Өкпенің капиллярлық жүйесіндегі қысымның жоғарылауы ( өкпе гипертензиясы, гипертония) көбінесе қан тамырларының зақымдалуымен тікелей байланысты емес қайталама ауру болып табылады. Бастапқы жағдайлар жақсы түсінілмейді, бірақ қан тамырларын тарылтатын механизмнің рөлі, артерия қабырғасының қалыңдауы, фиброз (тіндердің қалыңдауы) дәлелденді.

ICD-10 (Аурулардың халықаралық классификациясы) сәйкес патологияның тек бастапқы түрі I27.0 ретінде кодталған. Барлық қайталама белгілер негізгі созылмалы ауруға асқыну ретінде қосылады.

Өкпенің қанмен қамтамасыз етілуінің кейбір ерекшеліктері

Өкпенің қос қанмен қамтамасыз етілуі бар: газ алмасуға артериолалар, капиллярлар және венулалар жүйесі кіреді. Ал ұлпаның өзі қоректенуді бронх артерияларынан алады.

Өкпе артериясы оң және сол магистральға, содан кейін ірі, орташа және кіші калибрлі тармақтарға және лобальды тамырларға бөлінеді. Ең кішкентай артериолалардың (капиллярлық тордың бөлігі) диаметрі 6-7 есе үлкен. үлкен шеңберайналым. Олардың күшті бұлшықеттері артериялық төсенішті тарылтуға, толығымен жабуға немесе кеңейтуге қабілетті.

Тарылу кезінде қан ағымына қарсылық артады және тамырлардағы ішкі қысым артады, кеңейту қысымды төмендетеді, қарсылық күшін азайтады. Өкпе гипертензиясының пайда болуы осы механизмге байланысты. Өкпе капиллярларының жалпы желісі 140 м2 аумақты қамтиды.

Өкпе қан айналымының веналары шеткергі қан айналымына қарағанда кеңірек және қысқа. Бірақ олардың күштілігі де бар бұлшықет қабаты, қанның сол жақ атриумға қарай айдалуына әсер етуі мүмкін.

Өкпе тамырларындағы қысым қалай реттеледі?

Өкпе тамырларындағы артериялық қысымның мәні мыналармен реттеледі:

  • тамыр қабырғасындағы прессорлы рецепторлар;
  • кезбе нервтің тармақтары;
  • симпатикалық нерв.

Экстенсивті рецепторлық аймақтар ірі және орташа артерияларда, тармақталу орындарында, веналарда орналасады. Артериялардың спазмы қанның оттегімен қанығуының бұзылуына әкеледі. Ал тіндік гипоксия қанға тонусын арттыратын және өкпе гипертензиясын тудыратын заттардың түсуіне ықпал етеді.

Кезбе жүйке талшықтарының тітіркенуі өкпе тіндері арқылы қан ағымын арттырады. Симпатикалық жүйке, керісінше, вазоконстрикторлық әсерді тудырады. Қалыпты жағдайда олардың өзара әрекеттесуі теңдестірілген.

Өкпе артериясындағы қысымның келесі көрсеткіштері норма ретінде қабылданады:

  • систолалық (жоғарғы деңгей) - 23-тен 26 мм Hg дейін;
  • диастолалық - 7-ден 9-ға дейін.

Өкпе артериялық гипертензия, халықаралық сарапшылардың пікірінше, жоғарғы деңгейден басталады - 30 мм Hg. Өнер.

Кіші шеңбердегі гипертонияны тудыратын факторлар

Патологияның негізгі факторлары В.Париннің классификациясы бойынша 2 кіші түрге бөлінеді. Функционалды факторларға мыналар жатады:

  • ингаляциялық ауадағы оттегінің аздығына және көмірқышқыл газының жоғары концентрациясына жауап ретінде артериолалардың тарылуы;
  • қанның минуттық көлемінің ұлғаюы;
  • интрабронхиальды қысымның жоғарылауы;
  • қанның тұтқырлығын арттыру;
  • сол жақ қарыншаның жеткіліксіздігі.

Анатомиялық факторларға мыналар жатады:

  • тромб немесе эмболия арқылы тамырлардың толық жойылуы (люменнің қабаттасуы);
  • аневризма, ісік, митральды стеноз кезінде олардың қысылуына байланысты аймақтық веналардан бұзылған шығу;
  • кейін айналымдағы өзгерістер өкпені жоюхирургиялық жолмен.

Екіншілік өкпе гипертензиясының себебі неде?

Екіншілік өкпе гипертензиясы өкпе мен жүректің белгілі созылмалы ауруларына байланысты пайда болады. Оларға мыналар жатады:

  • бронхтардың және өкпе тінінің созылмалы қабыну аурулары (пневмосклероз, эмфизема, туберкулез, саркоидоз);
  • құрылымның бұзылуында торакогендік патология кеудежәне омыртқа (Бехтерев ауруы, торакопластиканың салдары, кифосколиоз, семіз адамдардағы Пиквик синдромы);
  • митральды стеноз;
  • туа біткен жүрек ақаулары (мысалы, артериозды түтіктің жабылмауы, жүрекшеаралық және қарынша аралық қалқадағы «терезелер»);
  • жүрек пен өкпе ісіктері;
  • тромбоэмболиямен бірге жүретін аурулар;
  • өкпе артериясы аймағындағы васкулит.

Біріншілік гипертензияның себебі неде?

Бастапқы өкпе гипертензиясы идиопатиялық, оқшауланған деп те аталады. Патологияның таралуы 1 миллион тұрғынға 2 адамнан келеді. Түпкілікті себептер әлі белгісіз.

Пациенттердің 60%-ын әйелдер құрайтыны анықталды. Патология балалық шақта да, кәрілікте де анықталады, бірақ анықталған науқастардың орташа жасы 35 жасты құрайды.

Патологияның дамуында 4 фактор маңызды:

  • өкпе артериясындағы бастапқы атеросклеротикалық процесс;
  • шағын тамырлар қабырғасының туа біткен кемшілігі;
  • симпатикалық нервтердің тонусының жоғарылауы;
  • өкпе васкулиті.

Сүйек протеинінің мутацияланатын генінің, ангиопротеидтердің рөлі, олардың серотонин синтезіне әсері, антикоагулянттық факторларды блоктау нәтижесінде қан ұюының жоғарылауы анықталды.

Артерия қабырғаларының бұзылуына әкелетін метаболикалық өзгерістерді тудыратын сегізінші типті герпес вирусымен инфекцияға ерекше рөл беріледі.

Нәтижесінде гипертрофия, содан кейін қуыстың кеңеюі, оң жақ қарыншаның тонусының жоғалуы және жеткіліксіздіктің дамуы.

Гипертонияның басқа себептері мен факторлары

Өкпелік шеңберде гипертонияны тудыруы мүмкін көптеген себептер мен зақымданулар бар. Олардың кейбіреулерін ерекше атап өтуге болады.

Жедел аурулардың ішінде:

  • ересектер мен жаңа туған нәрестелердегі респираторлық дистресс-синдром (өкпе тінінің тыныс алу бөліктерінің мембраналарының уытты немесе аутоиммунды зақымдануы, оның бетінде беттік белсенді заттың жетіспеушілігін тудыратын);
  • массивтік дамуымен байланысты ауыр диффузды қабыну (пневмонит). аллергиялық реакциябояудың, парфюмерияның, гүлдердің ингаляциялық иістеріне.

Дегенмен, өкпе гипертензиясы себеп болуы мүмкін азық-түлік өнімдері, дәрілік және халықтық емдеу құралдарытерапия.

Жаңа туылған нәрестелердегі өкпе гипертензиясының себебі болуы мүмкін:

  • ұрықтың қан айналымын жалғастыру;
  • меконий аспирациясы;
  • диафрагматикалық грыжа;
  • жалпы гипоксия.

Балаларда гипертония кеңейтілген палатиндік бадамша бездер арқылы көтеріледі.

Ағынның сипаты бойынша классификация

Клиниктерге өкпе тамырларындағы гипертонияны даму мерзіміне қарай жедел және созылмалы түрге бөлу ыңғайлы. Мұндай жіктеу ең көп таралған себептер мен клиникалық курсты «біріктіруге» көмектеседі.

Жедел гипертензия келесі себептерге байланысты пайда болады:

  • өкпе артериясының тромбоэмболиясы;
  • ауыр астматикалық статус;
  • респираторлық дистресс синдромы;
  • кенеттен сол жақ қарынша жеткіліксіздігі (миокард инфарктісі, гипертониялық криз салдарынан).

Өкпе гипертензиясының созылмалы ағымына әкеледі:

  • өкпедегі қан ағымының жоғарылауы;
  • шағын ыдыстарда қарсылықтың жоғарылауы;
  • сол жақ атриумдағы қысымның жоғарылауы.

Ұқсас даму механизмі мыналарға тән:

  • қарыншалық және жүрекшеаралық перделердің ақаулары;
  • ашық артериозды түтік;
  • митральды қақпақшаның ақауы;
  • сол жақ атриумда миксома немесе тромбаның таралуы;
  • созылмалы сол жақ қарыншалық жеткіліксіздіктің біртіндеп декомпенсациясы, мысалы, бар коронарлық аурунемесе кардиомиопатия.

Созылмалы өкпе гипертензиясына әкелетін аурулар:

  • гипоксиялық табиғат - бронх пен өкпенің барлық обструктивті аурулары, биіктікте оттегінің ұзаққа созылған жетіспеушілігі, кеуде қуысының жарақаттарымен байланысты гиповентиляция синдромы, тыныс алу аппараты;
  • артериялардың тарылуымен байланысты механикалық (обструкциялық) шығу тегі - дәрі-дәрмектерге реакция, біріншілік өкпе гипертензиясының барлық нұсқалары, қайталанатын тромбоэмболия, дәнекер тінінің аурулары, васкулит.

Клиникалық сурет

Өкпе артериясындағы қысым 2 есе немесе одан да көп жоғарылағанда өкпе гипертензиясының белгілері пайда болады. Өкпе аймағындағы гипертензиясы бар науқастар мыналарды байқайды:

  • тыныс алудың қысқа болуы, физикалық күш салумен күшейеді (пароксизмальды дамуы мүмкін);
  • жалпы әлсіздік;
  • сирек сананың жоғалуы (ұстамаларсыз және еріксіз зәр шығарусыз неврологиялық себептерден айырмашылығы);
  • пароксизмальды ретростерналды ауырсыну, стенокардияға ұқсас, бірақ ентігудің жоғарылауымен бірге жүреді (ғалымдар оларды өкпе және коронарлық тамырлар арасындағы рефлекторлық байланыспен түсіндіреді);
  • жөтел кезінде қақырықтағы қанның араласуы қысымның айтарлықтай жоғарылауына тән (эритроциттердің интерстициальды кеңістікке шығуымен байланысты);
  • дауыстың қарлығуы науқастардың 8% -ында анықталады (кеңейген өкпе артериясының сол жақ қайталанатын нервтің механикалық қысылуынан туындаған).

Өкпелік жүрек жеткіліксіздігінің нәтижесінде декомпенсацияның дамуы оң жақ гипохондриядағы ауырсынумен (бауырдың кеңеюі), аяқ пен аяқтың ісінуімен бірге жүреді.

Науқасты тексеру кезінде дәрігер келесілерге назар аударады:

  • ентігу нашарлаған сайын күшейетін еріндердің, саусақтардың, құлақтардың көк реңктері;
  • «барабан» саусақтарының симптомы тек ұзаққа созылған қабыну ауруларымен, ақаулармен анықталады;
  • пульс әлсіз, аритмия сирек кездеседі;
  • артериялық қысымқалыпты, төмендеу үрдісі бар;
  • эпигастрий аймағында пальпация гипертрофияланған оң жақ қарыншаның жоғарылаған шоктарын анықтауға мүмкіндік береді;
  • өкпе артериясында екпінді тон аускультацияланады, диастолалық шу мүмкін.

Өкпе гипертензиясының ассоциациясы тұрақты себептержәне кейбір аурулар клиникалық курста нұсқаларды бөліп көрсетуге мүмкіндік береді.

Портопульмональды гипертензия

Өкпенің гипертензиясы портал венасындағы қысымның бір мезгілде жоғарылауына әкеледі. Науқаста бауыр циррозы болуы мүмкін немесе болмауы мүмкін. Ол еріп жүреді созылмалы аурулар 3-12% жағдайда бауыр. Симптомдары аталғандардан ерекшеленбейді. Оң жақта гипохондрияда айқынырақ ісіну және ауырлық.

Митральды стеноз және атеросклерозбен бірге жүретін өкпе гипертензиясы

Ауру курстың ауырлығымен сипатталады. Митральды стеноз тамыр қабырғасына қысымның жоғарылауына байланысты науқастардың 40% -ында өкпе артериясының атеросклеротикалық зақымдануының пайда болуына ықпал етеді. Гипертонияның функционалдық және органикалық механизмдері біріктірілген.

Жүректегі тарылған сол жақ атриовентрикулярлық жол қан ағымының «бірінші тосқауыл» болып табылады. Шағын тамырлардың тарылуы немесе бітелуі болған жағдайда «екінші тосқауыл» пайда болады. Бұл жүрек ауруын емдеуде стенозды жою операциясының тиімсіздігін түсіндіреді.

Жүрек камераларын катетеризациялау арқылы, Жоғары қысымөкпе артериясының ішінде (150 мм рт.ст. және одан жоғары).

Тамырлы өзгерістер ілгерілеп, қайтымсыз болады. Атеросклеротикалық бляшкалар үлкен өлшемдерге дейін өспейді, бірақ олар шағын бұтақтарды тарылту үшін жеткілікті.

Өкпелік жүрек

«Cor pulmonale» термині өкпе тінінің (өкпе формасы) немесе өкпе артериясының (тамырлық пішін) зақымдануынан туындаған симптомдар кешенін қамтиды.

Ағын опциялары бар:

  1. жедел - өкпе эмболизациясына тән;
  2. субакуталық – бірге дамиды бронх демікпесі, өкпенің карциматозы;
  3. созылмалы - созылмалы бронхитке, өкпе туберкулезіне, бронхоэктазға, жиі пневмонияға тән арнаның органикалық тарылуына айналатын эмфизема, артериялардың функционалды спазмы туындаған.

Тамырлардағы қарсылықтың жоғарылауы оң жақ жүрекке айқын жүктеме береді. Оттегінің жалпы жетіспеушілігі миокардқа да әсер етеді. Оң жақ қарыншаның қалыңдығы дистрофияға және кеңеюге (қуыстың тұрақты кеңеюі) ауысуымен ұлғаяды. Клиникалық белгілеріөкпе гипертензиясы біртіндеп артады.

«Шағын шеңбер» тамырларындағы гипертониялық криздер

Дағдарыс ағымы жиі жүрек ақауларымен байланысты өкпе гипертензиясымен бірге жүреді. Өкпе тамырларындағы қысымның күрт артуына байланысты жағдайдың күрт нашарлауы айына бір рет немесе одан да көп болуы мүмкін.

Пациенттер ескертеді:

  • кешке ентігудің жоғарылауы;
  • кеуде қуысының сыртқы қысу сезімі;
  • ауыр жөтел, кейде гемоптизбен;
  • алдыңғы бөліктерге және төс сүйегіне иррадиациямен скапулярлы аймақта ауырсыну;
  • жүрек соғысы.

Тексеру кезінде мыналар анықталды:

  • науқастың қозу жағдайы;
  • тыныс жетіспеушілігінен төсекте жату мүмкін еместігі;
  • ауыр цианоз;
  • әлсіз жиі пульс;
  • өкпе артериясының аймағында көрінетін пульсация;
  • ісінген және пульсирленген мойын тамырлары;
  • жеңіл несептің көп мөлшерін шығару;
  • мүмкін еріксіз дефекация.

Диагностика

Өкпе қан айналымындағы гипертензияның диагностикасы оның белгілерін анықтауға негізделген. Оларға мыналар жатады:

  • жүректің оң жақ бөліктерінің гипертрофиясы;
  • катетеризацияны қолдану арқылы өлшеу нәтижелері бойынша өкпе артериясындағы жоғары қысымды анықтау.

Орыс ғалымдары Ф.Углов пен А.Попов өкпе артериясындағы гипертонияның 4 жоғарылаған деңгейін ажыратуды ұсынды:

  • I дәреже (жеңіл) - 25-тен 40 мм Hg дейін. Өнер;
  • II дәреже (орташа) – 42-ден 65-ке дейін;
  • III – 76-дан 110-ға дейін;
  • IV - 110 жоғары.

Жүректің оң жақ камераларының гипертрофиясын диагностикалауда қолданылатын зерттеу әдістері:

  1. Рентгенография – жүрек көлеңкесінің оң жақ шекараларының кеңеюін, өкпе артериясы доғасының ұлғаюын көрсетеді, оның аневризмасын анықтайды.
  2. Ультрадыбыстық әдістер (УДЗ) - жүрек камераларының мөлшерін, қабырғалардың қалыңдығын дәл анықтауға мүмкіндік береді. Ультрадыбыстың әртүрлілігі - доплерография - қан ағымының, ағынның жылдамдығының бұзылуын, кедергілердің болуын көрсетеді.
  3. Электрокардиография – электр осінен оң жаққа тән ауытқу, жүрекшелік «Р» толқынының ұлғаюы арқылы оң жақ қарынша мен жүрекше гипертрофиясының ерте белгілерін анықтайды.
  4. Спирография – тыныс алу мүмкіндігін зерттеу әдісі, тыныс жетіспеушілігінің дәрежесі мен түрін анықтайды.
  5. Өкпе гипертензиясының себептерін анықтау үшін әртүрлі тереңдіктегі немесе одан да көп рентгендік кесінділермен өкпе томографиясы жүргізіледі. заманауи жол- компьютерлік томография.

Күрделі әдістер (радионуклидті сцинтиграфия, ангиопульмонография). Өкпе тінінің күйін және тамырлы өзгерістерді зерттеуге арналған биопсия тек мамандандырылған клиникаларда қолданылады.

Жүректің қуыстарын катетеризациялау кезінде тек қысым өлшеніп қана қоймайды, сонымен қатар қанның оттегімен қанықтылығын өлшеу де жүргізіледі. Бұл қайталама гипертензияның себептерін анықтауға көмектеседі. Процедура барысында олар вазодилататорларды енгізуге жүгінеді және емдеуді таңдауда қажет артериялардың реакциясын тексереді.

Емдеу қалай жүргізіледі?

Өкпе гипертензиясын емдеу қысымның жоғарылауын тудырған негізгі патологияны жоюға бағытталған.

Үстінде бастапқы кезеңкөмек демікпеге қарсы препараттармен, вазодилататорлармен қамтамасыз етіледі. Халықтық емдеу әдістері дененің аллергиялық көңіл-күйін одан әрі күшейте алады.

Егер науқаста созылмалы эмболизация болса, онда жалғыз емдеу әдісі - тромбты хирургиялық жолмен алып тастау (эмболэктомия), оны өкпе діңінен алып тастау. Операция мамандандырылған орталықтарда жүргізіледі, жасанды қан айналымына көшу қажет. Өлім 10% жетеді.

Бастапқы өкпе гипертензиясы кальций арналарының блокаторларымен емделеді. Олардың тиімділігі науқастардың 10-15% -ында өкпе артерияларындағы қысымның төмендеуіне әкеледі. жақсы кері байланысауыр науқас. Бұл қолайлы белгі болып саналады.

Простациклиннің аналогы болып табылатын эпопростенол субклавиялық катетер арқылы көктамыр ішіне енгізіледі. Дәрілік заттардың ингаляциялық формалары (Илопрост), ішіндегі Берапрост таблеткалары қолданылады. Трепростинил сияқты препаратты тері астына енгізудің әсері зерттелуде.

Бозентан вазоспазм тудыратын рецепторларды блоктау үшін қолданылады.

Бұл кезде науқастарға жүрек жеткіліксіздігін, диуретиктерді, антикоагулянттарды өтейтін препараттар қажет.

Уақытша әсер Eufillin, No-shpy ерітінділерін қолдану арқылы қамтамасыз етіледі.

Халықтық емдеу әдістері бар ма?

Өкпе гипертензиясын халықтық емдеу әдістерімен емдеу мүмкін емес. Диуретикалық алымдарды, жөтелді басатын заттарды қолдану бойынша ұсыныстарды өте мұқият қолданыңыз.

Бұл патологиямен емдеуге араласпаңыз. Диагностикада және терапияны бастауда жоғалтқан уақыт мәңгі жоғалуы мүмкін.

Болжау

Емдеусіз науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы 2,5 жыл. Эпопростенолмен емдеу пациенттердің 54% -ында ұзақтығын бес жылға дейін арттырады. Өкпе гипертензиясының болжамы қолайсыз. Науқастар үдемелі оң қарынша жеткіліксіздігінен немесе тромбоэмболиядан өледі.

Жүрек ауруы мен артерия склерозының фонында өкпе гипертензиясы бар науқастар 32-35 жасқа дейін өмір сүреді. Дағдарыс ағымы науқастың жағдайын нашарлатады, қолайсыз болжам ретінде қарастырылады.

Патологияның күрделілігі жиі пневмония, бронхит жағдайларына барынша назар аударуды талап етеді. Өкпе гипертензиясының алдын алу пневмосклероздың, эмфиземаның дамуын болдырмау, туа біткен ақауларды ерте анықтау және хирургиялық емдеу болып табылады.

Қауіпті өкпе гипертензиясы дегеніміз не және оны қалай емдеуге болады

  1. Аурудың жіктелуі
  2. Ықтимал асқынулар
  3. LG болжамдары

Өкпе гипертензиясы (PH) - бұл жалпыға бірдей біріктірілген әртүрлі аурулардың синдромы тән симптом- өкпе артериясындағы қан қысымының жоғарылауы және жүректің оң жақ қарыншасындағы жүктеменің жоғарылауы. Қан тамырларының ішкі қабаты өсіп, қалыпты қан ағымына кедергі келтіреді. Қанды өкпеге жылжыту үшін қарынша қатты жиырылады.

Орган мұндай жүктемеге анатомиялық бейімделмегендіктен (PH кезінде өкпе артериясы жүйесіндегі қысым 25-30 мм сын.бағ. дейін көтеріледі), ол оның гипертрофиясын (өсуін) кейінгі декомпенсациямен, жиырылу күшінің күрт төмендеуімен қоздырады. және мезгілсіз өлім.

Кодтау үшін жалпы қабылданған классификацияға сәйкес медициналық диагноздар, Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымымен әзірленген, ICD-10 (соңғы ревизия) бойынша аурудың коды - I27.0 - біріншілік өкпе гипертензиясы.

Аурудың ағымы ауыр, физикалық мүмкіндіктердің айқын төмендеуі, жүрек және өкпе жеткіліксіздігі. PH сирек кездесетін ауру (миллион адамға 15 жағдай), бірақ өмір сүру екіталай, әсіресе кейінгі кезеңдердегі бастапқы түрінде, адам қатерлі ісіктен өлгенде - алты айда.

Мұндай сирек кездесетін ауруларды «жетім» деп атайды: емі қымбат, дәрі-дәрмек аз (тұтынушылар халықтың 1%-дан азы болса, оларды өндіру экономикалық тиімді емес). Бірақ бұл статистика жақын адамыңызға қиындық тудырса, жұбаныш бермейді.

«Өкпе гипертензиясы» диагнозы жаттығулар кезінде өкпе тамырларындағы қысым параметрлері 35 мм Hg жеткенде белгіленеді. Өнер. Қалыпты жағдайда өкпедегі қан қысымы жалпы денеге қарағанда 5 есе төмен. Бұл қанның көмірқышқыл газынан босатылып, оттегімен қаныққан уақыты болуы үшін қажет. Өкпенің тамырларындағы қысымның жоғарылауымен оның оттегін алуға уақыты болмайды, ал ми жай ғана аштық пен өшеді.

РН – күрделі, көп нұсқалы патология. Оның барлық клиникалық симптомдарының көрінісі кезінде жүрек-тамыр және өкпе жүйелерінің зақымдануы және тұрақсыздануы орын алады. Әсіресе белсенді және ескерілмеген формалар (идиопатикалық РН, аутоиммундық зақымдануы бар PH) сөзсіз мезгілсіз өліммен жүйелі дисфункцияға әкеледі.

РН аурудың соло (бастапқы) түрі немесе басқа негізгі себептің әсерінен кейін пайда болуы мүмкін.

PH себептері толық зерттелмеген. Мысалы, өткен ғасырдың 60-шы жылдары Еуропада ауызша контрацептивтер мен диеталық таблеткаларды бақылаусыз қабылдаудан туындаған аурудың өсуі байқалды.

Эндотелий дисфункциясы жағдайында алғышарт генетикалық бейімділік немесе сыртқы агрессивті факторлардың әсері болуы мүмкін. Әрбір жағдайда бұл азот оксидінің метаболикалық процестерінің бұзылуына, тамыр тонусының өзгеруіне (спазмтардың пайда болуы, қабыну), қан тамырларының ішкі қабырғаларының өсуіне, олардың люменін бір мезгілде азайтуға әкеледі.

Эндотелин концентрациясының жоғарылауы (тамыр тарылтушы) эндотелийдегі секрецияның жоғарылауымен немесе оның өкпедегі ыдырауының төмендеуімен байланысты. Белгі идиопатиялық PH, туа біткен балалық жүрек ақаулары, жүйелік ауруларға тән.

Азот оксидінің өндірілуі немесе болуы бұзылады, простациклиннің синтезі төмендейді, калийдің шығарылуы жоғарылайды - кез келген ауытқу артериялық спазмды, артерия қабырғаларының пролиферациясын және өкпе артериясының қан ағымының бұзылуын тудырады.

Келесі факторлар өкпе артериясындағы қысымды жоғарылатуы мүмкін:

  • Әртүрлі шыққан жүрек патологиялары;
  • Өкпенің созылмалы аурулары (мысалы, туберкулез немесе бронх демікпесі);
  • Васкулит;
  • Метаболикалық бұзылулар;
  • PE және басқа өкпе тамырларының проблемалары;
  • Таулы жерлерде ұзақ тұру.

Егер PH-ның нақты себебі анықталмаса, ауру бастапқы (туа біткен) деп диагноз қойылады.

Аурудың жіктелуі

Ауырлық дәрежесі бойынша PH 4 кезеңін ажыратады:

  1. Бірінші кезең бұлшықет белсенділігінің жоғалуымен бірге жүрмейді. Гипертониялық адам басы айналмай, естен тану, әлсіздік, төс сүйегінің ауыруы, қатты ентігу сезімінсіз өмірдің әдеттегі ырғағына төтеп бере алады.
  2. Келесі кезеңде науқастың физикалық мүмкіндіктері шектеулі. Тыныш жағдай ешқандай шағымдар тудырмайды, бірақ стандартты жүктеме кезінде тыныс алудың қысқаруы, күштің жоғалуы және үйлестірудің бұзылуы пайда болады.
  3. Аурудың дамуының үшінші кезеңінде бұл белгілердің барлығы гипертониялық науқастарда, тіпті аз белсенділікпен көрінеді.
  4. Соңғы кезең тыныс алудың, ауырсынудың, әлсіздіктің, тіпті тыныштықта да ауыр симптомдармен сипатталады.

РН-ның алғашқы клиникалық симптомдары өкпе тамырларындағы қысымның екі есе асып кетуінен кейін ғана пайда болады. Аурудың негізгі симптомы оны басқа аурулардың белгілерінен ажыратуға мүмкіндік беретін өзіндік ерекшеліктері бар ентігу болып табылады:

РН-ның басқа белгілері де пациенттердің көпшілігіне тән:

  • Тез шаршау және әлсіздік;
  • Естен тану және жүрек ырғағының бұзылуы;
  • Түксіз құрғақ жөтел;
  • аяқтың ісінуі;
  • Оның өсуіне байланысты бауырдағы ауыр сезім;
  • Кеудедегі ұлғайған артериядан ауырсыну;
  • Көмей нервінің бұзылуына байланысты дауыстың қарлығаюы.

Көбінесе гипертониялық науқастар консультацияға тұрақты тыныс алудың қысқаруы туралы шағымдармен келеді, бұл олардың әдеттегі өмірін қиындатады. Бастапқы PH-да бастапқы тексеру кезінде PH диагностикасына мүмкіндік беретін ерекше белгілер болмағандықтан, тексеру кешенді түрде жүргізіледі - пульмонологтың, кардиологтың және терапевттің қатысуымен.

PH диагностикасының әдістері:

Қателерді болдырмау үшін PH күрделі қан тамырлары диагностикасының деректерін зерттеу нәтижесінде ғана диагноз қойылады. Клиникаға барудың себебі мыналар болуы мүмкін:

  • Кәдімгі жүктемемен ентігудің пайда болуы.
  • Ауырсынубелгісіз шыққан төс сүйегінде.
  • Тұрақты шаршау сезімі.
  • Ісінудің жоғарылауы төменгі аяқ-қолдар.

Алғашқы кезеңдерде ауру ұсынылған терапияға жауап береді. Емдеу режимін таңдауда негізгі ескерулер болуы керек:

  • Науқастың денсаулығының нашарлауының себебін анықтау және жою;
  • Өкпе тамырларындағы қысымның төмендеуі;
  • Артериядағы қан ұйығыштарының алдын алу.

Ықтимал асқынулар

бастап теріс салдарыбелгілеу керек:

  • Жүрек жетімсіздігі. Жүректің оң жартысы пайда болған жүктемені өтемейді, бұл науқастың жағдайын нашарлатады.
  • PE - өкпе артериясының тромбозы, тамырлар қан ұйығыштарымен бітелгенде. Бұл жай ғана ауыр жағдай емес - өмірге нақты қауіп бар.
  • Гипертониялық криз және өкпе ісінуі түріндегі асқыну науқастың өмір сүру сапасын айтарлықтай төмендетеді және жиі өлімге әкеледі. LH жүрек пен өкпе жеткіліксіздігінің жедел және созылмалы түрін, өмірге қауіп төндіретін гипертонияны қоздырады.

РН ересек жаста да, нәрестелерде де дамуы мүмкін. Бұл жаңа туған нәрестенің өкпесінің ерекшеліктеріне байланысты. Ол туылған кезде, кеңейетін өкпенің іске қосылуына және қан ағымына байланысты өкпенің артерияларында күшті қысымның төмендеуі орын алады.

Бұл фактор жаңа туған нәрестелердегі PH үшін қажетті шарт болып табылады. Егер бірінші тыныс алу кезінде қан айналымы жүйесі тамырлардағы қысымды төмендетпесе, өкпе қан ағымының декомпенсациясы РН-ға тән өзгерістермен жүреді.

Нәрестелердегі «өкпе гипертензиясы» диагнозы, егер оның тамырларындағы қысым 37 мм Hg жетсе, белгіленеді. Өнер. Клиникалық түрде РН-ның бұл түрі цианоздың қарқынды дамуымен, ауыр ентігумен сипатталады. Жаңа туған нәресте үшін бұл өте қиын жағдай: өлім әдетте бірнеше сағат ішінде болады.

Балалардағы PH дамуында 3 кезең бар:

  1. Бірінші кезеңде өкпе артерияларында қысымның жоғарылауы жалғыз аномалия болып табылады, балада айқын белгілер жоқ. Жаттығу кезінде тыныс алудың қысқаруы пайда болуы мүмкін, бірақ тіпті педиатр да бұл мәселені әрдайым назар аудармайды, бұл мәселені қазіргі заманғы баланың денесін әлсіретумен түсіндіреді.
  2. Екінші кезеңде жүректің шығуы төмендейді, егжей-тегжейлі клиникалық симптоматологияны көрсетеді: гипоксемия, ентігу, естен тану. Өкпе тамырларындағы қысым тұрақты түрде жоғары.
  3. Оң жақ асқазанның жеткіліксіздігі басталғаннан кейін ауру үшінші кезеңге өтеді. Артериялық қысымның жоғары болуына қарамастан, веноздық тоқыраумен және шеткергі ісінумен бірге жүретін жүректің шығуы күрт төмендейді.

Әрбір кезең 6 айдан 6 жылға дейін созылуы мүмкін - ең аз гемодинамикалық өзгерістерден өлімге дейін. Осыған қарамастан, жас пациенттерге арналған емдеу шаралары ересектерге қарағанда тиімдірек, өйткені балалардағы өкпе тамырларының қайта құрылу процестерін болдырмауға және тіпті кері қайтаруға болады.

LG болжамдары

Өкпе гипертензиясын емдеудегі болжам көп жағдайда қолайсыз: PH тіркелген жағдайлардың 20% мезгілсіз өліммен аяқталды. Маңызды фактор - LH түрі.

Аутоиммундық сәтсіздіктердің нәтижесінде дамитын қайталама нысанда статистика ең нашар: науқастардың 15% диагноздан кейін бірнеше жыл ішінде жеткіліксіздікке байланысты өледі. Гипертониялық науқастардың осы санатындағы өмір сүру ұзақтығына өкпедегі орташа қан қысымы әсер етеді. Егер ол 30 мм Hg шамасында ұсталса. Өнер. және одан жоғары және емдік шараларға жауап бермейді, өмір сүру ұзақтығы 5 жылға дейін қысқарады.

Маңызды жағдай қосылу уақыты болады өкпе жеткіліксіздігісонымен қатар шын жүректен. Идиопатиялық (бастапқы) өкпе гипертензиясы нашар өмір сүрумен сипатталады. Емдеу өте қиын, науқастардың осы санатындағы орташа өмір сүру ұзақтығы 2,5 жыл.

Осындай ауыр аурудың даму қаупін азайту үшін қарапайым шаралар көмектеседі:

Егер сіздің балаңыз мектепте есінен танып қалса немесе әжесінде әдеттен тыс ентігу болса, дәрігерге баруды кейінге қалдырмаңыз. Қазіргі заманғы препараттаржәне емдеу әдістері айтарлықтай азайтуы мүмкін клиникалық көріністеріауру, өмір сүру сапасын жақсарту, оның ұзақтығын арттыру. Ауру неғұрлым ертерек анықталса, дәрігердің барлық нұсқаулары неғұрлым мұқият орындалса, ауруды жеңу ықтималдығы соғұрлым жоғары болады.

  • тыныштықта және 30 мм-ден жоғары Hg. Өнер. жүктеме астында.

    Екіншілік өкпе гипертензиясы: себептері

    Этиология

    Патогенез

    Екіншілік өкпе гипертензиясы: белгілері, белгілері

    Клиникалық көріністері

    Екіншілік өкпе гипертензиясы: Диагноз

    Диагностика

    Кеуде қуысы мүшелерінің рентгенографиясы Өкпенің паренхималық ауруларын анықтау үшін маңызды Өкпе артериясының магистральдық кеңеюін және өкпе тамырларының кеңеюін анықтауға мүмкіндік береді Өкпе артериясының оң жақ төмен түсетін тармағының 16-20 мм-ден астам кеңеюі.

    ЭКГ Қалыпты ЭКГ өкпе гипертензиясын жоққа шығармайды P – pulmonale EOS оң жаққа ауытқуы Оң жақ қарынша гипертрофиясының белгілері (V1–3 өзектерде жоғары R тістері және V5–6 өзектерінде терең S тістері) Оң жақ тармақтың блокадасының белгілері.

    ПЭ диагностикасы үшін өкпенің вентиляциялық-перфузиялық сцинтиграфиясы маңызды.

    Мойын флебографиясы Оң жақ қарыншаның компенсацияланған гипертрофиясындағы жоғары амплитудалы А толқыны Оң жақ қарынша жеткіліксіздігінде жоғары амплитудалы V толқыны.

    Өкпе қызметін тексеру Өкпенің функционалдық қабілетінің төмендеуі «Желдену/перфузия» қатынасының өзгеруі өкпенің проксимальды артерияларының эмболиясын болжайды.

    Жүрек катетеризациясы сол жақ қарыншаның дисфункциясы мен жүрек ақауларын диагностикалау үшін, сондай-ақ өкпе тамырларындағы қысымды тікелей өлшеу үшін маңызды. Өкпе артериясының қысымы (PAP) жоғарылады Өкпе артериясының сына қысымы (PWPA) қалыпты немесе жоғары Өкпе тамырларының кедергісі (PVR) Вуд формуласы арқылы есептеледі: [PPR = (PLAmean - PWLA)/CO], мұндағы CO - жүрек шығысы. SLS деректері бойынша өкпе гипертензиясының ауырлық дәрежесі анықталады: жеңіл – 2-5 бірлік, орташа – 5-10 бірлік, ауыр – 10 бірліктен жоғары.

    Бауыр биопсиясы - егер циррозға күдік болса.

    Екіншілік өкпе гипертензиясы: емдеу әдістері

    Емдеу

    ICD-10. I28. 8 Өкпе тамырларының басқа анықталған аурулары

    Бұл мақала сізге көмектесті ме? Иә - 1 Жоқ - 0 Егер мақалада қате болса, осы жерді басыңыз 1850 Рейтинг:

    Пікір қосу үшін мына жерді басыңыз: Екіншілік өкпе гипертензиясы (аурулары, сипаттамасы, белгілері, халық рецептеріжәне емдеу)

    Өкпелік жүрек ауруының басқа түрлері (I27)

    Қажет болса, негізгі ауруды көрсету үшін қосымша кодты пайдаланыңыз.

    Жоқ: Эйзенменгер ақауы (Q21.8)

    Өкпеден шыққан созылмалы жүрек ауруы

    Cor pulmonale (созылмалы) NOS

    Ресейде 10-шы ревизиядағы аурулардың халықаралық классификациясы (ICD-10) біртұтас ретінде қабылданған. нормативтік құжатсырқаттанушылықты, тұрғындардың жүгіну себептерін есепке алу медициналық мекемелербарлық бөлімшелер, өлім себептері.

    ICD-10 Ресей Федерациясының денсаулық сақтау тәжірибесіне 1999 жылы Ресей Денсаулық сақтау министрлігінің 1997 жылғы 27 мамырдағы бұйрығымен енгізілген. №170

    Жаңа ревизияны (ICD-11) жариялауды ДДҰ 2017 2018 жылы жоспарлап отыр.

    ДДҰ түзетулерімен және толықтыруларымен.

    Өзгерістерді өңдеу және аудару © mkb-10.com

    Басқа екіншілік өкпе гипертензиясы

    Анықтама және фон[өңдеу]

    Екіншілік өкпе гипертензиясы

    Этиологиясы және патогенезі[өңдеу]

    Этиологиясы: жүректің туа біткен ақаулары, коллагеноз, өкпе артериясында ерімеген тромб, сол жақ жүрекшедегі қысымның ұзаққа созылуы, гипоксемия, ӨСОА.

    Патологиялық анатомиясы: біріншілік өкпе гипертензиясындағыдай. Өкпе веналарында тромбоз және басқа да өзгерістер бар.

    Патогенезі: біріншілік өкпе гипертензиясымен бірдей. ӨСОА кезінде өкпе паренхимасының көлемінің төмендеуі маңызды рөл атқарады. Коллагенозбен – өкпе артерияларының васкулиті.

    Клиникалық көріністері[өңдеу]

    Клиникалық көрінісі: біріншілік өкпе гипертензиясындағыдай. ПЭ-де өкпе гипертензиясының дамуының негізгі себебі ерімеген тромбтың өсуі болып табылады, қайталанбайтын ПЭ.

    Басқа қайталама өкпе гипертензиясы: Диагностика[өңдеу]

    Өкпенің паренхималық ауруларын диагностикалау үшін - кеуде қуысының рентген немесе КТ, өкпенің функционалдық зерттеулері. ПЭ диагностикасы үшін – вентиляциялық-перфузиялық өкпе сцинтиграфиясы. Сол жақ қарыншаның дисфункциясын, солдан оңға шунттауды, митральды стенозды диагностикалау үшін – эхокардиография және жүрек катетеризациясы. Екіншілік өкпе гипертензиясына әкелуі мүмкін бауыр циррозын болдырмау үшін бауырдың қызметін анықтаңыз.

    Дифференциалды диагностика[өңдеу]

    Басқа қайталама өкпе гипертензиясы: емі[өңдеу]

    ӨСОА. Жыл сайынғы тұмауға және пневмококкқа қарсы вакцинация, өкпе инфекцияларын белсенді емдеу. Сондай-ақ келесі препараттар тағайындалады:

    а. Емдеудің негізі оттегі мен диуретиктер болып табылады. Бронхоспазммен - бронходилататорлар, кейде кортикостероидтармен бірге;

    б. антикоагулянттардың тиімділігі дәлелденбеген;

    жылы. аритмогендік әсер ету қаупіне байланысты дигоксин әдетте оң жақ қарыншаның декомпенсацияланған жеткіліксіздігі жағдайларын қоспағанда қолданылмайды;

    Вазодилататорларды эмпирикалық қолданудан аулақ болу керек. Кальций антагонистері өкпе артериолаларының гипоксиялық вазоконстрикциясын басуы мүмкін, желдету-перфузия қатынасының бұзылуын күшейтеді және осылайша гипоксемияны арттырады.

    Басқа себептер: коллагеноздар; туа біткен жүрек ақаулары; TELA; өкпенің интерстициальды ауруы. Жалпы шаралар ӨСОА сияқты (18 тарауды қараңыз, III.B.2). Ең алдымен негізгі ауру емделеді (коллагеноздарға иммуносупрессанттар, митральді стенозға клапандарды ауыстыру немесе клапан ауыстыру, өкпе артериясының үлкен тармақтарының тромбоэмболиясына эмболэктомия, жүректің туа біткен ақауларына хирургиялық түзету). Медициналық емдеу:

    а. антикоагулянттар, дигоксин, диуретиктер, оттегі - біріншілік өкпе гипертензиясы сияқты. Оңнан солға разряды бар туа біткен жүрек ақауларымен оттегі тиімсіз;

    б. өкпе гипертензиясының қайтымдылығына оң сынақ нәтижелері (18 тарау, III.B.1.d б. қараңыз) жағдайлардың 5%-дан азында кездеседі.

    Емдеу болмаған кезде аурудың ағымы

    Оң жақ қарынша жеткіліксіздігі дамиды. Өмір сүру ұзақтығы негізгі аурудың ауырлығына да, гемодинамикаға да байланысты.

    Екіншілік өкпе гипертензиясы ICD коды 10

    Өкпелік гипертензия синдромы

    Өкпенің капиллярлық жүйесіндегі қысымның жоғарылауы (өкпе гипертензиясы, гипертония) көбінесе тамырлардың зақымдалуымен тікелей байланысты емес қайталама ауру болып табылады. Бастапқы жағдайлар жақсы түсінілмейді, бірақ қан тамырларын тарылтатын механизмнің рөлі, артерия қабырғасының қалыңдауы, фиброз (тіндердің қалыңдауы) дәлелденді.

    ICD-10 (Аурулардың халықаралық классификациясы) сәйкес патологияның тек бастапқы түрі I27.0 ретінде кодталған. Барлық қайталама белгілер негізгі созылмалы ауруға асқыну ретінде қосылады.

    Өкпенің қанмен қамтамасыз етілуінің кейбір ерекшеліктері

    Өкпенің қос қанмен қамтамасыз етілуі бар: газ алмасуға артериолалар, капиллярлар және венулалар жүйесі кіреді. Ал ұлпаның өзі қоректенуді бронх артерияларынан алады.

    Өкпе артериясы оң және сол магистральға, содан кейін ірі, орташа және кіші калибрлі тармақтарға және лобальды тамырларға бөлінеді. Ең кішкентай артериолалар (капиллярлық желінің бөлігі) диаметрі жүйелі қан айналымына қарағанда 6-7 есе үлкен. Олардың күшті бұлшықеттері артериялық төсенішті тарылтуға, толығымен жабуға немесе кеңейтуге қабілетті.

    Тарылу кезінде қан ағымына қарсылық артады және тамырлардағы ішкі қысым артады, кеңейту қысымды төмендетеді, қарсылық күшін азайтады. Өкпе гипертензиясының пайда болуы осы механизмге байланысты. Өкпе капиллярларының жалпы желісі 140 м2 аумақты қамтиды.

    Өкпе қан айналымының веналары шеткергі қан айналымына қарағанда кеңірек және қысқа. Бірақ оларда күшті бұлшықет қабаты бар, қанның сол жақ атриумға айдалуына әсер ете алады.

    Өкпе тамырларындағы қысым қалай реттеледі?

    Өкпе тамырларындағы артериялық қысымның мәні мыналармен реттеледі:

    • тамыр қабырғасындағы прессорлы рецепторлар;
    • кезбе нервтің тармақтары;
    • симпатикалық нерв.

    Экстенсивті рецепторлық аймақтар ірі және орташа артерияларда, тармақталу орындарында, веналарда орналасады. Артериялардың спазмы қанның оттегімен қанығуының бұзылуына әкеледі. Ал тіндік гипоксия қанға тонусын арттыратын және өкпе гипертензиясын тудыратын заттардың түсуіне ықпал етеді.

    Кезбе жүйке талшықтарының тітіркенуі өкпе тіндері арқылы қан ағымын арттырады. Симпатикалық жүйке, керісінше, вазоконстрикторлық әсерді тудырады. Қалыпты жағдайда олардың өзара әрекеттесуі теңдестірілген.

    Өкпе артериясындағы қысымның келесі көрсеткіштері норма ретінде қабылданады:

    • систолалық (жоғарғы деңгей) - 23-тен 26 мм Hg дейін;
    • диастолалық - 7-ден 9-ға дейін.

    Өкпенің артериялық гипертензиясы, халықаралық сарапшылардың пікірінше, жоғарғы деңгейден басталады - 30 мм Hg. Өнер.

    Кіші шеңбердегі гипертонияны тудыратын факторлар

    Патологияның негізгі факторлары В.Париннің классификациясы бойынша 2 кіші түрге бөлінеді. Функционалды факторларға мыналар жатады:

    • ингаляциялық ауадағы оттегінің аздығына және көмірқышқыл газының жоғары концентрациясына жауап ретінде артериолалардың тарылуы;
    • қанның минуттық көлемінің ұлғаюы;
    • интрабронхиальды қысымның жоғарылауы;
    • қанның тұтқырлығын арттыру;
    • сол жақ қарыншаның жеткіліксіздігі.

    Анатомиялық факторларға мыналар жатады:

    • тромб немесе эмболия арқылы тамырлардың толық жойылуы (люменнің қабаттасуы);
    • аневризма, ісік, митральды стеноз кезінде олардың қысылуына байланысты аймақтық веналардан бұзылған шығу;
    • өкпені хирургиялық жолмен алып тастағаннан кейін қан айналымының өзгеруі.

    Екіншілік өкпе гипертензиясының себебі неде?

    Екіншілік өкпе гипертензиясы өкпе мен жүректің белгілі созылмалы ауруларына байланысты пайда болады. Оларға мыналар жатады:

    • бронхтардың және өкпе тінінің созылмалы қабыну аурулары (пневмосклероз, эмфизема, туберкулез, саркоидоз);
    • кеуде және омыртқаның құрылымын бұзған торакогенді патология (Бехтерев ауруы, торакопластиканың салдары, кифосколиоз, семіз адамдардағы Пиквик синдромы);
    • митральды стеноз;
    • туа біткен жүрек ақаулары (мысалы, артериозды түтіктің жабылмауы, жүрекшеаралық және қарынша аралық қалқадағы «терезелер»);
    • жүрек пен өкпе ісіктері;
    • тромбоэмболиямен бірге жүретін аурулар;
    • өкпе артериясы аймағындағы васкулит.

    Біріншілік гипертензияның себебі неде?

    Бастапқы өкпе гипертензиясы идиопатиялық, оқшауланған деп те аталады. Патологияның таралуы 1 миллион тұрғынға 2 адамнан келеді. Түпкілікті себептер әлі белгісіз.

    Пациенттердің 60%-ын әйелдер құрайтыны анықталды. Патология балалық шақта да, кәрілікте де анықталады, бірақ анықталған науқастардың орташа жасы 35 жасты құрайды.

    Патологияның дамуында 4 фактор маңызды:

    Сүйек протеинінің мутацияланатын генінің, ангиопротеидтердің рөлі, олардың серотонин синтезіне әсері, антикоагулянттық факторларды блоктау нәтижесінде қан ұюының жоғарылауы анықталды.

    Артерия қабырғаларының бұзылуына әкелетін метаболикалық өзгерістерді тудыратын сегізінші типті герпес вирусымен инфекцияға ерекше рөл беріледі.

    Нәтижесінде гипертрофия, содан кейін қуыстың кеңеюі, оң жақ қарыншаның тонусының жоғалуы және жеткіліксіздіктің дамуы.

    Гипертонияның басқа себептері мен факторлары

    Өкпелік шеңберде гипертонияны тудыруы мүмкін көптеген себептер мен зақымданулар бар. Олардың кейбіреулерін ерекше атап өтуге болады.

    Жедел аурулардың ішінде:

    • ересектер мен жаңа туған нәрестелердегі респираторлық дистресс-синдром (өкпе тінінің тыныс алу бөліктерінің мембраналарының уытты немесе аутоиммунды зақымдануы, оның бетінде беттік белсенді заттың жетіспеушілігін тудыратын);
    • бояудың, парфюмерияның, гүлдердің ингаляциялық иістеріне жаппай аллергиялық реакцияның дамуына байланысты ауыр диффузды қабыну (пневмонит).

    Бұл жағдайда өкпе гипертензиясы тамақ, дәрі-дәрмек және халықтық емдеу әдістерінен туындауы мүмкін.

    Жаңа туылған нәрестелердегі өкпе гипертензиясының себебі болуы мүмкін:

    • ұрықтың қан айналымын жалғастыру;
    • меконий аспирациясы;
    • диафрагматикалық грыжа;
    • жалпы гипоксия.

    Балаларда гипертония кеңейтілген палатиндік бадамша бездер арқылы көтеріледі.

    Ағынның сипаты бойынша классификация

    Клиниктерге өкпе тамырларындағы гипертонияны даму мерзіміне қарай жедел және созылмалы түрге бөлу ыңғайлы. Мұндай жіктеу ең көп таралған себептер мен клиникалық курсты «біріктіруге» көмектеседі.

    Жедел гипертензия келесі себептерге байланысты пайда болады:

    • өкпе артериясының тромбоэмболиясы;
    • ауыр астматикалық статус;
    • респираторлық дистресс синдромы;
    • кенеттен сол жақ қарынша жеткіліксіздігі (миокард инфарктісі, гипертониялық криз салдарынан).

    Өкпе гипертензиясының созылмалы ағымына әкеледі:

    • өкпедегі қан ағымының жоғарылауы;
    • шағын ыдыстарда қарсылықтың жоғарылауы;
    • сол жақ атриумдағы қысымның жоғарылауы.

    Ұқсас даму механизмі мыналарға тән:

    • қарыншалық және жүрекшеаралық перделердің ақаулары;
    • ашық артериозды түтік;
    • митральды қақпақшаның ақауы;
    • сол жақ атриумда миксома немесе тромбаның таралуы;
    • сол жақ қарыншаның созылмалы жеткіліксіздігінің біртіндеп декомпенсациясы, мысалы, ишемиялық ауруда немесе кардиомиопатияларда.

    Созылмалы өкпе гипертензиясына әкелетін аурулар:

    • гипоксиялық табиғат - бронх пен өкпенің барлық обструктивті аурулары, биіктікте оттегінің ұзаққа созылған жетіспеушілігі, кеуде қуысының жарақаттарымен байланысты гиповентиляция синдромы, тыныс алу аппараты;
    • артериялардың тарылуымен байланысты механикалық (обструкциялық) шығу тегі - дәрі-дәрмектерге реакция, біріншілік өкпе гипертензиясының барлық нұсқалары, қайталанатын тромбоэмболия, дәнекер тінінің аурулары, васкулит.

    Клиникалық сурет

    Өкпе артериясындағы қысым 2 есе немесе одан да көп жоғарылағанда өкпе гипертензиясының белгілері пайда болады. Өкпе аймағындағы гипертензиясы бар науқастар мыналарды байқайды:

    • тыныс алудың қысқа болуы, физикалық күш салумен күшейеді (пароксизмальды дамуы мүмкін);
    • жалпы әлсіздік;
    • сирек сананың жоғалуы (ұстамаларсыз және еріксіз зәр шығарусыз неврологиялық себептерден айырмашылығы);
    • пароксизмальды ретростерналды ауырсыну, стенокардияға ұқсас, бірақ ентігудің жоғарылауымен бірге жүреді (ғалымдар оларды өкпе және коронарлық тамырлар арасындағы рефлекторлық байланыспен түсіндіреді);
    • жөтел кезінде қақырықтағы қанның араласуы қысымның айтарлықтай жоғарылауына тән (эритроциттердің интерстициальды кеңістікке шығуымен байланысты);
    • дауыстың қарлығуы науқастардың 8% -ында анықталады (кеңейген өкпе артериясының сол жақ қайталанатын нервтің механикалық қысылуынан туындаған).

    Өкпелік жүрек жеткіліксіздігінің нәтижесінде декомпенсацияның дамуы оң жақ гипохондриядағы ауырсынумен (бауырдың кеңеюі), аяқ пен аяқтың ісінуімен бірге жүреді.

    Науқасты тексеру кезінде дәрігер келесілерге назар аударады:

    • ентігу нашарлаған сайын күшейетін еріндердің, саусақтардың, құлақтардың көк реңктері;
    • «барабан» саусақтарының симптомы тек ұзаққа созылған қабыну ауруларымен, ақаулармен анықталады;
    • пульс әлсіз, аритмия сирек кездеседі;
    • артериялық қысым қалыпты, төмендеу үрдісі бар;
    • эпигастрий аймағында пальпация гипертрофияланған оң жақ қарыншаның жоғарылаған шоктарын анықтауға мүмкіндік береді;
    • өкпе артериясында екпінді тон аускультацияланады, диастолалық шу мүмкін.

    Өкпе гипертензиясының тұрақты себептермен және белгілі бір аурулармен байланысы клиникалық ағымда нұсқаларды ажыратуға мүмкіндік береді.

    Портопульмональды гипертензия

    Өкпенің гипертензиясы портал венасындағы қысымның бір мезгілде жоғарылауына әкеледі. Науқаста бауыр циррозы болуы мүмкін немесе болмауы мүмкін. Ол 3-12% жағдайда созылмалы бауыр ауруымен бірге жүреді. Симптомдары аталғандардан ерекшеленбейді. Оң жақта гипохондрияда айқынырақ ісіну және ауырлық.

    Митральды стеноз және атеросклерозбен бірге жүретін өкпе гипертензиясы

    Ауру курстың ауырлығымен сипатталады. Митральды стеноз тамыр қабырғасына қысымның жоғарылауына байланысты науқастардың 40% -ында өкпе артериясының атеросклеротикалық зақымдануының пайда болуына ықпал етеді. Гипертонияның функционалдық және органикалық механизмдері біріктірілген.

    Жүректегі тарылған сол жақ атриовентрикулярлық жол қан ағымының «бірінші тосқауыл» болып табылады. Шағын тамырлардың тарылуы немесе бітелуі болған жағдайда «екінші тосқауыл» пайда болады. Бұл жүрек ауруын емдеуде стенозды жою операциясының тиімсіздігін түсіндіреді.

    Жүректің камераларын катетеризациялау арқылы өкпе артериясының ішінде жоғары қысым анықталады (150 мм рт.ст. және одан жоғары).

    Тамырлы өзгерістер ілгерілеп, қайтымсыз болады. Атеросклеротикалық бляшкалар үлкен өлшемдерге дейін өспейді, бірақ олар шағын бұтақтарды тарылту үшін жеткілікті.

    Өкпелік жүрек

    «Cor pulmonale» термині өкпе тінінің (өкпе формасы) немесе өкпе артериясының (тамырлық пішін) зақымдануынан туындаған симптомдар кешенін қамтиды.

    Ағын опциялары бар:

    1. жедел - өкпе эмболизациясына тән;
    2. субакуталық - бронх демікпесі, өкпе карциноматозымен дамиды;
    3. созылмалы - созылмалы бронхитке, өкпе туберкулезіне, бронхоэктазға, жиі пневмонияға тән арнаның органикалық тарылуына айналатын эмфизема, артериялардың функционалды спазмы туындаған.

    Тамырлардағы қарсылықтың жоғарылауы оң жақ жүрекке айқын жүктеме береді. Оттегінің жалпы жетіспеушілігі миокардқа да әсер етеді. Оң жақ қарыншаның қалыңдығы дистрофияға және кеңеюге (қуыстың тұрақты кеңеюі) ауысуымен ұлғаяды. Өкпе гипертензиясының клиникалық белгілері біртіндеп артады.

    «Шағын шеңбер» тамырларындағы гипертониялық криздер

    Дағдарыс ағымы жиі жүрек ақауларымен байланысты өкпе гипертензиясымен бірге жүреді. Өкпе тамырларындағы қысымның күрт артуына байланысты жағдайдың күрт нашарлауы айына бір рет немесе одан да көп болуы мүмкін.

    • кешке ентігудің жоғарылауы;
    • кеуде қуысының сыртқы қысу сезімі;
    • ауыр жөтел, кейде гемоптизбен;
    • алдыңғы бөліктерге және төс сүйегіне иррадиациямен скапулярлы аймақта ауырсыну;
    • жүрек соғысы.

    Тексеру кезінде мыналар анықталды:

    • науқастың қозу жағдайы;
    • тыныс жетіспеушілігінен төсекте жату мүмкін еместігі;
    • ауыр цианоз;
    • әлсіз жиі пульс;
    • өкпе артериясының аймағында көрінетін пульсация;
    • ісінген және пульсирленген мойын тамырлары;
    • жеңіл несептің көп мөлшерін шығару;
    • мүмкін еріксіз дефекация.

    Диагностика

    Өкпе қан айналымындағы гипертензияның диагностикасы оның белгілерін анықтауға негізделген. Оларға мыналар жатады:

    • жүректің оң жақ бөліктерінің гипертрофиясы;
    • катетеризацияны қолдану арқылы өлшеу нәтижелері бойынша өкпе артериясындағы жоғары қысымды анықтау.

    Орыс ғалымдары Ф.Углов пен А.Попов өкпе артериясындағы гипертонияның 4 жоғарылаған деңгейін ажыратуды ұсынды:

    • I дәреже (жеңіл) - 25-тен 40 мм Hg дейін. Өнер;
    • II дәреже (орташа) – 42-ден 65-ке дейін;
    • III – 76-дан 110-ға дейін;
    • IV - 110 жоғары.

    Жүректің оң жақ камераларының гипертрофиясын диагностикалауда қолданылатын зерттеу әдістері:

    1. Рентгенография – жүрек көлеңкесінің оң жақ шекараларының кеңеюін, өкпе артериясы доғасының ұлғаюын көрсетеді, оның аневризмасын анықтайды.
    2. Ультрадыбыстық әдістер (УДЗ) - жүрек камераларының мөлшерін, қабырғалардың қалыңдығын дәл анықтауға мүмкіндік береді. Ультрадыбыстың әртүрлілігі - доплерография - қан ағымының, ағынның жылдамдығының бұзылуын, кедергілердің болуын көрсетеді.
    3. Электрокардиография – электр осінен оң жаққа тән ауытқу, жүрекшелік «Р» толқынының ұлғаюы арқылы оң жақ қарынша мен жүрекше гипертрофиясының ерте белгілерін анықтайды.
    4. Спирография – тыныс алу мүмкіндігін зерттеу әдісі, тыныс жетіспеушілігінің дәрежесі мен түрін анықтайды.
    5. Өкпе гипертензиясының себептерін анықтау үшін өкпе томографиясы әртүрлі тереңдіктегі рентгендік кесінділермен немесе заманауи әдіспен - компьютерлік томографиямен жүргізіледі.

    Күрделі әдістер (радионуклидті сцинтиграфия, ангиопульмонография). Өкпе тінінің күйін және тамырлы өзгерістерді зерттеуге арналған биопсия тек мамандандырылған клиникаларда қолданылады.

    Жүректің қуыстарын катетеризациялау кезінде тек қысым өлшеніп қана қоймайды, сонымен қатар қанның оттегімен қанықтылығын өлшеу де жүргізіледі. Бұл қайталама гипертензияның себептерін анықтауға көмектеседі. Процедура барысында олар вазодилататорларды енгізуге жүгінеді және емдеуді таңдауда қажет артериялардың реакциясын тексереді.

    Емдеу қалай жүргізіледі?

    Өкпе гипертензиясын емдеу қысымның жоғарылауын тудырған негізгі патологияны жоюға бағытталған.

    Бастапқы кезеңде көмек демікпеге қарсы препараттармен, вазодилаторлармен қамтамасыз етіледі. Халықтық емдеу әдістері дененің аллергиялық көңіл-күйін одан әрі күшейте алады.

    Егер науқаста созылмалы эмболизация болса, онда жалғыз емдеу әдісі - тромбты хирургиялық жолмен алып тастау (эмболэктомия), оны өкпе діңінен алып тастау. Операция мамандандырылған орталықтарда жүргізіледі, жасанды қан айналымына көшу қажет. Өлім 10% жетеді.

    Бастапқы өкпе гипертензиясы кальций арналарының блокаторларымен емделеді. Олардың тиімділігі науқастардың 10-15% -ында өкпе артериясындағы қысымның төмендеуіне әкеледі, бұл ауыр науқастардың жақсы реакциясымен бірге жүреді. Бұл қолайлы белгі болып саналады.

    Простациклиннің аналогы болып табылатын эпопростенол субклавиялық катетер арқылы көктамыр ішіне енгізіледі. Дәрілік заттардың ингаляциялық формалары (Илопрост), ішіндегі Берапрост таблеткалары қолданылады. Трепростинил сияқты препаратты тері астына енгізудің әсері зерттелуде.

    Бозентан вазоспазм тудыратын рецепторларды блоктау үшін қолданылады.

    Бұл кезде науқастарға жүрек жеткіліксіздігін, диуретиктерді, антикоагулянттарды өтейтін препараттар қажет.

    Уақытша әсер Eufillin, No-shpy ерітінділерін қолдану арқылы қамтамасыз етіледі.

    Халықтық емдеу әдістері бар ма?

    Өкпе гипертензиясын халықтық емдеу әдістерімен емдеу мүмкін емес. Диуретикалық алымдарды, жөтелді басатын заттарды қолдану бойынша ұсыныстарды өте мұқият қолданыңыз.

    Бұл патологиямен емдеуге араласпаңыз. Диагностикада және терапияны бастауда жоғалтқан уақыт мәңгі жоғалуы мүмкін.

    Болжау

    Емдеусіз науқастардың орташа өмір сүру ұзақтығы 2,5 жыл. Эпопростенолмен емдеу пациенттердің 54% -ында ұзақтығын бес жылға дейін арттырады. Өкпе гипертензиясының болжамы қолайсыз. Науқастар үдемелі оң қарынша жеткіліксіздігінен немесе тромбоэмболиядан өледі.

    Жүрек ауруы мен артерия склерозының фонында өкпе гипертензиясы бар науқастар 32-35 жасқа дейін өмір сүреді. Дағдарыс ағымы науқастың жағдайын нашарлатады, қолайсыз болжам ретінде қарастырылады.

    Патологияның күрделілігі жиі пневмония, бронхит жағдайларына барынша назар аударуды талап етеді. Өкпе гипертензиясының алдын алу пневмосклероздың, эмфиземаның дамуын болдырмау, туа біткен ақауларды ерте анықтау және хирургиялық емдеу болып табылады.

    Қауіпті өкпе гипертензиясы дегеніміз не және оны қалай емдеуге болады

    1. Аурудың сипаттамасы
    2. Өкпе гипертензиясының себептері
    3. Аурудың жіктелуі
    4. PH белгілері
    5. PH емдеу
    6. Ықтимал асқынулар
    7. Балалардағы өкпе гипертензиясы
    8. LG болжамдары
    9. РН алдын алу бойынша ұсыныстар

    Өкпе гипертензиясы (PH) - бұл жалпы сипаттамалық симптоммен біріктірілген әртүрлі аурулардың синдромы - өкпе артериясындағы қан қысымының жоғарылауы және жүректің оң жақ қарыншасындағы жүктеменің жоғарылауы. Қан тамырларының ішкі қабаты өсіп, қалыпты қан ағымына кедергі келтіреді. Қанды өкпеге жылжыту үшін қарынша қатты жиырылады.

    Орган мұндай жүктемеге анатомиялық бейімделмегендіктен (PH кезінде өкпе артериясы жүйесіндегі қысым 0,5 Hg дейін көтеріледі), ол оның гипертрофиясын (өсуін) кейіннен декомпенсациямен, жиырылу күшінің күрт төмендеуімен және мерзімінен бұрын өліммен қоздырады. .

    Аурудың сипаттамасы

    Дүниежүзілік денсаулық сақтау ұйымы әзірлеген медициналық диагноздарды кодтау үшін жалпы қабылданған классификацияға сәйкес ICD-10 (соңғы ревизия) бойынша ауру коды - I27.0 - біріншілік өкпе гипертензиясы.

    Аурудың ағымы ауыр, физикалық мүмкіндіктердің айқын төмендеуі, жүрек және өкпе жеткіліксіздігі. PH сирек кездесетін ауру (миллион адамға 15 жағдай), бірақ өмір сүру екіталай, әсіресе кейінгі кезеңдердегі бастапқы түрінде, адам қатерлі ісіктен өлгенде - алты айда.

    Мұндай сирек кездесетін ауруларды «жетім» деп атайды: емі қымбат, дәрі-дәрмек аз (тұтынушылар халықтың 1%-дан азы болса, оларды өндіру экономикалық тиімді емес). Бірақ бұл статистика жақын адамыңызға қиындық тудырса, жұбаныш бермейді.

    «Өкпе гипертензиясы» диагнозы жаттығулар кезінде өкпе тамырларындағы қысым параметрлері 35 мм Hg жеткенде белгіленеді. Өнер. Қалыпты жағдайда өкпедегі қан қысымы жалпы денеге қарағанда 5 есе төмен. Бұл қанның көмірқышқыл газынан босатылып, оттегімен қаныққан уақыты болуы үшін қажет. Өкпенің тамырларындағы қысымның жоғарылауымен оның оттегін алуға уақыты болмайды, ал ми жай ғана аштық пен өшеді.

    РН – күрделі, көп нұсқалы патология. Оның барлық клиникалық симптомдарының көрінісі кезінде жүрек-тамыр және өкпе жүйелерінің зақымдануы және тұрақсыздануы орын алады. Әсіресе белсенді және ескерілмеген формалар (идиопатикалық РН, аутоиммундық зақымдануы бар PH) сөзсіз мезгілсіз өліммен жүйелі дисфункцияға әкеледі.

    Өкпе гипертензиясының себептері

    РН аурудың соло (бастапқы) түрі немесе басқа негізгі себептің әсерінен кейін пайда болуы мүмкін.

    PH себептері толық зерттелмеген. Мысалы, өткен ғасырдың 60-шы жылдары Еуропада ауызша контрацептивтер мен диеталық таблеткаларды бақылаусыз қабылдаудан туындаған аурудың өсуі байқалды.

    Эндотелий дисфункциясы жағдайында алғышарт генетикалық бейімділік немесе сыртқы агрессивті факторлардың әсері болуы мүмкін. Әрбір жағдайда бұл азот оксидінің метаболикалық процестерінің бұзылуына, тамыр тонусының өзгеруіне (спазмтардың пайда болуы, қабыну), қан тамырларының ішкі қабырғаларының өсуіне, олардың люменін бір мезгілде азайтуға әкеледі.

    Эндотелин концентрациясының жоғарылауы (тамыр тарылтушы) эндотелийдегі секрецияның жоғарылауымен немесе оның өкпедегі ыдырауының төмендеуімен байланысты. Белгі идиопатиялық PH, туа біткен балалық жүрек ақаулары, жүйелік ауруларға тән.

    Азот оксидінің өндірілуі немесе болуы бұзылады, простациклиннің синтезі төмендейді, калийдің шығарылуы жоғарылайды - кез келген ауытқу артериялық спазмды, артерия қабырғаларының пролиферациясын және өкпе артериясының қан ағымының бұзылуын тудырады.

    Келесі факторлар өкпе артериясындағы қысымды жоғарылатуы мүмкін:

    • Әртүрлі шыққан жүрек патологиялары;
    • Өкпенің созылмалы аурулары (мысалы, туберкулез немесе бронх демікпесі);
    • Васкулит;
    • Метаболикалық бұзылулар;
    • PE және басқа өкпе тамырларының проблемалары;
    • Таулы жерлерде ұзақ тұру.

    Егер PH-ның нақты себебі анықталмаса, ауру бастапқы (туа біткен) деп диагноз қойылады.

    Аурудың жіктелуі

    Ауырлық дәрежесі бойынша PH 4 кезеңін ажыратады:

    1. Бірінші кезең бұлшықет белсенділігінің жоғалуымен бірге жүрмейді. Гипертониялық адам басы айналмай, естен тану, әлсіздік, төс сүйегінің ауыруы, қатты ентігу сезімінсіз өмірдің әдеттегі ырғағына төтеп бере алады.
    2. Келесі кезеңде науқастың физикалық мүмкіндіктері шектеулі. Тыныш жағдай ешқандай шағымдар тудырмайды, бірақ стандартты жүктеме кезінде тыныс алудың қысқаруы, күштің жоғалуы және үйлестірудің бұзылуы пайда болады.
    3. Аурудың дамуының үшінші кезеңінде бұл белгілердің барлығы гипертониялық науқастарда, тіпті аз белсенділікпен көрінеді.
    4. Соңғы кезең тыныс алудың, ауырсынудың, әлсіздіктің, тіпті тыныштықта да ауыр симптомдармен сипатталады.

    PH белгілері

    РН-ның алғашқы клиникалық симптомдары өкпе тамырларындағы қысымның екі есе асып кетуінен кейін ғана пайда болады. Аурудың негізгі симптомы оны басқа аурулардың белгілерінен ажыратуға мүмкіндік беретін өзіндік ерекшеліктері бар ентігу болып табылады:

    • Ол тіпті тыныш күйде көрінеді;
    • Кез келген жүктемемен қарқындылық артады;
    • Отырған күйде шабуыл тоқтамайды (жүрек ентігуімен салыстырғанда).

    РН-ның басқа белгілері де пациенттердің көпшілігіне тән:

    • Тез шаршау және әлсіздік;
    • Естен тану және жүрек ырғағының бұзылуы;
    • Түксіз құрғақ жөтел;
    • аяқтың ісінуі;
    • Оның өсуіне байланысты бауырдағы ауыр сезім;
    • Кеудедегі ұлғайған артериядан ауырсыну;
    • Көмей нервінің бұзылуына байланысты дауыстың қарлығаюы.

    Өкпе гипертензиясының диагностикасы

    Көбінесе гипертониялық науқастар консультацияға тұрақты тыныс алудың қысқаруы туралы шағымдармен келеді, бұл олардың әдеттегі өмірін қиындатады. Бастапқы PH-да бастапқы тексеру кезінде PH диагностикасына мүмкіндік беретін ерекше белгілер болмағандықтан, тексеру кешенді түрде жүргізіледі - пульмонологтың, кардиологтың және терапевттің қатысуымен.

    PH диагностикасының әдістері:

    • Анамнезді бекітумен алғашқы медициналық тексеру. Өкпе гипертензиясы да тұқым қуалайтын бейімділікке байланысты, сондықтан аурудың отбасылық тарихы туралы барлық ақпаратты жинау маңызды.
    • Науқастың өмір салтын талдау. Жаман әдеттер, физикалық белсенділіктің болмауы, белгілі бір дәрі-дәрмектерді қабылдау тыныс жетіспеушілігінің себептерін анықтауда маңызды рөл атқарады.
    • Физикалық тексеру мойын тамырларының жай-күйін, тері өңін (гипертониямен - көкшіл), бауырдың мөлшерін (бұл жағдайда - ұлғайған), саусақтардың ісінуі мен қалыңдауы бар-жоғын бағалауға мүмкіндік береді.
    • Жүректің оң жақ жартысындағы өзгерістерді анықтау үшін ЭКГ жасалады.
    • Эхокардиография қан ағымының жылдамдығын және артериялардағы өзгерістерді анықтауға көмектеседі.
    • Қабатты кескіндерді пайдаланатын КТ өкпе артериясының кеңеюін және онымен байланысты жүрек пен өкпе ауруларын көруге мүмкіндік береді.
    • Катетеризация тамырлардағы қысымды дәл өлшеу үшін қолданылады. Сандағы пункция арқылы жүрекке, содан кейін өкпе артериясына арнайы катетер жіберіледі. Бұл әдіс ең ақпараттылығы ғана емес, ол жанама әсерлердің ең аз санымен сипатталады.
    • Тестілеу «6 мин. серуендеу» гипертония класын белгілеу үшін науқастың қосымша жаттығуларға реакциясын көрсетеді.
    • Қан сынағы (биохимиялық және жалпы).
    • Контрасты маркерлерді тамырларға енгізу арқылы ангиопульмонография өкпе артериясының аймағында олардың нақты үлгісін көруге мүмкіндік береді. Техника үлкен күтімді қажет етеді, өйткені манипуляциялар тудыруы мүмкін гипертониялық криз.

    Қателерді болдырмау үшін PH күрделі қан тамырлары диагностикасының деректерін зерттеу нәтижесінде ғана диагноз қойылады. Клиникаға барудың себебі мыналар болуы мүмкін:

    • Кәдімгі жүктемемен ентігудің пайда болуы.
    • Шығу тегі белгісіз төс сүйегінің ауырсынуы.
    • Тұрақты шаршау сезімі.
    • Төменгі аяқтың ісінуінің жоғарылауы.

    PH емдеу

    Алғашқы кезеңдерде ауру ұсынылған терапияға жауап береді. Емдеу режимін таңдауда негізгі ескерулер болуы керек:

    • Науқастың денсаулығының нашарлауының себебін анықтау және жою;
    • Өкпе тамырларындағы қысымның төмендеуі;
    • Артериядағы қан ұйығыштарының алдын алу.
    • Тамыр бұлшықеттерін босаңсытатын препараттар әсіресе РН-ның бастапқы кезеңінде тиімді. Егер емдеу тамырларда қайтымсыз процестер пайда болғанға дейін басталса, болжам қолайлы болады.
    • Қанды сұйылтатын дәрілер. Қанның тұтқырлығы күшті болса, дәрігер қан кетуді тағайындай алады. Мұндай науқастарда гемоглобин 170 г / л дейін болуы керек.
    • Ауыр тыныс алу кезінде симптомдарды жеңілдететін оттегі ингаляторлары тағайындалады.
    • Тұзы аз тағамдарды және күніне 1,5 литрге дейін суды тұтынуға арналған ұсыныстар.
    • Дене белсенділігін бақылау - ыңғайсыздық тудырмайтын жүктемелерге рұқсат етіледі.
    • Оң жақ қарыншаның PH патологиясының асқынуында диуретиктер тағайындалады.
    • Қараусыз аурумен олар қатаң шараларға жүгінеді - өкпе мен жүректі трансплантациялау. Өкпе гипертензиясына арналған мұндай операцияның әдісі тәжірибеде ғана игеріледі, бірақ трансплантация статистикасы олардың тиімділігіне сенімді.
    • Ресейде PH емдеуге арналған жалғыз дәрі - бұл тамырлардың тарылуын қоздыратын күшті вазоактивті зат - индотелин-1 белсенділігін тежеу ​​арқылы өкпе артерияларындағы қысымды төмендететін Траклир. Өкпедегі оттегінің қанықтылығы қалпына келтірілді, сананың жоғалуымен өткір оттегі тапшылығы қаупі жойылады.

    Ықтимал асқынулар

    Теріс салдардан мыналарды атап өткен жөн:

    • Жүрек жетімсіздігі. Жүректің оң жартысы пайда болған жүктемені өтемейді, бұл науқастың жағдайын нашарлатады.
    • PE - өкпе артериясының тромбозы, тамырлар қан ұйығыштарымен бітелгенде. Бұл жай ғана ауыр жағдай емес - өмірге нақты қауіп бар.
    • Гипертониялық криз және өкпе ісінуі түріндегі асқыну науқастың өмір сүру сапасын айтарлықтай төмендетеді және жиі өлімге әкеледі. LH жүрек пен өкпе жеткіліксіздігінің жедел және созылмалы түрін, өмірге қауіп төндіретін гипертонияны қоздырады.

    Балалардағы өкпе гипертензиясы

    РН ересек жаста да, нәрестелерде де дамуы мүмкін. Бұл жаңа туған нәрестенің өкпесінің ерекшеліктеріне байланысты. Ол туылған кезде, кеңейетін өкпенің іске қосылуына және қан ағымына байланысты өкпенің артерияларында күшті қысымның төмендеуі орын алады.

    Бұл фактор жаңа туған нәрестелердегі PH үшін қажетті шарт болып табылады. Егер бірінші тыныс алу кезінде қан айналымы жүйесі тамырлардағы қысымды төмендетпесе, өкпе қан ағымының декомпенсациясы РН-ға тән өзгерістермен жүреді.

    Нәрестелердегі «өкпе гипертензиясы» диагнозы, егер оның тамырларындағы қысым 37 мм Hg жетсе, белгіленеді. Өнер. Клиникалық түрде РН-ның бұл түрі цианоздың қарқынды дамуымен, ауыр ентігумен сипатталады. Жаңа туған нәресте үшін бұл өте қиын жағдай: өлім әдетте бірнеше сағат ішінде болады.

    Балалардағы PH дамуында 3 кезең бар:

    1. Бірінші кезеңде өкпе артерияларында қысымның жоғарылауы жалғыз аномалия болып табылады, балада айқын белгілер жоқ. Жаттығу кезінде тыныс алудың қысқаруы пайда болуы мүмкін, бірақ тіпті педиатр да бұл мәселені әрдайым назар аудармайды, бұл мәселені қазіргі заманғы баланың денесін әлсіретумен түсіндіреді.
    2. Екінші кезеңде жүректің шығуы төмендейді, егжей-тегжейлі клиникалық симптоматологияны көрсетеді: гипоксемия, ентігу, естен тану. Өкпе тамырларындағы қысым тұрақты түрде жоғары.
    3. Оң жақ асқазанның жеткіліксіздігі басталғаннан кейін ауру үшінші кезеңге өтеді. Артериялық қысымның жоғары болуына қарамастан, веноздық тоқыраумен және шеткергі ісінумен бірге жүретін жүректің шығуы күрт төмендейді.

    Әрбір кезең 6 айдан 6 жылға дейін созылуы мүмкін - ең аз гемодинамикалық өзгерістерден өлімге дейін. Осыған қарамастан, жас пациенттерге арналған емдеу шаралары ересектерге қарағанда тиімдірек, өйткені балалардағы өкпе тамырларының қайта құрылу процестерін болдырмауға және тіпті кері қайтаруға болады.

    LG болжамдары

    Өкпе гипертензиясын емдеудегі болжам көп жағдайда қолайсыз: PH тіркелген жағдайлардың 20% мезгілсіз өліммен аяқталды. Маңызды фактор - LH түрі.

    Аутоиммундық сәтсіздіктердің нәтижесінде дамитын қайталама нысанда статистика ең нашар: науқастардың 15% диагноздан кейін бірнеше жыл ішінде жеткіліксіздікке байланысты өледі. Гипертониялық науқастардың осы санатындағы өмір сүру ұзақтығына өкпедегі орташа қан қысымы әсер етеді. Егер ол 30 мм Hg шамасында ұсталса. Өнер. және одан жоғары және емдік шараларға жауап бермейді, өмір сүру ұзақтығы 5 жылға дейін қысқарады.

    Маңызды жағдай өкпе және жүрек жеткіліксіздігінің қосылу уақыты болады. Идиопатиялық (бастапқы) өкпе гипертензиясы нашар өмір сүрумен сипатталады. Емдеу өте қиын, науқастардың осы санатындағы орташа өмір сүру ұзақтығы 2,5 жыл.

    Осындай ауыр аурудың даму қаупін азайту үшін қарапайым шаралар көмектеседі:

    • Темекі шегуден бас тарту және тұрақты физикалық белсенділікпен салауатты өмір салты принциптерін ұстаныңыз.
    • Гипертонияны қоздыратын ауруларды уақытында анықтау және тиімді емдеу маңызды. Бұл тұрақты профилактикалық медициналық тексерулермен өте шынайы.
    • Өкпенің және бронхтың созылмалы аурулары болған кезде аурудың ағымына мұқият болу керек. Диспансерлік бақылау асқынулардың алдын алуға көмектеседі.
    • «Өкпе гипертензиясы» диагнозы физикалық белсенділікке тыйым салмайды, керісінше, гипертониялық науқастар үшін жүйелі жаттығулар көрсетіледі. Тек шараны сақтау маңызды.
    • Стресті тудыратын жағдайлардан аулақ болу керек. Қақтығыстарға қатысу мәселені ушықтыруы мүмкін.

    Егер сіздің балаңыз мектепте есінен танып қалса немесе әжесінде әдеттен тыс ентігу болса, дәрігерге баруды кейінге қалдырмаңыз. Заманауи препараттар мен емдеу әдістері аурудың клиникалық көрінісін айтарлықтай төмендетуге, ауырсыну кезінде өмір сүру сапасын жақсартуға және оның ұзақтығын арттыруға мүмкіндік береді. Ауру неғұрлым ертерек анықталса, дәрігердің барлық нұсқаулары неғұрлым мұқият орындалса, ауруды жеңу ықтималдығы соғұрлым жоғары болады.

    Созылмалы тромбоэмболиялық өкпе гипертензиясы

    • Артериялық гипертензияға арналған Ресей медициналық қоғамы

    Түйінді сөздер

    • созылмалы тромбоэмболиялық өкпе гипертензиясы
    • өкпе гипертензиясы
    • өкпелік артериялық гипертензия
    • идиопатиялық өкпе гипертензиясы
    • өкпе артериясындағы қысым
    • 5 типті фосфодиэстераза ингибиторлары
    • азот оксиді
    • эндотелиндік рецепторлардың антагонистері
    • простагландин E1
    • еритін гуанилатциклаза стимуляторлары
    • оң жүрек катетеризациясы
    • тромбоэндартерэктомия
    • өкпе эмболиясы
    • баллонды ангиопластика

    Қысқартулар тізімі

    Эндотелин рецепторларының антагонистері

    Белсендірілген жартылай тромбопластин уақыты

    Өкпе артериясындағы сына қысымы

    Өкпе артериясының қысымы/өкпе артериясының орташа қысымы

    Оң жақ атриумдағы қысым

    Коронарлық артерия ауруы

    Фосфодиэстеразаның 5 типті тежегіштері

    Оң жүректі катетеризациялау

    Өкпенің артериялық гипертензиясы/өкпелік гипертензия

    Өкпенің қан тамырларының кедергісі

    төменгі қуыс вена

    Жедел фармакологиялық сынақ

    рандомизацияланған клиникалық сынақ

    Өкпе артериясындағы систолалық қысым

    6 минуттық жаяу жүру сынағы

    Өкпе эмболиясы

    Созылмалы тромбоэмболиялық өкпе гипертензиясы

    Экстракорпоральды мембрананы оттегімен қамтамасыз ету

    Оттегі/көмірқышқыл газының парциалды қысымы

    Мидың натриуретикалық пропептидінің N-терминалды фрагменті

    Терминдер мен анықтамалар

    Созылмалы тромбоэмболиялық өкпе гипертензиясы (ӨТӨ) өкпе артерияларының ірі және орташа тармақтарының созылмалы обструкциясы, сонымен қатар қайталама өзгерістері болатын өкпе гипертензиясының прекапиллярлық түрі. микроваскулярлықөкпе, ауыр оң жақ жүрек дисфункциясы мен жүрек жеткіліксіздігінің дамуымен өкпе тамырларының кедергісі мен өкпе артериясы қысымының үдемелі жоғарылауына әкеледі.

    1. Қысқаша ақпарат

    1.1. Анықтама

    Созылмалы тромбоэмболиялық өкпе гипертензиясы (СТЭП) өкпе артерияларының ірі және орташа тармақтарының созылмалы обструкциясы, сондай-ақ өкпе микротамырларының қайталама өзгерістері өкпе тамырларының кедергісінің үдемелі өсуіне әкелетін өкпе гипертензиясының прекапиллярлық түрі. жүрек жеткіліксіздігінің оң жақ бөліктерінің ауыр дисфункциясының дамуымен өкпе артериясындағы қысым.CTEPH өкпе гипертензиясының (PH) бірегей түрі болып табылады, өйткені оны емдеуге болады. хирургиялық емдеу.

    КТЭФ диагностикасы жүректің оң жақ катетеризациясына сәйкес прекапиллярлық PH критерийлері болған кезде белгіленеді: өкпе артериясының орташа қысымы (МПав) ? 25 мм сын. бағ; өкпе артериясының сына қысымы (PWP) ? 15 мм сын. бағ; өкпе тамырларының кедергісі (PVR)> 2 бірлік. Вуд (барлық гемодинамикалық параметрлерді тыныштықта өлшеу керек); 3 айдан кем емес тиімді антикоагулянттық терапиямен эластикалық өкпе артерияларында созылмалы / ұйымдасқан тромбаларды / эмболияларды анықтау (өкпе магистральдық, лобальды, сегменттік, субсегментальды өкпе артериялары).

    1.2.Этиологиясы мен патогенезі

    Веноздық тромбоздың таралуы айтарлықтай жоғары болғанына және адам өмірінде жедел веноздық тромбоздың қаупі 5% -ға жететініне қарамастан, CTEPH сирек ауру болып табылады.Жедел өкпе эмболиясы (ПЭ) дамуы мен өршуінің сөзсіз триггері болып табылады. Алайда, CTEPH анамнестикалық эпизод расталған диагнозы бар пациенттердің жартысынан көбінде кездеседі. Шетелдік зерттеулер CTEPH дамуына байланысты факторларды мұқият зерттеді. CTEPH дамуының тәуелсіз қауіп факторларына алдыңғы спленэктомия, гидроцефалияны емдеу үшін қарыншалық-веноздық шунттар, орталық ішілік катетер немесе кардиостимулятор электродтарын енгізу, ауыстыру терапиясықалқанша безінің гормондары, онкологиялық және созылмалы қабыну аурулары(1-кесте).

    Жедел PE дамуының арандату факторлары ауыр жарақаттар, хирургиялық араласулар, төменгі аяғы мен буындарының сынуы, ауызша контрацептивтерді қолдану болып табылады. Қан және эритропоэзді ынталандыратын препараттарды құю да ПЭ қаупінің жоғарылауымен байланысты.

    1-кесте – Созылмалы тромбоэмболиялық өкпе гипертензиясының қауіп факторлары

    CTEPH-мен байланысты аурулар мен жағдайлар

    Жедел PE диагностикасы кезінде анықталған КТЭФ дамуының қауіп факторлары

    • Спленэктомия
    • Қарыншалық-жүрекшелік шунттар (гидроцефалияны емдеу үшін)
    • Орталық IV катетер және кардиостимулятор электродтары
    • Созылмалы қабыну аурулары (остеомиелит, ішектің қабыну ауруы)
    • Қатерлі ісік аурулары
    • ауыстыру гормондық терапиягипотиреозбен
    • Жас шақ
    • Кейінге қалдырылған PE
    • Идиопатиялық ПЭ (триггерлер жоқ)
    • Үлкен перфузиялық ақау
    • Қайталанатын PE

    Тәуекел факторлары анықталды

    CTEPH диагностикасы кезінде

    плазмалық қауіп факторлары,

    CTEPH-мен байланысты

    • II,III,IV қан топтары
    • Тромбофилия
    • Үлкен перфузиялық ақау
    • Антифосфолипидті синдром
    • Гемоглобинопатиялар
    • V фактордың мутациялары
    • VIII фактор деңгейінің жоғарылауы

    липопротеидтер (а) деңгейінің жоғарылауы

    CTEPH бар науқастардың қанында қызыл жегінің антикоагулянты (пациенттердің 10%), антифосфолипидті антиденелер және/немесе қызыл жегінің антикоагулянты (20%) жиі анықталады. белсенділігінің артуы VIII фактор, веноздық тромбоздың дамуына байланысты протеин, КТФС бар науқастардың 39% -ында кездеседі.КТЭФ-мен ауыратын науқастар II, III немесе IV қан топтарының болуымен сипатталады, оларда, әдетте, жоғары деңгейлерфон Виллебранд факторы. Фибринолиз бұзылыстары тән емес. Егер веноздық тромбоэмболияның дәстүрлі қауіп факторлары антитромбин III тапшылығы, С және S протеиндері, V факторы мен плазминоген тапшылығы болса, онда КТЭФ бар емделушілерде идиопатиялық РН бар емделушілермен және сау еріктілермен салыстырғанда осы факторларды зерттеу олардың арасындағы айырмашылықты анықтай алмады. топтар. CTEPH бар науқастардың плазмасында жалпы холестерин мен липопротеиндердің (а) жоғары деңгейі жиі кездеседі. Соңғысы фибринолизді тежейтін плазминогенмен бәсекелеседі және тамыр қабырғасының зақымдалуына қатысуы мүмкін.

    Жедел ПЭ диагностикасы кезінде КТЭФ дамуының қауіп факторларын талдауда ұзақ мерзімді асқынулардың болжаушылары: науқастардың жас жасы және жедел ПЭ кезеңінде өкпе сцинтиграфиясы бойынша үлкен перфузиялық ақау болды. Тұқым қуалайтын тромбофилия немесе веноздық тромбоздың тарихы КТЭФ дамуымен байланысты емес, антикоагулянттық терапияның жеткіліксіздігі, үлкен тромбоздық массалар, қалдық тромбалар және қайталанатын ПЭ КТЭФ дамуына ықпал етеді. Дегенмен, PE-дан кейін 12 айдан кейін CTEPH тәуелсіз болжаушыларын зерттеу кезінде терапия түрі (тромболитиктер немесе гепариндер) кейінгі жылдардағы аурудың жиілігіне әсер еткен жоқ.

    Сурет 1. Созылмалы тромбоэмболиялық өкпе гипертензиясының патогенезі

    CTEPH күрделі және күрделі патогенезі әлі толық зерттелмеген. Мүмкін болатын генетикалық субстратты зерттеу аурудың дамуына жауапты ерекше мутацияларды анықтаған жоқ. Патобиологиялық процестердің негізі - лизиске ұшырамаған тромбоздық массалардың түзілуі, олар кейінірек фиброзданады, бұл өкпе артерияларының үлкен және орташа тармақтарының механикалық бітелуіне әкеледі (1-сурет) . Өкпе артериясының қысымының (ӨҚҚ) бастапқы жоғарылауы қайталама тамырлық өзгерістердің дамуын тудырады. Өкпенің микротамырларының қайта құрылуы қайталанатын тромбоэмболиялық құбылыстар болмаған жағдайда да PH прогрессиясына ықпал етеді. Аурудың соңы, PH басқа нысандарындағы сияқты, ауыр оң жақ қарыншаның (ҚҚ) дисфункциясы және жүрек жеткіліксіздігі.

    ПЭ тиімді тромболиз жағдайында айқын қайтымды ағымы бар жедел эпизод болып саналады. Дегенмен, жедел ПЭ, өкпенің вентиляциялық-перфузиялық сцинтиграфиясы және компьютерлік томографиясы (КТ) жүргізілген науқастарды перспективалық бақылау барысында, сәйкесінше, 57% және 52% науқастарда перфузияның елеулі бұзылыстары анықталды. Эхокардиографияны (ЭхоКГ) қолдану арқылы КТЭФ скринингін жүргізген кезде пациенттердің 2-44%-да PAP және/немесе RV шамадан тыс жүктелуінің жоғарылауы белгілері байқалады. ПЭ-ден кейін 12 айдан кейін ауру өкпе артериясындағы систолалық қысымы (СППА) > 50 мм сын. бағ. жедел эпизод кезінде. Бұл факт өкпе қан тамырлары төсегінің тұрақты обструктивті зақымдануы бар жедел өкпе эмболиясы бар науқастарда CTEPH даму ықтималдығын көрсетеді. Эмболиялық материал толығымен лизиске ұшырамайды, дәнекер тінімен ауыстырылады, тамырлардың люменін деформациялайды. Егер бір мезгілде өкпе тамырларының төсенішінің жалпы стенозының дәрежесі 50-60% жетсе, КТЭФ дамуы мүмкін.

    Жедел PE-ден айырмашылығы, PVR жоғарылау дәрежесі мен CTEPH кезіндегі өкпе тамырларының обструктивті ауруларының ауырлығы арасында сызықтық байланыс жоқ. CTEPH морфологиялық субстратына сондай-ақ жатады: тромбоциттер мен эндотелийден вазоконстрикциялық заттардың бөлінуінен өкпе қан айналымы артериолаларының жалпы спазмы, екіншілік тромбоз, ұсақ өкпе артериялары мен артериолалардың үдемелі қайта құрылуы.Өкпе эмболиясы немесе in situ тромбозына байланысты болуы мүмкін. эндотелий жасушалары мен тромбоциттердің дисфункциясын қоса алғанда, қанның ұюы каскадының бұзылуына. Тромбоциттердің патологиясы және прокоагуляциялық өзгерістер CTEPH-те жергілікті тромбоздың қалыптасуында әлеуетті рөл атқаруы мүмкін. Көптеген жағдайларда тромбоз және тромбоциттердің дисфункциясы аурудың себебі немесе салдары екендігі түсініксіз болып қалады. Қабыну инфильтраттары, әдетте, тромбоэндартерэктомия кезінде алынған морфологиялық материалда кездеседі. Патологияны жиі анықтау иммундық жүйе, онкологиялық аурулар, созылмалы инфекциялар CTEPH патогенезінде қабыну және иммундық механизмдердің қатысуын көрсетеді.

    Өкпенің дистальды артерияларында байқалатын обструктивті зақымданулар қысымның жоғарылауына, қабыну процестеріне, жасуша пролиферациясына ықпал ететін цитокиндердің және медиаторлардың босатылуына байланысты ығысу кернеуі сияқты әртүрлі факторлармен байланысты болуы мүмкін. Бұл жағдайларда ауру өкпе тамырларының тромбоздық немесе қабыну зақымдануынан басталуы мүмкін. CTEPH бұрынғы ПЭ эпизодынсыз өзгерген артерияларда in-situ тромбозға байланысты дамуы мүмкін деген гипотезалар бар, бірақ бұл тұжырымдаманы растау қажет.

    Осылайша, CTEPH кезінде өкпе артерияларының өзгерістерін екі компонентке бөлуге болады. Бірінші құрамдас бөлікке субсегменттік тармақтар деңгейіне дейін үлкен тамырлардағы өзгерістер кіреді. Патологиялық зақымданулар серпімді типтегі өкпе артерияларының тамырлы қабырғасына тығыз бекітілген ұйымдасқан тромбалар түрінде ұсынылған. Олар люменді толығымен жабуы немесе әртүрлі дәрежедегі стенозды, желілерді және жіптерді құра алады. Екінші компонент - шағын өкпе тамырлары мен микротамырлы төсектегі өзгерістер. Өкпенің бітелмеген аймақтарында өкпелік артериялық гипертензиядан (ПАГ) ажыратылмайтын артериопатия дамуы мүмкін, оның ішінде плексиформды зақымданулар пайда болады.Бұл компоненттердің ауырлық дәрежесі әртүрлі болуы мүмкін. Ірі артериялардағы өзгерістердің басым болуымен «классикалық» - техникалық операциялық CTEPH түрі пайда болады. Екінші компоненттің басымдылығы операцияға жарамсыз деп саналатын аурудың дистальды түріне тән.

    CTEPH жүйесі қан айналымының тамырларынан реперфузияға дейін, ең болмағанда ішінара, окклюзиядан дистальді аймақтарда коллатеральды қан ағымының дамуымен сипатталады. Коллатеральдардың рөлін бронхиальды артериялар, диафрагма артериялары және артқы ортастинум атқарады. Кейбір жағдайларда адгезиялық процесс қалыптасқан адгезиялар арқылы ішінара реваскуляризациямен өте айқын болады. Бронх артериялары көбінесе аорта доғасынан шығады және компьютерлік томографияда анық көрінеді. Үлкен коллатеральды артерияларды табу CTEPH диагнозын растайды.

    1.3. Эпидемиология

    Қазіргі уақытта әлемде және біздің елімізде КТЭФ таралуы туралы нақты эпидемиологиялық деректер жоқ. Шетелдік бақылауларға сәйкес, спектрде әртүрлі формалар PH CTEPH бар науқастардың шамамен 1,5-3% құрайды. КТПЖ – өте сирек кездесетін ауру, оның таралуы 1 миллион халыққа 8-40 жағдай, сырқаттанушылық жылына 1 миллион халыққа 5-10 жағдай. Испанияның PH пациенттер тізіліміне сәйкес, CTEPH таралуы мен жиілігі сәйкесінше халықта 1 миллион тұрғынға 3,2 жағдайды және жылына 1 миллион адамға 0,9 жағдайды құрады. Ұлыбританияда CTEPH ауруы жылына 1 миллион халыққа 1-1,75 жағдайға бағаланады. Швейцарияда жүргізілген эпидемиологиялық зерттеуде PH диагнозы бар науқастардың 29% CTEPH диагнозы қойылған.

    Веноздық тромбоз - әртүрлі дереккөздерге сәйкес 100 мың адамға 20-дан 70 жағдайға дейін жиі кездесетін клиникалық оқиға. жылына популяция, КТЭФ – эпизодтан кейінгі алғашқы екі жыл ішінде 0,1-9,1% даму қарқынымен жедел өкпе эмболиясының кеш асқынуы.

    CTEPH шынайы таралуы әлдеқайда жоғары болуы мүмкін деп саналады. Шынында да, анамнезінде КТЭФ-мен ауыратын науқастардың 50-60% -ында жедел өкпе эмболиясының немесе төменгі аяқтардың терең веналарының тромбозының белгілері жоқ, бұл ауруды уақтылы диагностикалауды және шынайы сырқаттанушылық пен таралуын бағалауды қиындатады. . Көптеген зерттеулерде CTEPH жиілігі жедел ПЭ-ден кейінгі алғашқы айларда бағаланды, дегенмен аурудың басталуы дистальды васкулопатияның біртіндеп дамуына байланысты көптеген жылдарға кешіктірілуі мүмкін.

    CTEPH диагнозы жас кезінде жиі анықталады. Ұлттық тізілімге сәйкес диагноз қойылған кезде ресейлік науқастардың орташа жасы 45,8±13,7 жасты құрайды. Әйелдер мен ерлер арасында халық арасында патологияның таралуы біркелкі деп саналады. Жапондық зерттеуде CTEPH әйелдерде жиі диагноз қойылған, бұл ресейлік деректермен сәйкес келеді: CTEPH тізілімінде расталған диагнозы бар әйелдердің үлесі 75% жетеді. Балаларда бұл патология сирек кездеседі.

    Емдеу болмаған жағдайда CTEPH болжамы қолайсыз және PH дәрежесіне байланысты. Шетелдік зерттеулерге сәйкес, PLAav.hg диапазонында операцияға жарамсыз КТЭФ бар науқастардың он жылдық өмір сүру деңгейі мм.сын.бағ. 50% құрайды; DLAav. 41-ден 50 мм-ге дейін Hg -20%; DLAav. 50 мм-ден жоғары Hg - 5%. CTEPH халықаралық тізіліміне сәйкес, сәтті тромбоэндартерэктомиядан (ТЭЭ) кейін науқастардың 3 жылдық өмір сүру деңгейі 89%, ал операцияға жарамсыз нысандарда - 70% болды.

    1.4 ICD кодтауы

    I27.8 - Өкпелік жүрек жеткіліксіздігінің басқа анықталған түрлері

    1.5. Классификация

    Қазіргі заманғы клиникалық классификацияда PH диагностикалық және стандарттау мақсатында құрылған медициналық шараларпатогенетикалық және ұқсастығына негізделген клиникалық ерекшеліктері, диагностика және емдеу тәсілдері, РН бес категориясы немесе топтары бар.РН клиникалық классификациясы берілген. клиникалық нұсқаулар«Өкпе гипертензиясы» ӨҚТӨ өкпе артериясының басқа обструкцияларымен бірге (ісіктер, тамырлық аномалиялар, эмболиялар) IV топқа жатады (2-кесте).

    Кесте 2. CTEPH клиникалық классификациясы (IV топ)

    2. Диагностика

    CTEPH диагностикалық стратегиясы PH диагностикасын орнату және клиникалық топты растау, сондай-ақ емдеу тактикасын анықтау үшін пациенттердің функционалдық және гемодинамикалық жағдайын бағалау және, ең алдымен, әлеуетті жұмысқа қабілеттілік мәселесін шешу үшін кешенді тексеруді қамтиды. Диагностикалық және дифференциалды диагностикалық процестің кезеңдері 2-суретте көрсетілген.

    Сурет 2. Созылмалы тромбоэмболиялық өкпе гипертензиясын диагностикалау алгоритмі

    CTEPH барлық дерлік жас топтарында, көбінесе орта және егде жастағы науқастарда кездеседі.

    • Шығу тегі белгісіз PH бар барлық емделушілерде аурудың тромбоэмболиялық сипатын жоққа шығару ұсынылады.

    Синдромның полиэтиологиялық сипаты бар:
    1. Өкпенің артериялық гипертензиясы (ПАГ).
    1. Идиопатиялық.
    2. Тұқым қуалайтын.
    1. Сүйек морфогенезінің ақуызының 2 типті рецептор генінің мутациясы.
    2. Активин тәрізді киназа-1 генінің мутациясы (тұқым қуалайтын геморрагиялық телеангиэктазиямен және онсыз).
    3. Белгісіз мутациялар.
    3. Дәрілік және токсикалық әсерлерден туындаған.
    4. Ассоциацияланған - байланысты:
    1. Дәнекер тіннің аурулары.
    2. АҚТҚ инфекциясы.
    3. Портальды гипертензия.
    4. Туа біткен жүрек ақаулары.
    5. Шистосомоз.
    6. Созылмалы гемолитикалық анемия.
    5. Жаңа туылған нәрестелердің тұрақты өкпе гипертензиясы.
    1. Өкпенің веноздық окклюзиялық ауруы және/немесе өкпе капиллярлық гемангиоматозы.
    2. Жүректің сол жақ камераларының зақымдануынан болатын өкпе гипертензиясы.
    1. Сол жақ қарыншаның систолалық дисфункциясы.
    2. Сол жақ қарыншаның диастолалық дисфункциясы.
    3. Сол жақ жүрек қақпақшаларының зақымдануы.
    3. Патологияға байланысты өкпе гипертензиясы тыныс алу жүйесіжәне/немесе гипоксия.
    1. Өкпенің созылмалы обструктивті ауруы.
    2. Өкпенің интерстициальды аурулары.
    3. Аралас рестриктивті және обструктивті компоненттері бар басқа өкпе аурулары.
    4. Ұйқы кезінде тыныс алудың бұзылуы.
    5. Альвеолярлы гиповентиляция.
    6. Альпілік өкпе гипертензиясы.
    7. Тыныс алу жүйесінің ақаулары.
    4. Созылмалы тромбоэмболиялық өкпе гипертензиясы.
    5. Көп факторлы механизмдердің түсініксіз болуына байланысты өкпе гипертензиясы.
    1. Қан аурулары: миелопролиферативті аурулар, спленэктомия.
    2. Жүйелік аурулар: саркоидоз, Лангерганс гистиоцитозы, лимфангиолеиомиоматоз, нерофиброматоз, васкулит.
    3. Зат алмасу аурулары: гликогенді сақтау ауруы, Гошер ауруы, қалқанша безінің ауруы.
    4. Басқалары: ісік обструкциясы, фиброздаушы медиастинит, гемодиализдегі науқастардағы СРФ.
    PAH үшін қауіп факторы - бұл аурудың дамуына ықтимал бейімділік тудыратын немесе ықпал ететін кез келген фактор немесе жағдай. Дәлелдер деңгейіне байланысты PAH-пен байланысты қауіп факторлары мен жағдайлары:
    есірткі және токсиндер.
    O Кейбір: Аминорекс, Фенфлурамин, Дексфенфлурамин, Уытты рапс майы.
    O Өте ықтимал: амфетаминдер, L-триптофан.
    O Мүмкін: мета-амфетаминдер, кокаин, химиотерапия препараттары.
    O Мүмкін емес: антидепрессанттар, Ауызша контрацептивтер, Эстроген препараттары, Темекі шегу.
    Демографиялық және медициналық жағдайлар.
    O Анықталған: пол.
    O Мүмкін: жүктілік, жүйелі гипертензия.
    O Мүмкін емес: семіздік.
    Аурулар.
    O Анықталған: АҚТҚ инфекциясы.
    O Өте ықтимал: порталдық гипертензия/бауыр ауруы, дәнекер тінінің ауруы, жүйелік және өкпе тамырлары арасындағы туа біткен шунттар.
    O Ықтимал: Қалқанша безінің бұзылуы, гематологиялық бұзылулар (хирургиялық спленэктомиядан кейінгі аспления, орақ жасушалы анемия, β-талассемия, созылмалы миелопролиферативті бұзылулар), Сирек кездесетін генетикалық және метаболикалық бұзылулар (Вон Гиерке ауруы, Гошер ауруы, Ренду-Вебер-Ос ауруы).

    Бүкіл әлемде миллиондаған адамдар жүрек-қантамыр жүйесі ауруларынан зардап шегеді, олар өлімге әкелетін аурулардың арасында жетекші орынға шықты. Оларға өкпе гипертензиясы (PH) жатады. 1-дәрежелі өкпе гипертензиясы дегеніміз не, аурудың белгілері қандай, ағзаға кері әсерін қалай азайтуға болады, қазіргі медицина қандай диагностикалық және емдеу әдістерін қолданады? Бұл сұрақтарға жауаптар жасырын және емделмейтін аурудың нақты бейнесін жасауға, пациенттің өмір сүру сапасын жақсартуға көмектеседі.

    Бұл не?

    Өкпе гипертензиясы – өкпе артерияларындағы қысымның жоғарылауымен сипатталатын гипертензияның түрі. Патологияның нәтижесі тыныс алу жүйесінің артерияларының қалыптан тыс құрылымына байланысты өкпенің ыдысындағы люменнің тарылуы болып табылады. Бұл орта жастағы әйелдерге көбірек тән. Ерлерде бұл патологияға диагноз қою ықтималдығы үш есе аз.

    Ауру курстың бастапқы кезеңдерінде дерлік асимптоматикалық түрде көрінеді. Ауру гипертониялық криз, өкпе ісінуі, гемоптиз сияқты белгілермен көрінбейінше, адам оның бар екенін білмеуі мүмкін. Яғни, аурудың даму дәрежесі жоғары болған кезде науқас жүгінеді медициналық көмекбұл емдеуді айтарлықтай қиындатады.

    1-дәрежелі өкпе гипертензиясында ентігу және кеуде қуысының ауырсынуы болмайды, қалыпты жүру кезінде жағымсыз сезімдер болмайды, дененің басқа, орташа белсенді әрекеттері жоқ. Шамадан тыс шаршау және әлсіздік байқалмайды.

    Гипертония бірнеше көрсеткіштер бойынша жіктеледі:

    • төмен қарай
    • Аурудың ауырлығы

    Диагностика сатысында осы патологияның болуын көрсететін негізгі фактор дененің тыныш және белсенді күйімен өкпе қысымының жоғарылауы болып табылады. Ол сынаптың миллиметрімен өлшенеді. ICD-10 (Аурулардың халықаралық классификациясы) белгілеген параметрлер 25-тен (тынығу кезінде) және 35-тен (белгілі бір физикалық күштемеде) аспауы керек. Өкпе гипертензиясы үшін ICD коды 10 (127,0) тек бастапқы типтегі аурулар үшін белгіленеді.

    Аурудың бастапқы және қайталама түрін тек алып тастау арқылы анықтауға болады. Екіншілік өкпе гипертензиясы жүре пайда болған аурулардың нәтижесінде пайда болады, яғни басқа аурулардың қан айналымы жүйесіне кері әсерінің нәтижесі.

    Гипертонияның себептері:

    • Созылмалы қабыну процестерітуберкулез, бауыр циррозы, пневмосклероз
    • Жүрек бұлшықетінде немесе тыныс алу жолдарында неоплазмалар
    • Тромбаның қалыптасуы
    • Омыртқа немесе кеуде құрылымындағы патологиялар
    • туа біткен жүрек ауруы

    Идиопатиялық өкпе гипертензиясының себептері:


    Көбінесе сарапшылар бастапқы өкпе гипертензиясының даму механизмін анықтау қиынға соғады. Еске салайық, ICD 10 бастапқы өкпе гипертензиясына 127.0 кодын тағайындайды.

    Гипертонияның бастапқы түрінің белгілерінің арасында мынаны атап өткен жөн:

    • Әртүрлі сипаттағы тыныс алудың қысқаруы - минималдыдан маңыздыға дейін, ауыр жүктеме кезінде немесе тыныштықта пайда болады. Әдетте, астма ұстамалары болмайды.
    • 5 минутқа дейін созылатын естен тану және бас айналу. Маңызды физикалық күш салумен пайда болады.
    • Кеуде аймағындағы әртүрлі сипаттағы ауырсыну сезімі. Ұзақтығы бірнеше минуттан бірнеше сағатқа дейін. Әдетте, вазодиляцияға оң әсер ететін препараттарды қабылдау ауырсынуды жеңілдетпейді.
    • Құрғақ жөтел, ол күш салу кезінде де, демалыс кезінде де пайда болуы мүмкін.
    • Жүрек бұлшықетінің жұмысындағы үзілістер.
    • Қақырық шығару кезінде қан аралас қақырық (бір немесе ұзақ).

    Курстың ауырлығына байланысты дамудың бірнеше дәрежесі бөлінеді. Әрбір кезеңде ауру науқасты белгілі бір әрекеттермен шектеп, жарқырап көрінеді.

    Бірінші дәреже (орташа систолалық қысым 25-45 мм Hg диапазонында. Art.) - физикалық белсенділіктің сақталуымен нәзік белгілер. Дәстүрлі өмір салтымен бас айналудың және ентігудің болмауы.

    Екінші дәреже (орта систолалық қысым 45-75 мм сын.бағ.) – бар тыныс алу жеткіліксіздігіқан қысымының тұрақты жоғарылауымен. Кеудедегі ауырсыну және бас айналу диагнозы, жүрек қарыншасының гипертрофиясының алғашқы белгілері.

    Үшінші дәреже (орташа систолалық қысым 76-дан 110 мм сын. бағ-ға дейін) тамырлардың қалыптасқан атеросклерозы және жүрек қарыншасының толық гипертрофиясы бар қайтымсыз кезең. Бұрын анықталған көріністер қан кетумен және обсессивті, ұзаққа созылған жөтелмен бірге жүреді. Кішкентай жүктемелер ауыр тыныс алуды тудырады, аяқтар мен лимфа түйіндерінің аймағында айтарлықтай ісіну пайда болады.

    Төртінші дәреже (орташа систолалық қысым 110 с.б. жоғары) – жоғары өкпе гипертензиясы, адам жұмыс істеу қабілетін жоғалтады, сырттан көмексіз ішінара немесе толықтай өзіне қызмет ете алмайды. Төменгі аяқтың айтарлықтай ісінуі байқалады, бірқатар қатар жүретін аурулар пайда болады, мысалы, бауыр мөлшері ұлғаяды, диффузды цианоз. Кеудедегі ауырсыну және қатты ентігу тыныштықта болады.

    Курс бойынша өкпе гипертензиясы жедел және созылмалы болып бөлінеді. Арандатушылар өткір түрігипертониялық криз, миокард инфарктісі, өкпе эмболиясы және т.б. Сол жақ жүрекшедегі қан қысымының жоғарылауы, тыныс алу жолдарының обструктивті аурулары және өкпе артерияларының тарылуының басқа себептері созылмалы түрдегі дамудың арандатушылары болып табылады.

    Диагностика

    Білу маңызды!

    Ыдыстар өте тез ластанады, әсіресе егде жастағы адамдарда. Ол үшін күні бойы бургер немесе картоп жеудің қажеті жоқ. Қан тамырларына холестериннің біраз мөлшері жиналуы үшін бір шұжық немесе жұмыртқаны жеу жеткілікті. Уақыт өте келе ластану көбейеді ...

    Өкпе гипертензиясы бірқатар клиникалық және диагностикаланады зертханалық зерттеулер. Науқас өкпе артериясындағы қысымның жоғарылауымен түскен кезде дәрігер анамнез жинап, сауалнама жүргізеді.

    Нақты диагнозды анықтау және емдеу бағдарламасын жасау үшін келесі процедуралар қажет:


    Науқастың жағдайына байланысты мұндай ауру үшін бірқатар қосымша аппараттық зерттеулер қажет болуы мүмкін. Оларды тағайындау емдеуші дәрігердің құзыретінде.

    1-дәрежелі өкпе гипертензиясы қалай көрінеді деген сұраққа толық жауап алу үшін - бұл не және ауруды қалай жеңуге болады, сіз дәрігердің ұсыныстарын мұқият тыңдап, оларды дәл орындауыңыз керек.

    Сарапшылардың айтуынша, диагнозға жауапкершілікпен қарау ғана аурудың нақты бейнесін жасауға және оны жалғастыруға мүмкіндік береді тиімді емдеу. Өкінішке орай, өзін-өзі емдеу ешқандай нәтиже бермейді, бірақ тек зиян келтіруі мүмкін.

    Мұндай патологиямен әдістер жұмыс істемейді дәстүрлі медицина. Ауруды асқындырмас үшін олар дереу жойылуы керек. Статистикаға сәйкес, гипертония ерте кезеңдерінде өте жақсы емделеді. дәрілер.

    Маман емдеу хаттамасын жасайды, оған сәйкес пациентке келесі топтардағы дәрі-дәрмектер тағайындалады:

    • диуретиктер;
    • қанның жұқаруы үшін антикоагулянттар;
    • жүректің жиырылуының күшін арттыру үшін инотропты препараттар мен жүрек гликозидтері;
    • қан тамырларының тарылуын қоздыратын заттардың рецепторларын блоктау үшін эндотелиндік рецепторлардың антагонистері;
    • жасушалардағы баяу кальций арналарын блоктау үшін кальций антагонистері;
    • тамырлардың тонусын реттеу үшін простагландиндер;
    • вазодилатацияға арналған азот оксидтері;

    Дәрі-дәрмектен басқа әдістер қолданылады хирургиялық емдеу. Бұл өкпе мен жүректі немесе тек тыныс алу мүшесін трансплантациялау болуы мүмкін. Жүрекшеаралық септумда тесік жасауды қамтитын атриальды септостомия да хирургиялық емдеу ретінде қолданылады.

    Ауруды емдеудің маңызды сәті келесі шаралар болып табылады:

    • Тұзды және сұйықтықты тұтынуды шектеу (тәулігіне ең көбі 1,5 литр).
    • ЖРВИ-дің жүйелі алдын алу - бұл суық тию қаупін азайтатын вакцинация.
    • ICD 10 бойынша идиопатиялық өкпе гипертензиясының дәрежесіне байланысты дәрігер кез келген физикалық жүктемені шектеуге немесе толығымен тыйым салуға құқылы.
    • Оттегі процедуралары.
    • Жүктілік және одан кейінгі туындауы мүмкін аурудың асқынуын болдырмау үшін еңбек қызметіәйелдерге контрацептивтер тағайындалады.

    2016 жылдан бастап ауруларды жіктеудің халықаралық жүйесі соңғы басылымда (ICB 10) аурудың мәртебесін біріншілік өкпе гипертензиясына береді, осыған байланысты науқас мүгедектікке ұшырауы мүмкін. Оны алу үшін науқас толық тексеруден өтуі керек медициналық зерттеуаурудың болуын, сондай-ақ оның ауырлық дәрежесін растау. 1, 2 және 3 топтағы мүгедектіктерді ажырату.

    Мүгедектіктің негізгі критерийлері:

    • I топтағы мүгедектік – үшінші дәрежелі қозғалыстың шектелуі, ішінара немесе толық көмексіз өз бетінше қызмет көрсету мүмкіндігі, гипертонияның үдемелі ағымы.
    • ІІ топтағы мүгедектік жұмыс қабілеті мен моторлық қызметі шектелген науқастарға тағайындалады. Ағымдағы емдеу іс жүзінде қажетті нәтиже бермейді немесе әрекет белгілі бір кезеңмен шектеледі. Мұндай науқастар үйде ерекше жағдайларда жұмыс істей алады, мысалы, бисер немесе тоқу, кәдесыйлар жасау.
    • ІІІ топ мүгедектігі тек жұмысқа ғана емес, қозғалысқа, өзіне-өзі қызмет көрсетуге мүмкіндігі шектеулі науқастарға беріледі. Олар жұмыс күні ішінде тұрақты сөйлеу жүктемесі болатын ауыр физикалық немесе психикалық стресске байланысты кәсіптерде жұмыс істей алмайды. Мүгедектіктің бұл дәрежесі науқасты жеңіл жұмысқа ауыстыруды, мысалы, іс жүргізуді, радиоаппаратураны тиісті өндірістік жағдайларда жөндеуді қамтиды.

    Мүгедектік тобын арнайы комиссия (МЭБ) анықтайды. Аурудың ауырлығына байланысты ол тұрақты растауды қажет етеді.

    Жүрек проблемалары әртүрлі себептермен пайда болады. Өкпе артериясындағы қысымның жоғарылауы олардың бірі болып табылады. 1-ші, 2-ші дәрежелі дамудың бұл бұзылуы дерлік симптомдар мен белгілерге ие емес, бірақ міндетті емдеуді талап етеді - бұл жағдайда ғана адам үшін оң өмір болжамы болады.


    Бұл не

    Атауға қарамастан, «өкпе гипертензиясы» ауруы өкпенің проблемасы емес, өкпе артериясының және одан шығатын тамырлардың қан қысымы көтерілген кезде жүрекке қатысты. Көбінесе патология басқа жүрек проблемаларымен қоздырады, сирек жағдайларда ол негізгі патология ретінде қарастырылады.

    Қан айналымы жүйесінің бұл бөлігі үшін қалыпты қысым сынаптың 25/8 миллиметріне дейін (систолалық/диастолалық) құрайды. Артериалды гипертензия 30/15-тен жоғарылағанда деп аталады.

    Медициналық статистиканы талдай отырып, өкпе гипертензиясы сирек кездеседі деп айта аламыз, бірақ оның 1-ші дәрежесі де өте қауіпті, оны емдеу керек, әйтпесе өмір болжамы қолайсыз және қысымның күрт секіруі науқастың өліміне әкелуі мүмкін.


    Фото 1. Өкпе артериясы қалыпты және гипертониямен

    Аурудың себептері өкпе тамырларының ішкі диаметрінің төмендеуі болып табылады, өйткені ішкі тамыр қабаты болып табылатын эндотелий оларда шамадан тыс өседі. Қан ағымының бұзылуы нәтижесінде магистральдың және аяқ-қолдың алыс бөліктеріне қан беру нашарлайды, оның белгілі бір белгілері мен белгілері бар, біз төменде талқылаймыз.

    Жүрек бұлшықеті тиісті сигналдарды қабылдай отырып, өтейдібұл кемшіліктер, жұмысқа кірісіп, қарқынды түрде келісім-шартқа отырды. Осындай патологиялық мәселенің болуымен оң жақ қарыншадағы бұлшықет қабатының қалыңдауы байқалады, бұл бүкіл жүректің жұмысында теңгерімсіздікке әкеледі. Ұқсас құбылыс тіпті жеке атау алды - cor pulmonale.

    Өкпе гипертензиясын диагностикалауға болады электрокардиограммалар, алайда, ерте дәрежеде өзгерістер елеусіз болады және оларды өткізіп жіберуі мүмкін, сондықтан дәл диагноз қою және уақтылы емдеуегде жастағы адамдар өкпе гипертензиясының не екенін, оның белгілері мен белгілерін білуі керек. Тек осы жағдайда ғана өмірдің жақсы болжамын сақтай отырып, ауруды дер кезінде анықтауға және емдеуге болады.

    ICD-10 коды

    сәйкес өкпе гипертензиясы халықаралық классификация ICD-10 аурулары класқа жатады - I27.

    Себептер

    Бүгінгі күні аурудың нақты себебі анықталған жоқ. Эндотелийдің дұрыс емес өсуі көбінесе дұрыс тамақтанбау және калий мен натрий сияқты элементтерді қабылдау салдарынан дененің ішкі теңгерімсіздігімен байланысты. Бұл химиялық заттар қан тамырларының тарылуына және кеңеюіне жауап береді, егер олар жеткіліксіз болса, тамырлардың спазмы пайда болуы мүмкін.

    Тағы бір жалпы себепөкпе гипертензиясы тұқым қуалайтын фактор болып табылады. Қан туыстарының бірінде патологияның болуы тар тексеруге және қажет болған жағдайда емдеуге себеп болуы керек. ерте кезеңсимптомдар әлі болмаған кезде.

    Көбінесе бұзылулар басқа жүрек ауруларында пайда болады - туа біткен ақаужүрек, өкпенің обструктивті ауруы және т.б. AT ұқсас жағдайларөкпе гипертензиясы диагнозы қойылады асқыну ретіндежәне ең алдымен оның түпкі себебіне әрекет ету керек.

    Дәлелденген себеп - эндотелийдің өсуіне әсер ететін арнайы аминқышқылдарын тұтыну. Бірнеше онжылдықтар бұрын құрамында осы аминқышқылдары бар рапс майын тұтыну ауру жағдайларының өсуіне әкелетіні атап өтілді. Нәтижесінде рапс тұқымында орташа өкпе гипертензиясын тудыратын және тәуекелді арттыратын триптофанның жоғары концентрациясы бар екенін растайтын зерттеулер жүргізілді. ауыр зардаптары.

    Кейбір жағдайларда себептер пайдалануда жатыр гормоналды препараттарконтрацепция, дене салмағының күрт төмендеуіне арналған препараттар және адам ағзасының ішкі функционалдығын бұзуға әкелетін басқа да құралдар.

    Симптомдары дәрежесіне байланысты

    Өкпе гипертензиясы туралы ерте кезеңде білу үлкен жетістік, өйткені көптеген жағдайларда айқын белгілер болмайды. Дегенмен, мұқият қарап, өзіңізді тыңдасаңыз, сіз қалыпты гипертензияның кейбір белгілерін таба аласыз.

    Негізгі белгілерібұл физикалық мүмкіндіктердің төмендеуі, адам үнемі жалпы әлсіздікті сезінгенде, айқын себептерол үшін жоқ. Көбінесе тексеру кезінде әртүрлі кезеңдердің қарастырылған ауруы анықталады. Өкпе гипертензиясының қандай дәрежелері бар екенін, олар қандай белгілермен ерекшеленетінін, олар қандай қауіп төндіретінін және қандай емдеуді қажет ететінін қарастырыңыз.

    1. бірінші дәрежелі (мен)Ол жылдам импульспен көрінеді, физикалық белсенділіктің болуы салыстырмалы түрде оңай қабылданады, басқа белгілер байқалмайды, бұл диагнозды қиындатады.
    2. Үстінде екінші дәрежелі (II)науқас қазірдің өзінде бұзылуды анық сезінеді, ентігуден, бас айналудан және кеудедегі ауырсынудан зардап шегеді.
    3. бар науқаста үшінші дәрежелі (III)жайлы жағдай әрекетсіздік кезінде ғана пайда болады, кез келген физикалық белсенділік ентігу, шаршау және т.б. белгілерін күшейтеді.
    4. төртінші дәреже (IV)ең қиын деп санайды. Бұл кезеңдегі өкпе гипертензиясы созылмалы шаршаумен бірге жүреді, түнгі оятудан кейін де байқалады, барлық белгілер тыныштықта да байқалады, қан жөтелуі мүмкін, естен тану, мойын тамырлары ісінеді. Кез келген жүктеме кезінде барлық симптомдар күрт күшейеді, терінің цианозымен және ықтимал өкпе ісінуімен бірге жүреді. Адам, шын мәнінде, мүгедекке айналады, ол тіпті өзіне күтім жасауды қиындатады.

    Өкпе гипертензиясы 1 дәрежелітек жылдам жүрек соғуымен ерекшеленеді, тәжірибелі дәрігероны ЭКГ-да анықтауға және өкпе тамырларын қосымша тексеруге жіберуге қабілетті. 2 дәрежелі өкпе гипертензиясыайқынырақ белгілермен ерекшеленеді, оларды елемеуге болмайды және кардиологқа немесе терапевтке кідіріссіз бару маңызды.

    Бұзушылықтарды мүмкіндігінше ертерек анықтау өте маңызды. Мұны істеу қиын, бірақ, сайып келгенде, өмірдің болжамы оған байланысты және науқастың жалпы өмір сүру ұзақтығы.

    Диагностика

    Диагноз қою процесі маңызды емес, өйткені дамудың бастапқы кезеңінде «көзден өткен» ауруды жіберіп алу өте оңай. Өкпе гипертензиясы көбінесе ЭКГ-да байқалады. Бұл процедура осы ауруды анықтау және емдеудің бастапқы нүктесі ретінде қызмет етеді.

    Кардиограммада жүрек миокардының қалыпты жұмыс істеуі байқалады, бұл жүректің өкпелік сипаттағы мәселелерге алғашқы реакциясы. Егер диагностикалық процесті тұтастай қарастырсақ, онда ол келесі кезеңдерден тұрады:

    • ЭКГ оң жақ қарыншаның тоқырауын көрсетеді;
    • Рентгенограммада периферия бойынша өкпе өрістерін көрсететін, жүрек шекарасының нормадан дұрыс бағытта ығысуының болуы;
    • Деммен шығарылатын көмірқышқыл газының неден тұратынын тексеру кезінде тыныс алу сынақтарын жүргізу;
    • эхокардиография процедурасы. Бұл өкпе артериясындағы қысымды өлшеуге мүмкіндік беретін жүрек пен қан тамырларының ультрадыбыстық зерттеуі.
    • Радиоактивті изотоптардың көмегімен қажетті ыдыстарды егжей-тегжейлі тексеруге мүмкіндік беретін сцинтиграфия;
    • Рентген сәулелерін нақтылау қажет болса, дәлірек КТ немесе МРТ тағайындалады;
    • Қолдану арқылы болашақ емдеудің орындылығы бағаланады катетеризация. Бұл әдіс қажетті қуыстардағы қан қысымы туралы ақпаратты алады.

    Өкпе гипертензиясын емдеу

    Патологияны табу қиын мәселе, бірақ гипертонияны емдеу оңай емес. Емдеудің тиімділігі негізінен даму сатысымен анықталады, ерте кезеңдерінде болжамы нашар, өмірге қауіп төнген кезде және дәрі-дәрмекпен емдеу мүмкін болмаған кезде ауыр дамып келе жатқан дәрілік препараттармен консервативті терапия әдістері бар. , хирургиялық операция тағайындалады.

    Кардиолог емдейді. Симптомдар анықталған және расталған кезде, бірінші қадам өкпе гипертензиясымен бірге жүретін ауыр зардаптардың ықтималдығын азайту болып табылады. Ол үшін сізге қажет:

    1. Жүктілік болған жағдайда одан әрі жүктіліктен бас тартыңыз, өйткені мұндай кезеңде ананың жүрегі ана мен баланың өліміне қауіп төндіретін ауыр жүктемелерге ұшырайды.
    2. Шектеулі тамақтаныңыз, өтпеңіз, май мен тұзды тұтынуды азайтатын диетаны ұстаныңыз. Сондай-ақ көп емес ішу керек - күніне бір жарым литрге дейін сұйықтық.
    3. Қазірдің өзінде шамадан тыс жүктелген жүрек-тамыр жүйесін түсіріп, физикалық белсенділікке құлшыныс бермеңіз.
    4. Ауруды жанама түрде асқындыруы мүмкін аурулардан қорғайтын қажетті екпелерді беріңіз.
    Психологиялық тұрғыдан науқасқа да қосымша көмек қажет, өйткені қауіпті жағдайларды болдырмау үшін емделуді және кейінгі өмірді жиі өзгертуге тура келеді. Егер бұл ауру басқа патологияның қайталама асқынуы болса, онда терапия, ең алдымен, негізгі ауруды қажет етеді.

    Өкпе гипертензиясының өзін-өзі консервативті емдеуі кейде жалғасады бірнеше жыл бойыэндотелий пролиферациясының дамуын басатын тағайындалған препараттар кешенін үнемі қабылдау қажет болғанда. Осы кезеңде пациент қабылдауы керек:

    • Жасушаның патологиялық бөліну процесін басатын антагонистер.
    • Тамырларда қан ұйығыштарының пайда болуына жол бермейтін және олардың спазмын азайтатын препараттар.
    • Оттегі терапиясын қолданыңыз, оның мақсаты қанды оттегімен қанықтыру. Орташа өкпе гипертензиясында процедура талап етілмейді, ал ауыр жағдайларда - үнемі қажет.
    • Қанды сұйылтуға және оның ағынын тездетуге арналған құралдар.
    • Диуретикалық әсері бар препараттар.
    • Жүрек соғу ырғағын қалыпқа келтіру үшін гликозидтер тағайындалады.
    • Қажет болса, артериялық люменді кеңейту үшін препараттар қабылданады, бұл қан қысымын төмендетеді.
    • Азот оксидімен өңдеу басқа әдістердің төмен тиімділігімен жүзеге асырылады. Нәтижесінде бүкіл тамырлар жүйесіндегі қысым индикаторы төмендейді.

    Хирургия

    Хирургия өкпе гипертензиясын тудыратын жағдайларда қолданылады, мысалы, цианозды жүрек ауруы, басқа әдістермен емдеуге жарамсыз.

    Хирургиялық терапия ретінде жүрекшелер арасындағы қалқаны арнайы баллонмен кесіп, кеңейткенде баллондық атриальды септостомия жасалады. Осыған байланысты оттегімен қаныққан қанның жеткізілуі оң жақ атриумға өтеді, бұл өкпе гипертензиясының белгілері мен ауырлығын төмендетеді.

    Ең ауыр жағдайларда өкпені немесе жүректі трансплантациялау қажет болуы мүмкін. Мұндай операция өте күрделі, көптеген шектеулер бар және донорлық органдарды табуда үлкен қиындықтар бар, әсіресе Ресейде, алайда заманауи медицинамұндай манипуляцияларды жасай алады.

    Алдын алу

    Өкпе гипертензиясының алдын алу үшін алдын алу шаралары өте маңызды. Бұл әсіресе алаңдатады тәуекелге ұшыраған адамдар- жүрек ауруы болған жағдайда, егер туыстарында осындай аурумен ауыратын болса, 40-50 жылдан кейін. Алдын алу салауатты өмір салтын сақтаудан тұрады, атап айтқанда:

    1. Темекі шегуді тастаңыз, өйткені темекі түтіні өкпеге сіңіп, қанға енеді.
    2. Зиянды кәсіпте, мысалы, кеншілер, құрылысшылар, олар үнемі микробөлшектерге қаныққан лас ауамен дем алуға мәжбүр. Осылайша, осы қызмет түрі үшін еңбекті қорғаудың барлық стандарттарын сақтау қажет.
    3. Иммундық жүйені күшейтіңіз.
    4. Жүрек-тамыр жүйесінің денсаулығына әсер ететін психологиялық және физикалық шамадан тыс жүктемелерден аулақ болыңыз.

    Мұндай дерті бар адамдардың қанша өмір сүретінін нақты айту мүмкін емес. Орташа дәрежеде және кардиологтың барлық ұсыныстарын орындау кезінде өкпе гипертензиясы оң болжамға ие.