Sümük və əzələlərin sarkoidozunun simptomları. Ağciyərlərin sarkoidozu (Besnier-Beck-Schaumann xəstəliyi, Beck sarkoidozu). İntratorasik limfa düyünlərinin sarkoidozu

Artopatiya oynaqların zədələnməsinə aiddir. Bu, müxtəlif amillərin səbəb olduğu distrofik proses üçün ümumi termindir. Artropatiya həmişə başqa bir əsas xəstəliyin fonunda özünü göstərir. Buna səbəb olan faktordan asılı olaraq bu patologiyanın bir neçə növü var:

• nevroloji;
• metabolik;
• travmatik və s.

Çox vaxt travma, qeyri-sabitlik və degenerativ dəyişikliklər (osteoartrit, revmatoid artrit və s.)

Səbəb otoimmün pozğunluqlar, abseslər, sepsislər, əməliyyatlar və inyeksiyalar, həşərat dişləmələri və s. ola bilər. Sarkoidoz artropatiyanın inkişaf etdiyi patologiyalardan biridir.

Simptomlar

Bu patoloji bir və ya bir neçə oynağa təsir göstərə bilər;

• şişkinlik və şişkinlik var;
• hərəkət və palpasiya zamanı ağrı;
• iltihab;
• oynağın disfunksiyası;
• qeyri-sabitlik və s.

Bütün təzahürlər birbaşa lezyona səbəb olan xəstəlikdən asılıdır.

Sarkoidozda artropatiya aşağıdakı spesifik təzahürlərlə xarakterizə olunur:

• dərinin düyünlü qızartı;
• gözün zədələnməsi (konjonktivit, lakrimal bez);
• hərarət
• əsasən diz və topuqlara təsir göstərir
• rentgendə sinə içində genişlənmiş limfa düyünləri.

Bu simptomların birləşməsinə Lofqren sindromu da deyilir.

Xəstəliyin müalicəsi və gedişatını başa düşmək üçün sarkoidozun nə olduğunu daha çox öyrənməlisiniz.

Sarkoidoz multisistemik xarakter daşıyan qranulomatoz xəstəlikdir və hər iki tərəfdən mediastinal düyünlərin artması, həmçinin ağciyər toxumasında infiltratların olması ilə özünü göstərir. Göz və dəri simptomlarını əhəmiyyətli dərəcədə fərqləndirin.

25% hallarda osteoartikulyar sindrom aydın şəkildə fərqlənir.

Onlar əsasən gənc qadınlara və kişilərə (40 yaşdan aşağı) təsir göstərir.

Patologiyanın səbəbləri hələ də dəqiq müəyyən edilməmişdir. İmmunitet pozğunluqları kimi müəyyən bir infeksiyanın da rol oynadığı məlumdur.

Kəskin bir formada başlayır və xroniki olmaq üçün hər şansa malikdir.

Kəskin formada artopatik sindromlar aydın şəkildə özünü göstərir. Palpasiya zamanı oynaqlar iltihablanır və ağrıyır, qeyri-spesifik sinovit aşkar edilir. Leykopeniya, anemiya, ESR artımı və digər əlamətlər də müəyyən edilir. Bu forma terapiyaya uyğundur və altı ay ərzində tamamilə yox olur.

Müalicə edilməzsə, xəstəlik xroniki hala gələ bilər.

Xroniki forma, fibrotik dəyişikliklər səbəbindən tədricən ağciyər çatışmazlığına səbəb olur. Limfa düyünləri də artır, çox güman ki, dalaq və qaraciyər əziyyət çəkəcək.

Derzlər dərhal təsirlənmir, ancaq başlanğıcdan aylar və ya illər sonra əsas xəstəlik. Bundan əvvəl simptomlar poliartrit alovlarına bənzəyir. Simmetrik olaraq görünür, əllərin kiçik oynaqlarına toxunur. Sinoviumda spesifik qranulomalar müəyyən edilə bilər.

Necə müalicə olunmalı?

Müalicə bütün simptomları aradan qaldırmaq üçün inteqrasiya olunmuş bir yanaşmadan ibarətdir. Erkən mərhələlərdə sarkoidoz salisilatlarla müalicə olunur. Daha inkişaf etmiş hallarda istifadə edin

Pulmoner sarkoidozun klinik əlamətləri və təzahürlərinin şiddəti çox müxtəlifdir. Xəstələrin əksəriyyətinin mediastinal lenfadenopatiya və ağciyərlərin kifayət qədər geniş zədələnməsinə baxmayaraq, tamamilə qənaətbəxş bir ümumi vəziyyəti qeyd edə bilməsi xarakterikdir.

M. M. İlkoviç (1998), A. G. Xomenko (1990), İ. E. Stepanyan, L. V. Ozerova (1998) xəstəliyin başlanğıcının üç variantını təsvir edirlər: asimptomatik, tədricən, kəskin.

Sarkoidozun asimptomatik başlanğıcı xəstələrin 10-15% -ində (bəzi məlumatlara görə isə 40%) müşahidə olunur və klinik simptomların olmaması ilə xarakterizə olunur. Sarkoidoz təsadüfən, adətən profilaktik fluoroqrafiya və döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası zamanı aşkar edilir.

Xəstəliyin tədricən başlaması xəstələrin təxminən 50-60% -ində müşahidə olunur. Eyni zamanda, xəstələr ağciyər sarkoidozunun belə simptomlarından şikayətlənirlər: ümumi zəiflik, artan yorğunluq, performansın azalması, xüsusilə gecələr şiddətli tərləmə. Çox vaxt quru öskürək və ya az miqdarda selikli bəlğəmin ayrılması ilə müşahidə olunur. Bəzən xəstələr sinə içində, əsasən interskapular bölgədə ağrıları qeyd edirlər. Xəstəlik irəlilədikcə nəfəs darlığı hətta orta dərəcədə güclə görünür.

Xəstəni müayinə edərkən xəstəliyin xarakterik təzahürləri aşkar edilmir. Nəfəs darlığı olduqda, dodaqların yüngül bir siyanozunu görə bilərsiniz. Ağciyərlərin perkusiyası ilə, mediastinal limfadenopatiya varsa, ağciyərlərin köklərində artım aşkar edilə bilər (ağciyər köklərinin zərb üsulu üçün "Pnevmoniya" fəslinə baxın). Perkussiya ilə ağciyərlərin qalan hissəsində aydın ağciyər səsi müəyyən edilir. Ağciyərlərdə auskultativ dəyişikliklər adətən olmur, lakin bəzi xəstələrdə sərt vezikulyar tənəffüs və quru rallar eşidilə bilər.

Sarkoidozun kəskin başlanğıcı (kəskin forma) xəstələrin 10-20% -ində müşahidə olunur. Sarkoidozun kəskin forması üçün aşağıdakı əsas simptomlar xarakterikdir:

• bədən istiliyində qısamüddətli artım (4-6 gün ərzində);
• miqrasiya xarakterli oynaqlarda (əsasən böyük, ən çox ayaq biləyi) ağrı;
• təngnəfəslik;
• sinə ağrısı;
• quru öskürək (xəstələrin 40-45% -ində);
• çəki itirmək;
• periferik artım limfa düyünləri(xəstələrin yarısında) və limfa düyünləri ağrısızdır, dəriyə lehimlənmir;
• mediastinal lenfadenopatiya (adətən ikitərəfli);
• eritema nodosum (M. M. Ilkoviçə görə - xəstələrin 66% -də). Eritema nodosum allergik vaskulitdir. Əsasən ayaqların, budların, ön kolların ekstensor səthinin bölgəsində lokallaşdırılır, lakin bədənin hər hansı bir hissəsində görünə bilər;
• Löfqren sindromu mediastinal limfadenopatiya, qızdırma, eritema nodosum, artralji, ESR-nin artması daxil olmaqla simptomatik kompleksdir. Lofqren sindromu əsasən 30 yaşdan kiçik qadınlarda baş verir;
• Heerfordt-Waldenström sindromu - simptomlar kompleksi, o cümlədən mediastinal limfadenopatiya, qızdırma, parotit, ön uveit, parezi üz siniri;
• ağciyərlərin auskultasiyası zamanı quru rallar (sarkoidoz prosesi ilə bronxların məğlub olması səbəbindən). 70-80% hallarda sarkoidozun kəskin forması xəstəliyin əlamətlərinin tərs inkişafı ilə başa çatır, yəni. demək olar ki, bərpa olunur.

Sarkoidozun yarımkəskin başlanğıcı əsasən kəskin başlanğıcla eyni xüsusiyyətlərə malikdir, lakin ağciyər sarkoidozunun simptomları daha az ifadə edilir və simptomların başlanğıcı zamanla daha uzun olur.

Və yenə də, ağciyər sarkoidozu üçün ən xarakterik ilkin xroniki kursdur (80-90% hallarda). Bu forma bir müddət asemptomatik ola bilər, gizli və ya yalnız sıx olmayan öskürək ilə özünü göstərir. Zamanla nəfəs darlığı (ağciyər prosesinin yayılması və bronxların zədələnməsi ilə), həmçinin sarkoidozun ağciyərdənkənar təzahürləri görünür.

Ağciyərlərin auskultasiyası zamanı quru səpələnmiş rallar, sərt nəfəs eşidilir. Ancaq xəstələrin yarısında xəstəliyin bu gedişi ilə simptomların tərs inkişafı və demək olar ki, sağalma mümkündür.

Proqnoz baxımından ən əlverişsiz olan, xəstəliyin kəskin gedişatının transformasiyası nəticəsində inkişaf edən respirator sarkoidozun ikincili xroniki formasıdır. Sarkoidozun ikincili xroniki forması geniş simptomlarla xarakterizə olunur - ağciyər və ekstrapulmoner təzahürlər, inkişaf tənəffüs çatışmazlığı və ağırlaşmalar.

Sarkoidozda limfa düyünlərinin iştirakı

Tezlikdə ilk yeri intratorasik düyünlərin - mediastinal lenfadenopatiyanın - 80-100% -də məğlubiyyəti tutur. Hilar bronxopulmoner, trakeal, yuxarı və aşağı traxeobronxial limfa düyünləri əsasən genişlənir. Nadir hallarda, mediastenin ön və arxa limfa düyünlərində artım var.

Sarkoidozlu xəstələrdə periferik limfa düyünləri də artır (halların 25% -i) - boyun, supraklavikulyar, daha az - aksiller, dirsək və qasıq. Böyümüş limfa düyünləri ağrısızdır, bir-birinə və altındakı toxumalara lehimlənmir, sıx elastik konsistensiyalıdır, heç vaxt xora əmələ gəlmir, irinlənmir, parçalanmır və fistula əmələ gətirmir.

Nadir hallarda periferik limfa düyünlərinin məğlubiyyəti badamcıqların zədələnməsi ilə müşayiət olunur, sərt damaq, dil - periferiya boyunca hiperemiya ilə sıx düyünlər görünür. Diş ətində çoxsaylı qranuloma ilə sarkoidoz gingivitinin inkişafı mümkündür.

Sarkoidoz zamanı bronxopulmoner sistemin zədələnməsi

Sarkoidozda ağciyərlər kifayət qədər tez-tez (70-90% hallarda) patoloji prosesdə iştirak edir. Xəstəliyin ilkin mərhələsində ağciyərlərdə dəyişikliklər alveollardan başlayır - alveolit ​​inkişaf edir, alveolyar makrofaqlar, limfositlər alveolların lümenində toplanır, interalveolyar çəpərlər infiltrasiya olunur. Sonradan ağciyər parenximasında qranulomalar əmələ gəlir xroniki mərhələ lifli toxumanın nəzərəçarpacaq dərəcədə inkişafı.

Klinik olaraq ilkin mərhələlər ağciyər lezyonları heç bir şəkildə özünü göstərə bilməz. Patoloji proses irəlilədikcə öskürək (quru və ya cüzi selikli bəlğəm ifrazı ilə), sinə ağrısı, nəfəs darlığı görünür. Nəfəs darlığı, vezikulyar tənəffüsün əhəmiyyətli dərəcədə zəifləməsi ilə müşayiət olunan fibroz və ağciyər amfizeminin inkişafı ilə xüsusilə nəzərə çarpır.

Sarkoidozda bronxlar da təsirlənir və sarkoid qranulomalar subepitelial yerləşirlər. Bronxların tutulması az miqdarda bəlğəm, səpələnmiş quru, daha az tez-tez incə köpürən rallarla öskürək ilə özünü göstərir.

Plevranın məğlubiyyəti quru və ya eksudativ plevritin klinikası ilə özünü göstərir (bax "Pleurisy"). Çox vaxt plevrit interlobar, parietal olur və yalnız rentgen müayinəsi ilə aşkar edilir. Bir çox xəstələrdə plevrit klinik olaraq özünü göstərmir və yalnız ağciyərlərin rentgenoqrafiyası ilə plevranın yerli qalınlaşması (plevral təbəqələr), plevra bitişmələri, interlobar kordonlar - plevritin nəticəsi aşkar edilə bilər. Plevral efüzyon adətən çoxlu limfositləri ehtiva edir.

Sarkoidoz zamanı həzm sisteminin zədələnməsi

Sarkoidozda qaraciyərin patoloji prosesdə iştirakı tez-tez müşahidə olunur (müxtəlif mənbələrə görə xəstələrin 50-90% -də). Eyni zamanda, xəstələr sağ hipokondriyumda ağırlıq və dolğunluq hissi, ağızda quruluq və acılıqdan narahatdırlar. Sarılıq adətən baş vermir. Qarın palpasiyası zamanı qaraciyərdə artım müəyyən edilir, onun konsistensiyası sıx ola bilər, səthi hamardır.Qaraciyərin funksional qabiliyyəti, bir qayda olaraq, pozulmur. Diaqnoz qaraciyərin ponksiyon biopsiyası ilə təsdiqlənir.

Həzm sisteminin digər orqanlarının cəlb edilməsi sarkoidozun çox nadir təzahürü hesab olunur. Ədəbiyyatda mədə, onikibarmaq bağırsağa, ileoçekal nazik bağırsağa zərər verə biləcəyinə dair əlamətlər var. sigmoid kolon. Bu orqanların zədələnməsinin klinik simptomları heç bir spesifik əlamətlərə malik deyil və yalnız hərtərəfli müayinə və biopsiya nümunələrinin histoloji müayinəsi əsasında həzm sisteminin bu hissələrinin sarkoidozunu inamla tanımaq mümkündür.

Sarkoidozun tipik bir təzahürü, böyüməsi və ağrısı ilə ifadə olunan parotid bezinin məğlubiyyətidir.

Sarkoidozda dalağın iştirakı

Sarkoidozda dalağın patoloji prosesdə iştirakı kifayət qədər tez-tez müşahidə olunur (xəstələrin 50-70%-də). Ancaq dalaqda əhəmiyyətli bir artım əksər hallarda baş vermir. Tez-tez, genişlənmiş dalaq ultrasəs ilə aşkar edilə bilər, bəzən dalaq palpasiya edilir. Dalağın əhəmiyyətli dərəcədə artması leykopeniya, trombositopeniya, hemolitik anemiya ilə müşayiət olunur.

Sarkoidozda ürək çatışmazlığı

Sarkoidozda ürəyin zədələnmə tezliyi müxtəlif müəlliflərə görə 8-60% arasında dəyişir. Ürək tutulması sistemik sarkoidozda müşahidə olunur. Ürəyin bütün membranları patoloji prosesdə iştirak edə bilər, lakin ən çox miokard müşahidə olunur - sarkoid infiltrasiya, qranulomatoz və sonra. fibrotik dəyişikliklər. Proses fokuslu və diffuz ola bilər. Fokus dəyişiklikləri transmural miokard infarktının elektrokardioqrafik əlamətləri ilə özünü göstərə bilər, sonra sol mədəciyin anevrizmasının formalaşması. Diffuz qranulomatoz ürək boşluqlarının genişlənməsi ilə ağır kardiomiopatiyanın inkişafına gətirib çıxarır ki, bu da tərəfindən təsdiqlənir. ultrasəs müayinəsi. Sarkoid qranulomalar əsasən papilyar əzələlərdə lokallaşdırılarsa, mitral qapaq çatışmazlığı inkişaf edir.

Çox vaxt ürəyin ultrasəsinin köməyi ilə perikardial boşluqda bir efüzyon aşkar edilir.

Sarkoidozlu xəstələrin əksəriyyətində intravital ürək xəstəliyi tanınmır, çünki adətən başqa bir xəstəliyin təzahürü kimi səhv edilir.

Sarkoidozda ürəyin zədələnməsinin əsas əlamətləri bunlardır:

• orta fiziki güclə ürək bölgəsində nəfəs darlığı və ağrı;
• ürək bölgəsində çarpıntılar və fasilələr hissi;
• tez-tez, aritmik nəbz, nəbzin doldurulmasının azalması;
• ürəyin sərhədinin sola doğru genişlənməsi;
• ürək səslərinin karlığı, tez-tez aritmiya, əksər hallarda ekstrasistol, sistolik küyürəyin zirvəsi bölgəsində;
• akrosiyanozun görünüşü, bacaklarda ödem, qan dövranı çatışmazlığının inkişafı ilə qaraciyərin böyüməsi və ağrıları (ağır diffuz miokard zədələnməsi ilə);
• bir çox aparıcılarda T dalğasının azalması şəklində EKQ-də dəyişikliklər, müxtəlif aritmiyalar, əksər hallarda ekstrasistoliya, atrial fibrilasiya və çırpınma halları, müxtəlif dərəcələrdə atrioventrikulyar keçiriciliyin pozulması, His dəstəsinin ayaqlarının blokadası təsvir edilmişdir; bəzi hallarda EKQ-də miokard infarktı əlamətləri aşkar edilir.

Sarkoidozda ürəyin zədələnməsinin diaqnozu üçün EKQ, exokardioqrafiya, radioaktiv qallium və ya tallium ilə ürək sintiqrafiyası, nadir hallarda, hətta intravital ekdomiyokardial biopsiya istifadə olunur. Canlı miokard biopsiyası epiteloid hüceyrəli qranulomaları aşkar edir. Ürəyin zədələnməsi ilə sarkoidozda bölmə tədqiqatı zamanı miyokardda geniş cicatricial sahələrin aşkar edilməsi halları təsvir edilmişdir.

Ürəyin zədələnməsi ölüm səbəbi ola bilər (ağır ürək aritmiyaları, asistoliya, qan dövranı çatışmazlığı).

M. M. Ilkovich (1998) bud arteriyasının, yuxarı vena kavasının, ağciyər arteriyasının və aorta anevrizmasının təcrid olunmuş hallarını bildirir.

Sarkoidozda böyrək zədələnməsi

Böyrək sarkoidozunda böyrəklərin patoloji prosesə cəlb edilməsi nadir haldır. Sarkoidoz qlomerulonefritinin yalnız təcrid olunmuş halları təsvir edilmişdir. Daha əvvəl qeyd edildiyi kimi, hiperkalsemiya kalsiuriya və nefrokalsinozun inkişafı ilə müşayiət olunan sarkoidoz üçün xarakterikdir - böyrək parenximasında kalsium kristallarının çökməsi. Nefrokalsinoz intensiv proteinuriya, böyrək borularının reabsorbsiya funksiyasının azalması ilə müşayiət oluna bilər ki, bu da sidiyin nisbi sıxlığının azalması ilə özünü göstərir. Lakin nefrokalsinoz nadir hallarda inkişaf edir.

Sarkoidozda sümük iliyində dəyişikliklər

Sarkoidozda bu patoloji kifayət qədər öyrənilməmişdir. Sarkoidozda sümük iliyinin iştirakının təxminən 20% hallarda baş verdiyinə dair əlamətlər var. Sarkoidozda sümük iliyinin patoloji prosesində iştirakının əksi periferik qanda dəyişiklikdir - anemiya, leykopeniya, trombositopeniya.

Sarkoidozda dayaq-hərəkət sistemində dəyişikliklər

Sarkoidozlu xəstələrin təxminən 5% -ində sümük tutulması baş verir. Klinik olaraq, bu, sümüklərdə yüngül ağrı ilə özünü göstərir, çox vaxt kliniki simptomlar ümumiyyətlə yoxdur. Daha tez-tez sümük lezyonları rentgenoqrafiya ilə çoxsaylı nadirləşmə ocaqları şəklində aşkar edilir. sümük toxumasıəsasən əllərin və ayaqların falanqlarında, daha az tez-tez kəllə sümüklərində, vertebralarda, uzun boru sümüklərində.

Xəstələrin 20-50% -ində oynaqların zədələnməsi müşahidə olunur. Patoloji proses əsasən böyük oynaqları (artralji, aseptik artrit) əhatə edir. Birgə deformasiya olduqca nadirdir. Belə bir simptomun görünüşü ilə ilk növbədə romatoid artrit istisna edilməlidir.

Sarkoidoz zamanı skelet əzələlərinin zədələnməsi

Patoloji prosesə əzələlərin cəlb edilməsi nadirdir və əsasən ağrı ilə özünü göstərir. Skelet əzələlərində adətən obyektiv dəyişikliklər olmur və əzələ tonusu və gücündə əhəmiyyətli dərəcədə azalma olur. Çox nadir hallarda kliniki olaraq polimiyozitə bənzəyən ağır miyopatiya müşahidə olunur.

Sarkoidoz zamanı endokrin sistemin zədələnməsi

Bir qayda olaraq, sarkoidoz zamanı endokrin sistemdə əhəmiyyətli pozuntular yoxdur. Hipertiroidizm simptomları ilə qalxanabənzər vəzdə artım, kişilərdə cinsi funksiyanın azalması, qadınlarda isə menstruasiya pozuntuları təsvir edilir. Adrenal korteks çatışmazlığı olduqca nadirdir. Hamiləliyin pulmoner sarkoidoz əlamətlərinin azalmasına və hətta sağalmasına səbəb ola biləcəyinə dair bir fikir var. Ancaq doğuşdan sonra sarkoidoz klinikasının bərpası mümkündür.

Sarkoidozda sinir sisteminin zədələnməsi

Periferik neyropatiya ən çox müşahidə olunur, ayaq və ayaqlarda həssaslığın azalması, tendon reflekslərinin azalması, paresteziya hissi və əzələ gücünün azalması ilə özünü göstərir. Fərdi sinirlərin mononevriti də baş verə bilər.

Sarkoidozun nadir, lakin ağır bir komplikasiyası mərkəzi sinir sisteminin zədələnməsidir. Sarkoid meningit müşahidə olunur, baş ağrıları, boyun sərtliyi, müsbət Kerniq əlaməti ilə özünü göstərir. Menenjit diaqnozu serebrospinal mayenin öyrənilməsi ilə təsdiqlənir - bu, tərkibində protein, qlükoza və limfositlərin miqdarının artması ilə xarakterizə olunur. Bir çox xəstələrdə sarkoid meningit demək olar ki, olmadığını xatırlamaq lazımdır klinik təzahürlər və diaqnoz yalnız serebrospinal mayenin analizi ilə edilə bilər.

Bəzi hallarda, motor əzələlərinin parezinin inkişafı ilə onurğa beyninin zədələnməsi var. Görmə kəskinliyinin azalması və görmə sahələrinin məhdud olması ilə optik sinirlərin zədələnməsi də təsvir edilmişdir.

Sarkoidoz zamanı dəri lezyonları

Sarkoidozda dəri dəyişiklikləri xəstələrin 25-30% -ində müşahidə olunur. Sarkoidozun kəskin forması eritema nodosumun inkişafı ilə xarakterizə olunur. Bu, əsasən alt ayaqlarda, daha az tez-tez budlarda, ön kolların ekstensor səthlərində lokallaşdırılmış allergik vaskulitdir. Eritema nodosum müxtəlif ölçülü ağrılı, qırmızımtıl, heç vaxt xorasız düyünlərlə xarakterizə olunur. Onlar dərialtı toxumada yaranır və dərini əhatə edir. Eritema nodosum, düyünlər üzərində dəri rənginin tədricən dəyişməsi ilə xarakterizə olunur - qırmızı və ya qırmızı-bənövşəyidən yaşılımtıl, sonra sarımtıl. Eritema nodosum 2-4 həftədən sonra öz-özünə yox olur. Uzun müddətdir ki, eritema nodosum vərəmin təzahürü hesab olunurdu. İndi qeyri-spesifik reaksiya hesab olunur, ən çox sarkoidozda, həmçinin vərəmdə, revmatizmdə, dərman allergiyası, streptokok infeksiyaları, bəzən bədxassəli şişlərlə.

Eritema nodosum ilə yanaşı, əsl sarkoid dəri lezyonu, dərinin qranulomatoz sarkoidozu da müşahidə edilə bilər. Xarakterik bir xüsusiyyət kiçik və ya böyük fokuslu eritematoz lövhələrdir, bəzən bunlar hiperpiqmentli papüllərdir. Lövhələrin səthində telenjiektaziyalar ola bilər. Sarkoidoz lezyonlarının ən çox yayılmış lokalizasiyası əllərin, ayaqların, üzün arxa səthlərinin dərisi və köhnə çapıqların sahəsidir. Sarkoidozun aktiv fazasında dəri təzahürləri daha aydın və geniş olur, lezyonlar dərinin səthindən yuxarı qalxır.

Çox nadir hallarda, sarkoidoz ilə, dərialtı toxumada diametri 1 ilə 3 sm arasında olan sferik formalı sıx ağrısız düyünlərin görünüşü var - Darier-Rousseau sarkoidi. Eritema nodosumdan fərqli olaraq, düyünlərin görünüşü dəri rənginin dəyişməsi ilə müşayiət olunmur və düyünlər ağrısızdır. Düyünlərin histoloji müayinəsi sarkoidoza xas dəyişikliklərlə xarakterizə olunur.

Sarkoidozda gözün zədələnməsi

Sarkoidoz zamanı gözün zədələnməsi bütün xəstələrin 1/3-də müşahidə olunur və ön və arxa uveit (patologiyanın ən çox yayılmış növü), konjonktivit, buynuz qişanın bulanması, katarakta inkişafı, irisdə dəyişikliklər, qlaukoma inkişafı, lakrimasiya, fotofobi, görmənin azalması ilə özünü göstərir. kəskinlik. Bəzən göz zədələnməsi ağciyərlərin sarkoidozunun kiçik simptomlarını verir. Sarkoidozlu bütün xəstələr oftalmoloji müayinədən keçməlidirlər.

Bilmək vacibdir!

Sarkoidoz bir və ya bir neçə orqan və toxumada qeyri-kazeit qranulomaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur; etiologiyası məlum deyil. Ağciyərlər və limfa sistemi ən çox təsirlənir, lakin sarkoidoz hər hansı bir orqana təsir edə bilər. Ağciyər sarkoidozunun simptomları ümumiyyətlə heç bir simptomun olmamasından (məhdud xəstəlik) gərginlik zamanı nəfəs darlığına və nadir hallarda tənəffüs və ya digər orqan çatışmazlığına (ümumi xəstəlik) qədər dəyişir.

Sarkoidoz təsir edə bilən sistemik xəstəlikdir müxtəlif orqanlar və toxumalar, lakin ən çox təsir edir tənəffüs sistemi. Bu patologiyanın ilk qeydi, xəstəliyin ağciyər və dəri formasını təsvir etmək üçün ilk cəhdlər edildiyi 19-cu əsrin əvvəllərinə aiddir. Sarkoidoz əsas problem olan spesifik qranulomaların əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur. Bu sahədə aparılan çoxlu tədqiqatlara baxmayaraq, bu xəstəliyin inkişafının səbəbləri hazırda məlum deyil.

Sarkoidoz bütün dünyada və bütün qitələrdə baş verir, lakin onun yayılması qeyri-bərabərdir. Buna həm iqlim şəraiti, həm də genetik irqi əlamətlər təsir edir. Məsələn, afroamerikalılar arasında sarkoidozun yayılması 100.000 əhaliyə təxminən 35 hadisədir. Eyni zamanda Şimali Amerikanın açıq dərili əhalisi arasında bu göstərici 2-3 dəfə aşağıdır. Avropada son illərdə sarkoidozun yayılması 100.000 əhaliyə təxminən 40 hadisədir. Ən aşağı tariflər ( yalnız 1-2 hal) Yaponiyada qeyd olunur. Ən yüksək məlumat Avstraliya və Yeni Zelandiyada qeydə alınıb ( 90-100 hal).

Sarkoidoz hər yaşda insanı təsir edə bilər, lakin ən çox rast gəlindiyi müəyyən kritik dövrlər var. 20-35 yaş hər iki cins üçün təhlükəli sayılır. Qadınlarda, 45 ilə 55 yaşa qədər olan dövrə düşən insidentin ikinci zirvəsi də var. Ümumiyyətlə, hər iki cins üçün sarkoidozun inkişaf ehtimalı təxminən eynidir.

Sarkoidozun səbəbləri

Sarkoidozun mənşəyinə dair aşağıdakı nəzəriyyələr mövcuddur:

• yoluxucu nəzəriyyə;
• xəstəliyin təmas yolu ilə ötürülməsi nəzəriyyəsi;
• ətraf mühit amillərinin təsiri;
• irsi nəzəriyyə;
• narkotik nəzəriyyəsi.

İnfeksiya nəzəriyyəsi

Sarkoidoz riskinin aşağıdakı infeksiyaları keçirmiş insanlarda artdığına inanılır:

• Mycobacterium tuberculosis. vərəm. Sarkoidozun görünüşünə təsiri bir sıra maraqlı faktlarla izah olunur. Məsələn, bu xəstəliklərin hər ikisi əsasən ağciyərlərə və ağciyər limfa düyünlərinə təsir göstərir. Hər iki halda qranuloma əmələ gəlir ( müxtəlif ölçülü hüceyrələrin xüsusi kolleksiyaları). Nəhayət, bəzi məlumatlara görə, sarkoidozlu xəstələrin demək olar ki, 55% -ində vərəmə qarşı antikorlar aşkar edilə bilər. Bu, xəstələrin nə vaxtsa mikobakteriya ilə qarşılaşdığını göstərir ( gizli vərəmə yoluxmuş və ya peyvənd olunmuşlar). Bəzi elm adamları hətta sarkoidozu mikobakteriyaların spesifik alt növü hesab etməyə meyllidirlər, lakin çoxsaylı tədqiqatlara baxmayaraq, bu fərziyyə hələ də inandırıcı dəlil deyil.
• Chlamydia pneumoniae. Bu mikroorqanizm xlamidiyanın ikinci ən çox yayılmış törədicidir ( Chlamydia trachomatis-dən sonra), əsasən tənəffüs sisteminə ziyan vurur. Bu xəstəliyin sarkoidozla əlaqəsi haqqında fərziyyə xüsusi araşdırmadan sonra ortaya çıxdı. O, sağlam insanlarda və sarkoidozlu xəstələrdə orta hesabla xlamidiyaya qarşı antigenlərin yayılmasını müqayisə edib. Tədqiqat xəstələrin tədqiqat qrupunda anti-xlamidiya antikorlarının təxminən iki dəfə çox olduğunu göstərdi. Bununla belə, sarkoid qranulomaların toxumalarında birbaşa Chlamydia pneumoniae DNT-si aşkar edilməmişdir. Bununla belə, bu, bakteriyaların sarkoidozun inkişafında birbaşa iştirak etmədən yalnız indiyədək naməlum mexanizmlə xəstəliyin inkişafına təkan verməsini istisna etmir.
• Borrelia burgdorferi. Bu mikroorqanizm Lyme xəstəliyinin törədicisidir ( gənə ilə ötürülən borrelioz). Sarkoidozun inkişafındakı rolu Çində aparılan bir araşdırmadan sonra qaldırıldı. Sarkoidozlu xəstələrin 82%-də Borrelia burgdorferi-yə qarşı anticisimlər aşkar edilib. Ancaq xəstələrin yalnız 12% -ində canlı mikroorqanizmlər aşkar edilmişdir. Bu da onu göstərir ki, Lyme borreliozu sarkoidozun inkişafına təkan verə bilər, lakin onun inkişafı üçün məcburi deyil. Bu nəzəriyyəyə qarşı, borreliozun məhdud coğrafi paylanması, sarkoidozun isə hər yerdə olması faktıdır. Buna görə də, Avropa və Şimali Amerikada oxşar bir araşdırma, sarkoidozun Borreliyaya qarşı antikorların mövcudluğundan daha az asılılığını göstərdi. Cənub yarımkürəsində borreliozun yayılması daha da aşağıdır.
• Propionibacterium acnes. Bu növün bakteriyaları fürsətçi patogenlərdir və dəridə və mədə-bağırsaq traktında mövcuddur ( mədə-bağırsaq traktının) sağlam insanların, özlərini heç bir şəkildə göstərmədən. Bir sıra tədqiqatlar göstərdi ki, sarkoidozlu xəstələrin demək olar ki, yarısı bu bakteriyalara qarşı anormal immun reaksiyaya malikdir. Beləliklə, Propionibacterium acnes ilə təmasda olan sarkoidozun inkişafına immunitet sisteminin genetik meyli haqqında bir nəzəriyyə var idi. Nəzəriyyə hələ birmənalı təsdiqini almamışdır.
• Helicobacter pylori. Bu cinsdən olan bakteriyalar mədə xorasının yaranmasında böyük rol oynayır. Bir sıra ABŞ tədqiqatları sarkoidozlu xəstələrin qanının tərkibində olduğunu müəyyən etdi artan məbləğ Bu mikroorqanizmlərə qarşı antikorlar. Bu, həmçinin infeksiyanın tetiklene biləcəyini göstərir immun reaksiyalar sarkoidozun inkişafına səbəb olur.
• Viral infeksiyalar. Bakterial infeksiyalar kimi, sarkoidozun başlanğıcında virusların mümkün rolu nəzərdən keçirilir. Xüsusilə, rubella, adenovirus, hepatit C-yə qarşı antikorları olan xəstələrdən, həmçinin müxtəlif növ herpes virusları olan xəstələrdən danışırıq ( Epstein-Barr virusu da daxil olmaqla). Bəzi sübutlar hətta virusların yalnız otoimmün mexanizmləri işə salmaqda deyil, xəstəliyin inkişafında rol oynaya biləcəyini göstərir.

Xəstəliyin təmas yolu ilə ötürülməsi nəzəriyyəsi

Birbaşa kontaktın ötürülməsi nəzəriyyəsi ağ siçanlar üzərində aparılan təcrübədən sonra ortaya çıxdı. Onun gedişində siçanların bir neçə nəsli ardıcıl olaraq sarkoid qranulomaların hüceyrələri ilə köçürüldü. Bir müddət sonra anormal hüceyrə dozası alan siçanlar xəstəliyin əlamətlərini göstərdi. Hüceyrə mədəniyyətinin şüalanması və ya qızdırılması onların patogen potensialını məhv etdi və müalicə olunan mədəniyyət artıq sarkoidoza səbəb olmadı. İnsanlarda etik və hüquqi standartlara görə oxşar təcrübələr aparılmamışdır. Bununla belə, xəstənin anormal hüceyrələrlə təmasdan sonra sarkoidozun inkişafı ehtimalı bir çox tədqiqatçı tərəfindən qəbul edilir. Xəstələrdən orqan transplantasiyasından sonra sarkoidozun inkişaf etdiyi hallar praktiki sübut hesab olunur. Transplantologiyanın ən çox inkişaf etdiyi ABŞ-da 10-a yaxın belə hal təsvir edilmişdir.

Ətraf mühit amillərinin təsiri

Məlum oldu ki, tez-tez tozla təmasda olan insanlar arasında ( yanğınsöndürənlər, xilasedicilər, mədənçilər, öğütücülər, naşirlər və kitabxanaçılar), sarkoidoz demək olar ki, 4 dəfə daha tez-tez baş verir.

Aşağıdakı metalların hissəcikləri xəstəliyin inkişafında xüsusi rol oynayır:

• berilyum;
• alüminium;
• qızıl;
• mis;
• kobalt;
• sirkonium;
• titan.

Peşə riski ilə əlaqəli olmayan məişət ətraf mühit amillərindən, hava ilə ağciyərlərə daxil olduqda müxtəlif qəliblərin təsirinin mümkünlüyü müzakirə olunur.

Sarkoidoz üçün daha spesifik testlər:

• angiotenzin çevirən ferment ( ACE). Bu ferment normal olaraq bədənin müxtəlif toxumalarında istehsal olunur və qan təzyiqinin tənzimlənməsinə təsir göstərir. Sarkoidozda qranulomaları təşkil edən hüceyrələr böyük miqdarda ACE istehsal etmək qabiliyyətinə malikdir. Beləliklə, qanda fermentin səviyyəsi çox artacaq. Yetkinlərdə norma 18 ilə 60 ədəd / l arasındadır. Uşaqlarda test informativ deyil, çünki normal olaraq ACE məzmunu çox dəyişə bilər. Analiz üçün götürün venoz qan, və nəticəni təhrif etməmək üçün xəstə qəbul etməzdən əvvəl 12 saat yemək yeməməlidir.
• kalsium. Sarkoidozda qranulomalar böyük miqdarda aktiv D vitamini istehsal etməyə qadirdir. Bu forma bədəndə kalsium mübadiləsinə təsir göstərir, demək olar ki, bütün analizlərdə onun performansını artırır. Sidikdə kalsiumun yüksəlməsi sarkoidozda ən çox rast gəlinir ( norma 2,5 ilə 7,5 mmol / gün arasında). Bir qədər sonra qanda kalsiumun səviyyəsi də yüksəlir ( hiperkalsemiya 2,5 mmol/l-dən çox). Bənzər pozğunluqlar tüpürcək və ya serebrospinal mayenin analizi ilə aşkar edilə bilər, lakin bütün xəstələrdə baş vermir. Sarkoidozda kalsiumun artmasının aktiv müalicəyə ehtiyac olduğunu göstərdiyi düşünülür.
• Şiş nekrozu faktoru alfa ( TNF-α). Bu maddə nisbətən yaxınlarda aşkar edilmişdir, lakin bir çox patoloji proseslərdə aktiv iştirakı artıq sübut edilmişdir. Normalda TNF-α monositlər və makrofaqlar tərəfindən istehsal olunur. Bu hüceyrə növlərinin hər ikisi sarkoidozda həddindən artıq aktivdir. Beləliklə, xəstələrdə analiz qanda bu zülalın səviyyəsində artım göstərəcək.
• Kveim-Silzbach testi. Bu test sarkoidoz diaqnozunu yüksək dərəcədə dəqiqliklə təsdiqləyir. Sarkoidozdan təsirlənmiş limfatik toxumanın kiçik bir miqdarı - 3 mm - xəstəyə dəriyə 1 dərinliyə enjekte edilir. Dərman dalaqdan və ya limfa düyünlərindən əvvəlcədən hazırlanır. Bir xəstədə dərmanın tətbiqi dərinin səthindən yuxarı çıxan kiçik bir baloncuk meydana gəlməsinə səbəb olacaqdır. Enjeksiyon yerində xarakterik qranulomalar sürətlə formalaşmağa başlayır. Nümunənin yüksək dəqiqliyinə baxmayaraq, bu gün nadir hallarda istifadə olunur. Fakt budur ki, dərmanın hazırlanması üçün vahid standart yoxdur. Buna görə də test zamanı xəstəyə başqa xəstəliklər də daxil olma riski yüksəkdir ( viral hepatit, HİV və s.).
• tüberkülin testi. Tuberkulin testi və ya Mantoux testi vərəm infeksiyasını aşkar etmək üçün ən vacib üsuldur. Sarkoidoz şübhəsi olan bütün xəstələr üçün məcburi bir test hesab olunur. Fakt budur ki, vərəm və sarkoidozun ağciyər formaları simptomlarda çox oxşardır, lakin tələb olunur müxtəlif müalicələr. Sarkoidozda tüberkülin testi halların 85%-dən çoxunda mənfi olur. Ancaq bu nəticə diaqnozu qəti şəkildə istisna edə bilməz. Mantoux testi dərinin qalınlığına vərəmin törədicisi kimi xüsusi bir dərman olan tüberkülinin daxil edilməsini nəzərdə tutur. Xəstədə vərəm varsa ( ya da keçmişdə vərəm olub), sonra 3 gündən sonra enjeksiyon yerində diametri 5 mm-dən çox olan qırmızı möhür əmələ gətirir. Daha kiçik diametrli qırmızılıq nəzərə alınır əks reaksiya. 18 yaşdan kiçik uşaqlarda vərəmə qarşı peyvənd edildiyi üçün testin nəticələri təhrif edilə bilər.
• Mis. Ağciyər sarkoidozu olan demək olar ki, bütün xəstələrdə xəstəliyin müəyyən mərhələsində qanda misin səviyyəsi yüksəlməyə başlayır ( kişilər üçün norma 10,99 - 21,98 µmol / l, qadınlar üçün - 12,56 - 24,34 µmol / l). Mislə eyni vaxtda tərkibində bu element olan seruloplazmin olan zülalın səviyyəsi də artır.

Sarkoidozun instrumental diaqnostikası

Sarkoidozun vizuallaşdırılması üçün instrumental üsullar

Sarkoidoz üçün instrumental müayinənin əlavə üsulları bunlardır:

• Spirometriya. Spirometriya xəstəliyin sonrakı mərhələlərində sarkoidozun pulmoner formaları üçün təyin edilir. Bu üsul ağciyərlərin funksional həcmini təyin etməyə kömək edir. Xüsusi cihaz xəstənin nəfəs aldığı maksimum hava həcmini qeyd edir. Sarkoidozun ağırlaşmalarının inkişafı ilə VC ( Ağciyər tutumu) bir neçə dəfə azala bilər. Bu, xəstəliyin ağır gedişini və pis proqnozu göstərir.
• Elektrokardioqrafiya. Elektrokardioqrafiya həm ürək sarkoidozunda, həm də xəstəliyin pulmoner formasında istifadə olunur. Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, bu halların hər ikisində ürək əzələsinin işi pozula bilər. EKQ ürəyin funksional vəziyyətini qiymətləndirmək üçün ən sürətli və ən əlverişli üsuldur. Dəyişikliklərin dinamikasını müqayisə edə bilmək üçün bu tədqiqatın ildə bir neçə dəfə təkrarlanması tövsiyə olunur.
• Elektromiyoqrafiya. Skelet əzələlərinin işində anormallıqları aşkar etmək üçün bəzən elektromiyoqrafiya təyin edilir. Tədqiqat sinir impulsunun əzələ lifinə ötürülməsini və yayılmasını qiymətləndirməyə imkan verir. Əzələ sarkoidozu və neyrosarkoidoz əlamətlərinin erkən aşkarlanması üçün elektromiyoqrafiya göstərilə bilər. Hər iki halda, impulsun yayılmasında gecikmə və əzələ zəifliyi olacaq.
• Endoskopiya. Endoskopik üsullar xəstəlik əlamətlərini aşkar etmək üçün bədənə daxil edilən xüsusi miniatür kameraların istifadəsini nəzərdə tutur. Geniş yayılmış, məsələn, FEGDS ( fibroesophagogastroduodenoskopiya). Bu tədqiqat sarkoidozun axtarışına kömək edir yuxarı bölmələr GIT. Boş bir mədədə aparılır və xəstənin ilkin hazırlanmasını tələb edir.
• Fundusun müayinəsi. Fundusun müayinəsi sarkoidozda uveit və ya digər növ göz zədələrinin inkişafı üçün məcburi bir prosedurdur. Gözlərin qiymətləndirilməsi ilə bağlı bütün diaqnostik prosedurlar oftalmoloqlar tərəfindən həyata keçirilir.

Sarkoidozun müalicəsi

Sarkoidozun müalicəsində inteqrasiya olunmuş yanaşma mühüm məqamdır. Xəstəliyin inkişafının heç bir səbəbi tapılmadığından, həkimlər nəinki düzgün təyin etməyə çalışırlar dərman müalicəsi həm də xəstəni təsirdən qorumaq üçün xarici amillər xəstəliyin gedişatını ağırlaşdıra bilər. Bundan əlavə, sarkoidozun bəzi formaları və onun ağırlaşmaları ayrıca müalicə kursunu tələb edir. Bu baxımdan xəstəliyin müalicəsi xüsusi klinik vəziyyətdən asılı olaraq müxtəlif istiqamətlərdə aparılmalıdır.

• sistemli dərman müalicəsi;
• yerli dərman müalicəsi;
• cərrahiyyə;
• məruz qalma;
• pəhriz saxlamaq;
• xəstəliyin ağırlaşmalarının qarşısının alınması.

Sistemli dərman müalicəsi

Sarkoidozun tibbi müalicəsi bəzi əsas prinsiplərə riayət etməyi tələb edir:

• Erkən mərhələdə sarkoidoz aşkar edilən xəstəliyin aşkar simptomları olmayan xəstələrdə dərman müalicəsi tələb olunmur. Fakt budur ki, xəstəliyin inkişafı ilə bağlı məhdud biliklər səbəbindən prosesin nə qədər sürətlə inkişaf edəcəyini proqnozlaşdırmaq mümkün deyil. İntensiv müalicənin riskini aşması mümkündür mümkün risk sarkoidozun özünün inkişafından. Bəzən xəstəliyin gedişatının ikinci mərhələsində xəstəliyin spontan remissiyaları olur. Buna görə də, müalicə kursu həmişə ağciyər funksiyasının kiçik pozğunluğu olan xəstələr üçün də təyin edilmir.
• Müalicə adətən xəstəliyin kəskin simptomlarını azaltmaq və bununla da xəstələrin həyat səviyyəsini yaxşılaşdırmaq üçün yüksək dozada dərmanlarla başlayır. Sonradan, yalnız simptomların başlanğıcını ehtiva etmək üçün dozalar azaldılır.
• Müalicənin əsası oral kortikosteroidlərdir ( tablet şəklində). Verdikləri güman edilir yaxşı effekt xəstəliyin demək olar ki, hər hansı bir mərhələsində.
• Kortikosteroidlərin uzun müddət istifadəsi osteoporoza səbəb ola bilər ( metabolik pozğunluqlar səbəbiylə sümük toxumasının yumşalması). Bununla əlaqədar olaraq, profilaktik məqsədlər üçün bifosfonatlar qrupundan olan dərmanları eyni vaxtda təyin etmək lazımdır.
• Sarkoidozun ağciyər formasında inhalyasiya ( yerli) kortikosteroidlərin istifadəsi ən yaxşı terapevtik effekt vermir. Onlar müşayiət olunan reaktiv iltihablı proseslər üçün təyin edilə bilər.
• Başqalarının narkotikləri farmakoloji qruplar (kortikosteroidlərdən başqa) ya sonuncu ilə birlikdə, ya da xəstənin kortikosteroidlərə fərdi dözümsüzlüyü ilə təyin edilir.

Sarkoidozlu xəstələrin sistemli müalicəsi üçün standart rejimlər

Yerli dərman müalicəsi

Sarkoidozda uveitin müalicəsinə başlamaq üçün diaqnozun dəqiq təsdiqi tələb olunur. Gözdəki düyünlərin biopsiyası və digər orqanlarda sarkoid qranulomaların aşkarlanması ilə əldə edilir. Diaqnozun təsdiqlənməsi zamanı xəstənin xəstəxanaya yerləşdirilməsi tövsiyə olunur. Stasionar müalicə, görmə itkisini təhdid edən ciddi ağırlaşmalar inkişaf etdirə bilən açıq bir iltihab prosesi olan xəstələr üçün də göstərilir.

Sarkoidozda uveit üçün xüsusi müalicə rejiminin seçilməsi oftalmoloq tərəfindən həyata keçirilir. Bu, iltihab prosesinin yerindən asılıdır ( anterior, posterior və ya ümumiləşdirilmiş uveit) və onun intensivliyi.

Sarkoidozda uveitin müalicəsində aşağıdakı dərmanlar istifadə olunur:

• Ön uveit ilə - siklopentolat, deksametazon, fenilefrin ( şiddətli iltihab üçün deksametazon ilə birlikdə). Dərmanlar göz damcıları şəklində təyin edilir.
• Posterior uveit ilə - deksametazon, venadaxili damcı şəklində metilprednizolon, həmçinin deksametazon retrobulbar ( dərmanı gözün arxa qütbünə çatdırmaq üçün uzun bir iynə ilə göz altına inyeksiya).
• Ümumiləşdirilmiş uveit ilə - yuxarıda göstərilənlərin birləşməsi dərmanlar artan dozada.

Müalicə dəri forması sarkoidoz, əslində, sistemli müalicədən çox da fərqlənmir. Eyni dərmanlar yerli terapevtik effekti artıracaq məlhəm və ya kremlər şəklində paralel olaraq istifadə edilə bilər. Müalicənin yan təsirlərini nəzərə alaraq, bəzi həkimlər sarkoidozun dəri təzahürlərinin üzə və ya boyuna lokallaşdırılmadığı təqdirdə intensiv müalicəsini tövsiyə etmirlər. Məsələ burasındadır ki, bu hallarda xəstələrin problemləri kosmetik qüsurdur və onların həyatı və sağlamlığı üçün ciddi təhlükə yaratmır.

Cərrahiyyə

Sarkoidozlu xəstələr aşağıdakı növ cərrahi müdaxilələrə məruz qala bilərlər:

• Ağciyərin çökməsində qüsurun aradan qaldırılması. Ağciyər toxumasının zədələnməsi səbəbindən tənəffüs yolları ilə plevra boşluğu arasında patoloji əlaqə yarana bilər. Təzyiq fərqinə görə bu, ağciyərin çökməsinə və kəskin tənəffüs çatışmazlığına səbəb olacaq.
• Ağciyər transplantasiyası. Bu əməliyyat yüksək qiymətə və həyata keçirilməsinin mürəkkəbliyinə görə olduqca nadirdir. Bunun göstəricisi ağciyər toxumasının geniş yayılmış fibrozudur. Bronxiolların həddindən artıq böyüməsi səbəbindən ağciyərlərin həyati tutumu kəskin şəkildə azalır və tənəffüs çatışmazlığı baş verir. Ağciyər transplantasiyasından sonra xəstələrin yarıdan çoxu ən azı 5 il yaşayır. Lakin transplantasiya edilmiş orqanda xəstəliyin təkrarlanma riski var.
• Mədə-bağırsaq traktında qanaxmanı dayandırın.Əməliyyat adətən laparoskopik üsulla həyata keçirilir geniş toxuma kəsikləri olmadan). Xəstənin sağlamlığı üçün ciddi təhlükə yaratmadan qanaxmanın dayandırılması üçün qarın boşluğuna xüsusi kamera və manipulyatorlar daxil edilir.
• Splenektomiya. Sarkoid qranulomaları olduğu sübut olunarsa, əhəmiyyətli bir artım ilə tətbiq olunur.

Şüalanma

Pəhriz

Xəstəliyin ağırlaşmalarının qarşısının alınması

Kimə profilaktik tədbirlər hipotermiyadan qaçınmaq da tətbiq olunur, çünki bu, bakterial infeksiyanın bağlanmasına kömək edə bilər. Bu, ağciyərlərin ventilyasiyasının pisləşməsi və ümumiyyətlə immunitet sisteminin zəifləməsi ilə əlaqədardır. Bədəndə artıq xroniki bir infeksiya varsa, sarkoidoz təsdiqləndikdən sonra infeksiyanı ən effektiv şəkildə necə tutacağını öyrənmək üçün həkimə müraciət etmək lazımdır.

Ümumiyyətlə, sarkoidoz üçün proqnoz şərti olaraq əlverişlidir. Xəstələrin yalnız 3-5% -ində ağırlaşmalardan və ya orqanlarda geri dönməz dəyişikliklərdən ölüm qeydə alınır ( təxminən 10-12% neyrosarkoidoz ilə). Əksər hallarda ( 60 – 70% ) müalicə zamanı və ya spontan olaraq xəstəliyin stabil remissiyasına nail olmaq mümkündür.

Aşağıdakı şərtlər ağır nəticələri olan əlverişsiz proqnozun göstəriciləri hesab olunur:

• Xəstənin Afrikalı Amerika mənşəli;
• əlverişsiz ekoloji vəziyyət;
• uzun müddət temperatur yüksəlməsi ( bir aydan çox) xəstəliyin başlanğıcında;
• eyni zamanda bir neçə orqan və sistemə ziyan vurması ( ümumiləşdirilmiş forma);
• residiv ( kəskin simptomların qaytarılması) kortikosteroidlərlə müalicə kursu bitdikdən sonra.

Sarkoidozun fəsadları və nəticələri

Sarkoidozun ən çox görülən ağırlaşmaları və nəticələri:

• ağciyərin çökməsi;
• qanaxma;
• tez-tez pnevmoniya;
• böyrəklərdə daşlar;
• ürək ritminin pozulması;
• ağciyər fibrozu;
• korluq və geri dönməz görmə itkisi;
• psixoloji problemlər.

çökmüş ağciyər

qanaxma

Adətən qanaxma öz-özünə dayanır və onları dayandırmaq üçün ciddi tədbirlər tələb etmir. Qaraciyər sarkoidozu olan xəstələrdə vəziyyət bir qədər çətindir. Fakt budur ki, qaraciyərdə çox sayda laxtalanma faktoru istehsal olunur ( qanaxmanı dayandırmaq üçün lazım olan maddələr). Qaraciyər funksiyasının ciddi şəkildə pozulması ilə qanda laxtalanma faktorlarının sayı azalır, bu da hər hansı bir qanaxmanı daha uzun və bol edir.

Tez-tez pnevmoniya

Böyrəklərdə daşlar

Ürək ritminin pozulması

Ağciyərlərin fibrozu

Korluq və geri dönməz görmə itkisi

Psixoloji problemlər

Bu cür problemlər sırf psixoloji xarakter daşıyır. Son rolu xəstəliyin qeyri-müəyyən mənşəyi və xüsusi yüksək effektiv müalicənin olmaması oynayır. Bu cür problemlərlə mübarizə aparmaq üçün həkimlər xəstəliyin gedişi ilə bağlı diaqnoz və proqnoz tərtib edərkən çox diqqətli olmalıdırlar. Xəstələrə xüsusi yardım üçün psixoloqa müraciət etmək tövsiyə olunur.

Uyğunluq. Hər bir nevroloq sarkaidoz haqqında, məsələn, kəskin pozğunluqlar haqqında çox şey bilməlidir. beyin dövranı. Bu, ilk növbədə, Rusiyada sarkoidozun kifayət qədər yüksək olması və sarkoidozun yayılması ilə bağlıdır ( ! sarkoidoz nadir olmaqdan çıxıb), ikincisi, sarkoidozlu xəstələrdə sinir sisteminin zədələnməsi hallarının yüksək tezliyi, üçüncüsü, sarkoidoz zamanı mərkəzi və periferik sinir sisteminin hər hansı hissələrinin fərdi və ya zədələnmə ehtimalı. müxtəlif birləşmələrdə.

Sarkoidoz. Ən tutumlu hesab edilə bilər aşağıdakı tərif: sarkoidoz (Besnier-Beck-Schaumann xəstəliyi) naməlum etiologiyalı multisistemli xəstəlikdir, sarkoid qranulomaların (epitelioid hüceyrəli qeyri-kazeifikasiyalı qranulomalar) əmələ gəlməsi ilə xarakterizə olunur [qranuloma mərkəzində kazeoz nekroz yoxdur - vərəmli qranulomadan fərqli olaraq *] ) intratorasik limfa düyünlərinin və ağciyərlərin (90% -dən çox hallarda baş verir), dərinin, gözlərin və qaraciyərin ən tez-tez tutulması ilə və əsasən xroniki dalğalı kursa malikdir [* - sarkoidoz ilə mərkəzi nekroz inkişaf edə bilər, lakin adətən durğu işarəsidir, zəif vizuallaşdırılır].

Sarkoidoz multifaktorial xəstəlikdir, onun inkişafında aparıcı mexanizm naməlum antigenə cavab olaraq otoimmün mexanizmdir və sarkoid qranulomaların əmələ gəlməsinə səbəb olur.

Sarkoidozun, ona bənzər qranulomatoz iltihabın digər variantları kimi, əsasən ilkin meylli şəxslərdə formalaşdığına inanılır. İnfeksiyaların (vərəm, brusellyoz, tulyaremiya, xlamidiya, histoplazmoz, koksidioidomikoz və s.; bəzi virus növləri: hepatit C virusu, herpes virusu, JC virusu), həmçinin peşə amillərinin (berillioz, pnevmokonyoz) rolundan bəhs edilir. Metal tozunun və ya tüstünün inhalyasiyası ağciyərlərdə sarkoidoza bənzər qranulomatoz dəyişikliklərə səbəb ola bilər. Alüminium, barium, berillium, kobalt, mis, qızıl, nadir torpaq metalları (lantanidlər), titan və sirkoniumun tozu antigenik xüsusiyyətlərə malikdir, qranulomaların əmələ gəlməsini stimullaşdırmaq qabiliyyətinə malikdir. İkinci dərəcəli, məsələn, şişlərdə olan qranulomatoz reaksiyalar da maraq doğurur (bu halda, şiş lezyonunun mərhələsindən asılı olmayaraq, sarkoid kimi reaksiyanın klinik təzahürləri baş verə bilər). Sarkoid qranulomatozun otoimmün pozğunluqlarla birləşməsi mümkündür: intratorasik limfadenopatiyanın təsviri və ağciyərlərdə dəyişikliklər var. romatoid artrit, sistemik lupus eritematosus. Xəstəliyin inkişafında şübhəsiz genetik faktorlar rol oynayır, bunu ailəvi sarkoidoz halları və HLA tipləşdirilməsinin nəticələri sübut edir. Sarkoidozun HLA-A1, B8-, DR5- və DR17 lokusları ilə əlaqəsi dəfələrlə tədqiq edilmişdir.

Patoloji olaraq sarkoid qranuloma aktivləşdirilmiş makrofaqların, çoxnüvəli nəhəng hüceyrələrin, limfositlərin, mərkəzi CD4+ və periferik CD8+ hüceyrələrinin müxtəlif subpopulyasiyaları ilə təmsil olunur. Qranuloma yaxşı müəyyən edilmiş mərkəzi və periferik zonalara (hissələrə) malikdir. Qranulomaların mərkəzi hissəsi əsasən makrofaqlar tərəfindən hazırlanır və periferiya boyunca epiteloid hüceyrələr, nəhəng çoxnüvəli hüceyrələr yerləşir. Yerli müəlliflər qranuloma formalaşmasının üç mərhələsini ayırırlar: proliferativ, qranulomatoz və lifli-hialinli.

Qranuloma nədir? Etiologiyasından asılı olmayaraq, bütün qranulomalar, o cümlədən yoluxucu, ümumi histogenetik plana uyğun olaraq qurulur. Hər bir qranulomada əsas hüceyrə yerli hüceyrələr deyil, sümük iliyi kök hüceyrəsindən yaranan monositik hüceyrə xəttinin nəsilləri olan makrofaqlar, mononüvəli hüceyrələr, faqositlərdir. Sonuncuda bu xəttin hüceyrələri monoblastdan promonosit və monositə qədər inkişaf edir. Sümük iliyindən monositlər toxuma və orqanların ümumi qan dövranına və kapilyarlarına, sonra isə venular dizin divarından keçir. mikrodamar toxumalara köçür. Burada monositlər çevrilir və bəzi xüsusi keyfiyyətlər və yeni adlar əldə edən rezident makrofaqlar sabitlənir. Qranulomaların əmələ gəlməsi zamanı lezyonda monositogen (hematogen) makrofaqlar toplanır. İmmun qranulomada makrofaqlar tədricən epiteloid hüceyrələrə çevrilir. Sonuncular qranuloma formalaşmasında immun mexanizminin mövcudluğunun markerləri hesab olunur. Bu, Mycobacterium tuberculosis, BCG peyvəndi, Mycobacterium cüzam və şistosom yumurta antigeninin yaratdığı qranulomalarda, həmçinin gecikmiş tipli həssaslıq reaksiyasının inkişafı nəticəsində yaranan sarkoid, berilyum və digər immun qranulomalarda yaxşı nümayiş etdirilir. Makrofaqlar və ya epiteloid hüceyrələr birləşdikdə, nüvələrin nizamsız düzülüşü ilə yad cisimlərin orijinal nəhəng hüceyrələrinin nəhəng hüceyrələri, daha sonra isə nüvələrin nizamlı periferik düzülüşü ilə Piroqov-Lanqans tipli hüceyrələr əmələ gəlir. tac. Aşağıda vərəmli qranuloma nümunəsindən istifadə edərək qranuloma strukturunun sxematik təsviri verilmişdir:

Klinik şəkil haqqında ümumi məlumat . Sarkoidoz çox orqan patologiyasıdır, buna görə xəstələr müraciət edə bilərlər müxtəlif mütəxəssislər. Klinik mənzərə etnik mənsubiyyətdən, prosesin müddətindən, zədələnmənin yeri və genişliyindən, qranulomatoz prosesin aktivliyindən asılıdır. Qeyri-spesifik simptomlar: hərarət, zəiflik, nasazlıq, çəki itkisi - xəstələrin təxminən üçdə birində baş verə bilər (digər hallarda xəstəliyin tədricən asemptomatik və ya asemptomatik inkişafı mümkündür). Çox vaxt qızdırma aşağı olur, lakin temperaturun 39 - 40 ° C-ə qədər yüksəlməsi halları var. Diaqnozdan əvvəl 10 - 12 həftə ərzində çəki itkisi adətən 2 - 6 kq ilə məhdudlaşır. Yorğunluq həmişə təsbit edilmir, demək olar ki, nəzərə çarpandan çox tələffüz olunana qədər. Bəzən gecə tərləmələri olur. Sarkoidozlu xəstələrə tez-tez mənşəyi məlum olmayan qızdırma, vərəm, revmatizm, pnevmoniya, limfoqranulomatoz, xərçəng diaqnozu qoyulur. Sarkoidozda ən çox limfa düyünləri təsirlənir. ağciyər kökü və mediastinum, ağciyərlər, daha az hallarda dəri, gözlər, oynaqlar, böyrəklər, qaraciyər və dalaq, ürək, sinir sistemi və digər orqanlar.

Əksər tədqiqatçılar bu xəstəliyin gedişatının iki variantını ayırd edirlər: kəskin və xroniki. Kəskin kurs ani başlanğıc, iltihab prosesinin yüksək aktivliyi və əksər hallarda bir neçə ay ərzində spontan geriləmə ilə xarakterizə olunur. Buraya eritema nodosum, hipertermiya, artrit və intratorasik limfadenopatiyanın birləşməsini, həmçinin Heerfordt sindromunu (uveoparotid qızdırma) əhatə edən Lofqren sindromu daxildir. Sarkoidozun xroniki gedişi dedikdə, asimptomatik və ya asemptomatik və bir qayda olaraq, onun uzunmüddətli mövcudluğu başa düşülür. Sarkoidoz zamanı pozitron emissiya tomoqrafiyasının və sintiqrafiyanın tətbiqi göstərdi ki, limfa düyünlərində, ağciyər toxumasında və digər orqanlarda iltihabi proses xəstəliyin kliniki, laborator və rentgenoloji əlamətləri olmadan da gedə bilər. Sarkoidozlu bütün xəstələrin təxminən 2/3-ü müxtəlif vaxtlarda kortəbii şəkildə sağalır, baxmayaraq ki, xəstəliyin reqressiya prosesi bir neçə il gecikə bilər və ağciyər sarkoidozunun mütərəqqi kursu olan xəstələrin 15% -ində ağciyər fibrozunun müxtəlif əlamətləri müşahidə olunur. şiddət zamanla inkişaf edir.

Sarkoidoz diaqnozunu təsdiqləmək üçün limfa düyünlərinin, dəri və əzələ lezyonlarının histoloji müayinəsi məcburidir. Laborator müayinələrdən də istifadə olunur: Kveim dəri reaksiyası, qan zərdabında və onurğa-beyin mayesində angiotenzin çevirici fermentin (ACE) və lizozimin aktivliyinin artması, xəstələrin 30%-də qanda və sidikdə kalsiumun miqdarı artır. Serebrospinal mayenin dəyişməsi qeyri-spesifikdir: yüngül lenfositik pleositoz müəyyən edilir, zülalda orta artım, 10% -də qlükoza azalır.

Sarkaidoz haqqında daha çox oxuyun:

"Sarkoidoz" məqaləsində E.I. Şmelev ("Pulmonologiya və Allerqologiya" jurnalı No 2 - 2004) [oxu];

“Sarkoidoz və onun təsnifatı problemləri” məqaləsində S.A. Terpigorev, B.A. El-Zein, V.M. Vereshchagin, N.R. Paleev ("Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının bülleteni" jurnalı № 5 - 2012) [oxu];

Sarkoidozun Diaqnozu və Müalicəsi üzrə Federal Konsensus Klinik Təlimatlarında (2014) [oxu];

aspirantura və əlavə peşə təhsili tələbələri üçün tədris vəsaitində "Sarkoidoz"; Səhiyyə və Sosial İnkişaf Nazirliyinin baş terapevtinin ümumi redaktorluğu ilə Rusiya Federasiyası Rusiya Tibb Elmləri Akademiyasının akademiki, professor A.G. Chuchalin; Kazan, 2010 [oxu].

Neyrosarkoidoz(NS). Sarkoidozda (neyrosarkaidoz) sinir sisteminin məğlubiyyəti 5 - 31% hallarda baş verir (əksər müəlliflərə görə - xəstələrin 5 - 7% -i). Bu vəziyyətdə ən çox kəllə sinirləri, hipotalamus və hipofiz vəzi təsirlənir, lakin beyin parenximasının, meningeal membranların, beyin sapının, mədəciklərin subependimal boşqabının, xoroid pleksusların, eləcə də qan damarlarının iştirakı. müxtəlif şöbələr sinir sistemi. Neyrosarkoidozun simptomları kəskin və ya xroniki ola bilər. Meningeal membranların qıcıqlanması baş ağrısı, sərt boyun əzələləri ilə müşayiət edilə bilər; kranial sinirlərin zədələnməsi - Horner sindromu, Bell iflici; hipotalamus-hipofiz pozğunluqları, şəkərsiz diabet, piylənmə, panhipopituitarizm, qalaktoreya-amenoreya sindromu (ədəbiyyata görə şəkərsiz diabet və hiperprolaktinemiya, NS-nin ən çox yayılmış iki neyroendokrin təzahürüdür), yuxu pozğunluğu və daha çox baş verir. NS-nin təzahürləri episindrom (konvulsiv tutmalar), parez və iflic, nitq pozğunluğu və əlavə olaraq - amneziya, demans və yuxululuq ola bilər. kəllədaxili hipertansiyon və hidrosefali. NS ilə psixi pozğunluqlar paranoid psixozlar, amnestik sindromlar, şizofreniyaya bənzər vəziyyətlər, hipokondriakal sindromlar və depressiya şəklində müşahidə edilə bilər. 1% hallarda, həcmli beyin prosesinin tipik bir klinikası ilə qranulomaların geniş böyüməsi var. Sarkoid angiit (beynin maddəsində) keçici işemik hücumlar, beyin infarktları və ya intraserebral qanaxmalarla özünü göstərir. Bu pozğunluqlar dəyişkən fokus simptomlarına, epileptik tutmaların inkişafına səbəb olur.

Diaqnoz üçün xüsusilə çətin olan təcrid olunmuş NS-dir, burada digər orqan və sistemlərin zədələnməsinin klinik və paraklinik əlamətləri yoxdur. İzolyasiya edilmiş NS, müxtəlif mənbələrə görə, 11-17% hallarda baş verir. Xəstəliyə daha çox qadınlarda rast gəlinir. Xəstəliyin başlanğıcı 20-40 yaş arasında baş verir. İzolyasiya edilmiş NS olan xəstələrin və ümumiyyətlə sistemli sarkoidozlu xəstələrin müqayisəsi oxşar demoqrafik və nevroloji təzahürləri göstərdi. Qeyd etmək olar ki, təcrid olunmuş NS ilə baş ağrısı daha tez-tez baş verir (həm beyin qişalarının tutulması, həm də kəllədaxili hipertenziya ilə bağlıdır), kəllə sinirlərinin zədələnməsi (kəskin kəllədaxili hipertenziyada, II, III, VII, VIII cüt kəllə sümüklərinin zədələnməsi) sinirlər də mümkündür ), hemiparez, MRT-yə görə meningeal membranların cəlb edilməsi, serebrospinal mayenin (CSF) öyrənilməsində hüceyrə-zülal dissosiasiyası və daha əlverişli proqnoz qeyd olunur.

Kranial sinirlər arasında üz siniri ən çox (50% hallarda) təsirlənir (daha az rast gəlinən digər kranial sinirlərin - optik, vestibulokoklear və glossofaringeal zədələnməsidir). NS-də üz sinirinin nevropatiyası birtərəfli və ya ikitərəfli ola bilər. Üz sinirinin təcrid olunmuş nöropatiyası ilə CSF tərkibi normal ola bilər. Çox tez-tez bir neçə kranial sinirin məğlub olmasıdır. Ədəbiyyatda həmçinin kəllə sümüyünün altındakı qranulomaların yerindən asılı olaraq birtərəfli kəllə sinirinin zədələnməsinin bir sıra sindromları təsvir edilmişdir. Tez-tez (35% hallarda) optik sinirin zədələnməsi var. Bəzən optik sinirin zədələnməsi təcrid olunmuş NS-nin yeganə təzahürü ola bilər. Optik nevritin klinik mənzərəsinə aşağıdakılar daxildir: görmə kəskinliyinin azalması, görmə sahəsinin qüsurları, optik diskin atrofiyası, optik xiazmanın zədələnməsi. Bu vəziyyətdə optik sinirlər bir və ya hər iki tərəfdən təsirlənə bilər. Retrobulbar ağrı, işığa göz bəbəklərinin reaksiyasının pozulması təsvir olunur. Ədəbiyyat həmçinin sarkoidozun optik sinirlər vasitəsilə beyinə mümkün yayılmasını təklif edir. Optik sinirləri zədələyən xəstələrdə xəstəliyin daha pis proqnozu olduğuna dair əlamətlər var.

NS leptomeninges formaları (araxnoid və pia mater birləşməsi) ilə təmsil olunur: soliter nodulyar formasiyalar şəklində qranulomaların yığılması; qranulomaların diffuz yayılması; qarışıq forma. Beyin qişalarının NS-nin klinik mənzərəsinə aşağıdakılar daxildir: baş ağrıları, meningeal simptomlar (intensivlik baxımından əhəmiyyətli dərəcədə dəyişir), kəllə sinirlərinin zədələnməsi. NS-də meningeal sindrom adətən CSF istehsalı və rezorbsiyasının pozulması və CSF-də dəyişikliklər əlamətləri ilə hərarətsiz baş verir. Kəskin hidrosefali ilə NS debüt hadisəsi təsvir edilmişdir. NS-də hidrosefalinin inkişaf mexanizmləri aşağıdakı kimi ola bilər: leptomeningex və subaraknoid boşluqda qranulomaların yayılması ilə CSF rezorbsiyasının pozulması. alt səth beynin, bu da sorbtiv əlaqə hidrosefalinin meydana gəlməsinə səbəb olur; qranulomaların yayılması və daxili okklyuziv hidrosefalinin formalaşması ilə IV mədəciyin aperturasının obliterasiyası.

NS-də periferik sinir sisteminin (PNS) zədələnməsi halların 6-23% -də baş verir və bir neçə variantla təmsil oluna bilər: xroniki sensor-motor polineyropatiya şəklində, çoxsaylı mononevropatiya (daha tez-tez ulnar və peroneal sinirlər təsirlənir) , Guillain-Barré sindromu, nazik liflərin iştirakı ilə sensor polineyropatiya, karpal tunel sindromu. EMG tədqiqatı lezyonun aksonal təbiətini ortaya qoyur. Bəzən avtonom sinir liflərinin zədələnməsi ola bilər. Neyropatiyanın müxtəlif mexanizmləri təsvir edilmişdir: sıxılma, immun mexanizmlər, vaskulit səbəbiylə aksonal degenerasiyanın işemik mexanizmləri. Bununla belə, çox vaxt PNS-nin zədələnmə mexanizmləri qeyri-müəyyən olaraq qalır. Diaqnoz biopsiyaya əsaslanır periferik sinir, epi- və ya perineurally lokallaşdırılmış xarakterik qranulomaların tapıldığı.

NS-də onurğa beyninin zədələnməsi baş verə bilər, sarkoid qranulomalar həm maddədə, həm də onurğa beyni və ya onurğa köklərinin beyin qişalarında toplanır. Radikulo-mielopatiya simptomları radikulyar ağrılardan başlayaraq tədricən inkişaf edir, sonra radikulyar prolaps simptomları (parez, anesteziya, amyotrofiya) birləşə bilər. Xəstəliyin inkişafı ilə Brown-Sekara sindromu, funikulyar miyeloz sindromu da daxil olmaqla keçirici pozğunluqlar görünür. Pseudotumorous kurs mümkündür və nadir hallarda - vertebranın çökməsi (vertebral sarkoidoz ilə) və ya onurğa dövranının pozulması ilə onurğa beyninin sıxılması. Bəzi müəlliflər subakut və xroniki miyelopatiya olan bütün xəstələrdə alternativ diaqnoz kimi NS-də onurğa beyni zədələnməsini nəzərdən keçirməyi təklif edirlər.

NS-də miopatik sindrom 26-80% hallarda baş verir və çox vaxt asemptomatik ola bilər. Simptomatik bir kurs ilə miyopatik sindrom proksimal əzələ zəifliyi ilə xarakterizə olunur (əzələ zədələnməsi kəskin sarkoid proksimal miyopatiya, polimiyozit şəklində baş verə bilər).

Diferensial diaqnoz NS dağınıq skleroz, diffuz birləşdirici toxuma xəstəlikləri, neyrosifilis, neyroborrelioz, neyroAİDS, vaskulit, toksoplazmoz, brusellyoz, limfomalar, şişlər ilə aparılır. Neyrosarkoidoz üçün qeyri-spesifik olsa da, mühüm diaqnostik meyar kortikosteroidlərlə müalicə zamanı simptomların azalmasıdır (adekvat terapiya fonunda müsbət dinamika olmadıqda, neyrosarkoidoz diaqnozu şübhə altına alınmalıdır).

NS diaqnozu üçün xüsusi laboratoriya parametrləri yoxdur. Beynin MRT-si NS diaqnozu üçün ən həssas üsuldur. NS-nin neyroradioloji xüsusiyyətlərinə beynin periventrikulyar maddəsinin cəlb edilməsi, hipotalamus və hipofiz bezlərinin tutulması, kəllə sinirlərinin tutulması (məsələn, optik sinirlərin qalınlaşması), beyin qişalarının kontrast toplanması və hidrosefaliya ilə tutulması daxildir. Eyni zamanda, beyin və onun membranlarının zədələnməsi arasında aydın əlaqə yoxdur və klinik simptomlar, çünki MRT-də aşkar edilən lezyonların çoxu "səssiz" qalır. Onurğa beyni zədələnməsi halında MRT fokus və ya diffuz dəyişikliklər(onurğa beyni) onun qalınlaşması və ya atrofiyası, cauda equina köklərinin qalınlaşması şəklində.

Bu günə qədər ümumiyyətlə qəbul edilmişdir diaqnostik meyarlar NA var:

■ mümkün NS: NS üçün xarakterik olan klinik təzahürlər, alternativ diaqnozların istisna edilməsi;

■ ehtimal olunan NS: NS üçün xarakterik olan klinik təzahürlər, MSS-nin iltihab prosesinin laboratoriya təsdiqi (CSF-də zülal səviyyəsinin artması və ya pleositoz, oliqoklonal antikorların olması), NS üçün xarakterik olan MRT məlumatları, alternativ diaqnozların istisna edilməsi, sistemik sarkoidozun təsdiqi morfoloji və ya laboratoriya (radioizotop parıltı ilə - fokuslarda qalliumun yığılması, döş qəfəsi orqanlarının kompüter tomoqrafiyası, qan serumunda ACE-nin artması);

■ Əhəmiyyətli NS: NS üçün xarakterik olan klinik təzahürlər, alternativ diaqnozların istisna edilməsi ( çox skleroz, həcmli formasiyalar, sinir sisteminin yoluxucu lezyonları), sinir sisteminin morfoloji tədqiqinin müsbət nəticələri, 1 il müşahidə zamanı immunosupressiv terapiya fonunda müsbət dinamika.

Neyrosarkaidoz haqqında daha çox oxuyun:

Sarkoidoz - sistemli iltihablı xəstəlik, təsirlənmiş orqanların qranulomatoz qeyri-kazeitli iltihabı ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin etiologiyası naməlum olaraq qalır, klinik təzahürləri müxtəlifdir və diaqnoz çox vaxt digər xəstəlikləri istisna etməklə qoyulur. Sarkoidozu digər sistem xəstəliklərdən ayırmağa kömək edin klinik şəkil, tibbi tarix, biopsiya nəticələri və müalicəyə uyğun cavab. Ağciyərlər daha çox təsirlənsə də, nəzəri olaraq hər hansı bir orqan təsirlənə bilər, buna görə də xarakterik ekstrapulmoner təzahürlərin mövcudluğu və dinamikası diaqnozu dəstəkləyir.

Yayılma

Xəstəliyin yayılması müxtəlif ölkələrdə (Danimarka, Belçika, Yaponiya) 100.000 əhaliyə 1-dən 10-a qədərdir. İsveçdə qeyri-müəyyən səbəblərə görə insident 100.000 nəfərə 60-80, ABŞ-da isə 100.000 əhaliyə 10-40 haldır. Skrininq üsulu kimi döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası ilə aparılan tədqiqatlar asemptomatik sarkoidozlu çoxlu sayda xəstəni müəyyən etmişdir. Digər aşkarlama üsulları, məsələn, yarılma, xəstəliyin daha da yüksək olduğunu göstərir. Sarkoidoz daha çox gənc xəstələrdə (20-40 yaş), ikinci zirvəyə 50 yaşdan yuxarı Qafqaz qadınlarında rast gəlinir. ABŞ-da sarkoidozun ən çox rastlanması gənc afroamerikalı qadınlar arasındadır.

patoloji anatomiya

Sarkoidoz, yoluxucu xəstəliklər və qranulomatoz prosesin digər səbəbləri olmadıqda yaxşı formalaşmış epitelial qranulomalarla özünü göstərir bədxassəli neoplazmalar. Qranulomalarda, bir qayda olaraq, kazeoz nekroz ocaqları yoxdur. Bəzən onlarda fibrinoid nekroz aşkar edilir. Ağciyərlərdə qranulomalar bronx-damar strukturları boyunca lokallaşdırılır.

Səbəb

Sarkoidozun səbəbi aydın deyil. Aktiv qranulomatoz iltihab T-helper (Th) tip 1 (IFNy, IL-12, IL-18) və şiş nekrozu faktoru (TNF) tərəfindən sitokin ifadəsinin üstünlük təşkil etməsi ilə müşayiət olunur. Ağciyərlərdə, dəridə və digər orqanlarda dəyişməz sayda T-hüceyrə reseptorlarının iştirakı ilə T hüceyrələrinin oliqoklonal böyüməsi sarkoidozun antigendən asılı reaksiya olması fərziyyəsini dəstəkləyir. Bu nəzəriyyənin ən parlaq dəstəyi Skandinaviya xəstələrində T hüceyrə tip 2 və 3 reseptorlarının V-alfa alt bölmələrini daşıyan T hüceyrələrinin bolluğudur.

Bir nəzəriyyəyə görə, sarkoidozun inkişafında başlanğıc nöqtəsi xarici təsirdir, məsələn, mikrob. Son laboratoriya tədqiqatları sarkoidozun müəyyən mikroorqanizmlərə məruz qalma tarixi ilə əlaqəli olduğunu göstərir, lakin xəstəliyin özü aktiv bir yoluxucu proses deyil. Sarkoidozun etiologiyasına dair böyük çoxmərkəzli ACCESS tədqiqatı ətraf mühit amillərinin və peşə təhlükələrinin təsirinin sarkoidoz riskinin artması ilə əlaqəsini təsdiq etməmişdir.

Beləliklə, sarkoidoz bir çox revmatik xəstəliklərdən reaktivliyinin azalması və dövri residivlərin və remissiyaların olmaması ilə fərqlənir. Bu qaydanın istisnası, sabit remissiyadan bir neçə il sonra təkrarlana bilən optik nevrit və kranial neyropatiya ilə neyrosarkoidozdur.

Əksər hallarda remissiya diaqnozdan sonra 2 il ərzində baş verir. Kəskin sarkoidoz (Löfqren sindromu) yüksək remissiya dərəcəsi (70%-dən çox) ilə xarakterizə olunur. Xroniki aktiv sarkoidoz, ağciyərlərin (3 və ya 4-cü mərhələ), paranazal sinusların və yuxarı tənəffüs sistemi, lupus pernio, neyrosarkoidoz və ürək xəstəliyi, gizli kurs ilə xarakterizə olunur. Xəstəliyin gedişatının xarakterini müəyyən etmək üçün uzunmüddətli müşahidə (2-3 ildən çox) lazımdır. Aktiv xroniki sarkoidozu olan bir xəstənin xroniki iltihab fonunda orqan zədələnməsinin inkişafını minimuma endirmək üçün adekvat müalicə aldığını təsdiqləmək üçün uzunmüddətli izləmə də lazımdır.

Sarkoidoz sistemli bir xəstəlik olsa da, orqan tutulmasının yayılması ilk növbədə diaqnoz zamanı müəyyən edilir. ACCESS tədqiqatı göstərdi ki, təqibdən sonra 2 il ərzində yeni lezyonlar 25%-dən az hallarda görünür.

Genetik faktorlar və ailə tarixi

Bir neçə sarkoidoz halı olan ailələr haqqında məlumatların mövcudluğu xəstəliyin inkişafında genetik amillərin rolunu göstərir. Bu yaxınlarda başa çatmış ABŞ-da çoxmərkəzli sarkoidoz etiologiyası tədqiqatı (ACCESS) göstərdi ki, sarkoidozun nisbi riski sarkoidozlu xəstələrin birinci dərəcəli qohumları arasında təxminən 5-dir. Qafqazlılarla (100.000 nəfərə 10.9) müqayisədə afroamerikalılar arasında sarkoidozun daha yüksək olmasına baxmayaraq (100.000 nəfərə 35.5), Qafqaz xəstələrinin birinci dərəcəli qohumları arasında sarkoidozun nisbi riski afroamerikalı xəstələrin qohumlarına nisbətən əhəmiyyətli dərəcədə yüksəkdir. münasibətdən.

Bir çox genetik assosiasiyalar sarkoidozu əsas histouyğunluq kompleksində (MHC) genlərlə əlaqələndirir. Bu yaxınlarda Qafqaz xəstələrinin bir kohortunda genom analizi BTNL2 geninin (butirofilinə bənzər) sarkoidozun inkişafı ilə əlaqəsini tapdı. Bu fakt Sarkoidoz Genetik Analizi (SAGA) konsorsiumunda afroamerikan mənşəli xəstələr qruplarında aparılan ayrıca təhlillə təsdiqləndi.

Simptomlar

Sarkoidoz bir neçə orqana təsir göstərir. Klinik təzahürlər (orqanların zədələnmə tezliyi)

• İşıq 70-90%
• Dəri 20-30%
• Paranazal sinuslar və yuxarı tənəffüs yolları 5-10%
• Gözlər 20-30%
• Əzələ-skelet sistemi 10-20%
• Qarın boşluğu orqanları 10-20%
• Qan sistemi 20-30%
• Tüpürcək vəziləri (parotid) 5-10%
• Ürək-damar sistemi 5-10%
• Sinir sistemi 5-10%

Kəskin sarkoidoz

İki forma var.

Birincisi Löfqren sindromudur (simmetrik poliartrit və uveit, eritema nodosum, qızdırma, ikitərəfli hilar limfadenopatiya). Skandinaviyalılarda daha tez-tez diaqnoz qoyulur. Əksər xəstələrdə xüsusi müalicə olmadan bir neçə həftədən sonra yox olur. Bəzən NSAİİlər, aşağı dozada qlükokortikoidlər təyin etmək lazımdır. Residivlər - 30%.

İkincisi, Heerforzt sindromu (uveoparotit atəşi) kimi tanınan lakrimal bezlərin və tüpürcək bezlərinin, quru keratokonjunktivitin məğlubiyyətidir. Sindrom gözyaşı vəzilərinin və parotid tüpürcək vəzilərinin qranulomatoz iltihabı, uveit, qızdırma, ikitərəfli hilar limfadenopatiya və kəllə neyropatiyalarından ibarətdir.

Ağciyərlərin sarkoidozu

X-şüaları ilə 90% hallarda aşkar edilir. Ən çox görülən simptomlar nəfəs darlığı və öskürəkdir. Obyektiv müayinə xüsusi simptomları aşkar etmir.

Xəstələrin kiçik bir hissəsində, qlükokortikoidlərlə dayandırıla bilməyən atipik bir sinə mümkündür. Həm məşq zamanı, həm də istirahət zamanı görünə bilən ağrının səbəbi çox güman ki, ağır mediastinal limfadenopatiyadır. Bununla belə, mediastinal limfadenopatiya olan xəstələrin əksəriyyəti ağrıdan şikayət etmirlər. Xüsusi əhəmiyyət kəsb edən ağrıların ürək, mədə-bağırsaq və kas-iskelet sistemi səbəblərini istisna etməkdir.

Ağciyər sarkoidozunun nadir bir komplikasiyası pulmoner hipertenziyadır (halların 5% -dən az), adətən mütərəqqi ağciyər xəstəliyi ilə aşkar edilir (3 və ya 4-cü mərhələ). Ağciyər hipertenziyası yüksək ölümlə əlaqələndirilir. Atipik ağrıda olduğu kimi, ağciyər hipertenziyası onun baş verməsinin digər səbəblərini istisna etmək lazımdır: yuxu apne sindromu və tromboembolik xəstəlik.

Dərinin sarkodozu

Sarkoidozlu xəstələrin təxminən üçdə birində müxtəlif dəri lezyonları müşahidə olunur.Ən çox rast gəlinənlər hiperpiqmentasiya olunmuş düyünlər, bənövşəyi lövhələr, hipopiqmentasiya olunmuş makulalar və dərialtı düyünlərdir. Elementlər adətən qolların və ayaqların ekstensor səthlərində yerləşir, skarlasma və dərinin sıxılması ilə sağalır. Lupus pernio ("lupus pernio" tamamilə düzgün termin deyil, çünki vəziyyətin sistemli qızartı ilə heç bir əlaqəsi yoxdur) burunda, burun qanadlarında, yanaq sümüklərində, göz qapaqlarında, saç düzümündə bənövşəyi lövhələr şəklində sarkoidozun spesifik təzahürüdür. və başın tüklü hissələri. Bu elementlər yavaş-yavaş sağalır və çox vaxt müalicə etmək çətindir.

Paranazal sinusların və yuxarı tənəffüs yollarının sarkoidozu

Sarkoidozda tez-tez yuxarı tənəffüs yolları təsirlənir. Lezyonun simptomları arasında davamlı burun tıkanıklığı və paranazal sinuslarda ağrı var. Səs səsi və stridor görünəndə, qırtlağın iştirakını təsdiqləmək üçün konsultasiya lazımdır. Xəstəliyin xroniki gedişində və ya təkrar cərrahi müdaxilələr nəticəsində burunda yəhər deformasiyası görünə bilər. Mukokutanöz lezyonlar lupus pernio kimi digər təzahürlərlə əlaqələndirilir.

Gözün sarkoidozu

Sarkoidozda gözlər tez-tez təsirlənir. Düyünlər gözün demək olar ki, bütün hissələrində görünə bilər. Bəzən biopsiya üçün mövcud olan ümumi dəyişikliklər qranulomatoz konjonktivit və konyunktiva düyünləridir. Gözdaxili sarkoidoz daha tez-tez ön bölgədə inkişaf edir və şagirdlərin kənarında, irisin səthində və trabekulyar şəbəkədə düyünlərin görünüşü ilə müşayiət oluna bilər. Qranulomatoz anterior uveit, yarıq lampa ilə müayinə zamanı “qoyun piy damcıları” kimi görünən posterior buynuz qişanın çöküntüləri ilə nəticələnə bilər.

Aralıq uveit "qartopu" şəklində bir çöküntü meydana gəlməsinə səbəb olur. Posterior uveit səthi mumlu ekssudatlarla müşayiət olunur. Posterior seqmentin hər iki növünün zədələnməsi görmə qabiliyyətinin qəfil kəskin azalmasına səbəb ola bilər. Bəzən göz təzahürlərinə lakrimal bezlərin, göz yaşı orqanlarının (dacryocystitis), orbitlərin (adətən bir tərəfdə), buynuz qişanın və skleranın (sklerit) tutulması daxildir. Sarkoidozda göz simptomlarının müxtəlifliyi və tez-tez məkrli başlanğıcı müntəzəm oftalmoloji müayinəni zəruri edir.

Əzələ-skelet sistemi və oynaqların zədələnməsi

oynaqlar

Yuxarıda qeyd edildiyi kimi, kəskin sarkoidozda (Löfqren sindromu) ağır artrit inkişaf edir. Xroniki aktiv sarkoidozlu xəstələrdə artralgiyalara daha çox rast gəlinir. Xroniki sarkoid artrit xəstəliyin nadir təzahürüdür (halların 1% -dən azında), birgə deformasiyaya səbəb ola bilər və dəri sarkoidozu kimi digər xroniki təzahürlərlə əlaqələndirilir. Artrosentez zamanı oynaq mayesində mononüvəli hüceyrələrin üstünlük təşkil etdiyi leykositlərin sayında cüzi artım (1 ml-də 250-5000) aşkar edilir. Sinovial biopsiya nümunələri qeyri-kazasız qranulomatoz iltihabı göstərir. Həqiqi tendovaginit və periartikulyar iltihab artralgiya və ya artritdən daha az rast gəlinir, periartrit (çox vaxt sinovitdən ayırd etmək çətin olan periartikulyar strukturların iltihabı) sarkoidozda yaxşı sənədləşdirilmişdir. Sarkoidozun digər artikulyar təzahürlərinə bənövşəyi 2 və ya 3 barmaq, sakroiliit və daban ağrısı ilə xarakterizə olunan daktilit daxildir.

Sümüklərin sarkoidozu

Kistik perforasiya olunmuş və retikulyar kütlələr adətən rentgenoqrafiya və digər görüntüləmə üsulları ilə aşkar edilir. Belə dəyişikliklər, bir qayda olaraq, əllərin və ayaqların sümüklərində, kəllə sümüyündə, həmçinin vertebralarda yerləşir. Çanaq sümükləri təsirləndikdə, ağrı sakroiliitə bənzəyir. Sümüklərin sarkoidozunda oxşar sümük dəyişiklikləri ilə müşayiət olunan infeksiyaları və onkoloji patologiyaları istisna etmək üçün sümük biopsiyası göstərilir.

Miozit

Təsadüfi əzələ biopsiyası 70% hallarda qranulomaları aşkar edir, lakin əzələ zədələnməsinin klinik təzahürləri yoxdur. Qallium rentgenoqrafiyası və ya MRT zamanı da təsadüfən əzələ iltihabı aşkar edilir.Qlükokortikoid müalicəsinin başlanmasından sonra qəfil əzələ zəifliyi olan xəstələrdə qlükokortikoidlərin yaratdığı miopatiyadan şübhələnmək lazımdır.

Abdominal sarkoidoz

Qaraciyər biopsiyalarında qranulomatoz iltihab sarkoidozlu hər ikinci xəstədə rast gəlinir, lakin qaraciyərin zədələnməsinin klinik mənzərəsi yalnız 10% hallarda müşahidə olunur. Qaraciyər fermentlərinin yüksək fəaliyyəti adətən spontan və ya qlükokortikoidlərin təyin edilməsi fonunda azalır. Xroniki qranulomatoz hepatit, ağır və müalicə olunmazsa, qaraciyər sirrozuna qədər irəliləyə bilər. Hepatosplenomeqaliya, abdominal limfadenopatiya və hiperkalsemiyanın (və tez-tez sümük iliyinin tutulması) birləşməsi ümumi olaraq qarın sarkoidozu adlanır.

Mədə-bağırsaq traktı nadir hallarda təsirlənir. İştirak mədə-bağırsaq traktının ağrı və pozulmuş motor bacarıqları ilə özünü göstərir. Qlükokortikoid terapiyasına cavab vermir. Mədə-bağırsaq traktının yeganə və ya əsas təzahürü olan sarkoidozlu xəstələrdə, istisna etmək lazımdır.

Digər vacib təzahürlər

Sarkoidozlu xəstələrin təxminən üçdə birində müxtəlif hematoloji pozğunluqlar olur. Periferik limfadenopatiya adətən xəstəliyin başlanğıcında görünür, 10% hallarda ağır limfadenopatiya davam edir. 5% hallarda splenomeqaliya, limfopeniya və leykopeniya - 30-50% hallarda trombositopeniya daha az rast gəlinir. Poliklonal qammopatiya aktiv sarkoidozda da rast gəlinir (təxminən 25%). Qan serumunda protein fraksiyalarının çatışmazlığı və ya tez-tez görünüşü ilə yoluxucu xəstəliklər(sarkoidoz üçün qeyri-adi) dəyişən təsnif edilməmiş immun çatışmazlığından şübhələnilməlidir.

Ürəyin sarkoidozu- ürək blokadasına, davamlı aritmiyalara və kardiomiopatiyaya səbəb ola biləcək nadir təhlükəli təzahür. Yarılmaya görə, ürək sarkoidozunun tezliyi təxminən 25% təşkil edir, halbuki klinik diaqnoz yalnız 10% hallarda qoyulur. Endomiyokardial biopsiyada xəstələrin 25%-dən azında qranulomatoz iltihab aşkar edilir. Diaqnoz tez-tez digər orqanlarda təsdiqlənmiş sarkoidoz və məşq radioizotop testi, ürəyin gadolinium MRT və ya pozitron emissiya tomoqrafiyası kimi müvafiq miokard görüntüləməsinin nəticələri ilə təklif olunur.

Təzahürlər neyrosarkoidozüç əsas qrupa bölmək olar.

1. Ən çox görülən forma nevropatiya 2 ( optik sinir), 5, 7, 9 və ya 12-ci kəllə sinirləri. Kəllə neyropatiyaları tez-tez aseptik basilar meningitlə əlaqələndirilir və təkrarlanmaya meyllidir.
2. Neyrosarkoidozun ikinci təzahürü ensefalopatiya və ya miyelopatiya ilə birlikdə həcmli formalaşmanın görünüşü və ya MRT zamanı təsirlənmiş ərazidən siqnalın artmasıdır. Belə hallarda uzunmüddətli immunosupressiyanın təyin edilməsi effektivdir.
3. Neyrosarkoidozun üçüncü təzahürü periferik neyropatiyadır. Bu komplikasiya potensial olaraq məkrlidir və çox vaxt qlükokortikoid müalicəsinə cavab vermir. Son zamanlarda sarkoidozda kiçik lifli neyropatiya ilə xroniki ağrı və yorğunluq arasında əlaqə aşkar edilmişdir.

radioqrafik xüsusiyyətlər

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası halların təxminən 90% -də dəyişiklikləri aşkar edir. Rentgenoqrafiyada dəyişikliklər adətən sarkoidozun kateqoriyasını (mərhələsini) xarakterizə edir (Scuddinqə görə): 0 - normal; 1 - ikitərəfli hilar limfadenopatiya (DPL); 2 - DPL, interstisial infiltratlar; 3 - yalnız interstisial infiltratlar; 4 - fibrokistik ağciyər xəstəliyi. Döş qəfəsinin CT-si də ağciyər infiltratlarını aşkar edir ki, onlar düyünlüdür və bronxovaskulyar strukturlar boyunca yerləşməyə meyllidirlər.

Gadolinium MRT və ya pozitron emissiya tomoqrafiyası beyində, kəllə sinirlərində, onurğa beynində, ürəkdə və digər orqanlarda sarkoidoz üçün xarakterik olan iltihab əlamətlərini aşkar edə bilər. Ürək sarkoidozu tallium tarazlıq taramasında da aşkar edilə bilər. Qallium skanlarında sarkoidozun klassik əlamətlərinə parotid tüpürcək vəziləri və göz yaşı vəziləri tərəfindən izotopların udulması ("panda işarəsi") və hilar və sağ paratraxeal limfa düyünləri tərəfindən ikitərəfli izotopların qəbulu ("lambda əlaməti") daxildir. Bu xüsusiyyətlər sarkoidoza xas olsa da, diaqnozu təsdiqləmək üçün biopsiya lazımdır.

Laboratoriya əlamətləri

Ekstrapulmoner sarkoidoz üçün skrininq testlərinə müntəzəm qan testləri daxildir: metabolik profilləşdirmə və (böyrək, qaraciyər funksiyasını qiymətləndirmək, limfopeniya, hiperkalsemiya, hiperqammaglobulinemiyanı aşkar etmək üçün). Sarkoidozda proqnozu qiymətləndirməyə və müalicəni tənzimləməyə imkan verən bioloji markerlər yoxdur. Bəzi hallarda, aktiv sarkoidoz ilə qan serumunda ACE və D vitamininin aktiv formasının artması (1,25-dihidroksixolekalsiferol) qeyd olunur, lakin bu göstəricilər aşağı spesifikliyə malikdir və diaqnozda əsas rol oynamır. və müalicə.

Müalicə

Müalicənin ilk seçim prinsipi xəstəliyin həyati təhlükəsi olan təzahürlərinin istisna edilməsidir. Xəstəliyin yalnız məhdud dəri forması və ya Löfqren sindromu hallarında, NSAİİlər simptomları idarə etmək üçün kifayətdir. Təcrid olunmuş dəri lezyonları üçün qlükokortikoidlərin yerli inyeksiyaları da təyin edilir. Ürək, mərkəzi sinir sistemi zədələnmiş xəstələr yüksək dozada qlükokortikoidlər qəbul etməlidirlər. Bütün hallarda terapiya subyektiv simptomlara (narahatlıq, öskürək, yerli ağrı) deyil, spesifik parametrlər (ağciyər funksiyası testləri, döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası, qan testləri, MRT) əsasında düzəldilməlidir. Sarkoidoz məhdudlaşdırıcı ağciyər xəstəliyi hesab edilsə də (məcburi VC və ya ümumi ağciyər tutumunun azalması), ağciyər tutulmasının bəzi hallarda kliniki pisləşmədən əvvəl tənəffüs yollarının keçiriciliyində (FEVh) və/yaxud ağciyərin karbonmonoksit üçün diffuziya qabiliyyətində dəyişikliklər baş verir.

Aktiv iltihabın fonunda sistemli terapiya tələb olunarsa, qlükokortikoidlər seçim dərmanları olaraq qalır. Onların yerli tətbiqi (inhalyasiya, məlhəm şəklində) təsirsizdir (bəzi göz zədələri istisna olmaqla). Ümumiyyətlə, ilkin terapiya 8-12 ay davam etməlidir, yalnız bu müddətdən sonra qlükokortikoidləri ləğv etməyə cəhd edə bilərsiniz (doza tədricən azaldılır). Löfqren sindromu ilə proqnoz adətən əlverişlidir və buna görə də bu dərmanların daha erkən ləğvi mümkündür. Xroniki aktiv sarkoidozlu xəstələr aşağı dozada qlükokortikoidlərlə baxım müalicəsi almalıdırlar. təkrar kurslar yüksək dozalar. Son dəyişikliklər (skarlaşma) müalicəyə məruz qalmır. Əksər hallarda, prednizonun minimum effektiv dozası kifayətdir (daha da azaldılması residivlərə səbəb olacaq), aktiv formaya nəzarət etmək üçün əvvəlcə daha yüksək dozada qlükokortikoidlər (20-40 mq / gün) tələb olunur, müalicənin ilk ayından sonra hər 2 həftədə 5 mq-dan gündə 20 mq-a qədər azaldılır, sonra doza daha yavaş azalır - ayda 2,5 mq. Doza azaldıqda və ya ağciyər funksiyası pozulduqda simptomlar yenidən görünərsə, dozanı əvvəllər təsirli olan dozaya qədər artırmaq və qlükokortikoidlərin dozasını azaltmaq üçün dərman təyin etmək lazımdır. Sarkoidoz üçün orta baxım dozası 5-15 mq/gün təşkil edir. At. Neyrosarkoidoz və ürək sarkoidozu hormonların dozasını azaltmaq üçün immunosupressantlarla birlikdə qlükokortikoidlərin yüksək dozaları ilə yaxşılaşır.

Qlükokortikoidlərin dozasını azaltmaq üçün dərmanlar

Qlükokortikoidlərin saxlanma dozasını azaltmaq üçün (ideal olaraq 15 mq/günə qədər), bunun üçün müxtəlif immunosupressantlar və immunomodulyatorlar tövsiyə olunur. Bununla belə, bu agentlərin əksəriyyəti randomizə edilmiş klinik sınaqlarda tədqiq edilməmişdir. Qlükokortikoidlərdən fərqli olaraq. istifadəsi ilə cavab günlər və ya həftələr ərzində müşahidə olunur, qlükokortikoidlərin dozasını azaltmağa imkan verən agentlərin təyin edilməsi ilə klinik yaxşılaşmaya nail olmaq üçün 2 aydan 6 aya qədər müalicə lazımdır.

Xəstəliyin selikli dəri forması üçün bir neçə ağır yan təsirə malik olan antimalarial dərmanlar (hidroksiklorokin, xlorokin) və sintetik tetrasiklinlər (minosiklin, doksisiklin) təyin edilir. Pentoksifillin və talidomid bəzən təsirli olur, lakin onların yan təsirləri daha qabarıq olur. Digər immunosupressiv vasitələr (metotreksat, MMF, azatioprin, siklofosfamid) ağır sarkoidoz və qlükokortikoidlərin aşağı dozaları ilə müalicəyə cavab verməməsi və ya qlükokortikoid dözümsüzlüyü zamanı qlükokortikoidlərlə birlikdə təyin edilir. Bu yaxınlarda tamamlanmış 2-ci faza tədqiqatı göstərdi ki, infliximab (anti-TNF monoklonal antikor) ağciyər funksiyasında cüzi yaxşılaşmaya malikdir. Etanercept (həll olan TNF inhibitoru) randomizə olunmuş klinik sınaqda effektiv olmamışdır. İnfliximab (və onun analoqu adalimumab) kimi sarkoidozda TNF inhibitorlarının effektivliyini qiymətləndirmək üçün əlavə tədqiqatlara ehtiyac var.