Hematolog. Czym zajmuje się ten specjalista, jakie badania prowadzi, jakie choroby leczy? Hematologia Lekarz hematolog co leczy u niemowląt

Integralną częścią organizmu człowieka jest płynna tkanka ruchoma – krew, która pełni wiele funkcji: transportuje tlen do narządów wewnętrznych, składniki odżywcze, reguluje temperaturę ciała i łączy różne części ciała. Skład krwi jest dość złożony, a ilość wszystkich elementów musi mieścić się w dopuszczalnej normie, aby organizm ludzki mógł normalnie funkcjonować, a narządy wewnętrzne prawidłowo wykonywały swoje funkcje. W przypadku zaobserwowania odchyleń wskazuje to na przebieg procesów patologicznych i wymaga natychmiastowej konsultacji oraz specjalistycznej pomocy.

Lekarz hematolog

Hematolog jest specjalistą o wąskim profilu, którego kwalifikacje obejmują diagnostykę, profilaktykę i leczenie chorób układu krwiotwórczego. Czasami w przypadku innych chorób konieczna jest konsultacja lekarska, aby zapobiec ewentualnym powikłaniom.

Choroby, w których specjalizuje się hematolog

Kompetencje hematologa obejmują choroby krwi, narządów krwiotwórczych, śledziony, a także zmiany patologiczne tkanka kostna. Specjalizacja lekarza dotyczy następujących chorób:

• Anemia (anemia) - może być wrodzona lub dziedziczna i charakteryzuje się niską zawartością czerwonych krwinek.
• Koagulopatia to choroba, w której dochodzi do naruszenia krzepliwości krwi.
• Mielodysplazja.
• Białaczka.
• Szpiczak.
• Chłoniaki.
• Hemofilia (zaburzenie krzepnięcia krwi, choroba jest dziedziczna).
• Zmiany jakości i ilości krwi w organizmie, zmiany jej składu biochemicznego.
• Zakrzepowe zapalenie żył (tworzenie skrzepów krwi w naczyniach krwionośnych).
• Małopłytkowość to znaczne zmniejszenie liczby płytek krwi, co utrudnia zatamowanie krwawienia.
• Hemoglobinuria to obecność komórek hemoglobiny w moczu.
• Białaczka limfocytowa (nowotwory złośliwe we krwi).

Kiedy powinieneś skontaktować się z hematologiem?

Choroby, w których specjalizuje się hematolog, nie mają szczególnych objawów i często są postrzegane przez innych lekarzy jako inne choroby. Aby postawić trafną diagnozę, konieczna jest konsultacja z wąsko wyspecjalizowanym specjalistą, który na podstawie objawów i wyników badań będzie w stanie zidentyfikować choroby krwi i odróżnić je od innych.
Konsultacja z hematologiem jest konieczna w przypadku wykrycia następujących objawów:

• Pojawienie się siniaków na skórze z wszelkimi urazami lub lekkim uciskiem.
• Częste krwawienia z nosa, które nie ustępują na długo.
• Przedłużone krwawienie z małymi skaleczeniami, drobnymi urazami.
• Gorączka, dreszcze, gorączka przy braku objawów przeziębienia lub innej choroby zakaźnej.
• Ból w okolicy węzłów chłonnych, ich wzrost.
• Silne swędzenie, brak wysypki lub podrażnienia skóry.
• Brak apetytu, zmęczenie.
• Ból kości, stawów.

Metody diagnostyczne stosowane przez hematologa

Wizyta hematologa rozpoczyna się od zbadania pacjenta, dokładnego przesłuchania objawów, procesów patologicznych zachodzących w organizmie. Specjalista nie może dokładnie określić rodzaju choroby bez badania krwi i innych badań laboratoryjnych, procedur diagnostycznych. Aby postawić diagnozę, hematolog może przepisać następujące badania:

• Wykonanie ogólnego badania krwi w celu określenia poziomu leukocytów, płytek krwi, hemoglobiny.
• Chemia krwi.
• Badanie szpiku kostnego.
• Diagnostyka różnicowa patologii krwi.
• Procedura USG narządy wewnętrzne i węzły chłonne.
• Koagulogram (analiza szybkości krzepnięcia krwi).
• Tomografia komputerowa mózgu i narządów wewnętrznych.

Niezwykle trudno jest zapobiegać rozwojowi chorób, ponieważ czasami niemożliwe jest ustalenie dokładnych przyczyn ich rozwoju. Hematolog zaleca okresowe wykonanie badania krwi w celu kontroli poziomu leukocytów, erytrocytów i hemoglobiny; osoby z dużym prawdopodobieństwem rozwoju dziedzicznej choroby krwi powinny regularnie odwiedzać gabinet lekarski i poddawać się niezbędnym badaniom. Styl życia odgrywa dużą rolę w utrzymaniu zdrowia, dlatego należy zrezygnować ze złych nawyków, które często prowokują powstawanie zakrzepów, należy częściej chodzić na świeżym powietrzu i wykonywać proste ćwiczenia fizyczne.

Wśród lekarzy różnych specjalności istnieje specjalność hematolog. Dzieci są kierowane do hematologa, jeśli istnieje podejrzenie chorób układu krwionośnego.

CZYM JEST UKŁAD KRWI I KTO JEST HEMATOLOGEM

Nie ma chyba osoby, która nie widziałaby, jak wygląda krew. Jest to ciemnoczerwony płyn, który pojawia się natychmiast po skaleczeniu lub poważniejszym zranieniu. Najpierw krew uwalnia się kroplami lub wypływa strumieniem, a następnie staje się gęsta, gęsta, a krwawienie ustaje. Mówimy w takich przypadkach - krew zakrzepła.

Ale krew to nie tylko czerwona woda. Ma niesamowite właściwości. A jednym z nich jest możliwość zatrzymania krwawienia przy udziale specjalnych białek układu krzepnięcia krwi.

Inną cechą krwi, w przeciwieństwie do wszystkich innych narządów i układów ciała, jest to, że krew jest w ciągłym ruchu, a ruch ten jest ściśle uporządkowany. To jak ulica jednokierunkowa. W jednym kierunku, do tkanek, krew płynie tętnicami, dostarczając tam tlen i niezbędne składniki odżywcze, w drugim, przez żyły, dwutlenek węgla i inne produkty przemiany materii komórek są odprowadzane z tkanek, które następnie są wydalane z organizmu przez płuca, nerki, jelita i skórę.

Dzięki najmniejszemu rozgałęzieniu naczyń krwionośnych – kapilarom, krew obmywa każdą komórkę i jest łącznikiem pomiędzy wszystkimi narządami i tkankami ludzkiego ciała. Nic dziwnego, że cały ten układ naczyniowy, a jego długość u osoby dorosłej przekracza 100 tysięcy kilometrów, nazywany jest „rzeką życia”.

Płynna część krwi nazywana jest osoczem. Plazma to prawdziwy magazyn składników odżywczych. Zawiera białka, tłuszcze, węglowodany, witaminy, enzymy, hormony oraz w minimalnych ilościach prawie wszystkie znane pierwiastki chemiczne układu Mendelejewa. Nazywane są mikroelementami. Niektóre z nich: żelazo, miedź, nikiel, kobalt – biorą bezpośredni udział w procesie hematopoezy – powstawaniu komórek krwi.

A teraz chcę opowiedzieć o tych niesamowitych komórkach.

Jeśli spojrzymy na krew pod mikroskopem, zobaczymy, że zawiera wiele różnych komórek. Aby to zrobić, z kropli krwi pobranej z palca należy przygotować cienką smugę na szkle, pomalować ją specjalnymi farbami, a mikroskop zapewni duży wzrost i pozwoli dobrze je zbadać.

krew pod mikroskopem

Czerwone krwinki

Spójrz, prawie całe widoczne pole jest usiane wieloma różowymi "płytkami".

Te komórki nazywane są erytrocytami. Kolor różowy jest spowodowany zawartą w nich hemoglobiną. To erytrocyty zapewniają oddychanie tkanek. Transportują tlen i dwutlenek węgla za pomocą specjalnego białka zwanego hemoglobiną. A jeśli jest mało erytrocytów, a dzieje się tak przy niektórych chorobach krwi, rozwija się głód tlenu w tkankach, na który cierpi cały organizm.

A to nie wszystko, do czego zdolne są erytrocyty. Wiadomo, że różni ludzie mają różne typy krwi, dodatni lub ujemny czynnik Rh. Tak więc to erytrocyty niosą informacje o grupie i przynależności Rh ludzkiej krwi.

Prawdopodobnie znasz swoją grupę krwi, grupę krwi swoich dzieci i bliskich. Jest ich tylko cztery i są one oznaczone jako 0 (1), A (P), V (Sh) i AB (1U). Ważne jest, aby znać swój czynnik Rh, szczególnie w przypadku kobiet. Jeśli kobieta Rh-ujemna ma dziecko z dodatnim czynnikiem odziedziczonym po ojcu, ich krew może być niezgodna, a dziecko może rozwinąć tak zwaną chorobę hemolityczną noworodka. Dzieje się tak, gdy Rh-dodatnie erytrocyty dziecka dostają się do ciała matki z ujemnym Rh przez łożysko. Układ odpornościowy matka postrzega ich jako obcych i wytwarza przeciwko nim przeciwciała. To niebezpieczeństwo zwiększa się po wielokrotnych porodach lub aborcjach, ponieważ z każdą ciążą wzrasta liczba takich przeciwciał przeciwko Rhesus.
Musisz również znać swoją grupę krwi i czynnik Rh, ponieważ obecnie wielu osobom proponuje się dawcę krwi dla swoich bliskich, jeśli są poważnie chorzy i potrzebują transfuzji krwi.

Odkrycie grup krwi i czynnika Rh można uznać za rewolucję w hematologii. Umożliwiło to i bezpieczne przetaczanie krwi od osoby do osoby. Konieczne jest tylko, aby krew tych osób była zgodna, a lekarz może to łatwo ustalić bezpośrednio przed transfuzją. To dzięki temu odkryciu nauczyliśmy się ratować dzieci z chorobą hemolityczną noworodka za pomocą transfuzji wymiennych.

Leukocyty

Oto duże komórki. Wewnątrz znajduje się rdzeń, który składa się z kilku segmentów, wokół którego rozrzucone jest drobne ziarno. Komórki te nazywane są granulocytami lub neutrofilami. A oto mniejsze komórki. Mają okrągłe jądro, które zajmuje prawie całą komórkę. To jest limfocyt. A komórki z jądrem w kształcie fasoli nazywane są monocytami. A wszystko razem: neutrofile, limfocyty i monocyty - określa się jednym słowem - leukocyty krwi.
Trudno przecenić rolę leukocytów. Chronią organizm przed infekcjami i innymi szkodliwymi skutkami, w tym zapewniają odporność przeciwnowotworową. Jednocześnie ich funkcje są ściśle określone. Na przykład niektóre typy limfocytów, nazywane limfocytami T, zapewniają rozpoznawanie obcych komórek, a nawet pamiętają, jak wyglądają różne drobnoustroje, inne - limfocyty B, wytwarzają przeciwko nim przeciwciała. A neutrofile i makrofagi (makrofagi to te same monocyty, ale działają bezpośrednio w tkankach) „pożerają” je. I w tej walce giną nie tylko drobnoustroje, ale także same broniące się komórki.

płytki krwi

Ale w rozmazie krwi wciąż były nienazwane skupiska małych kropek. To są płytki krwi. Jako pierwsi wchodzą w proces zatrzymywania krwawienia.

erytrocyty, leukocyty i płytki krwi lub kształtowane elementy, zawieszone są w płynnej części krwi - osoczu i wraz z nią stanowią ważny składnik układu krwionośnego - krew obwodową.

Szpik kostny. Ale głównym narządem układu krwionośnego jest szpik kostny, w którym rodzą się i dojrzewają komórki krwi. Znajduje się głęboko w kościach.

Komórki przed wejściem do krwi obwodowej przechodzą złożony proces rozwoju. Najpierw dzielą się, w wyniku czego powstają dwie identyczne komórki. A z tych dwóch komórek powstają cztery, od czterech do ośmiu itd. Potem następuje długi proces dojrzewania, a dopiero potem komórki opuszczają szpik kostny. Na początku komórki krwi w szpiku kostnym są do siebie podobne, a dopiero potem, po przejściu całej drogi rozwoju, po „wykształceniu”, stają się znanymi nam erytrocytami, leukocytami i płytkami krwi.

Szpik kostny

Jak przebiega proces podziału komórek? Na czele tego całego systemu stoi przodek komórka macierzysta, które pod wpływem szczególnych czynników wzrostu można różnicować w różnych kierunkach. Jeden z jego zarodków wytwarza czerwone krwinki, drugi – neutrofile, trzeci – płytki krwi. Limfocyty i monocyty przechodzą swoją drogę rozwoju.

podział komórek

Funkcjonowanie szpiku kostnego jako narządu krwiotwórczego rozpoczyna się bardzo wcześnie, od końca trzeciego miesiąca życia wewnątrzmacicznego dziecka, a wcześniej w wątrobie, śledzionie i węzłach chłonnych tworzą się krwinki. Narządy te nazywane są wówczas tzw. narządami hematopoezy fakultatywnej, czyli nie obowiązkowej, ale potencjalnie możliwej. To ważne, aby wiedzieć, ponieważ z różnymi stany patologiczne dzieci z łatwością powracają do tego embrionalnego typu hematopoezy, co tłumaczy wzrost tych narządów w wielu chorobach, zwłaszcza onkologicznych.

U zdrowego człowieka szpik kostny wytwarza tyle komórek, że wystarcza nie tylko na pokrycie chwilowych potrzeb. Zawiera więc 10 razy więcej neutrofili niż we krwi, a młode erytrocyty - zapas na trzy dni. Dlatego w różnych sytuacjach patologicznych szpik kostny może natychmiast reagować zwiększonym przepływem komórek do krwi.

Jak widać, hematopoeza to dynamiczny system, który szybko reaguje na każde uderzenie, na które narażony jest organizm. To często prowadzi do chorób samego układu krwionośnego.

Komórki krwi żyją stosunkowo krótko i umierają po wykonaniu swojej pracy. Zastępują je nowe komórki ze szpiku kostnego, gotowe do natychmiastowego rozpoczęcia wykonywania swoich obowiązków. Ten proces dzieje się cały czas. Najdłużej we krwi żyją krwinki czerwone - 120 dni, płytki krwi - 10 dni, a neutrofile - tylko 10 godzin.

Śledziona

W ciele znajduje się również specjalny narząd, w którym niszczone są stare, zużyte komórki. Ten narząd nazywa się śledzioną.

Ale śledziona ma zdolność wychwytywania i niszczenia nie tylko starych komórek. W wielu chorobach intensywnie wychwytuje i niszczy komórki krwi zmienione w przebiegu choroby lub obciążone przeciwciałami.

Układ krwionośny jest zatem interakcją trzech głównych składników: szpiku kostnego, krwi obwodowej i śledziony.

Jeśli ten ugruntowany system zostanie naruszony, rozwijają się choroby, które są klasyfikowane jako choroby układu krwionośnego. Mogą wystąpić z uszkodzeniem szpiku kostnego lub bezpośrednio w komórkach krwi obwodowej.

Nauka zajmująca się chorobami krwi nazywana jest hematologią, a lekarz leczący pacjentów z chorobami układu krwionośnego nazywany jest hematologiem, od greckiego słowa haima – krew.

JAKIE REKLAMACJE STOSUJEMY DO HEMATOLOGA?

W przypadku chorób krwi często obserwuje się ogólne złe samopoczucie, osłabienie, zmęczenie, utratę apetytu. I często te dolegliwości mogą być pierwszymi oznakami bardzo poważnych chorób związanych z naruszeniem głównej funkcji szpiku kostnego - hematopoezy. Dlatego zmiany w stanie i zachowaniu dziecka muszą być powodem wizyty u lekarza.

Bladość jest zwykle problemem dla rodziców. skóra dziecko, czasami z żółtaczkowym odcieniem, pojawieniem się siniaków, nosa i innych krwawień.
W przypadku chorób krwi dzieci mogą również skarżyć się na bóle kości, stawów i kręgosłupa. Czasami przeszkadzają bóle głowy, bóle brzucha.

Często zwracają się do hematologa o powiększone węzły chłonne. Węzły chłonne pełnią ważne funkcje ochronne w ciele. Stają na przeszkodzie ewentualnemu rozprzestrzenianiu się choroby i często radzą sobie z nią samodzielnie, poprzez miejscowy stan zapalny. Przejawia się to wzrostem i bolesnością pobliskich węzłów chłonnych.

Szczególnie szybko miejscowa reakcja zapalna w przypadku spotkania z infekcją objawia się u dzieci w wieku przedszkolnym. U dzieci poniżej drugiego roku życia ta funkcja barierowa węzłów chłonnych nie jest wystarczająco rozwinięta. Zakaźne patogeny swobodnie przechodzą przez taki węzeł do krwi, infekcja „rozchodzi się” po całym ciele, a choroba często przybiera charakter uogólniony (powszechny).

U starszych dzieci i dorosłych zahamowanie infekcji w węzłach chłonnych często pozostaje niezauważone, bezobjawowe.

Zwykle wzrost regionalny (najbliżej miejsca infekcji) Węzły chłonne. Na przykład wzrost gruczołów podżuchwowych podczas infekcji jamy ustnej i gardła (próchnica zębów, zapalenie jamy ustnej, zapalenie migdałków). W przypadku choroby kociego pazura węzeł chłonny najbliżej miejsca drapania jest powiększony. W przypadku niektórych infekcji dziecięcych, takich jak odra, różyczka, mononukleoza zakaźna i inne infekcje wirusowe, charakterystyczny jest wzrost tylnych węzłów szyjnych.

A dla hematologa i onkologa ważne jest, aby w węzłach chłonnych - jako narządach fakultatywnej hematopoezy - istniały sprzyjające warunki do rozwoju chorób nowotworowych, takich jak białaczka, limfogranulomatoza i inne rodzaje chłoniaków złośliwych.
Dlatego wzrost węzłów chłonnych, zwłaszcza w miejscach nietypowych, niezwiązanych ze specyficznymi ogniskami zapalnymi, wymaga wykluczenia onkologicznego charakteru choroby.
Na szczególną uwagę zasługuje jednoczesne powiększenie węzłów chłonnych, wątroby i śledziony, co jest typowe np. dla ostra białaczka. Czasami powiększone narządy osiągają tak duże rozmiary, że matka może je znaleźć podczas ubierania lub kąpieli dziecka.

A jeśli proces obejmuje centralne system nerwowy, wtedy pojawia się ból głowy, wymioty, oznaki podrażnienia opon mózgowych - zapalenie opon mózgowych. Dzieje się tak również w przypadku ostrej białaczki.

JAKIE BADANIA WYKONUJE HEMATOLOG

W przypadku podejrzenia choroby krwi lekarz kieruje dziecko na konsultację hematologa lub hospitalizuje w specjalnej poradni hematologicznej. Po zbadaniu pacjenta hematolog przeprowadza specjalne badania hematologiczne, które dostarczają bardzo ważnych informacji o różnych stanach patologicznych.

Wartość diagnostyczna badania krwi

Oczywiście ty lub twoje dzieci kiedykolwiek mieliście badanie krwi i nie mogliście się doczekać odpowiedzi. W badaniach krwi prezentowane są wskaźniki, które odzwierciedlają końcowy wynik pracy wszystkich drobnoustrojów krwiotwórczych w szpiku kostnym. Wyniki te oceniamy na podstawie zawartości erytrocytów, leukocytów i płytek krwi we krwi.

Wskaźnikami czerwonej krwi są erytrocyty i zawarte w nich białko hemoglobina. Zdrowi ludzie powinni mieć co najmniej 4 miliony erytrocytów i co najmniej 120 jednostek hemoglobiny. Zawartość hemoglobiny w jednym erytrocytach określa wskaźnik barwy. Jest niski (hipochromowy), normalny i wysoki (hiperchromiczny). Wraz ze spadkiem poziomu czerwonej krwi rozwija się anemia, która może być odpowiednio normo-, hipo- i hiperchromiczna.
Normalna zawartość leukocytów wynosi od 4 do 9 tys. W różnych stanach patologicznych liczba leukocytów wzrasta lub spada, a następnie mówimy, że pacjent ma leukocytozę lub leukopenię.

Rozmaz krwi służy do badania formuły leukocytów, czyli odsetka neutrofili, limfocytów i monocytów. Formuła leukocytów u dzieci, w przeciwieństwie do dorosłych, ma cechy wieku. Na przykład u dziecka w pierwszym roku życia odsetek komórek jest przeciwieństwem formuły dla dorosłych. Co więcej, wskaźniki te zmieniają się i dopiero w wieku 12-14 lat zbliżają się do wartości dorosłych, to znaczy neutrofile stanowią 60-70%, limfocyty - 20-30%, a monocyty - 5-10%.

We wzorze krwi nadal znajdują się pojedyncze komórki, które nazywane są eozynofilami i bazofilami. Uczestniczą w reakcje alergiczne organizm.

Liczba płytek krwi nie zmienia się wraz z wiekiem i powinna wynosić co najmniej 200 000.
Różne zmiany we krwi odpowiadają objawy kliniczne.
Z bladością skóry lekarz Specjalna uwaga czerpie z obniżenia poziomu hemoglobiny, erytrocytów i charakteru wskaźnika barw.

U pacjentów z ciężkimi chorobami zakaźnymi liczba leukocytów wzrasta, a we wzorze krwi pojawiają się komórki, które nie przeszły całkowicie procesu dojrzewania. Takie zmiany we krwi występują w chorobach ropno-septycznych i nazywane są reakcją białaczkową. Przeciwnie, w przypadku infekcji wirusowych zmniejsza się liczba leukocytów i neutrofili, a przy białaczce w rozmazie krwi pojawiają się młode komórki „blastyczne”, których nie można znaleźć w badaniach krwi u zdrowych ludzi.

Wraz ze spadkiem poziomu płytek krwi pojawiają się siniaki, wybroczyny (punktowe krwotoki) i krwawienie. Czasami dochodzi do krwawienia z powodu obniżenia poziomu białek w układzie krzepnięcia krwi, jak to ma miejsce w przypadku hemofilii. Następnie przeprowadzają specjalne badanie krwi, które nazywa się koagulogramem.

W jakich przypadkach konieczne jest wykonanie nakłucia szpiku kostnego

Jeśli istnieje podejrzenie chorób onkologicznych krwi, wymagane jest badanie szpiku kostnego. Aby to zrobić, szpik kostny nakłuwa się specjalną cienką igłą, przebijając kość w okolicy mostka lub biodra. Powstała kropla szpiku kostnego jest badana na wiele sposobów, co pozwala na postawienie trafnej diagnozy i przepisanie odpowiedniego leczenia.

Najpierw lekarz bada szpik kostny pod mikroskopem i robi to dokładnie tak samo, jak przy badaniu rozmazu krwi obwodowej. Jednak w przeciwieństwie do krwi, w której obecne są tylko dojrzałe elementy komórkowe, w szpiku kostnym obecne są wszystkie typy komórek - zarówno bardzo młode, jak i dojrzałe i dojrzałe. Jednocześnie wyraźnie można odróżnić komórki rozwijające się w kierunku erytrocytów, leukocytów i płytek krwi.

Jeśli skład komórkowy szpiku kostnego jest prawidłowy, nie są wymagane żadne dodatkowe badania. Ale jeśli w szpiku kostnym jest dużo młodych komórek blastycznych, jak to ma miejsce w przypadku białaczki, lub szpik kostny jest pusty, jak to ma miejsce w przypadku supresji hematopoezy, wymagane są specjalne, dodatkowe badania.

Niekiedy do analizy pobierany jest niewielki fragment kości iw specjalnie przygotowanych preparatach bezpośrednio w tkance kostnej bada się strukturę i proporcje poszczególnych pierwiastków.
Obecnie w diagnostyce chorób krwi z powodzeniem stosuje się również metody diagnostyki ultrasonograficznej (USG), tomografii komputerowej (CT), magnetycznego rezonansu jądrowego (NMR). Te nowoczesne badania pozwalają określić wielkość i strukturę narządów, różne zaburzenia kości, a także ujawnić formacje nowotworowe o różnej lokalizacji.

CO CHOROBY LECZY HEMATOLOGA

Niedokrwistość

niedokrwistość z niedoboru żelaza

Najczęstsze choroby układu krwionośnego to anemia. Niedokrwistość występuje wtedy, gdy poziom czerwonej krwi - hemoglobiny i czerwonych krwinek - spada. Pojęcie anemii obejmuje choroby o innym charakterze, ale najczęściej są one związane z niedoborem żelaza i dlatego nazywane są anemią z niedoboru żelaza.

Metabolizm żelaza odgrywa ważną rolę w budowie hemoglobiny w dojrzewających erytrocytach szpiku kostnego. Żelazo znajduje się w mięśniach (białko mioglobina) i jest częścią komórkowych enzymów oddechowych. Przy braku żelaza w organizmie zaburza się wiele procesów metabolicznych.

Najczęściej niedokrwistość z niedoboru żelaza rozwija się u dzieci w pierwszych dwóch latach życia. Powodów jest wiele. Niektóre zależą od warunków rozwoju wewnątrzmacicznego, inne od cech rozwoju dzieci w pierwszym roku życia. Tak więc dziecko może otrzymywać mniej żelaza jeszcze przed urodzeniem: z ciężką toksykozą ciążową, z przewlekłymi chorobami matki, zwłaszcza jeśli sama matka cierpi na anemię z niedoboru żelaza lub jest na diecie wegetariańskiej. Dzieci z bliźniaków, trojaczków i wcześniaków również otrzymają mniej żelaza na kilogram wagi, ponieważ żelazo dostaje się do dziecka w ostatnich trzech miesiącach ciąży.
Po urodzeniu, zwłaszcza w pierwszym roku życia, dziecko szybko rośnie. W ciągu roku jego waga potroi się, a objętość krwi - 2,5 razy. W związku z tym gwałtownie wzrasta również zapotrzebowanie na żelazo. I tu pojawiają się największe trudności.

Żelazo dostaje się do organizmu tylko z zewnątrz - z pożywieniem. Różne pokarmy zawierają różne ilości żelaza, a niestety najmniejsza jest w mleku. A jeśli pamiętasz, że mleko jest głównym pokarmem w pierwszym roku życia, staje się jasne, dlaczego dzieci w tej grupie wiekowej tak często chorują na anemię z niedoboru żelaza.

Na szczęście w tym wieku dzieci są stale z rodzicami i są regularnie obserwowane przez lekarza w poradni dziecięcej. Dlatego zmiany w zachowaniu, stanie dziecka, pojawieniu się bladości skóry w większości przypadków są wykrywane w odpowiednim czasie i są skutecznie leczone preparatami żelaza. Jednocześnie bardzo ważne jest ustalenie normalnej diety, wprowadzenie na czas żywności uzupełniającej, soków, mieszanek wzbogaconych witaminami. Prawidłowo uzupełniony niedobór żelaza prowadzi do wyzdrowienia dziecka z anemii.
Istnieje inna grupa dzieci najbardziej podatna na anemię z niedoboru żelaza - dziewczęta w okresie dojrzewania (dojrzewania). W tym czasie następuje również szybka restrukturyzacja organizmu i gwałtownie wzrasta zapotrzebowanie na żelazo. Pacjenci ci są zwykle diagnozowani późno. Choroba długotrwale kumuluje się i rozwija cały zespół objawów charakterystycznych dla przewlekłej syderopenii (tzw. niedobór żelaza). To przede wszystkim zmęczenie, senność, gwałtowne pogorszenie i wypaczenie apetytu. Pacjenci z przyjemnością nie znoszą smaku i zapachu mięsa, ryb oraz kredy do żucia i zbóż. Ich skóra jest sucha, włosy i paznokcie matowe i łamliwe. Zachodzą duże zmiany w błonach śluzowych jamy ustnej i gardła, aż do naruszenia aktu połykania.

Ponadto w tym wieku zaczynają się miesiączki, au dziewcząt z jakimikolwiek zaburzeniami płytek krwi mogą one przybrać charakter przedłużonego, obfitego krwawienia. W tej sytuacji z powodu utraty żelaza rozwija się również niedokrwistość z niedoboru żelaza.

Niedokrwistość z niedoboru żelaza występuje również z długotrwałym krwawieniem w małych porcjach, które nie są widoczne „gołym” okiem. Taka utrata krwi najczęściej występuje przy błonie śluzowej przewód pokarmowy w różne choroby takie jak przepuklina rozworu przełykowego, polipy, guzy naczyniowe (naczyniaki), owrzodzenia dwunastnica itd.

Niezbędnym warunkiem powrotu do zdrowia pacjentów, u których niedobór żelaza rozwinął się w wyniku przewlekłej utraty krwi, jest leczenie choroby podstawowej, która spowodowała krwawienie, a często także zabieg chirurgiczny. Dopiero po tych środkach możliwe jest przywrócenie poziomu żelaza i wyleczenie z anemii.

Niedokrwistość hemolityczna

Drugą najczęstszą grupą anemii są tzw niedokrwistość hemolityczna. W tych chorobach szpik kostny wytwarza wystarczającą ilość czerwonych krwinek, ale z różnych powodów mają one skróconą żywotność i są szybko niszczone.

Prawie wszystkie anemie hemolityczne są wrodzone, dziedziczne. Dziedziczność jest jednak inna. Każda cecha w ciele jest kontrolowana przez dwa geny: jeden z nich jest główny, dominujący, drugi jest drugorzędny, recesywny. Za dominującą uważa się chorobę, w której jeden gen jest chory, ale jest głównym i determinuje chorobę, a drugi jest recesywny, wtórny - zdrowy. Choroba jest uważana za recesywną, jeśli jest kontrolowana przez dwa geny recesywne, a oba z nich są „chore” i niosą te same informacje patologiczne. Choroby z dziedziczeniem recesywnym są cięższe i mają poważne rokowanie.
Wśród dziedzicznych anemii hemolitycznych najczęstszą jest niedokrwistość hemolityczna mikrosferocytowa Minkowskiego-Choffarda. Jest dziedziczony zgodnie z typem dominującym, a defekt genetyczny zlokalizowany jest w błonie erytrocytów.

Znacznie mniej powszechne są tak zwane niedokrwistości hemolityczne esferocytowe, które są dziedziczone w sposób recesywny i są ciężkie.

W tym przypadku przyczyną przyspieszonego niszczenia komórek jest wrodzony niedobór jednego z wielu enzymów zawartych w krwinkach czerwonych.

W wyniku opisanych zaburzeń erytrocyty w niedokrwistości hemolitycznej, jak powiedzieliśmy powyżej, mają skróconą żywotność. W przypadku anemii Minkowskiego-Choffarda są one niszczone w śledzionie, czyli w narządzie, w którym w normalnych warunkach niszczone są stare, zużyte komórki. W niedokrwistościach hemolitycznych niesferocytowych hemoliza (zniszczenie komórek) zachodzi wszędzie tam, gdzie występują makrofagi zdolne do wychwytywania zmienionych krwinek czerwonych, takich jak wątroba, szpik kostny i inne narządy.

Główne objawy kliniczne wszystkich rodzajów anemii hemolitycznych to bladość skóry, żółtaczka i powiększenie śledziony. Tacy pacjenci są stale umiarkowanie bladzi i żółci, ale okresowo ich stan gwałtownie się pogarsza, wzrasta temperatura, wzrasta bladość i żółtaczka skóry. Są to oznaki zaostrzenia choroby, tzw. kryzysów hemolitycznych. W tym okresie pacjenci potrzebują specjalnego środki terapeutyczne i często w transfuzjach krwi.

Istnieje również metoda chirurgiczna leczenia niedokrwistości Minkowskiego-Choffarda. Jest to usunięcie śledziony - splenektomia, czyli usunięcie narządu odpowiedzialnego za przyspieszone niszczenie czerwonych krwinek.

Nawet jeśli niedokrwistość Minkowskiego-Choffarda jest łagodna, a kryzysy są rzadkie, z czasem rozwija się tak poważne powikłanie, jak kamica żółciowa. Usunięcie śledziony prowadzi do wyzdrowienia u wszystkich pacjentów. Badania krwi są znormalizowane, żółtaczka znika, tworzenie się kamieni w pęcherzyk żółciowy. Pozostaje jednak wada genetyczna, która jest dziedziczona. A nawet operowani rodzice mają duże prawdopodobieństwo urodzenia dziecka z niedokrwistością hemolityczną. Ale już wiedzą o cudownym efekcie splenektomii.

Nie można tego powiedzieć o niedokrwistości hemolitycznej niesferocytowej. Na szczęście są rzadkie. Ponieważ niszczenie czerwonych krwinek zachodzi w wielu narządach, usunięcie śledziony ma częściowy wpływ lub nie ma żadnego wpływu.

Poznaliśmy takie anemie, których pochodzenie nie jest bezpośrednio związane z dysfunkcją szpiku kostnego.

W pierwszym przypadku niedokrwistość związana jest z niewystarczającym spożyciem lub utratą żelaza podczas krwawienia, w drugim przypadku niedokrwistość spowodowana jest zaburzeniami genetycznymi w samym erytrocytach, w wyniku których mają one skróconą długość życia i są intensywnie niszczone w śledziona i inne narządy.

Niedokrwistość hipoplastyczna

Ale kolejny rodzaj niedokrwistości - hipoplastyczny, jest bezpośrednio związany z pierwotną zmianą szpiku kostnego i upośledzoną hematopoezą. Nazwa choroby nie oddaje dokładnie jej istoty, ponieważ mówimy nie tylko o anemii, ale także o pokonaniu wszystkich drobnoustrojów krwiotwórczych, w tym wytwarzających leukocyty i płytki krwi.

Te dzieci mają niski poziom białych krwinek, czerwonych krwinek i płytek krwi w badaniach krwi, a szpik kostny zawiera duże ilości tkanki tłuszczowej zamiast normalnej tkanki krwiotwórczej.

Niedokrwistości hipoplastyczne są wrodzone i nabyte.

Niedokrwistość Fanconiego jest typowym przedstawicielem wrodzonej postaci choroby. Jego osobliwość polega na tym, że zaburzenia hematologiczne łączą się z innymi wady wrodzone rozwój, najczęściej od strony kości. Może to być obecność dodatkowych palców lub brak jednego z nich, opóźnienie wzrostu, małe rozmiary głowy, nieprawidłowe uzębienie itp. Ale składnik hematologiczny tego zespołu objawów pojawia się później, w wieku 5-6 lat, a następnie to ona określa nasilenie i rokowanie choroby.
Oprócz zmiany trzyliniowej, jak w przypadku anemii Fanconiego, istnieją formy częściowe, w których wady wrodzone dotyczą jednej z trzech linii krwiotwórczych odpowiedzialnych za wytwarzanie krwinek czerwonych, krwinek białych lub płytek krwi. Choroby te pojawiają się już w okresie noworodkowym i są bardzo trudne.

Anemia aplastyczna

Szczególną grupę stanowią nabyte anemie aplastyczne. W każdym przypadku bardzo trudno jest ustalić przyczynę choroby. Uważa się, że choroba jest bezpośrednio związana z uszkodzeniem pierwotnej komórki macierzystej w szpiku kostnym – tej samej, z której w różnych kierunkach rozwija się hematopoeza. Mogą to być skutki toksyczne, zakaźne lub odpornościowe.

Choroba zaczyna się ostro, stan się pogarsza, pojawia się wyraźna bladość skóry, pojawiają się siniaki, krwawienie z różnych lokalizacji. Czasami temperatura wzrasta.
Nabyta niedokrwistość aplastyczna jest ciężka. Choroba postępuje szybko i bez odpowiedniego leczenia może mieć niekorzystny przebieg.

Leczenie niedokrwistości aplastycznej

Leczenie wszystkich rodzajów niedokrwistości aplastycznej jest trudnym zadaniem. Często konieczne jest przetaczanie krwi i jej składników - masy erytrocytów, zawiesiny skrzepliny. Przeprowadzają kompleksowe działania mające na celu przywrócenie funkcji hematopoezy, z oddziaływaniem bezpośrednio na komórkę macierzystą.

Kto jest wskazany i jak wykonuje się przeszczep szpiku kostnego?

W przypadku braku efektu takiej terapii, wszystkie dzieci z różnymi typami niedokrwistości hipoplastycznej są wskazane do przeszczepienia szpiku kostnego. Ta procedura jest obecnie szeroko stosowana na całym świecie w przypadku różnych chorób - niedokrwistości hipoplastycznej, białaczki, różnych rodzajów niedoboru odporności, talasemii itp. Jednak nie jest wskazana dla wszystkich dzieci z tą patologią, ale tylko w tych przypadkach, w których terapia lekowa okazał się nieskuteczny.

Do przeszczepu szpiku potrzebny jest dawca, który musi być pod wieloma względami kompatybilny z pacjentem. Dla zdrowia dawcy ta procedura jest bezpieczna. Kompatybilnych dawców można zwykle znaleźć wśród rodzeństwa, ale w naszych małych rodzinach z jednym lub dwójką dzieci trudno jest znaleźć dawcę. Rodzice, niestety, rzadko są zgodni ze swoimi dziećmi. Dlatego opracowuje się nowy kierunek wykorzystania niespokrewnionych, kompatybilnych dawców. Do poszukiwania takich dawców służy specjalny bank danych – Rejestr Międzynarodowy.

Sama procedura przeszczepu szpiku nie jest skomplikowana. Szpik kostny pobierany jest od dawcy w znieczuleniu z kilku wstrzyknięć w grzebień biodrowy. Jest przepuszczany przez specjalne filtry i podawany pacjentowi dożylnie. Jednak aby przeszczepić szpik kostny dawcy, konieczne jest przeprowadzenie specjalnych preparatów, które niszczą własny szpik kostny pacjenta. Tylko w ten sposób można liczyć na wszczepienie przeszczepu. W takiej sytuacji możliwe są poważne powikłania, które mogą unieważnić całą procedurę. W tym celu istnieją specjalne metody zapobiegania powikłaniom i ich leczeniu.

Dziś można śmiało powiedzieć, że zabieg przeszczepu szpiku kostnego uratował życie wielu pacjentom.

Co łączy tak różne choroby

Co łączy te różne choroby i dlaczego we wszystkich nazwach pojawia się słowo „anemia”? I fakt, że głównym objawem jest tutaj bladość skóry oraz spadek hemoglobiny i czerwonych krwinek w badaniu krwi. To właśnie określa termin anemia. Ale odcienie tej bladości i samej anemii są różne.

Na przykład przy niedoborze żelaza odcień bladości jest marmurowy, „niebiesko-biały”, przy niedokrwistości hemolitycznej jest cytrynowożółty, a przy niedokrwistości aplastycznej obserwuje się szary kolor skóry.
Dlatego podczas badania pacjenta lekarz musi zwracać uwagę na te odcienie. A to natychmiast kieruje myśl diagnostyczną we właściwym kierunku, a badanie hematologiczne pozwala wyjaśnić diagnozę i przepisać właściwe traktowanie.
Należy pamiętać, że niektóre rodzaje anemii występują częściej w pewnym wieku. Na przykład niedokrwistość z niedoboru żelaza - u dzieci w pierwszych dwóch latach życia i u dziewcząt w okresie dojrzewania. A jeśli niedokrwistość z niedoboru żelaza zostanie stwierdzona u dzieci w innych grupach wiekowych, najprawdopodobniej wiąże się to z ukrytym krwawieniem i jest definiowana jako przewlekła niedokrwistość krwotoczna.

Pierwsze oznaki wrodzonej niedokrwistości Fanconiego hipoplastycznej pojawiają się w wieku 5-6 lat, częściowe - zaraz po urodzeniu, a formy nabyte mogą rozwijać się w każdym wieku. Wrodzona niedokrwistość hemolityczna jest zwykle diagnozowana w wieku przedszkolnym, a im wcześniej, im cięższa choroba i tym więcej informacji o tej chorobie rodziców, to znaczy, jeśli w rodzinie są już tacy pacjenci.

Należy zauważyć, że w przypadku anemii spadek liczby czerwonych krwinek może być umiarkowany i bardzo wyraźny. Anemia może rozwijać się stopniowo i bardzo szybko. W związku z tym skargi pacjentów, ich stan ogólny będą naruszane w różnym stopniu.

Przy umiarkowanej anemii dzieci mogą długo nie narzekać, a tylko bardzo uważni rodzice zauważą zmiany w zachowaniu i stanie dziecka. Przy ciężkiej anemii i, co najważniejsze, przy jej szybkim rozwoju stan dziecka się pogarsza. Staje się bardzo blady, ospały, bierny, odczuwa się kołatanie serca, pojawia się duszność. Dzieje się tak w przypadku ostrego krwawienia i kryzysów hemolitycznych. Niedokrwistość z niedoboru żelaza z reguły rozwija się stopniowo, a objawy kliniczne choroby będą tym bardziej wyraźne, im później zostanie wykonane badanie i diagnoza.

Choroby krwi związane ze zwiększonym krwawieniem

Kolejną grupą chorób jest tzw. skaza krwotoczna. Obejmuje to również choroby o innym charakterze, ale łączy je jeden główny objaw kliniczny - zwiększone krwawienie.

Jak i dlaczego ustaje krwawienie?

Przed omówieniem poszczególnych chorób z tej grupy należy odpowiedzieć na dwa ważne pytania: dlaczego krew w nienaruszonych naczyniach jest w stanie płynnym i nie krzepnie oraz jak ustaje krwawienie po uszkodzeniu naczynia, czyli w jaki sposób następuje hemostaza przeprowadzone?

Wynika to z faktu, że czynniki biorące udział w procesie krzepnięcia krwi są w stanie nieaktywnym w osoczu krwi, a ponadto istnieją odpowiednie mechanizmy przeciwzakrzepowe.

System zaczyna działać tylko w przypadku uszkodzenia ściany naczyniowej. Wówczas w proces tamowania krwawienia włączane są wszystkie niezbędne mechanizmy - płytki krwi, sama ściana naczynia (ważna jest jego zdolność do kurczenia się) oraz układ krzepnięcia krwi. Płytki krwi jako pierwsze reagują na uraz, ponieważ bezpośrednio wyścielają naczynie od wewnątrz. Poprzez złożone przemiany tworzą zatyczkę hemostatyczną – „łatkę” i wraz ze skurczem naczyń zapewniają pierwotną hemostazę.

W kontakcie z uszkodzoną ścianą naczyniową aktywowane są również specjalne białka - czynniki krzepnięcia znajdujące się w osoczu. Rozpoczyna się proces krzepnięcia krwi, a pierwotny zakrzep płytkowy zostaje zastąpiony przez gęsty skrzep fibrynowy, który dalej działa jak zatyczka hemostatyczna do czasu zagojenia uszkodzonej części naczynia.

Trombocytopatia

Najczęstszymi chorobami w grupie skazy krwotocznej są tzw. trombocytopatie. Opierają się na niższości jakościowej płytek krwi w stosunku do ich normalnej liczby.

Ponieważ płytki krwi mają różne właściwości, jest ich wiele różne rodzaje trombocytopatia. Wszystkie są chorobami dziedzicznymi.

Zazwyczaj tacy pacjenci skarżą się na krwawienia z nosa i skłonność do siniaków. Dziewczęta mogą mieć długie i obfite miesiączki.

Większość trombocytopatii jest łagodna, ale niektóre z nich rzadkie formy które są ciężkie i wymagają specjalnego leczenia.

Badanie krwi u takich osób jest normalne, a w celu ustalenia rodzaju wady konieczne jest przeprowadzenie kompleksowych badań właściwości dynamicznych płytek krwi. Często ludzie z tą patologią nie uważają się za chorych. Samoistnie zatrzymują częste, łagodne krwawienia z nosa, łatwo pojawiają się siniaki, ale mijają szybko i długotrwale krwawienie z macicy uważaj to za swoją specjalność. Co więcej, nie ma specjalnych metod leczenia trombocytopatii.

plamica małopłytkowa

Jeśli zwiększone krwawienie wiąże się ze zmniejszeniem liczby płytek krwi (małopłytkowość), wówczas mówią o plamicy małopłytkowej (TPP). Plamica małopłytkowa może być chorobą niezależną lub objawem innych poważnych schorzeń. Mówiliśmy już o jednym z nich - niedokrwistości aplastycznej.

Małopłytkowość występuje, gdy w wyniku infekcji, np. układu oddechowego Infekcja wirusowa lub leki zmieniają właściwości własnych płytek krwi. W tych warunkach komórki odpowiedzialne za nadzór immunologiczny postrzegają je jako obce i zaczynają wytwarzać przeciwko nim przeciwciała. I już te zmienione płytki krwi, zablokowane przez przeciwciała, są wychwytywane przez specjalne komórki śledziony i tam niszczone. Jeśli infekcja jest zwykle odpowiedzialna za zmianę właściwości płytek krwi, to powtarzające się choroby zakaźne, urazy, nasłonecznienie, hipotermia, szczepienia profilaktyczne itp. mogą stanowić czynnik eliminujący bezpośrednio poprzedzający rozwój małopłytkowości.

Objawy kliniczne choroby są podobne do opisanych u pacjentów z trombocytopatią. Ale jeśli w pierwszym przypadku trwają nieprzerwanie, prawie przez całe życie, to u pacjentów z TPP pojawiają się nagle i są bardziej wyraźne.

Głównymi elementami wysypki są siniaki i wybroczyny.

Siniaki to niebieskie plamy zlokalizowane wszędzie, ale głównie na goleniach. Siniaki powstają w wyniku drobnych urazów, mają różne kształty i różne rozmiary. W zależności od wieku występowania mają inny kolor – od niebieskiego do żółtobrązowego.

Wybroczyny to niewielka wysypka z jamkami, która również częściej znajduje się na nogach. Liczba takich krwotoków waha się od pojedynczych do bardzo obfitych. W ciężkich postaciach odnotowuje się krwotoki w błonach śluzowych i krwawienie. Szczególnie charakterystyczne jest krwawienie z dziąseł i błony śluzowej nosa. Czasami krwawienie jest tak silne, że konieczne jest owinięcie przewodów nosowych i przetoczenie świeżo przygotowanej masy płytkowej. TPP jest szczególnie niebezpieczne dla dziewcząt w okresie dojrzewania. Mogą doświadczyć obfitego krwawienia z macicy.

Nowo zdiagnozowany TPP postępuje jako ostra choroba, co może zakończyć się wyzdrowieniem lub stać się początkiem ciężkiej, przewlekłej choroby.

Leczenie ma na celu zniszczenie agresywnych przeciwciał przeciwpłytkowych i wyeliminowanie krwawienia. Aby to zrobić, przepisz specjalne leki, a przy silnym krwawieniu musisz nawet przetaczać produkty krwiopochodne. Dla większości dzieci to wystarczy. Liczba płytek krwi zostaje przywrócona, krwotoki i krwawienia ustają.

Nie oznacza to jednak wyzdrowienia dla wszystkich pacjentów. Jeśli choroba stała się przewlekła, powtarzają się epizody krwawienia, a następnie rozstrzyga się kwestia radykalnego leczenia - usunięcia śledziony. Podobnie jak w przypadku anemii hemolitycznej, usuwa się narząd, w którym komórki są niszczone. Usunięcie śledziony (splenektomia) i TPP daje dobre wyniki i jest metodą z wyboru w przypadku ciężkich postaci przewlekłych.

Jeśli na początku choroby trudno o jakimkolwiek mówić środki zapobiegawcze, a następnie przy istniejącej chorobie możliwe i konieczne jest zapobieganie zaostrzeniom. Aby to zrobić, konieczne jest wyleczenie wszystkich ognisk przewlekłej infekcji - próchnicy zębów, zapalenia migdałków, przewlekłe zapalenie migdałków inny. Dzieci na ten okres są zwolnione z wychowania fizycznego. Nie zaleca się opalania, przyjmowania leków naruszających dynamiczne właściwości płytek krwi - przede wszystkim aspiryna, kuranty, indometacyna itp. Przewidziano wycofanie lekarskie ze szczepień ochronnych. W ciągu pięciu lat po TPP dzieci powinny być obserwowane przez hematologa.

Krwotoczne zapalenie naczyń

Inną chorobą, którą należy wziąć pod uwagę i która również występuje dość często u dzieci, jest tzw. krwotoczne zapalenie naczyń. W tej chorobie wytwarzane są również przeciwciała, ale nie są one skierowane przeciwko komórkom krwi, ale przeciwko komórkom wyścielającym ścianę naczynia od wewnątrz. Te komórki nazywane są śródbłonkiem.
Przeciwciała niszczą śródbłonek i sprawiają, że ściana naczyń jest łatwo przepuszczalna w obu kierunkach – z tkanek do krwi iz krwi do tkanek. Substancje dostają się do krwi z tkanek, co dodatkowo niszczą ścianę naczyń, a krew wypływa z naczyń do tkanek, co powoduje wysypkę na skórze. Ale ta wysypka różni się od siniaków zarówno charakterem, jak i lokalizacją. Wygląda jak różowe zaokrąglone plamki (grudki) na nogach, ramionach, pośladkach. Ale na twarzy pień wysypki się nie dzieje.

Krwotoczne zapalenie naczyń charakteryzuje się również bólem i obrzękiem małych stawów rąk i nóg, bólem brzucha. Czasami w moczu może być krew. Podobnie jak w przypadku TPP, jakiś rodzaj infekcji poprzedza chorobę, a następnie pod wpływem czynnika rozwiązującego rozwija się krwotoczne zapalenie naczyń. Choroba może przebiegać łatwo i ciężko, ma tendencję do wczesnych zaostrzeń.
Leczenie krwotocznego zapalenia naczyń ma swoją własną charakterystykę. Ponieważ mówimy o uszkodzeniu naczyń krwionośnych, konieczne jest podjęcie działań mających na celu zapobieganie wykrzepianiu wewnątrznaczyniowemu. Aby to zrobić, przepisać specjalny lek heparynę i leki zapobiegające sklejaniu się płytek krwi - tak zwane środki przeciwpłytkowe.
Konieczne jest również przeprowadzenie leczenia (sanacji) wszystkich ognisk infekcji przewlekłej. Leczenie jest zwykle skuteczne. Dzieci wracają do zdrowia, ale czas leczenia, w zależności od ciężkości przebiegu choroby, waha się od jednego do kilku miesięcy.

Hemofilia

Hemofilia zajmuje szczególne miejsce w grupie skazy krwotocznej. Choroba ma podłoże wrodzone, dziedziczne zaburzenie krzepnięcia krwi spowodowane brakiem czynnika VIII lub IX. W związku z tym hemofilia to A i B. Osobliwością dziedziczenia w hemofilii jest to, że choroba jest powiązana z płcią. Choroba jest przenoszona z dziadka na wnuka przez córkę, którą nazywa się „dyrygentem”. Taka kobieta ma duże prawdopodobieństwo urodzenia synów z hemofilią, aw takich rodzinach prawie zawsze są inni mężczyźni chorujący na hemofilię.

W przeciwieństwie do TPP, hemofilia charakteryzuje się długotrwałym, trudnym do zatamowania krwawieniem, krwotokami w stawach, krwotokami podskórnymi i dużymi domięśniowymi - krwiakami, które następnie długo ustępują.

Pierwsze oznaki choroby mogą pojawić się już w pierwszym roku życia, kiedy wyrzynają się zęby lub kiedy dziecko zaczyna chodzić, często siniaki i upadki. Jednak już w okresie noworodkowym może wystąpić przedłużone krwawienie z rany pępowinowej lub rozległy krwotok podokostnowy na głowie, tzw. cephalohematoma.

Powtarzające się krwotoki w tym samym stawie prowadzą do jego deformacji, a ból w stawie ogranicza ruch. Powoduje to atrofię mięśni, powodując, że dzieci przestają chodzić. Noga jest zamocowana w zgiętej pozycji „hak”. Choroba niejako „krępuje” dziecko. Dzieje się tak, jeśli nie jest możliwe zapewnienie pacjentom terminowego i prawidłowego leczenia.

A leczenie hemofilii to trudny problem, gdyż wymaga to potężnej stacji transfuzji krwi, na której przygotowywane są specjalne preparaty zawierające koncentraty czynników VIII i IX. Ponadto u pacjentów konieczne jest ciągłe angażowanie się w ćwiczenia fizjoterapeutyczne, zaleca się pływanie w basenie. Dzieci są zwolnione z wychowania fizycznego w szkole i dużego wysiłku fizycznego. Konieczna jest terminowa higiena jamy ustnej, ponieważ podczas ekstrakcji zębów występuje silne krwawienie. Jeśli zostaną podjęte wszystkie niezbędne środki terapeutyczne i zapobiegawcze, pacjenci mogą prowadzić dość aktywny tryb życia.

Ostra białaczka u dzieci

Porozmawiajmy teraz o ostrej białaczce. Ta choroba onkologiczna z natury jest klasyfikowana jako onkohematologiczna, ponieważ mówimy o porażce głównego narządu układu krwionośnego - szpiku kostnego.

Podstawą choroby jest naruszenie (mutacja) jednej z macierzystych komórek macierzystych szpiku kostnego, co daje początek nowej chorej generacji (klon) komórek. Komórki te wymykają się spod kontroli mechanizmów regulacyjnych, zaczynają się w niekontrolowany sposób namnażać, tracąc zdolność do dojrzewania. W rezultacie w szpiku kostnym gromadzi się ogromna liczba takich chorych komórek - blastów.

Gdy opuszczają szpik kostny, komórki blastyczne są przenoszone przez krwioobieg w całym ciele i dostają się do różne ciała i tkaniny. Szczególnie korzystne warunki występują w wątrobie, śledzionie i M0zg w białaczce węzłów chłonnych. To właśnie w tych narządach funkcja hematopoezy została przeprowadzona we wczesnych stadiach rozwoju wewnątrzmacicznego. Tutaj te chore komórki rozmnażają się swobodnie i powodują wzrost narządów.

I kolejna dramatyczna sytuacja trwa w szpiku kostnym. Skumulowane w ogromna liczba, te niedojrzałe komórki wypierają normalną tkankę krwiotwórczą, w wyniku czego tylko niewielka liczba dojrzałych, funkcjonalnie kompletnych komórek - erytrocytów, leukocytów i płytek krwi - dostaje się do krwi obwodowej. Przy ich braku, jak już omówiliśmy powyżej, odnotowuje się bladość skóry, pojawiają się siniaki i skłonność do chorób zakaźnych. A pojawienie się w badaniu krwi młodych, niedojrzałych komórek - blastów, niezdolnych do wykonywania obowiązków zdrowych, dojrzałych krwinek, jest głównym objawem białaczki.

Tak więc lekarze mają dziś dość dobre pojęcie o tym, jak rozwija się ta choroba, potrafią wyjaśnić pewne objawy, ale jak dotąd nikt nie zna dokładnej przyczyny białaczki.

Naukowcy sugerują, że w organizmie preegzystują tzw. protoonkogeny, które są w stanie nieaktywnym i nie mają dla organizmu patologicznego znaczenia. Jednak pod wpływem jakichś, często nam nieznanych, wpływów zewnętrznych ulegają one aktywacji, wnikają do zdrowej komórki i powodują jej zmianę (mutację). A ona już tworzy klon swojego własnego gatunku - chore komórki. Ten protoonkogen jest podobny do wirusowej cząsteczki DNA, więc czasami tę teorię występowania białaczki nazywa się wirusową. Nie ma to jednak nic wspólnego z rozprzestrzenianiem się powszechnych chorób wirusowych, takich jak grypa, odra, różyczka itp. Białaczka jest chorobą niezakaźną i nie można się nią zarazić poprzez kontakt z chorym.

Białaczka nie jest chorobą dziedziczną. Chore dzieci z reguły rodzą się w zdrowych rodzinach, w których chorzy na raka występują nie częściej niż w innych grupach populacji. Nawracające przypadki białaczki u dzieci z tej samej rodziny są niezwykle rzadkie, chociaż zdarzają się u bliźniąt jednojajowych. Predyspozycje do białaczki obserwuje się u dzieci z chorobą Downa, a także w innych chorobach o podłożu genetycznym.

Rodzice chorujący na białaczkę w dzieciństwie mają zdrowe dzieci. Zdarzają się jednak przypadki białaczki wrodzonej, gdy choroba objawia się u dziecka już w pierwszych trzech miesiącach życia. Jednocześnie rodzice takich dzieci to praktycznie ludzie zdrowi. Dzieje się tak, gdy jeden z rodziców ma mutację bezpośrednio w komórkach zarodkowych, bez wpływu na cały organizm. Następnie patologiczna informacja genetyczna jest przekazywana dziecku, a dzieci mogą urodzić się z wrodzonymi wadami, w tym białaczką.

Tak wygląda szpik kostny w białaczce

Kilka słów o samych mutacjach. W ciele mutacje, czyli zmiany w komórkach, zachodzą stale, z szybkością około jednej komórki na godzinę. Ale w zdrowym ciele działa potężna obrona immunologiczna, która postrzega te komórki jako obce i niszczy je.
Tak więc rozwój białaczki, podobnie jak innych chorób onkologicznych, jest możliwy tylko przy niekorzystnej kombinacji czynników mutagennych i osłabieniu mechanizmów obronnych organizmu, w tym odporności przeciwnowotworowej.

Jeszcze mniej wiemy o samych czynnikach mutagennych, które wyprowadzają te protoonkogeny ze stanu uśpienia. Opisano rolę promieniowania jonizującego, o czym świadczą konsekwencje wybuchu bomby atomowej w Japonii. W miastach Hiroszima i Nagasaki białaczka występuje kilka razy częściej niż w innych miastach.

Jednak w przypadku dzisiejszej białaczki, na przykład w Rosji, nie ma to znaczenia. Po katastrofie w Czarnobylu nie obserwuje się wzrostu częstości występowania białaczki i innych chorób onkologicznych u dzieci. Mówimy raczej o niszczącym działaniu małych dawek promieniowania. Opisano rolę niektórych chemikaliów, zagrożenia zawodowe u rodziców i inne czynniki. Jednak w każdym przypadku rzadko udaje się ustalić przyczynę choroby.

Powinna również zastanowić się nad różnicami między białaczką dziecięcą i dorosłą. U dzieci notuje się głównie ostre postacie pochodzące z niedojrzałych limfocytów. Około 80% białaczek dziecięcych ma charakter ostry białaczki limfoblastyczne(ALL), a tylko 15-20% to ostre mieloblastyczne (AML). Przewlekłe postacie białaczki u dzieci są niezwykle rzadkie. U dorosłych obraz jest odwrócony. Bardziej prawdopodobne jest, że będą mieli przewlekłe białaczki, a od ostrych - częściej AML, a rzadziej WSZYSTKIE. Różnice te są związane z cechami anatomicznymi i fizjologicznymi ciało dziecka.

Białaczka dotyka zarówno bardzo małe dzieci, jak i osoby w podeszłym wieku. Szczytowa białaczka dziecięca występuje w wieku przedszkolnym. Rzadziej białaczka występuje u dzieci poniżej pierwszego roku życia i po 10 latach.

Pierwsze oznaki i przebieg białaczki u dzieci

Choroba rozwija się stopniowo. Od początku choroby do pojawienia się pierwszego objawy kliniczne choroba trwa co najmniej 1,5-2 miesiące. W tym czasie dochodzi do nagromadzenia patologicznych, "chorych" komórek, a ich ilość zmienia się w jakość - choroba daje o sobie znać.

Ale nawet w tych 1,5-2 miesiącach pojawiają się już skargi, na które rodzice nie zawsze zwracają uwagę. To przede wszystkim zmiana zachowania dziecka. Męczy się, odmawia jedzenia, gorzej się uczy, traci zainteresowanie rówieśnikami i grami. Ze względu na zmniejszenie obrony organizmu przeziębienia i inne choroby zakaźne są możliwe już w początkowym okresie białaczki, które występują wraz ze wzrostem temperatury. Czasami wzrost temperatury może być bezpośrednio związany z rozwojem samej białaczki. Jeśli w tym okresie pójdziesz do lekarza i zrobisz badanie krwi, to już możesz zauważyć pewne zmiany, które wciąż nie wystarczają do postawienia diagnozy, ale już skłaniają do myślenia i dalszego monitorowania chorego dziecka.

Wtedy są bardziej wyraźne oznaki choroby.

Niektóre dzieci skarżą się na bóle nóg, kręgosłupa. Bóle są trwałe i pojawiają się w tym czy innym obszarze. Tacy pacjenci często przestają chodzić i są przez długi czas leczeni przez traumatologów i kardiologów z powodu „urazu” lub zapalenia wielostawowego.

Pojawienie się narastającej bladości skóry, siniaków, powiększenie wątroby, śledziony i węzłów chłonnych zwiększa prawdopodobieństwo podejrzenia białaczki.

A w tym czasie w badaniu krwi są już wszystkie zmiany charakterystyczne dla białaczki: spadek zawartości hemoglobiny, erytrocytów, płytek krwi, gwałtownie przyspieszony ESR. Ale liczba leukocytów może być niska, wysoka i bardzo wysoka. Im więcej komórek blastycznych dostało się ze szpiku kostnego do krwi, tym większa liczba leukocytów. Pojawienie się w badaniu krwi blastów, które normalna analiza nigdy się nie zdarza, jest absolutną oznaką ostrej białaczki.

W takiej sytuacji wymagane jest nakłucie szpiku kostnego. Jest to konieczne nie tylko do potwierdzenia, że ​​szpik kostny jest w całości reprezentowany przez komórki blastyczne. Ważne jest, aby zbadać cechy strukturalne tych komórek, niezależnie od tego, czy należą one do linii komórek T czy B, aby zidentyfikować obecność zaburzeń cytogenetycznych. Uzyskane w ten sposób dodatkowe informacje pomagają zdiagnozować różne warianty białaczki, zidentyfikować dodatkowe czynniki ryzyka niekorzystnego przebiegu choroby i przepisać odpowiednie leczenie.

I dopiero potem możliwa jest merytoryczna rozmowa z rodzicami na temat diagnozy, leczenia i rokowania choroby.

Nowoczesne metody leczenia białaczki u dzieci

W ciągu ostatnich 10-15 lat poczyniono ogromne postępy w leczeniu białaczki dziecięcej. Jeśli wcześniej diagnoza brzmiała jak wyrok, teraz większość dzieci wraca do zdrowia i w pełni przystosowuje się do pełnego życia. Dziś jest to choroba, którą można i należy leczyć.

Od początku lat 90. w leczeniu białaczki u dzieci stosowane są nowe programy leczenia. Stosują jednocześnie kilka leków o działaniu przeciwnowotworowym, a leki te są przepisywane w dużych dawkach, znacznie wyższych niż konwencjonalne terapeutyczne. Przebieg leczenia jest przewidziany na długi okres, czyli łącznie 2 lata.
Programy leczenia są opracowywane z uwzględnieniem rodzaju białaczki oraz obecności lub braku dodatkowych czynników ryzyka możliwego nawrotu (powrotu) choroby. Dlatego tak ważne jest dokładne przeprowadzenie badania szpiku kostnego i dobranie odpowiedniego planu leczenia (protokołu) przy stawianiu diagnozy. Terapii zwykle towarzyszą ciężkie powikłania infekcyjne i zwiększone krwawienie. Istnieją jednak metody zapobiegania i leczenia tych powikłań, które pozwalają większości dzieci na zrealizowanie zamierzonego programu leczenia.

W szczególnie ciężkich przypadkach, gdy farmakoterapia nie gwarantuje sukcesu, pojawia się pytanie o konieczność przeszczepienia szpiku kostnego. Aby to zrobić, krewni pacjenta są badani i, jeśli są odpowiedni, są wykorzystywani jako dawcy. Więcej szczegółów na temat zabiegu przeszczepu szpiku kostnego omówiliśmy w części dotyczącej niedokrwistości hipoplastycznej.

Pod wieloma względami wyniki leczenia białaczki zależą również od rodziców, od tego, jak punktualnie udali się do lekarza i jak bezinteresownie walczyli o życie dziecka, pomagając personelowi medycznemu w trakcie leczenia.

OBSERWACJA HEMATOLOGA

Wszystkie dzieci z ustaloną diagnozą hematologiczną są pod opieką hematologa. To jest ambulatoryjna grupa pacjentów.

Niektórzy kontynuują leczenie rozpoczęte w szpitalu, inni są obserwowani po przerwaniu terapii, jeszcze inni przechodzą cały proces diagnozy, leczenia i kontroli w warunkach ambulatoryjnych.

Dzieci są zazwyczaj zapraszane na kontrolę raz w tygodniu, chyba że lekarz indywidualnie zaleci inaczej. Dziecko jest badane przez lekarza, wykonywane są niezbędne badania, dokonywane są korekty w leczeniu.

Niektóre dzieci leczone są w trybie dziennym lub, jak to się nazywa, „oddziałem dziennym”. Tutaj dziecko otrzymuje wszystkie niezbędne procedury diagnostyczne i lecznicze w ciągu dnia, po czym wraca do domu. Leczenie w tym trybie może trwać dość długo. Pod względem swoich możliwości taki oddział dzienny nie różni się niczym od specjalistycznego oddziału hematologicznego. Tutaj możesz wykonać USG, RTG, CT, NMR i inne procedury diagnostyczne, wykonać niezbędne badania nakłucia, przetoczyć krew, podać leki, skonsultować się ze specjalistami o dowolnym profilu.

Światowe doświadczenia w leczeniu pacjentów z różnymi chorobami wykazały, że taka praktyka jest optymalna zarówno dla dziecka, jak i rodziny, jeśli pozwala na to stan chorego dziecka.
Nawet dla pacjentów z białaczką programy leczenia są zaprojektowane w taki sposób, aby mogli spędzać większość czasu w domu w znajomym, rodzinnym środowisku. A to nie tylko pozytywnie wpływa na nastrój dziecka i sytuację w rodzinie, ale jest również ważnym czynnikiem w profilaktyce zakażeń szpitalnych.

Wiele dzieci z zaburzeniami krwi jest niepełnosprawnych w dzieciństwie. Niepełnosprawność ustala się na 5 lat lub od razu do 16 lat, w zależności od choroby. Przez cały ten czas hematolog rozwiązuje nie tylko problemy czysto medyczne, ale także szereg problemów społecznych, z którymi borykają się rodziny chorych dzieci: nauka w domu, zapewnienie dodatkowych dni wolnych i wstęp na wychowanie fizyczne, szczepienia ochronne i skierowania do leczenia sanatoryjnego.

Kwestie poradnictwa zawodowego są omawiane ze starszymi dziećmi. Na przykład chorym na hemofilię nie zaleca się wybierania specjalności związanych z ryzykiem zwiększonego urazu. Jednocześnie nastolatki, które we wczesnym dzieciństwie chorowały na białaczkę, są uważane za osoby praktycznie zdrowe i mogą wybrać specjalność zgodnie ze swoimi życzeniami.

Teraz często dyskutowane jest pytanie - do jakiego wieku pediatra, a w szczególności onkolog, hematolog, powinien obserwować swoich pacjentów? Dziś takie dzieci są pod obserwacją do 15 roku życia. Ale coraz więcej ekspertów uważa, że ​​terminy te należy wydłużyć do 18 lat, a taka ustawa została już uchwalona.

W niektórych krajach pacjenci z chorobami przewlekłymi o początku w dzieciństwie lub wieku młodzieńczym są obserwowani przez pediatrów do 21. roku życia.
Jedno jest niezaprzeczalne: młodzież z patologiami onkologicznymi i onkohematologicznymi powinna postępować zgodnie z programami leczenia przyjętymi w praktyce pediatrycznej.

Obecnie z powodzeniem rozwija się hematologia dziecięca, a zwłaszcza onkohematologia dziecięca. Ostatnie lata to znaczące wzbogacenie nowej wiedzy o chorobach krwi.

Do codziennej praktyki wprowadzono metody immunologicznego oznaczania wariantów nowotworów i białaczek, badania cytogenetyczne i biologii molekularnej, metody ultrasonograficzne, CT i NMR, nowe metody diagnozowania powikłań infekcyjnych i inne.

Poczyniono znaczne postępy w leczeniu pacjentów z białaczką i innymi chorobami krwi. Stało się to możliwe dzięki nawiązaniu ścisłych naukowych i praktycznych związków z kolegami z zagranicy, wprowadzeniu nowych nowoczesne metody badanie i leczenie pacjentów.
Szczególną uwagę badaczy przyciąga hematologia dziecięca jako odrębny dział współczesnej hematologii. Ze względu na wiekową zmienność organizmu dziecka, a zwłaszcza układu krwionośnego, choroby u dzieci przebiegają inaczej niż u dorosłych, a w niektórych przypadkach najlepsza prognoza. Niektóre choroby, które są powszechne u dorosłych, w ogóle nie występują u dzieci i odwrotnie.

Z drugiej strony jest w dzieciństwo często wykrywane są dziedziczne choroby krwi i konsekwencje szkodliwego działania różnych czynników w okresie wewnątrzmacicznego tworzenia się układu krwionośnego lub bezpośrednio po urodzeniu. A jakość ludzkiego życia w przyszłości zależy od tego, jak sobie z nimi poradzą hematolodzy dziecięcy.

Szczególny optymizm napawają natychmiastową perspektywą całkowitego wyleczenia białaczki i innych nowotworów u dzieci, do której już dziś się zbliżyliśmy.

Co leczy hematolog u dorosłych? W przypadku podejrzenia o jakie choroby dzieci są wysyłane do takiego specjalisty? Słowo to jest dla wielu intuicyjnie jasne: pole działania lekarza jest w jakiś sposób związane z układem krążenia. Ale kim jest hematolog? A co leczy pediatra, pediatra, a co leczy wąski specjalista? Czy powinienem wpaść w panikę, jeśli napiszą mu skierowanie? Spróbujmy dowiedzieć się, co leczy hematolog.

informacje ogólne

Hematolog to tak wysoko wyspecjalizowany lekarz rodzinny, którego specjalizacją są choroby krwi. Lekarz nie tylko diagnozuje patologie i opracowuje strategię kursu terapeutycznego, ale także pomaga w prowadzeniu profilaktyki. Najlepsi specjaliści w naszym kraju (i na całym świecie) zajmują się badaniem chorób krwi.

Rozumiejąc, co hematolog traktuje u dorosłych i dzieci, należy zauważyć, że kompetencje profesjonalisty obejmują dość rozległy obszar wiedzy. To jest budowa układu krążenia i cechy jego funkcjonowania. Biorąc pod uwagę, kto to jest - hematolog, czym leczy lekarz, trzeba wziąć pod uwagę, że zajmuje się zarówno samą krwią, jak i naczyniami, a także wszystkimi narządami wchodzącymi w skład systemu. Lekarz wie, z jakich powodów pojawiają się choroby, jak się rozwijają i do czego prowadzą. Wiedząc, kto to jest i co leczy hematolog, możesz zwrócić się do niego w odpowiednim czasie w celu przeprowadzenia badań i ustalenia przyczyn problemów zdrowotnych. Specjalista kieruje się sposobami zapobiegania chorobom, sposobami ich eliminacji.

Patologia: kiedy to pomoże?

Co leczy hematolog? Być może najczęstszą chorobą z jego obszaru odpowiedzialności jest anemia. Patologia charakteryzuje się niskim stężeniem czerwonych krwinek, niskim poziomem hemoglobiny we krwi. W tej chwili istnieje kilka przyczyn, które powodują takie uszkodzenie ludzkiego ciała. Jeśli skierowano Cię do specjalisty z podejrzeniem anemii, lekarz podczas wizyty poinformuje Cię, jakie choroby leczy ogólnie hematolog, jakie nieszczęście sprowadziło do niego pacjenta w konkretnym przypadku. Wyjaśni też, że niedokrwistość u większości pacjentów wywołana jest brakiem żelaza w organizmie, co było przyczyną charakterystycznej nazwy – niedobór żelaza.

Jak udało się wykazać w toku konkretnych badań, żelazo jest bardzo ważne dla organizmu człowieka. Dlatego często przepisuje się badanie hematologa u kobiet w ciąży. Co w tym przypadku leczy lekarz? Sprawdza krew - wiele przyszłych matek boryka się z brakiem żelaza w okresie rodzenia dziecka. Zwykle składnik powinien być w tkanka mięśniowa, jest niezbędny do Układ oddechowy, ponieważ uczestniczy w tworzeniu enzymów. Przy niskim stężeniu cierpią procesy metaboliczne, co prowadzi do nieprzyjemnych konsekwencji, w tym w czasie ciąży. Co leczy hematolog: anemia, identyfikacja przyczyny niedoboru żelaza, eliminacja go.

Znaczenie problemu

Niedobór żelaza jest dość powszechny u dzieci. Co w takiej sytuacji traktuje hematolog: bada organizm i ustala, co jest przyczyną problemu. Ze statystyk medycznych wiadomo, że dzieci poniżej drugiego roku życia bardzo często doświadczają braku pierwiastka, a to po części z powodu okresu rozwoju w ciele matki, a po części z cech rozwojowych osoby w pierwszym wieku. rok lub dwa życia.

Najtrudniej jest tym, których matki w okresie ciąży cierpiały na ciężką toksykozę lub przewlekłą chorobę. Często problemy rozwojowe obserwuje się u dzieci, których matki w czasie ciąży stosowały dietę wegetariańską lub cierpiały na anemię. Często niedobór żelaza odnotowuje się u bliźniąt, trojaczków, wcześniaków. Wynika to z faktu, że organizm dziecka otrzymuje główny procent żelaza w ostatnim trymestrze ciąży. Jeśli dziecko jest badane z niedoborem żelaza, lekarz określa rozmiar problemu i ujawnia, dlaczego się rozwinął, co leczyć. Hematolog u dzieci dokładnie wykonuje testy, delikatnie wyjaśnia rodzicom, jak niebezpieczna jest sytuacja. Zadaniem dorosłych jest uważne słuchanie i stosowanie się do wszystkich poleceń lekarza.

Co robić?

Co zatem leczy hematolog u kobiet w ciąży: anemię związaną z niedoborem żelaza, która negatywnie wpływa na rozwijający się płód. Ale co, jeśli dziecko już się urodziło, aktywnie rośnie, ale organizmowi brakuje żelaza do normalizacji funkcji krwiotwórczych? Zwykle lekarz zaleca zmianę diety, ponieważ normalnie mikroelement dostarczany jest tylko z pożywieniem. Wiadomo, że produkty mleczne są dla nich ubogie, a dzieci często jedzą głównie mleko, stąd pojawia się problem.

Aby zaradzić tej sytuacji hematolog (co leczy, specjalista wie na pewno) przepisuje specjalne suplementy i preparaty bogate w żelazo. Przy regularnym stosowaniu ich w pożywieniu funkcje krwiotwórcze organizmu dziecka powracają do normy. Nawiasem mówiąc, możesz podejrzewać, że coś było nie tak z bladą skórą i złym stanem zdrowia. Rozwojowi niedoboru żelaza można zapobiec, stosując w odpowiednim czasie uzupełniającą żywność i wzbogacone soki.

I nie tylko dzieci

Co leczy hematolog u młodych dziewcząt? Wiadomo, że w okresie dojrzewania wielu cierpi również na brak żelaza w organizmie. Jest to spowodowane zmiany hormonalne, restrukturyzacja narządów wewnętrznych, która wiąże się z aktywnym zużyciem jednego z głównych materiałów budowlanych - żelaza.

Co leczy hematolog, gdy zwraca się do niego młoda dziewczyna? Zgodnie z wynikami badania lekarz określi, jak duży jest brak żelaza i pomoże uporać się z anemią, przewlekłym zmęczeniem, brakiem apetytu. Pod wpływem niedoboru żelaza wiele osób cierpi na senność i nie będzie można się wyspać, nawet jeśli poświęci się naprawdę wiele godzin na sen. Zauważono, że dziewczęta negatywnie odbierają zapach ryb, mięsa, ale wolą płatki zbożowe, a niektóre nawet zauważają dziwną ochotę na kredę. Co hematolog leczy z zewnętrznych objawów: sucha skóra, łamliwe włosy, paznokcie - te objawy również wskazują na niedobór żelaza. Analizy na czas pomogą zapobiec negatywnym zmianom w stanie błon śluzowych, które w szczególnie ciężkich przypadkach prowadzą do niemożności połykania.

żelazo i krew

pierestrojka kobiece ciało w okresie dojrzewania związanym z pierwszą miesiączką. Jeśli sytuację komplikuje problem tworzenia płytek krwi, cykl zostaje zakłócony, krwawienie przedłuża się przez długi czas, a wydzielina jest obfita. Ten stan szybko prowadzi do niedoboru żelaza. Objawia się to długotrwałym, słabym krwawieniem. Dodatkowo podobny objaw może wskazywać na polipy, wrzody lub nowotwory. Jeśli podejrzewa się to ostatnie, zaleca się badanie przez onkologa-hematologa. Co taki lekarz traktuje: różne procesy nowotworowe o różnym charakterze.

Poprawę stanu dziecka obserwuje się, gdy dieta zostaje unormowana, a przyczyna, która spowodowała problem funkcji krwiotwórczych, zostaje wyeliminowana. Jak widać z praktyki medycznej, w pewnym odsetku przypadków wymagana jest interwencja chirurgiczna.

Niedokrwistość hemolityczna

Patologia jest nieco mniej powszechna niż ta związana z niedoborem żelaza, jednak częstość jej występowania jest nadal wysoka. Charakterystyczną cechą jest kruchość istnienia czerwonych krwinek. Chociaż komórki są generowane w normalnej liczbie, są szybko niszczone, co powoduje, że układ krążenia nie działa prawidłowo.

Częściej taka anemia jest wywoływana przez czynniki genetyczne, chociaż dziedziczność jest inna. Wiadomo, że wszystkie geny dzielą się na recesywne i dominujące. Możliwa jest sytuacja, gdy patologia jest dziedziczona z dominującym genem tworzącym chorobę, podczas gdy uciśniony jest normalny. Alternatywną opcją jest sytuacja, gdy choroba jest wywoływana przez parę recesywnych chorych genów. Ta forma jest trudniejsza do tolerowania i niezwykle trudno ją wyleczyć.

Funkcje kuli

Nie wszyscy wiedzą, co leczy hematolog, ponieważ same choroby układu krążenia są znane nielicznym. Rzeczywiście, anemia jest nadal dobrze znana, ale jakie mogą być inne zaburzenia? Bez wykształcenia medycznego i nie zainteresowany tym tematem jako hobby, laik raczej nie pamięta przynajmniej jednego lub dwóch nazwisk.

Lekarze zwracają uwagę: patologie są nie tylko mało znane szerokim warstwom, ale także praktycznie nie objawiają się przez długi czas. Objawy w chorobach szpiku kostnego, układu krążenia są słabe, najczęściej wyrażające się jedynie utratą apetytu i bladością skóry. Może mrowić w palcach, czasami pojawiają się siniaki bez powodu. Obserwując takie objawy i najmniejsze podejrzenie należy zgłosić się na wizytę do terapeuty, który napisze skierowanie do hematologa. Lekarz będzie w stanie zrozumieć, czy jest jakaś choroba, jeśli tak, to jaka.

Najczęstsze patologie: diagnoza hematologa

Co taki specjalista leczy u dorosłych, oprócz szeroko rozpowszechnionej anemii, o której mowa powyżej:

• chłoniak;
• białaczka limfatyczna, szpikowa;
• szpiczak;
• małopłytkowość;
• makroglobulinemia.

Recepcja: co się dzieje?

Kiedy pacjent wchodzi do gabinetu, specjalista najpierw bada pacjenta, robi wywiad, identyfikuje niepokojące problemy i wybiera, które metody diagnostyczne pomóc zidentyfikować konkretne przyczyny. Lekarz powie ci, które testy musisz zdać, a które nie są konieczne, ale pożądane - dzięki czemu informacje będą dokładniejsze i bardziej przydatne. Na podstawie wyników badań laboratoryjnych ustalana jest dokładna diagnoza i dobierany jest program terapeutyczny.

Najczęstsze analizy to:

• biopsja;
• histologia;
• ultradźwięk;
• prześwietlenie;
• koagulogram;
• Tomografia komputerowa;
• przebicie.

Nie oczekuj hospitalizacji zaraz po wizycie w gabinecie hematologa. Aż do 80% schorzeń leczy się ambulatoryjnie. Najważniejsze jest dokładne ustalenie diagnozy i wybór skutecznych środków medycznych.

Hematologia

Termin ten jest używany do określenia podsekcji medycyny, nauki, która jest również podzielona na kilka obszarów:

• ogólny;
• teoretyczny;
• onkologiczny.

Pierwsza obejmuje leczenie anemii, leukopenii i wielu podobnych chorób. Onkohematologia zajmuje się nowotwory złośliwe, białaczki. Sfera teoretyczna to badania, które pomagają zrozumieć proces krwiotwórczy. To hematologia teoretyczna rozwija nowe metody związane z technologią transfuzji krwi. Wiodący hematolodzy teoretyczni zajmują się genetyką molekularną.

Czas odwiedzić lekarza

Powinieneś pomyśleć o tym, jak dostać się do szpitala, z naruszeniem apetytu i bladością skóry, wahaniami temperatury bez wyraźnego powodu. Na patologię układu krążenia może wskazywać gwałtowna zmiana masy ciała (często w dół), aktywacja potu, gruczołów łojowych, osłabienie i zmęczenie. Przy wielu chorobach skóra twarzy stale cierpi na podwyższoną temperaturę. Pacjenci zauważają pojawienie się siniaków, a palce drętwieją, odczuwa się mrowienie. Testy laboratoryjne wykazują spadek poziomu hemoglobiny, a węzły chłonne stają się większe.

Jeśli mówimy o dziecku, to rodzice powinni monitorować, czy występują krwawienia z nosa, czy dziecko cierpi na bóle stawów, bóle głowy, brzuch. Takie objawy wskazują również na potrzebę skorzystania z wykwalifikowanej pomocy.

Przed pójściem do lekarza: czy jest za wcześnie na panikę lub panikę?

Wizyta w gabinecie hematologa nie jest najgorszą rzeczą, jaka może się przydarzyć w życiu zwykłego człowieka, więc nie ma się czego bać. Jeśli umówiona jest wizyta, trzeba się zebrać, wyciszyć, przyjść i posłuchać wszystkiego, co może powiedzieć lekarz, dokładnie zapisać zalecenia, uzyskać wskazówki do dalszych badań - jednym słowem zachowywać się rozsądnie i konsekwentnie.

Należy to zrozumieć: bez specjalnych badań nie można sformułować dokładnej diagnozy. Istnieje szansa, że ​​niektóre badania można wykonać od razu w trakcie lub po wizycie u lekarza, dlatego najlepiej przygotować się na wszelki wypadek. Zaleca się nie jeść, nie palić ani nie pić alkoholu przez około 12 godzin. Nie należy stosować leków innych niż ratujące życie. Jeśli są używane, należy ostrzec lekarza. Nie zaleca się wypijania dużej ilości płynu na dzień przed przyjęciem.

Hematolog: czy zdrowa osoba może umówić się z nim na wizytę?

W praktyce do gabinetu takiego lekarza trafia prędzej czy później dość duży odsetek osób, które nie cierpią na żadne schorzenia. Wyjaśnia się to bardzo prosto: wszystkie stacje transfuzji krwi muszą mieć tego specjalistę w swoim personelu. Działania terenowe mające na celu pobranie krwi dawcy wymagają również udziału profesjonalisty. Oznacza to, że każdy, kto przynajmniej raz oddał krew jako dawca, został zbadany przez hematologa. Lekarz pilnuje, aby bezpośrednio na fotel dawcy trafiały tylko zdrowe osoby, których krew przyda się w przyszłości, a także kontroluje, czy z wolontariuszami wszystko jest w porządku. Prowadzi hematolog Praca badawcza, analizuje dane uzyskane z krwi ludzi, zajmuje się przygotowywaniem raportów.

szczególny przypadek

Regularne badania hematologa są wymagane w przypadku osób mieszkających lub pracujących na obszarach, w których tło promieniotwórcze jest powyżej normy. Jak pokazało doświadczenie katastrofy w elektrowni jądrowej w Czarnobylu, takie warunki negatywnie wpływają na funkcje krwiotwórcze organizmu, co zwiększa ryzyko rozwoju patologii. Wszyscy, którzy uczestniczyli w następstwach, a także ci, którzy mieszkali na skażonych terenach i mieszkają teraz, powinni regularnie odwiedzać lekarza. Jest to również konieczne dla mieszkańców obszarów oddalonych od Czarnobyla, jeśli obszar ten wyróżnia się promieniotwórczością.

Nakłucie szpiku kostnego

Takie badanie jest rzadko przepisywane, podstawą jest założenie onkologii. Jeśli jednak lekarz wysłał do analizy, nie oznacza to, że dana osoba ma raka: skierowanie wskazuje na prawdopodobieństwo wystąpienia złośliwych procesów w organizmie, prawdopodobnie odwracalnych, jeśli zostanie wyleczony na czas.

Do przeprowadzenia badania używa się cienkiej ostrej igły, za pomocą której przebija się biodro lub mostek. Otrzymana próbka materiału biologicznego jest badana przy użyciu najnowocześniejszego precyzyjnego sprzętu pod kątem naruszeń. Takie wydarzenie umożliwia sformułowanie diagnozy, na podstawie której dobierany jest program terapeutyczny.

Funkcje badawcze

Otrzymane próbki szpiku kostnego należy przebadać w bardzo silnym powiększeniu – wykorzystuje się mikroskop elektronowy. Pod wieloma względami wydarzenie jest podobne do badania krwi obwodowej. Szpik kostny pozwala uzyskać pełny obraz składu komórkowego, ponieważ reprezentowane są zarówno młode formacje, jak i dojrzałe elementy. Przy identyfikacji składu w ramach standardów nie są wymagane dodatkowe badania. Być może będziesz musiał przejść serię specjalnych środków, jeśli wynik pokazuje wysoki procent młodych komórek - wskazuje to na białaczkę. Jeśli nakłucie kości odzwierciedla opróżnianie mózgu, wyciąga się wniosek o ucisku funkcji krwiotwórczych. Aby zidentyfikować przyczyny stanu, trzeba będzie wykonać szereg dodatkowych procedur badawczych.

Czasami analiza tkanki wymaga małego kawałka kości. Stosowane są wstępnie przygotowane preparaty, za pomocą których można badać próbkę tkanki, analizując strukturę i ujawniając, jak koreluje stężenie różnych elementów tkankowych.

Istnieje specjalna gałąź medycyny zajmująca się badaniem cech strukturalnych krwi i szpiku kostnego, zwana hematologią. Nauka ta uwzględnia również wszystkie choroby związane z najważniejszym procesem w Ludzkie ciało- hematopoeza. W związku z tym hematolog, jako lekarz, zajmuje się terapią chorób krwi i narządów krwiotwórczych, a także działalnością badawczą w tym zakresie.

Kompetencje hematologa: obowiązki i specyfika działania

Do kompetencji tego specjalisty należy badanie budowy i funkcji układu krwionośnego, poznawanie przyczyn i mechanizmów wywołujących choroby w tej części u dzieci i dorosłych oraz doskonalenie metod ich rozpoznawania, diagnozowania i leczenia. Wszystkie procesy związane z krwią nie są kompletne bez porady tego lekarza. To zawiera:

1. Towarzysząca historia medyczna układ krążenia.
2. Nauka możliwe patologie w szczególności ich charakter – dziedziczny lub nabyty, ekologiczny lub onkologiczny.
3. Wprowadzenie narkotyków w proces leczenia.
4. Zapobieganie i po rehabilitacji.
5. Pobieranie krwi z populacji. W punktach dostarczania materiału dawcy obowiązkowa jest obecność hematologa, który jest bezpośrednio zaangażowany w proces, monitorując jakość napływającej krwi i brak niebezpiecznych chorób u dawców na podstawie wyników testów badawczych.

Hematolodzy są w bliskim kontakcie z innymi specjalistami. Przede wszystkim są to ginekolodzy, onkolodzy i chirurdzy oraz oczywiście pediatrzy. Każda osoba przynajmniej raz w życiu oddała krew do analizy, ale o specjalnej zawód medyczny prawie nie słychać.

Co uleczy?

Naukowcy twierdzą, że w naszych czasach choroby krwi stanowią 8% wszystkich potwierdzonych diagnoz współczesnego człowieka. Odpowiadając na pytanie, należy wymienić hematologa, co traktuje:

• wskazania onkologiczne - białaczka, białaczka limfocytowa, choroby szpiku kostnego, mięsaki;
• szpiczak mnogi;
• białaczka szpikowa; chłoniaki;
• hemofilia, choroby wątroby i śledziony, w szczególności zapalenie wątroby;
• makroglobulinemia Valdestroma;
• Niedokrwistość z niedoboru żelaza - spadek czerwonej krwi, hemoglobiny i czerwonych krwinek z powodu braku żelaza. Najczęściej obserwuje się je u dzieci w pierwszych dwóch latach życia ze względu na intensywny wzrost, a także u dziewcząt w okresie dojrzewania.
• niedokrwistość hemolityczna, w której szpik kostny wytwarza normalną liczbę czerwonych krwinek, które jednak szybko się rozkładają i mają skróconą żywotność. Prawie wszystkie przypadki takiej anemii są dziedziczne, wrodzone.
• niedokrwistość aplastyczna – choroby związane z towarzyszącym uszkodzeniem pradawnej komórki macierzystej w szpiku kostnym, która jest odpowiedzialna za hematopoezę
• małopłytkowość autoimmunologiczna.

Kiedy zgłosić się do specjalisty, czyli objawy hematologa

W przypadku wykrycia pewnych objawów szczególnie ważna jest konsultacja ze specjalistą. Co to jest? Głównie:

• wzrost temperatury ciała bez wyraźnego powodu, stan gorączkowy;
• szybka utrata masy ciała przy normalnej codziennej rutynie i odżywianiu;
• wzmożona praca gruczołów łojowych i w efekcie zwiększona potliwość;
• blada skóra, przekrwienie skóry, które nie są związane z zaburzeniami narządów wewnętrznych lub chorobami przewlekłymi;
• utrzymująca się zmiana poziomu erytrocytów, płytek krwi, leukocytów, zmiany we wzorze leukocytów;
• mrowienie i drętwienie palców kończyn górnych;
• kruchość, kruchość naczyń krwionośnych, naczyń włosowatych;
• powstawanie krwiaków przy braku urazów i uszkodzeń zewnętrznych;
• brak apetytu, uczucie ciągłego osłabienia i zmęczenia;
• nietypowy poziom hemoglobiny - spadek lub odwrotnie jego wzrost, który wykracza poza normę;
• swędzenie skóry po zabiegach wodnych;
• krwawienie z naczyń krwionośnych, dziąseł podczas zabiegów stomatologicznych, powolne gojenie się ran, a nawet zadrapań;
• przewlekłe bóle głowy, których źródła nie zostały wyjaśnione;
• przewlekłe zaburzenia miesiączkowania u kobiet, przedłużone krwawienie, nawracające samoistne poronienia;
• częsty choroby wirusowe, uporczywe przeziębienia;
• formacje na szyi, pod pachami, w pachwinie, znaczny wzrost wielkości węzłów chłonnych;
• powiększona wątroba, śledziony o dowolnej etiologii;
• zakrzepica, PE - zatorowość płucna;
• historia zawału mięśnia sercowego.

Bez wątpienia konieczna jest konsultacja takiego lekarza jako hematologa w przypadku już rozpoczętej ciąży, przy planowaniu poczęcia, a także mieszkańców obszarów o wysokim tle radioaktywnym, co jest szczególnie ważne w przypadku katastrof spowodowanych przez człowieka . Badanie przez lekarza specjalistę profilaktycznie jest niezbędnym środkiem zapobiegającym przykrym niespodziankom zdrowotnym.

Kiedy dziecko potrzebuje porady?

Pediatra zajmuje się określonymi objawami u dzieci w następujących przypadkach:

• skóra blada, bardzo często z odcieniem żółtaczkowym;
• nos i inne krwawienia;
• słabość, senność;
• drażliwość dziecka, częsta nieuwaga;
• utrata apetytu i brak motywacji wzrost temperatury ciała;
• powiększone węzły chłonne;
• siniaki bez wyraźnego powodu;
• dolegliwości bólowe kości, kręgosłupa i stawów; brzuch i głowa.

W przypadku wykrycia choroby u dzieci lekarz musi ściśle monitorować stan, regularnie wykonywać niezbędne testy, na podstawie których należy opracować i dostosować leczenie. W przypadku patologii układu krwiotwórczego dziecko powinno być pod opieką specjalisty raz w tygodniu.

Jak przygotować się do przyjęcia i jak przebiega?

Biorąc pod uwagę fakt, że hematolog leczy choroby krwi, które w przyszłości zostaną dokładnie zbadane, pacjent musi przejść pewne szkolenie - tylko w tym przypadku lekarz może się przydać. Co więcej, wymagania te dotyczą nie tylko dorosłych, ale także dzieci.

1. Przed wizytą u lekarza postaraj się nie jeść przez co najmniej 12 godzin.
2. Powstrzymaj się od alkoholu i palenia, a jeśli to możliwe - leki. Jeśli nie możesz ograniczyć ich spożycia, koniecznie poinformuj o tym specjalistę.
3. Ogranicz spożycie płynów na dzień przed zaplanowaną wizytą u lekarza.

Jakie są korzyści ze ścisłego przestrzegania powyższych zasad? Przede wszystkim są to najdokładniejsze wyniki testów, nakłuć i innych manipulacji medycznych. W większości przypadków leczenie u specjalisty ujawnia tylko choroby, które nie wymagają obowiązkowej hospitalizacji. W takich przypadkach lekarz leczy w trybie ambulatoryjnym. Jednak jest również ściśle związana z onkohematologią, która zajmuje się złośliwymi patologiami układu krążenia - białaczką i białaczką.

Bezpośrednia wizyta lekarska to zebranie aktualnych informacji zgodnie z dolegliwościami pacjenta, jeśli dzieci mają problemy, hematolog może wyciągnąć wnioski na podstawie szczegółowy opis rodzice. Przeprowadzane jest wstępne badanie i wykonywane jest standardowe badanie krwi, obejmujące takie parametry jak zapalenie wątroby, HIV, RW, biochemia. Zaplanowana diagnostyka może obejmować:

• USG węzłów chłonnych i Jama brzuszna;
• biopsja węzłów chłonnych z obowiązkową histologią;
• prześwietlenie krwi o różnych specyfikach;
• koagulogram mający na celu badanie krzepliwości krwi;
• badanie morfologiczne szpiku kostnego z jednoczesnym wykonaniem punkcji mostka;
• CT - tomografia komputerowa;
• scyntygrafia lub skan kości.

Te nowoczesne badania umożliwiają dokładne określenie wielkości i struktury narządów, identyfikację różnych zaburzeń kości, a także formacji nowotworowych o różnej lokalizacji.

Kiedy wymagane jest nakłucie szpiku kostnego?

Badanie szpiku kostnego może być potrzebne tylko wtedy, gdy istnieje istotne podejrzenie raka krwi. Ta analiza jest przeprowadzana za pomocą specjalnej cienkiej igły, przebijającej kość w mostku lub biodrze. Wybrana kropla poddawana jest starannej badania medyczne na wielu parametrach, które pozwalają postawić trafną diagnozę i przeprowadzić prawidłowe leczenie.

W tym celu lekarz bada nakłucie pod mikroskopem, analogicznie do badania rozmazu krwi obwodowej. Ale w szpiku kostnym reprezentowane są wszystkie typy komórek - zarówno bardzo młode, jak i dojrzałe. Jeśli szpik kostny ma prawidłowy skład, nie będą wymagane żadne dodatkowe zabiegi, a jeśli jest tam dużo młodych komórek, prawdopodobieństwo białaczki jest wysokie. Lub szpik kostny jest po prostu pusty - dzieje się tak, gdy hematopoeza jest tłumiona, a wtedy pewne badania będą nadal potrzebne.

W niektórych przypadkach do analizy pobierany jest niewielki fragment kości iw specjalnie przygotowanych preparatach bezpośrednio w tkance kostnej bada się strukturę i stosunek poszczególnych pierwiastków.

Co leczy hematolog u kobiet w ciąży?

W przypadku przyszłych matek i tylko kobiet w wieku rozrodczym może pojawić się logiczne pytanie: czy w czasie ciąży konieczne jest obserwowanie specjalisty o tym profilu? Jest to dość istotne i sugeruje odpowiedź twierdzącą: potrzebny jest hematolog na „ciekawej pozycji”. Przede wszystkim dlatego, że u kobiet w ciąży wielokrotnie wzrasta liczba czerwonych krwinek, które wraz z rozwojem dziecka zwiększają się jeszcze bardziej pod wpływem hormonu progesteronu. Doświadczony specjalista pomoże utrzymać te procesy pod kontrolą. Między innymi można zaobserwować spadek hemoglobiny, a to już patologiczna zmiana w ciąży, prowadząca do anemicznego stanu krwi, który jest bardzo niebezpieczny dla zdrowia płodu z powodu braku tlenu.

Nawet jeśli kobieta czuje się świetnie, poziom leukocytów we krwi może wzrosnąć. Na początku, czyli w najwcześniejszych stadiach ciąży, znacznie wzrasta zdolność krwi do koagulacji, wzrasta poziom fibrynogenu. A tuż przed urodzeniem dziecka, około trzeciego trymestru, następuje najwyższy skok białka we krwi.

Około szóstego miesiąca ciąży osocze staje się mniej aktywne i mniej „przyjazne” dla heparyny, a skrzepy i retrakcje tworzą się szybciej. Proces fibrynolityczny staje się mniej aktywny bezpośrednio przed porodem, aby przygotować organizm na ewentualną utratę krwi w trakcie porodu.

W związku z powyższym wszelkie nieprawidłowości w składzie krwi, które można wykryć podczas badania laboratoryjne, są powodem do wizyty u lekarza np. hematologa. A przypadki, w których konsultacja jest zalecana przez prowadzącego ginekologa, nie są nawet omawiane.

Dobry lekarz, czyli jaki powinien być dobry specjalista?

W dzisiejszych czasach hematologia jest najważniejszym aspektem zdrowia publicznego w społeczności światowej. Lekarz, który udaje się na taką specjalizację w uczelni medycznej, wkracza tam nie tylko po to, by leczyć ludzkie choroby, ale realizując specjalne powołanie, bo od jego prawidłowych działań zależy prawo drugiego człowieka do pełnego życia.

Biorąc pod uwagę fakt, że hematolog leczy, choroby i wszelkiego rodzaju zaburzenia związane z krwią należą do najgroźniejszych w środowisku medycznym, dobry hematolog musi być także doświadczonym psychologiem. Każdego dnia musi stawić czoła strachowi i bólowi, których nie da się opisać. Dlatego wysoki stopień odpowiedzialności i moralności to te idealne cechy, które tkwią u specjalisty w swojej dziedzinie. Prawdziwy profesjonalista powinien być nie tylko „asem” w dziedzinie medycyny, który zna najnowsze innowacyjne metody badań i leczenia, ale musi też umieć subtelnie wyczuć stan osoby, która się do niego zwróciła, wczuć się w nią i być w stanie znaleźć właściwe słowa w szczególnie trudnych przypadkach.

Ponieważ większość pacjentów nie wie, kim jest hematolog, co ten specjalista leczy i kiedy udać się do niego na wizytę, inni specjaliści również kierują pacjentów na konsultację do hematologa (przyczyną są zmiany w badaniach krwi lub podejrzenie chorób układu krążenia). narządy krwiotwórcze).

Profesjonalny obszar działania hematologa obejmuje choroby krwi, śledziony i szpiku kostnego.

Przy nagłych krwawieniach z nosa i innych zaburzeniach układu krzepnięcia krwi pacjent potrzebuje węższego specjalisty - hemostazjologa (diagnozuje, leczy i zapobiega chorobom układu krzepnięcia krwi).

Ponadto hematolog określa grupę krwi u osób z niestandardową grupą i w razie potrzeby wykonuje ją transfuzję krwi.

Co leczy hematolog?

Hematolog leczy:

• Niedokrwistość, która charakteryzuje się spadkiem poziomu czerwonych krwinek (hemoglobiny i czerwonych krwinek). Niedokrwistość nie jest odrębną chorobą, ale objawem wielu chorób (gruźlica, odmiedniczkowe zapalenie nerek, grzybice itp.), Dlatego klasyfikację anemii przeprowadza się według wskaźnika barwy (hipochromiczny, normochromiczny i hiperchromiczny), według zdolność szpiku kostnego do regeneracji lub w zależności od mechanizmu rozwoju. Niedokrwistość z niedoboru żelaza występuje z niedoborem żelaza, niedokrwistość pokrwotoczna - w wyniku ostrej lub przewlekłej utraty krwi, hemolityczne (dziedziczne) są wynikiem zwiększonego niszczenia czerwonych krwinek, dyshemopoetyczne występują, gdy dochodzi do naruszenia tworzenia krwi w czerwieni szpik kostny. Istnieją również anemie związane z niedoborami witaminy B12 i kwasu foliowego. Rozwój anemii może być spowodowany monotonną (głównie mleczną) dietą, brakiem witamin, przebytym SARS, inwazją robaków pasożytniczych i nieregularnymi posiłkami. Niedokrwistość hemolityczna jest dziedziczona zarówno dominująco (niedokrwistość Minkowskiego-Choffarda), jak i recesywnie (niedokrwistość hemolityczna niesferocytowa). Choroba może przebiegać bezobjawowo (wykrywana przypadkowo podczas badania krwi) lub objawiać się osłabieniem, słabą koncentracją, ogólnym złym samopoczuciem, zaburzeniami snu, apetytem, ​​dusznością przy umiarkowanym wysiłku.
• - choroba nowotworowa, w której atypowe limfocyty B namnażają się przez klonowanie. Dojrzałe atypowe komórki w przewlekłej białaczce limfocytowej gromadzą się w szpiku kostnym, krwi, śledzionie, wątrobie i węzłach chłonnych. Ta powszechna choroba, do której predyspozycje są dziedziczne, jest najczęstszą odmianą białaczki u rasy białej. Nie ustalono jeszcze, z jakiego typu komórek powstaje złośliwy klon. Nie ustalono związku białaczki limfocytowej z promieniowaniem jonizującym i czynnikami rakotwórczymi, nie zidentyfikowano typowych translokacji chromosomowych wpływających na onkogeny. Na wczesne stadia choroby rearanżacji chromosomów występują rzadko, we krwi obwodowej występuje limfocytoza bezwzględna, węzły chłonne są powiększone, pacjent może uskarżać się na astenia, wzmożoną potliwość i nagłą utratę wagi. W miarę postępu choroby, wątroby i śledziony można wykryć niedokrwistość i trombocytopenię, a pacjenci skarżą się na zawroty głowy, osłabienie, samoistne krwawienia, na skórze pojawiają się czerwone lub fioletowe kropki i plamki (wybroczyny i).
• Szpiczak mnogi (szpiczak mnogi). Jest to złośliwa choroba układu krwionośnego, która wyróżnia się zdolnością komórek nowotworowych do syntezy paraprotein (jednorodnych immunoglobulin lub ich fragmentów). Guz składający się z limfocytów B wytwarzających przeciwciała jest zlokalizowany głównie w szpiku kostnym. W zależności od charakteru rozmieszczenia nacieków szpiczaka w szpiku kostnym, szpiczak mnogi może być rozlany, ogniskowy i ogniskowy. Koncentrując się na składzie komórkowym guza, rozróżnia się szpiczaki plazmacytyczne, plazmablastyczne, polimorficzne i drobnokomórkowe. W zależności od rodzaju wydzielanego paraproteiny izoluje się szpiczaka niewydzielniczego, szpiczaka dwuklonalnego, szpiczaka G-, A-, M-, a także szpiczaka Bence-Jonesa.
• Białaczka szpikowa to postać białaczki, która jest związana z translokacją chromosomów (przeniesieniem części chromosomów). Choroba ta jest związana z tak zwanym chromosomem Filadelfia. W białaczce szpikowej występuje przyspieszona i nieuregulowana proliferacja (rozmnażanie przez podział) w szpiku głównie komórek szpikowych, a następnie ich akumulacja we krwi. Choroba jest często wykrywana klinicznym badaniem krwi, ponieważ często przebiega bezobjawowo. Chorobie może towarzyszyć ogólne złe samopoczucie, temperatura podgorączkowa ciała, dna moczanowa, obniżona odporność, niedokrwistość i trombocytopenia, prawdopodobnie powiększona śledziona.

Hematolog leczy również:

• Chłoniak, który charakteryzuje się wzrostem węzłów chłonnych różnych grup. Ta grupa chorób hematologicznych tkanki limfatycznej charakteryzuje się tworzeniem ogniska pierwotnego guza (podobnego do guzów litych), które może nie tylko dawać przerzuty, ale także rozprzestrzeniać się hematogennie w całym ciele. Uszkodzenie narządów wewnętrznych spowodowane jest niekontrolowanym nagromadzeniem się w nich „guzowych” limfocytów. chłoniaka Hodgkina (złośliwa choroba, w której w zajętych węzłach chłonnych wykrywa się olbrzymie komórki Reeda-Berezowskiego-Sternberga) i nieziarnicze (składające się z małych limfocytów, chłoniaków grudkowych i mieszanych grudkowych o niskim stopniu złośliwości, chłoniaków grudkowych i rozlanych o pośrednim stopniu złośliwości oraz chłoniaki rozlane z dużych komórek o wysokim stopniu złośliwości) immunoblastyczne, limfoblastyczne i drobnokomórkowe nierozszczepione chłoniaki jądra).
• Makroglobulinemia Waldenströma jest złośliwą gammapatią monoklonalną, w której złośliwe komórki plazmatyczne wydzielają bardzo lepkie białko o dużej masie cząsteczkowej należące do klasy immunoglobulin M (IgM). Choroba charakteryzuje się zwiększoną lepkością krwi, tendencją do tworzenia zakrzepicy, upośledzeniem metabolizmu wapnia i fosforu, rozwojem osteoporozy (z towarzyszącą skłonnością do złamań kości), bólami mięśni i bólami kości, paraproteinurią, rozwojem nefropatii kanalikowej, zmniejszeniem odporność.
• Małopłytkowość autoimmunologiczna to choroba, w której powstają przeciwciała przeciwko własnym płytkom krwi. Może być idiopatyczny lub spowodowany innymi zaburzeniami autoimmunologicznymi. Obraz kliniczny niespecyficzne - choroba objawia się tendencją do krwawień, skazy krwotocznej i obrzęku. We krwi wykrywa się trombocytopenię na tle zwiększonej cytolizy, skrócenia żywotności płytek krwi i pojawienia się megapłytek. Zwiększa się liczba megakariocytów w szpiku kostnym. Hematolog dokonuje dokładnej diagnozy, gdy we krwi wykryte zostaną przeciwciała przeciwpłytkowe.

Makroglobulinemia Waldenströma i niektóre inne choroby krwi obserwuje się w wieku od 30 do 90 lat.

Hematolog dziecięcy

Wiedząc, co hematolog traktuje u dorosłych, należy zrozumieć, w jakich przypadkach hematolog jest potrzebny dziecku.

Dzieci, które mają:

• obserwuje się bladość (skóra może przybrać żółtawy odcień);
• występują spontaniczne krwawienia z nosa (możliwe są inne rodzaje krwawienia);
• w przypadku drobnych kolizji z przedmiotami itp. pojawia się siniak;
• skarżą się na bóle stawów, kości i kręgosłupa;
• powiększone lub bolesne węzły chłonne;
• powiększona wątroba lub śledziona;
• obserwuje się bóle głowy i bóle żołądka o niejasnym pochodzeniu;
• ujawniły zmiany w badaniach krwi.

Hematolog dziecięcy leczy:

• różne anemie;
• trombocytopatia, w której płytki krwi są zawarte we krwi w normalnej ilości, ale są one wadliwe jakościowo;
• małopłytkowość, w której zmniejsza się liczba płytek krwi;
• krwotoczne zapalenie naczyń, w którym z powodu krążenia kompleksów immunologicznych i aktywowanych składników kompleksu złożonych białek we krwi mikronaczynia ulegają zapaleniu i dochodzi do wielokrotnej mikrozakrzepicy;
• hemofilia, która jest rzadka Dziedziczna choroba związane z zaburzeniami krzepnięcia krwi (koagulacja);
• białaczka (grupa chorób onkologicznych komórek krwi).

Jeśli dziecko ma choroby krwi, musi być stale pod nadzorem hematologa i regularnie wykonywać badania w celu monitorowania przebiegu choroby.

W jakich przypadkach należy skontaktować się z hematologiem

Konsultacja hematologa jest konieczna dla osób, które:

• występuje wzrost temperatury, niezwiązany z chorobami zakaźnymi i innymi zidentyfikowanymi procesami zapalnymi;
• wykryto wzrost węzłów chłonnych;
• zmniejszona masa ciała;
• występuje zwiększona potliwość;
• zauważalna jest wyraźna bladość skóry (można również zaobserwować bladość błon śluzowych i łożyska paznokcia);
• zmniejszony apetyt;
• są zaburzenia snu;
• jest siniak z niewyjaśnionych przyczyn;
• obserwuje się zawroty głowy i zwiększone zmęczenie.

Hematolog jest również niezbędny u pacjentów, którzy skarżą się na swędzenie i suchość skóry, mrowienie lub drętwienie palców, bóle stawów. Hematologa powinni odwiedzać pacjenci z niskim poziomem hemoglobiny lub z dziedziczną predyspozycją do chorób krwi.

Kobiety w ciąży kierowane są na konsultację hematologa z niskim poziomem hemoglobiny, wzmożoną krzepliwością krwi i chorobami krwi.

Etapy konsultacji

Wizyta hematologa obejmuje:

• badanie anamnezy;
• badanie fizykalne pacjenta;
• skierowanie do analizy.

Na podstawie wyników badań hematolog stawia diagnozę i przepisuje leczenie.

Diagnostyka

Ponieważ diagnoza chorób krwi jest niemożliwa bez badania krwi, hematolog zaleca:

• Ogólne badanie krwi z liczbą retikulocytów - młodych erytrocytów, które są wykrywane ze względu na specjalny kolor. Powstawanie retikulocytów następuje w szpiku kostnym, gdzie dojrzewają przez 1-2 dni, a następnie dostają się do krwi obwodowej. Dojrzewanie we krwi obwodowej do dojrzałych erytrocytów trwa około 2 dni. Liczba retikulocytów odzwierciedla tempo wytwarzania czerwonych krwinek w szpiku kostnym - przy przyspieszonej hematopoezie liczba retikulocytów wzrasta, a przy wolnym maleje. Przy zwiększonym niszczeniu erytrocytów retikulocyty stanowią ponad 50% wszystkich zidentyfikowanych erytrocytów
• Procent wysycenia transferyny (białka nośnikowego żelaza w osoczu krwi) jest wskaźnikiem obliczanym w surowicy krwi, który odzwierciedla poziom transferyny związanej z żelazem. Zwykle u dorosłych liczba ta wynosi 15-50%. Spadek wskaźnika wskazuje na niewystarczające spożycie żelaza w organizmie, a wzrost wskazuje na obecność hemochromatozy ( Choroba genetyczna związane z zaburzeniami metabolizmu żelaza).
• Test ferrytyny (głównego białka przechowującego żelazo w organizmie), do którego należy brać krew żylna. Normalnie poziom ferrytyny we krwi dla mężczyzn wynosi 12-300 ng / ml, a dla kobiet - 12-150 ng / ml. Podwyższone wartości wskazują na obecność hemochromatozy, przewlekłej choroby zapalne, choroba legionistów, ostra białaczka, oparzenia itp. Poziom ferrytyny wzrasta również po kilku transfuzjach krwi. Niski poziom ferrytyny obserwuje się w anemii.
• Test zdolności wiązania żelaza (IBSS) pomaga określić ilość żelaza, które może wiązać się z transferyną. Dzięki tej metodzie wartości transferyny są zawyżone o 16-20%, ponieważ żelazo o ponad połowie wysycenia transferyny wiąże się z innymi białkami.
• Koagulogram, który pozwala zidentyfikować wskaźniki układu krzepnięcia krwi.

Oprócz badań laboratoryjnych hematolog w razie potrzeby kieruje również pacjenta do:

• USG w celu zbadania okolicy węzłów chłonnych i narządów jamy brzusznej (śledziony itp.);
• CT i MRI, które pozwalają wyjaśnić strukturę i wielkość narządów, a także zidentyfikować formacje nowotworowe i zaburzenia kości;
• PET, w którym emitery pozytonów wprowadzone do organizmu pacjenta rozprzestrzeniają się po całym ciele w ciągu 1-2 godzin, po czym skaner wyświetla na monitorze wszystkie przychodzące informacje o stanie krwi;
• biopsja węzłów chłonnych i dalsze badanie histologiczne materiału;
• nakłucie mostka i badanie morfologiczne szpiku kostnego;
• scyntygrafia, która pomaga zidentyfikować procesy patologiczne w kościach.

Jak przygotować się do procesu diagnostycznego

• nie jeść przez 12 godzin przed badaniem (zwykle krew oddawana jest rano na czczo);
• wykluczyć spożycie alkoholu i nie palić co najmniej godzinę przed analizą (najlepiej nie palić przez 12 godzin);
• wykluczyć stosowanie leków, a jeśli nie jest to możliwe, poinformować asystenta laboratoryjnego o nazwie leku;
• Nie pij zbyt dużo płynów w ciągu dnia przed badaniem.

Leczenie

Ponieważ choroby krwi są bardzo zróżnicowane, hematolog dobiera indywidualny schemat leczenia dla każdego pacjenta, w zależności od rodzaju choroby i stanu pacjenta.

Główne metody leczenia złośliwych chorób krwi to chemioterapia i radioterapia. W przewlekłej białaczce szpikowej hematolog może przepisać inhibitor kinazy tyrozynowej (imatinib, dasatinib).

Terapia medyczna obejmuje zastosowanie:

• stymulatory erytropoezy (zhektofer, mleczan żelaza itp.);
• stymulanty leukopoezy (pentoksyl, leukogen itp.).

W przypadku niedokrwistości wykonuje się transfuzje masy erytrocytów, z trombocytopenią - transfuzje masy płytek krwi.

Chirurgiczne metody leczenia obejmują przeszczepienie szpiku kostnego (alogenicznego, autologicznego itp.) oraz przeszczepienie narządu dawcy.