელი დაავადება, ან შეიძლება იყოს სხვა სერიოზული დაავადებების სიმპტომი. ერთ-ერთ მათგანზე - აპლასტიკური ანემიის შესახებ უკვე ვისაუბრეთ.

თრომბოციტოპენია ჩნდება, როდესაც, ინფექციის შედეგად, როგორიცაა რესპირატორული ვირუსული ინფექცია, ან მედიკამენტები ცვლის საკუთარი თრომბოციტების თვისებებს. ამ პირობებში, იმუნოლოგიურ მეთვალყურეობაზე პასუხისმგებელი უჯრედები აღიქვამენ მათ, როგორც უცხოს და იწყებენ მათ წინააღმდეგ ანტისხეულების გამომუშავებას. და უკვე ეს შეცვლილი თრომბოციტები, დაბლოკილი ანტისხეულებით, იჭერენ ელენთის სპეციალურ უჯრედებს და ანადგურებენ იქ. თუ ინფექცია, როგორც წესი, პასუხისმგებელია თრომბოციტების თვისებების ცვლილებაზე, მაშინ განმეორებითი ინფექციური დაავადებები, ტრავმა, ინსოლაცია, ჰიპოთერმია, პრევენციული ვაქცინაციები და ა.შ. შეიძლება იყოს გადამწყვეტი ფაქტორი, რომელიც წინ უძღვის თრომბოციტოპენიის განვითარებას.

დაავადების კლინიკური გამოვლინებები თრომბოციტოპათიების მქონე პაციენტებისთვის აღწერილის მსგავსია. მაგრამ, თუ პირველ შემთხვევაში ისინი გაგრძელდება მუდმივად, თითქმის მთელი ცხოვრება, მაშინ TPP-ის მქონე პაციენტებში ისინი ჩნდება მოულოდნელად და უფრო გამოხატულია.

გამონაყარის ძირითადი ელემენტებია სისხლჩაქცევები და პეტექია.

სისხლჩაქცევები არის ლურჯი ლაქები, რომლებიც ყველგან გვხვდება, მაგრამ ძირითადად წვივებზე. სისხლჩაქცევები წარმოიქმნება მცირე დაზიანებებისგან, აქვთ სხვადასხვა ფორმა და ზომა. გაჩენის ასაკიდან გამომდინარე, მათ აქვთ განსხვავებული ფერი - ლურჯიდან ყვითელ-ყავისფერამდე.

პეტექია არის პატარა ორმოიანი გამონაყარი, რომელიც ასევე უფრო ხშირად გვხვდება ფეხებზე. ასეთი სისხლჩაქცევების რიცხვი არის ერთჯერადიდან ძალიან უხვი. მძიმე ფორმების დროს აღინიშნება სისხლჩაქცევები ლორწოვან გარსებში და სისხლდენა. განსაკუთრებით დამახასიათებელია ღრძილებიდან და ცხვირის ლორწოვანი გარსებიდან სისხლდენა. ზოგჯერ სისხლდენა იმდენად ძლიერია, რომ საჭიროა ცხვირის გასასვლელების შეფუთვა და ახლად მომზადებული თრომბოციტების მასის გადასხმა. TPP განსაკუთრებით საშიშია პუბერტატის ასაკში გოგონებისთვის. მათ შეიძლება განიცადონ უხვი საშვილოსნოს სისხლდენა.

ახლად დიაგნოზირებული TPP აგრძელებს როგორც მწვავე ავადმყოფობა, რომელიც შეიძლება დასრულდეს გამოჯანმრთელებით ან გახდეს მძიმე, ქრონიკული დაავადების დასაწყისი.

მკურნალობა მიზნად ისახავს აგრესიული ანტითრომბოციტების ანტისხეულების განადგურებას და სისხლდენის აღმოფხვრას. ამისათვის დანიშნეთ სპეციალური პრეპარატები, ხოლო ძლიერი სისხლდენის შემთხვევაში, თქვენ უნდა გადასცეთ სისხლის პროდუქტები. ბავშვების უმეტესობისთვის ეს საკმარისია. თრომბოციტების რაოდენობა აღდგება, სისხლდენა და სისხლდენა ჩერდება.

თუმცა, ეს არ ნიშნავს გამოჯანმრთელებას ყველა პაციენტისთვის. თუ დაავადება ქრონიკული გახდა, მაშინ მეორდება სისხლდენის ეპიზოდები და შემდეგ წყდება რადიკალური მკურნალობის საკითხი - ელენთის ამოღება. ისევე, როგორც ჰემოლიზური ანემიის შემთხვევაში, უჯრედების განადგურების ორგანო ამოღებულია. ელენთის მოცილება (სპლენექტომია) და TPP იძლევა კარგ შედეგს და არის არჩევის მეთოდი მძიმე ქრონიკული ფორმებისთვის.

თუ დაავადების დასაწყისში ძნელია რაიმეზე საუბარი პრევენციული ღონისძიებები, მაშინ არსებული დაავადებით შესაძლებელია და აუცილებელია გამწვავების პროფილაქტიკა. ამისათვის აუცილებელია ქრონიკული ინფექციის ყველა კერის განკურნება - კარიესული კბილები, ადენოიდების ანთება. ქრონიკული ტონზილიტისხვა. ბავშვები ამ პერიოდისთვის თავისუფლდებიან ფიზიკური აღზრდისგან. არ არის რეკომენდებული გარუჯვა, წამლების მიღება, რომლებიც არღვევს თრომბოციტების დინამიურ თვისებებს - უპირველეს ყოვლისა, ასპირინი, ჩიმები, ინდომეტაცინი და ა. TPP-დან ხუთი წლის განმავლობაში ბავშვებს უნდა აკვირდებოდეს ჰემატოლოგი.

ჰემორაგიული ვასკულიტი

კიდევ ერთი დაავადება, რომელიც გასათვალისწინებელია და ასევე საკმაოდ ხშირია ბავშვებში, არის ე.წ. ჰემორაგიული ვასკულიტი. ამ დაავადების დროს ანტისხეულებიც წარმოიქმნება, მაგრამ ისინი არ არის მიმართული სისხლის უჯრედების წინააღმდეგ, არამედ შიგნიდან სისხლძარღვის კედლის უგულებელყოფის უჯრედების წინააღმდეგ. ამ უჯრედებს ენდოთელიუმი ეწოდება.
ანტისხეულები ანადგურებს ენდოთელიუმს და სისხლძარღვთა კედელს ადვილად გამტარს ხდის ორივე მიმართულებით - ქსოვილებიდან სისხლამდე და სისხლიდან ქსოვილებამდე. ქსოვილებიდან სისხლში ხვდება ნივთიერებები, რომლებიც კიდევ უფრო ანადგურებენ სისხლძარღვთა კედელს და სისხლი სისხლძარღვებიდან ქსოვილებში მიედინება, რაც იწვევს გამონაყარს კანზე. მაგრამ ეს გამონაყარი განსხვავდება სისხლჩაქცევებისგან როგორც ხასიათით, ასევე მდებარეობით. ის ჰგავს ვარდისფერ მომრგვალებულ ლაქებს (პაპულებს) ფეხებზე, მკლავებზე, დუნდულოებზე. მაგრამ სახეზე, გამონაყარის ღერო არ ხდება.

ჰემორაგიული ვასკულიტისთვის დამახასიათებელია აგრეთვე მკლავების და ფეხების წვრილი სახსრების ტკივილი და შეშუპება, ტკივილი მუცლის არეში. ზოგჯერ შარდში შეიძლება იყოს სისხლი. როგორც TPP-ის შემთხვევაში, დაავადებას წინ უსწრებს რაიმე სახის ინფექცია და შემდეგ, გამხსნელი ფაქტორის მოქმედებით, ვითარდება ჰემორაგიული ვასკულიტი. დაავადება შეიძლება გაგრძელდეს მარტივად და მძიმედ, აქვს ადრეული გამწვავების ტენდენცია.
ჰემორაგიული ვასკულიტის მკურნალობას აქვს საკუთარი მახასიათებლები. ვინაიდან საუბარია სისხლძარღვების დაზიანებაზე, აუცილებელია ზომების მიღება, რომლებიც მიმართულია სისხლძარღვშიდა კოაგულაციის თავიდან ასაცილებლად. ამისათვის დანიშნეთ სპეციალური პრეპარატი ჰეპარინი და თრომბოციტების ერთმანეთთან შეწებების თავიდან აცილების წამლები - ე.წ.
ასევე აუცილებელია ქრონიკული ინფექციის ყველა კერის მკურნალობა (სანაცია). მკურნალობა ჩვეულებრივ ეფექტურია. ბავშვები უკეთესდებიან, მაგრამ მკურნალობის ხანგრძლივობა, დაავადების კურსის სიმძიმის მიხედვით, მერყეობს ერთიდან რამდენიმე თვემდე.

ჰემოფილია

ჰემორაგიული დიათეზის ჯგუფში ჰემოფილიას განსაკუთრებული ადგილი უჭირავს. დაავადებას საფუძვლად უდევს სისხლის კოაგულაციის თანდაყოლილი, მემკვიდრეობითი დარღვევა VIII ან IX ფაქტორების ნაკლებობის გამო. შესაბამისად ჰემოფილია არის A და B. ჰემოფილიის დროს მემკვიდრეობითობის თავისებურება ის არის, რომ დაავადება სქესობრივი კავშირია. დაავადება ბაბუიდან შვილიშვილზე გადადის ქალიშვილის მეშვეობით, რომელსაც „დირიჟორს“ უწოდებენ. ასეთ ქალს ჰემოფილური ვაჟების გაჩენის დიდი ალბათობა აქვს და ასეთ ოჯახებში თითქმის ყოველთვის არიან ჰემოფილიით დაავადებული სხვა მამაკაცებიც.

TPP-ისგან განსხვავებით, ჰემოფილიას ახასიათებს გახანგრძლივებული, ძნელად შეჩერებული სისხლდენა, სისხლჩაქცევები სახსრებში, კანქვეშა და დიდი ინტრამუსკულური სისხლჩაქცევები - ჰემატომები, რომლებიც შემდეგ ქრება დიდი ხნის განმავლობაში.

დაავადების პირველი ნიშნები შესაძლოა გამოჩნდეს უკვე სიცოცხლის პირველ წელს, როდესაც კბილები ამოიჭრება ან როცა ბავშვი იწყებს სიარულს, ხშირად სისხლჩაქცევები და ეცემა. თუმცა, უკვე ახალშობილებში შესაძლოა აღინიშნებოდეს ჭიპის ჭრილობიდან გახანგრძლივებული სისხლდენა ან თავის არეში ფართო სუბპერიოსტალური სისხლდენა, ე.წ. ცეფალოჰემატომა.

განმეორებითი სისხლჩაქცევები იმავე სახსარში იწვევს მის დეფორმაციას, ხოლო სახსრის ტკივილი ზღუდავს მოძრაობას. ეს იწვევს კუნთების ატროფიას, რაც იწვევს ბავშვების სიარულის შეწყვეტას. ფეხი ფიქსირდება მოხრილ მდგომარეობაში „კაკვში“. დაავადება, როგორც იქნა, "ბოჭავს" ბავშვს. ეს ხდება იმ შემთხვევაში, თუ შეუძლებელია პაციენტების დროული და სწორი მკურნალობა.

ჰემოფილიის მკურნალობა კი რთული პრობლემაა, ვინაიდან ამისათვის საჭიროა ძლიერი სისხლის გადასხმის სადგური, სადაც მზადდება VIII და IX ფაქტორების კონცენტრატების შემცველი სპეციალური პრეპარატები. გარდა ამისა, პაციენტებთან ერთად აუცილებელია მუდმივად ჩაერთონ ფიზიოთერაპიული ვარჯიშებით, რეკომენდებულია აუზში ცურვა. ბავშვები თავისუფლდებიან სკოლაში ფიზიკური აღზრდისა და მძიმე ფიზიკური დატვირთვისგან. აუცილებელია პირის ღრუს დროული გაწმენდა, რადგან კბილების ამოღების დროს ხდება ძლიერი სისხლდენა. ყველა საჭირო თერაპიული და პროფილაქტიკური ზომების მიღების შემთხვევაში, პაციენტებს შეუძლიათ იხელმძღვანელონ საკმაოდ აქტიური ცხოვრების წესით.

მწვავე ლეიკემია ბავშვებში

ახლა მოდით ვისაუბროთ მწვავე ლეიკემიაზე. ეს ონკოლოგიური დაავადება თავისი ბუნებით კლასიფიცირდება როგორც ონკოჰემატოლოგიური, ვინაიდან საუბარია სისხლის სისტემის მთავარი ორგანოს - ძვლის ტვინის დაზიანებაზე.

დაავადების საფუძველია ძვლის ტვინის ერთ-ერთი მშობელი ღეროვანი უჯრედის დარღვევა (მუტაცია), რაც წარმოშობს უჯრედების ახალ დაავადებულ თაობას (კლონს). ეს უჯრედები გამოდიან მარეგულირებელი მექანიზმების კონტროლს, იწყებენ უკონტროლოდ გამრავლებას, კარგავენ მომწიფების უნარს. შედეგად, ასეთი დაავადებული უჯრედების დიდი რაოდენობა - ბლასტები - გროვდება ძვლის ტვინში.

როდესაც ისინი ტოვებენ ძვლის ტვინს, ბლასტური უჯრედები სისხლის მიმოქცევით გადადის მთელ სხეულში და შედიან სხვადასხვა ორგანოებსა და ქსოვილებში. განსაკუთრებით ხელსაყრელი პირობები გვხვდება ღვიძლში, ელენთაში და M0zg-ში ლიმფური კვანძების ლეიკემიის დროს. სწორედ ამ ორგანოებში ხორციელდებოდა ჰემატოპოეზის ფუნქცია საშვილოსნოსშიდა განვითარების ადრეულ ეტაპებზე. აქ ეს დაავადებული უჯრედები თავისუფლად მრავლდებიან და იწვევენ ორგანოების ზრდას.

და კიდევ ერთი დრამატული სიტუაცია გრძელდება ძვლის ტვინში. დაგროვილი უზარმაზარი რაოდენობაეს მოუმწიფებელი უჯრედები ანაცვლებენ ნორმალურ ჰემატოპოეზურ ქსოვილს, რის შედეგადაც პერიფერიულ სისხლში მხოლოდ მცირე რაოდენობის მომწიფებული, ფუნქციურად სრული უჯრედები – ერითროციტები, ლეიკოციტები და თრომბოციტები შედის. მათი ნაკლებობით, როგორც ზემოთ უკვე ვისაუბრეთ, აღინიშნება კანის ფერმკრთალი, ჩნდება სისხლჩაქცევები და მიდრეკილება ინფექციური დაავადებებისადმი. ხოლო ახალგაზრდა, მოუმწიფებელი უჯრედების სისხლის ანალიზში გამოჩენა - ბლასტები, რომლებიც ვერ ასრულებენ ჯანსაღი, მომწიფებული სისხლის უჯრედების მოვალეობას, ლეიკემიის მთავარი ნიშანია.

ამრიგად, ექიმებს დღეს საკმაოდ კარგი წარმოდგენა აქვთ იმის შესახებ, თუ როგორ ვითარდება ეს დაავადება, მათ შეუძლიათ ახსნან გარკვეული სიმპტომები, მაგრამ ჯერჯერობით არავინ იცის ლეიკემიის ზუსტი მიზეზი.

მეცნიერები ვარაუდობენ, რომ ორგანიზმში წინასწარ არსებობს ეგრეთ წოდებული პროტოონკოგენები, რომლებიც არააქტიურ მდგომარეობაშია და ორგანიზმისთვის პათოლოგიური მნიშვნელობა არ გააჩნია. მაგრამ ზოგიერთი, ჩვენთვის ხშირად უცნობი, გარეგანი გავლენის გავლენით ისინი აქტიურდებიან, შედიან ჯანსაღ უჯრედში და იწვევენ მის ცვლილებას (მუტაციას). და ის უკვე ქმნის საკუთარი სახის კლონს - დაავადებულ უჯრედებს. ეს პროტო-ონკოგენი ვირუსული დნმ-ის ნაწილაკების მსგავსია, ამიტომ ზოგჯერ ლეიკემიის გაჩენის ამ თეორიას ვირუსულს უწოდებენ. თუმცა მას საერთო ვირუსული დაავადებების გავრცელებასთან, როგორიცაა გრიპი, წითელა, წითურა და ა.შ. არავითარი კავშირი არ აქვს. ლეიკემია არაგადამდები დაავადებაა და ის ავადმყოფთან კონტაქტით ვერ გადადის.

ლეიკემია არ არის მემკვიდრეობითი დაავადება. ავადმყოფი ბავშვები, როგორც წესი, იბადებიან ჯანსაღ ოჯახებში, რომლებშიც კიბოთი დაავადებულები გვხვდება არა უფრო ხშირად, ვიდრე მოსახლეობის სხვა ჯგუფებს შორის. ლეიკემიის განმეორებითი შემთხვევები ერთსა და იმავე ოჯახში ბავშვებში ძალზე იშვიათია, თუმცა ისინი გვხვდება იდენტურ ტყუპებში. ლეიკემიისადმი მიდრეკილება აღინიშნება დაუნის დაავადებით დაავადებულ ბავშვებში, ასევე გენეტიკურ დარღვევებზე დაფუძნებულ სხვა დაავადებებში.

მშობლებს, რომლებიც ბავშვობაში დაავადდნენ ლეიკემიით, ჰყავთ ჯანმრთელი შვილები. თუმცა არის თანდაყოლილი ლეიკემიის შემთხვევები, როდესაც დაავადება ბავშვში უკვე სიცოცხლის პირველ სამ თვეში იჩენს თავს. ამასთან, ასეთი ბავშვების მშობლები პრაქტიკულად ჯანმრთელი ადამიანები არიან. ეს ხდება იმ შემთხვევაში, თუ ერთ-ერთ მშობელს აქვს მუტაცია პირდაპირ ჩანასახოვან უჯრედებში, მთელ სხეულზე ზემოქმედების გარეშე. შემდეგ ბავშვს გადაეცემა პათოლოგიური გენეტიკური ინფორმაცია და ბავშვები შეიძლება დაიბადონ ნებისმიერი თანდაყოლილი დარღვევით, მათ შორის ლეიკემიით.

ასე გამოიყურება ძვლის ტვინი ლეიკემიის დროს

რამდენიმე სიტყვა თავად მუტაციების შესახებ. სხეულში მუტაციები, ანუ უჯრედებში ცვლილებები ხდება მუდმივად, საათში დაახლოებით ერთი უჯრედის სიჩქარით. მაგრამ ჯანსაღ სხეულში მოქმედებს ძლიერი იმუნოლოგიური დაცვა, რომელიც აღიქვამს ამ უჯრედებს უცხოდ და ანადგურებს მათ.
ამრიგად, ლეიკემიის განვითარება, ისევე როგორც სხვა ონკოლოგიური დაავადებები, შესაძლებელია მხოლოდ მუტაგენური ფაქტორების არახელსაყრელი კომბინაციით და ორგანიზმის დაცვის, მათ შორის კიბოს საწინააღმდეგო იმუნიტეტის შესუსტებით.

ჩვენ კიდევ უფრო ნაკლები ვიცით მუტაგენური ფაქტორების შესახებ, რომლებიც ამ პროტო-ონკოგენებს გამოჰყავს მიძინებული მდგომარეობიდან. აღწერილია მაიონებელი გამოსხივების როლი, რასაც მოწმობს იაპონიაში ატომური ბომბების აფეთქების შედეგები. ქალაქებში ჰიროსიმასა და ნაგასაკიში ლეიკემია რამდენჯერმე უფრო ხშირად ხდება, ვიდრე სხვა ქალაქებში.

თუმცა, დღევანდელი ლეიკემიისთვის, მაგალითად, რუსეთში, ამას მნიშვნელობა არ აქვს. ჩერნობილის ავარიის შემდეგ ბავშვებში ლეიკემიისა და სხვა ონკოლოგიური დაავადებების სიხშირე არ გაიზარდა. უფრო სწორად, საუბარია რადიაციის მცირე დოზების მავნე ზემოქმედებაზე. აღწერილია ზოგიერთი ქიმიური ნივთიერების როლი, პროფესიული საფრთხეები მშობლებში და სხვა ფაქტორები. თუმცა, თითოეულ შემთხვევაში, იშვიათად არის შესაძლებელი დაავადების მიზეზის დადგენა.

მან ასევე უნდა ისაუბროს ბავშვთა და მოზრდილთა ლეიკემიას შორის არსებულ განსხვავებებზე. ბავშვებში აღინიშნება უმთავრესად გაუაზრებელი ლიმფოციტებიდან წარმოშობილი მწვავე ფორმები. ბავშვთა ლეიკემიების დაახლოებით 80% მწვავეა ლიმფობლასტური ლეიკემიები(ALL) და მხოლოდ 15-20% არის მწვავე მიელობლასტური (AML). ბავშვებში ლეიკემიის ქრონიკული ფორმები ძალზე იშვიათია. მოზრდილებში სურათი საპირისპიროა. უფრო მეტად აქვთ ქრონიკული ლეიკემიები, ხოლო მწვავედან - უფრო ხშირად AML და ნაკლებად ხშირად ALL. ეს განსხვავებები დაკავშირებულია ანატომიურ და ფიზიოლოგიურ მახასიათებლებთან ბავშვის სხეული.

ლეიკემია ემართებათ როგორც ძალიან მცირეწლოვან ბავშვებს, ასევე ხანდაზმულებს. ბავშვობაში ლეიკემიის პიკი ხდება სკოლამდელ ასაკში. ნაკლებად ხშირად ლეიკემია ვითარდება ერთ წლამდე და 10 წლის შემდეგ ბავშვებში.

ლეიკემიის პირველი ნიშნები და მიმდინარეობა ბავშვებში

დაავადება თანდათან ვითარდება. დაავადების დაწყებიდან პირველის გაჩენამდე კლინიკური ნიშნებიდაავადება გრძელდება მინიმუმ 1,5-2 თვე. ამ დროს ხდება პათოლოგიური, „ავადმყოფი“ უჯრედების დაგროვება და რაოდენობა ხარისხში გადადის – დაავადება თავს იგრძნობს.

მაგრამ ამ 1,5-2 თვეშიც უკვე არის ჩივილები, რომლებსაც მშობლები ყოველთვის არ აქცევენ ყურადღებას. ეს, პირველ რიგში, ბავშვის ქცევის ცვლილებაა. იღლება, უარს ამბობს ჭამაზე, ცუდად სწავლობს, კარგავს ინტერესს თანატოლებისა და თამაშების მიმართ. ორგანიზმის დამცავი ძალების დაქვეითების გამო გაციება და სხვა ინფექციური დაავადებები შესაძლებელია ლეიკემიის საწყის პერიოდში, რაც ხდება ტემპერატურის მატებასთან ერთად. ზოგჯერ ტემპერატურის მატება შეიძლება პირდაპირ იყოს დაკავშირებული თავად ლეიკემიის განვითარებასთან. თუ ამ პერიოდში მიდიხართ ექიმთან და გაიკეთებთ სისხლის ანალიზს, მაშინ უკვე შეგიძლიათ შეამჩნიოთ გარკვეული ცვლილებები, რომლებიც ჯერ კიდევ არასაკმარისია დიაგნოზის დასადგენად, მაგრამ რაც უკვე გაიძულებთ დაფიქრდეთ და გააგრძელოთ ავადმყოფი ბავშვის მონიტორინგი.

შემდეგ არის დაავადების უფრო მკაფიო ნიშნები.

ზოგიერთი ბავშვი უჩივის ტკივილს ფეხებში, ხერხემალში. ტკივილები მუდმივია და ჩნდება ამა თუ იმ ადგილას. ასეთი პაციენტები ხშირად წყვეტენ სიარულს და ტრავმატოლოგებსა და კარდიოლოგებს დიდი ხნის განმავლობაში მკურნალობენ „ტრავმა“ ან პოლიართრიტი.

კანის მზარდი ფერმკრთალის გამოჩენა, სისხლჩაქცევები, ღვიძლის, ელენთა და ლიმფური კვანძების ზომის ზრდა უფრო სავარაუდოს ხდის ლეიკემიაზე ეჭვს.

ხოლო სისხლის ანალიზში ამ დროს უკვე შეინიშნება ლეიკემიისთვის დამახასიათებელი ყველა ცვლილება: ჰემოგლობინის, ერითროციტების, თრომბოციტების შემცველობის დაქვეითება, მკვეთრად დაჩქარებული ESR. მაგრამ ლეიკოციტების რაოდენობა შეიძლება იყოს დაბალი, მაღალი და ძალიან მაღალი. რაც უფრო მეტი ბლასტური უჯრედი შედიოდა ძვლის ტვინიდან სისხლში, მით მეტია ლეიკოციტების რაოდენობა. სისხლის ანალიზში ბლასტების გამოჩენა, რომელიც ქ ნორმალური ანალიზიარასოდეს ხდება, არის მწვავე ლეიკემიის აბსოლუტური ნიშანი.

ამ სიტუაციაში საჭიროა ძვლის ტვინის პუნქცია. ეს აუცილებელია არა მხოლოდ იმის დასადასტურებლად, რომ ძვლის ტვინი მთლიანად წარმოდგენილია ბლასტური უჯრედებით. ციტოგენეტიკური დარღვევების არსებობის დასადგენად მნიშვნელოვანია ამ უჯრედების სტრუქტურული თავისებურებების შესწავლა, განეკუთვნება თუ არა ისინი T- თუ B- უჯრედების ხაზს. ამ გზით მიღებული დამატებითი ინფორმაცია ხელს უწყობს ლეიკემიის სხვადასხვა ვარიანტების დიაგნოსტირებას, დაავადების არასახარბიელო მიმდინარეობის დამატებითი რისკ-ფაქტორების იდენტიფიცირებას და ადეკვატური მკურნალობის დანიშვნას.

და მხოლოდ ამის შემდეგ არის შესაძლებელი მშობლებთან არსებითი საუბარი დაავადების დიაგნოზის, მკურნალობისა და პროგნოზის შესახებ.

ბავშვებში ლეიკემიის მკურნალობის თანამედროვე მეთოდები

დიდი პროგრესი იქნა მიღწეული ბავშვთა ლეიკემიის მკურნალობის სფეროში ბოლო 10-15 წლის განმავლობაში. თუ ადრე დიაგნოზი ჟღერდა წინადადებას, ახლა ბავშვების უმეტესობა გამოჯანმრთელდება და სრულად ეგუება სრულ ცხოვრებას. დღეს ეს არის დაავადება, რომლის მკურნალობაც შესაძლებელია და უნდა.

1990-იანი წლების დასაწყისიდან, ბავშვებში ლეიკემიის სამკურნალოდ გამოიყენება ახალი სამკურნალო პროგრამები. ისინი ერთდროულად იყენებენ სიმსივნის საწინააღმდეგო აქტივობის რამდენიმე პრეპარატს და ეს პრეპარატები ინიშნება დიდი დოზით, ბევრად მაღალი ვიდრე ჩვეულებრივი თერაპიული. მკურნალობის კურსი გათვლილია ხანგრძლივ პერიოდზე, რაც ჯამში 2 წელია.
მკურნალობის პროგრამები შემუშავებულია ლეიკემიის ტიპისა და დაავადების შესაძლო რეციდივის (დაბრუნების) დამატებითი რისკ-ფაქტორების არსებობის ან არარსებობის გათვალისწინებით. სწორედ ამიტომ, დიაგნოზის დასმისას ძალზე მნიშვნელოვანია ძვლის ტვინის გამოკვლევა და შესაბამისი მკურნალობის გეგმის (პროტოკოლის) შერჩევა. თერაპიას, როგორც წესი, თან ახლავს მძიმე ინფექციური გართულებები და გაზრდილი სისხლდენა. თუმცა, არსებობს ამ გართულებების პრევენციისა და მკურნალობის მეთოდები, რაც ბავშვებს საშუალებას აძლევს დაასრულონ დაგეგმილი მკურნალობის პროგრამა.

განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში, როდესაც წამლის თერაპიაარ იძლევა წარმატების გარანტიას, დგება საკითხი ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის საჭიროების შესახებ. ამისთვის პაციენტის ნათესავებს უტარებენ გამოკვლევას და თუ ისინი შესაფერისია, მათ დონორებად იყენებენ. ძვლის ტვინის გადანერგვის პროცედურის შესახებ მეტი ინფორმაციისთვის ვისაუბრეთ განყოფილებაში ჰიპოპლასტიკური ანემიის შესახებ.

ბევრ რამეში ლეიკემიის მკურნალობის შედეგები ასევე დამოკიდებულია მშობლებზე, თუ რამდენად დროულად მივიდნენ ისინი ექიმთან და რამდენად თავდაუზოგავად იბრძოდნენ ბავშვის სიცოცხლისთვის, ეხმარებოდნენ სამედიცინო პერსონალს მკურნალობის დროს.

დაკვირვება ჰემატოლოგის მიერ

დადგენილი ჰემატოლოგიური დიაგნოზის მქონე ყველა ბავშვი იმყოფება ჰემატოლოგის მეთვალყურეობის ქვეშ. ეს არის პაციენტების დისპანსერული ჯგუფი.

ზოგიერთი აგრძელებს საავადმყოფოში დაწყებულ მკურნალობას, ზოგს აკვირდება თერაპიის შეწყვეტის შემდეგ, ზოგი კი გადის დიაგნოსტიკის, მკურნალობისა და შემდგომი დაკვირვების მთელ პროცესს ამბულატორიულ საფუძველზე.

ბავშვებს ჩვეულებრივ კვირაში ერთხელ იწვევენ კონტროლისთვის, თუ ექიმი ინდივიდუალურად არ დანიშნავს სხვაგვარად. ბავშვს უტარდება ექიმის გამოკვლევა, უტარდება საჭირო გამოკვლევები, ხდება კორექტივები მკურნალობაში.

ზოგიერთი ბავშვი მკურნალობს დღის სტაციონარში, ან, როგორც მას ასევე უწოდებენ, „დღის საავადმყოფოს“. აქ ბავშვი დღის განმავლობაში იღებს ყველა საჭირო დიაგნოსტიკურ და სამკურნალო პროცედურას, რის შემდეგაც სახლში მიდის. ამ რეჟიმში მკურნალობა შეიძლება საკმაოდ დიდხანს გაგრძელდეს. თავისი შესაძლებლობებით, ასეთი დღის საავადმყოფო არაფრით განსხვავდება სპეციალიზებული ჰემატოლოგიური განყოფილებისგან. აქ შეგიძლიათ გააკეთოთ ულტრაბგერითი, რენტგენი, CT, NMR და სხვა სადიაგნოსტიკო პროცედურები, ჩაატაროთ საჭირო პუნქციური კვლევები, გადაუსხათ სისხლი, დაინიშნოთ მედიკამენტები, გაიაროთ კონსულტაცია ნებისმიერი პროფილის სპეციალისტებთან.

სხვადასხვა დაავადების მქონე პაციენტების მართვის მსოფლიო გამოცდილებამ აჩვენა, რომ ეს პრაქტიკა ოპტიმალურია როგორც ბავშვისთვის, ასევე ოჯახისთვის, თუ ავადმყოფი ბავშვის მდგომარეობა ამის საშუალებას იძლევა.
ლეიკემიით დაავადებული პაციენტებისთვისაც კი, მკურნალობის პროგრამები ისეა შემუშავებული, რომ მათ შეუძლიათ დროის უმეტესი ნაწილი სახლში გაატარონ ნაცნობ, ოჯახურ გარემოში. და ეს არა მხოლოდ დადებითად მოქმედებს ბავშვის განწყობაზე და ოჯახში არსებულ მდგომარეობაზე, არამედ მნიშვნელოვანი ფაქტორია ნოზოკომიური ინფექციების პროფილაქტიკისთვის.

სისხლის დარღვევის მქონე ბევრი ბავშვი ბავშვობაში ინვალიდია. ინვალიდობა დგინდება 5 წლით ან დაუყოვნებლივ 16 წლამდე, დაავადების მიხედვით. მთელი ამ ხნის განმავლობაში ჰემატოლოგი წყვეტს არა მხოლოდ წმინდა სამედიცინო საკითხებს, არამედ მთელ რიგ სოციალურ პრობლემებს, რომლებსაც დაავადებული ბავშვების ოჯახები აწყდებიან: საშინაო სწავლება და დამატებითი დასვენების დღეების უზრუნველყოფა, ფიზიკურ აღზრდაზე მიღება, პროფილაქტიკური აცრები და მიმართვა. სანატორიუმში მკურნალობისთვის.

კარიერული ხელმძღვანელობის საკითხები განიხილება უფროს ბავშვებთან. მაგალითად, ჰემოფილიით დაავადებულ პაციენტებს არ არის რეკომენდებული სპეციალობების არჩევა, რომლებიც დაკავშირებულია ტრავმის გაზრდის რისკთან. ამავდროულად, ადრეულ ბავშვობაში ლეიკემიით დაავადებული მოზარდები პრაქტიკულად ჯანმრთელ ადამიანებად ითვლებიან და შეუძლიათ აირჩიონ სპეციალობა მათი სურვილის შესაბამისად.

ახლა ხშირად განიხილება კითხვა - რა ასაკამდე უნდა აკვირდებოდეს პედიატრმა და, კერძოდ, ონკოლოგმა, ჰემატოლოგმა თავის პაციენტებზე? დღეს ასეთი ბავშვები 15 წლამდე არიან დაკვირვების ქვეშ. მაგრამ ექსპერტების მზარდი რაოდენობა მიიჩნევს, რომ ეს ვადები 18 წლამდე უნდა გაიზარდოს და ასეთი კანონი უკვე მიღებულია.

ზოგიერთ ქვეყანაში ბავშვობაში დაწყებული ან მოზარდობის ქრონიკული დაავადებების მქონე პაციენტებს პედიატრები 21 წლამდე აკვირდებიან.
ერთი რამ უდაოა: ონკოლოგიური და ონკოჰემატოლოგიური პათოლოგიების მქონე მოზარდებმა უნდა დაიცვან პედიატრიულ პრაქტიკაში მიღებული სამკურნალო პროგრამები.

დღეს წარმატებით ვითარდება პედიატრიული ჰემატოლოგია და განსაკუთრებით პედიატრიული ონკოჰემატოლოგია. ბოლო წლები აღინიშნა სისხლის დაავადებების შესახებ ახალი ცოდნის მნიშვნელოვანი გამდიდრებით.

ყოველდღიურ პრაქტიკაში დანერგილია სიმსივნეებისა და ლეიკემიის ვარიანტების იმუნოლოგიური განსაზღვრის მეთოდები, ციტოგენეტიკური და მოლეკულური ბიოლოგიური კვლევები, ულტრაბგერითი, CT და NMR მეთოდები, ინფექციური გართულებების დიაგნოსტიკის ახალი მეთოდები და სხვა.

მნიშვნელოვანი პროგრესია მიღწეული ლეიკემიითა და სისხლის სხვა დაავადებებით დაავადებულთა მკურნალობაში. ეს შესაძლებელი გახდა უცხოელ კოლეგებთან მჭიდრო სამეცნიერო და პრაქტიკული კავშირების დამყარების, ახლის დანერგვის წყალობით. თანამედროვე მეთოდებიპაციენტების გამოკვლევა და მკურნალობა.
პედიატრიული ჰემატოლოგია, როგორც თანამედროვე ჰემატოლოგიის ცალკეული განყოფილება, მკვლევართა განსაკუთრებულ ყურადღებას იპყრობს. ბავშვის სხეულის და, კერძოდ, სისხლის სისტემის ასაკთან დაკავშირებული ცვალებადობის გამო, ბავშვებში დაავადებები უფროსებისგან განსხვავებულად მიმდინარეობს და ზოგიერთ შემთხვევაში საუკეთესო პროგნოზი. ზოგიერთი დაავადება, რომელიც მოზრდილებშია გავრცელებული, ბავშვებში საერთოდ არ გვხვდება და პირიქით.

მეორეს მხრივ, ის არის ბავშვობახშირად გამოვლენილია სისხლის მემკვიდრეობითი დაავადებები და სხვადასხვა ფაქტორების მავნე ზემოქმედების შედეგები სისხლის სისტემის საშვილოსნოსშიდა ფორმირების პერიოდში ან დაბადებისთანავე. და მომავალში ადამიანის ცხოვრების ხარისხი დამოკიდებულია იმაზე, თუ როგორ უმკლავდებიან მათ პედიატრიული ჰემატოლოგები.

განსაკუთრებულ ოპტიმიზმს გვაძლევს ბავშვებში ლეიკემიისა და სხვა სიმსივნეების სრული განკურნების დაუყოვნებელი პერსპექტივა, რასაც დღეს უკვე მივუახლოვდით.

რას მკურნალობს ჰემატოლოგი მოზრდილებში? რა დაავადებებზე ეჭვმიტანილი ბავშვები იგზავნება ასეთ სპეციალისტთან? სიტყვა ბევრისთვის ინტუიციურად გასაგებია: ექიმის საქმიანობის სფერო ერთგვარად უკავშირდება სისხლის მიმოქცევის სისტემას. მაგრამ ვინ არის ჰემატოლოგი? და რას მკურნალობს პედიატრი, პედიატრი და რას მკურნალობს ვიწრო სპეციალისტი? პანიკაში უნდა ჩავვარდე, თუ მას მიმართავენ? შევეცადოთ გაერკვნენ, რას მკურნალობს ჰემატოლოგი.

ზოგადი ინფორმაცია

ჰემატოლოგი არის ისეთი მაღალსპეციალიზებული ზოგადი პრაქტიკოსი, რომლის ექსპერტიზის სფეროა სისხლის დაავადებები. ექიმი არა მხოლოდ ატარებს პათოლოგიების დიაგნოზს და შეიმუშავებს თერაპიული კურსის სტრატეგიას, არამედ ხელს უწყობს პრევენციის ჩატარებას. საუკეთესო სპეციალისტები ჩვენს ქვეყანაში (და მთელ მსოფლიოში) სისხლის დაავადებების შესწავლით არიან დაკავებულნი.

იმის გაგება, თუ რას ეპყრობა ჰემატოლოგი მოზრდილებში და ბავშვებში, უნდა აღინიშნოს, რომ პროფესიონალის კომპეტენცია მოიცავს ცოდნის საკმაოდ ვრცელ სფეროს. ეს არის სისხლის მიმოქცევის სისტემის სტრუქტურა და მისი ფუნქციონირების მახასიათებლები. იმის გათვალისწინებით, თუ ვინ არის ეს - ჰემატოლოგი, რას მკურნალობს ექიმი, უნდა გავითვალისწინოთ, რომ ის ეხება როგორც სისხლს, ასევე სისხლძარღვებს, ასევე სისტემაში შემავალ ყველა ორგანოს. ექიმმა იცის, რა მიზეზების გამო ჩნდება დაავადებები, როგორ ვითარდება და რა იწვევს. იმის ცოდნა, თუ ვინ არის ეს და რას მკურნალობს ჰემატოლოგი, შეგიძლიათ დროულად მიმართოთ მას კვლევის ჩასატარებლად და ჯანმრთელობის პრობლემების მიზეზების გასარკვევად. სპეციალისტი ხელმძღვანელობს დაავადებების პრევენციის მეთოდებს, მათი აღმოფხვრის გზებს.

პათოლოგია: როდის დაეხმარება?

რას მკურნალობს ჰემატოლოგი? შესაძლოა, ყველაზე გავრცელებული დაავადება მისი პასუხისმგებლობის სფეროდან არის ანემია. პათოლოგიას ახასიათებს სისხლის წითელი უჯრედების დაბალი კონცენტრაცია, სისხლში დაბალი ჰემოგლობინი. ამ დროისთვის არსებობს რამდენიმე მიზეზი, რომელიც იწვევს ადამიანის ორგანიზმს ასეთ დაზიანებას. თუკი ანემიაზე ეჭვით მოგმართეს სპეციალისტთან, პაემნის დროს ექიმი გეტყვით, რა დაავადებებს მკურნალობს ჰემატოლოგი ზოგადად, კონკრეტულ შემთხვევაში კონკრეტულად რა უბედურებამ მიიყვანა პაციენტი მასთან. ის ასევე განმარტავს, რომ ანემია პაციენტთა უმეტესობაში პროვოცირებულია ორგანიზმში რკინის ნაკლებობით, რაც იყო დამახასიათებელი სახელწოდების - რკინის დეფიციტის მიზეზი.

როგორც სპეციფიური კვლევების დროს შესაძლებელი გახდა გამოვლინდეს, რკინა ძალიან მნიშვნელოვანია ადამიანის ორგანიზმისთვის. ამიტომ ორსულებში ხშირად ინიშნება ჰემატოლოგის გამოკვლევა. რას მკურნალობს ექიმი ამ შემთხვევაში? ამოწმებს სისხლს - ბევრ მომავალ დედას ბავშვის გაჩენის პერიოდში აწყდება რკინის ნაკლებობა. ჩვეულებრივ, კომპონენტი უნდა იყოს შეყვანილი კუნთების ქსოვილი, ამისთვის შეუცვლელია სასუნთქი სისტემა, რადგან ის მონაწილეობს ფერმენტების წარმოქმნაში. დაბალი კონცენტრაციით, მეტაბოლური პროცესები განიცდის, რაც იწვევს უსიამოვნო შედეგებს, მათ შორის ორსულობის დროს. რას მკურნალობს ჰემატოლოგი: ანემია, რკინის დეფიციტის მიზეზის დადგენა, მისი აღმოფხვრა.

პრობლემის აქტუალობა

ბავშვებში რკინის დეფიციტი საკმაოდ ხშირია. რას მკურნალობს ჰემატოლოგი ასეთ სიტუაციაში: იკვლევს სხეულს და ადგენს რა არის პრობლემის მიზეზი. სამედიცინო სტატისტიკიდან ცნობილია, რომ ორ წლამდე ასაკის ბავშვები ძალიან ხშირად განიცდიან ელემენტის ნაკლებობას და ეს ნაწილობრივ განპირობებულია დედის ორგანიზმში განვითარების პერიოდით, ნაწილობრივ კი პირის განვითარების თავისებურებებით პირველ რიგში. ცხოვრების ან ორი წლის განმავლობაში.

ყველაზე რთული მათთვის, ვისი დედებიც მძიმე ტოქსიკოზით ან ქრონიკული დაავადებით განიცდიდნენ გესტაციის პერიოდში. ხშირად, განვითარების პრობლემები შეინიშნება ბავშვებში, რომელთა დედები ორსულობის დროს იცავდნენ ვეგეტარიანულ დიეტას ან განიცდიდნენ ანემიას. ხშირად, რკინის დეფიციტი ფიქსირდება ტყუპებში, სამეულებში, დღენაკლულ ბავშვებში. ეს გამოწვეულია იმით, რომ ბავშვის ორგანიზმი რკინის ძირითად პროცენტს ორსულობის ბოლო ტრიმესტრში იღებს. თუ ბავშვს უტარდებათ გამოკვლევა რკინის დეფიციტით, ექიმი ადგენს პრობლემის სიმძიმეს და ავლენს, თუ რატომ განვითარდა ის, რა უნდა უმკურნალოს. ბავშვებში ჰემატოლოგი ყურადღებით ატარებს ტესტებს, ნაზად უხსნის მშობლებს, რამდენად საშიშია სიტუაცია. მოზარდების ამოცანაა ყურადღებით მოუსმინონ და შეასრულონ ექიმის ყველა მითითება.

Რა უნდა ვქნა?

მაშ, რას მკურნალობს ჰემატოლოგი ორსულებში: ანემია, რომელიც დაკავშირებულია რკინის დეფიციტთან, რაც უარყოფითად მოქმედებს განვითარებად ნაყოფზე. მაგრამ რა მოხდება, თუ ბავშვი უკვე დაიბადა, აქტიურად იზრდება, მაგრამ ორგანიზმს რკინა აკლია ჰემატოპოეზის ფუნქციის ნორმალიზებისთვის? ჩვეულებრივ, ექიმი გვირჩევს დიეტის შეცვლას, რადგან ჩვეულებრივ მიკროელემენტი მხოლოდ საკვებთან ერთად მოდის. ცნობილია, რომ მათთვის რძის პროდუქტები ღარიბია და ბავშვები ძირითადად რძეს მიირთმევენ, ამიტომ პრობლემაც ჩნდება.

სიტუაციის გამოსასწორებლად ჰემატოლოგი (რას მკურნალობს, სპეციალისტმა ზუსტად იცის) დანიშნავს სპეციალურ დანამატებს და რკინით მდიდარ პრეპარატებს. საკვებში მათი რეგულარული გამოყენებისას ბავშვის ორგანიზმის სისხლმბადი ფუნქცია ნორმალურად უბრუნდება. სხვათა შორის, შეგიძლიათ ეჭვი გეპაროთ, რომ რაღაც არასწორი იყო კანის ფერმკრთალი და ცუდი ჯანმრთელობის გამო. რკინის დეფიციტის განვითარების თავიდან აცილება შესაძლებელია დამატებითი საკვების და გამაგრებული წვენების დროული გამოყენებით.

და არა მარტო ბავშვები

რას მკურნალობს ჰემატოლოგი ახალგაზრდა გოგონებში? ცნობილია, რომ მოზარდობის ასაკშიც ბევრს აწუხებს ორგანიზმში რკინის ნაკლებობა. ეს არის იმის გამო ჰორმონალური ცვლილებებიშინაგანი ორგანოების რესტრუქტურიზაცია, რაც დაკავშირებულია ერთ-ერთი მთავარი სამშენებლო მასალის - რკინის აქტიურ მოხმარებასთან.

რას მკურნალობს ჰემატოლოგი, თუ მას ახალგაზრდა გოგონა მიმართავს? კვლევის შედეგების მიხედვით, ექიმი განსაზღვრავს თუ რამდენად დიდია რკინის ნაკლებობა და დაეხმარება გაუმკლავდეს ანემიას, ქრონიკულ დაღლილობას, მადის ნაკლებობას. რკინის დეფიციტის ზეგავლენით ბევრს აწუხებს ძილიანობა და საკმარისი ძილი ვერ იქნება, თუნდაც ბევრი საათი მართლაც იყოს გამოყოფილი ძილისთვის. აღნიშნულია, რომ გოგონები უარყოფითად აღიქვამენ თევზის, ხორცის სუნს, მაგრამ უპირატესობას მარცვლეულს ანიჭებენ, ზოგი კი ცარცისადმი უცნაურ ლტოლვას აღნიშნავს. რას მკურნალობს ჰემატოლოგი გარეგანი ნიშნებიდან: კანის სიმშრალე, მტვრევადი თმა, ფრჩხილები - ეს სიმპტომებიც რკინის დეფიციტზე მიუთითებს. დროული ანალიზები ხელს შეუწყობს ლორწოვანი გარსების მდგომარეობაში უარყოფითი ცვლილებების თავიდან აცილებას, რაც განსაკუთრებით მძიმე შემთხვევებში იწვევს ყლაპვის უუნარობას.

რკინა და სისხლი

პერესტროიკა ქალის სხეულიმოზარდობაში, რომელიც დაკავშირებულია პირველ მენსტრუაციასთან. თუ სიტუაციას ართულებს თრომბოციტების წარმოქმნის პრობლემა, ციკლი ირღვევა, სისხლდენა ხანგრძლივდება, გამონადენი უხვი. ეს მდგომარეობა სწრაფად იწვევს რკინის დეფიციტს. ეს ვლინდება ხანგრძლივი, სუსტი სისხლდენით. გარდა ამისა, მსგავსი სიმპტომი შეიძლება მიუთითებდეს პოლიპებზე, წყლულებს ან ნეოპლაზმებზე. ამ უკანასკნელის ეჭვის შემთხვევაში ინიშნება ონკოლოგ-ჰემატოლოგის გამოკვლევა. რას მკურნალობს ასეთი ექიმი: სხვადასხვა ხასიათის სიმსივნური პროცესები.

ბავშვის მდგომარეობის გაუმჯობესება შეინიშნება დიეტის ნორმალიზებისას და აღმოიფხვრება მიზეზი, რამაც გამოიწვია ჰემატოპოეტური ფუნქციის პრობლემა. როგორც სამედიცინო პრაქტიკიდან ჩანს, შემთხვევების გარკვეულ პროცენტში საჭიროა ქირურგიული ჩარევა.

ჰემოლიზური ანემია

პათოლოგია გარკვეულწილად ნაკლებად გავრცელებულია, ვიდრე ის, რაც დაკავშირებულია რკინის დეფიციტთან, თუმცა მისი გაჩენის სიხშირე მაინც მაღალია. გამორჩეული თვისება არის სისხლის წითელი უჯრედების არსებობის სისუსტე. მიუხედავად იმისა, რომ უჯრედები წარმოიქმნება ნორმალური რაოდენობით, ისინი სწრაფად ნადგურდებიან, რის შედეგადაც სისხლის მიმოქცევის სისტემა გამართულად არ ფუნქციონირებს.

უფრო ხშირად ასეთი ანემია პროვოცირებულია გენეტიკური ფაქტორებით, თუმცა მემკვიდრეობითობა განსხვავებულია. ცნობილია, რომ ყველა გენი იყოფა რეცესიულ და დომინანტად. შესაძლებელია ვითარება, როდესაც პათოლოგია მემკვიდრეობით მიიღება დაავადების ფორმირების დომინანტური გენით, ხოლო დაჩაგრული - ნორმალური. ალტერნატიული ვარიანტია, როდესაც დაავადება პროვოცირებულია წყვილი რეცესიული დაავადებული გენით. ეს ფორმა უფრო რთულად ასატანია და უაღრესად ძნელია მისი განკურნება.

სფეროს მახასიათებლები

ყველამ არ იცის რას მკურნალობს ჰემატოლოგი, რადგან თავად სისხლის მიმოქცევის სისტემის დაავადებები ცნობილია რამდენიმესთვის. მართლაც, ანემია ჯერ კიდევ კარგად არის ცნობილი, მაგრამ სხვა რა დარღვევები შეიძლება იყოს? სამედიცინო განათლების გარეშე და არ აინტერესებს ეს თემა, როგორც ჰობი, ერისკაცს ნაკლებად სავარაუდოა, რომ ახსოვდეს ერთი ან ორი სახელი მაინც.

ექიმები ყურადღებას აქცევენ: პათოლოგიები არა მხოლოდ ნაკლებად ცნობილია ფართო ფენებისთვის, არამედ პრაქტიკულად არ ვლინდება დიდი ხნის განმავლობაში. ძვლის ტვინის, სისხლის მიმოქცევის სისტემის დაავადებების სიმპტომები სუსტია, ყველაზე ხშირად გამოხატულია მხოლოდ მადის დაქვეითებით და კანის ფერმკრთალით. მას შეუძლია თითების ჩხვლეტა, ზოგჯერ სისხლჩაქცევები უმიზეზოდ ჩნდება. ასეთ სიმპტომებზე და ოდნავი ეჭვის დაკვირვებისას, თქვენ უნდა მიხვიდეთ პაემანზე თერაპევტთან, რომელიც დაწერს რეფერალს ჰემატოლოგთან. ექიმი შეძლებს გაიგოს არის თუ არა დაავადება, თუ ასეა, რომელი.

ყველაზე გავრცელებული პათოლოგიები: ჰემატოლოგის დიაგნოზი

რას მკურნალობს ასეთი სპეციალისტი მოზრდილებში, გარდა ზემოთ ნახსენები გავრცელებული ანემიისა:

• ლიმფომა;
• ლიმფო-, მიელოიდური ლეიკემია;
• მიელომა;
• თრომბოციტოპენია;
• მაკროგლობულინემია.

მიღება: რა ხდება?

როდესაც პაციენტი შემოდის ექიმის კაბინეტში, სპეციალისტი პირველად ამოწმებს პაციენტს, იღებს ანამნეზს, ამოიცნობს შემაშფოთებელ პრობლემებს და ირჩევს რომელი დიაგნოსტიკური მეთოდებიდაეხმარეთ კონკრეტული მიზეზების იდენტიფიცირებას. ექიმი გეტყვით, რომელი ტესტების ჩაბარება გჭირდებათ და რომელი არ არის აუცილებელი, მაგრამ სასურველი - ასე რომ ინფორმაცია უფრო ზუსტი და სასარგებლო იქნება. ლაბორატორიული ტესტების შედეგების საფუძველზე დგინდება ზუსტი დიაგნოზი და შეირჩევა თერაპიული პროგრამა.

ყველაზე გავრცელებული ანალიზებია:

• ბიოფსია;
• ჰისტოლოგია;
• ულტრაბგერა;
• რენტგენი;
• კოაგულოგრამა;
• CT სკანირება;
• პუნქცია.

არ დაელოდოთ ჰოსპიტალიზაციას ჰემატოლოგის კაბინეტში ვიზიტისთანავე. დაავადებათა 80%-მდე მკურნალობენ ამბულატორიულ საფუძველზე. უმთავრესია დიაგნოზის ზუსტად დადგენა და ეფექტური სამედიცინო ღონისძიებების არჩევა.

ჰემატოლოგია

ტერმინი გამოიყენება მედიცინის ქვეგანყოფილების აღსანიშნავად, მეცნიერება, რომელიც ასევე იყოფა რამდენიმე სფეროდ:

• გენერალური;
• თეორიული;
• ონკოლოგიური.

პირველი გულისხმობს ანემიის, ლეიკოპენიის და რიგი მსგავსი დაავადებების მკურნალობას. ონკოჰემატოლოგია ეხება ავთვისებიანი ნეოპლაზმები, ლეიკემიები. თეორიული სფერო არის კვლევა, რომელიც ხელს უწყობს ჰემატოპოეზის პროცესის გაგებას. სწორედ თეორიული ჰემატოლოგია ავითარებს სისხლის გადასხმის ტექნოლოგიასთან დაკავშირებულ ახალ მეთოდებს. წამყვანი თეორიული ჰემატოლოგები დაკავებულნი არიან მოლეკულური გენეტიკაში.

დროა ექიმთან ვიზიტი

თქვენ უნდა იფიქროთ იმაზე, თუ როგორ მოხვდეთ საავადმყოფოში, მადის დარღვევით და კანის ფერმკრთალით, ტემპერატურის მერყეობით აშკარა მიზეზის გარეშე. სისხლის მიმოქცევის სისტემის პათოლოგიაზე შეიძლება მიუთითებდეს წონის მკვეთრი ცვლილება (ხშირად ქვევით), ოფლის, ცხიმოვანი ჯირკვლების გააქტიურება, სისუსტე და დაღლილობა. მთელი რიგი დაავადებებით, სახის კანი მუდმივად განიცდის ამაღლებული ტემპერატურა. პაციენტები აღნიშნავენ სისხლჩაქცევების გაჩენას, თითები იკუმშება, იგრძნობა ჩხვლეტა. ლაბორატორიული ტესტები აჩვენებს ჰემოგლობინის დონის შემცირებას და ლიმფური კვანძები ზომით უფრო დიდი ხდება.

თუ ვსაუბრობთ ბავშვზე, მაშინ მშობლებმა უნდა აკონტროლონ ცხვირიდან სისხლდენა, აწუხებს თუ არა ბავშვს სახსრების ტკივილი, თავის ტკივილი და მუცელი. ასეთი სიმპტომები ასევე მიუთითებს კვალიფიციური დახმარების საჭიროებაზე.

ექიმთან მისვლამდე: პანიკა ნაადრევია თუ პანიკა?

ჰემატოლოგის კაბინეტში ვიზიტი შორს არის ყველაზე უარესისაგან, რაც შეიძლება მოხდეს ჩვეულებრივი ადამიანის ცხოვრებაში, ამიტომ არაფრის შეშინება არ არის. თუ დანიშნულებაა დაგეგმილი, თქვენ უნდა მოიკრიბოთ თავი, დაწყნარდეთ, მობრძანდეთ და მოუსმინოთ ყველაფერს, რაც ექიმს შეუძლია, ყურადღებით ჩაიწეროს რეკომენდაციები, მიიღოთ მითითებები შემდგომი გამოკვლევებისთვის - ერთი სიტყვით, მოიქცეთ გონივრულად და თანმიმდევრულად.

უნდა გვესმოდეს: სპეციალური კვლევების გარეშე ზუსტი დიაგნოზის ჩამოყალიბება შეუძლებელია. არსებობს შანსი, რომ გარკვეული ტესტები ჩატარდეს დაუყოვნებლივ ექიმთან ვიზიტის დროს ან მის შემდეგ, ამიტომ უმჯობესია მოემზადოთ ყოველი შემთხვევისთვის. რეკომენდირებულია არ ჭამოთ, მოწევა და ალკოჰოლის დალევა დაახლოებით 12 საათის განმავლობაში. არ უნდა გამოიყენოთ სხვა წამლები, გარდა სიცოცხლის გადამრჩენი. თუ ისინი გამოიყენება, ექიმი უნდა იყოს გაფრთხილებული. არ არის რეკომენდებული ბევრი სითხის დალევა მიღებამდე ერთი დღით ადრე.

ჰემატოლოგი: შეუძლია თუ არა ჯანმრთელ ადამიანს მასთან შეხვედრა?

პრაქტიკაში, ადამიანების საკმაოდ დიდი პროცენტი, რომლებსაც არ აწუხებთ რაიმე დაავადება, ადრე თუ გვიან მთავრდება ასეთი ექიმის კაბინეტში. ეს ძალიან მარტივად არის ახსნილი: ყველა სისხლის გადასხმის სადგურს ეს სპეციალისტი უნდა ჰყავდეს პერსონალში. დონორი სისხლის შეგროვების საველე ღონისძიებები ასევე გულისხმობს პროფესიონალის მონაწილეობას. ანუ ყველას, ვინც ერთხელ მაინც გაიღო სისხლი დონორად, ნანახია ჰემატოლოგთან. ექიმი აკონტროლებს, რომ უშუალოდ დონორის სკამზე მოხვდნენ მხოლოდ ჯანმრთელი ადამიანები, რომელთა სისხლიც მომავალში გამოადგებათ და ასევე აკონტროლებს, რომ მოხალისეებთან ყველაფერი რიგზე იყოს. ჰემატოლოგი ხელმძღვანელობს კვლევითი სამუშაო, აანალიზებს ადამიანების სისხლიდან მიღებულ მონაცემებს, ეწევა ანგარიშების მომზადებას.

განსაკუთრებული შემთხვევა

ჰემატოლოგის მიერ რეგულარული გამოკვლევები საჭიროა იმ ადგილებში მცხოვრები ან მომუშავე ადამიანებისთვის, სადაც რადიოაქტიური ფონი ნორმაზე მაღალია. როგორც ჩერნობილის ატომურ ელექტროსადგურზე მომხდარი კატასტროფის გამოცდილებამ აჩვენა, ასეთი პირობები უარყოფითად მოქმედებს ორგანიზმის ჰემატოპოეზურ ფუნქციაზე, რაც ზრდის პათოლოგიების განვითარების რისკს. ექიმთან რეგულარულად უნდა ეწვიოს ყველა მათ, ვინც მონაწილეობა მიიღო შემდგომში, ასევე ვინც დაბინძურებულ ტერიტორიებზე ცხოვრობდა და ახლაც ცხოვრობს. ეს ასევე აუცილებელია ჩერნობილიდან შორს მდებარე ტერიტორიების მცხოვრებლებისთვის, თუ ტერიტორია გამოირჩევა რადიოაქტიურობით.

ძვლის ტვინის პუნქცია

ასეთი კვლევა იშვიათად ინიშნება, ამის საფუძველია ონკოლოგიის ვარაუდი. თუმცა, თუ ექიმმა გაიგზავნა ანალიზისთვის, ეს არ ნიშნავს, რომ ადამიანს აქვს კიბო: რეფერალი მიუთითებს ორგანიზმში ავთვისებიანი პროცესების ალბათობაზე, სავსებით შექცევადად, თუ დროულად ჩატარდა მკურნალობა.

გამოკვლევის ჩასატარებლად გამოიყენება თხელი ბასრი ნემსი, რომლის დახმარებით ხდება ილიუმის ან მკერდის პირსინგი. ბიოლოგიური მასალის შედეგად მიღებული ნიმუში გამოკვლეულია დარღვევებისთვის ყველაზე თანამედროვე მაღალი სიზუსტის აღჭურვილობის გამოყენებით. ასეთი მოვლენა შესაძლებელს ხდის დიაგნოზის ჩამოყალიბებას, რის საფუძველზეც შეირჩევა თერაპიული პროგრამა.

კვლევის მახასიათებლები

მიღებული ძვლის ტვინის ნიმუშები უნდა იქნას შესწავლილი ძალიან ძლიერი გადიდების ქვეშ - გამოიყენება ელექტრონული მიკროსკოპი. მრავალი თვალსაზრისით, მოვლენა ჰგავს პერიფერიული სისხლის ტესტირებას. ძვლის ტვინი საშუალებას გაძლევთ მიიღოთ სრული სურათი ფიჭური შემადგენლობის შესახებ, რადგან წარმოდგენილია როგორც ახალგაზრდა წარმონაქმნები, ასევე მომწიფებული ელემენტები. სტანდარტების ფარგლებში შემადგენლობის იდენტიფიცირებისას დამატებითი კვლევები არ არის დადგენილი. შესაძლოა მოგიწიოთ მთელი რიგი სპეციალური ღონისძიებების გატარება, თუ შედეგი აჩვენებს ახალგაზრდა უჯრედების მაღალ პროცენტს - ეს ლეიკემიაზე მიუთითებს. თუ ძვლის პუნქცია ასახავს თავის ტვინის დაცლას, კეთდება დასკვნა ჰემატოპოეზის ფუნქციის დათრგუნვის შესახებ. მდგომარეობის გამომწვევი მიზეზების დასადგენად, საჭიროა ჩატარდეს მრავალი დამატებითი კვლევის პროცედურა.

ზოგჯერ ქსოვილის ანალიზი მოითხოვს ძვლის პატარა ნაჭერს. გამოიყენება წინასწარ მომზადებული პრეპარატები, რომელთა დახმარებით შესაძლებელია ქსოვილის ნიმუშის შესწავლა სტრუქტურის გაანალიზებით და სხვადასხვა ქსოვილის ელემენტების კონცენტრაციის კორელაციაში.

არსებობს მედიცინის სპეციალური ფილიალი, რომელიც სწავლობს სისხლისა და ძვლის ტვინის სტრუქტურულ თავისებურებებს, რომელსაც ჰემატოლოგია ეწოდება. ეს მეცნიერება ასევე განიხილავს ყველა დაავადებას, რომელიც დაკავშირებულია ყველაზე მნიშვნელოვან პროცესთან ადამიანის სხეული- ჰემატოპოეზი. შესაბამისად, ჰემატოლოგი, როგორც ექიმი, ეწევა სისხლისა და სისხლმბადი ორგანოების დაავადებების თერაპიას, ასევე ამ მიმართულებით კვლევით საქმიანობას.

ჰემატოლოგის კომპეტენცია: მოვალეობები და საქმიანობის სპეციფიკა

ამ სპეციალისტის კომპეტენცია მოიცავს სისხლის სისტემის სტრუქტურისა და ფუნქციების შესწავლას, ბავშვებში და მოზრდილებში ამ ნაწილში დაავადების გამომწვევი მიზეზებისა და მექანიზმების დადგენას, აგრეთვე მათი ამოცნობის, დიაგნოსტიკისა და მკურნალობის მეთოდების გაუმჯობესებას. სისხლთან დაკავშირებული ყველა პროცესი არ სრულდება ამ ექიმის რჩევის გარეშე. Ეს მოიცავს:

1. თანმხლები სამედიცინო ისტორიასისხლის მიმოქცევის სისტემა.
2. Სწავლა შესაძლო პათოლოგიები კერძოდ, მათი ბუნება - მემკვიდრეობითი ან შეძენილი, ეკოლოგიური ან ონკოლოგიური.
3. ნარკოტიკების დანერგვამკურნალობის პროცესში.
4. პრევენციადა რეაბილიტაციის შემდგომი პერიოდი.
5. მოსახლეობისგან სისხლის შეგროვება. დონორი მასალის მიწოდების პუნქტებში სავალდებულოა ჰემატოლოგის ყოფნა, რომელიც უშუალოდ მონაწილეობს პროცესში, აკონტროლებს შემომავალი სისხლის ხარისხს და დონორებში საშიში დაავადებების არარსებობას კვლევის ტესტების შედეგების საფუძველზე.

ჰემატოლოგები მჭიდრო კავშირში არიან სხვა სპეციალისტ კოლეგებთან. პირველ რიგში, ესენი არიან გინეკოლოგები, ონკოლოგები და ქირურგები და, რა თქმა უნდა, პედიატრები. თითოეულმა ადამიანმა სიცოცხლეში ერთხელ მაინც გაიღო სისხლი ანალიზისთვის, მაგრამ დაახლოებით განსაკუთრებული სამედიცინო პროფესიაძლივს გაიგონა.

რა გამოჯანმრთელდება?

მეცნიერები ამბობენ, რომ ჩვენს დროში სისხლის დაავადებები თანამედროვე ადამიანის ყველა დადასტურებული დიაგნოზის 8%-ს შეადგენს. კითხვაზე პასუხის გაცემისას, ჰემატოლოგმა უნდა ჩამოთვალოს რას მკურნალობს:

• ონკოლოგიური ჩვენებები - ლეიკემია, ლიმფოციტური ლეიკემია, ძვლის ტვინის დაავადებები, სარკომები;
• მრავლობითი მიელომა;
• მიელოიდური ლეიკემია; ლიმფომები;
• ჰემოფილია, ღვიძლისა და ელენთის დაავადებები, კერძოდ ჰეპატიტი;
• მაკროგლობულინემია ვალდესტრომი;
• რკინადეფიციტური ანემია - სისხლის წითელი უჯრედების, ჰემოგლობინის და სისხლის წითელი უჯრედების შემცირება რკინის ნაკლებობის გამო. ყველაზე ხშირად ისინი შეინიშნება სიცოცხლის პირველი ორი წლის ბავშვებში ინტენსიური ზრდის გამო, ისევე როგორც გოგონებში სქესობრივი მომწიფების პერიოდში.
• ჰემოლიზური ანემია, რომლის დროსაც ძვლის ტვინი გამოიმუშავებს სისხლის წითელი უჯრედების ნორმალურ რაოდენობას, მაგრამ ისინი ძალიან სწრაფად იშლება და აქვთ სიცოცხლის ხანგრძლივობა. ასეთი ანემიის თითქმის ყველა შემთხვევა არის მემკვიდრეობითი, თანდაყოლილი.
• აპლასტიკური ანემია - დაავადებები, რომლებიც დაკავშირებულია ძვლის ტვინში წინაპრების ღეროვანი უჯრედის თანმხლებ დაზიანებასთან, რომელიც პასუხისმგებელია ჰემატოპოეზზე.
• აუტოიმუნური თრომბოციტოპენია.

როდის მივმართოთ სპეციალისტს, ან ჰემატოლოგის სიმპტომები

გარკვეული სიმპტომების გამოვლენისას განსაკუთრებული მნიშვნელობა ენიჭება სპეციალისტთან კონსულტაციას. Რა არის ეს? პირველ რიგში:

• სხეულის ტემპერატურის მომატება აშკარა მიზეზის გარეშე, ცხელება;
• სხეულის წონის სწრაფი კლება ნორმალური ყოველდღიური რუტინით და კვებით;
• გაზრდილი ცხიმოვანი ჯირკვლების მუშაობა და, შედეგად, გაიზარდა ოფლიანობა;
• ფერმკრთალი კანი, კანის ჰიპერემია, რომელიც არ არის დაკავშირებული შინაგანი ორგანოების მოშლასთან ან ქრონიკულ დაავადებებთან;
• ერითროციტების, თრომბოციტების, ლეიკოციტების დონის მუდმივი ცვლილება, ლეიკოციტების ფორმულის ცვლილებები;
• ზედა კიდურების თითების ჩხვლეტა და დაბუჟება;
• მყიფეობა, სისხლძარღვების, კაპილარების სისუსტე;
• ჰემატომების წარმოქმნა დაზიანებებისა და გარეგანი დაზიანების არარსებობის შემთხვევაში;
• მადის ნაკლებობა, მუდმივი სისუსტის შეგრძნება და დაღლილობა;
• ატიპიური ჰემოგლობინის დონე - ვარდნა ან პირიქით მისი ზრდა, რომელიც სცილდება ნორმას;
• კანის ქავილი წყლის პროცედურების შემდეგ;
• სისხლძარღვების, ღრძილების სისხლდენა სტომატოლოგიური პროცედურების დროს, ჭრილობების ნელი შეხორცება და ნაკაწრებიც კი;
• ქრონიკული თავის ტკივილი, რომლის წყაროები არ არის დაზუსტებული;
• ქრონიკული მენსტრუალური დარღვევები ქალებში, გახანგრძლივებული სისხლდენა, განმეორებითი სპონტანური აბორტები;
• ხშირი ვირუსული დაავადებები, მუდმივი გაციება;
• წარმონაქმნები კისერზე, მკლავებში, საზარდულის არეში, ლიმფური კვანძების ზომის მნიშვნელოვანი ზრდა;
• გადიდებული ღვიძლი, ნებისმიერი ეტიოლოგიის ელენთა;
• თრომბოზი, PE - ფილტვის ემბოლია;
• მიოკარდიუმის ინფარქტის ისტორია.

უშეცდომოდ, აუცილებელია ისეთი ექიმის კონსულტაცია, როგორიცაა ჰემატოლოგი, უკვე დაწყებული ორსულობის შემთხვევაში, ჩასახვის დაგეგმვისას, ასევე მაღალი რადიოაქტიური ფონის მქონე ტერიტორიების მცხოვრებლებისთვის, რაც განსაკუთრებით მნიშვნელოვანია ტექნოგენური კატასტროფებთან დაკავშირებით. . სამედიცინო სპეციალისტის გამოკვლევა, როგორც პროფილაქტიკური ღონისძიება, არის აუცილებელი ღონისძიება, რომელიც მიმართულია ჯანმრთელობის უსიამოვნო სიურპრიზების თავიდან ასაცილებლად.

როდის სჭირდება ბავშვს კონსულტაცია?

პედიატრი ბავშვებში სპეციფიკურ სიმპტომებს ეხება შემდეგ შემთხვევებში:

• ფერმკრთალი კანი, ძალიან ხშირად იქტერული ელფერით;
• ცხვირი და სხვა სისხლდენა;
• სისუსტე, ძილიანობა;
• ბავშვის გაღიზიანება, ხშირი უყურადღებობა;
• მადის დაკარგვა და სხეულის ტემპერატურის არამოტივირებული მატება;
• გაფართოებული ლიმფური კვანძები;
• სისხლჩაქცევები აშკარა მიზეზის გარეშე;
• ჩივილები ტკივილზე ძვლებში, ხერხემალსა და სახსრებში; მუცელი და თავი.

ბავშვებში დაავადების გამოვლენისას ექიმმა მკაცრად უნდა აკონტროლოს მდგომარეობა, რეგულარულად ჩაიტაროს საჭირო ტესტები, რომელთა შედეგების საფუძველზე უნდა შედგეს და დაარეგულიროს მკურნალობა. სისხლმბადი სისტემის პათოლოგიების დროს ბავშვი კვირაში ერთხელ უნდა იმყოფებოდეს სპეციალისტის მეთვალყურეობის ქვეშ.

როგორ მოვემზადოთ მიღებაზე და როგორ მიდის ეს?

თუ გავითვალისწინებთ იმას, რომ ჰემატოლოგი მკურნალობს სისხლის დაავადებებს, რომლებსაც მომავალში საგულდაგულოდ გამოიკვლევენ, პაციენტმა უნდა გაიაროს გარკვეული ტრენინგი - მხოლოდ ამ შემთხვევაში შეიძლება ექიმი გამოადგეს. უფრო მეტიც, ეს მოთხოვნები ეხება არა მხოლოდ მოზრდილებს, არამედ ბავშვებსაც.

1. ექიმთან ვიზიტამდე შეეცადეთ არ ჭამოთ მინიმუმ 12 საათის განმავლობაში.
2. თავი შეიკავეთ ალკოჰოლისა და მოწევისგან და თუ შესაძლებელია - წამლები. თუ თქვენ ვერ შეზღუდავთ მათ მიღებას, აუცილებლად აცნობეთ სპეციალისტს.
3. შეამცირეთ სითხის მიღება ექიმთან დაგეგმილ შეხვედრამდე ერთი დღით ადრე.

რა სარგებელი მოაქვს ზემოაღნიშნული წესების მკაცრად დაცვას? უპირველეს ყოვლისა, ეს არის ტესტების, პუნქციისა და სხვა სამედიცინო მანიპულაციების ყველაზე ზუსტი შედეგები. უმეტეს შემთხვევაში, სპეციალისტთან მიმართვა ავლენს მხოლოდ დაავადებებს, რომლებიც არ საჭიროებს სავალდებულო ჰოსპიტალიზაციას. ასეთ შემთხვევებში ექიმი მკურნალობს ამბულატორიულ საფუძველზე. თუმცა ის ასევე მჭიდრო კავშირშია ონკოჰემატოლოგიასთან, რომელიც ეხება სისხლის მიმოქცევის სისტემის ავთვისებიან პათოლოგიებს - ლეიკემიას და ლეიკემიას.

პირდაპირი სამედიცინო დანიშვნა არის უახლესი ინფორმაციის შეგროვება პაციენტის ჩივილების შესაბამისად, თუ ბავშვებს პრობლემები აქვთ, ჰემატოლოგს შეუძლია დასკვნის გაკეთება. დეტალური აღწერამშობლები. ტარდება პირველადი გამოკვლევა და ტარდება სტანდარტული სისხლის ტესტი, ისეთი პარამეტრების ჩათვლით, როგორიცაა ჰეპატიტი, აივ, RW, ბიოქიმია. დაგეგმილი დიაგნოსტიკა შეიძლება მოიცავდეს:

• ლიმფური კვანძების ულტრაბგერა და მუცლის ღრუ;
• ლიმფური კვანძების ბიოფსია სავალდებულო ჰისტოლოგიით;
• სხვადასხვა სპეციფიკის სისხლის რენტგენი;
• კოაგულოგრამა, რომელიც მიზნად ისახავს სისხლის შედედების შესწავლას;
• ძვლის ტვინის მორფოლოგიური გამოკვლევა სტერნის პუნქციის ერთდროული აღებით;
• CT - კომპიუტერული ტომოგრაფია;
• სკინტიგრაფია ან ძვლის სკანირება.

ეს თანამედროვე კვლევები შესაძლებელს ხდის ორგანოების ზომისა და სტრუქტურის ზუსტად განსაზღვრას, ძვლის სხვადასხვა დარღვევის, აგრეთვე სხვადასხვა ლოკალიზაციის სიმსივნური წარმონაქმნების იდენტიფიცირებას.

როდის არის საჭირო ძვლის ტვინის პუნქცია?

ძვლის ტვინის გამოკვლევა შეიძლება საჭირო გახდეს მხოლოდ მაშინ, როდესაც არსებობს სისხლის კიბოს მნიშვნელოვანი ეჭვი. ეს ანალიზი ტარდება სპეციალური წვრილი ნემსით, ძვლის პირსინგით მკერდის არეში ან ილიუმში. შერჩეული წვეთი ექვემდებარება ფრთხილად სამედიცინო გამოკვლევაბევრ პარამეტრზე, რომელიც საშუალებას გაძლევთ დაისვას ზუსტი დიაგნოზი და ჩაატაროთ სწორი მკურნალობა.

ამისათვის ექიმი ამოწმებს პუნქციას მიკროსკოპის ქვეშ, პერიფერიული სისხლის ნაცხის შესწავლის ანალოგიით. მაგრამ ძვლის ტვინში წარმოდგენილია ყველა ტიპის უჯრედი - როგორც ძალიან ახალგაზრდა, ასევე მომწიფებული. თუ ძვლის ტვინს ნორმალური შემადგენლობა აქვს, დამატებითი პროცედურები არ იქნება საჭირო, ხოლო თუ იქ ბევრი ახალგაზრდა უჯრედია, ლეიკემიის ალბათობა მაღალია. ან ძვლის ტვინი უბრალოდ ცარიელია - ეს ხდება მაშინ, როდესაც თრგუნავენ ჰემატოპოეზის და შემდეგ გარკვეული კვლევები მაინც იქნება საჭირო.

ზოგიერთ შემთხვევაში ანალიზისთვის იღებენ ძვლის პატარა ნაჭერს და სპეციალურად მომზადებულ პრეპარატებში ცალკეული ელემენტების სტრუქტურასა და თანაფარდობას უშუალოდ ძვლოვან ქსოვილში სწავლობენ.

რას მკურნალობს ჰემატოლოგი ორსულებში?

მომავალი დედებისთვის და მხოლოდ მშობიარობის ასაკის ქალებისთვის შეიძლება გაჩნდეს ლოგიკური კითხვა: აუცილებელია თუ არა ორსულობისას ამ პროფილის სპეციალისტის დაკვირვება? ეს საკმაოდ აქტუალურია და გულისხმობს დადებით პასუხს: აუცილებელია ჰემატოლოგი "საინტერესო პოზიციაზე". უპირველეს ყოვლისა, იმიტომ, რომ ორსულებში ბევრჯერ იზრდება სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობა, რომლებიც ბავშვის განვითარებასთან ერთად კიდევ უფრო იმატებს ჰორმონ პროგესტერონის გავლენით. გამოცდილი სპეციალისტი დაგეხმარებათ ამ პროცესების კონტროლის ქვეშ. სხვათა შორის, შეინიშნება ჰემოგლობინის დაქვეითება და ეს უკვე ორსულობის პათოლოგიური ცვლილებაა, რაც იწვევს სისხლის ანემიურ მდგომარეობას, რაც ძალიან საშიშია ნაყოფის ჯანმრთელობისთვის ჟანგბადის ნაკლებობის გამო.

მაშინაც კი, თუ ქალი თავს კარგად გრძნობს, სისხლში ლეიკოციტების დონე შეიძლება გაიზარდოს. თავდაპირველად, ანუ ორსულობის ადრეულ ეტაპებზე, მნიშვნელოვნად იზრდება სისხლის კოაგულაციის უნარი, იზრდება ფიბრინოგენის დონე. და მხოლოდ ბავშვის დაბადებამდე, დაახლოებით მესამე ტრიმესტრში, სისხლში ცილის ყველაზე მაღალი ნახტომია.

ორსულობის მეექვსე თვეში პლაზმა ხდება ნაკლებად აქტიური და ნაკლებად „მეგობრული“ ჰეპარინის მიმართ, თრომბები და რეტრაქცია უფრო სწრაფად წარმოიქმნება. ფიბრინოლიზური პროცესი ნაკლებად აქტიური ხდება მშობიარობამდე, რათა მოამზადოს ორგანიზმი მშობიარობის პროცესში შესაძლო სისხლის დაკარგვისთვის.

ზემოაღნიშნულიდან გამომდინარე, სისხლის შემადგენლობის ნებისმიერი დარღვევა, რომელიც შეიძლება გამოვლინდეს დროს ლაბორატორიული კვლევა, არის ექიმთან ვიზიტის მიზეზი, როგორიცაა ჰემატოლოგი. და ის შემთხვევები, როცა კონსულტაცია გირჩევს დამსწრე გინეკოლოგს, არც კი განიხილება.

კარგი ექიმი, ან როგორი უნდა იყოს კარგი სპეციალისტი?

დღესდღეობით ჰემატოლოგია არის საზოგადოებრივი ჯანმრთელობის ყველაზე მნიშვნელოვანი ასპექტი მსოფლიო საზოგადოებაში. ექიმი, რომელიც მიდის ასეთ სპეციალობაზე სამედიცინო სკოლაში, შემოდის იქ არა მხოლოდ ადამიანის დაავადებების სამკურნალოდ, არამედ სპეციალური მოწოდების შემდეგ, რადგან სხვა ადამიანის უფლება სრულფასოვან ცხოვრებაზე დამოკიდებულია მის სწორ ქმედებებზე.

იმის გათვალისწინებით, რომ ჰემატოლოგი მკურნალობს, სისხლთან დაკავშირებული დაავადებები და ყველა სახის დარღვევა სამედიცინო გარემოში ყველაზე საშიშია, კარგი ჰემატოლოგი ასევე უნდა იყოს გამოცდილი ფსიქოლოგი. მას ყოველდღე უწევს შიში და ტკივილი, რომლის აღწერაც შეუძლებელია. ამიტომ პასუხისმგებლობის მაღალი ხარისხი და ზნეობა არის ის იდეალური თვისებები, რომლებიც თან ახლავს თავისი დარგის სპეციალისტს. ნამდვილი პროფესიონალი არა მხოლოდ უნდა იყოს მედიცინის სფეროში „ტუზი“, რომელმაც იცის კვლევისა და მკურნალობის უახლესი ინოვაციური მეთოდები, არამედ უნდა შეეძლოს დახვეწილად იგრძნოს იმ ადამიანის მდგომარეობა, ვინც მას მიმართა, თანაგრძნობა და თანაგრძნობა. შეძლოს განსაკუთრებით რთულ შემთხვევებში სწორი სიტყვების პოვნა.

ვინაიდან პაციენტთა უმეტესობამ არ იცის ვინ არის ჰემატოლოგი, რას მკურნალობს ეს სპეციალისტი და როდის უნდა მივიდეს პაემნის დასანიშნად, სხვა სპეციალისტებიც აგზავნიან პაციენტებს ჰემატოლოგთან კონსულტაციისთვის (მიზეზი არის სისხლის ანალიზის ცვლილება ან დაავადების ეჭვი. სისხლმბადი ორგანოები).

ჰემატოლოგის საქმიანობის პროფესიული სფერო მოიცავს სისხლის, ელენთა და ძვლის ტვინის დაავადებებს.

ცხვირიდან უეცარი სისხლდენის და სისხლის კოაგულაციის სისტემის სხვა დარღვევების დროს პაციენტს ესაჭიროება ვიწრო სპეციალისტი - ჰემოსტაზიოლოგი (დიაგნოზს, მკურნალობს და აცილებს სისხლის კოაგულაციის სისტემის დაავადებებს).

გარდა ამისა, ჰემატოლოგი ადგენს სისხლის ჯგუფს არასტანდარტული ჯგუფის ადამიანებში და საჭიროების შემთხვევაში ატარებს სისხლის გადასხმას.

რას მკურნალობს ჰემატოლოგი?

ჰემატოლოგი მკურნალობს:

• ანემია, რომელიც ხასიათდება სისხლის წითელი უჯრედების დონის დაქვეითებით (ჰემოგლობინი და სისხლის წითელი უჯრედები). ანემია არ არის ცალკეული დაავადება, არამედ მთელი რიგი დაავადებების სიმპტომია (ტუბერკულოზი, პიელონეფრიტი, მიკოზები და სხვა), ამიტომ ანემიის კლასიფიკაცია ხდება ფერის ინდექსის მიხედვით (ჰიპოქრომული, ნორმოქრომული და ჰიპერქრომული), შესაბამისად. ძვლის ტვინის რეგენერაციის უნარი ან განვითარების მექანიზმის მიხედვით. რკინადეფიციტური ანემია ჩნდება რკინის დეფიციტის დროს, პოსტჰემორაგიული ანემია - მწვავე ან ქრონიკული სისხლის დაკარგვის შედეგად, ჰემოლიზური (მემკვიდრეობითი) არის სისხლის წითელი უჯრედების გაზრდილი განადგურების შედეგი, დისშემოპოეზური ხდება მაშინ, როდესაც არსებობს სისხლის ფორმირების დარღვევა. ძვლის ტვინი. ასევე არსებობს ანემიები, რომლებიც დაკავშირებულია B-12 და ფოლიუმის მჟავის დეფიციტთან. ანემიის განვითარება შეიძლება გამოწვეული იყოს ერთფეროვანი (ძირითადად რძის პროდუქტებით) დიეტით, ვიტამინების ნაკლებობით, წინა SARS-ით, ჰელმინთური ინვაზიებით და არარეგულარული კვებით. ჰემოლიზური ანემია მემკვიდრეობით მიიღება როგორც დომინანტურად (მინკოვსკი-ჩოფარდის ანემია) ასევე რეცესიულად (არასფეროციტური ჰემოლიზური ანემიები). დაავადება შეიძლება იყოს ასიმპტომური (გამოვლენილი შემთხვევით სისხლის ანალიზის დროს) ან გამოვლინდეს სისუსტის, ცუდი კონცენტრაციის, ზოგადი სისუსტის, ძილის დარღვევა, მადა, ქოშინი ზომიერი დატვირთვით.
• - ავთვისებიანი დაავადება, რომლის დროსაც ატიპიური B-ლიმფოციტები მრავლდებიან კლონირებით. ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის დროს მომწიფებული ატიპიური უჯრედები გროვდება ძვლის ტვინში, სისხლში, ელენთაში, ღვიძლში და ლიმფურ კვანძებში. ეს გავრცელებული დაავადება, რომლისადმი მიდრეკილება მემკვიდრეობითია, ლეიკემიის ყველაზე გავრცელებული ვარიანტია კავკასიელებში. ჯერ არ არის დადგენილი, რომელი უჯრედის ტიპი წარმოშობს ავთვისებიან კლონს. ლიმფოციტური ლეიკემიის კავშირი მაიონებელ გამოსხივებასთან და კანცეროგენებთან არ არის დადგენილი, არ არის გამოვლენილი ტიპიური ქრომოსომული ტრანსლოკაცია, რომელიც გავლენას ახდენს ონკოგენებზე. Ზე ადრეული ეტაპებიქრომოსომული გადაწყობის დაავადებები იშვიათია, პერიფერიულ სისხლში აბსოლუტური ლიმფოციტოზია, ლიმფური კვანძები გადიდებულია, პაციენტს უჩივის ასთენია, ოფლიანობა და წონის უეცარი კლება. დაავადების პროგრესირებასთან ერთად იზრდება ღვიძლი და ელენთა, შეიძლება გამოვლინდეს ანემია და თრომბოციტოპენია, პაციენტები უჩივიან თავბრუსხვევას, სისუსტეს, სპონტანურ სისხლდენას, კანზე ჩნდება წითელი ან მეწამული წერტილები და ლაქები (პეტექია და).
• მრავლობითი მიელომა (მრავლობითი მიელომა). ეს არის სისხლის სისტემის ავთვისებიანი დაავადება, რომელიც ხასიათდება სიმსივნური უჯრედების პარაპროტეინების (ჰომოგენური იმუნოგლობულინების ან მათი ფრაგმენტების) სინთეზის უნარით. სიმსივნე, რომელიც შედგება ანტისხეულების წარმომქმნელი B-ლიმფოციტებისაგან, ლოკალიზებულია ძირითადად ძვლის ტვინში. ძვლის ტვინში მიელომას ინფილტრატების განაწილების ბუნებიდან გამომდინარე, მრავლობითი მიელომა შეიძლება იყოს დიფუზური, დიფუზური ფოკალური და ფოკალური. სიმსივნის უჯრედულ შემადგენლობაზე ფოკუსირებული განასხვავებენ პლაზმაციტურ, პლაზმაბლასტურ, პოლიმორფულ უჯრედულ და წვრილუჯრედოვან მიელომას. სეკრეციული პარაპროტეინის ტიპის მიხედვით იზოლირებულია არასეკრეციული მიელომა, დიკლონური მიელომა, G-, A-, M-მიელომა, ასევე ბენს-ჯონსის მიელომა.
• მიელოიდური ლეიკემია არის ლეიკემიის ფორმა, რომელიც დაკავშირებულია ქრომოსომულ ტრანსლოკაციასთან (ქრომოსომების ნაწილის გადაცემასთან). ეს დაავადება ასოცირდება ეგრეთ წოდებულ ფილადელფიის ქრომოსომასთან. მიელოიდური ლეიკემიის დროს ხდება დაჩქარებული და დაურეგულირებელი პროლიფერაცია (გამრავლება გაყოფით) ძვლის ტვინში უპირატესად მიელოიდური უჯრედების და მათი შემდგომი დაგროვება სისხლში. დაავადება ხშირად ვლინდება სისხლის კლინიკური ანალიზით, ვინაიდან ის ხშირად უსიმპტომოდ მიმდინარეობს. დაავადებას შეიძლება თან ახლდეს ზოგადი სისუსტე, სუბფებრილური ტემპერატურასხეული, პოდაგრა, იმუნიტეტის დაქვეითება, ანემია და თრომბოციტოპენია, შესაძლოა გადიდებული ელენთა.

ჰემატოლოგი ასევე მკურნალობს:

• ლიმფომა, რომელიც ხასიათდება სხვადასხვა ჯგუფის ლიმფური კვანძების მატებით. ლიმფური ქსოვილის ჰემატოლოგიური დაავადებების ამ ჯგუფს ახასიათებს პირველადი სიმსივნური ფოკუსის ფორმირება (მყარი სიმსივნეების მსგავსი), რომელსაც შეუძლია არა მხოლოდ მეტასტაზირება, არამედ ჰემატოგენურად გავრცელდეს მთელ სხეულში. შინაგანი ორგანოების დაზიანება გამოწვეულია მათში „სიმსივნური“ ლიმფოციტების უკონტროლო დაგროვებით. ჰოჯკინის ლიმფომა (ავთვისებიანი დაავადება, რომლის დროსაც რიდ-ბერეზოვსკი-შტერბერგის გიგანტური უჯრედები ვლინდება დაზარალებულ ლიმფურ კვანძებში) და არაჰოჯკინის ტიპები (შედგება მცირე ლიმფოციტებისაგან, დაბალი ხარისხის ფოლიკულური და ფოლიკულური შერეული ლიმფომებისაგან, საშუალო ხარისხის დიმას ფოლიკულური და , და მაღალი ხარისხის დიფუზური მსხვილუჯრედოვანი ლიმფომები) განასხვავებენ.იმუნობლასტური, ლიმფობლასტური და წვრილუჯრედოვანი არამოწყვეტილი ბირთვის ლიმფომები).
• ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია არის ავთვისებიანი მონოკლონური გამოპათია, რომლის დროსაც ავთვისებიანი პლაზმური უჯრედები გამოყოფენ მაღალ ბლანტი, მაღალი მოლეკულური წონის ცილას, რომელიც მიეკუთვნება იმუნოგლობულინების კლასს M (IgM). დაავადებას ახასიათებს სისხლის სიბლანტის მომატება, თრომბოზის წარმოქმნის ტენდენცია, კალციუმის და ფოსფორის მეტაბოლიზმის დარღვევა, ოსტეოპოროზის განვითარება (თან ერთად ძვლის მოტეხილობისკენ მიდრეკილება), კუნთების ტკივილი და ძვლის ტკივილი, პარაპროტეინურია, ტუბულარული ნეფროპათიის განვითარება, დაქვეითება. იმუნიტეტი.
• აუტოიმუნური თრომბოციტოპენია არის დაავადება, რომლის დროსაც წარმოიქმნება ანტისხეულები საკუთარი თრომბოციტების წინააღმდეგ. შეიძლება იყოს იდიოპათიური ან გამოწვეული სხვა აუტოიმუნური დარღვევებით. კლინიკური სურათიარასპეციფიკური - დაავადება ვლინდება სისხლდენის, ჰემორაგიული დიათეზისა და შეშუპების მიდრეკილებით. სისხლში თრომბოციტოპენია ვლინდება გაზრდილი ციტოლიზის, თრომბოციტების სიცოცხლის ხანგრძლივობის დაქვეითებისა და მეგათრომბოციტების გაჩენის ფონზე. მეგაკარიოციტების რაოდენობა ძვლის ტვინში იზრდება. ჰემატოლოგი ზუსტ დიაგნოზს სვამს სისხლში ანტითრომბოციტების ანტისხეულების აღმოჩენისას.

ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია და სისხლის ზოგიერთი სხვა დაავადება შეინიშნება 30-დან 90 წლამდე.

პედიატრი ჰემატოლოგი

იმის ცოდნა, თუ რას მკურნალობს ჰემატოლოგი მოზრდილებში, უნდა გვესმოდეს, რა შემთხვევაშია საჭირო ბავშვის ჰემატოლოგი.

ბავშვები, რომლებსაც აქვთ:

• შეინიშნება სიფერმკრთალე (კანმა შეიძლება შეიძინოს იქტერული ელფერი);
• ცხვირიდან სპონტანური სისხლდენა ხდება (შესაძლებელია სხვა სახის სისხლდენა);
• საგნებთან მცირე შეჯახებისას და ა.შ. ჩნდება სისხლჩაქცევები;
• არის ჩივილები სახსრების, ძვლებისა და ხერხემლის ტკივილზე;
• გაფართოებული ან მტკივნეული ლიმფური კვანძები;
• გადიდებული ღვიძლი ან ელენთა;
• შეინიშნება გაურკვეველი წარმოშობის თავის ტკივილი და ტკივილი კუჭში;
• გამოვლინდა ცვლილებები სისხლის ანალიზში.

პედიატრი ჰემატოლოგი მკურნალობს:

• სხვადასხვა ანემია;
• თრომბოციტოპათია, რომლის დროსაც თრომბოციტები სისხლში ნორმალური რაოდენობითაა, მაგრამ ხარისხობრივად დეფექტურია;
• თრომბოციტოპენია, რომლის დროსაც სისხლში თრომბოციტების რაოდენობა მცირდება;
• ჰემორაგიული ვასკულიტი, რომლის დროსაც, სისხლში იმუნური კომპლექსების და კომპლექსური ცილების კომპლექსის კომპონენტების მიმოქცევის გამო, მიკროსისხლძარღვები ანთებულია და ხდება მრავლობითი მიკროთრომბოზი;
• ჰემოფილია, რომელიც იშვიათია მემკვიდრეობითი დაავადებაასოცირებული სისხლის შედედების (კოაგულაციის) დარღვევასთან;
• ლეიკემია (სისხლის უჯრედების ონკოლოგიური დაავადებების ჯგუფი).

თუ ბავშვს აქვს სისხლის დაავადებები, ის მუდმივად უნდა იყოს ჰემატოლოგის მეთვალყურეობის ქვეშ და რეგულარულად ატარებს ანალიზებს დაავადების მიმდინარეობის მონიტორინგისთვის.

რა შემთხვევებში აუცილებელია ჰემატოლოგთან დაკავშირება

ჰემატოლოგის კონსულტაცია აუცილებელია მათთვის, ვინც:

• აღინიშნება ტემპერატურის მატება, რომელიც არ არის დაკავშირებული ინფექციურ დაავადებებთან და სხვა გამოვლენილ ანთებით პროცესებთან;
• გამოვლენილია ლიმფური კვანძების ზრდა;
• სხეულის წონის შემცირება;
• გაძლიერებულია ოფლიანობა;
• აღინიშნება კანის გამოხატული ფერმკრთალი (შეიძლება შეინიშნოს ლორწოვანი გარსის და ფრჩხილის ფსკერის სიფერმკრთალეც);
• მადის დაქვეითება;
• არსებობს ძილის დარღვევა;
• არის სისხლჩაქცევები აუხსნელი მიზეზების გამო;
• აღინიშნება თავბრუსხვევა და მომატებული დაღლილობა.

ჰემატოლოგი ასევე აუცილებელია პაციენტებისთვის, რომლებიც უჩივიან ქავილს და კანის სიმშრალეს, თითების ჩხვლეტას ან დაბუჟებას, სახსრების ტკივილს. ჰემატოლოგს უნდა ეწვიონ დაბალი ჰემოგლობინის მქონე ან სისხლის დაავადებებისადმი მემკვიდრეობითი მიდრეკილების მქონე პაციენტებმა.

ორსულ ქალებს ჰემატოლოგის კონსულტაციაზე მიმართავენ დაბალი ჰემოგლობინის, სისხლის შედედების მომატებისა და სისხლის დაავადებებით.

კონსულტაციის ეტაპები

ჰემატოლოგის დანიშვნა მოიცავს:

• ანამნეზის შესწავლა;
• პაციენტის ფიზიკური გამოკვლევა;
• მიმართვა ანალიზისთვის.

ტესტების შედეგების საფუძველზე ჰემატოლოგი სვამს დიაგნოზს და დანიშნავს მკურნალობას.

დიაგნოსტიკა

ვინაიდან სისხლის დაავადებების დიაგნოზი შეუძლებელია სისხლის ანალიზის გარეშე, ჰემატოლოგი დანიშნავს:

• ზოგადი სისხლის ტესტი რეტიკულოციტების დათვლით - ახალგაზრდა ერითროციტები, რომლებიც გამოვლენილია სპეციალური ფერის გამო. რეტიკულოციტების წარმოქმნა ხდება ძვლის ტვინში, სადაც ისინი მწიფდებიან 1-2 დღის განმავლობაში და შემდეგ შედიან პერიფერიულ სისხლში. პერიფერიულ სისხლში მომწიფებას ერითროციტებამდე დაახლოებით 2 დღე სჭირდება. რეტიკულოციტების რაოდენობა ასახავს ძვლის ტვინში სისხლის წითელი უჯრედების წარმოქმნის სიჩქარეს - დაჩქარებული ჰემატოპოეზის დროს რეტიკულოციტების რაოდენობა იზრდება, ნელით კი მცირდება. ერითროციტების გაზრდილი განადგურებით, რეტიკულოციტები შეადგენენ ყველა გამოვლენილი ერითროციტების 50%-ზე მეტს.
• ტრანსფერინის პროცენტული გაჯერება (რკინის გადამზიდავი ცილა სისხლის პლაზმაში) არის ინდიკატორი, რომელიც გამოითვლება სისხლის შრატში, რომელიც ასახავს რკინასთან ასოცირებულ ტრანსფერინის დონეს. ჩვეულებრივ, მოზრდილებში ეს მაჩვენებელი 15-50%-ია. ინდიკატორის შემცირება მიუთითებს ორგანიზმში რკინის არასაკმარის მიღებაზე, ხოლო ზრდა მიუთითებს ჰემოქრომატოზის არსებობაზე ( გენეტიკური დაავადებადაკავშირებულია რკინის მეტაბოლიზმის დარღვევასთან).
• ფერიტინის ტესტი (მთავარი ცილა, რომელიც ინახავს რკინას ორგანიზმში), რისთვისაც აუცილებელია მისი მიღება ვენური სისხლი. ჩვეულებრივ, ფერიტინის დონე სისხლში მამაკაცებში არის 12-300 ნგ/მლ, ხოლო ქალებში - 12-150 ნგ/მლ. ამაღლებული მნიშვნელობები მიუთითებს ჰემოქრომატოზის არსებობაზე, ქრონიკული ანთებითი დაავადებებილეგიონერების დაავადება, მწვავე ლეიკემია, დამწვრობა და ა.შ. ფერიტინის დონეც იზრდება რამდენიმე სისხლის გადასხმის შემდეგ. ფერიტინის დაბალი დონე შეინიშნება ანემიის დროს.
• რკინის შებოჭვის უნარის (IBSS) ტესტი, რომელიც დაგეხმარებათ განსაზღვროთ რკინის ოდენობა, რომელსაც შეუძლია დაუკავშირდეს ტრანსფერინს. ამ მეთოდით ტრანსფერინის მნიშვნელობები გადაჭარბებულია 16-20%-ით, ვინაიდან რკინა, ტრანსფერინის ნახევარზე მეტი გაჯერებით, უკავშირდება სხვა ცილებს.
• კოაგულოგრამა, რომელიც საშუალებას გაძლევთ განსაზღვროთ სისხლის კოაგულაციის სისტემის ინდიკატორები.

გარდა ლაბორატორიული ტესტებისა, ჰემატოლოგი საჭიროების შემთხვევაში პაციენტს ასევე მიმართავს:

• ულტრაბგერა ლიმფური კვანძების და მუცლის ღრუს ორგანოების (ელენთა და ა.შ.) გამოკვლევის მიზნით;
• CT და MRI, რაც საშუალებას იძლევა დაზუსტდეს ორგანოების სტრუქტურა და ზომა, ასევე გამოავლინოს სიმსივნური წარმონაქმნები და ძვლოვანი დარღვევები;
• PET, რომელშიც პაციენტის სხეულში შეყვანილი პოზიტრონის ემიტერები ვრცელდება მთელ სხეულზე 1-2 საათის განმავლობაში, რის შემდეგაც სკანერი აჩვენებს მონიტორზე სისხლის მდგომარეობის შესახებ ყველა შემოსულ ინფორმაციას;
• ლიმფური კვანძების ბიოფსია და მასალის შემდგომი ჰისტოლოგიური გამოკვლევა;
• სტერნული პუნქცია და ძვლის ტვინის მორფოლოგიური გამოკვლევა;
• სკინტიგრაფია, რომელიც ხელს უწყობს ძვლებში პათოლოგიური პროცესების იდენტიფიცირებას.

როგორ მოვემზადოთ დიაგნოსტიკური პროცესისთვის

• არ ჭამოთ ანალიზის დაწყებამდე 12 საათით ადრე (ჩვეულებრივ სისხლს ჩუქნიან დილით უზმოზე);
• გამორიცხეთ ალკოჰოლის მიღება და არ მოწიოთ ანალიზამდე ერთი საათით ადრე (სასურველია არ მოწიოთ 12 საათის განმავლობაში);
• გამორიცხეთ მედიკამენტების გამოყენება და თუ ეს შეუძლებელია, აცნობეთ ლაბორანტს პრეპარატის დასახელების შესახებ;
• არ დალიოთ ძალიან ბევრი სითხე ტესტირებამდე დღის განმავლობაში.

მკურნალობა

ვინაიდან სისხლის დაავადებები ძალიან მრავალფეროვანია, ჰემატოლოგი ირჩევს მკურნალობის ინდივიდუალურ რეჟიმს თითოეული პაციენტისთვის დაავადების ტიპისა და პაციენტის მდგომარეობის მიხედვით.

სისხლის ავთვისებიანი დაავადებების მკურნალობის ძირითადი მეთოდებია ქიმიოთერაპია და რადიოთერაპია. ქრონიკული მიელოიდური ლეიკემიის დროს ჰემატოლოგმა შეიძლება დანიშნოს ტიროზინკინაზას ინჰიბიტორი (იმატინიბი, დასატინიბი).

სამედიცინო თერაპია მოიცავს:

• ერითროპოეზის სტიმულატორები (ჟექტოფერი, რკინის ლაქტატი და სხვ.);
• ლეიკოპოეზის სტიმულატორები (პენტოქსილი, ლეიკოგენი და ა.შ.).

ანემიის დროს ტარდება ერითროციტული მასის გადასხმა, თრომბოციტოპენიით - თრომბოციტების მასის გადასხმა.

მკურნალობის ქირურგიული მეთოდები მოიცავს ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციას (ალოგენური, აუტოლოგიური და სხვ.) და დონორის ორგანოების გადანერგვას.