Hematoloq. Bu mütəxəssis nə edir, hansı araşdırmalar aparır, hansı xəstəlikləri müalicə edir? Körpələrdə nə müalicə edən hematoloq hematoloq

İnsan bədəninin ayrılmaz hissəsi maye mobil toxumadır - qan, bir çox funksiyaları yerinə yetirir: oksigenin daxili orqanlara daşınması, qida maddələri, bədən istiliyini tənzimləyir və bədənin müxtəlif hissələrini birləşdirir. Qanın tərkibi kifayət qədər mürəkkəbdir və insan orqanizminin normal işləməsi və daxili orqanların öz funksiyalarını düzgün yerinə yetirməsi üçün bütün elementlərin miqdarı icazə verilən norma daxilində olmalıdır. Sapmalar müşahidə edilərsə, bu, patoloji proseslərin gedişatını göstərir və dərhal məsləhətləşmə və mütəxəssis köməyi tələb edir.

Peşəsi həkim hematoloq

Hematoloq, ixtisasları qan, qan əmələ gətirən sistem xəstəliklərinin diaqnozu, qarşısının alınması və müalicəsini əhatə edən dar profilli bir mütəxəssisdir. Bəzən mümkün ağırlaşmaların qarşısını almaq üçün digər xəstəliklər üçün həkim məsləhətləşməsi lazımdır.

Hematoloqun ixtisaslaşdığı xəstəliklər

Hematoloqun səlahiyyətinə qan, qanyaradıcı orqanlar, dalaq xəstəlikləri, həmçinin patoloji dəyişikliklər daxildir. sümük toxuması. Həkimin ixtisası aşağıdakı xəstəliklərə təsir göstərir:

• Anemiya (anemiya) - anadangəlmə və ya irsi ola bilər və qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı məzmunu ilə xarakterizə olunur.
• Koaqulopatiya qan laxtalanmasının pozulması ilə müşayiət olunan bir xəstəlikdir.
• Miyelodisplaziya.
• Lösemi.
• Miyelom.
• Lenfomalar.
• Hemofiliya (qanın laxtalanmasının pozulması, xəstəlik irsi xarakter daşıyır).
• Orqanizmdə qanın keyfiyyət və kəmiyyətində dəyişikliklər, onun biokimyəvi tərkibində dəyişikliklər.
• Tromboflebit (qan damarlarında qan laxtalarının əmələ gəlməsi).
• Trombositopeniya qanda trombositlərin sayının əhəmiyyətli dərəcədə azalmasıdır, bu da qanaxmanın dayandırılmasını çətinləşdirir.
• Hemoqlobinuriya sidikdə hemoglobin hüceyrələrinin olmasıdır.
• Lenfositik lösemi (qanda bədxassəli neoplazmalar).

Bir hematoloqla nə vaxt əlaqə saxlamalısınız?

Hematoloqun ixtisaslaşdığı xəstəliklər xüsusi simptomlara malik deyil və çox vaxt digər həkimlər tərəfindən digər xəstəliklər kimi qəbul edilir. Dəqiq diaqnoz üçün, simptomlar və test nəticələrinə əsasən qan xəstəliklərini müəyyən edə və onu başqalarından fərqləndirə biləcək dar bir mütəxəssislə məsləhətləşmək lazımdır.
Aşağıdakı əlamətlər aşkar edildikdə bir hematoloqla məsləhətləşmə lazımdır:

• Hər hansı bir zədə və ya yüngül təzyiqlə dəridə çürüklərin görünüşü.
• Uzun müddət keçməyən tez-tez burun qanamaları.
• Kiçik kəsiklər, kiçik xəsarətlərlə uzun müddətli qanaxma.
• Soyuqdəymə və ya digər yoluxucu xəstəliyin əlamətləri olmadıqda qızdırma, titrəmə, qızdırma.
• Limfa düyünləri sahəsində ağrı, onların artması.
• Şiddətli qaşınma, buna səbəb olacaq səpgi və ya dəri qıcıqlanması yoxdur.
• İştahsızlıq, yorğunluq.
• Sümüklərdə, oynaqlarda ağrı.

Hematoloq tərəfindən istifadə edilən diaqnostik üsullar

Hematoloqun təyin edilməsi xəstənin müayinəsi, bədəndə baş verən simptomlar, patoloji proseslər haqqında hərtərəfli sorğu ilə başlayır. Bir mütəxəssis qan testi və digər laboratoriya testləri, diaqnostik prosedurlar olmadan xəstəliyin növünü dəqiq müəyyən edə bilməz. Diaqnoz qoymaq üçün bir hematoloq aşağıdakı müayinələri təyin edə bilər:

• Leykositlərin, trombositlərin, hemoglobinin səviyyəsini təyin etmək üçün ümumi qan testinin çatdırılması.
• Qan kimyası.
• Sümük iliyinin öyrənilməsi.
• Qan patologiyalarının differensial diaqnostikası.
• Ultrasəs proseduru daxili orqanlar və limfa düyünləri.
• Koaquloqramma (qanın laxtalanma dərəcəsinin təhlili).
• Beynin və daxili orqanların kompüter tomoqrafiyası.

Xəstəliklərin inkişafının qarşısını almaq olduqca çətindir, çünki onların inkişafının dəqiq səbəblərini müəyyən etmək bəzən mümkün deyil. Bir hematoloq, lökositlərin, eritrositlərin və hemoglobinin səviyyəsini nəzarət etmək üçün vaxtaşırı qan testi etməyi məsləhət görür; irsi qan xəstəliyinə tutulma ehtimalı yüksək olan insanlar mütəmadi olaraq həkimə müraciət etməli və lazımi müayinələrdən keçməlidirlər. Həyat tərzi sağlamlığın qorunmasında böyük rol oynayır, buna görə də tez-tez qan laxtalarının inkişafına səbəb olan pis vərdişlərdən imtina etməli, daha tez-tez təmiz havada gəzməli və sadə fiziki məşqlər etməlisiniz.

Müxtəlif ixtisaslar üzrə həkimlər arasında hematoloq ixtisası da var. Qan sisteminin xəstəliklərinə şübhə olduqda uşaqlar hematoloqa müraciət edirlər.

QAN SİSTEMİ NƏDİR VƏ HEMATOLOQ KİMDİR

Yəqin ki, qanın nəyə bənzədiyini görməyən insan yoxdur. Bu, kəsildikdə və ya daha ciddi zədələndikdə dərhal görünən tünd qırmızı mayedir. Əvvəlcə qan damcı şəklində buraxılır və ya axınla axır, sonra qalınlaşır, sıxlaşır və qanaxma dayanır. Belə hallarda deyirik - qan laxtalanır.

Ancaq qan təkcə qırmızı su deyil. O, heyrətamiz xüsusiyyətlərə malikdir. Və onlardan biri qan laxtalanma sisteminin xüsusi zülallarının iştirakı ilə qanaxmanı dayandırmaq qabiliyyətidir.

Qanın digər bütün orqan və sistemlərdən fərqli olaraq başqa bir xüsusiyyəti də qanın daimi hərəkətdə olması və bu hərəkətin ciddi şəkildə nizamlı olmasıdır. Birtərəfli küçə kimidir. Bir istiqamətdə toxumalara qan damarlardan keçir, orada oksigen və lazımi qidaları təmin edir, digər tərəfdən isə damarlar vasitəsilə karbon qazı və hüceyrələrin digər tullantı məhsulları toxumalardan çıxarılır və sonra xaric olur. bədəndən ağciyərlər, böyrəklər, bağırsaqlar və dəri vasitəsilə.

Damarların - kapilyarların ən kiçik budaqlanması sayəsində qan hər hüceyrəni yuyur və insan bədəninin bütün orqanları və toxumaları arasında bir əlaqədir. Təəccüblü deyil ki, bütün bu damar sistemi və böyüklər üçün uzunluğu 100 min kilometrdən çoxdur, "həyat çayı" adlanır.

Qanın maye hissəsi plazma adlanır. Plazma qida maddələrinin əsl anbarıdır. Onun tərkibində zülallar, yağlar, karbohidratlar, vitaminlər, fermentlər, hormonlar və minimal miqdarda Mendeleyev sisteminin demək olar ki, bütün məlum kimyəvi elementləri var. Onlara mikronutrientlər deyilir. Onlardan bəziləri: dəmir, mis, nikel, kobalt - hematopoez prosesində - qan hüceyrələrinin formalaşmasında birbaşa iştirak edir.

İndi isə sizə bu heyrətamiz hüceyrələr haqqında danışmaq istəyirəm.

Qana mikroskop altında baxsaq, onun tərkibində çoxlu müxtəlif hüceyrələr olduğunu görərik. Bunun üçün barmaqdan alınan qan damcısından şüşə üzərində nazik bir yaxma hazırlanmalı, xüsusi boyalarla boyanmalı və mikroskop böyük artım təmin edərək onların yaxşı araşdırılmasına imkan verəcək.

mikroskop altında qan

qırmızı qan hüceyrələri

Baxın, demək olar ki, bütün görünən sahə çoxlu çəhrayı "plitələrlə" nöqtələnmişdir.

Bu hüceyrələrə eritrositlər deyilir. Çəhrayı rəng onların tərkibindəki hemoglobinə görədir. Toxumanın tənəffüsünü təmin edən eritrositlərdir. Hemoqlobin adlı xüsusi bir zülalın köməyi ilə oksigen və karbon qazını nəql edirlər. Əgər eritrositlər azdırsa və bu, bəzi qan xəstəlikləri ilə baş verirsə, bütün orqanizmin əziyyət çəkdiyi toxumaların oksigen aclığı inkişaf edir.

Və eritrositlərin bacardığı bütün bunlar deyil. Məlumdur ki, müxtəlif insanlar müxtəlif qan qruplarına, müsbət və ya mənfi Rh faktoruna malikdirlər. Beləliklə, insan qanının qrupu və Rh mənsubiyyəti haqqında məlumat daşıyan eritrositlərdir.

Yəqin ki, siz öz qan qrupunu, uşaqlarınızın və sevdiklərinizin qan qrupunu bilirsiniz. Onlardan yalnız dördü var və onlar 0 (1), A (P), V (Sh) və AB (1U) kimi təyin olunur. Xüsusilə qadınlar üçün Rh faktorunuzu bilmək vacibdir. Rh-mənfi qadının atasından miras qalmış müsbət faktoru olan bir övladı varsa, onların qanı uyğunsuz ola bilər və uşaqda yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi adlanan xəstəlik inkişaf edə bilər. Bu, uşağın Rh-müsbət eritrositləri plasenta vasitəsilə Rh-mənfi ananın bədəninə daxil olduqda baş verir. İmmunitet sistemi ana onları yad kimi qəbul edir və onlara qarşı antikorlar əmələ gətirir. Bu təhlükə təkrar doğuşlardan və ya abortlardan sonra artır, çünki hər hamiləlikdə belə anti-rezus anticisimlərinin sayı artır.
Siz həmçinin qan qrupunu və Rh faktorunuzu bilməlisiniz, çünki indi bir çox insanlar ağır xəstə olduqda və qan köçürməyə ehtiyac duyduqları halda yaxınları üçün qan donoru olmaq təklif olunur.

Qan qruplarının və Rh faktorunun kəşfi hematologiyada inqilab sayıla bilər. Bu, insandan insana qan köçürməyi mümkün və təhlükəsiz etdi. Yalnız bu insanların qanının uyğun olması lazımdır və bu, transfüzyondan dərhal əvvəl həkim tərəfindən asanlıqla müəyyən edilir. Məhz bu kəşf sayəsində biz yeni doğulmuş uşağın hemolitik xəstəliyi olan uşaqları mübadilə transfuziyası ilə xilas etməyi öyrəndik.

Leykositlər

Budur böyük hüceyrələr. Onların içərisində bir neçə seqmentdən ibarət özək var və ətrafa incə taxıllar səpələnmişdir. Bu hüceyrələrə qranulositlər və ya neytrofillər deyilir. Və burada kiçik hüceyrələr var. Onların demək olar ki, bütün hüceyrəni tutan yuvarlaq bir nüvəsi var. Bu limfositdir. Və lobya şəklində nüvəsi olan hüceyrələrə monositlər deyilir. Və hamısı birlikdə: neytrofillər, limfositlər və monositlər - bir sözlə müəyyən edilir - qan lökositləri.
Leykositlərin rolunu qiymətləndirmək çətindir. Onlar bədəni infeksiyalardan və digər zərərli təsirlərdən qoruyur, o cümlədən xərçəngə qarşı toxunulmazlığı təmin edir. Eyni zamanda, onların funksiyaları ciddi şəkildə məhdudlaşdırılır. Məsələn, bəzi növ limfositlər, onlara T-limfositlər deyilir, yad hüceyrələrin tanınmasını təmin edir və hətta müxtəlif mikrobların necə göründüyünü xatırlayır, digərləri - B-limfositlər onlara qarşı antikor istehsal edir. Və neytrofillər və makrofaqlar (makrofaqlar eyni monositlərdir, lakin birbaşa toxumalarda işləyirlər) onları "yedirlər". Və bu mübarizədə təkcə mikroblar yox, müdafiə edən hüceyrələrin özləri də ölür.

trombositlər

Ancaq qan yaxmasında hələ də adsız kiçik nöqtələr var idi. Bunlar trombositlərdir. Onlar qanaxmanın dayandırılması prosesinə ilk girənlərdir.

eritrositlər, leykositlər və trombositlər və ya formalı elementlər, qanın maye hissəsində - plazmada dayandırılır və onunla birlikdə qan sisteminin vacib komponentini - periferik qanı təşkil edir.

Sümük iliyi. Amma qan sisteminin əsas orqanı qan hüceyrələrinin doğulduğu və yetkinləşdiyi sümük iliyidir. Sümüklərin dərinliklərində yerləşir.

Periferik qana girməzdən əvvəl hüceyrələr mürəkkəb bir inkişaf prosesindən keçir. Əvvəlcə onlar bölünür, nəticədə iki eyni hüceyrə əmələ gəlir. Və bu iki hüceyrədən dördü əmələ gəlir, dörddən - səkkiz və s. Sonra uzun bir yetişmə prosesi baş verir və yalnız bundan sonra hüceyrələr sümük iliyini tərk edir. Əvvəlcə sümük iliyindəki qan hüceyrələri bir-birinə bənzəyir və yalnız bundan sonra bütün inkişaf yolunu keçərək, "təhsil" aldıqdan sonra artıq bizə məlum olan eritrositlərə, leykositlərə və trombositlərə çevrilirlər.

Sümük iliyi

Hüceyrənin bölünməsi prosesi necə baş verir? Bütün bu sistemin başında əcdad dayanır kök hüceyrə, xüsusi artım amillərinin təsiri altında müxtəlif istiqamətlərdə fərqlənə bilər. Onun mikroblarından biri qırmızı qan hüceyrələri, digəri - neytrofillər, üçüncüsü trombositlər istehsal edir. Limfositlər və monositlər öz inkişaf yolunu keçir.

Hüceyrə bölünməsi

Sümük iliyinin hematopoetik orqan kimi fəaliyyəti çox erkən, uşağın intrauterin həyatının üçüncü ayının sonundan başlayır və ondan əvvəl qaraciyər, dalaq və limfa düyünlərində qan hüceyrələri əmələ gəlir. Bu orqanlar daha sonra belə adlanır - fakultativ hematopoez orqanları, yəni məcburi deyil, potensial olaraq mümkündür. Bunu bilmək vacibdir, çünki fərqlidir patoloji şərtlər uşaqlar asanlıqla bu embrion tipli hematopoezə qayıdırlar ki, bu da bir çox xəstəliklərdə, xüsusən də onkoloji xəstəliklərdə bu orqanların artması ilə izah olunur.

Sağlam bir insanda sümük iliyi o qədər çox hüceyrə istehsal edir ki, bu, təkcə ani ehtiyacları ödəməyə kifayət etmir. Belə ki, o, qan dövranından 10 dəfə çox neytrofilləri və gənc eritrositləri - üç günlük tədarük edir. Buna görə də, müxtəlif patoloji vəziyyətlərdə sümük iliyi qana artan hüceyrə axını ilə dərhal cavab verə bilər.

Gördüyünüz kimi, hematopoez bədənin məruz qaldığı hər hansı bir təsirə tez cavab verən dinamik bir sistemdir. Bu, tez-tez qan sisteminin özünün xəstəliklərinə səbəb olur.

Qan hüceyrələri nisbətən qısa müddət yaşayır və işlərini gördükdən sonra ölürlər. Onlar dərhal vəzifələrini yerinə yetirməyə başlamağa hazır olan sümük iliyindən yeni hüceyrələrlə əvəz olunur. Bu proses hər zaman baş verir. Qırmızı qan hüceyrələri qanda ən uzun müddət yaşayır - 120 gün, trombositlər - 10 gün, neytrofillər isə cəmi 10 saat.

dalaq

Bədəndə köhnə, tükənmiş hüceyrələrin məhv edildiyi xüsusi bir orqan da var. Bu orqan dalaq adlanır.

Lakin dalaq təkcə yaşlı hüceyrələri tutmaq və məhv etmək qabiliyyətinə malikdir. Bir sıra xəstəliklərdə xəstəliyin gedişində dəyişdirilmiş və ya antikorlarla yüklənmiş qan hüceyrələrini intensiv şəkildə tutur və məhv edir.

Beləliklə, qan sistemi onun üç əsas komponentinin qarşılıqlı əlaqəsidir: sümük iliyi, periferik qan və dalaq.

Bu yaxşı qurulmuş sistem pozulursa, qan sistemi xəstəlikləri kimi təsnif edilən xəstəliklər inkişaf edir. Onlar sümük iliyinə və ya birbaşa periferik qan hüceyrələrinə ziyan vurmaqla baş verə bilər.

Qan xəstəlikləri ilə məşğul olan elmə hematologiya, qan sistemi xəstəlikləri olan xəstələri müalicə edən həkimə isə hematoloq, yunanca haima – qan sözündəndir.

HƏMATOLOQA HANSI ŞİKAYƏTLƏRİ MÜRACİƏT EDİRİK

Qan xəstəlikləri ilə ümumi pozğunluq, zəiflik, yorğunluq, iştahsızlıq tez-tez qeyd olunur. Və tez-tez bu şikayətlər sümük iliyinin əsas funksiyasının - hematopoezin pozulması ilə əlaqəli olan çox ciddi xəstəliklərin ilk əlamətləri ola bilər. Buna görə də uşağın vəziyyətində və davranışında dəyişikliklər mütləq həkimə müraciət etmək üçün səbəb olmalıdır.

Solğunluq adətən valideynləri narahat edir. dəri bir uşaq, bəzən icteric bir rəng, qançırlar, burun və digər qanaxmaların görünüşü.
Qan xəstəlikləri ilə uşaqlar sümüklərdə, oynaqlarda və onurğada ağrılardan da şikayət edə bilərlər. Bəzən baş ağrıları, mədədə ağrılar narahat edir.

Çox vaxt genişlənmiş limfa düyünləri ilə bağlı hematoloqa müraciət edirlər. Limfa düyünləri bədəndə mühüm qoruyucu funksiyaları yerinə yetirir. Onlar xəstəliyin mümkün yayılmasının qarşısını alırlar və tez-tez yerli iltihabla özləri ilə mübarizə aparırlar. Bu, yaxınlıqdakı limfa düyünlərinin artması və ağrısında özünü göstərir.

Məktəbəqədər yaşlı uşaqlarda infeksiya ilə qarşılaşdıqda xüsusilə sürətlə lokal iltihablı reaksiya özünü göstərir. İki yaşa qədər uşaqlarda limfa düyünlərinin bu maneə funksiyası kifayət qədər inkişaf etməmişdir. Yoluxucu patogenlər belə bir düyündən sərbəst şəkildə qana keçir, infeksiya bütün bədənə "dağıdır" və xəstəlik tez-tez ümumiləşdirilmiş (ümumi) xarakter alır.

Yaşlı uşaqlarda və böyüklərdə limfa düyünlərində infeksiyanın yatırılması çox vaxt gözədəyməz, asemptomatik keçir.

Adətən regional (infeksiya sahəsinə ən yaxın) artır Limfa düyünləri. Məsələn, ağız boşluğunda və boğazda infeksiyalar (karioz dişlər, stomatit, tonzillit) zamanı çənəaltı vəzilərin artması. Xəstə olanda" pişik cızması»Qızılma yerinə ən yaxın limfa düyünləri böyüyür. Qızılca, məxmərək, yoluxucu mononükleoz və digər viral infeksiyalar kimi bəzi uşaqlıq infeksiyaları üçün posterior servikal düyünlərdə artım xarakterikdir.

Hematoloq və onkoloq üçün limfa düyünlərində - fakultativ hematopoez orqanları kimi - leykemiya, limfogranulomatoz və digər bədxassəli lenfoma növləri kimi şiş xəstəliklərinin inkişafı üçün əlverişli şərait olması vacibdir.
Buna görə də, limfa düyünlərinin artması, xüsusilə iltihabın xüsusi ocaqları ilə əlaqəli olmayan atipik yerlərdə, xəstəliyin onkoloji təbiətinin istisna edilməsini tələb edir.
Xüsusilə, məsələn, limfa düyünlərinin, qaraciyərin və dalağın eyni vaxtda genişlənməsini qeyd etmək lazımdır. kəskin lösemi. Bəzən böyüdülmüş orqanlar o qədər böyük ölçülərə çatır ki, ana uşağı geyindirərkən və ya çimərkən onları tapa bilər.

Və proses mərkəzi əhatə edirsə sinir sistemi, sonra baş ağrısı, qusma, beyin qişasının qıcıqlanma əlamətləri - meningit var. Bu, kəskin lösemi ilə də baş verir.

HANSI TƏDQİQAT EDİR HEMATOLOQ

Bir qan xəstəliyinə şübhə varsa, həkim uşağı hematoloqun konsultasiyasına göndərir və ya xüsusi hematoloji klinikada xəstəxanaya yerləşdirir. Xəstəni müayinə etdikdən sonra hematoloq müxtəlif patoloji şərtlər haqqında çox vacib məlumatlar verən xüsusi hematoloji tədqiqatlar aparır.

Qan testinin diaqnostik dəyəri

Əlbəttə ki, siz və ya övladlarınız nə vaxtsa qan testi keçirmisiniz və cavabı səbirsizliklə gözləyirdiniz. Qan testlərində, sümük iliyindəki bütün hematopoetik mikrobların işinin yekun nəticəsini əks etdirən göstəricilər təqdim olunur. Bu nəticələri qanda eritrositlərin, leykositlərin və trombositlərin tərkibinə görə qiymətləndiririk.

Qırmızı qanın göstəriciləri eritrositlər və onların tərkibində olan protein hemoglobindir. Sağlam insanlarda ən azı 4 milyon eritrosit, ən azı 120 hemoglobin vahidi olmalıdır. Bir eritrositdə hemoglobinin tərkibi rəng indeksini təyin edir. Aşağı (hipoxrom), normal və yüksək (hiperxrom) olur. Qırmızı qan səviyyəsinin azalması ilə anemiya inkişaf edir, bu da müvafiq olaraq normo-, hipo- və hiperkromik ola bilər.
Lökositlərin normal tərkibi 4 ilə 9 min arasındadır. Müxtəlif patoloji şəraitdə leykositlərin sayı artır və ya azalır, sonra xəstədə leykositoz, ya da leykopeniya olduğunu deyirik.

Leykosit formulasını, yəni neytrofillərin, limfositlərin və monositlərin faizini öyrənmək üçün qan yaxması istifadə olunur. Uşaqlarda leykosit formulası, böyüklərdən fərqli olaraq, var yaş xüsusiyyətləri. Məsələn, həyatın ilk ilində olan bir uşaqda hüceyrələrin faizi böyüklər formulunun əksinədir. Bundan əlavə, bu göstəricilər dəyişir və yalnız 12-14 yaşa qədər böyüklərin dəyərlərinə yaxınlaşırlar, yəni neytrofillər 60-70%, limfositlər - 20-30% və monositlər - 5-10% təşkil edir.

Qan formulunda hələ də eozinofillər və bazofillər adlanan tək hüceyrələr var. Onlar iştirak edirlər allergik reaksiyalar orqanizm.

Trombositlərin sayı yaşla dəyişmir və ən azı 200.000 olmalıdır.
Qanda müxtəlif dəyişikliklər müvafiqdir klinik təzahürlər.
Dərinin solğunluğu ilə həkim Xüsusi diqqət hemoglobinin, eritrositlərin səviyyəsinin azalmasına və rəng indeksinin təbiətinə əsaslanır.

Ağır yoluxucu xəstəlikləri olan xəstələrdə leykositlərin sayı artır, qan formulunda yetkinləşmə prosesini tam keçməmiş hüceyrələr görünür. Qanda bu cür dəyişikliklər irinli-septik xəstəliklərdə baş verir və leykemiya reaksiyası adlanır. Viral infeksiyalar ilə, əksinə, leykositlərin və neytrofillərin sayı azalır və lösemi ilə sağlam insanlarda qan testlərində tapılmayan qan yaxmasında gənc "blast" hüceyrələri görünür.

Qanda trombositlərin səviyyəsinin azalması ilə qançırlar, petexiyalar (dəqiq qanaxmalar) və qanaxma görünür. Bəzən qanaxma, hemofiliyada olduğu kimi, qan laxtalanma sistemində zülalların səviyyəsinin azalması səbəbindən baş verir. Sonra xüsusi bir qan testi aparırlar, buna koaquloqram deyilir.

Hansı hallarda sümük iliyi ponksiyonu etmək lazımdır

Qanın onkoloji xəstəliklərinə şübhə varsa, sümük iliyinin müayinəsi tələb olunur. Bunun üçün xüsusi nazik iynə ilə sternum və ya ilium bölgəsindəki sümüyü deşərək sümük iliyinin ponksiyonu aparılır. Nəticədə sümük iliyinin düşməsi bir çox cəhətdən araşdırılır ki, bu da dəqiq diaqnoz qoymağa və müvafiq müalicəni təyin etməyə imkan verir.

Birincisi, həkim sümük iliyini mikroskop altında araşdırır və bunu periferik qan yaxmasının tədqiqi zamanı olduğu kimi edir. Lakin, yalnız yetkin hüceyrə elementlərinin mövcud olduğu qandan fərqli olaraq, sümük iliyində bütün növ hüceyrələr mövcuddur - həm çox gənc, həm də yetkin və yetkin olanlar. Eyni zamanda eritrositlərə, leykositlərə və trombositlərə doğru inkişaf edən hüceyrələr aydın şəkildə fərqlənir.

Sümük iliyinin hüceyrə tərkibi normaldırsa, əlavə tədqiqatlar tələb olunmur. Lakin sümük iliyində leykemiyada olduğu kimi çoxlu gənc blast hüceyrələri varsa və ya hematopoezdə olduğu kimi sümük iliyi boşdursa, o zaman xüsusi əlavə tədqiqat.

Bəzən analiz üçün kiçik bir sümük parçası götürülür və xüsusi hazırlanmış preparatlarda ayrı-ayrı elementlərin quruluşu və nisbəti birbaşa sümük toxumasında öyrənilir.
Bu gün qan xəstəliklərinin diaqnostikasında ultrasəs diaqnostikası (ultrasəs), kompüter tomoqrafiyası (KT), nüvə maqnit rezonansı (NMR) üsullarından da uğurla istifadə olunur. Bu müasir tədqiqatlar orqanların ölçüsünü və quruluşunu, müxtəlif sümük pozğunluqlarını təyin etməyə və müxtəlif lokalizasiyanın şiş formasiyalarını aşkar etməyə imkan verir.

HEMATOLOQ HANSI XƏSTƏLİKLƏRİ MÜALİCƏ EDİR

anemiya

dəmir çatışmazlığı anemiyası

Qan sisteminin ən çox yayılmış xəstəlikləri anemiyadır. Anemiya qırmızı qan - hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin səviyyəsinin azalmasıdır. Anemiya anlayışına fərqli təbiətli xəstəliklər daxildir, lakin əksər hallarda onlar dəmir çatışmazlığı ilə əlaqələndirilir və buna görə də dəmir çatışmazlığı anemiyası adlanır.

Dəmir mübadiləsi sümük iliyi eritrositlərinin yetişməsində hemoglobinin qurulmasında mühüm rol oynayır. Dəmir əzələlərdə (protein mioqlobin) olur və hüceyrə tənəffüs fermentlərinin bir hissəsidir. Bədəndə dəmir çatışmazlığı ilə bir çox metabolik proseslər pozulur.

Çox vaxt dəmir çatışmazlığı anemiyası həyatın ilk iki ilində uşaqlarda inkişaf edir. Bunun bir çox səbəbləri var. Bəziləri intrauterin inkişaf şərtlərindən, digərləri isə həyatın ilk ilində uşaqların inkişafının xüsusiyyətlərindən asılıdır. Beləliklə, uşaq hətta doğuşdan əvvəl daha az dəmir ala bilər: hamiləliyin ağır toksikozu, anada xroniki xəstəliklər, xüsusən də ananın özü dəmir çatışmazlığı anemiyasından əziyyət çəkirsə və ya vegetarian pəhrizindədirsə. Əkizlər, üçəmlər və vaxtından əvvəl doğulmuş uşaqlar da hər kiloqram çəki üçün daha az dəmir qəbul edəcəklər, çünki dəmir hamiləliyin son üç ayında uşağa daxil olur.
Doğulduqdan sonra, xüsusilə həyatının ilk ilində uşaq sürətlə böyüyür. Bir ildə onun çəkisi üç dəfə, qan həcmi isə 2,5 dəfə artır. Müvafiq olaraq, dəmirə ehtiyac da kəskin şəkildə artır. Və burada ən böyük çətinliklər yaranır.

Dəmir bədənə yalnız kənardan - qida ilə daxil olur. Fərqli qidalar müxtəlif miqdarda dəmir ehtiva edir və təəssüf ki, ən azı süddə olur. Həyatın ilk ilində südün əsas qida olduğunu xatırlasanız, bu yaş qrupundakı uşaqların niyə dəmir çatışmazlığı anemiyası ilə tez-tez xəstələndikləri aydın olur.

Xoşbəxtlikdən, bu yaşda uşaqlar daim valideynlərinin yanında olurlar və uşaq poliklinikasında həkim tərəfindən mütəmadi olaraq müşahidə olunurlar. Buna görə də, uşağın davranışında, vəziyyətində dəyişikliklər, dərinin solğunluğu əksər hallarda vaxtında aşkar edilir və dəmir preparatları ilə uğurla müalicə olunur. Eyni zamanda, normal bir pəhriz qurmaq, əlavə qidaları, şirələri, vitaminlərlə zənginləşdirilmiş qarışıqları vaxtında təqdim etmək çox vacibdir. Düzgün doldurulmuş dəmir çatışmazlığı uşağın anemiyadan sağalmasına gətirib çıxarır.
Dəmir çatışmazlığı anemiyasına ən çox həssas olan başqa bir uşaq qrupu var - bunlar yetkinlik dövründə olan qızlardır (yetkinlik). Bu zaman həm də orqanizmin sürətli yenidən qurulması baş verir və dəmirə ehtiyac kəskin şəkildə artır. Bu xəstələrə adətən gec diaqnoz qoyulur. Xəstəlik uzun müddət yığılır və xroniki sideropeniya (sözdə dəmir çatışmazlığı) üçün xarakterik olan bütün simptomlar kompleksini inkişaf etdirməyi bacarır. Bu, ilk növbədə yorğunluq, yuxululuq, iştahın kəskin pisləşməsi və pozulmasıdır. Xəstələr ətin, balığın dadına və qoxusuna dözə bilmir, təbaşir və dənli bitkiləri ləzzətlə çeynəyə bilmirlər. Onların dərisi quru, saçları və dırnaqları mat və kövrəkdir. Ağız boşluğunun və farenksin selikli qişalarında udma aktının pozulmasına qədər böyük dəyişikliklər var.

Bundan əlavə, bu yaşda menstruasiya başlayır və hər hansı bir trombosit pozğunluğu olan qızlarda uzun müddətli, ağır qanaxma xarakterini ala bilərlər. Bu vəziyyətdə dəmir itkisi səbəbindən dəmir çatışmazlığı anemiyası da inkişaf edir.

Dəmir çatışmazlığı anemiyası da "çılpaq" gözlə görünməyən kiçik hissələrdə uzun müddətli qanaxma ilə baş verir. Belə qan itkisi ən çox mukoza ilə baş verir mədə-bağırsaq traktının saat müxtəlif xəstəliklər hiatal yırtıq, poliplər, damar şişləri (hemangiomalar), xoralar kimi onikibarmaq bağırsaq və s.

Xroniki qan itkisi nəticəsində dəmir çatışmazlığı inkişaf etmiş xəstələrin sağalması üçün zəruri şərt qanaxmaya səbəb olan əsas xəstəliyin müalicəsi və çox vaxt cərrahi üsuldur. Yalnız bu fəaliyyətlərdən sonra dəmir səviyyəsini bərpa etmək və anemiyadan xilas olmaq mümkündür.

Hemolitik anemiya

İkinci ən çox yayılmış anemiya qrupu sözdə olanlardır hemolitik anemiya. Bu xəstəliklərdə sümük iliyi kifayət qədər miqdarda qırmızı qan hüceyrəsi istehsal edir, lakin müxtəlif səbəblərdən onların ömrü qısaldılır və sürətlə məhv olur.

Demək olar ki, bütün hemolitik anemiyalar anadangəlmə, irsi xarakter daşıyır. Ancaq irsiyyət fərqlidir. Bədəndəki hər bir əlamət iki gen tərəfindən idarə olunur: onlardan biri əsas, dominant, digəri ikinci dərəcəli, resessivdir. Bir genin xəstə olduğu bir xəstəlik dominant sayılır, lakin o, əsasdır və xəstəliyi müəyyənləşdirir, digəri isə resessiv, ikinci dərəcəli - sağlamdır. Xəstəlik iki resessiv gen tərəfindən idarə olunursa və hər ikisi "xəstədir" və eyni patoloji məlumatı daşıyırsa, resessiv sayılır. Resessiv irsi olan xəstəliklər daha ağırdır və ciddi proqnoza malikdir.
İrsi hemolitik anemiyalar arasında ən çox yayılanı Minkowski-Choffardın mikrosferositar hemolitik anemiyasıdır. Dominant tipə görə irsi keçir və genetik qüsur eritrosit membranında yerləşir.

Resessiv şəkildə miras qalan və şiddətli olan esferositik hemolitik anemiyalar daha az yaygındır.

Bu vəziyyətdə, sürətlənmiş hüceyrə məhvinin səbəbi qırmızı qan hüceyrələrində olan bir çox fermentdən birinin anadangəlmə çatışmazlığıdır.

Təsvir edilən pozğunluqlar nəticəsində hemolitik anemiyada eritrositlərin, yuxarıda dediyimiz kimi, ömrü qısalmışdır. Minkowski-Choffard anemiyası ilə onlar dalaqda, yəni köhnə, tükənmiş hüceyrələrin normal şəraitdə məhv edildiyi orqanda məhv edilir. Qeyri-sferositik hemolitik anemiyalarda hemoliz (hüceyrələrin məhv edilməsi) qaraciyər, sümük iliyi və digər orqanlar kimi dəyişdirilmiş qırmızı qan hüceyrələrini tutmağa qadir olan makrofaqların olduğu yerdə baş verir.

Bütün növ hemolitik anemiyalar üçün əsas klinik əlamətlər dərinin solğunluğu, sarılıq və genişlənmiş dalaqdır. Belə xəstələr daim orta dərəcədə solğun və sarı rəngdədirlər, lakin vaxtaşırı onların vəziyyəti kəskin şəkildə pisləşir, temperatur yüksəlir, dərinin solğunluğu və ikterusu artır. Bunlar hemolitik böhranlar adlanan xəstəliyin kəskinləşməsinin əlamətləridir. Bu dövrdə xəstələrə xüsusi ehtiyac var terapevtik tədbirlər və tez-tez qanköçürmə zamanı.

Minkowski-Choffard anemiyasının müalicəsi üçün cərrahi üsul da mövcuddur. Bu, dalağın çıxarılmasıdır - splenektomiya, yəni qırmızı qan hüceyrələrinin sürətlə məhv edilməsindən məsul olan orqanın çıxarılması.

Minkowski-Choffard anemiyası yüngül olsa da və böhranlar nadir olsa da, zaman keçdikcə xolelitiyaz kimi ağır bir ağırlaşma inkişaf edir. Dalağın çıxarılması bütün xəstələrin sağalmasına gətirib çıxarır. Qan testləri normallaşır, sarılıq yox olur, daşlarda daş əmələ gəlir öd kisəsi. Bununla belə, irsi olan genetik qüsur qalır. Və hətta əməliyyat olunan valideynlərin hemolitik anemiyası olan uşaq dünyaya gətirmə ehtimalı yüksəkdir. Amma onlar artıq splenektomiyanın möcüzəvi təsiri haqqında bilirlər.

Bunu qeyri-sferositik hemolitik anemiyalar haqqında demək olmaz. Xoşbəxtlikdən, onlar nadirdir. Qırmızı qan hüceyrələrinin məhv edilməsi bir çox orqanlarda baş verdiyindən, dalağın çıxarılması qismən təsir göstərir və ya heç bir təsir göstərmir.

Mənşəyi sümük iliyinin funksiyasının pozulması ilə birbaşa əlaqəli olmayan belə anemiyalarla tanış olduq.

Birinci halda, anemiya qanaxma zamanı dəmirin kifayət qədər qəbul edilməməsi və ya itirilməsi ilə əlaqələndirilir, ikinci halda, anemiya eritrositlərin özündə olan genetik pozğunluqlardan qaynaqlanır, nəticədə onların ömrü qısalır və intensiv şəkildə məhv edilir. dalaq və digər orqanlar.

Hipoplastik anemiya

Ancaq anemiyanın növbəti növü - hipoplastik, sümük iliyinin ilkin zədələnməsi və hematopoezin pozulması ilə birbaşa bağlıdır. Xəstəliyin adı onun mahiyyətini dəqiq əks etdirmir, çünki söhbət təkcə anemiyadan deyil, həm də bütün qanyaradıcı mikrobların, o cümlədən leykositlər və trombositlərin əmələ gəlməsinin məğlubiyyətindən gedir.

Bu uşaqlarda qan analizlərində ağ qan hüceyrələri, qırmızı qan hüceyrələri və trombositlər aşağı səviyyədə olur və sümük iliyində normal qanyaradıcı toxuma əvəzinə çox miqdarda piy toxuması var.

Hipoplastik anemiyalar anadangəlmə və qazanılmışdır.

Fankoni anemiyası tipik bir nümayəndədir anadangəlmə forma xəstəlik. Onun özəlliyi, hematoloji pozğunluqların digərləri ilə birləşməsidir anadangəlmə qüsurlar inkişaf, ən çox sümüklərin tərəfdən. Bu, əlavə barmaqların olması və ya onlardan birinin olmaması, böyümənin geriləməsi, başın kiçik ölçüləri, düzgün olmayan dişləmə və s. xəstəliyin şiddətini və proqnozunu təyin edən odur.
Fankoni anemiyasında olduğu kimi, üç xəttli lezyonla yanaşı, anadangəlmə pozğunluqlar qırmızı qan hüceyrələrinin, ağ qan hüceyrələrinin və ya trombositlərin istehsalına cavabdeh olan üç hematopoetik nəsildən birinə aid olduqda qismən formalar var. Bu xəstəliklər artıq neonatal dövrdə görünür və çox çətindir.

Aplastik anemiya

Qazanılmış aplastik anemiyalar xüsusi qrup təşkil edir. Hər bir halda xəstəliyin səbəbini müəyyən etmək çox çətindir. Xəstəliyin sümük iliyindəki əcdad kök hüceyrəsinin zədələnməsi ilə birbaşa əlaqəli olduğuna inanılır - hematopoez müxtəlif istiqamətlərdə inkişaf edən eyni hüceyrə. Bunlar zəhərli, yoluxucu və ya immun təsirlər ola bilər.

Xəstəlik kəskin şəkildə başlayır, vəziyyət pisləşir, dərinin açıq solğunluğu, qançırlar, müxtəlif lokalizasiyanın qanaxması görünür. Bəzən temperatur yüksəlir.
Qazanılmış aplastik anemiya ağırdır. Xəstəlik sürətlə inkişaf edir və lazımi müalicə olmadan xoşagəlməz nəticələrə səbəb ola bilər.

Aplastik anemiyanın müalicəsi

Aplastik anemiyanın bütün növlərinin müalicəsi çətin bir işdir. Tez-tez qan və onun komponentlərini köçürmək lazımdır - eritrosit kütləsi, trombüs süspansiyonu. Onlar birbaşa kök hüceyrəyə təsir edərək, hematopoez funksiyasını bərpa etməyə yönəlmiş kompleks tədbirlər həyata keçirirlər.

Sümük iliyi transplantasiyası kimə göstərilir və necə aparılır?

Belə terapiyanın təsiri olmadıqda, müxtəlif növ hipoplastik anemiyası olan bütün uşaqlar sümük iliyinin transplantasiyası üçün göstərilir. Bu prosedur hazırda bütün dünyada müxtəlif xəstəliklərdə - hipoplastik anemiya, leykoz, müxtəlif növlər toxunulmazlıq çatışmazlığı, talassemiya ilə və s. Lakin, bu patologiyası olan bütün uşaqlar üçün deyil, yalnız o hallarda göstərilir. dərman müalicəsi səmərəsiz olduğu ortaya çıxdı.

Sümük iliyinin transplantasiyası üçün bir çox cəhətdən xəstə ilə uyğunlaşmalı olan bir donor lazımdır. Donorun sağlamlığı üçün bu prosedur təhlükəsizdir. Uyğun donorlara adətən bacı-qardaşlar arasında rast gəlinir, ancaq bir və ya iki uşağı olan kiçik ailələrimizdə donor tapmaq çətindir. Valideynlər, təəssüf ki, nadir hallarda övladları ilə uyğunlaşırlar. Buna görə də, əlaqəsi olmayan uyğun donorların istifadəsi üçün yeni bir istiqamət hazırlanır. Belə donorları axtarmaq üçün xüsusi məlumat bankı - Beynəlxalq Reyestr fəaliyyət göstərir.

Sümük iliyinin transplantasiyası prosedurunun özü mürəkkəb deyil. Sümük iliyi donordan anesteziya altında iliac qabığına bir neçə inyeksiyadan alınır. Xüsusi filtrlərdən keçirilir və xəstəyə venadaxili verilir. Ancaq donorun sümük iliyini köçürmək üçün xəstənin öz sümük iliyini məhv edən xüsusi hazırlıqlar aparmaq lazımdır. Transplantasiyanın aşılanmasına ümid etməyin yeganə yolu budur. Bu vəziyyətdə, bütün proseduru ləğv edə biləcək ciddi ağırlaşmalar mümkündür. Bunun üçün fəsadların qarşısının alınması və onların müalicəsi üçün xüsusi üsullar mövcuddur.

Bu gün əminliklə demək olar ki, sümük iliyi transplantasiyası proseduru bir çox xəstələrin həyatını xilas edib.

Bu cür müxtəlif xəstəlikləri birləşdirən nədir

Bu cür müxtəlif xəstəlikləri birləşdirən nədir və niyə bütün adlarda “anemiya” sözü var? Və burada əsas simptom dərinin solğunluğu və qan testində hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin azalmasıdır. Anemiya termini ilə müəyyən edilən budur. Ancaq bu solğunluğun çalarları və anemiyanın özləri fərqlidir.

Məsələn, dəmir çatışmazlığı ilə solğunluğun kölgəsi mərmər, "mavi-ağ", hemolitik anemiya ilə limon sarısı, aplastik anemiya ilə isə dərinin boz rəngi qeyd olunur.
Buna görə də, xəstəni müayinə edərkən həkim bu çalarlara diqqət yetirməlidir. Və bu dərhal diaqnostik düşüncəni düzgün istiqamətə yönəldir və hematoloji müayinə diaqnozu aydınlaşdırmağa və təyin etməyə imkan verir. düzgün müalicə.
Yadda saxlamaq lazımdır ki, müəyyən yaşda bəzi anemiya növləri daha çox rast gəlinir. Məsələn, dəmir çatışmazlığı anemiyası - həyatın ilk iki ilində olan uşaqlarda və yetkinlik dövründə olan qızlarda. Digər yaş qruplarında olan uşaqlarda dəmir çatışmazlığı anemiyası müəyyən edilirsə, bu, çox güman ki, gizli qanaxma ilə əlaqələndirilir və xroniki hemorragik anemiya kimi təyin olunur.

Anadangəlmə hipoplastik Fankoni anemiyasının ilk əlamətləri 5-6 yaşlarında, qismən - dərhal doğuşda görünür və qazanılmış formalar hər yaşda inkişaf edə bilər. İrsi hemolitik anemiya adətən məktəbəqədər yaşda diaqnoz qoyulur və nə qədər tezdirsə, xəstəlik bir o qədər ağırdır və valideynlər bu xəstəlik haqqında bir o qədər çox məlumatlandırılır, yəni ailədə artıq belə xəstələr varsa.

Qeyd etmək lazımdır ki, anemiya ilə qırmızı qan sayının azalması orta dərəcədə və çox aydın ola bilər. Anemiya tədricən və çox tez inkişaf edə bilər. Buna görə xəstələrin şikayətləri, onların ümumi dövlət müxtəlif dərəcədə pozulacaq.

Orta dərəcədə anemiya ilə uşaqlar uzun müddət şikayət edə bilməzlər və yalnız çox diqqətli valideynlər uşağın davranışında və vəziyyətində dəyişiklikləri hiss edəcəklər. Ağır anemiya ilə və ən əsası onun sürətli inkişafı ilə uşağın vəziyyəti pisləşir. O, çox solğun, letarji, passiv olur, ürək döyüntüsü hiss olunur, nəfəs darlığı görünür. Bu, kəskin qanaxma və hemolitik böhranlarla baş verir. Dəmir çatışmazlığı anemiyası, bir qayda olaraq, tədricən inkişaf edir və xəstəliyin kliniki təzahürləri daha aydın olacaq, müayinə və diaqnoz bir o qədər gec qoyulur.

Artan qanaxma ilə əlaqəli qan xəstəlikləri

Xəstəliklərin başqa bir qrupu sözdə hemorragik diatezdir. Buraya fərqli təbiətli xəstəliklər də daxildir, lakin onları bir əsas klinik simptom birləşdirir - artan qanaxma.

Qanaxma necə və niyə dayanır?

Bu qrupun ayrı-ayrı xəstəlikləri haqqında danışmazdan əvvəl iki vacib suala cavab vermək lazımdır: nə üçün bütöv damarlarda qan maye vəziyyətdədir və laxtalanmır və bir damar yaralandıqda qanaxma necə dayanır, yəni hemostaz necədir? həyata keçirilən?

Bu, qanın laxtalanması prosesində iştirak edən amillərin qan plazmasında qeyri-aktiv vəziyyətdə olması və əlavə olaraq müvafiq antikoaqulyant mexanizmlərin olması ilə bağlıdır.

Sistem yalnız damar divarında zədə olduqda işə başlayır. Sonra bütün lazımi mexanizmlər qanaxmanın dayandırılması prosesinə daxil edilir - trombositlər, damar divarının özü (onun daralma qabiliyyəti vacibdir) və qan laxtalanma sistemi. Trombositlər zədəyə ilk reaksiya verənlərdir, çünki onlar birbaşa damarı içəridən əhatə edir. Mürəkkəb transformasiyalar vasitəsilə onlar hemostatik tıxac - "yamaq" əmələ gətirir və vazospazmla birlikdə ilkin hemostazı təmin edir.

Zədələnmiş damar divarı ilə təmasda olduqda, xüsusi zülallar da aktivləşir - plazmada olan laxtalanma faktorları. Qanın laxtalanması prosesi başlayır və ilkin trombosit trombusu sıx bir fibrin laxtası ilə əvəz olunur, daha sonra damarın zədələnmiş hissəsi sağalana qədər hemostatik tıxac rolunu oynayır.

Trombositopatiyalar

Hemorragik diatez qrupunda ən çox rast gəlinən xəstəliklər trombositopatiya adlanan xəstəliklərdir. Onlar normal sayı ilə trombositlərin keyfiyyətcə aşağılığına əsaslanır.

Trombositlər fərqli xüsusiyyətlərə malik olduğundan, bir çoxları var fərqli növlər trombositopatiya. Onların hamısı irsi xəstəliklərdir.

Tipik olaraq, belə xəstələr burun qanamalarından və göyərmə meylindən şikayət edirlər. Qızlarda uzun və ağır dövrlər ola bilər.

Trombositopatiyaların əksəriyyəti yüngül, lakin bəziləri nadir formalar ağırdır və xüsusi müalicə tələb edir.

Belə insanlarda qan testi normaldır və hansı qüsurun olduğunu müəyyən etmək üçün trombositlərin dinamik xüsusiyyətlərinə dair kompleks tədqiqatlar aparmaq lazımdır. Çox vaxt bu patologiyası olan insanlar özlərini xəstə hesab etmirlər. Onlar tez-tez, yüngül burun qanamalarını öz-özünə dayandırırlar, qançırlar asanlıqla yaranır, lakin tez keçir və uzun müddətli uterin qanaxmaöz ixtisası hesab edirlər. Üstəlik, trombositopatiyaların müalicəsi üçün xüsusi üsullar yoxdur.

Trombositopenik purpura

Artan qanaxma trombositlərin sayının azalması ilə əlaqələndirilirsə (trombositopeniya), onda trombositopenik purpura (TPP) haqqında danışırlar. Trombositopenik purpura müstəqil bir xəstəlik ola bilər və ya digər ciddi xəstəliklərin əlaməti ola bilər. Onlardan biri - aplastik anemiya haqqında artıq danışdıq.

Trombositopeniya, tənəffüs yolu kimi bir infeksiya nəticəsində baş verir viral infeksiya, və ya dərmanlar öz trombositlərinin xüsusiyyətlərini dəyişdirir. Bu şəraitdə immunoloji nəzarətdən məsul olan hüceyrələr onları yad kimi qəbul edir və onlara qarşı antikor istehsal etməyə başlayır. Və artıq bu dəyişdirilmiş trombositlər, antikorlar tərəfindən bloklanır, dalağın xüsusi hüceyrələri tərəfindən tutulur və orada məhv edilir. Trombositlərin xassələrinin dəyişməsindən adətən infeksiya məsuldursa, onda təkrarlanan yoluxucu xəstəliklər, travma, insolasiya, hipotermiya, profilaktik peyvəndlər və s. trombositopeniyanın inkişafından dərhal əvvəl həlledici amil ola bilər.

Xəstəliyin klinik təzahürləri trombositopatiyaları olan xəstələr üçün təsvir edilənlərə bənzəyir. Lakin, əgər birinci halda onlar davamlı olaraq, demək olar ki, bütün həyatlarını davam etdirirlərsə, onda TPP olan xəstələrdə onlar birdən-birə baş verir və daha qabarıq şəkildə özünü göstərir.

Döküntünün əsas elementləri qançırlar və petexiyalardır.

Çürüklər hər yerdə, lakin əsasən baldırlarda yerləşən mavi ləkələrdir. Bənövşələr kiçik xəsarətlərdən yaranır, müxtəlif formalı və müxtəlif ölçülü olur. Baş vermə yaşından asılı olaraq, onlar fərqli bir rəngə malikdirlər - mavidən sarı-qəhvəyiyə qədər.

Petechiae kiçik çuxurlu bir döküntüdür, bu da daha çox ayaqlarda yerləşir. Belə qanaxmaların sayı təkdən çoxluya qədərdir. Ağır formalarda selikli qişalarda qanaxmalar və qanaxma qeyd olunur. Diş ətindən və burun mukozasından qanaxma xüsusilə xarakterikdir. Bəzən qanaxma o qədər güclü olur ki, burun keçidlərini qablaşdırmaq və təzə hazırlanmış trombosit kütləsini köçürmək lazımdır. TPP yetkinlik dövründə qızlar üçün xüsusilə təhlükəlidir. Onlarda bol uterin qanaxma ola bilər.

Yeni diaqnoz qoyulan TPP olaraq davam edir kəskin xəstəlik, sağalma ilə başa çata və ya ağır, xroniki xəstəliyin başlanğıcına çevrilə bilər.

Müalicə aqressiv antiplatelet antikorların məhvinə və qanaxmanın aradan qaldırılmasına yönəldilmişdir. Bunu etmək üçün xüsusi dərmanlar təyin edin və ağır qanaxma ilə hətta qan məhsullarını köçürməlisiniz. Əksər uşaqlar üçün bu kifayətdir. Trombositlərin sayı bərpa olunur, qanaxmalar və qanaxma dayanır.

Lakin bu, bütün xəstələrin sağalması demək deyil. Xəstəlik xroniki hala gəldisə, qanaxma epizodları təkrarlanır və sonra radikal müalicə məsələsinə qərar verilir - dalağın çıxarılması. Hemolitik anemiyada olduğu kimi, hüceyrələrin məhv olduğu orqan çıxarılır. Dalağın çıxarılması (splenektomiya) və TPP yaxşı nəticələr verir və ağır xroniki formalar üçün seçim üsuludur.

Xəstəliyin başlanğıcında hər hansı biri haqqında danışmaq çətindir profilaktik tədbirlər, sonra mövcud bir xəstəliklə, alevlenmelerin qarşısının alınmasını həyata keçirmək mümkündür və lazımdır. Bunun üçün xroniki infeksiyanın bütün ocaqlarını müalicə etmək lazımdır - çürük dişlər, adenoidlərin iltihabı, xroniki tonzillit və qeyriləri. Bu müddət ərzində uşaqlar bədən tərbiyəsindən azad edilirlər. Günəş vannası qəbul etmək, trombositlərin dinamik xüsusiyyətlərini pozan dərmanlar qəbul etmək tövsiyə edilmir - ilk növbədə, aspirin, chimes, indometazin və s. Profilaktik peyvəndlərdən tibbi imtina verilir. TPP-dən sonra beş il ərzində uşaqlar hematoloq tərəfindən müşahidə edilməlidir.

Hemorragik vaskulit

Diqqət edilməli olan və uşaqlarda da olduqca yaygın olan başqa bir xəstəlik sözdə hemorragik vaskulitdir. Bu xəstəliklə antikorlar da istehsal olunur, lakin onlar qan hüceyrələrinə qarşı deyil, içəridən damar divarını əhatə edən hüceyrələrə qarşı yönəldilir. Bu hüceyrələrə endotel deyilir.
Antikorlar endoteli məhv edir və damar divarını hər iki istiqamətdə - toxumalardan qana və qandan toxumalara asanlıqla keçir. Maddələr toxumalardan qana daxil olur, bu da damar divarını daha da məhv edir və qan damarlardan toxumalara axır, bu da dəridə səpgilərə səbəb olur. Ancaq bu səpgi həm xarakter, həm də yer baxımından qançırlardan fərqlənir. Ayaqlarda, qollarda, ombalarda çəhrayı yuvarlaq ləkələrə (papüllərə) bənzəyir. Amma üzdə səpgilərin gövdəsi baş vermir.

Hemorragik vaskulit həm də qol və ayaqların kiçik oynaqlarında ağrı və şişkinlik, qarın nahiyəsində ağrı ilə xarakterizə olunur. Bəzən sidikdə qan ola bilər. TPP-də olduğu kimi, bir növ infeksiya xəstəlikdən əvvəl olur və sonra həlledici amilin təsiri altında hemorragik vaskulit inkişaf edir. Xəstəlik asanlıqla və ağır şəkildə davam edə bilər, erkən alevlenmelere meyllidir.
Hemorragik vaskulitin müalicəsi öz xüsusiyyətlərinə malikdir. Qan damarlarının zədələnməsindən bəhs etdiyimiz üçün damardaxili laxtalanmanın qarşısını almağa yönəlmiş tədbirlər görmək lazımdır. Bunu etmək üçün xüsusi bir dərman heparin və trombositlərin bir-birinə yapışmasının qarşısını alan dərmanlar - sözdə antiplatelet agentləri təyin edin.
Həmçinin xroniki infeksiyanın bütün ocaqlarının müalicəsini (sanasiyasını) həyata keçirmək lazımdır. Müalicə adətən təsirli olur. Uşaqlar yaxşılaşır, lakin müalicə müddəti xəstəliyin gedişatının şiddətindən asılı olaraq bir aydan bir neçə aya qədər dəyişir.

Hemofiliya

Hemofiliya hemorragik diatez qrupunda xüsusi yer tutur. Xəstəlik VIII və ya IX faktorların olmaması səbəbindən qan laxtalanmasının anadangəlmə, irsi pozulmasına əsaslanır. Müvafiq olaraq, hemofiliya A və B. Hemofiliyada irsiliyin özəlliyi xəstəliyin cinsi əlaqədə olmasıdır. Xəstəlik “dirijor” adlanan qızı vasitəsilə babadan nəvəyə keçir. Belə bir qadının hemofiliyalı oğulları dünyaya gətirmə ehtimalı yüksəkdir və belə ailələrdə demək olar ki, həmişə hemofiliyadan əziyyət çəkən başqa kişilər olur.

TPP-dən fərqli olaraq, hemofiliya uzun müddət davam edən, çətin dayandırılan qanaxma, oynaqlarda qansızmalar, dərialtı və böyük əzələdaxili qanaxmalarla - hematomlarla xarakterizə olunur, sonra uzun müddət həll olunur.

Xəstəliyin ilk əlamətləri artıq həyatın ilk ilində, dişlər çıxdıqda və ya uşaq gəzməyə başlayanda, tez-tez qançırlar və yıxıldıqda görünə bilər. Bununla belə, artıq neonatal dövrdə göbək yarasından uzun müddətli qanaxma və ya başda geniş subperiosteal qanaxma, sözdə sefalohematoma ola bilər.

Eyni oynaqda təkrarlanan qanaxmalar onun deformasiyasına gətirib çıxarır və oynaqda ağrı hərəkəti məhdudlaşdırır. Bu, əzələ atrofiyasına səbəb olur, uşaqların yeriməyi dayandırır. Ayaq əyilmiş vəziyyətdə "çəngəl" ilə sabitlənir. Xəstəlik, sanki, uşağı “buxovlayır”. Xəstələri vaxtında və düzgün müalicə etmək mümkün olmadıqda bu baş verir.

Hemofiliyanın müalicəsi isə çətin problemdir, çünki bunun üçün güclü qanköçürmə stansiyası lazımdır, burada VIII və IX faktorların konsentratları olan xüsusi preparatlar hazırlanır. Bundan əlavə, xəstələrlə daim fizioterapiya məşqləri ilə məşğul olmaq lazımdır, hovuzda üzmək tövsiyə olunur. Uşaqlar məktəbdə bədən tərbiyəsi və ağır fiziki gücdən azaddırlar. Ağız boşluğunun vaxtında sanitarlaşdırılması lazımdır, çünki dişlərin çıxarılması zamanı güclü qanaxma baş verir. Bütün lazımi terapevtik və profilaktik tədbirlər görülərsə, xəstələr kifayət qədər aktiv həyat tərzi keçirə bilərlər.

Uşaqlarda kəskin lösemi

İndi kəskin leykemiya haqqında danışaq. Təbiətinə görə bu onkoloji xəstəlik onkohematoloji olaraq təsnif edilir, çünki söhbət qan sisteminin əsas orqanının - sümük iliyinin məğlubiyyətindən gedir.

Xəstəlik sümük iliyinin ana kök hüceyrələrindən birinin pozulmasına (mutasiyası) əsaslanır ki, bu da hüceyrələrin yeni xəstə nəslinin (klonunun) yaranmasına səbəb olur. Bu hüceyrələr tənzimləmə mexanizmlərinin nəzarətindən çıxır, yetkinləşmə qabiliyyətini itirərək nəzarətsiz şəkildə çoxalmağa başlayır. Nəticədə, sümük iliyində çoxlu sayda belə xəstə hüceyrələr - blastlar toplanır.

Sümük iliyindən çıxanda blast hüceyrələri qan dövranı ilə bütün bədənə daşınır və içəri daxil olur müxtəlif orqanlar və parçalar. Xüsusilə əlverişli şərait qaraciyərdə, dalaqda və limfa düyünlərinin leykozunda M0zgda olur. Məhz bu orqanlarda hematopoez funksiyası intrauterin inkişafın erkən mərhələlərində həyata keçirilirdi. Burada bu xəstə hüceyrələr sərbəst şəkildə çoxalır və orqanların artmasına səbəb olur.

Və sümük iliyində daha bir dramatik vəziyyət davam edir. -də yığılmışdır böyük rəqəm, bu yetişməmiş hüceyrələr normal qanyaradıcı toxumanı sıxışdırıb çıxarır, bunun nəticəsində periferik qana yalnız az sayda yetkin, funksional tam hüceyrələr - eritrositlər, leykositlər və trombositlər daxil olur. Onların olmaması ilə, yuxarıda müzakirə etdiyimiz kimi, dərinin solğunluğu qeyd olunur, qançırlar görünür və yoluxucu xəstəliklərə meyl var. Qan testində isə sağlam, yetkin qan hüceyrələrinin vəzifələrini yerinə yetirə bilməyən gənc, yetişməmiş hüceyrələrin - blastların görünməsi leykozun əsas əlamətidir.

Beləliklə, bu gün həkimlər bu xəstəliyin necə inkişaf etdiyi barədə kifayət qədər yaxşı təsəvvürə malikdirlər, müəyyən simptomları izah edə bilərlər, lakin indiyə qədər heç kim leykemiyanın dəqiq səbəbini bilmir.

Alimlər təklif edirlər ki, protoonkogenlər adlanan orqanizmdə əvvəlcədən mövcud olur, onlar fəaliyyətsiz vəziyyətdədir və orqanizm üçün heç bir patoloji əhəmiyyəti yoxdur. Amma bəzi, çox vaxt bizə məlum olmayan xarici təsirlərin təsiri ilə onlar aktivləşir, sağlam hüceyrəyə nüfuz edir və onun dəyişməsinə (mutasiya) səbəb olur. Və o, artıq özünəməxsus bir klon - xəstə hüceyrələr yaradır. Bu proto-onkogen viral DNT hissəciyinə bənzəyir, buna görə də bəzən lösemi meydana gəlməsinin bu nəzəriyyəsi viral adlanır. Ancaq bunun qrip, qızılca, məxmərək və s. kimi ümumi virus xəstəliklərinin yayılması ilə heç bir əlaqəsi yoxdur. Leykemiya yoluxucu olmayan xəstəlikdir və xəstə insanla təmasda ola bilməz.

Leykemiya irsi xəstəlik deyil. Xəstə uşaqlar, bir qayda olaraq, xərçəng xəstələrinin digər əhali qruplarından daha tez-tez rast gəlinmədiyi sağlam ailələrdə doğulur. Eyni ailədəki uşaqlarda təkrarlanan lösemi halları çox nadirdir, baxmayaraq ki, eyni əkizlərdə baş verir. Daun xəstəliyi olan uşaqlarda, həmçinin genetik pozğunluqlara əsaslanan digər xəstəliklərdə leykemiyaya meyllilik qeyd olunur.

Uşaqlıqda leykoz xəstəsi olan valideynlərin sağlam uşaqları olur. Ancaq anadangəlmə lösemi halları var, xəstəlik artıq həyatın ilk üç ayında bir uşaqda özünü göstərir. Eyni zamanda, belə uşaqların valideynləri praktiki olaraq sağlam insanlardır. Bu, valideynlərdən birinin bütün bədənə təsir etmədən birbaşa cinsi hüceyrələrdə mutasiyaya məruz qalması halında baş verir. Daha sonra uşağa patoloji genetik məlumat ötürülür və uşaqlar istənilən anadangəlmə pozğunluqlarla, o cümlədən leykozla doğula bilərlər.

Sümük iliyi leykemiyada belə görünür

Mutasyonların özləri haqqında bir neçə kəlmə. Bədəndə mutasiyalar, yəni hüceyrələrdə dəyişikliklər davamlı olaraq, təxminən saatda bir hüceyrə sürətində baş verir. Amma sağlam orqanizmdə bu hüceyrələri yad kimi qəbul edən və onları məhv edən güclü immunoloji müdafiə işləyir.
Beləliklə, leykemiyanın inkişafı, digər onkoloji xəstəliklər kimi, yalnız mutagen amillərin əlverişsiz birləşməsi və bədənin müdafiə qüvvələrinin, o cümlədən xərçəngə qarşı toxunulmazlığın zəifləməsi ilə mümkündür.

Bu proto-onkogenləri hərəkətsiz vəziyyətdən çıxaran mutagen amillərin özləri haqqında daha az şey bilirik. İonlaşdırıcı şüalanmanın rolu, Yaponiyada atom bombalarının partlamasının nəticələri ilə sübut edildiyi kimi təsvir edilmişdir. Xirosima və Naqasaki şəhərlərində leykemiya digər şəhərlərə nisbətən bir neçə dəfə tez-tez baş verir.

Ancaq bugünkü leykemiya üçün, məsələn, Rusiyada bunun əhəmiyyəti yoxdur. Çernobıl qəzasından sonra uşaqlarda leykoz və digər onkoloji xəstəliklərin tezliyində artım müşahidə edilmir. Daha doğrusu, radiasiyanın kiçik dozalarının zərərli təsirindən söhbət gedir. Bəzi kimyəvi maddələrin rolu, valideynlərdə peşə təhlükələri və digər amillər təsvir edilmişdir. Ancaq hər bir vəziyyətdə xəstəliyin səbəbini təyin etmək nadir hallarda mümkündür.

O, həmçinin uşaqlıq və yetkin lösemi arasındakı fərqlər üzərində dayanmalıdır. Uşaqlarda, əsasən, yetişməmiş limfositlərdən yaranan kəskin formalar qeyd olunur. Uşaqlıq leykozlarının təxminən 80% -i kəskindir limfoblastik lösemilər(ALL) və yalnız 15-20% kəskin miyeloblastikdir (AML). Uşaqlarda leykemiyanın xroniki formaları olduqca nadirdir. Yetkinlərdə şəkil tərsinə çevrilir. Onların olma ehtimalı daha yüksəkdir xroniki leykemiyalar, və kəskin olanlardan - daha tez-tez AML və daha az tez-tez ALL. Bu fərqlər anatomik və fizioloji xüsusiyyətlərlə bağlıdır uşağın bədəni.

Lösemi həm çox gənc uşaqlara, həm də çox yaşlı insanlara təsir göstərir. Uşaqlıq leykemiyasının pik həddi məktəbəqədər yaşda baş verir. Daha az yaygın olaraq, lösemi bir yaşa qədər və 10 yaşdan sonra uşaqlarda baş verir.

Uşaqlarda leykemiyanın ilk əlamətləri və gedişatı

Xəstəlik tədricən inkişaf edir. Xəstəliyin başlanğıcından birincinin görünüşünə qədər klinik əlamətlər xəstəlik ən azı 1,5-2 ay çəkir. Bu müddət ərzində patoloji, "xəstə" hüceyrələrin yığılması baş verir və kəmiyyət keyfiyyətə çevrilir - xəstəlik özünü hiss edir.

Amma bu 1,5-2 ayda da artıq valideynlərin heç də həmişə diqqət etmədiyi şikayətlər var. Bu, ilk növbədə uşağın davranışındakı dəyişiklikdir. Yorulur, yeməkdən imtina edir, daha pis oxuyur, həmyaşıdlarına və oyunlara marağını itirir. Bədənin müdafiə qabiliyyətinin azalması səbəbindən soyuqdəymə və digər yoluxucu xəstəliklər artıq temperaturun artması ilə baş verən lösemi ilkin dövründə mümkündür. Bəzən temperaturun artması lösemi özünün inkişafı ilə birbaşa əlaqəli ola bilər. Əgər bu müddət ərzində siz həkimə gedib qan testi etsəniz, onda siz artıq diaqnoz qoymaq üçün kifayət etməyən, lakin artıq sizi düşündürən və xəstə uşağı izləməyə davam edən bəzi dəyişiklikləri görə bilərsiniz.

Sonra xəstəliyin daha dəqiq əlamətləri var.

Bəzi uşaqlar ayaqlarda, onurğada ağrıdan şikayətlənirlər. Ağrılar davamlıdır və bu və ya digər bölgədə görünür. Belə xəstələr tez-tez yeriməyi dayandırır və uzun müddət travmatoloqlar və kardioloqlar tərəfindən "travma" və ya poliartritdən müalicə olunurlar.

Dərinin artan solğunluğunun görünüşü, qançırlar, qaraciyər, dalaq və limfa düyünlərinin ölçüsündə artım lösemi şübhəsini artırır.

Və qan testində bu anda lösemi üçün xarakterik olan bütün dəyişikliklər var: hemoglobinin, eritrositlərin, trombositlərin tərkibində azalma, kəskin sürətlənmiş ESR. Amma leykositlərin sayı az, yüksək və çox yüksək ola bilər. Sümük iliyindən qana nə qədər çox blast hüceyrələri daxil olarsa, leykositlərin sayı bir o qədər çox olar. İçərisində olan partlayışların qan testində görünüşü normal analiz heç vaxt baş vermir, kəskin leykozun mütləq əlamətidir.

Bu vəziyyətdə sümük iliyinin ponksiyonu tələb olunur. Bu, təkcə sümük iliyinin tamamilə blast hüceyrələri ilə təmsil olunduğunu təsdiqləmək üçün lazımdır. Sitogenetik pozğunluqların mövcudluğunu müəyyən etmək üçün bu hüceyrələrin struktur xüsusiyyətlərini öyrənmək, onların T və ya B hüceyrə xəttinə aid olub-olmaması vacibdir. Bu yolla əldə edilən əlavə məlumatlar leykemiyanın müxtəlif variantlarını müəyyən etməyə, xəstəliyin əlverişsiz gedişi üçün əlavə risk faktorlarını müəyyən etməyə və adekvat müalicəni təyin etməyə kömək edir.

Və yalnız bundan sonra xəstəliyin diaqnozu, müalicəsi və proqnozu haqqında valideynlərlə əsaslı söhbət mümkündür.

Uşaqlarda leykozun müasir müalicə üsulları

Son 10-15 ildə uşaq leykozunun müalicəsi sahəsində böyük irəliləyişlər əldə edilmişdir. Əgər əvvəllər diaqnoz cümlə kimi səslənirdisə, indi uşaqların əksəriyyəti sağalır və tam həyata tam uyğunlaşır. Bu gün müalicə edilə bilən və edilməli olan bir xəstəlikdir.

1990-cı illərin əvvəllərindən uşaqlarda leykemiyanın müalicəsində yeni müalicə proqramlarından istifadə edilmişdir. Onlar eyni zamanda antitümör aktivliyi olan bir neçə dərmandan istifadə edirlər və bu dərmanlar adi terapevtik olanlardan xeyli yüksək olan böyük dozalarda təyin edilir. Müalicə kursu uzun müddətə nəzərdə tutulmuşdur, bu da cəmi 2 ildir.
Müalicə proqramları lösemi növü və xəstəliyin mümkün residiv (qayıtması) üçün əlavə risk faktorlarının mövcudluğu və ya olmaması nəzərə alınmaqla hazırlanır. Buna görə diaqnoz qoyarkən sümük iliyi müayinəsini diqqətlə aparmaq və müvafiq müalicə planını (protokolunu) seçmək çox vacibdir. Terapiya adətən ağır yoluxucu ağırlaşmalar və qanaxmanın artması ilə müşayiət olunur. Bununla belə, bu ağırlaşmaların qarşısının alınması və müalicəsi üçün üsullar mövcuddur ki, bu da uşaqların əksəriyyətinə nəzərdə tutulan müalicə proqramını tamamlamağa imkan verir.

Xüsusilə ağır hallarda, zaman dərman müalicəsi müvəffəqiyyətə zəmanət vermir, sümük iliyi transplantasiyasına ehtiyac məsələsi gündəmə gəlir. Bunun üçün xəstənin yaxınları müayinə olunur və uyğun gələrsə, donor kimi istifadə olunur. Sümük iliyi transplantasiyası proseduru haqqında daha ətraflı məlumat üçün hipoplastik anemiya bölməsində danışdıq.

Leykoz xəstəliyinin müalicəsinin nəticəsi həm də valideynlərdən, onların vaxtında həkimə müraciət etməsindən və uşağın həyatı üçün nə qədər fədakarlıqla mübarizə aparmasından, müalicə zamanı tibb işçilərinə kömək etməsindən asılıdır.

HEMATOLOQ TƏRƏFİNDƏN MÜŞAHİDƏ

Müəyyən edilmiş hematoloji diaqnozu olan bütün uşaqlar hematoloqun nəzarəti altındadır. Bu, dispanser xəstələr qrupudur.

Bəziləri xəstəxanada başlanmış müalicəni davam etdirir, bəziləri terapiya dayandırıldıqdan sonra müşahidə olunur, bəziləri isə bütün diaqnostika, müalicə və müşahidə prosesini ambulator şəraitdə keçirirlər.

Həkim fərdi olaraq başqa cür təyin etmədiyi halda, uşaqlar adətən həftədə bir dəfə nəzarətə dəvət olunurlar. Uşaq həkim tərəfindən müayinə olunur, lazımi analizlər aparılır, müalicəsində düzəlişlər edilir.

Bəzi uşaqlar gündüz stasionar rejimində, yaxud da, “gündüz xəstəxanası” adlanır. Burada uşaq gün ərzində bütün lazımi diaqnostik və müalicə prosedurlarını alır, bundan sonra evə gedir. Bu rejimdə müalicə kifayət qədər uzun müddət davam edə bilər. Öz imkanlarına görə belə bir gündüz xəstəxanası ixtisaslaşmış hematologiya şöbəsindən heç bir fərqi yoxdur. Burada ultrasəs, rentgen, CT, NMR və digər diaqnostik prosedurları həyata keçirə, lazımi ponksiyon tədqiqatlarını apara, qan köçürə, dərmanlar verə, istənilən profilli mütəxəssislərlə məsləhətləşə bilərsiniz.

Müxtəlif xəstəlikləri olan xəstələrin müalicəsinin dünya təcrübəsi göstərir ki, xəstə uşağın vəziyyəti imkan verirsə, bu təcrübə həm uşaq, həm də ailə üçün optimaldır.
Hətta leykozlu xəstələr üçün belə müalicə proqramları elə qurulub ki, onlar vaxtlarının çoxunu evdə, tanış, ailə mühitində keçirə bilsinlər. Və bu, nəinki uşağın əhval-ruhiyyəsinə və ailədəki vəziyyətə müsbət təsir göstərir, həm də xəstəxanadaxili infeksiyaların qarşısının alınmasında mühüm amildir.

Qan pozğunluğu olan bir çox uşaq uşaqlıqda əlil olur. Əlillik xəstəlikdən asılı olaraq 5 il və ya dərhal 16 yaşa qədər müəyyən edilir. Bütün bu müddət ərzində hematoloq təkcə sırf tibbi məsələləri deyil, həm də xəstə uşaqların ailələrinin üzləşdiyi bir sıra sosial problemləri həll edir: evdə təhsil, əlavə istirahət günlərinin verilməsi, bədən tərbiyəsinə qəbul, profilaktik peyvəndlər və göndərişlər. sanatoriya müalicəsinə.

Yaşlı uşaqlarla karyera rəhbərliyi məsələləri müzakirə olunur. Məsələn, hemofiliyalı xəstələrə artan zədə riski ilə əlaqəli ixtisasları seçmək tövsiyə edilmir. Eyni zamanda, erkən uşaqlıqda leykoz xəstəliyinə tutulmuş yeniyetmələr praktiki olaraq sağlam insanlar hesab olunur və öz istəklərinə uyğun ixtisas seçə bilirlər.

İndi bu sual tez-tez müzakirə olunur - pediatr və xüsusən də onkoloq, hematoloq öz xəstələrini neçə yaşa qədər müşahidə etməlidir? Bu gün belə uşaqlar 15 yaşına qədər müşahidə altındadırlar. Amma artan ekspertlər hesab edir ki, bu müddətlər 18 ilə qədər artırılmalıdır və belə bir qanun artıq qəbul edilib.

Bəzi ölkələrdə uşaqlıq və ya yeniyetməlik dövründə başlayan xroniki xəstəlikləri olan xəstələr 21 yaşa qədər pediatrlar tərəfindən izlənilir.
Bir şey danılmazdır: onkoloji və onko-hematoloji patologiyası olan yeniyetmələr pediatrik praktikada qəbul edilmiş müalicə proqramlarına əməl etməlidirlər.

Bu gün uşaq hematologiyası və xüsusilə uşaq onkohematologiyası uğurla inkişaf edir. Son illər qan xəstəlikləri haqqında yeni biliklərin əhəmiyyətli dərəcədə zənginləşməsi ilə yadda qaldı.

Gündəlik praktikaya şişlərin və leykozların variantlarının immunoloji təyini üsulları, sitogenetik və molekulyar bioloji tədqiqatlar, ultrasəs, KT və NMR üsulları, yoluxucu ağırlaşmaların diaqnostikasının yeni üsulları və digərləri tətbiq edilmişdir.

Leykoz və digər qan xəstəlikləri olan xəstələrin müalicəsində mühüm irəliləyişlər əldə edilmişdir. Bu, xarici həmkarları ilə sıx elmi və praktiki əlaqələrin qurulması, yeni müasir üsullar xəstələrin müayinəsi və müalicəsi.
Müasir hematologiyanın ayrıca bölməsi kimi uşaq hematologiyası tədqiqatçıların xüsusi diqqətini cəlb edir. Uşağın bədəninin və xüsusən də qan sisteminin yaşa bağlı dəyişkənliyi səbəbindən uşaqlarda xəstəliklər böyüklərdən fərqli olaraq inkişaf edir və bəzi hallarda ən yaxşı proqnoz. Yetkinlərdə rast gəlinən bəzi xəstəliklər uşaqlarda ümumiyyətlə baş vermir və əksinə.

Digər tərəfdən, içəridədir uşaqlıq tez-tez irsi qan xəstəlikləri və qan sisteminin intrauterin formalaşması dövründə və ya doğuşdan dərhal sonra müxtəlif amillərin zərərli təsirlərinin nəticələri aşkar edilir. Gələcəkdə insan həyatının keyfiyyəti uşaq hematoloqlarının onlarla necə öhdəsindən gəlməsindən asılıdır.

Uşaqlarda leykemiya və digər şişlərin tam müalicəsinin dərhal perspektivi xüsusi nikbinlik verir ki, biz artıq bu günə yaxınlaşırıq.

Yetkinlərdə hematoloq nə müalicə edir? Uşaqlar hansı xəstəliklərdən şübhələndikdə belə bir mütəxəssisə göndərilir? Bu söz çoxlarına intuitiv olaraq aydındır: həkimin fəaliyyət sahəsi bir növ qan dövranı sistemi ilə bağlıdır. Bəs hematoloq kimdir? Bəs pediatr, pediatr nə müalicə edir və dar bir mütəxəssis nə müalicə edir? Ona müraciət yazsalar, panikaya düşməliyəmmi? Bir hematoloqun nə müalicə etdiyini anlamağa çalışaq.

ümumi məlumat

Hematoloq, ixtisas sahəsi qan xəstəlikləri olan belə yüksək ixtisaslaşmış ümumi praktik həkimdir. Həkim yalnız patologiyaları müəyyən etmir və terapevtik kurs üçün strategiya hazırlayır, həm də qarşısının alınmasına kömək edir. Qan xəstəliklərinin tədqiqi ilə ölkəmizdə (və bütün dünyada) ən yaxşı mütəxəssislər məşğul olur.

Bir hematoloqun böyüklərdə və uşaqlarda nə müalicə etdiyini başa düşərək, qeyd etmək lazımdır ki, bir mütəxəssisin səriştəsi kifayət qədər geniş bilik sahəsini əhatə edir. Bu, qan dövranı sisteminin quruluşu və onun işləmə xüsusiyyətləridir. Bunun kim olduğunu - hematoloqun, həkimin nə müalicə etdiyini nəzərə alsaq, onun həm qanın özü, həm də damarlarla, eləcə də sistemə daxil olan bütün orqanlarla məşğul olduğunu nəzərə almaq lazımdır. Həkim xəstəliklərin hansı səbəblərdən yarandığını, necə inkişaf etdiyini və nəyə səbəb olduğunu bilir. Bunun kim olduğunu və hematoloqun nə müalicə etdiyini bilməklə, araşdırma aparmaq və sağlamlıq problemlərinin səbəblərini tapmaq üçün vaxtında ona müraciət edə bilərsiniz. Mütəxəssis xəstəliklərin qarşısının alınması üsullarını, onların aradan qaldırılması yollarını rəhbər tutur.

Patologiya: nə vaxt kömək edəcək?

Hematoloq nə müalicə edir? Bəlkə də onun məsuliyyət sahəsindən ən çox yayılmış xəstəlik anemiyadır. Patoloji qırmızı qan hüceyrələrinin aşağı konsentrasiyası, qanda aşağı hemoglobin ilə xarakterizə olunur. Hazırda insan orqanizminə bu cür ziyan vuran bir neçə səbəb var. Əgər anemiya şübhəsi ilə bir mütəxəssisə müraciət etmisinizsə, görüş zamanı həkim hematoloqun ümumiyyətlə hansı xəstəlikləri müalicə etdiyini, xəstəni konkret bir vəziyyətdə hansı bədbəxtliyin ona apardığını söyləyəcək. O, həmçinin izah edəcək ki, əksər xəstələrdə anemiya bədəndə dəmir çatışmazlığından qaynaqlanır və bu, xarakterik adın - dəmir çatışmazlığının səbəbi idi.

Xüsusi tədqiqatlar zamanı müəyyən etmək mümkün olduğu kimi, dəmir insan orqanizmi üçün çox vacibdir. Buna görə hamilə qadınlarda bir hematoloqun müayinəsi tez-tez təyin olunur. Bu vəziyyətdə həkim nə müalicə edir? Qanı yoxlayır - bir çox gələcək analar bir uşaq doğurma dövründə dəmir çatışmazlığı ilə üzləşirlər. Normalda komponent içəridə olmalıdır əzələ toxumaları, üçün əvəzolunmazdır tənəffüs sistemi, fermentlərin əmələ gəlməsində iştirak etdiyi üçün. Aşağı konsentrasiyada metabolik proseslər əziyyət çəkir, bu da hamiləlik dövründə də daxil olmaqla xoşagəlməz nəticələrə səbəb olur. Hematoloqun müalicə etdiyi şey: anemiya, dəmir çatışmazlığının səbəbini müəyyən etmək, onu aradan qaldırmaq.

Problemin aktuallığı

Uşaqlarda dəmir çatışmazlığı olduqca yaygındır. Belə bir vəziyyətdə bir hematoloq nə müalicə edir: bədəni araşdırır və problemin səbəbinin nə olduğunu müəyyən edir. Tibbi statistikadan məlumdur ki, iki yaşdan kiçik uşaqlar çox tez-tez bir element çatışmazlığı ilə üzləşirlər və bu, qismən ananın bədənində inkişaf dövrü ilə, qismən də ilk mərhələdə bir insanın inkişaf xüsusiyyətləri ilə əlaqədardır. ömrün iki ili.

Hamiləlik dövründə anaları ağır toksikozdan və ya xroniki xəstəlikdən əziyyət çəkənlər üçün ən çətindir. Çox vaxt anaları hamiləlik dövründə vegetarian pəhriz saxlayan və ya anemiyadan əziyyət çəkən uşaqlarda inkişaf problemləri müşahidə olunur. Çox vaxt dəmir çatışmazlığı əkiz, üçəm, vaxtından əvvəl doğulmuş körpələrdə qeydə alınır. Bu, uşağın orqanizminin hamiləliyin son trimestrində dəmirin əsas faizini alması ilə bağlıdır. Bir uşaq dəmir çatışmazlığı ilə müayinə olunarsa, həkim problemin böyüklüyünü müəyyənləşdirir və nə üçün inkişaf etdiyini, nə ilə müalicə olunacağını ortaya qoyur. Uşaqlarda bir hematoloq diqqətlə testlər aparır, vəziyyətin nə qədər təhlükəli olduğunu valideynlərə yumşaq bir şəkildə izah edir. Yetkinlərin vəzifəsi diqqətlə qulaq asmaq və bütün həkim göstərişlərinə əməl etməkdir.

Nə etməli?

Beləliklə, bir hematoloq hamilə qadınlarda nə müalicə edir: inkişaf edən fetusa mənfi təsir göstərən dəmir çatışmazlığı ilə əlaqəli anemiya. Bəs əgər uşaq artıq doğulubsa, aktiv şəkildə böyüyürsə, lakin orqanizmdə hematopoetik funksiyanı normallaşdırmaq üçün dəmir yoxdursa? Adətən, həkim pəhriz dəyişdirməyi tövsiyə edir, çünki normal olaraq mikroelement yalnız qida ilə gəlir. Məlumdur ki, süd məhsulları onlar üçün zəifdir və uşaqlar çox vaxt əsasən süd yeyirlər, buna görə də problem yaranır.

Vəziyyəti düzəltmək üçün hematoloq (nə müalicə edir, mütəxəssis dəqiq bilir) dəmirlə zəngin olan xüsusi əlavələr və preparatlar təyin edir. Onların qidada müntəzəm istifadəsi ilə uşağın orqanizminin hematopoetik funksiyası normallaşır. Yeri gəlmişkən, solğun dəri və pis sağlamlıq ilə bir şeyin səhv olduğundan şübhə edə bilərsiniz. Tamamlayıcı qidaların və zənginləşdirilmiş şirələrin vaxtında istifadəsi ilə dəmir çatışmazlığının inkişafının qarşısını almaq olar.

Və təkcə uşaqlar deyil

Hematoloq gənc qızlarda nə müalicə edir? Məlumdur ki, yeniyetməlik dövründə də çoxları orqanizmdə dəmir çatışmazlığından əziyyət çəkirlər. Bunun səbəbi hormonal dəyişikliklər, əsas tikinti materiallarından birinin - dəmirin aktiv istehlakı ilə əlaqəli daxili orqanların yenidən qurulması.

Bir gənc qız ona müraciət edərsə, hematoloq nə müalicə edir? Tədqiqatın nəticələrinə görə, həkim dəmir çatışmazlığının nə qədər böyük olduğunu müəyyənləşdirəcək və anemiya, xroniki yorğunluq, iştahsızlıq ilə mübarizə aparmağa kömək edəcəkdir. Dəmir çatışmazlığının təsiri altında bir çoxları yuxululuqdan əziyyət çəkir və yuxu üçün həqiqətən çox saatlar ayrılsa belə, kifayət qədər yuxu almaq mümkün olmayacaq. Qeyd olunur ki, qızlar balıq, ətin qoxusunu mənfi qəbul edirlər, lakin onlar dənli bitkilərə üstünlük verirlər, bəziləri hətta təbaşir üçün qəribə həvəsi qeyd edirlər. Xarici əlamətlərdən hematoloq nə müalicə edir: quru dəri, kövrək saçlar, dırnaqlar - bu əlamətlər də dəmir çatışmazlığını göstərir. Vaxtında aparılan təhlillər selikli qişaların vəziyyətində mənfi dəyişikliklərin qarşısını almağa kömək edəcək, xüsusilə ağır hallarda udma qabiliyyətinə səbəb olur.

dəmir və qan

yenidənqurma qadın bədəni ilk menstruasiya ilə əlaqəli yeniyetməlik dövründə. Vəziyyət trombositlərin əmələ gəlməsi problemi ilə çətinləşirsə, dövr pozulur, qanaxma uzun müddətə uzanır və bol axıdılır. Bu vəziyyət tez bir zamanda dəmir çatışmazlığına səbəb olur. Bu, uzun, zəif qanaxma ilə özünü göstərir. Bundan əlavə, oxşar simptom polipləri, xoraları və ya neoplazmaları göstərə bilər. Sonuncudan şübhələnirsinizsə, onkoloq-hematoloqun müayinəsi təyin edilir. Belə bir həkim nə müalicə edir: fərqli bir təbiətin müxtəlif şiş prosesləri.

Pəhriz normallaşdırıldıqda və hematopoetik funksiya probleminə səbəb olan səbəb aradan qaldırıldıqda uşağın vəziyyətində yaxşılaşma müşahidə olunur. Tibbi təcrübədən göründüyü kimi, müəyyən bir faiz halında cərrahi müdaxilə tələb olunur.

Hemolitik anemiya

Patoloji dəmir çatışmazlığı ilə əlaqəli olandan bir qədər az yaygındır, lakin onun baş vermə tezliyi hələ də yüksəkdir. Fərqli bir xüsusiyyət qırmızı qan hüceyrələrinin mövcudluğunun kövrəkliyidir. Hüceyrələr normal sayda əmələ gəlsə də, onlar sürətlə məhv olurlar, nəticədə qan dövranı sistemi düzgün işləmir.

Daha tez-tez belə anemiya genetik faktorlar tərəfindən təhrik edilir, baxmayaraq ki, irsiyyət fərqlidir. Məlumdur ki, bütün genlər resessiv və dominant bölünür. Patoloji xəstəliyi meydana gətirən dominant gen ilə miras alındıqda, məzlum normal olduqda bir vəziyyət mümkündür. Alternativ bir seçim, xəstəliyin bir cüt resessiv xəstə gen tərəfindən təhrik edildiyi zamandır. Bu forma dözmək daha çətindir və onu müalicə etmək olduqca çətindir.

Sfera Xüsusiyyətləri

Hər kəs bir hematoloqun nə müalicə etdiyini bilmir, çünki qan dövranı sisteminin xəstəliklərinin özləri bir neçə nəfərə məlumdur. Həqiqətən, anemiya hələ də məlumdur, amma başqa hansı pozğunluqlar ola bilər? Tibb təhsili olmayan və bu mövzu ilə hobbi kimi maraqlanmayan, laymanın ən azı bir və ya iki adı xatırlaması çətin.

Həkimlər diqqət yetirirlər: patologiyalar nəinki geniş təbəqələrə az məlumdur, həm də praktiki olaraq uzun müddət özünü göstərmir. Sümük iliyi, qan dövranı sistemi xəstəliklərində simptomlar zəifdir, əksər hallarda yalnız iştahsızlıq və dərinin solğunluğu ilə ifadə edilir. Barmaqları çırpa bilər, bəzən heç bir səbəb olmadan qançırlar görünür. Belə simptomları və ən kiçik bir şübhəni müşahidə edərkən, hematoloqa müraciət yazacaq bir terapevtlə görüşə gəlmək lazımdır. Həkim bir xəstəlik olub-olmadığını, əgər varsa, hansı olduğunu başa düşə biləcək.

Ən çox görülən patologiyalar: hematoloqun diaqnozu

Yuxarıda göstərilən geniş yayılmış anemiyaya əlavə olaraq, belə bir mütəxəssis böyüklərdə nə müalicə edir:

• limfoma;
• limfo-, miyeloid lösemi;
• miyelom;
• trombositopeniya;
• makroqlobulinemiya.

Qəbul: nə baş verir?

Xəstə həkimin kabinetinə daxil olduqda, mütəxəssis əvvəlcə xəstəni müayinə edir, anamnez alır, narahatedici problemləri müəyyən edir və hansını seçir. diaqnostik üsullar konkret səbəbləri müəyyən etməyə kömək edir. Həkim sizə hansı testlərdən keçməli olduğunuzu və hansının lazım olmadığını, lakin arzuolunan olduğunu söyləyəcək - beləliklə, məlumat daha dəqiq və faydalı olacaqdır. Laboratoriya testlərinin nəticələrinə əsasən dəqiq diaqnoz qoyulur və terapevtik proqram seçilir.

Ən çox görülən analizlər bunlardır:

• biopsiya;
• histologiya;
• ultrasəs;
• rentgen;
• koaquloqramma;
• CT scan;
• ponksiyon.

Hematoloqun ofisini ziyarət etdikdən dərhal sonra xəstəxanaya yerləşdirilməsini gözləməyin. Xəstəliklərin 80%-ə qədəri ambulator şəraitdə müalicə olunur. Ən başlıcası, diaqnozu dəqiq müəyyən etmək və effektiv tibbi tədbirləri seçməkdir.

Hematologiya

Termin tibbin alt bölməsini, eyni zamanda bir neçə sahəyə bölünən bir elmi ifadə etmək üçün istifadə olunur:

• ümumi;
• nəzəri;
• onkoloji.

Birincisi, anemiya, leykopeniya və bir sıra oxşar xəstəliklərin müalicəsini nəzərdə tutur. Onkohematologiya ilə məşğul olur bədxassəli neoplazmalar, leykemiyalar. Nəzəri sahə hematopoetik prosesi başa düşməyə kömək edən tədqiqatdır. Qanköçürmə texnologiyası ilə bağlı yeni üsulları inkişaf etdirən nəzəri hematologiyadır. Aparıcı nəzəri hematoloqlar molekulyar genetika ilə məşğul olurlar.

Həkimə baş çəkmək vaxtıdır

İştahın pozulması və dərinin solğunluğu, heç bir səbəb olmadan temperaturun dəyişməsi ilə xəstəxanaya necə getməyi düşünməlisiniz. Qan dövranı sisteminin patologiyası çəkidə kəskin dəyişiklik (tez-tez aşağıya doğru), tərin, yağ bezlərinin aktivləşməsi, zəiflik və yorğunluqla göstərilə bilər. Bir sıra xəstəliklərlə üzün dərisi daim əziyyət çəkir yüksəlmiş temperatur. Xəstələr çürüklərin görünüşünü qeyd edirlər və barmaqlar uyuşur, karıncalanma hiss olunur. Laboratoriya testləri hemoglobin səviyyəsinin azaldığını və limfa düyünlərinin ölçüsünü artırdığını göstərir.

Əgər uşaqdan danışırıqsa, o zaman valideynlər burun qanamasının olub-olmadığını, uşağın oynaq ağrılarından, baş ağrılarından, qarın nahiyəsindən əziyyət çəkib-çəkmədiyini izləməlidirlər. Bu cür simptomlar da ixtisaslı kömək istəməyin zəruriliyini göstərir.

Həkimə getməzdən əvvəl: panik və ya çaxnaşma üçün hələ tezdir?

Hematoloqun ofisinə baş çəkmək adi bir insanın həyatında baş verə biləcək ən pis şeydən uzaqdır, buna görə qorxmaq üçün heç bir şey yoxdur. Əgər görüş təyin olunubsa, özünüzü bir yerə yığmalı, sakitləşməlisiniz, gəlib həkimin deyə biləcəyi hər şeyi dinləməlisiniz, tövsiyələri diqqətlə qeyd edin, sonrakı testlər üçün istiqamətlər alın - bir sözlə, ağlabatan və ardıcıl davranın.

Bunu başa düşmək lazımdır: xüsusi tədqiqatlar olmadan dəqiq diaqnoz qoyula bilməz. Müəyyən testlərin həkim təyinatı zamanı və ya ondan sonra dərhal edilə bilmə şansı var, buna görə də hər halda hazır olmaq yaxşıdır. Təxminən 12 saat yemək yeməmək, siqaret çəkməmək və spirt içməmək tövsiyə olunur. Həyat qurtaran dərmanlardan başqa dərmanlardan istifadə etməməlisiniz. Bunlardan istifadə edilərsə, həkimə xəbərdarlıq edilməlidir. Qəbul etməzdən bir gün əvvəl çoxlu maye içmək tövsiyə edilmir.

Hematoloq: sağlam insan onunla görüşə bilərmi?

Praktikada hər hansı bir xəstəlikdən əziyyət çəkməyən insanların kifayət qədər böyük bir faizi gec-tez belə bir həkimin ofisində başa çatır. Bunu çox sadə izah edirlər: bütün qanköçürmə stansiyalarının heyətində bu mütəxəssis olmalıdır. Donor qanının toplanması üzrə sahə tədbirləri də peşəkarın iştirakını nəzərdə tutur. Yəni ən azı bir dəfə donor kimi qan verən hər kəs hematoloqun müayinəsində olub. Həkim yalnız qanı gələcəkdə faydalı olacaq sağlam insanların birbaşa donor kreslosuna getməsinə nəzarət edir, həmçinin könüllülərdə hər şeyin qaydasında olmasına nəzarət edir. Hematoloq rəhbərlik edir tədqiqat işi, insanların qanından alınan məlumatları təhlil edir, hesabatların hazırlanması ilə məşğul olur.

xüsusi hal

Radioaktiv fonun normadan yüksək olduğu ərazilərdə yaşayan və ya işləyən insanlar üçün mütəmadi olaraq hematoloqun müayinəsi tələb olunur. Çernobıl AES-də baş vermiş fəlakət təcrübəsi göstərdiyi kimi, bu cür şərait orqanizmin hematopoetik funksiyasına mənfi təsir göstərir və bu, patologiyaların inkişaf riskini artırır. Fəsadların aradan qaldırılmasında iştirak edənlərin hamısı, həmçinin çirklənmiş ərazilərdə yaşayan və hazırda yaşayanlar mütəmadi olaraq həkimə baş çəkməlidirlər. Bu, əgər ərazi radioaktivliyi ilə seçilirsə, Çernobıldan uzaq ərazilərin sakinləri üçün də lazımdır.

Sümük iliyinin ponksiyonu

Belə bir araşdırma nadir hallarda təyin edilir, bunun üçün əsas onkologiya fərziyyəsidir. Lakin, əgər həkim analiz üçün göndərilibsə, bu, insanın xərçəng xəstəliyinə tutulması demək deyil: göndərmə, vaxtında müalicə olunarsa, bədəndə bədxassəli proseslərin baş vermə ehtimalını göstərir.

Müayinə etmək üçün nazik iti iynə istifadə olunur, onun köməyi ilə ilium və ya sternum deşilir. Nəticədə bioloji material nümunəsi pozuntular üçün ən müasir yüksək dəqiqlikli avadanlıqdan istifadə edilərək yoxlanılır. Belə bir hadisə diaqnoz qoymağa imkan verir, bunun əsasında terapevtik proqram seçilir.

Tədqiqat xüsusiyyətləri

Nəticədə sümük iliyi nümunələri çox güclü böyütmə altında öyrənilməlidir - elektron mikroskop istifadə olunur. Bir çox cəhətdən hadisə periferik qanın necə yoxlanıldığına bənzəyir. Sümük iliyi həm gənc formasiyalar, həm də yetkin elementlər təmsil olunduğu üçün hüceyrə tərkibinin tam təsvirini əldə etməyə imkan verir. Standartlar çərçivəsində tərkibi müəyyən edərkən əlavə tədqiqatlar təyin edilmir. Nəticə gənc hüceyrələrin yüksək faizini göstərirsə, bir sıra xüsusi tədbirlərdən keçməli ola bilərsiniz - bu, lösemi göstərir. Sümük ponksiyonu beynin boşalmasını əks etdirirsə, hematopoetik funksiyanın təzyiqi haqqında bir nəticə verilir. Vəziyyətin səbəblərini müəyyən etmək üçün bir sıra əlavə tədqiqat prosedurları aparılmalıdır.

Bəzən toxuma analizi kiçik bir sümük parçası tələb edir. Əvvəlcədən hazırlanmış preparatlar istifadə olunur, onların köməyi ilə toxuma nümunəsi strukturu təhlil edərək və müxtəlif toxuma elementlərinin konsentrasiyasının necə korrelyasiya olduğunu aşkar etməklə öyrənilə bilər.

Qanın və sümük iliyinin struktur xüsusiyyətlərini öyrənən tibbdə hematologiya adlı xüsusi bir sahə var. Bu elm də ən vacib proseslə əlaqəli bütün xəstəlikləri nəzərə alır insan bədəni- hematopoez. Müvafiq olaraq, hematoloq həkim kimi qan və qanyaradıcı orqanların xəstəliklərinin müalicəsi ilə yanaşı, bu sahədə tədqiqat fəaliyyəti ilə də məşğul olur.

Hematoloqun səlahiyyətləri: vəzifələri və fəaliyyət xüsusiyyətləri

Bu mütəxəssisin səlahiyyətlərinə qan sisteminin strukturunu və funksiyalarını öyrənmək, uşaqlarda və böyüklərdə bu hissədə xəstəliklərə səbəb olan səbəbləri və mexanizmləri tapmaq, habelə onların tanınması, diaqnozu və müalicəsi üsullarının təkmilləşdirilməsi daxildir. Bu həkimin məsləhəti olmadan qanla bağlı bütün proseslər tamamlanmır. Bura daxildir:

1. Müşayiət olunan tibbi tarix qan dövranı sistemi.
2. Öyrənmək mümkün patologiyalar , xüsusilə, onların təbiəti - irsi və ya qazanılmış, ekoloji və ya onkoloji.
3. Dərmanların tətbiqi müalicə prosesinə.
4. Qarşısının alınması və reabilitasiyadan sonrakı dövr.
5. Əhalidən qan toplanır. Donor materialının çatdırılma məntəqələrində tədqiqatların nəticələrinə əsasən daxil olan qanın keyfiyyətinə və donorlarda təhlükəli xəstəliklərin olmamasına nəzarət edən, prosesdə bilavasitə iştirak edən hematoloqun məcburi iştirakı nəzərdə tutulur.

Hematoloqlar digər mütəxəssis həmkarları ilə sıx əlaqədədirlər. İlk növbədə bunlar ginekoloqlar, onkoloqlar və cərrahlar və təbii ki, pediatrlardır. Hər bir insan həyatında ən azı bir dəfə analiz üçün qan bağışladı, ancaq xüsusi tibb peşəsiçətinliklə eşitdim.

Nə sağalacaq?

Alimlər deyirlər ki, bizim dövrümüzdə qan xəstəlikləri müasir insanın bütün təsdiqlənmiş diaqnozlarının 8%-ni təşkil edir. Suala cavab verərkən, hematoloq, nə müalicə edir, sadalanmalıdır:

• onkoloji göstəricilər - lösemi, lenfositik lösemi, sümük iliyi xəstəlikləri, sarkomalar;
• çoxsaylı miyelom;
• miyeloid lösemi; limfomalar;
• hemofiliya, qaraciyər və dalaq xəstəlikləri, xüsusən hepatit;
• makroqlobulinemiya Valdestrom;
• dəmir çatışmazlığı anemiyası - dəmir çatışmazlığı səbəbindən qırmızı qan, hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin azalması. Çox vaxt onlar intensiv böyümə səbəbindən həyatın ilk iki ilinin uşaqlarında, həmçinin yetkinlik dövründə qızlarda müşahidə olunur.
• hemolitik anemiya, sümük iliyi normal sayda qırmızı qan hüceyrəsi istehsal edir, lakin onlar çox tez parçalanır və ömrünü qısaldır. Belə anemiyanın demək olar ki, bütün halları irsi, anadangəlmə olur.
• aplastik anemiya - hematopoezdən məsul olan sümük iliyindəki əcdad kök hüceyrəsinin eyni vaxtda zədələnməsi ilə əlaqəli xəstəliklər
• otoimmün trombositopeniya.

Mütəxəssisə nə vaxt müraciət etməli və ya hematoloqun əlamətləri

Müəyyən simptomlar aşkar edildikdə, bir mütəxəssislə məsləhətləşmə xüsusi əhəmiyyət kəsb edir. Bu nədir? Hər şeydən əvvəl:

• heç bir səbəb olmadan bədən istiliyinin artması, qızdırma vəziyyəti;
• normal gündəlik rejim və qidalanma ilə bədən çəkisinin sürətlə itirilməsi;
• yağ bezlərinin işinin artması və nəticədə tərləmənin artması;
• solğun dəri, daxili orqanların və ya xroniki xəstəliklərin pozulması ilə əlaqəli olmayan dərinin hiperemiyası;
• eritrositlərin, trombositlərin, leykositlərin səviyyəsində davamlı dəyişiklik, lökosit formulunda dəyişikliklər;
• yuxarı ətrafların barmaqlarının karıncalanması və uyuşması;
• kövrəklik, qan damarlarının, kapilyarların kövrəkliyi;
• yaralanmalar və xarici zərərlər olmadıqda hematomların meydana gəlməsi;
• iştahsızlıq, daimi zəiflik və yorğunluq hissi;
• atipik hemoglobin səviyyəsi - normadan kənara çıxan bir düşmə və ya əksinə onun artması;
• su prosedurlarından sonra dəri qaşınması;
• diş prosedurları zamanı qan damarlarının, diş ətlərinin qanaxması, yaraların və hətta cızıqların yavaş sağalması;
• qaynaqları dəqiqləşdirilməmiş xroniki baş ağrıları;
• qadınlarda xroniki menstrual pozğunluqlar, uzun müddətli qanaxma, təkrarlanan spontan düşüklər;
• tez-tez viral xəstəliklər, davamlı soyuqdəymə;
• boyunda, qoltuqlarda, qasıqda formasiyalar, limfa düyünlərinin ölçüsündə əhəmiyyətli bir artım;
• genişlənmiş qaraciyər, hər hansı bir etiologiyanın dalaqları;
• tromboz, PE - ağciyər emboliyası;
• miokard infarktı tarixi.

Artıq başlayan hamiləlik, konsepsiya planlaşdırarkən, həmçinin texnogen fəlakətlərlə əlaqədar xüsusilə vacib olan yüksək radioaktiv fonu olan ərazilərin sakinləri üçün mütləq hematoloq kimi bir həkimin məsləhətləşməsi lazımdır. . Profilaktik tədbir kimi bir tibb mütəxəssisinin müayinəsi xoşagəlməz sağlamlıq sürprizlərinin qarşısını almağa yönəlmiş zəruri bir tədbirdir.

Uşağa nə vaxt məsləhət lazımdır?

Pediatr aşağıdakı hallarda uşaqlarda spesifik simptomlarla məşğul olur:

• solğun dəri, çox vaxt ikterik bir rəng ilə;
• burun və digər qanaxma;
• zəiflik, yuxululuq;
• uşağın qıcıqlanması, tez-tez diqqətsizlik;
• iştahsızlıq və bədən istiliyində motivsiz artım;
• genişlənmiş limfa düyünləri;
• heç bir səbəb olmadan göyərmə;
• sümüklərdə, onurğada və oynaqlarda ağrı şikayətləri; qarın və baş.

Uşaqlarda bir xəstəlik aşkar edildikdə, həkim vəziyyəti ciddi şəkildə izləməli, mütəmadi olaraq lazımi testləri aparmalı, nəticələrinə əsasən müalicə tərtib edilməli və düzəldilməlidir. Hematopoetik sistemin patologiyaları halında, uşaq həftədə bir dəfə bir mütəxəssisin nəzarəti altında olmalıdır.

Qəbula necə hazırlaşmalı və necə keçir?

Hematoloqun gələcəkdə diqqətlə araşdırılacaq qan xəstəliklərini müalicə etdiyini nəzərə alsaq, xəstə müəyyən təlim keçməlidir - yalnız bu halda həkim faydalı ola bilər. Üstəlik, bu tələblər yalnız böyüklərə deyil, uşaqlara da aiddir.

1. Həkimə getməzdən əvvəl ən azı 12 saat yeməməyə çalışın.
2. Alkoqol və siqaretdən imtina edin və mümkünsə - dərmanlar. Onların qəbulunu məhdudlaşdıra bilmirsinizsə, mütəxəssisə məlumat verməyinizə əmin olun.
3. Həkimlə planlaşdırılan görüşünüzdən bir gün əvvəl maye qəbulunu azaldın.

Yuxarıdakı qaydalara ciddi riayət etməyin faydaları nələrdir? Əvvəla, bunlar testlərin, ponksiyonların və digər tibbi manipulyasiyaların ən dəqiq nəticələridir. Əksər hallarda, bir mütəxəssisə müalicə yalnız məcburi xəstəxanaya yerləşdirilməsini tələb etməyən xəstəlikləri ortaya qoyur. Belə hallarda həkim ambulator şəraitdə müalicə edir. Bununla belə, qan dövranı sisteminin bədxassəli patologiyaları - leykemiya və leykemiya ilə məşğul olan onkohematologiya ilə də sıx bağlıdır.

Birbaşa tibbi təyinat, xəstənin şikayətlərinə uyğun olaraq aktual məlumatların toplusudur, əgər uşaqlarda problemlər varsa, hematoloq aşağıdakılara əsaslanaraq nəticə çıxara bilər. Ətraflı Təsviri valideynlər. İlkin müayinə aparılır və standart qan testi verilir, o cümlədən hepatit, HİV, RW, biokimya kimi parametrlər. Planlaşdırılmış diaqnostika aşağıdakıları əhatə edə bilər:

• Limfa düyünlərinin ultrasəsi və qarın boşluğu;
• məcburi histoloji ilə limfa düyünlərinin biopsiyası;
• müxtəlif spesifik qanın rentgen şüaları;
• qan laxtalanmasını öyrənməyə yönəlmiş koagulogram;
• sternum ponksiyonunun eyni vaxtda alınması ilə sümük iliyinin morfoloji müayinəsi;
• CT - kompüter tomoqrafiyası;
• sintiqrafiya və ya sümük taraması.

Bu müasir tədqiqatlar orqanların ölçüsünü və quruluşunu dəqiq müəyyən etməyə, müxtəlif sümük pozğunluqlarını, həmçinin müxtəlif lokalizasiyanın şiş formasiyalarını müəyyən etməyə imkan verir.

Sümük iliyinin ponksiyonu nə vaxt lazımdır?

Sümük iliyinin müayinəsi yalnız qan xərçənginə dair əhəmiyyətli bir şübhə olduqda lazım ola bilər. Bu analiz xüsusi nazik iynə ilə həyata keçirilir, sternum və ya iliumdakı sümüyü pirsinq edir. Seçilmiş damlacıq ehtiyatla vurulur tibbi tədqiqat dəqiq diaqnoz qoymağa və düzgün müalicəni həyata keçirməyə imkan verən bir çox parametrlər üzrə.

Bunu etmək üçün həkim periferik qan yaxmasının tədqiqinə bənzətməklə, mikroskop altında ponksiyonu araşdırır. Ancaq sümük iliyində bütün növ hüceyrələr təmsil olunur - həm çox gənc, həm də yetkin. Sümük iliyi normal tərkibə malikdirsə, əlavə prosedurlar tələb olunmayacaq və orada çoxlu gənc hüceyrələr varsa, lösemi ehtimalı yüksəkdir. Və ya sümük iliyi sadəcə boşdur - bu, hematopoez bastırıldığında baş verir və sonra hələ də müəyyən tədqiqatlara ehtiyac olacaq.

Bəzi hallarda analiz üçün kiçik bir sümük parçası götürülür və xüsusi hazırlanmış preparatlarda ayrı-ayrı elementlərin quruluşu və nisbəti birbaşa sümük toxumasında öyrənilir.

Hamilə qadınlarda hematoloq nə müalicə edir?

Gözləyən analar və yalnız reproduktiv yaşda olan qadınlar üçün məntiqi bir sual yarana bilər: hamiləlik dövründə bu profildə bir mütəxəssisi müşahidə etmək lazımdırmı? Bu olduqca aktualdır və müsbət cavabı nəzərdə tutur: "maraqlı mövqedə" bir hematoloq lazımdır. Hər şeydən əvvəl ona görə ki, hamilə qadınlarda qırmızı qan hüceyrələrinin sayı dəfələrlə artır, bu da uşağın inkişafı ilə progesteron hormonunun təsiri altında daha da artır. Təcrübəli mütəxəssis bu prosesləri nəzarət altında saxlamağa kömək edəcəkdir. Digər şeylər arasında, hemoglobinin azalması müşahidə edilə bilər və bu, hamiləlikdə artıq patoloji dəyişiklikdir, oksigen çatışmazlığı səbəbindən dölün sağlamlığı üçün çox təhlükəli olan qanın anemiya vəziyyətinə gətirib çıxarır.

Bir qadın özünü əla hiss etsə belə, qanda lökositlərin səviyyəsi arta bilər. Əvvəlcə, yəni hamiləliyin ən erkən mərhələlərində qanın laxtalanma qabiliyyəti əhəmiyyətli dərəcədə artır, fibrinogenin səviyyəsi yüksəlir. Körpənin doğulmasından dərhal əvvəl, üçüncü trimestrdə qanda ən yüksək protein sıçrayışı baş verir.

Hamiləliyin altıncı ayında plazma daha az aktivləşir və heparinə daha az “dost” olur, laxtalanmalar və geri çəkilmələr daha tez əmələ gəlir. Doğuş zamanı bədəni mümkün qan itkisinə hazırlamaq üçün fibrinolitik proses doğuşdan dərhal əvvəl daha az aktivləşir.

Yuxarıda göstərilənləri nəzərə alaraq, zamanı aşkar edilə bilən qan tərkibində hər hansı bir anormallıq laboratoriya tədqiqatı, hematoloq kimi bir həkimə müraciət etmək üçün bir səbəbdir. Məsləhətləşmənin iştirak edən ginekoloq tərəfindən tövsiyə edildiyi hallar belə müzakirə edilmir.

Yaxşı həkim, yoxsa yaxşı mütəxəssis necə olmalıdır?

Hal-hazırda hematologiya dünya birliyində ictimai sağlamlığın ən vacib aspektidir. Tibb fakültəsinin belə bir ixtisasına gedən həkim oraya sadəcə insan xəstəliklərini müalicə etmək üçün deyil, xüsusi bir peşəyə tabe olur, çünki başqa bir insanın tam yaşamaq hüququ onun düzgün hərəkətindən asılıdır.

Nəzərə alsaq ki, hematoloq müalicə edir, xəstəliklər və qanla bağlı hər cür pozğunluqlar tibbi mühitdə ən təhlükəlilər sırasındadır, yaxşı hematoloq da təcrübəli psixoloq olmalıdır. O, hər gün təsvir edilə bilməyən qorxu və ağrı ilə üzləşməli olur. Buna görə də yüksək dərəcə məsuliyyət və əxlaq - bu öz sahəsində mütəxəssisə xas olan ideal keyfiyyətlərdir. Əsl peşəkar təkcə tibb sahəsində “ace” olmalı, tədqiqat və müalicənin ən son innovativ üsullarını bilən, həm də ona müraciət edən şəxsin vəziyyətini incə hiss etməyi, onunla empatiya qurmağı, onunla ünsiyyət qurmağı bacarmalıdır. xüsusilə çətin hallarda düzgün sözləri tapa bilmək.

Əksər xəstələr hematoloqun kim olduğunu, bu mütəxəssisin nə ilə müalicə etdiyini və qəbula nə vaxt getməli olduqlarını bilmədiklərindən, digər mütəxəssislər də xəstələri konsultasiya üçün hematoloqa göndərirlər (səbəb qan testlərində dəyişiklik və ya qan damarlarının xəstəliklərinə şübhədir). hematopoetik orqanlar).

Hematoloqun peşəkar fəaliyyət sahəsinə qan, dalaq və sümük iliyi xəstəlikləri daxildir.

Ani burun qanamaları və qan laxtalanma sisteminin digər pozğunluqları ilə xəstəyə daha dar bir mütəxəssis lazımdır - hemostazioloq (qan laxtalanma sisteminin xəstəliklərini diaqnoz edir, müalicə edir və qarşısını alır).

Bundan əlavə, bir hematoloq qeyri-standart bir qrup olan insanlarda qan qrupunu təyin edir və zəruri hallarda qan transfüzyonu həyata keçirir.

Hematoloq nə müalicə edir?

Hematoloq müalicə edir:

• Qırmızı qan səviyyəsinin (hemoqlobin və qırmızı qan hüceyrələri) azalması ilə xarakterizə olunan anemiya. Anemiya ayrıca xəstəlik deyil, bir sıra xəstəliklərin (vərəm, pielonefrit, mikozlar və s.) əlamətidir, ona görə də anemiyanın təsnifatı rəng indeksinə (hipoxrom, normoxrom və hiperxrom) uyğun olaraq aparılır. sümük iliyinin bərpası qabiliyyəti və ya inkişaf mexanizmindən asılı olaraq. Dəmir çatışmazlığı anemiyası dəmir çatışmazlığı ilə baş verir, posthemorragik anemiya - kəskin və ya xroniki qan itkisi nəticəsində, hemolitik (irsi) qırmızı qan hüceyrələrinin artan məhvinin nəticəsidir, disemopoetik olanlar qırmızı qanda qan əmələ gəlməsinin pozulması zamanı meydana gəlir. sümük iliyi. B-12 və fol turşusu çatışmazlığı ilə əlaqəli anemiyalar da var. Anemiyanın inkişafına monoton (əsasən südlü) pəhriz, vitamin çatışmazlığı, keçmiş SARS, helmintik infestasiya və qeyri-müntəzəm yemək səbəb ola bilər. Hemolitik anemiya həm dominant (Minkowski-Choffard anemiyası), həm də resessiv (qeyri-sferositik hemolitik anemiyalar) irsi olaraq keçir. Xəstəlik asemptomatik ola bilər (qan testi zamanı təsadüfən aşkar edilir) və ya zəiflik, zəif konsentrasiya, ümumi pozğunluq, yuxu pozğunluğu, iştah, orta güclə nəfəs darlığı kimi özünü göstərə bilər.
• - atipik B-limfositlərin klonlama yolu ilə çoxaldığı bədxassəli xəstəlik. Xroniki limfositar leykemiyada yetkin atipik hüceyrələr sümük iliyində, qanda, dalaqda, qaraciyərdə və limfa düyünlərində toplanır. Meyilliyi irsi olan bu ümumi xəstəlik qafqazlılarda leykozun ən çox yayılmış variantıdır. Hansı hüceyrə növünün bədxassəli klona səbəb olduğu hələ müəyyən edilməmişdir. Limfositar leykemiyanın ionlaşdırıcı şüalanma və kanserogenlərlə əlaqəsi müəyyən edilməmişdir, onkogenlərə təsir edən tipik xromosom translokasiyaları müəyyən edilməmişdir. Üstündə erkən mərhələlər xromosomların yenidən qurulması xəstəlikləri nadirdir, periferik qanda mütləq limfositoz olur, limfa düyünləri böyüyür, xəstə asteniyadan, tərləmənin artmasından və qəfil arıqlamaqdan şikayət edə bilər. Xəstəlik irəlilədikcə qaraciyər və dalaq artır, qan azlığı və trombositopeniya aşkar oluna bilər, xəstələr başgicəllənmə, halsızlıq, spontan qanaxmalardan şikayətlənir, dəridə qırmızı və ya bənövşəyi nöqtələr və ləkələr əmələ gəlir (petexiya və).
• Çox miyelom (çoxlu miyelom). Bu, şiş hüceyrələrinin paraproteinləri (homogen immunoqlobulinlər və ya onların fraqmentləri) sintez etmək qabiliyyəti ilə xarakterizə olunan qan sisteminin bədxassəli xəstəliyidir. Antikor istehsal edən B-limfositlərdən ibarət olan şiş əsasən sümük iliyində lokallaşdırılmışdır. Sümük iliyində miyelom infiltratlarının paylanmasının xarakterindən asılı olaraq çoxlu miyelom diffuz, diffuz fokuslu və fokuslu ola bilər. Şişin hüceyrə tərkibinə diqqət yetirərək, plazmasitik, plazmablastik, polimorf hüceyrəli və kiçik hüceyrəli miyelomlar fərqlənir. İfraz olunan paraproteinin növündən asılı olaraq ifraz etməyən miyelom, diklonal miyelom, G-, A-, M-mielom, həmçinin Bens-Cons miyelomaları təcrid olunur.
• Miyeloid lösemi xromosom translokasiyası (xromosomların bir hissəsinin köçürülməsi) ilə əlaqəli olan lösemi formasıdır. Bu xəstəlik sözdə Filadelfiya xromosomu ilə əlaqələndirilir. Miyeloid leykemiyada əsasən miyeloid hüceyrələrin sümük iliyində sürətlənmiş və tənzimlənməmiş proliferasiya (bölünmə yolu ilə çoxalma) və sonradan qanda toplanması baş verir. Xəstəlik tez-tez klinik qan testi ilə aşkar edilir, çünki tez-tez asemptomatikdir. Xəstəlik ümumi pozğunluqla müşayiət oluna bilər, subfebril temperatur bədən, gut, toxunulmazlığın azalması, anemiya və trombositopeniya, bəlkə də genişlənmiş dalaq.

Bir hematoloq da müalicə edir:

• Müxtəlif qrupların limfa düyünlərinin artması ilə xarakterizə olunan lenfoma. Limfa toxumasının hematoloji xəstəliklərinin bu qrupu ilkin şiş fokusunun (bərk şişlərə bənzər) formalaşması ilə xarakterizə olunur, bu, yalnız metastaz verə bilməz, həm də bütün bədənə hematogen şəkildə yayıla bilər. Daxili orqanların zədələnməsi onlarda "şiş" limfositlərinin nəzarətsiz yığılması nəticəsində baş verir. Hodgkin limfoması (təsirə məruz qalan limfa düyünlərində Reed-Berezovsky-Sternberg nəhəng hüceyrələrinin aşkar edildiyi bədxassəli xəstəlik) və Hodgkin olmayan tiplər (kiçik limfositlərdən, aşağı dərəcəli follikulyar və follikulyar qarışıq limfomalardan, orta dərəcəli və follikulyar follikulyar limfomalardan ibarətdir) , və yüksək dərəcəli diffuz irihüceyrəli limfomalar) fərqləndirilir.immunoblastik, limfoblastik və kiçik hüceyrəli bölünməmiş nüvəli limfomalar).
• Valdenström makroqlobulinemiyası bədxassəli monoklonal qammopatiyadır ki, bu xəstəlikdə bədxassəli plazma hüceyrələri M immunoqlobulin sinfinə (IgM) aid olan yüksək viskoz, yüksək molekulyar çəkili zülal ifraz edir. Xəstəlik artan qan viskozitesi, tromboz meydana gəlmə meyli, pozulmuş kalsium və fosfor mübadiləsi, osteoporozun inkişafı (sümük sınıqlarına meyl ilə müşayiət olunur), əzələ ağrısı və sümük ağrısı, paraproteinuriya, boru nefropatiyasının inkişafı, azalma ilə xarakterizə olunur. toxunulmazlıq.
• Otoimmün trombositopeniya, öz trombositlərinə qarşı antikorların meydana gəldiyi bir xəstəlikdir. İdiopatik və ya digər otoimmün xəstəliklərdən qaynaqlana bilər. Klinik şəkil qeyri-spesifik - xəstəlik qanaxma, hemorragik diatez və ödem meyli ilə özünü göstərir. Qanda trombositopeniya sitolizin artması, trombositlərin ömrünün azalması və meqaplateletlərin görünüşü fonunda aşkar edilir. Sümük iliyində meqakariositlərin sayı artır. Hematoloq qanda antiplatelet antikorlar aşkar edildikdə dəqiq diaqnoz qoyur.

Waldenström makroqlobulinemiyası və bəzi digər qan xəstəlikləri 30-90 yaş arasında müşahidə olunur.

Uşaq hematoloqu

Yetkinlərdə bir hematoloqun nə müalicə etdiyini bilməklə, uşaq üçün hansı hallarda hematoloqun lazım olduğunu başa düşmək lazımdır.

olan uşaqlar:

• solğunluq müşahidə olunur (dəri ikterik bir rəng əldə edə bilər);
• spontan burun qanaxmaları baş verir (digər qanaxma növləri mümkündür);
• əşyalarla kiçik toqquşma zamanı və s. qançırlar meydana gəlir;
• oynaqlarda, sümüklərdə və onurğada ağrı şikayətləri var;
• genişlənmiş və ya ağrılı limfa düyünləri;
• genişlənmiş qaraciyər və ya dalaq;
• aydın olmayan bir mədədə baş ağrıları və ağrılar müşahidə olunur;
• qan testlərində dəyişikliklər aşkar edilmişdir.

Uşaq hematoloqu müalicə edir:

• müxtəlif anemiyalar;
• trombositlərin normal miqdarda qanda olduğu, lakin keyfiyyətcə qüsurlu olduğu trombositopatiya;
• qanda trombositlərin sayının azaldığı trombositopeniya;
• qanda immun komplekslərin və kompleks zülallar kompleksinin aktivləşdirilmiş komponentlərinin dövranı nəticəsində mikrodamarların iltihablandığı və çoxsaylı mikrotrombozların meydana gəldiyi hemorragik vaskulit;
• nadir hallarda rast gəlinən hemofiliya irsi xəstəlik pozulmuş qan laxtalanması (laxtalanma) ilə əlaqəli;
• lösemi (qan hüceyrələrinin onkoloji xəstəlikləri qrupu).

Uşaqda qan xəstəlikləri varsa, o, daim bir hematoloqun nəzarəti altında olmalı və xəstəliyin gedişatını izləmək üçün mütəmadi olaraq testlər aparmalıdır.

Hansı hallarda hematoloqla əlaqə saxlamaq lazımdır

Hematoloqla məsləhətləşmə aşağıdakı insanlar üçün lazımdır:

• yoluxucu xəstəliklər və digər müəyyən edilmiş iltihablı proseslərlə əlaqəli olmayan temperaturun artması;
• limfa düyünlərində artım aşkar edilir;
• bədən çəkisinin azalması;
• artan tərləmə var;
• dərinin kəskin solğunluğu qeyd olunur (selikli qişaların və dırnaq yatağının solğunluğu da müşahidə edilə bilər);
• iştahanın azalması;
• yuxu pozğunluqları var;
• açıqlanmayan səbəblərdən göyərmə var;
• başgicəllənmə və artan yorğunluq müşahidə olunur.

Dərinin qaşınması və quruması, barmaqların karıncalanması və ya uyuşması, oynaq ağrılarından şikayət edən xəstələr üçün də hematoloq lazımdır. Hemoqlobini aşağı olan və ya qan xəstəliklərinə irsi meyli olan xəstələr bir hematoloqa müraciət etməlidirlər.

Hamilə qadınlar aşağı hemoglobin, qan laxtalanmasının artması və qan xəstəlikləri ilə hematoloqun konsultasiyasına göndərilir.

Məsləhətləşmə mərhələləri

Hematoloqun qəbuluna aşağıdakılar daxildir:

• anamnezin öyrənilməsi;
• xəstənin fiziki müayinəsi;
• təhlil üçün göndəriş.

Testlərin nəticələrinə əsasən, hematoloq diaqnoz qoyur və müalicəni təyin edir.

Diaqnostika

Qan xəstəliklərinin diaqnozu qan testi olmadan mümkün olmadığı üçün hematoloq təyin edir:

• Retikulositlərin sayı ilə ümumi qan testi - xüsusi bir rəngə görə aşkar edilən gənc eritrositlər. Retikulositlərin əmələ gəlməsi sümük iliyində baş verir, orada 1-2 gün yetişir, sonra periferik qana daxil olur. Periferik qanda yetkin eritrositlərin yetişməsi təxminən 2 gün çəkir. Retikulositlərin sayı sümük iliyində qırmızı qan hüceyrələrinin istehsal sürətini əks etdirir - sürətlənmiş hematopoez ilə retikulositlərin sayı artır və yavaş olanda azalır. Eritrositlərin məhvinin artması ilə retikulositlər bütün müəyyən edilmiş eritrositlərin 50% -dən çoxunu təşkil edir.
• Transferrinin (qan plazmasında dəmir daşıyıcı zülal) faizlə doyması qan serumunda hesablanan göstəricidir və dəmirlə əlaqəli transferrinin səviyyəsini əks etdirir. Normalda böyüklərdə bu göstərici 15-50% təşkil edir. Göstəricinin azalması bədəndə dəmirin qeyri-kafi qəbulunu, artım isə hemokromatozun varlığını göstərir ( genetik xəstəlik dəmir mübadiləsinin pozulması ilə əlaqədardır).
• Ferritin testi (bədəndə dəmiri saxlayan əsas zülal), bunun üçün qəbul etmək lazımdır venoz qan. Normalda kişilər üçün qanda ferritinin səviyyəsi 12-300 ng / ml, qadınlar üçün isə 12-150 ng / ml təşkil edir. Yüksək dəyərlər hemokromatozun varlığını göstərir, xroniki iltihabi xəstəliklər, legioner xəstəliyi, kəskin leykoz, yanıqlar və s.Bir neçə qanköçürmədən sonra ferritinin səviyyəsi də yüksəlir. Anemiyada aşağı ferritin səviyyəsi müşahidə olunur.
• Transferrinə bağlana bilən dəmirin miqdarını təyin etməyə kömək etmək üçün dəmir bağlama qabiliyyəti (IBSS) testi. Bu üsulla transferrinin dəyərləri 16-20% çox qiymətləndirilir, çünki transferrinin yarısından çox doymuş dəmir digər zülallara bağlanır.
• Qan laxtalanma sisteminin göstəricilərini müəyyən etməyə imkan verən koagulogram.

Laboratoriya testlərinə əlavə olaraq, hematoloq, lazım gələrsə, xəstəni də istiqamətləndirir:

• limfa düyünlərinin və qarın orqanlarının (dalaq və s.) sahəsini araşdırmaq üçün ultrasəs;
• orqanların quruluşunu və ölçüsünü aydınlaşdırmağa, həmçinin şiş formasiyalarını və sümük pozğunluqlarını müəyyən etməyə imkan verən CT və MRT;
• Xəstənin bədəninə daxil edilən pozitron emitentlərinin 1-2 saat ərzində bütün bədənə yayıldığı PET, bundan sonra skaner monitorda qanın vəziyyəti haqqında bütün daxil olan məlumatları göstərir;
• limfa düyünlərinin biopsiyası və materialın əlavə histoloji müayinəsi;
• sternum ponksiyonu və sümük iliyinin morfoloji müayinəsi;
• sümüklərdə patoloji prosesləri müəyyən etməyə kömək edən sintiqrafiya.

Diaqnostik prosesə necə hazırlaşmaq olar

• testdən 12 saat əvvəl yemək yeməyin (adətən qan səhər acqarına verilir);
• analizdən ən azı bir saat əvvəl spirt qəbulunu istisna edin və siqaret çəkməyin (tercihen 12 saat siqaret çəkməyin);
• dərmanların istifadəsini istisna edin və bu mümkün deyilsə, dərmanın adı barədə laboranta məlumat verin;
• Testdən əvvəl gün ərzində çox maye içməyin.

Müalicə

Qan xəstəlikləri çox müxtəlif olduğundan, hematoloq xəstəliyin növündən və xəstənin vəziyyətindən asılı olaraq hər bir xəstə üçün fərdi müalicə rejimini seçir.

Bədxassəli qan xəstəliklərinin müalicəsinin əsas üsulları kemoterapi və radioterapiyadır. Xroniki miyeloid lösemi zamanı hematoloq tirozin kinaz inhibitorunu (imatinib, dasatinib) təyin edə bilər.

Tibbi terapiya aşağıdakıların istifadəsini əhatə edir:

• eritropoez stimulyatorları (zhektofer, dəmir laktat və s.);
• leykopoez stimulyatorları (pentoksil, leykogen və s.).

Anemiya ilə eritrosit kütləsinin köçürülməsi, trombositopeniya ilə - trombosit kütləsinin transfüzyonu aparılır.

Müalicənin cərrahi üsullarına sümük iliyinin transplantasiyası (alogen, otoloji və s.) və donor orqan transplantasiyası daxildir.