Preporuke za kronično plućno srce. Što je cor pulmonale, njegove vrste i kliničke preporuke. 2.2 Specifična terapija

Danas su srčane patologije prilično česte. To negativno utječe na stanje ljudskog zdravlja. Kada se bolest srca javlja na pozadini oštećenja pluća i njihovih žila, uobičajeno je govoriti o cor pulmonale.

Što je to anomalija, koji su njezini uzroci, razvoj i simptomi? Kako se odstupanje klasificira i također liječi ovisno o rezultatima dijagnostike? U ovom članku pokušat ćemo to shvatiti.

Cor pulmonale nije samostalna bolest. Ovo je kompleks simptoma koji nastaje kao posljedica plućne tromboembolije, bolesti kardiovaskularnog sustava ili dišnih organa. Za njega je tipično:

• značajno povećanje i proširenje desnog atrija i ventrikula;
• pogoršanje opskrbe srca krvlju zbog povećanog tlaka u plućnoj cirkulaciji.

Još jedna značajka patologije je da je uvijek povezana s anomalijama organa. dišni sustav(pluća, bronhije, plućne arterije). Također, njegova se pojava promatra na pozadini deformacije prsnog koša, što utječe na aktivnost pluća.

Patologija je akutna ili kronična. Akutni tijek karakterizira razvoj simptoma u nekoliko sati. Kronični oblik počinje neprimjetno i razvija se tijekom nekoliko mjeseci ili godina. Takva anomalija značajno pogoršava bolesti kardiovaskularnog sustava. To povećava rizik od smrti.

Zašto i kako se razvija?

Uzroci patologije su različiti. Ovisno o tome koja je skupina bolesti izazvala odstupanje, razlikuju se sljedeći oblici odstupanja:

Najčešći uzrok anomalije je tromboembolija. U tom slučaju dolazi do začepljenja arterije koja opskrbljuje pluća krvnim ugruškom. Tromboembolija se razvija kada:

Cor pulmonale se razvija, obično zbog povećanog krvni tlak u plućima. U tom slučaju dolazi do sužavanja plućnih žila, što izaziva bronhospazam. Dolazi do oštrog pada tlaka u veliki krug cirkulacija krvi i kao rezultat - pogoršanje procesa izmjene plinova i ventilacije.

Srčani odjeli su preopterećeni i postupno se povećavaju zbog stagnacije krvi u njima. Žile počinju sklerozirati, u njima se pojavljuju mali krvni ugrušci. To dovodi do distrofije srčanih mišića i nekrotičnih procesa. U teškim slučajevima krv počinje vršiti pritisak na okolna tkiva i žile, što omogućuje prolazak tekućine u alveole, što izaziva plućni edem.

Klasifikacija odstupanja

Klasifikacija odstupanja povezana je sa stopom pojavljivanja klinički znakovi. U ovom slučaju razlikuju se sljedeće vrste protoka:

• kronični;
• subakutna;
• akutna.

Akutni oblik patologije javlja se u pozadini teških lezija dišnih organa. Razvija se vrlo brzo. Prvi znakovi se uočavaju unutar nekoliko minuta ili sati nakon oštećenja pluća (na primjer, teški napad bronhijalne astme). Ovaj oblik je prilično težak, jer se zdravlje pacijenta stalno pogoršava.

Subakutni tijek je prijelazna faza kada se simptomi akutnog oblika povlače. Subakutni oblik često postaje kroničan, koji se razvija tijekom mnogo mjeseci, pa čak i godina. Ima sljedeće faze:

Osim opisanih oblika, prema intenzitetu razvoja klinike razlikuju se vrste ovisno o etiologiji. To su bronhopulmonalni, torako-dijafragmatski i vaskularni. O njima smo detaljno raspravljali u prethodnom odjeljku.

Simptomi

Manifestacije patologije uvelike ovise o stupnju njezina razvoja i etiološkom obliku. Dakle, za akutnu fazu je tipično:

Uz plućnu emboliju javlja se i plućni edem i teški poremećaji kardiovaskularnog sustava. U tom slučaju pacijent može biti u stanju šoka. Ako mu se na vrijeme ne pomogne, tada se razvija nekroza (infarkt) pluća, što često dovodi do smrti. Kako prepoznati ovu anomaliju? Infarkt pluća ima specifične simptome:

• osjećaj boli tijekom udisanja;
• cijanoza (plava) kože;
• suhi kašalj, ponekad s hemoptizom;
• visoka tjelesna temperatura (ne može se smanjiti antibioticima);
• slabo disanje.

Subakutni tijek lijekova

Simptomatske manifestacije kroničnog oblika cor pulmonale ovise o stadiju tijeka poremećaja. Za kompenzirano - karakteristična je prevlast znakova patologije koja je izazvala anomaliju. Simptomi povećanja desne klijetke (bol u srcu, cijanoza kože, visoki krvni tlak) razvijaju se mnogo kasnije.

U dekompenziranom stadiju se razvija kardiopulmonalno zatajenje. Istovremeno se primjećuje:

Također, ovu fazu karakterizira dodavanje kršenja aktivnosti središnjeg živčani sustav. To se očituje glavoboljama, nesvjesticom, pospanošću, apatijom, gubitkom učinkovitosti.

Dijagnostičke manipulacije

Ako osjetite neugodne simptome, trebate potražiti savjet kardiologa ili pulmologa. Prije svega, pacijent se pregleda i intervjuira te se uzima anamneza. Da bi postavili dijagnozu i identificirali uzrok patologije, oni mogu propisati dodatne metode istraživanje:

Nakon postavljanja dijagnoze i utvrđivanja težine patologije, propisuje se odgovarajući tretman. U pravilu se provodi u bolničkim uvjetima.

Terapijske manipulacije i prognoza

Prije svega, terapija patologije treba eliminirati osnovnu bolest. U tu svrhu mogu se propisati sljedeći lijekovi:

Također, liječenje uključuje oslobađanje pacijenta od neugodnih simptoma - kašlja, visoka temperatura, tromboza, bol. Istovremeno se uzimaju sljedeći lijekovi:

• antikoagulansi (klopidogrel, Plavix);
• mukolitici (za razrjeđivanje sputuma pri kašljanju): Mukaltin, Bromhexine;
• antipiretik (paracetamol, nimid);
• diuretici (za ublažavanje oteklina): Spironolakton, Furosemid;
• inotropi (za poboljšanje kontraktilne aktivnosti srčanog mišića): adrenalin, dopamin;
• lijekovi protiv bolova i drugi lijekovi (Analgin, Solpadein).

Važno je zapamtiti da akutna faza ili zanemareni tijek odstupanja mogu izazvati zastoj srca i probleme s disanjem.

Stoga, s očitim znakovima pogoršanja, treba pozvati hitnu pomoć. Prije dolaska pacijentkinja se podvrgava reanimaciji - neizravnoj masaži srca i umjetnom disanju.

Prognoza ovisi o težini osnovne bolesti, kao io tijeku patologije. U pravilu ne dolazi do potpunog oporavka, čak i ako se liječenje započne na vrijeme. Ali uz pravilan način života i stalno praćenje, oni žive s ovom anomalijom 5 godina, a ponekad i više.

Prevencija

Prevencija je liječenje bolesti koja može izazvati razvoj anomalije. Također je važno zadržati Zdrav stil životaživot:

Takve korisne radnje pridonose ukupnom jačanju tijela. To poboljšava respiratornu i srčanu funkciju.

Sindrom plućnog srca je kompleks simptoma koji karakterizira prisutnost srčanih problema u pozadini oštećenja dišnog sustava. Može se pojaviti u akutnim, subakutnim i kroničnim oblicima. Terapija je usmjerena na uklanjanje osnovne bolesti i smanjenje simptomatskih manifestacija i omogućuje vam da se potpuno nosite s patologijom.

S obzirom na to smjernice posvećena klinici, dijagnostici i liječenju plućnog srca. Preporuke su upućene studentima 4-6 kolegija. Elektronička verzija publikacije dostupna je na web stranici SPbGMU (http://www.spb-gmu.ru).

Smjernice su namijenjene studentima 4-6 kolegija Chronic cor pulmonale Under Croatian cor pulmonale

Ministarstvo zdravstva i socijalnog razvoja

Ruska Federacija

G OU HPE "DRŽAVA SANKT PETERBURG

MEDICINSKO SVEUČILIŠTE

IME AKADEMIKA I.P. PAVLOVA"

Izvanredni profesor V.N. Yablonskaya

Izvanredni profesor O.A. Ivanova

asistent Zh.A. Mironova

Urednik: Glava Zavod za bolničku terapiju Državnog medicinskog sveučilišta u Sankt Peterburgu. akad. I.P. Pavlova Profesor V. I. Trofimov

Recenzent: Profesor Katedre za propedeutiku unutarnjih bolesti

SPbGMU im. akad. I.P. Pavlova B.G. Lukičev

Kronična cor pulmonale

Pod kroničnim cor pulmonale (HLS) razumjeti hipertrofija desne klijetke (RV) ili kombinacija hipertrofije s dilatacijom i/ili zatajenjem desnog ventrikula (RVF) zbog bolesti koje prvenstveno utječu na funkciju pluća ili strukturu, ili oboje, a nisu povezane s primarnim zatajenjem lijevog srca ili kongenitalnim ili stečenim srčane mane.

Ovu definiciju stručnog odbora SZO-a (1961.), prema mišljenju brojnih stručnjaka, trenutno treba korigirati zbog uvođenja u praksu moderne metode dijagnostika i akumulacija novih znanja o patogenezi CLS-a. Posebno se predlaže da se CHLS smatra plućnom hipertenzijom u kombinaciji s hipertrofijom. dilatacija desne klijetke, disfunkcija obje srčane klijetke povezana s primarnim strukturnim i funkcionalnim promjenama u plućima.

O plućna hipertenzija(LH) kažu kada tlak u plućnoj arteriji (LA) prijeđe utvrđene normalne vrijednosti:

Sistolički - 26 - 30 mm Hg.

Dijastolički - 8 - 9 mm Hg.

Prosjek - 13 - 20 mm Hg.St.

Kronična cor pulmonale nije samostalan nosološki oblik, ali komplicira mnoge bolesti koje zahvaćaju dišne ​​putove i alveole, prsa uz ograničenje njegove pokretljivosti, kao i plućne žile. U biti, sve bolesti koje mogu dovesti do razvoja respiratornog zatajenja i plućne hipertenzije (ima ih više od 100) mogu uzrokovati kronično cor pulmonale. Istodobno, u 70-80% slučajeva kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB) predstavlja CLS. Trenutno se kronična cor pulmonale opaža u 10-30% pulmoloških bolesnika hospitaliziranih u bolnici. Kod muškaraca je 4-6 puta češći. Kao teška komplikacija kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB), CLS određuje kliniku, tijek i prognozu ove bolesti, dovodi do ranog invaliditeta bolesnika i često uzrokuje smrt. Štoviše, stopa smrtnosti bolesnika s CLS-om u posljednjih 20 godina porasla je za 2 puta.

ETIOLOGIJA I PATOGENEZA KRONIČNOG PLUĆNOG SRCA.

Budući da je kronično cor pulmonale stanje koje se javlja sekundarno i u biti je komplikacija niza respiratornih bolesti, prema primarnim uzrocima obično se razlikuju sljedeće vrste CHLS-a:

1. Bronhopulmonalni:

Razlog su bolesti koje zahvaćaju dišne ​​puteve i alveole:

Opstruktivne bolesti (kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB), primarni plućni emfizem, teška bronhijalna astma sa značajnom ireverzibilnom opstrukcijom)

Bolesti koje se javljaju s teškom plućnom fibrozom (tuberkuloza, bronhiektazija, pneumokonioza, ponovljena pneumonija, oštećenja zračenjem)

Intersticijske bolesti pluća (idiopatski fibrozirajući alveolitis, sarkoidoza pluća, itd.), kolagenoza, karcinomatoza pluća

2. Torakodijafragmatični:

Razlog su bolesti koje zahvaćaju prsni koš (kosti, mišići, pleura) i utječu na pokretljivost prsnog koša:

Kronična cor pulmonale: pogled kardiologa

Priredio Maxim Gvozdyk | 27.03.2015

Prevalencija kronične opstruktivne plućne bolesti (KOPB) brzo raste diljem svijeta: ako

1990. bili su na dvanaestom mjestu u strukturi morbiditeta, a zatim prema stručnjacima SZO-a, do 2020. će se pomaknuti u prvih pet nakon takvih patologija kao što su ishemijska bolest bolesti srca (IBS), depresija, traume zbog prometnih nesreća i cerebrovaskularne bolesti. Također se predviđa da će KOPB do 2020. godine zauzeti treće mjesto u strukturi uzroka smrti. Često se kombiniraju koronarna arterijska bolest, arterijska hipertenzija i opstruktivna plućna bolest, što stvara niz problema u pulmologiji i kardiologiji. 30. studenog 2006

u Institutu za ftiziologiju i pulmologiju nazvanog F.G. Yanovsky Akademije medicinskih znanosti Ukrajine, održan je znanstveno-praktični skup „Osobenosti dijagnoze i liječenja opstruktivnih plućnih bolesti s popratnom patologijom“.

kardiovaskularni sustav”, tijekom kojeg je velika pozornost posvećena općim problemima kardiologije

i pulmologija.

Izvješće „Zatajenje srca u kroničnom plućnom tijelu: gledište kardiologa“ predstavili su

Dopisni član Akademije medicinskih znanosti Ukrajine, doktorica medicinskih znanosti, profesorica Ekaterina Nikolaevna Amosova .

- U suvremenoj kardiologiji i pulmologiji postoji niz zajedničkih problema oko kojih je potrebno postići konsenzus i ujednačiti pristupe. Jedna od njih je kronična cor pulmonale. Dovoljno je reći da se disertacije na ovu temu jednako često brane i na kardiološkim i na pulmološkim konzilijima, uvrštena je na popis problema kojima se bave obje grane medicine, ali nažalost, jedinstven pristup ovoj patologiji još nije razvijen. . Ne zaboravimo ni liječnike opće prakse i obiteljske liječnike koji teško razumiju kontradiktorne informacije i informacije tiskane u pulmološkoj i kardiološkoj literaturi.

Definicija kroničnog cor pulmonale u dokumentu SZO datira iz 1963. godine. Nažalost, od tada preporuke SZO-a o ovom važnom pitanju nisu razjašnjene niti potvrđene, što je, zapravo, dovelo do rasprava i proturječnosti. Danas u inozemnoj kardiološkoj literaturi praktički nema publikacija o kroničnom cor pulmonale, iako se puno govori o plućnoj hipertenziji, štoviše, nedavno su revidirane i odobrene preporuke Europskog kardiološkog društva u vezi s plućnom hipertenzijom.

Pojam "cor pulmonale" uključuje izrazito heterogene bolesti, razlikuju se po etiologiji, mehanizmu razvoja disfunkcije miokarda, njezinoj težini i imaju različite pristupe liječenju. Kronična cor pulmonale temelji se na hipertrofiji, dilataciji i disfunkciji desne klijetke, koji su, po definiciji, povezani s plućnom hipertenzijom. Heterogenost ovih bolesti još je očitija ako uzmemo u obzir stupanj povećanja tlaka u plućnoj arteriji kod plućne hipertenzije. Osim toga, sama njegova prisutnost ima apsolutno drugačije značenje s različitim etiološkim čimbenicima kroničnog cor pulmonale. Tako, na primjer, kod vaskularnih oblika plućne hipertenzije, to je osnova koja zahtijeva liječenje, a samo smanjenje plućne hipertenzije može poboljšati stanje bolesnika; kod KOPB-a – plućna hipertenzija nije toliko izražena i ne treba joj liječenje, o čemu svjedoče zapadni izvori. Štoviše, smanjenje tlaka u plućnoj arteriji kod KOPB-a ne dovodi do olakšanja, već pogoršava stanje bolesnika, jer dolazi do smanjenja oksigenacije krvi. Dakle, plućna hipertenzija je važan uvjet za nastanak kroničnog cor pulmonale, ali njezina važnost ne bi trebala biti apsolutna.

Često ova patologija postaje uzrok kroničnog zatajenja srca. A ako govorimo o tome s cor pulmonale, onda je vrijedno podsjetiti na kriterije za dijagnosticiranje zatajenja srca (HF), koji se odražavaju u preporukama Europskog kardiološkog društva. Za postavljanje dijagnoze moraju postojati: prvo, simptomi i klinički znakovi zatajenja srca, i drugo, objektivni znakovi sistoličke ili dijastoličke disfunkcije miokarda. To jest, prisutnost disfunkcije (promjene u funkciji miokarda u mirovanju) je obvezna za dijagnozu.

Drugo pitanje su klinički simptomi kroničnog cor pulmonale. U kardiološkoj publici potrebno je reći da edem ne odgovara činjenici prisutnosti zatajenja desne klijetke. Nažalost, kardiolozi su vrlo malo svjesni uloge nesrčanih čimbenika u nastanku kliničkih znakova venske kongestije u sustavnoj cirkulaciji. Edem kod takvih pacijenata često se percipira kao manifestacija zatajenja srca, počinju ga aktivno liječiti, ali bezuspješno. Ova situacija je dobro poznata pulmolozima.

Patogenetski mehanizmi razvoja kroničnog cor pulmonale uključuju i nesrčane čimbenike taloženja krvi. Naravno, ovi čimbenici su važni, ali ne treba ih precijeniti i sve povezivati ​​samo s njima. I na kraju, malo govorimo, u biti tek započeto, o ulozi hiperaktivacije renin-angiotenzin-aldosteronskog sustava i njenom značaju u nastanku edema i hipervolemije.

Osim ovih čimbenika, vrijedi spomenuti i ulogu miokardiopatije. U razvoju kroničnog plućnog srca veliku ulogu igra oštećenje miokarda ne samo desne klijetke, već i lijeve, koje nastaje pod utjecajem kompleksa čimbenika, uključujući toksične, koje su povezane s bakterijskim agensima, osim toga, to je hipoksični čimbenik koji uzrokuje distrofiju miokarda ventrikula srca.

Tijekom našeg istraživanja ustanovljeno je da praktički ne postoji korelacija između sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji i veličine desne klijetke u bolesnika s kroničnim cor pulmonale. Postoji određena korelacija između težine KOPB-a i poremećene funkcije desne klijetke, s obzirom na lijevu klijetku te su razlike manje izražene. Analizirajući sistoličku funkciju lijeve klijetke, u bolesnika s teškim KOPB-om zabilježeno je njeno pogoršanje. Kontraktilnost miokarda, pa i lijeve klijetke, iznimno je teško ispravno procijeniti, jer su indeksi koje koristimo u kliničkoj praksi vrlo grubi i ovise o pred- i postopterećenju.

Što se tiče pokazatelja dijastoličke funkcije desne klijetke, kod svih bolesnika dijagnosticiran je hipertrofični tip dijastoličke disfunkcije. Očekivani su pokazatelji iz desne klijetke, ali s lijeve strane pomalo neočekivano dobili smo znakove poremećene dijastoličke relaksacije, koji su se povećavali ovisno o težini KOPB-a.

Pokazatelji sistoličke funkcije ventrikula u bolesnika s KOPB-om i idiopatskom plućnom hipertenzijom su različiti. Naravno, promjene u desnoj klijetki su izraženije kod idiopatske plućne hipertenzije, dok je kod KOPB-a sistolička funkcija lijeve klijetke izraženija, što je povezano s djelovanjem štetnih čimbenika infekcije i hipoksemije na miokard lijeve klijetke. , a onda ima smisla govoriti o kardiopatiji u onom širem smislu.shvaćanju koje je danas prisutno u kardiologiji.

U našem istraživanju svi su bolesnici imali poremećaje dijastoličke funkcije lijeve klijetke tipa I, vršne stope bile su izraženije u desnoj klijetki u bolesnika s idiopatskom plućnom hipertenzijom, dijastoličke poremećaje u bolesnika s KOPB-om. Vrijedi naglasiti da su to relativni pokazatelji, jer smo uzeli u obzir različite dobi pacijenata.

Ehokardiografija svih bolesnika mjerila je promjer donje šuplje vene i određivala stupanj njezina kolapsa tijekom nadahnuća. Utvrđeno je da kod umjerenog KOPB-a promjer donje šuplje vene nije povećan, već se povećava samo kod teškog KOPB-a, kada je FEV1 manji od 50%. To nam omogućuje da postavimo pitanje da se uloga ekstrakardijalnih čimbenika ne smije apsolutizirati. Istodobno, kolaps donje šuplje vene na inspiraciji već je bio poremećen kod umjerenog KOPB-a (ovaj pokazatelj odražava povećanje tlaka u lijevom atriju).

Također smo analizirali varijabilnost otkucaja srca. Treba napomenuti da kardiolozi smanjenje varijabilnosti otkucaja srca smatraju markerom aktivacije simpatoadrenalnog sustava, prisutnosti zatajenja srca, odnosno lošim prognostičkim pokazateljem. Utvrdili smo smanjenje varijabilnosti umjerene KOPB-a, čija se težina povećavala u skladu s opstruktivnim poremećajima ventilacijske funkcije pluća. Štoviše, otkrili smo značajnu korelaciju između težine poremećaja varijabilnosti srčane frekvencije i sistoličke funkcije desne klijetke. To sugerira da se varijabilnost otkucaja srca u KOPB-u javlja dosta rano i može poslužiti kao biljeg oštećenja miokarda.

Pri postavljanju dijagnoze kroničnog cor pulmonale, osobito u plućnih bolesnika, potrebno je veliku pozornost posvetiti instrumentalnom proučavanju disfunkcije miokarda. U tom smislu, ehokardiografija je najprikladnija studija u kliničkoj praksi, iako postoje ograničenja za njezinu primjenu u bolesnika s KOPB-om, u kojoj bi se, u idealnom slučaju, trebala koristiti radionuklidna ventrikulografija desne klijetke, koja kombinira relativno nisku invazivnost i vrlo visoku točnost. .

Naravno, nikome nije novost da je kronična cor pulmonale u KOPB-u i idiopatskoj plućnoj hipertenziji vrlo heterogena u pogledu morfofunkcionalnog stanja ventrikula, prognoze i niza drugih razloga. Postojeća europska klasifikacija zatajenja srca, koja je gotovo nepromijenjena uključena u dokument Ukrajinskog kardiološkog društva, ne odražava razliku u mehanizmima razvoja ove bolesti. Kada bi ove klasifikacije bile zgodne u kliničkoj praksi, ne bismo raspravljali o ovoj temi. Čini nam se logičnim pojam „kronično plućno srce“ ostaviti za bronhopulmonalnu patologiju, naglasiti – dekompenzirano, subkompenzirano i kompenzirano. Ovaj pristup će izbjeći korištenje izraza FK i CH. Kod vaskularnih oblika kroničnog plućnog srca (idiopatska, posttromboembolijska plućna hipertenzija) preporučljivo je koristiti odobrenu gradaciju HF-a. Međutim, čini nam se primjerenim, analogno s kardiološkom praksom, u dijagnozi naznačiti prisutnost sistoličke disfunkcije desne klijetke, jer je to važno za kroničnu cor pulmonale povezano s KOPB-om. Ako pacijent nema disfunkciju, to je jedna situacija u prognostičkim i planovima liječenja, ako postoji, situacija je bitno drugačija.

Kardiolozi Ukrajine već nekoliko godina koriste klasifikaciju Strazhesko-Vasilenko pri postavljanju dijagnoze kroničnog zatajenja srca, što nužno ukazuje na to da li je sistolička funkcija lijeve klijetke očuvana ili smanjena. Pa zašto ga ne koristiti za kronično plućno srce?

Doktor medicinskih znanosti, profesor Jurij Nikolajevič Sirenko posvetio je svoj govor osobitostima liječenja bolesnika s koronarnom bolešću i arterijskom hipertenzijom u kombinaciji s KOPB-om.

– Pripremajući se za konferenciju, pokušao sam na internetu pronaći reference u posljednjih 10 godina na pulmonogenu arterijsku hipertenziju, nozologiju koja se često pojavljivala u SSSR-u. Uspio sam pronaći oko 5 tisuća referenci na arterijsku hipertenziju u kroničnim opstruktivnim plućnim bolestima, ali problemi pulmonogene arterijska hipertenzija ne postoji nigdje u svijetu, osim u zemljama postsovjetskog prostora. Do danas postoji nekoliko stajališta u pogledu dijagnoze tzv. pulmonogene arterijske hipertenzije. Razvijene su početkom 1980-ih, kada su se pojavile manje-više pouzdane funkcionalne metode istraživanja.

Prva pozicija je razvoj plućne arterijske hipertenzije 5-7 godina nakon pojave kronične plućne bolesti; drugi je odnos između porasta krvnog tlaka i pogoršanja KOPB-a; treći je porast krvnog tlaka zbog povećane bronhijalne opstrukcije; četvrto - s dnevnim praćenjem otkriva se odnos između povećanja krvnog tlaka i udisanja simpatomimetika; peti - visoka varijabilnost krvnog tlaka tijekom dana s relativno niskom prosječnom razinom.

Uspio sam pronaći vrlo ozbiljno djelo moskovskog akademika E.M. Tareeva "Postoji li plućna arterijska hipertenzija?", u kojoj autor provodi matematičku procjenu mogućeg odnosa navedenih čimbenika u bolesnika s arterijskom hipertenzijom i KOPB-om. I nije pronađena ovisnost! Rezultati istraživanja nisu potvrdili postojanje neovisne pulmonogene arterijske hipertenzije. Štoviše, E.M. Tareev smatra da se sustavna arterijska hipertenzija u bolesnika s KOPB-om treba smatrati hipertenzijom.

Nakon takvog kategoričnog zaključka pogledao sam svjetske preporuke. U suvremenim preporukama Europskog kardiološkog društva nema niti jednog retka o KOPB-u, američke (sedam preporuka National Joint Committee) također ne govore ništa o ovoj temi. Samo u američkim preporukama iz 1996. godine (u šest izdanja) bilo je moguće pronaći informaciju da se neselektivni beta-blokatori ne smiju koristiti u bolesnika s KOPB-om, a ako postoji kašalj, ACE inhibitore treba zamijeniti blokatorima angiotenzinskih receptora. . Odnosno, takvog problema u svijetu zaista nema!

Zatim sam pregledao statistiku. Pokazalo se da su o plućnoj arterijskoj hipertenziji počeli govoriti nakon što je ustanovljeno da oko 35% bolesnika s KOPB-om ima povišen krvni tlak. Danas ukrajinska epidemiologija daje sljedeće brojke: među odraslim seoskim stanovništvom krvni tlak je povećan za 35%, u urbanim - za 32%. Ne možemo reći da KOPB povećava incidenciju arterijske hipertenzije, pa ne treba govoriti o pulmonogenoj arterijskoj hipertenziji, već o nekim specifičnostima liječenja arterijske hipertenzije u KOPB-u.

Nažalost, u našoj zemlji sindrom apneje u snu, pored Instituta za ftiziologiju i pulmologiju ime. F.G. Yanovsky s Akademije medicinskih znanosti Ukrajine, praktički nigdje nisu angažirani. To je zbog nedostatka opreme, novca i želje stručnjaka. A ovo je pitanje vrlo važno i predstavlja još jedan problem gdje se kardijalna patologija križa s patologijom dišni put a postoji vrlo visok rizik od kardiovaskularnih komplikacija i smrti. Plućna hipertenzija, srčana i zatajenje dišnog sustava kompliciraju i pogoršavaju tijek arterijske hipertenzije i, što je najvažnije, pogoršavaju mogućnosti liječenja bolesnika.

Želio bih započeti razgovor o liječenju arterijske hipertenzije jednostavnim algoritmom koji je temelj kardiologa i terapeuta. Pred liječnikom koji se susreće s bolesnikom s hipertenzijom nameću se pitanja: koji oblik arterijske hipertenzije pacijent ima – primarnu ili sekundarnu – te postoje li znakovi oštećenja ciljnog organa i kardiovaskularni rizični čimbenici? Odgovarajući na ova pitanja, liječnik poznaje taktiku liječenja bolesnika.

Do danas ne postoji niti jedno randomizirano kliničko ispitivanje koje je posebno osmišljeno za pojašnjavanje taktike liječenja arterijske hipertenzije u KOPB-u, pa se aktualne preporuke temelje na tri vrlo nepouzdana čimbenika: retrospektivnoj analizi, stručnom mišljenju i vlastitom iskustvu liječnika.

Gdje treba započeti liječenje? Naravno, s antihipertenzivima prve linije. Prva i glavna skupina njih su beta-blokatori. Postavlja se mnoga pitanja o njihovoj selektivnosti, ali već postoje lijekovi s prilično visokom selektivnošću, potvrđeno u eksperimentu i klinici, koji su sigurniji od lijekova koje smo prije koristili.

Prilikom procjene prohodnosti dišnog trakta u zdravih osoba nakon uzimanja atenolola, uočeno je pogoršanje odgovora na salbutamol i manje promjene pri uzimanju veće količine moderne droge. Iako, nažalost, takve studije nisu provedene uz sudjelovanje pacijenata, kategorička zabrana primjene beta-blokatora u bolesnika s KOPB-om ipak treba biti ukinuta. Treba ih propisati ako ih bolesnik dobro podnosi, preporučljivo ih je koristiti u liječenju arterijske hipertenzije, osobito u kombinaciji s koronarnom bolešću.

Sljedeća skupina lijekova su antagonisti kalcija, oni su gotovo idealni za liječenje takvih bolesnika, ali treba imati na umu da se ne-dihidropiridinski lijekovi (diltiazem, verapamil) ne smiju koristiti za povišeni krvni tlak u sustavu plućnih arterija. Dokazano je da pogoršavaju tijek plućne hipertenzije. Poznato je da preostali dihidropiridini poboljšavaju bronhijalnu prohodnost i stoga mogu smanjiti potrebu za bronhodilatatorima.

Danas se svi stručnjaci slažu da ACE inhibitori ne oštećuju prohodnost dišnih putova, ne uzrokuju kašalj u bolesnika s KOPB-om, a ako se pojavi, bolesnike treba prebaciti na blokatore angiotenzinskih receptora. Nismo radili posebne studije, ali na temelju literaturnih podataka i vlastitih zapažanja može se tvrditi da su stručnjaci malo lukavi, budući da određeni broj bolesnika s KOPB-om reagira suhim kašljem na ACE inhibitore, a postoji ozbiljan patogenetski razlog za to.

Nažalost, vrlo često se može uočiti sljedeća slika: bolesnik s visokim tlakom ide kardiologu, propisuje mu se ACE inhibitori; nakon nekog vremena pacijent počinje kašljati, odlazi pulmologu, koji ukida ACE inhibitore, ali ne propisuje blokatore angiotenzinskih receptora. Pacijent opet dolazi do kardiologa i sve počinje ispočetka. Razlog ovakvoj situaciji je nedostatak kontrole nad imenovanjima. Neophodno je odmaknuti se od ove prakse, terapeuti i kardiolozi bi trebali cjelovito pristupiti liječenju bolesnika.

Još jedna vrlo važna točka u liječenju bolesnika, koja smanjuje mogućnost od nuspojave, je uporaba nižih doza. Moderna europske preporuke dati izbor između niskih doza jednog ili dva lijeka. Danas je dokazana velika učinkovitost kombinacije različitih lijekova, koja utječe na različite karike u patogenezi, međusobno pojačavajući učinak lijekovi. Vjerujem da je kombinirana terapija za bolesnike s KOPB izbor u liječenju arterijske hipertenzije.

Bjelorusko državno medicinsko sveučilište

Trisvetova E.L.

Bjelorusko državno medicinsko sveučilište, Minsk, Bjelorusija

Plućna hipertenzija u novom (2015.)

Preporuke Europsko kardiološko društvo

Sažetak. Smjernice ESC/ERS 2015, temeljene na analizi studija provedenih od objave prethodnog izdanja, ističu glavne točke plućne hipertenzije sa stajališta medicine utemeljene na dokazima: poboljšana klasifikacija liječničke strategije u specifičnoj kliničkoj situaciji, uzimajući u obzir ishod bolesti bolesnika, omjer rizika i koristi dijagnostičkih postupaka i ljekovitih sredstava.

Ključne riječi: plućna hipertenzija, plućna arterijska hipertenzija, klasifikacija, dijagnoza, liječenje.

Sažetak. Preporuke ESC/ERS 2015. temeljene na analizi studija provedenih od objave prethodnog izdanja, ističu ključne odredbe plućne hipertenzije s medicinom utemeljenom na dokazima: poboljšanu strategiju klasifikacije od strane liječnika u određenoj kliničkoj situaciji, uzimajući u obzir ishod bolesti u bolesnika, rizike i koristi dijagnostičkih postupaka i medicinskih sredstava.

ključne riječi: plućna hipertenzija, plućna arterijska hipertenzija, klasifikacija, dijagnoza, liječenje.

Kongres Europskog kardiološkog društva (ESC), održan od 29. kolovoza do 2. rujna 2015. u Londonu, bio je prepun događanja i izvješća o rezultatima znanstvenih istraživanja, odobrio je pet novih preporuka za kliničku praksu: prevenciju, dijagnostiku i liječenje infektivnih bolesti. endokarditis; ventrikularne aritmije i prevencija iznenadne srčane smrti; dijagnostika i liječenje bolesti perikarda; liječenje bolesnika s akutnim koronarni sindrom bez pomaka i elevacije ST segmenta; dijagnostika i liječenje plućne hipertenzije.

U preporukama (2015 ESC/ERS Smjernice za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije), koje pokrivaju probleme plućne hipertenzije, na temelju analize studija provedenih od objave prethodnogu sljedećem izdanju (Smjernice za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije ESC, ERS, ISHLT, 2009.), sa stajališta medicine utemeljene na dokazima, prikazana je strategija liječnika u konkretnoj kliničkoj situaciji, uzimajući u obzir ishod bolesti pacijenta, omjer rizika i koristi dijagnostičkih postupaka i terapijskih sredstava.

Plućna hipertenzija (PH) je patofiziološko stanje koje komplicira mnoge kardiovaskularne i respiratorne bolesti.

Definicija i klasifikacija

PH dijagnosticira se povećanjem srednje vrijednostitlak u plućnoj arteriji (PAPm) ≥25 mmHg Umjetnost. u mirovanju prema rezultatima kateterizacije desnog srca. Normalni PAPm u mirovanju je 14±3 mmHg. Umjetnost. s gornjom granicom od 20 mm Hg. Umjetnost. Klinički značaj PAPm u rasponu od 21-24 mm Hg. Umjetnost. nedefiniran. U nedostatku očitih kliničkih znakova bolesti praćenih PH, potrebno je pratiti bolesnike s vrijednostima PAPm u naznačenom intervalu.

Pojam "plućna arterijska hipertenzija" nzia (PAH) koristi se za karakterizaciju skupina bolesnika s hemodinamskim poremećajima u obliku prekapilarnog PH, koje karakterizira klinasti tlak (PAWP) ≤15 mm Hg. Umjetnost. i plućni vaskularni otpor (PVR) >3 jedinice. Drvo u nedostatku drugih uzroka (bolesti pluća, kronične tromboembolijske PH, rijetke bolesti itd.).

Prema kombinaciji PAP, PAWP, minutnog volumena, gradijenta dijastoličkog tlaka i PVR izmjerenih u mirovanju, PH se klasificira prema hemodinamskim parametrima (Tablica 1).

Tablica 1. Hemodinamska klasifikacija plućne hipertenzije

Napomena: PAPm - srednji tlak u plućnoj arteriji, PAWP - klinasti tlak, PVR - plućni vaskularni otpor, DPG - dijastolički gradijent tlaka (dijastolički tlak u plućnoj arteriji - srednji tlak u plućnoj arteriji).

Klinička klasifikacija PH uključuje pet skupina stanja objedinjenih sličnim patofiziološkim, kliničkim, hemodinamskim karakteristikama i strategijama liječenja (tablica 2.).

Tablica 2. Klinička klasifikacija plućne hipertenzije

Napomena: BMPR2 - receptor za koštani morfogenetski protein, tip 2, receptori za koštani morfogenetski protein; EIF2AK4 - eukariotski. faktor inicijacije translacije-2-alfa-kinaza-4 je obitelj kinaza koje fosforiliraju alfa podjedinicu eukariotskog faktora inicijacije translacije-2.

Epidemiologijai čimbenici rizika za PH

Podaci o prevalenciji PH su neuvjerljivi. U Velikoj Britaniji postoji 97 slučajeva PH na milijun ljudi; 1,8 puta više među ženama nego među muškarcima. U Sjedinjenim Državama, dobno standardizirana stopa smrtnosti za bolesnike s PH kreće se od 4,5 do 12,3 na 100 000 stanovnika. Komparativna epidemiološka istraživanja različitih skupina bolesnika s PH pokazala su da bolest nije rasprostranjena, a najčešća skupina 2 je neteška PH zbog bolesti lijevog srca.

RAS (1. skupina) je rijedak: prema rezultatima istraživanja, u Europi ima 15-60 slučajeva na milijun stanovnika, učestalost tijekom godine je 5-10 slučajeva na milijun stanovnika. U registrima, 50% pacijenata ima dijagnozu idiopatskog, nasljednog ili lijekom izazvanog RAS-a. Među bolestima vezivnog tkiva s pridruženim RAS-om, glavni uzrok je sistemska skleroza. Idiopatski RAS odnosi se na sporadičnu bolest bez obiteljske anamneze PH ili poznatog okidača. Češće se dijagnosticira u starijih osoba, prosječna dob bolesnika je 50-65 godina (u registru iz 1981. prosječna dob dijagnoze je 36 godina). Prevlast žena u starijoj dobi, prema istraživanjima, upitna je.

Tablica 3. Čimbenici rizika za razvoj plućne hipertenzije

Napomena: * - povećan rizik od perzistentne PH u novorođenčadi od majki koje su koristile selektivne inhibitore ponovne pohrane serotonina; ** - alkilirajuća sredstva kao mogući uzrok plućne veno-okluzivne bolesti.

Prevalencija PH u bolesnika 2. skupine raste s pojavom i progresijom znakova zatajenja srca. Povećanje tlaka u plućnoj arteriji utvrđuje se u 60% bolesnika s teškom sistoličkom disfunkcijom lijeve klijetke i u 70% bolesnika sa zatajenjem srca i očuvanom istisnom frakcijom lijeve klijetke.

Kod bolesti pluća i/ili hipoksemije (3. skupina) česta je blaga, rijetko - teška PH, uglavnom s kombinacijom emfizema i raširene fibroze.

Prevalencija PH kod kronične tromboembolije iznosi 3,2 slučaja na milijun stanovnika. U preživjelih od akutne plućne embolije, PH se dijagnosticira u 0,5-3,8% slučajeva.

Dijagnoza PH

Dijagnoza PH temelji se na kliničkim nalazima, uključujući anamnezu, razvoj simptoma i fizikalni pregled. Važnu ulogu u potvrđivanju dijagnoze PH imaju rezultati instrumentalnih metoda istraživanja koje tumače iskusni stručnjaci. Dijagnostički algoritam se temelji na rezultatima koji potvrđuju ili isključuju bolesti praćene razvojem PH (skupine 2-5).

Klinički znakovi

Klinički simptomi PH su nespecifični i uglavnom su posljedica progresivne disfunkcije desne klijetke. Početni simptomi: otežano disanje, umor, slabost, angina pektoris bol u predjelu srca, sinkopa - povezani su sa stresom, kasnije se javljaju u mirovanju. Povećanje trbuha, oticanje gležnjeva ukazuju na razvoj zatajenja srca desne klijetke.

Neki bolesnici razviju simptome (hemoptiza, promuklost, daljinsko zviždanje, angina pektoris) povezane s mehaničkim komplikacijama koje su posljedica abnormalne preraspodjele protoka krvi u plućnom vaskularnom krevetu.

Fizikalni znaci: pulsiranje lijevo od prsne kosti duž parasternalne linije u četvrtom interkostalnom prostoru, povećanje desne klijetke, uz auskultaciju srca - povećanje drugog tonusa u drugom interkostalnom prostoru lijevo, pansistolički šum u slučaju trikuspidalne insuficijencije, Graham-Still šum. Povećanje venskog tlaka očituje se pulsiranjem cervikalnih vena, postoje znakovi zatajenja desne klijetke - hepatomegalija, periferni edem, ascites. Klinička studija će otkriti bolest koja je uzrokovala PH: KOPB - prsni koš u obliku bačve, promjene na distalnim falangama prstiju - "bubanj štapići" i "naočale za sat"; s intersticijskim plućnim bolestima - "celofan" piskanje tijekom auskultacije pluća; s nasljednom hemoragijskom telangiektazijom i sistemskom sklerozom - telangiektazijom na koži i sluznicama, digitalni ulkusi i/ili sklerodaktilija; s bolestima jetre - palmarni eritem, atrofija testisa, teleangiektazija itd.

Instrumental metode istraživanja

Rezultati elektrokardiografije potvrđuju dijagnozu, ali je ne isključuju, u nedostatku patoloških promjena na EKG-u.Kod teškog PH dolazi do devijacije električne osi srca udesno, "plućnog" P, znakova hipertrofije desne klijetke (osjetljivost - 55%, specifičnosti - 70%), blokada bloka desne grane snopa, produljenje QT intervala. Često se primjećuju srčane aritmije (supraventrikularna ekstrasistola, treperenje ili fibrilacija atrija), koje pogoršavaju hemodinamske poremećaje i pridonose napredovanju zatajenja srca.

Na RTG prsnog koša u 90% slučajeva idiopatske plućne arterijske hipertenzije otkrivaju se karakteristične promjene: proširenje glavnih grana plućne arterije, u suprotnosti s iscrpljivanjem perifernog plućnog uzorka, povećanje desnog srca (kasne faze). Rentgenski pregled pomaže u diferencijalna dijagnoza PH, budući da postoje znakovi plućnih bolesti (skupina 3), karakteristični za arterijsku i vensku hipertenziju. Stupanj PH nije u korelaciji sa stupnjem radioloških promjena.

Prilikom ispitivanja funkcije vanjskog disanja Anemija i plinoviti sastav arterijske krvi određuju doprinos bolesti respiratornog trakta i plućnog parenhima razvoju PH. Bolesnici s plućnom arterijskom hipertenzijom imaju blago ili umjereno smanjenje volumena pluća, ovisno o težini bolesti, normalan ili blago smanjen difuzni kapacitet pluća za ugljični monoksid (DLCO). Nizak DLCO (<45% от должного) свидетельствуют о плохом прогнозе. При ЛГ, обусловленной ХОБЛ, выявляют признаки необратимой обструкции, увеличение остаточного объема легких и снижение показателя DLCO.

Kod KOPB-a, intersticijskih plućnih bolesti, promjene u plinskom sastavu arterijske krvi uključuju smanjenje PaO 2, povećanje PaCO 2. Kombinacijom plućnog emfizema i plućne fibroze moguće je dobiti pseudo-normalne spirometrijske pokazatelje, smanjenje DLCO pokazatelja će ukazati na kršenje funkcionalnog stanja pluća.

S obzirom na značajnu prevalenciju PH (70-80%) u noćnoj hipoksemiji i središnjoj opstruktivnoj apneji u snu, oksimetrija ili polisomnografija nužna je za pojašnjenje dijagnoze.

Transtorakalna ehokardio metoda-grafovi procjenjuju stanje srčanog mišića i srčanih komora radi otkrivanja hipertrofije i dilatacije desnog srca, dijagnosticiranja patologije miokarda i valvularnog aparata te hemodinamskih poremećaja (tablica 4.). Procjena trikuspidalne regurgitacije i promjena promjera donje šuplje vene tijekom respiratornih manevara provodi se Dopplerovom studijom za izračunavanje srednjeg sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji. Transtorakalna ehokardiografija nije dovoljna za procjenu blage ili asimptomatske PH zbog metodoloških netočnosti u istraživanju i individualnih karakteristika bolesnika. U kliničkom kontekstu, rezultati ehokardiografske studije bitni su za odluku o provođenju kateterizacije srca.

Tablica 4. Ehokardiografske značajke koje upućuju na PH (uz promjene u učestalosti trikuspidalne regurgitacije)

Radi detaljnijeg razumijevanja strukturnih promjena u srcu i hemodinamskih poremećaja, radi se transezofagealna ehokardiografija, povremeno uz pojačavanje kontrasta.

U slučaju sumnje na tromboembolijski PH potrebno je ventilacijsko-perfuzijsko skeniranje pluća (osjetljivost - 90-100%, specifičnost - 94-100%). U slučaju RAS-a, rezultati ventilacijsko-perfuzijskog skeniranja mogu biti normalni ili s malim nesegmentnim perifernim perfuzijskim defektima, koji se također javljaju kod plućne veno-okluzivne bolesti. Pojavile su se nove istraživačke tehnologije, kao što je trodimenzionalna magnetska rezonancija, u kojoj je proučavanje perfuzije jednako informativno kao i kod ventilacijsko-perfuzijskog skeniranja pluća.

Metoda kompjuterizirane tomografije visoke razlučivosti s kontrastom plućnih žila daje važne informacije o stanju parenhima i krvožilnog korita pluća, srca i medijastinuma. Pretpostavka PH će se pojaviti ako se otkriju visoko specifični znakovi: proširenje promjera plućne arterije ≥29 mm, omjer promjera plućne arterije i uzlazne aorte ≥1,0, omjer segmentnih bronhijalnih arterija >1: 1 u tri do četiri režnja. Metoda je informativna u diferencijalnoj d dijagnostika PH nastalog s oštećenjem plućnog parenhima, uzrokovanim emfizemom pluća, s intersticijskim plućnim bolestima, za izbor taktike kirurško liječenje s kroničnom tromboembolijom, s vaskulitisom i arteriovenskim malformacijama.

Magnetska rezonancija srca je točna i dobro reproducirana i koristi se za neinvazivnu procjenu desne klijetke, njene morfologije i funkcije, statusa krvotoka, uključujući udarni volumen, rastegljivost plućne arterije i mase desne klijetke. U bolesnika s pretpostavljenom PH, kasno nakupljanje gadolinija, smanjena suglasnost plućne arterije i retrogradni protok krvi imaju visoku prediktivnu vrijednost u dijagnozi.

Za prepoznavanje bolesti koje uzrokuju stvaranje PH, preporuča se izvesti ultrazvuk tijela trbušne šupljine. Ultrazvučni nalazi mogu potvrditi prisutnost portalne hipertenzije povezane s PH.

Kateterizacija desnog srca radi se u specijaliziranim bolnicama radi potvrđivanja dijagnoze plućne arterijske hipertenzije, kongenitalnih srčanih šantova, bolesti lijevog srca praćene PH, kronične tromboembolijske PH, procjene težine hemodinamskih poremećaja, provođenja testova vazoreaktivnosti i praćenja učinkovitosti liječenja. . Studija se provodi nakon dobivanja rezultata rutinskih metoda, koji ukazuju na navodni PH.

Testovi vazoreaktivnosti tijekom kateterizacije desnog srca kako bi se identificirali pacijenti koji mogu reagirati na visoke doze blokatora kalcijaductus canal (BCC) preporučuje se za sumnju na idiopatski, nasljedni RAS ili RAS povezan s lijekovima. S drugim oblicima RAS i PH, rezultati testa često su sumnjivi. Za provođenje testa vazoreaktivnosti koriste se dušikov oksid ili alternativna sredstva - epoprostenol, adenozin, iloprost. Pozitivan rezultat se ocjenjuje u slučaju smanjenja srednjeg plućnog arterijskog tlaka ≥10 mm Hg. čl., do apsolutne vrijednosti srednjeg plućnog arterijskog tlaka ≤40 mm Hg. Umjetnost. sa/bez povećanog minutnog volumena srca. Ne preporučuje se uporaba oralnih ili intravenskih CCB-a prilikom izvođenja testa vazoreaktivnosti.

Laboratorijsko istraživanje

Proučavanje krvi i urina korisno je za provjeru bolesti u nekim oblicima PH i procjenu stanja unutarnji organi. Funkcionalni testovi jetre mogu se promijeniti s visokim venskim tlakom u jetri, bolesti jetre, liječenjem antagonistima endotelinskih receptora. Za dijagnozu se provode serološke studije virusne bolesti(uključujući HIV). Proučavanje funkcije štitnjače, čije se povrede javljaju u RAS-u, provodi se s pogoršanjem tijeka bolesti, imunološke studije su neophodne za dijagnozu sistemske skleroze, antifosfolipidnog sindroma itd.

Ispitivanje razine N-terminalnog moždanog natriuretičkog peptida (NT-proBNP) je neophodno jer se smatra neovisnim čimbenikom rizika u bolesnika s PH.

Molekularno genetska dijagnoza provodi se u slučaju sumnje na sporadični ili obiteljski oblik plućne arterijske hipertenzije (1. skupina).

Dijagnostički algoritam za PH (slika) sastoji se od nekoliko faza studije, uključujući metode koje potvrđuju pretpostavku PH (anamneza, fizikalni nalazi, ehokardiografski nalaz), nakon čega slijede metode koje određuju težinu PH i moguće bolestišto je uzrokovalo porast tlaka u plućnoj arteriji. U nedostatku znakova bolesti skupine 2-4, provodi se dijagnostička potraga za bolestima skupine 1.

Klinička procjena ostaje ključna dijagnosticiranje stanja bolesnika s PH. Za objektivnu procjenu funkcionalne sposobnosti bolesnika s PH koriste se 6-minutni test hodanja (MX) i procjena dispneje prema G. Borgu (1982), kao i kardiopulmonalni testovi vježbanja s procjenom izmjene plinova. korišteni. Funkcionalna klasifikacija PH provodi se prema modificiranoj verziji klasifikacije (NYHA) zatajenja srca (WHO, 1998.). Pogoršanje funkcionalne klase (FC) alarmantan je pokazatelj progresije bolesti, što potiče daljnja istraživanja kako bi se razjasnili uzroci kliničkog pogoršanja.

Procjena rizika od plućne arterijske hipertenzije (visoka, umjerena, niska) temelji se na rezultatima sveobuhvatnog pregleda bolesnika (tablica 5.).

Tablica 5. Kvalitativni i kvantitativni klinički, instrumentalni i laboratorijski parametri za procjenu rizika kod plućne arterijske hipertenzije

Napomena: 6MX - 6-minutni test hodanja, RP - desni atrij, BNP - atrijalni natriuretski peptid, NT-proBNP - N-terminalni pro-mozgani natriuretski peptid, VE/VCO 2 - CO ventilacijski ekvivalent 2, RAP - pritisak u desnoj atrij, CI - srčani indeks, SvO 2 - zasićenje venske krvi kisikom.

Dakle, kod plućne arterijske hipertenzije, ovisno o rezultatima preporučenih studija, bolesnik može imati nizak, umjeren, visok rizik od kliničkog pogoršanja ili smrti. Bez sumnje, drugi čimbenici koji nisu uključeni u tablicu mogu utjecati na tijek i ishod bolesti. Istovremeno, kod niskog rizika (smrtnost unutar godine dana je manja od 5%), pacijentima se dijagnosticira neprogresivni tijek bolesti s niskim FC, 6MX test >440 m, bez klinički značajnih znakova desne klijetke disfunkcija. Pri umjerenom (srednjem) riziku (smrtnost unutar 1 godine 5-10%), FC III i umjerenim kršenjima tolerancije opterećenja otkrivaju se znakovi disfunkcije desne klijetke. Kod visokog rizika (smrtnost >10%) dijagnosticira se napredovanje bolesti i znaci teške disfunkcije i insuficijencije desne klijetke s FC IV, disfunkcija drugih organa.

Liječenje

Suvremena strategija liječenja bolesnika s plućnom arterijskom hipertenzijom sastoji se od tri faze, uključujući sljedeće aktivnosti:

Općenito (tjelesna aktivnost, nadzirana rehabilitacija, planiranje i kontrola tijekom trudnoće, u postmenopauzi, prevencija infekcija, psihosocijalna podrška), terapija održavanja (oralni antikoagulansi, oksigenoterapija, digoksin, diuretici) (tablica 6);

.? početna terapija visokim dozama CCB-a u bolesnika koji pozitivno reagiraju na test vazoreaktivnosti, ili lijekovima preporučenim za liječenje plućne arterijske hipertenzije, s negativnim testom na vazoreaktivnost;

U slučaju neuspjeha liječenja - kombinacija preporučenih lijekova, transplantacija pluća.

Oralni antikoagulansi propisuju se zbog visokog rizika od vaskularnih trombotičkih komplikacija u bolesnika s RAS-om. Dokaz o učinkovitosti prijave primljen u jednom centru. Mjesto novih oralnih antikoagulansa u RAS je neizvjesno.

Diuretici su indicirani za dekompenzirano zatajenje srca sa zadržavanjem tekućine u bolesnika s RAS-om. Nasumična klinička ispitivanja o primjeni diuretika u RAS nisu provedena, međutim, imenovanje lijekova ove skupine, kao i antagonista aldosterona, provodi se prema preporukama za liječenje zatajenja srca.

Bolesnicima s arterijskom hipoksemijom u mirovanju neophodna je terapija kisikom.

Digoksin povećava minutni volumen srcaoc kada se primjenjuje kao bolus u bolesnika s idiopatskim RAS-om, njegova dugotrajna učinkovitost nije poznata. Bez sumnje, digoksin je koristan u smanjenju brzine otkucaja srca kod supraventrikularnih tahiaritmija.

Što se tiče ACE inhibitora, ARB-a, beta-blokatora i ivabradina, nema uvjerljivih podataka o potrebi njihovog propisivanja i sigurnosti u RAS.

Nedostatak željeza javlja se u 43% bolesnika s idiopatskim RAS-om, 46% bolesnika sa sistemskom sklerozom i RAS-om te 56% bolesnika s Eisenmengerovim sindromom. Preliminarni rezultati pokazuju da je nedostatak željeza povezan sa smanjenom tolerancijom na tjelovježbu, vjerojatno s većom smrtnošću, neovisno o prisutnosti i težini anemije. Preporuča se pregled radi utvrđivanja uzroka nedostatka željeza i nadomjesna terapija (po mogućnosti intravenska) u bolesnika s RAS-om.

Specifično ljekovito t terapija(Tablica 7)

Mali udio bolesnika s idiopatskim RAS-om koji su pozitivni na vazoreaktivnost tijekom kateterizacije desnog srca ima povoljan učinak na CCB uz dugotrajno liječenje. Objavljene studije su pretežno koristile nifedipin, diltiazem i, s manje kliničke koristi, amlodipin. Odabir lijeka temelji se na pacijentovoj osnovnoj brzini otkucaja srca, u slučaju relativnog bradyjakardija koristiti nifedipin ili amlodipin, s tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze CCB-a u idiopatskom RAS-u su visoke: nifedipin 120-240 mg, diltiazem 240-720 mg, amlodipin 20 mg. Liječenje se započinje malim dozama, postupno se titriraju do podnošljive maksimalne preporučene doze lijeka, uz praćenje učinkovitosti terapije nakon 3-4 mjeseca.

Vazodilatacijski učinak CCB-a nema povoljan dugoročni učinak na RAS uzrokovan bolestima vezivnog tkiva, HIV-om, portopulmonalnom hipertenzijom, venookluzivnom bolešću.

Blokatori endotelinskih receptora propisuju se u vezi s određenom aktivacijom endotelinskog sustava u bolesnika s RAS-om, unatoč činjenici da još nije poznato je li uzrok ili posljedica bolesti povećanje endotelinske aktivnosti. Lijekovi (ambrisentan, bosentan, macitentan) imaju vazokonstrikcijski i mitogeni učinak tako što se vežu na dvije izoforme receptora u stanicama glatkih mišića plućnih krvnih žila, na receptore endotelina tipa A i B.

Inhibitori fosfodiesteraze-5 (PDE-5) (sildenafil, tadalafil, vardenafil) i stimulatori gvanilat ciklaze (riociguat) pokazuju vazodilatacijske i antiproliferativne učinke, pozitivno utječu na hemodinamiku, povećavaju toleranciju na tjelesnu aktivnost u dugotrajnom liječenju bolesnika s RAS-om.

Primjena analoga prostaciklina i agonista prostaciklinskih receptora (beroprost, epoprostenolol, iloprost, treprostenil, selexipag) temelji se na dosadašnjem razumijevanju mehanizama razvoja RAS-a. Blagotvorno djelovanje ana zapisi prostaciklina zbog inhibicije agregacije trombocita, citoprotektivnog i antiproliferativnog djelovanja. Pripravci skupine analoga prostaciklina poboljšavaju podnošljivost vježbanja (beroprost); poboljšati tijek bolesti, povećati toleranciju na tjelovježbu, utjecati na hemodinamiku kod idiopatskog RA i PH povezanog sa sistemskom sklerozom te smanjiti mortalitet kod idiopatskog RA (epoprostenolol, treprostenil).

U slučaju neučinkovite monoterapije RAS-a, istodobno se koristi kombinacija predstavnika dviju ili više klasa specifičnih lijekova koji utječu na različite patogenetske veze u razvoju bolesti. Kombinirana terapija, ovisno o stanju bolesnika i PH skupini, primjenjuje se na početku liječenja ili uzastopno, propisivanjem lijekova jedan za drugim.

Uz opće preporuke, potpornu i specifičnu terapiju, liječenje bolesnika s RAS-om uz neučinkovitost medicinskih metoda provodi se kirurškim metodama (balonska atrijalna septostomija, veno-arterijska ekstrakorporalna membranska oksigenacija, transplantacija pluća ili srca-pluća kompleks).

Liječenje komplikacija koje proizlaze iz RAS-a provodi se prema preporukama razvijenim za specifične situacije.

Sažimajući kratak pregled novih preporuka za dijagnostiku i liječenje plućne hipertenzije, u usporedbi s prethodnim izdanjem (2009.), možemo primijetiti pojednostavljenje kliničke klasifikacije, uvođenje novih parametara hemodinamike i plućnog vaskularnog otpora u definiciju postkapilarne hipertenzije. PH i RAS, napredak u genetskoj dijagnostici stanja, još jedna sistematizacija čimbenika rizika, poboljšani dijagnostički algoritam, predstavljeni razvoji u procjeni težine i rizika RAS, novi algoritmi liječenja.

Reference

1.Gali e , N. 2015 Smjernice ESC/ERS za dijagnozu i liječenje plućne hipertenzije / N. Gali e , M. Humbert, J.-L. Vachiery. - Dostupno na: http://dx.doi.org/10.1093/eurheartj/ehv317

Međunarodne recenzije: klinička praksa i zdravlje. - 2016. - Broj 2. - P.52-68.

Pažnja !Članak je namijenjen medicinskim stručnjacima. Ponovno tiskanje ovog članka ili njegovih fragmenata na Internetu bez hiperveze na izvorni izvor smatra se kršenjem autorskih prava.

Cor pulmonale (PC) je hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke (RV) koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili urođene srčane mane. LS nastaje zbog bolesti bronha i pluća, torakofrenih lezija ili patologije plućnih žila. Nastanak kroničnog cor pulmonale (CHP) najčešće je posljedica kronične plućne insuficijencije (CLF), a glavni uzrok nastanka CLP je alveolarna hipoksija koja uzrokuje spazam plućnih arteriola.

Dijagnostička pretraga usmjerena je na prepoznavanje osnovne bolesti koja je dovela do razvoja KHL-a, kao i na procjenu CRF-a, plućne hipertenzije i stanja gušterače.

Liječenje CHLS-a je liječenje osnovne bolesti koja je uzrok CHLS-a (kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma i dr.), otklanjanje alveolarne hipoksije i hipoksemije uz smanjenje plućne arterijske hipertenzije (treniranje respiratornih mišića, električna stimulacija dijafragme, normalizacija funkcije transporta kisika u krvi (heparin, eritrocitafereza, hemosorpcija), dugotrajna terapija kisikom (VCT), almitrin), kao i korekcija zatajenja desnog ventrikula (ACE inhibitori, diuretici, blokatori aldosterona , antagonisti receptora angiotezina II). DCT je najviše učinkovita metoda liječenje CLN i HLS-a, što može produžiti životni vijek pacijenata.

Ključne riječi: cor pulmonale, plućna hipertenzija, kronična plućna insuficijencija, kronično cor pulmonale, zatajenje srca desne klijetke.

DEFINICIJA

Plućno srce je hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke zbog plućne arterijske hipertenzije zbog bolesti koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca, ili urođene mane srca.

Plućno srce (PC) nastaje na temelju patoloških promjena u samim plućima, kršenja izvanplućnih respiratornih mehanizama koji osiguravaju ventilaciju pluća (oštećenje respiratornih mišića, poremećaj središnje regulacije disanja, elastičnost kosti i hrskavice formacije prsnog koša, ili provođenje živčanog impulsa duž n. dijafragmikus, pretilost), kao i oštećenje plućnih žila.

KLASIFIKACIJA

Kod nas se koristi klasifikacija cor pulmonale koju je predložio B.E. Votchalom 1964. (tablica 7.1).

Akutni LS povezan je s naglim porastom plućnog arterijskog tlaka (PAP) s razvojem zatajenja desne klijetke i najčešće je uzrokovan tromboembolijom glavnog trupa ili velikih grana plućne arterije (PE). Međutim, liječnik se ponekad susreće sa sličnim stanjem kada se velike površine plućnog tkiva isključe iz cirkulacije (bilateralna ekstenzivna pneumonija, status asthmaticus, pneumotoraks zalistaka).

Subakutni cor pulmonale (PLC) najčešće je posljedica rekurentne tromboembolije malih grana plućne arterije. Vodeći klinički simptom je pojačana dispneja s brzim razvojem (unutar mjeseci) zatajenjem desne klijetke. Ostali uzroci PLS-a uključuju neuromišićne bolesti (mijastenija gravis, poliomijelitis, oštećenje freničnog živca), isključenje značajnog dijela respiratornog dijela pluća iz čina disanja (teška bronhijalna astma, milijarna plućna tuberkuloza). zajednički uzrok PLS su karcinom pluća, gastrointestinalnog trakta, mliječne žlijezde i druge lokalizacije, zbog karcinomatoze pluća, kao i kompresije žila pluća klijajućim tumorom, nakon čega slijedi tromboza.

Kronična cor pulmonale (CHP) u 80% slučajeva nastaje s oštećenjem bronhopulmonalnog aparata (najčešće s KOPB-om) i povezana je sa polaganim i postupnim porastom tlaka u plućnoj arteriji tijekom više godina.

Razvoj CLS-a izravno je povezan s kroničnom plućnom insuficijencijom (CLF). U kliničkoj praksi koristi se klasifikacija CRF-a na temelju prisutnosti dispneje. Postoje 3 stupnja CLN-a: pojava kratkoće daha uz prethodno dostupne napore - I stupanj, otežano disanje pri normalnom naporu - II stupanj, otežano disanje u mirovanju - III stupanj. Ponekad je prikladno nadopuniti gornju klasifikaciju podacima o plinskom sastavu krvi i patofiziološkim mehanizmima za nastanak plućne insuficijencije (tablica 7.2), što omogućuje odabir patogenetski utemeljenih terapijskih mjera.

Klasifikacija cor pulmonale (prema Votchal B.E., 1964.)

Tablica 7.1.

Kraj stola. 7.1.

Bilješka. Dijagnoza cor pulmonale postavlja se nakon dijagnoze osnovne bolesti: pri formuliranju dijagnoze koriste se samo prva dva stupca klasifikacije. Stupci 3 i 4 doprinose dubinskom razumijevanju suštine procesa i odabiru terapijskih taktika

Tablica 7.2.

Klinička i patofiziološka klasifikacija kronične plućne insuficijencije

(Aleksandrov O.V., 1986.)

U prikazanoj klasifikaciji CLN, dijagnoza CLN s velikom vjerojatnošću može se postaviti u fazama II i III procesa. U stadiju I CLN (latentno), otkriva se porast PAP, obično kao odgovor na tjelesnu aktivnost i tijekom pogoršanja bolesti u odsutnosti znakova hipertrofije RV. Ova je okolnost omogućila da se izrazi mišljenje (N.R. Paleev) da je za dijagnozu početnih manifestacija CLS-a potrebno koristiti ne prisutnost ili odsutnost hipertrofije RV miokarda, već povećanje LBP-a. Međutim, u kliničkoj praksi izravno mjerenje PAP u ovoj skupini bolesnika nije dovoljno potkrijepljeno.

S vremenom je moguć razvoj dekompenziranog HLS-a. U nedostatku posebne klasifikacije zatajenja RV, dobro poznata klasifikacija zatajenja srca (HF) prema V.Kh. Vasilenko i N.D. Strazhesko, koji se obično koristi za zatajenje srca, koje se razvilo kao posljedica oštećenja lijeve klijetke (LV) ili obje klijetke. Prisutnost HF lijeve klijetke u bolesnika s CLS-om najčešće je posljedica dva razloga: 1) KHL kod osoba starijih od 50 godina često se kombinira s koronarnom arterijskom bolešću, 2) sistemska arterijska hipoksemija u bolesnika s CLS-om dovodi do distrofičnih procesa u miokarda LV, do njegove umjerene hipertrofije i kontraktilne insuficijencije.

Kronična opstruktivna plućna bolest glavni je uzrok kroničnog cor pulmonale.

PATOGENEZA

Razvoj kronične LS temelji se na postupnom nastanku plućne arterijske hipertenzije zbog nekoliko patogenetskih mehanizama. Glavni uzrok PH u bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofrenim oblicima CLS-a je alveolarna hipoksija, čiju su ulogu u nastanku plućne vazokonstrikcije prvi pokazali 1946. U. Von Euler i G. Lijestrand. Razvoj Euler-Liljestrandovog refleksa objašnjava se s nekoliko mehanizama: učinak hipoksije povezan je s razvojem depolarizacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica i njihovom kontrakcijom zbog promjena u funkciji kalijevih kanala staničnih membrana.

rane, izloženost vaskularnoj stijenci endogenih vazokonstriktornih medijatora, kao što su leukotrieni, histamin, serotonin, angiotenzin II i kateholamini, čija se proizvodnja značajno povećava u uvjetima hipoksije.

Hiperkapnija također doprinosi razvoju plućne hipertenzije. Međutim, visoka koncentracija CO 2, očito, ne djeluje izravno na tonus plućnih žila, već neizravno - uglavnom kroz acidozu uzrokovanu njome. Osim toga, zadržavanje CO 2 pridonosi smanjenju osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, što dodatno smanjuje ventilaciju pluća i doprinosi plućnoj vazokonstrikciji.

Od posebne važnosti u nastanku PH je endotelna disfunkcija, koja se očituje smanjenjem sinteze vazodilatacijskih antiproliferativnih medijatora (NO, prostaciklin, prostaglandin E 2) i povećanjem razine vazokonstriktora (angiotenzin, endotelin-1). Disfunkcija plućnog endotela u bolesnika s KOPB-om povezana je s hipoksemijom, upalom i izloženošću dimu cigareta.

Kod bolesnika s CLS-om javljaju se strukturne promjene u vaskularnom krevetu - remodeliranje plućnih žila, karakterizirano zadebljanjem intime zbog proliferacije glatkih mišićnih stanica, taloženjem elastičnih i kolagenih vlakana, hipertrofija mišićnog sloja arterija sa smanjenjem u unutarnjem promjeru posuda. U bolesnika s KOPB-om zbog emfizema dolazi do smanjenja kapilarnog korita, kompresije plućnih žila.

Uz kroničnu hipoksiju, uz strukturne promjene u plućnim žilama, na povećanje plućnog tlaka utječu i brojni drugi čimbenici: policitemija s promjenom reoloških svojstava krvi, poremećeni metabolizam vazoaktivnih tvari u plućima, povećanje minutnog volumena krvi zbog tahikardije i hipervolemije. Jedan od mogućih uzroka hipervolemije je hiperkapnija i hipoksemija, koje povećavaju koncentraciju aldosterona u krvi i, sukladno tome, zadržavanje Na + i vode.

U bolesnika s teškom pretilošću razvija se Pickwickov sindrom (nazvan po djelu Charlesa Dickensa), koji se očituje hipoventilacijom s hiperkapnijom, što je povezano sa smanjenjem osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, kao i poremećenom ventilacijom zbog do mehaničkog ograničenja od strane masnog tkiva s disfunkcijom (umorom) respiratornih mišića.

Povišeni krvni tlak u plućnoj arteriji u početku može pridonijeti povećanju volumena perfuzije plućnih kapilara, međutim s vremenom se razvija hipertrofija miokarda gušterače, praćena njegovom kontraktilnom insuficijencijom. Pokazatelji tlaka u plućnoj cirkulaciji prikazani su u tablici. 7.3.

Tablica 7.3

Pokazatelji plućne hemodinamike

Kriterij za plućnu hipertenziju je razina srednjeg tlaka u plućnoj arteriji u mirovanju, koja prelazi 20 mm Hg.

KLINIKA

Klinička slika se sastoji od manifestacija osnovne bolesti, što dovodi do razvoja CHLS-a i oštećenja gušterače. U kliničkoj praksi među uzročnim plućnim bolestima najčešće se nalazi kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB), t.j. bronhijalna astma ili kronični opstruktivni bronhitis i emfizem. Klinika CLS neraskidivo je povezana sa manifestacijom samog CHLN-a.

Karakteristična pritužba pacijenata je nedostatak daha. U početku tijekom vježbanja (I. stadij CRF-a), a zatim u mirovanju (III. stupanj CRF-a). Ima ekspiratorni ili mješoviti karakter. Dugi tijek (godina) KOPB otupljuje pozornost bolesnika i prisiljava ga da se posavjetuje s liječnikom kada se zaduha pojavi tijekom blagog napora ili u mirovanju, odnosno već u stadiju II-III CRF, kada je prisutnost CHL-a neosporna.

Za razliku od dispneje povezane sa zatajenjem lijeve klijetke i venskim zastojem krvi u plućima, dispneja kod plućne hipertenzije ne povećava se u horizontalnom položaju bolesnika i ne

smanjuje se u sjedećem položaju. Bolesnici mogu čak preferirati horizontalni položaj tijela, u kojem dijafragma više sudjeluje u intratorakalnoj hemodinamici nego što olakšava proces disanja.

Tahikardija je česta pritužba bolesnika s KHL-om i pojavljuje se čak i u fazi razvoja CRF-a kao odgovor na arterijsku hipoksemiju. Poremećaj srčanog ritma je rijedak. Dostupnost fibrilacija atrija, osobito u osoba starijih od 50 godina, obično je povezan s popratnom bolešću koronarnih arterija.

Polovica bolesnika s CLS-om osjeća bol u predjelu srca, često neodređene prirode, bez ozračivanja, u pravilu nije povezan s tjelesnom aktivnošću i ne ublažava nitroglicerin. Najčešći pogled na mehanizam boli je relativna koronarna insuficijencija zbog značajnog povećanja mišićne mase gušterače, kao i smanjenja punjenja koronarnih arterija s porastom završnog dijastoličkog tlaka u šupljini gušterače. , hipoksija miokarda na pozadini opće arterijske hipoksemije ("plava angina pektoris") i refleksno sužavanje desne koronarne arterije (pulmokoronarni refleks). Mogući uzrok kardialgije može biti istezanje plućne arterije s naglim povećanjem tlaka u njoj.

Kod dekompenzacije plućnog srca mogu se pojaviti edemi na nogama, koji se najčešće javljaju tijekom pogoršanja bronhopulmonalne bolesti i najprije se lokaliziraju u području stopala i gležnjeva. Kako zatajenje desne klijetke napreduje, edem se širi na područje nogu i bedara, a rijetko, u teškim slučajevima zatajenja desne klijetke, dolazi do povećanja volumena trbuha zbog nastalog ascitesa.

Manje specifičan simptom cor pulmonale je gubitak glasa, koji je povezan s kompresijom povratnog živca proširenim trupom plućne arterije.

Bolesnici s CRF i CLS mogu razviti encefalopatiju zbog kronične hiperkapnije i hipoksije mozga, kao i poremećene vaskularne propusnosti. Kod teške encefalopatije kod nekih bolesnika dolazi do povećane razdražljivosti, agresivnosti, euforije, pa čak i psihoze, dok kod drugih bolesnika dolazi do letargije, depresije, pospanosti tijekom dana i nesanice noću i glavobolje. Rijetko se sinkopa javlja tijekom fizičkog napora kao posljedica teške hipoksije.

Čest simptom CLN-a je difuzna "sivkasto-plava", topla cijanoza. Kada se u bolesnika s CLS-om dogodi zatajenje desne klijetke, cijanoza često poprima mješoviti karakter: na pozadini difuznog plavkastog bojenja kože pojavljuje se cijanoza usana, vrha nosa, brade, ušiju, vrhova prstiju i nogu i udova. u većini slučajeva ostaju topli, vjerojatno zbog periferne vazodilatacije zbog hiperkapnije. Karakteristično je oticanje cervikalnih vena (uključujući i na inspiraciji - Kussmaulov simptom). Neki bolesnici mogu razviti bolno rumenilo na obrazima i povećanje broja krvnih žila na koži i konjunktivi (“zečje ili žablje oči” zbog hiperkapnije), Pleshov simptom (oticanje vratnih vena pri pritiskanju dlana). na povećanu jetru), Corvisarovo lice, srčana kaheksija, znakovi glavnih bolesti (emfizematozni prsni koš, kifoskolioza torakalne kralježnice i dr.).

Palpacijom predjela srca uočava se izražen difuzni srčani impuls, epigastrična pulsacija (zbog hipertrofije i dilatacije gušterače), a perkusijom ekspanzija desne granice srca udesno. No, ovi simptomi gube dijagnostičku vrijednost zbog emfizema koji se često razvija, kod kojeg se udarne dimenzije srca mogu čak i smanjiti (“drip heart”). Najčešći auskultatorni simptom kod CHLS-a je naglasak drugog tona na plućnoj arteriji, koji se može kombinirati s cijepanjem drugog tona, IV tonom desnog ventrikula, dijastoličkim šumom insuficijencije plućnih zalistaka (Graham-Still šum) i sistoličkim šum trikuspidalne insuficijencije, pri čemu se intenzitet oba šuma povećava s visinom inspiracije (simptom Rivero-Corvalho).

Arterijski tlak u bolesnika s kompenziranim CHLS-om često je povišen, a u dekompenziranih bolesnika snižen.

Hepatomegalija se otkriva u gotovo svih bolesnika s dekompenziranim LS. Jetra je povećana, zbijena pri palpaciji, bolna, rub jetre je zaobljen. Uz teško zatajenje srca, pojavljuje se ascites. Općenito, takve teške manifestacije zatajenja desnog ventrikula srca u CLS-u su rijetke, jer sama prisutnost teškog CRF-a ili dodatak infektivnog procesa u plućima dovodi do tragičnog završetka u bolesnika prije nego što se dogodi zbog zatajenja srca.

Klinika kroničnog cor pulmonale određena je težinom plućne patologije, kao i plućnog i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

Rentgenska slika CLS-a ovisi o stadiju CRF-a. U pozadini radioloških manifestacija plućne bolesti (pneumoskleroza, emfizem, povećani vaskularni uzorak itd.), isprva dolazi do samo blagog smanjenja sjene srca, zatim se pojavljuje umjereno ispupčenje konusa plućne arterije u izravnoj i desnoj kosoj projekciji. Normalno, u izravnoj projekciji, desnu srčanu konturu formira desni atrij, au CHLS-u s povećanjem RV postaje rubno-formirajuća, a sa značajnom hipertrofijom RV-a može formirati i desni i lijevi rub srca, gurajući lijevu klijetku unatrag. U završnoj dekompenziranoj fazi HLS-a, desni rub srca može biti formiran značajno proširenim desnim atrijem. Ipak, ta se "evolucija" odvija na pozadini relativno male sjene srca ("kapa" ili "visi").

Elektrokardiografska dijagnoza CLS-a svodi se na otkrivanje hipertrofije gušterače. Glavni (“izravni”) EKG kriteriji za hipertrofiju RV uključuju: 1) R u V1>7 mm; 2) S u V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 ili RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jedan; 8) potpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>15 mm; 9) nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>10 mm; 10) negativan TVl i smanjenje STVl, V2 s RVl>5 mm i bez koronarne insuficijencije. U prisutnosti 2 ili više "izravnih" EKG znakova, dijagnoza hipertrofije RV smatra se pouzdanom.

Indirektni EKG znakovi hipertrofije RV upućuju na hipertrofiju RV: 1) rotacija srca oko uzdužne osi u smjeru kazaljke na satu (pomak prijelazne zone ulijevo, do odvoda V5-V6 i pojava u odvodima V5, V6 kompleksa QRS tipa RS ; SV5-6 je dubok, a RV1-2 - normalna amplituda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) devijacija električne osi srca udesno, osobito ako je α>110; 5) srčani tip električne osovine

SI-SII-SIII; 6) potpuna ili nepotpuna blokada desne noge snopa Hisa; 7) elektrokardiografski znakovi hipertrofije desnog atrija (P-pulmonale u odvodima II, III, aVF); 8) povećanje vremena aktivacije desne klijetke u V1 za više od 0,03 s. Postoje tri vrste EKG promjena u CHLS:

1. EKG tipa rSR " karakterizira prisutnost podijeljenog QRS kompleksa tipa rSR u odvodu V1 i obično se otkriva s teškom hipertrofijom RV;

2. EKG tipa R karakterizira prisutnost QRS kompleksa tipa Rs ili qR u odvodu V1 i obično se detektira s teškom hipertrofijom RV (slika 7.1).

3. EKG tipa S često se otkriva u bolesnika s KOPB-om s emfizemom. Povezan je sa stražnjim pomakom hipertrofiranog srca, što je uzrokovano plućnim emfizemom. EKG izgleda kao rS, RS ili Rs s izraženim S valom u desnom i lijevom prsnom odvodu

Riža. 7.1. EKG bolesnika s KOPB i CHLS. Sinusna tahikardija. Izražena hipertrofija desne klijetke (RV1 = 10 mm, SV1 je odsutan, SV5-6 = 12 mm, oštro odstupanje EOS-a udesno (α = +155°), negativan TV1-2 i smanjenje STV1-2 segment). Hipertrofija desnog atrija (P-pulmonale u V2-4)

Elektrokardiografski kriteriji za hipertrofiju RV nisu dovoljno specifični. Oni su manje jasni nego kod hipertrofije LV i mogu dovesti do lažno pozitivnih i lažno negativnih dijagnoza. Normalan EKG ne isključuje prisutnost CHLS-a, osobito u bolesnika s KOPB-om, pa je EKG promjene potrebno usporediti s kliničkom slikom bolesti i podacima ehokardiografije.

Ehokardiografija (EchoCG) je vodeća neinvazivna metoda za procjenu plućne hemodinamike i dijagnosticiranje LS. Ultrazvučna dijagnoza LS temelji se na identifikaciji znakova oštećenja miokarda gušterače, koji su dati u nastavku.

1. Promjena veličine desne klijetke koja se procjenjuje u dva položaja: u parasternalnom položaju duž duge osi (normalno manje od 30 mm) i u apikalnom četverokomornom položaju. Za otkrivanje dilatacije gušterače češće se koristi mjerenje njezina promjera (normalno manje od 36 mm) i površine na kraju dijastole duž duge osi u apikalnom četverokomornom položaju. Kako bi se preciznije procijenila težina dilatacije RV, preporuča se koristiti omjer krajnje dijastoličke površine RV i krajnje dijastoličke površine LV, čime se isključuju individualne razlike u veličini srca. Povećanje ovog pokazatelja za više od 0,6 ukazuje na značajnu dilataciju gušterače, a ako postane jednako ili veće od 1,0, onda se donosi zaključak o izraženoj dilataciji gušterače. Dilatacijom RV u apikalnom četverokomornom položaju, oblik RV se mijenja iz polumjesecnog u ovalni, a vrh srca može biti zauzet ne LV, kao što je normalno, već RV. Dilatacija gušterače može biti popraćena dilatacijom trupa (više od 30 mm) i grana plućne arterije. S masivnom trombozom plućne arterije može se odrediti njezina značajna dilatacija (do 50-80 mm), a lumen arterije postaje ovalan.

2. Kod hipertrofije gušterače debljina njezine prednje stijenke, mjerena u dijastoli u subkostalnom četverokomornom položaju u B- ili M-modusu, prelazi 5 mm. U bolesnika s CHLS-om, u pravilu, nije hipertrofirana samo prednja stijenka gušterače, već i interventrikularni septum.

3. Trikuspidna regurgitacija različitog stupnja, što zauzvrat uzrokuje dilataciju desne pretklijetke i donje šuplje vene, čiji pad inspiratornog kolapsa ukazuje na povećani tlak u desnom atriju.

4. Procjena dijastoličke funkcije gušterače provodi se na temelju transtrikuspidalnog dijastoličkog protoka u režimu pulsnog

valni dopler i M-modalni dopler u boji. U bolesnika s CHLS-om uočeno je smanjenje dijastoličke funkcije gušterače, što se očituje smanjenjem omjera vrhova E i A.

5. Smanjena kontraktilnost gušterače u bolesnika s LS očituje se hipokinezijom gušterače sa smanjenjem njezine istisne frakcije. Ehokardiografska studija određuje takve pokazatelje funkcije RV kao što su krajnji dijastolički i krajnji sistolički volumeni, ejekciona frakcija, koja je normalno najmanje 50%.

Ove promjene imaju različitu težinu ovisno o težini razvoja lijekova. Dakle, kod akutnog LS-a će se otkriti dilatacija gušterače, a kod kroničnog LS-a će se dodati znakovi hipertrofije, dijastoličke i sistoličke disfunkcije gušterače.

Druga skupina znakova povezana je s razvojem plućne hipertenzije u LS. Stupanj njihove težine najznačajniji je kod akutnog i subakutnog LS, kao i kod bolesnika s primarnom plućnom hipertenzijom. CHLS je karakteriziran umjerenim porastom sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji, koji rijetko doseže 50 mm Hg. Procjena plućnog stabla i protoka u izlaznom traktu gušterače izvodi se iz lijevog parasternalnog i subkostalnog kratkoosnog pristupa. U bolesnika s plućnom patologijom, zbog ograničenja ultrazvučnog prozora, subkostalni položaj može biti jedini mogući pristup za vizualizaciju izlaznog trakta gušterače. Dopplerom pulsnog vala možete izmjeriti prosječni tlak u plućnoj arteriji (Ppa), za što se obično koristi formula koju su predložili A. Kitabatake i sur. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdje je AT vrijeme ubrzanja protoka u izlaznom traktu gušterače, ET je vrijeme izbacivanja (ili vrijeme izbacivanja krvi iz gušterača). Vrijednost Ppa dobivena ovom metodom u bolesnika s KOPB-om dobro korelira s podacima invazivnog pregleda, a mogućnost dobivanja pouzdanog signala s plućne valvule prelazi 90%.

Najvažnija za otkrivanje plućne hipertenzije je težina trikuspidalne regurgitacije. Upotreba mlaza trikuspidalne regurgitacije temelj je najtočnije neinvazivne metode za određivanje sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji. Mjerenja se provode u kontinuiranom valovnom Doppler modu u apikalnom četverokomornom ili subkostalnom položaju, po mogućnosti uz istovremenu uporabu doplera u boji

koga mapiranje. Za izračunavanje tlaka u plućnoj arteriji potrebno je tlak u desnom atriju dodati gradijentu tlaka preko trikuspidalne valvule. Mjerenje transtrikuspidalnog gradijenta može se izvesti u više od 75% bolesnika s KOPB-om. Postoje kvalitativni znakovi plućne hipertenzije:

1. Kod PH mijenja se priroda pomaka stražnjeg kvržica plućne valvule, što se određuje u M-modusu: karakterističan pokazatelj PH je prisutnost prosječnog sistoličkog zuba zbog djelomičnog preklapanja zalistaka, koji tvori pomicanje zalistka u obliku slova W u sistoli.

2. U bolesnika s plućnom hipertenzijom, zbog povećanog tlaka u desnoj klijetki, interventrikularni septum (IVS) je spljošten, a lijeva klijetka po kratkoj osi podsjeća na slovo D (lijeva klijetka u obliku slova D). Na visoki stupanj LH IVS postaje poput stijenke gušterače i paradoksalno prelazi u dijastolu prema lijevoj klijetki. Kada tlak u plućnoj arteriji i desnoj klijetki postane veći od 80 mm Hg, lijeva klijetka se smanjuje u volumenu, komprimira se proširenom desnom klijetom i poprima oblik polumjeseca.

3. Moguća regurgitacija na plućnom zalistku (regurgitacija I. stupnja je normalna kod mladih osoba). Doppler studijom s konstantnim valom moguće je izmjeriti brzinu plućne regurgitacije uz daljnji izračun veličine krajnjeg dijastoličkog gradijenta tlaka LA-RV.

4. Promjena oblika krvotoka u izlaznom traktu gušterače i na ušću LA ventila. Pri normalnom tlaku u LA, protok ima jednakokraki oblik, vrh protoka se nalazi u sredini sistole; kod plućne hipertenzije, vršni protok se pomiče u prvu polovicu sistole.

Međutim, u bolesnika s KOPB-om njihov plućni emfizem često otežava jasnu vizualizaciju struktura srca i sužava prozor ehokardiograma, čineći studiju informativnom u ne više od 60-80% bolesnika. Posljednjih godina pojavila se točnija i informativnija metoda ultrazvučnog pregleda srca - transezofagealna ehokardiografija (TEE). TEE u bolesnika s KOPB-om je poželjna metoda za točna mjerenja i izravnu vizualnu procjenu struktura gušterače, zbog veće rezolucije transezofagealne sonde i stabilnosti ultrazvučnog prozora, a od posebne je važnosti kod emfizema i pneumoskleroze.

Kateterizacija desnog srca i plućnih arterija

Kateterizacija desnog srca i plućne arterije zlatni je standard za dijagnosticiranje PH. Ovaj postupak omogućuje izravno mjerenje tlaka u desnom atriju i RV, tlaka u plućnoj arteriji, izračunavanje minutnog volumena srca i plućnog vaskularnog otpora, određivanje razine oksigenacije miješane venske krvi. Kateterizacija desnog srca zbog svoje invazivnosti ne može se preporučiti za široku primjenu u dijagnostici KHL-a. Indikacije su: teška plućna hipertenzija, česte epizode dekompenziranog zatajenja desne klijetke i odabir kandidata za transplantaciju pluća.

Radionuklidna ventrikulografija (RVG)

RVG mjeri istisnu frakciju desne klijetke (REF). EFVC se smatra abnormalnim ispod 40-45%, ali sam EFVC nije dobar pokazatelj funkcije desne klijetke. Omogućuje vam procjenu sistoličke funkcije desne klijetke, koja je jako ovisna o naknadnom opterećenju, smanjujući se s povećanjem potonjeg. Stoga je smanjenje EFVC zabilježeno u mnogih bolesnika s KOPB-om, a nije pokazatelj prave disfunkcije desne klijetke.

Magnetna rezonancija (MRI)

MRI je obećavajuća metoda za procjenu plućne hipertenzije i promjena u strukturi i funkciji desne klijetke. MRI izmjeren promjer desne plućne arterije veći od 28 mm vrlo je specifičan znak PH. Međutim, metoda MRI je prilično skupa i dostupna je samo u specijaliziranim centrima.

Prisutnost kronične plućne bolesti (kao uzroka CLS-a) zahtijeva posebno proučavanje funkcije vanjskog disanja. Liječnik je suočen sa zadatkom da razjasni vrstu ventilacijske insuficijencije: opstruktivnu (poremećeni prolaz zraka kroz bronhije) ili restriktivnu (smanjenje područja izmjene plinova). U prvom slučaju kao primjer se može navesti kronični opstruktivni bronhitis, Bronhijalna astma, a u drugom - pneumoskleroza, resekcija pluća itd.

LIJEČENJE

CLS se najčešće javlja nakon pojave CLN-a. Terapijske mjere su složene prirode i usmjerene su uglavnom na ispravljanje ova dva sindroma, koji se mogu prikazati na sljedeći način:

1) liječenje i prevencija osnovne bolesti - najčešće egzacerbacije kronične plućne patologije (osnovna terapija);

2) liječenje CLN i PH;

3) liječenje zatajenja srca desne klijetke. Osnovne terapijske i preventivne mjere uključuju

prevencija akutnih virusnih respiratornih bolesti (cijepljenje) i isključenje pušenja. S razvojem kronične plućne patologije upalne prirode, potrebno je liječiti egzacerbacije antibioticima, mukoregulacijskim lijekovima i imunokorektorima.

Glavna stvar u liječenju kroničnog plućnog srca je poboljšanje funkcije vanjskog disanja (otklanjanje upale, bronho-opstruktivni sindrom, poboljšanje dišnih mišića).

Najčešći uzrok CLN-a je bronho-opstruktivni sindrom, čiji je uzrok smanjenje glatki mišić bronha, nakupljanje viskoznog upalnog sekreta, oticanje sluznice bronha. Ove promjene zahtijevaju primjenu beta-2-agonista (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antikolinergika (ipratropij bromid, tiotropij bromid), a u nekim slučajevima i inhalacijskih glukokortikosteroidnih lijekova u obliku inhalacija pomoću nebulizatora ili individualnog inhalatora. Moguće je koristiti metilksantine (eufilin i produljeni teofilini (teolong, teotard itd.)). Terapija ekspektoransima je vrlo individualna i zahtijeva različite kombinacije i izbor biljnih lijekova (podbjel, divlji ružmarin, majčina dušica i dr.), te kemijsku proizvodnju (acetilcistein, ambroksol i dr.).

Po potrebi se propisuje tjelovježba i posturalna drenaža pluća. Disanje s pozitivnim ekspiracijskim tlakom (ne više od 20 cm vodenog stupca) prikazano je pomoću oba jednostavna uređaja

u obliku "zviždaljki" s pomičnom dijafragmom, te složenih uređaja koji kontroliraju pritisak na izdisaj i udah. Ova metoda smanjuje protok zraka unutar bronha (koji djeluje bronhodilatatorno) i povećava tlak unutar bronha u odnosu na okolno plućno tkivo.

Izvanplućni mehanizmi razvoja CRF-a uključuju smanjenje kontraktilne funkcije respiratornih mišića i dijafragme. Mogućnosti za ispravljanje ovih poremećaja su još uvijek ograničene: tjelovježba ili električna stimulacija dijafragme u II stadiju. HLN.

U CLN-u eritrociti prolaze kroz značajnu funkcionalnu i morfološku reorganizaciju (ehinocitoza, stomatocitoza itd.), što značajno smanjuje njihovu transportnu funkciju kisika. U ovoj situaciji poželjno je eritrocite izgubljene funkcije ukloniti iz krvotoka i potaknuti oslobađanje mladih (funkcionalno sposobnijih). U tu svrhu moguće je koristiti eritrociteferezu, ekstrakorporalnu oksigenaciju krvi, hemosorpciju.

Zbog povećanja agregacijskih svojstava eritrocita, povećava se viskoznost krvi, što zahtijeva imenovanje antiagregacijskih sredstava (zvonce, reopoligljukin) i heparina (po mogućnosti korištenje niskomolekularnih heparina - fraksiparina itd.).

U bolesnika s hipoventilacijom povezanom sa smanjenom aktivnošću respiratornog centra, lijekovi koji povećavaju središnju inspiratornu aktivnost - respiratorni stimulansi - mogu se koristiti kao pomoćne metode terapije. Treba ih koristiti kod umjerene respiratorne depresije koja ne zahtijeva korištenje O 2 ili mehaničke ventilacije (sindrom apneje u snu, sindrom pretilosti-hipoventilacije) ili kada terapija kisikom nije moguća. Nekoliko lijekova koji povećavaju oksigenaciju arterijske krvi uključuju niketamid, acetosalamid, doksapram i medroksiprogesteron, ali svi ovi lijekovi imaju veliki broj nuspojava uz dugotrajnu primjenu i stoga se mogu koristiti samo kratko vrijeme, npr. pogoršanje bolesti.

Almitrina bismezilat je trenutno među lijekovima koji dugo vremena mogu ispraviti hipoksemiju u bolesnika s KOPB-om. Almitrin je specifičan prije-

nistoma perifernih kemoreceptora karotidnog čvora, čija stimulacija dovodi do povećanja hipoksične vazokonstrikcije u slabo ventiliranim područjima pluća uz poboljšanje omjera ventilacije i perfuzije. Dokazana je sposobnost almitrina u dozi od 100 mg / dan. u bolesnika s KOPB-om dovode do značajnog povećanja paCO2 (za 5-12 mm Hg) i smanjenja paCO2 (za 3-7 mmHg) uz poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje učestalosti egzacerbacija bolesti, koji je sposoban za nekoliko godina odgoditi imenovanje dugotrajne 0 2 terapije. Nažalost, 20-30% bolesnika s KOPB-om ne reagira na terapiju, a široka upotreba ograničena je mogućnošću razvoja periferne neuropatije i drugih nuspojava. Trenutno je glavna indikacija za propisivanje almitrina umjerena hipoksemija u bolesnika s KOPB-om (pa0 2 56-70 mm Hg ili Sa0 2 89-93%), kao i njegova primjena u kombinaciji s VCT-om, osobito u pozadini hiperkapnije.

Vazodilatatori

Kako bi se smanjio stupanj PAH, periferni vazodilatatori se uključuju u kompleksnu terapiju bolesnika s cor pulmonale. Najčešće korišteni antagonisti kalcijevih kanala i nitrati. Dva trenutno preporučena antagonista kalcija su nifedipin i diltiazem. Izbor u korist jednog od njih ovisi o početnom otkucaju srca. Bolesnicima s relativnom bradikardijom treba preporučiti nifedipin, s relativnom tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze ovih lijekova, koji su se pokazali učinkovitima, prilično su visoke: za nifedipin 120-240 mg, za diltiazem 240-720 mg. Pokazani su povoljni klinički i prognostički učinci kalcijevih antagonista korištenih u visokim dozama u bolesnika s primarnom PH (osobito onih s prethodnim pozitivnim akutnim testom). Dihidropiridin kalcijevi antagonisti III generacije – amlodipin, felodipin itd. – također su učinkoviti u ovoj skupini bolesnika s LS.

Međutim, kod plućne hipertenzije povezane s KOPB-om, antagonisti kalcijevih kanala se ne preporučuju za primjenu, unatoč njihovoj sposobnosti da smanje Ppa i povećaju minutni volumen srca u ovoj skupini bolesnika. To je zbog pogoršanja arterijske hipoksemije uzrokovane dilatacijom plućnih žila u

slabo ventilirana područja pluća s pogoršanjem omjera ventilacije i perfuzije. Osim toga, dugotrajnom terapijom antagonistima kalcija (više od 6 mjeseci) ujednačava se povoljan učinak na parametre plućne hemodinamike.

Slična situacija u bolesnika s KOPB-om događa se s imenovanjem nitrata: akutni uzorci pokazuju pogoršanje izmjene plinova, a dugotrajne studije pokazuju odsutnost pozitivnog učinka lijekova na plućnu hemodinamiku.

Sintetski prostaciklin i njegovi analozi. Prostaciklin je snažan endogeni vazodilatator s antiagregacijskim, antiproliferativnim i citoprotektivnim učincima koji su usmjereni na prevenciju plućnog vaskularnog remodeliranja (smanjenje oštećenja endotelnih stanica i hiperkoagulabilnosti). Mehanizam djelovanja prostaciklina povezan je s opuštanjem glatkih mišićnih stanica, inhibicijom agregacije trombocita, poboljšanjem funkcije endotela, inhibicijom proliferacije vaskularnih stanica, kao i izravnim inotropnim učinkom, pozitivnim promjenama u hemodinamici i povećanjem iskorištenja kisika. u skeletnim mišićima. Klinička primjena prostaciklina u bolesnika s PH povezana je sa sintezom njegovih stabilnih analoga. Do danas je za epoprostenol prikupljeno najveće iskustvo u svijetu.

Epoprostenol je oblik intravenoznog prostaciklina (prostaglandin I 2). Povoljni rezultati dobiveni su u bolesnika s vaskularnim oblikom LS - s primarnim PH u sistemskim bolestima vezivnog tkiva. Lijek povećava minutni volumen srca i smanjuje plućni vaskularni otpor, a dugotrajnom primjenom poboljšava kvalitetu života bolesnika s LS, povećavajući toleranciju na tjelovježbu. Optimalna doza za većinu bolesnika je 20-40 ng/kg/min. Također se koristi analog epoprostenola, treprostinil.

Sada su razvijene oralne formulacije analoga prostaciklina. (beraprost, iloprost) a provode se klinička ispitivanja u liječenju bolesnika s vaskularnim oblikom LS nastalog kao posljedica plućne embolije, primarne plućne hipertenzije i sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

U Rusiji je iz skupine prostanoida za liječenje bolesnika s LS trenutno dostupan samo prostaglandin E 1 (vazaprostan) koji se propisuje intravenozno

rast 5-30 ng/kg/min. Tečajno liječenje lijekom provodi se u dnevnoj dozi od 60-80 mcg tijekom 2-3 tjedna u pozadini dugotrajne terapije antagonistima kalcija.

Antagonisti endotelinskih receptora

Aktivacija endotelinskog sustava u bolesnika s PH bila je razlog za primjenu antagonista endotelinskih receptora. Dokazana je učinkovitost dva lijeka ove klase (bosentan i sitakzentan) u liječenju bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću koja se razvila u pozadini primarne PH ili na pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5

Sildenafil je snažan selektivni inhibitor cGMP-ovisne fosfodiesteraze (tip 5), sprječava razgradnju cGMP-a, uzrokuje smanjenje plućnog vaskularnog otpora i preopterećenje desne klijetke. Do danas postoje podaci o učinkovitosti sildenafila u bolesnika s LS različite etiologije. Primjena sildenafila u dozama od 25-100 mg 2-3 puta na dan, uzrokovala je poboljšanje hemodinamike i podnošljivosti tjelesne aktivnosti u bolesnika s LS. Preporuča se njegova uporaba kada je druga terapija lijekovima neučinkovita.

Dugotrajna terapija kisikom

U bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofreničnim oblikom CLS-a glavnu ulogu u nastanku i napredovanju bolesti ima alveolarna hipoksija, stoga je terapija kisikom patogenetski najpouzdanija metoda liječenja ovih bolesnika. Korištenje kisika u bolesnika s kroničnom hipoksemijom je kritično i mora biti kontinuirano, dugotrajno i obično se provodi kod kuće, stoga se ovaj oblik terapije naziva dugotrajna terapija kisikom (LTOT). Zadatak VCT-a je ispravljanje hipoksemije uz postizanje pO 2 vrijednosti >60 mm Hg. a Sa0 2 >90%. Smatra se da je optimalno održavati paO 2 unutar 60-65 mm Hg, a prekoračenje ovih vrijednosti dovodi samo do blagog povećanja sadržaja Sa0 2 i kisika u arterijskoj krvi, međutim može biti praćeno zadržavanjem CO 2, osobito tijekom san, koji ima negativan

učinak na funkciju srca, mozga i dišnih mišića. Stoga VCT nije indiciran za bolesnike s umjerenom hipoksemijom. Indikacije za VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Za većinu bolesnika s KOPB-om dovoljan je protok O 2 od 1–2 l/min, a kod najtežih bolesnika protok se može povećati na 4–5 l/min. Koncentracija kisika treba biti 28-34% vol. DCT se preporučuje najmanje 15 sati dnevno (15-19 sati dnevno). Maksimalne pauze između sesija terapije kisikom ne smiju biti dulje od 2 sata za redom, jer. pauze dulje od 2-3 sata značajno povećavaju plućnu hipertenziju. Za VCT se mogu koristiti koncentratori kisika, spremnici tekućeg kisika i boce stlačenog plina. Najčešće korišteni koncentratori (permeatori) koji otpuštaju kisik iz zraka uklanjanjem dušika. VCT produžuje životni vijek bolesnika s CRF i CLS za prosječno 5 godina.

Dakle, unatoč prisutnosti velikog arsenala suvremenih farmakoloških sredstava, VCT je najučinkovitija metoda liječenja većine oblika CLS-a, pa je liječenje bolesnika s CLS-om prvenstveno zadatak pulmologa.

Dugotrajna terapija kisikom najučinkovitija je metoda liječenja CLN-a i HLS-a, povećavajući životni vijek bolesnika u prosjeku za 5 godina.

Dugotrajna ventilacija doma

U terminalnim stadijima plućnih bolesti, zbog smanjenja ventilacijske rezerve, može se razviti hiperkapnija koja zahtijeva respiratornu potporu, koju treba provoditi dugo vremena, kontinuirano, kod kuće.

BEZ inhalacijske terapije

Inhalacijska terapija NO, čije je djelovanje slično endotel-relaksirajućem faktoru, ima pozitivan učinak u bolesnika s CLS-om. Njegov vazodilatacijski učinak temelji se na aktivaciji gvanilat ciklaze u stanicama glatkih mišića plućnih žila, što dovodi do povećanja razine ciklo-GMP i smanjenja intracelularnog sadržaja kalcija. Udisanje N0 regija

selektivno djeluje na krvne žile pluća, a uzrokuje vazodilataciju uglavnom u dobro prozračenim dijelovima pluća, poboljšavajući izmjenu plinova. Uz tečajnu primjenu NO u bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću dolazi do smanjenja tlaka u plućnoj arteriji, povećanja parcijalnog tlaka kisika u krvi. Osim svojih hemodinamskih učinaka, NO sprječava i preokreće remodeliranje plućnih krvnih žila i gušterače. Optimalne doze inhaliranog NO su koncentracije 2-10 ppm, a visoke koncentracije NO (više od 20 ppm) mogu uzrokovati prekomjernu vazodilataciju plućnih žila i dovesti do pogoršanja ventilacijsko-perfuzijske ravnoteže s povećanom hipoksemijom. Dodavanje inhalacija NO u VCT u bolesnika s KOPB-om pojačava pozitivan učinak na izmjenu plinova, smanjujući razinu plućne hipertenzije i povećavajući minutni volumen srca.

CPAP terapija

Kontinuirana terapija pozitivnim tlakom u dišnim putovima (kontinuirani pozitivni tlak u dišnim putevima- CPAP) koristi se kao metoda liječenja CRF-a i CLS-a u bolesnika sa sindromom opstruktivne apneje u snu, sprječavajući razvoj kolapsa dišnih putova. Dokazani učinci CPAP-a su prevencija i rješavanje atelektaze, povećanje volumena pluća, smanjenje ventilacijsko-perfuzijske neravnoteže, povećanje oksigenacije, plućna usklađenost i redistribucija tekućine u plućnom tkivu.

srčani glikozidi

Srčani glikozidi u bolesnika s KOPB-om i cor pulmonale učinkoviti su samo u prisutnosti zatajenja srca lijeve klijetke, a mogu biti korisni i u razvoju fibrilacije atrija. Štoviše, pokazalo se da srčani glikozidi mogu izazvati plućnu vazokonstrikciju, a prisutnost hiperkapnije i acidoze povećava vjerojatnost intoksikacije glikozidima.

Diuretici

U liječenju bolesnika s dekompenziranim CHLS-om s edematoznim sindromom koristi se diuretska terapija, uključujući antagoniste.

aldosteron (aldakton). Diuretike treba davati oprezno, u malim dozama, jer u razvoju zatajenja RV minutni volumen više ovisi o predopterećenju, pa stoga prekomjerno smanjenje intravaskularnog volumena tekućine može dovesti do smanjenja volumena punjenja RV i smanjenja minutni volumen srca, kao i povećanje viskoznosti krvi i nagli pad tlaka u plućnoj arteriji, čime se pogoršava difuzija plinova. Ostalo ozbiljno nuspojava diuretička terapija je metabolička alkaloza, koja u bolesnika s KOPB-om s respiratornim zatajenjem može dovesti do inhibicije aktivnosti respiratornog centra i pogoršanja izmjene plinova.

Inhibitori enzima koji pretvara angiotenzin

U liječenju bolesnika s dekompenziranim plućnim srcem posljednjih godina u prvi plan dolaze inhibitori angiotenzin konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori). Terapija ACE inhibitorima u bolesnika s CHLS dovodi do smanjenja plućne hipertenzije i povećanja minutnog volumena srca. Kako bi se odabrala učinkovita terapija za CLS u bolesnika s KOPB-om, preporuča se utvrditi polimorfizam ACE gena, jer samo u bolesnika s podtipovima ACE II i ID gena uočava se izražen pozitivan hemodinamski učinak ACE inhibitora. Preporuča se primjena ACE inhibitora u minimalnim terapijskim dozama. Osim hemodinamskog učinka, postoji pozitivan učinak ACE inhibitora na veličinu srčanih komora, procese remodeliranja, toleranciju na tjelovježbu i produženi životni vijek u bolesnika sa zatajenjem srca.

Antagonisti receptora angiotenzina II

Posljednjih godina dobiveni su podaci o uspješnoj primjeni ove skupine lijekova u liječenju KLS-a u bolesnika s KOPB-om, što se očitovalo poboljšanjem hemodinamike i izmjene plinova. Imenovanje ovih lijekova najviše je indicirano u bolesnika s CLS-om s netolerancijom na ACE inhibitore (zbog suhog kašlja).

Atrijalna septostomija

U novije vrijeme u liječenju bolesnika sa zatajenjem desne klijetke koje se razvilo u pozadini primarne PH javljaju se

koristiti atrijsku septostomiju, t.j. stvaranje male perforacije u interatrijalnom septumu. Stvaranje šanta zdesna nalijevo omogućuje vam smanjenje prosječnog tlaka u desnom atriju, istovar desne klijetke, povećanje predopterećenja lijeve klijetke i minutnog volumena. Atrijalna septostomija je indicirana kada su sve vrste liječenja zatajenja srca desne klijetke neučinkovite, osobito u kombinaciji s učestalom sinkopom, ili kao pripremna faza prije transplantacije pluća. Kao rezultat intervencije dolazi do smanjenja sinkope, povećanja tolerancije na tjelovježbu, ali se povećava rizik od razvoja po život opasne arterijske hipoksemije. Stopa smrtnosti bolesnika tijekom atrijske septostomije iznosi 5-15%.

Transplantacija pluća ili srce-pluća

Od kraja 80-ih godina. XX. stoljeće nakon početka primjene imunosupresivnog lijeka ciklosporina A u liječenju terminalne faze plućne insuficijencije, uspješno se koristi transplantacija pluća. U bolesnika s CLN i LS radi se transplantacija jednog ili oba pluća, kompleks srce-pluća. Pokazalo se da je 3 i 5-godišnje preživljenje nakon transplantacije jednog ili oba pluća, srce-plućni kompleks u bolesnika s LS bilo 55 odnosno 45%. Većina centara radije radi bilateralnu transplantaciju pluća zbog manjeg broja postoperativnih komplikacija.

Cor pulmonale (PC) je hipertrofija i/ili dilatacija desne klijetke (RV) koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili urođene srčane mane. LS nastaje zbog bolesti bronha i pluća, torakofrenih lezija ili patologije plućnih žila. Nastanak kroničnog cor pulmonale (CHP) najčešće je posljedica kronične plućne insuficijencije (CLF), a glavni uzrok nastanka CLP je alveolarna hipoksija koja uzrokuje spazam plućnih arteriola.

Dijagnostička pretraga usmjerena je na prepoznavanje osnovne bolesti koja je dovela do razvoja KHL-a, kao i na procjenu CRF-a, plućne hipertenzije i stanja gušterače.

Liječenje CHLS-a je liječenje osnovne bolesti koja je uzrok CHLS-a (kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma i dr.), otklanjanje alveolarne hipoksije i hipoksemije uz smanjenje plućne arterijske hipertenzije (treniranje respiratornih mišića, električna stimulacija dijafragme, normalizacija funkcije transporta kisika u krvi (heparin, eritrocitafereza, hemosorpcija), dugotrajna terapija kisikom (VCT), almitrin), kao i korekcija zatajenja desnog ventrikula (ACE inhibitori, diuretici, blokatori aldosterona , antagonisti receptora angiotezina II). VCT je najučinkovitiji tretman za CLN i CHLS, koji može produžiti životni vijek pacijenata.

Ključne riječi: cor pulmonale, plućna hipertenzija, kronična plućna insuficijencija, kronično cor pulmonale, zatajenje srca desne klijetke.

DEFINICIJA

Plućno srce- radi se o hipertrofiji i/ili dilataciji desne klijetke, koja je posljedica plućne arterijske hipertenzije uzrokovane bolestima koje utječu na funkciju i/ili strukturu pluća i nisu povezane s primarnom patologijom lijevog srca ili prirođenim srčanim manama.

Plućno srce (PC) nastaje na temelju patoloških promjena u samim plućima, kršenja izvanplućnih respiratornih mehanizama koji osiguravaju ventilaciju pluća (oštećenje respiratornih mišića, poremećaj središnje regulacije disanja, elastičnost kosti i hrskavice formacije prsnog koša, ili provođenje živčanog impulsa duž n. dijafragmikus, pretilost), kao i oštećenje plućnih žila.

KLASIFIKACIJA

Kod nas se koristi klasifikacija cor pulmonale koju je predložio B.E. Votchalom 1964. (tablica 7.1).

Akutni LS povezan je s naglim porastom plućnog arterijskog tlaka (PAP) s razvojem zatajenja desne klijetke i najčešće je uzrokovan tromboembolijom glavnog trupa ili velikih grana plućne arterije (PE). Međutim, liječnik se ponekad susreće sa sličnim stanjem kada se velike površine plućnog tkiva isključe iz cirkulacije (bilateralna ekstenzivna pneumonija, status asthmaticus, pneumotoraks zalistaka).

Subakutni cor pulmonale (PLC) najčešće je posljedica rekurentne tromboembolije malih grana plućne arterije. Vodeći klinički simptom je pojačana dispneja s brzim razvojem (unutar mjeseci) zatajenjem desne klijetke. Ostali uzroci PLS-a uključuju neuromišićne bolesti (mijastenija gravis, poliomijelitis, oštećenje freničnog živca), isključenje značajnog dijela respiratornog dijela pluća iz čina disanja (teška bronhijalna astma, milijarna plućna tuberkuloza). Čest uzrok PLS-a su onkološke bolesti pluća, gastrointestinalnog trakta, dojke i druge lokalizacije, zbog karcinomatoze pluća, kao i kompresije plućnih žila klijajućim tumorom, praćeno trombozom.

Kronična cor pulmonale (CHP) u 80% slučajeva nastaje s oštećenjem bronhopulmonalnog aparata (najčešće s KOPB-om) i povezana je sa polaganim i postupnim porastom tlaka u plućnoj arteriji tijekom više godina.

Razvoj CLS-a izravno je povezan s kroničnom plućnom insuficijencijom (CLF). U kliničkoj praksi koristi se klasifikacija CRF-a na temelju prisutnosti dispneje. Postoje 3 stupnja CLN-a: pojava kratkoće daha uz prethodno raspoložive napore - I stupanj, otežano disanje pri normalnom naporu - II stupanj, otežano disanje u mirovanju - III stupanj. Ponekad je prikladno nadopuniti gornju klasifikaciju podacima o plinskom sastavu krvi i patofiziološkim mehanizmima za nastanak plućne insuficijencije (tablica 7.2), što omogućuje odabir patogenetski utemeljenih terapijskih mjera.

Klasifikacija cor pulmonale (prema Votchal B.E., 1964.)

Tablica 7.1.

Kraj stola. 7.1.

Bilješka. Dijagnoza cor pulmonale postavlja se nakon dijagnoze osnovne bolesti: pri formuliranju dijagnoze koriste se samo prva dva stupca klasifikacije. Stupci 3 i 4 doprinose dubinskom razumijevanju suštine procesa i odabiru terapijskih taktika

Tablica 7.2.

Klinička i patofiziološka klasifikacija kronične plućne insuficijencije

(Aleksandrov O.V., 1986.)

U prikazanoj klasifikaciji CLN, dijagnoza CLN s velikom vjerojatnošću može se postaviti u fazama II i III procesa. U stadiju I CLN (latentno), otkriva se porast PAP, obično kao odgovor na tjelesnu aktivnost i tijekom pogoršanja bolesti u odsutnosti znakova hipertrofije RV. Ova je okolnost omogućila da se izrazi mišljenje (N.R. Paleev) da je za dijagnozu početnih manifestacija CLS-a potrebno koristiti ne prisutnost ili odsutnost hipertrofije RV miokarda, već povećanje LBP-a. Međutim, u kliničkoj praksi izravno mjerenje PAP u ovoj skupini bolesnika nije dovoljno potkrijepljeno.

S vremenom je moguć razvoj dekompenziranog HLS-a. U nedostatku posebne klasifikacije zatajenja RV, dobro poznata klasifikacija zatajenja srca (HF) prema V.Kh. Vasilenko i N.D. Strazhesko, koji se obično koristi za zatajenje srca, koje se razvilo kao posljedica oštećenja lijeve klijetke (LV) ili obje klijetke. Prisutnost HF lijeve klijetke u bolesnika s CLS-om najčešće je posljedica dva razloga: 1) KHL kod osoba starijih od 50 godina često se kombinira s koronarnom arterijskom bolešću, 2) sistemska arterijska hipoksemija u bolesnika s CLS-om dovodi do distrofičnih procesa u miokarda LV, do njegove umjerene hipertrofije i kontraktilne insuficijencije.

Kronična opstruktivna plućna bolest glavni je uzrok kroničnog cor pulmonale.

PATOGENEZA

Razvoj kronične LS temelji se na postupnom nastanku plućne arterijske hipertenzije zbog nekoliko patogenetskih mehanizama. Glavni uzrok PH u bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofrenim oblicima CLS-a je alveolarna hipoksija, čiju su ulogu u nastanku plućne vazokonstrikcije prvi pokazali 1946. U. Von Euler i G. Lijestrand. Razvoj Euler-Liljestrandovog refleksa objašnjava se s nekoliko mehanizama: učinak hipoksije povezan je s razvojem depolarizacije vaskularnih glatkih mišićnih stanica i njihovom kontrakcijom zbog promjena u funkciji kalijevih kanala staničnih membrana.

rane, izloženost vaskularnoj stijenci endogenih vazokonstriktornih medijatora, kao što su leukotrieni, histamin, serotonin, angiotenzin II i kateholamini, čija se proizvodnja značajno povećava u uvjetima hipoksije.

Hiperkapnija također doprinosi razvoju plućne hipertenzije. Međutim, visoka koncentracija CO 2, očito, ne djeluje izravno na tonus plućnih žila, već neizravno - uglavnom kroz acidozu uzrokovanu njome. Osim toga, zadržavanje CO 2 pridonosi smanjenju osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, što dodatno smanjuje ventilaciju pluća i doprinosi plućnoj vazokonstrikciji.

Od posebne važnosti u nastanku PH je endotelna disfunkcija, koja se očituje smanjenjem sinteze vazodilatacijskih antiproliferativnih medijatora (NO, prostaciklin, prostaglandin E 2) i povećanjem razine vazokonstriktora (angiotenzin, endotelin-1). Disfunkcija plućnog endotela u bolesnika s KOPB-om povezana je s hipoksemijom, upalom i izloženošću dimu cigareta.

Kod bolesnika s CLS-om javljaju se strukturne promjene u vaskularnom krevetu - remodeliranje plućnih žila, karakterizirano zadebljanjem intime zbog proliferacije glatkih mišićnih stanica, taloženjem elastičnih i kolagenih vlakana, hipertrofija mišićnog sloja arterija sa smanjenjem u unutarnjem promjeru posuda. U bolesnika s KOPB-om zbog emfizema dolazi do smanjenja kapilarnog korita, kompresije plućnih žila.

Uz kroničnu hipoksiju, uz strukturne promjene u plućnim žilama, na povećanje plućnog tlaka utječu i brojni drugi čimbenici: policitemija s promjenom reoloških svojstava krvi, poremećeni metabolizam vazoaktivnih tvari u plućima, povećanje minutnog volumena krvi zbog tahikardije i hipervolemije. Jedan od mogućih uzroka hipervolemije je hiperkapnija i hipoksemija, koje povećavaju koncentraciju aldosterona u krvi i, sukladno tome, zadržavanje Na + i vode.

U bolesnika s teškom pretilošću razvija se Pickwickov sindrom (nazvan po djelu Charlesa Dickensa), koji se očituje hipoventilacijom s hiperkapnijom, što je povezano sa smanjenjem osjetljivosti respiratornog centra na CO 2, kao i poremećenom ventilacijom zbog do mehaničkog ograničenja od strane masnog tkiva s disfunkcijom (umorom) respiratornih mišića.

Povišeni krvni tlak u plućnoj arteriji u početku može pridonijeti povećanju volumena perfuzije plućnih kapilara, međutim s vremenom se razvija hipertrofija miokarda gušterače, praćena njegovom kontraktilnom insuficijencijom. Pokazatelji tlaka u plućnoj cirkulaciji prikazani su u tablici. 7.3.

Tablica 7.3

Pokazatelji plućne hemodinamike

Kriterij za plućnu hipertenziju je razina srednjeg tlaka u plućnoj arteriji u mirovanju, koja prelazi 20 mm Hg.

KLINIKA

Klinička slika se sastoji od manifestacija osnovne bolesti, što dovodi do razvoja CHLS-a i oštećenja gušterače. U kliničkoj praksi među uzročnim plućnim bolestima najčešće se nalazi kronična opstruktivna plućna bolest (KOPB), t.j. bronhijalna astma ili kronični opstruktivni bronhitis i emfizem. Klinika CLS neraskidivo je povezana sa manifestacijom samog CHLN-a.

Karakteristična pritužba pacijenata je nedostatak daha. U početku tijekom vježbanja (I. stadij CRF-a), a zatim u mirovanju (III. stupanj CRF-a). Ima ekspiratorni ili mješoviti karakter. Dugi tijek (godina) KOPB otupljuje pozornost bolesnika i prisiljava ga da se posavjetuje s liječnikom kada se zaduha pojavi tijekom blagog napora ili u mirovanju, odnosno već u stadiju II-III CRF, kada je prisutnost CHL-a neosporna.

Za razliku od dispneje povezane sa zatajenjem lijeve klijetke i venskim zastojem krvi u plućima, dispneja kod plućne hipertenzije ne povećava se u horizontalnom položaju bolesnika i ne

smanjuje se u sjedećem položaju. Bolesnici mogu čak preferirati horizontalni položaj tijela, u kojem dijafragma više sudjeluje u intratorakalnoj hemodinamici nego što olakšava proces disanja.

Tahikardija je česta pritužba bolesnika s KHL-om i pojavljuje se čak i u fazi razvoja CRF-a kao odgovor na arterijsku hipoksemiju. Poremećaj srčanog ritma je rijedak. Prisutnost fibrilacije atrija, osobito u osoba starijih od 50 godina, obično je povezana s popratnom bolešću koronarnih arterija.

Polovica bolesnika s CLS-om osjeća bol u predjelu srca, često neodređene prirode, bez ozračivanja, u pravilu nije povezan s tjelesnom aktivnošću i ne ublažava nitroglicerin. Najčešći pogled na mehanizam boli je relativna koronarna insuficijencija zbog značajnog povećanja mišićne mase gušterače, kao i smanjenja punjenja koronarnih arterija s porastom završnog dijastoličkog tlaka u šupljini gušterače. , hipoksija miokarda na pozadini opće arterijske hipoksemije ("plava angina pektoris") i refleksno sužavanje desne koronarne arterije (pulmokoronarni refleks). Mogući uzrok kardialgije može biti istezanje plućne arterije s naglim povećanjem tlaka u njoj.

Kod dekompenzacije plućnog srca mogu se pojaviti edemi na nogama, koji se najčešće javljaju tijekom pogoršanja bronhopulmonalne bolesti i najprije se lokaliziraju u području stopala i gležnjeva. Kako zatajenje desne klijetke napreduje, edem se širi na područje nogu i bedara, a rijetko, u teškim slučajevima zatajenja desne klijetke, dolazi do povećanja volumena trbuha zbog nastalog ascitesa.

Manje specifičan simptom cor pulmonale je gubitak glasa, koji je povezan s kompresijom povratnog živca proširenim trupom plućne arterije.

Bolesnici s CRF i CLS mogu razviti encefalopatiju zbog kronične hiperkapnije i hipoksije mozga, kao i poremećene vaskularne propusnosti. Kod teške encefalopatije kod nekih bolesnika dolazi do povećane razdražljivosti, agresivnosti, euforije, pa čak i psihoze, dok kod drugih bolesnika dolazi do letargije, depresije, pospanosti tijekom dana i nesanice noću i glavobolje. Rijetko se sinkopa javlja tijekom fizičkog napora kao posljedica teške hipoksije.

Čest simptom CLN-a je difuzna "sivkasto-plava", topla cijanoza. Kada se u bolesnika s CLS-om dogodi zatajenje desne klijetke, cijanoza često poprima mješoviti karakter: na pozadini difuznog plavkastog bojenja kože pojavljuje se cijanoza usana, vrha nosa, brade, ušiju, vrhova prstiju i nogu i udova. u većini slučajeva ostaju topli, vjerojatno zbog periferne vazodilatacije zbog hiperkapnije. Karakteristično je oticanje cervikalnih vena (uključujući i na inspiraciji - Kussmaulov simptom). Neki bolesnici mogu razviti bolno rumenilo na obrazima i povećanje broja krvnih žila na koži i konjunktivi (“zečje ili žablje oči” zbog hiperkapnije), Pleshov simptom (oticanje vratnih vena pri pritiskanju dlana). na povećanu jetru), Corvisarovo lice, srčana kaheksija, znakovi glavnih bolesti (emfizematozni prsni koš, kifoskolioza torakalne kralježnice i dr.).

Palpacijom predjela srca uočava se izražen difuzni srčani impuls, epigastrična pulsacija (zbog hipertrofije i dilatacije gušterače), a perkusijom ekspanzija desne granice srca udesno. No, ovi simptomi gube dijagnostičku vrijednost zbog emfizema koji se često razvija, kod kojeg se udarne dimenzije srca mogu čak i smanjiti (“drip heart”). Najčešći auskultatorni simptom kod CHLS-a je naglasak drugog tona na plućnoj arteriji, koji se može kombinirati s cijepanjem drugog tona, IV tonom desnog ventrikula, dijastoličkim šumom insuficijencije plućnih zalistaka (Graham-Still šum) i sistoličkim šum trikuspidalne insuficijencije, pri čemu se intenzitet oba šuma povećava s visinom inspiracije (simptom Rivero-Corvalho).

Arterijski tlak u bolesnika s kompenziranim CHLS-om često je povišen, a u dekompenziranih bolesnika snižen.

Hepatomegalija se otkriva u gotovo svih bolesnika s dekompenziranim LS. Jetra je povećana, zbijena pri palpaciji, bolna, rub jetre je zaobljen. Uz teško zatajenje srca, pojavljuje se ascites. Općenito, takve teške manifestacije zatajenja desnog ventrikula srca u CLS-u su rijetke, jer sama prisutnost teškog CRF-a ili dodatak infektivnog procesa u plućima dovodi do tragičnog završetka u bolesnika prije nego što se dogodi zbog zatajenja srca.

Klinika kroničnog cor pulmonale određena je težinom plućne patologije, kao i plućnog i desnog ventrikularnog zatajenja srca.

INSTRUMENTALNA DIJAGNOSTIKA

Rentgenska slika CLS-a ovisi o stadiju CRF-a. U pozadini radioloških manifestacija plućne bolesti (pneumoskleroza, emfizem, povećani vaskularni uzorak itd.), isprva dolazi do samo blagog smanjenja sjene srca, zatim se pojavljuje umjereno ispupčenje konusa plućne arterije u izravnoj i desnoj kosoj projekciji. Normalno, u izravnoj projekciji, desnu srčanu konturu formira desni atrij, au CHLS-u s povećanjem RV postaje rubno-formirajuća, a sa značajnom hipertrofijom RV-a može formirati i desni i lijevi rub srca, gurajući lijevu klijetku unatrag. U završnoj dekompenziranoj fazi HLS-a, desni rub srca može biti formiran značajno proširenim desnim atrijem. Ipak, ta se "evolucija" odvija na pozadini relativno male sjene srca ("kapa" ili "visi").

Elektrokardiografska dijagnoza CLS-a svodi se na otkrivanje hipertrofije gušterače. Glavni (“izravni”) EKG kriteriji za hipertrofiju RV uključuju: 1) R u V1>7 mm; 2) S u V5-6 > 7 mm; 3) RV1 + SV5 ili RV1 + SV6 > 10,5 mm; 4) RaVR > 4 mm; 5) SV1,V2 =s2 mm; 6) RV5,V6<5 мм; 7) отношение R/SV1 >jedan; 8) potpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>15 mm; 9) nepotpuna blokada desne noge Hisovog snopa s RV1>10 mm; 10) negativan TVl i smanjenje STVl, V2 s RVl>5 mm i bez koronarne insuficijencije. U prisutnosti 2 ili više "izravnih" EKG znakova, dijagnoza hipertrofije RV smatra se pouzdanom.

Indirektni EKG znakovi hipertrofije RV upućuju na hipertrofiju RV: 1) rotacija srca oko uzdužne osi u smjeru kazaljke na satu (pomak prijelazne zone ulijevo, do odvoda V5-V6 i pojava u odvodima V5, V6 kompleksa QRS tipa RS ; SV5-6 je dubok, a RV1-2 - normalna amplituda); 2) SV5-6 > RV5-6; 3) RaVR > Q(S)aVR; 4) devijacija električne osi srca udesno, osobito ako je α>110; 5) srčani tip električne osovine

SI-SII-SIII; 6) potpuna ili nepotpuna blokada desne noge snopa Hisa; 7) elektrokardiografski znakovi hipertrofije desnog atrija (P-pulmonale u odvodima II, III, aVF); 8) povećanje vremena aktivacije desne klijetke u V1 za više od 0,03 s. Postoje tri vrste EKG promjena u CHLS:

1. EKG tipa rSR " karakterizira prisutnost podijeljenog QRS kompleksa tipa rSR u odvodu V1 i obično se otkriva s teškom hipertrofijom RV;

2. EKG tipa R karakterizira prisutnost QRS kompleksa tipa Rs ili qR u odvodu V1 i obično se detektira s teškom hipertrofijom RV (slika 7.1).

3. EKG tipa S često se otkriva u bolesnika s KOPB-om s emfizemom. Povezan je sa stražnjim pomakom hipertrofiranog srca, što je uzrokovano plućnim emfizemom. EKG izgleda kao rS, RS ili Rs s izraženim S valom u desnom i lijevom prsnom odvodu

Riža. 7.1. EKG bolesnika s KOPB i CHLS. Sinusna tahikardija. Izražena hipertrofija desne klijetke (RV1 = 10 mm, SV1 je odsutan, SV5-6 = 12 mm, oštro odstupanje EOS-a udesno (α = +155°), negativan TV1-2 i smanjenje STV1-2 segment). Hipertrofija desnog atrija (P-pulmonale u V2-4)

Elektrokardiografski kriteriji za hipertrofiju RV nisu dovoljno specifični. Oni su manje jasni nego kod hipertrofije LV i mogu dovesti do lažno pozitivnih i lažno negativnih dijagnoza. Normalan EKG ne isključuje prisutnost CHLS-a, osobito u bolesnika s KOPB-om, pa je EKG promjene potrebno usporediti s kliničkom slikom bolesti i podacima ehokardiografije.

Ehokardiografija (EchoCG) je vodeća neinvazivna metoda za procjenu plućne hemodinamike i dijagnosticiranje LS. Ultrazvučna dijagnoza LS temelji se na identifikaciji znakova oštećenja miokarda gušterače, koji su dati u nastavku.

1. Promjena veličine desne klijetke koja se procjenjuje u dva položaja: u parasternalnom položaju duž duge osi (normalno manje od 30 mm) i u apikalnom četverokomornom položaju. Za otkrivanje dilatacije gušterače češće se koristi mjerenje njezina promjera (normalno manje od 36 mm) i površine na kraju dijastole duž duge osi u apikalnom četverokomornom položaju. Kako bi se preciznije procijenila težina dilatacije RV, preporuča se koristiti omjer krajnje dijastoličke površine RV i krajnje dijastoličke površine LV, čime se isključuju individualne razlike u veličini srca. Povećanje ovog pokazatelja za više od 0,6 ukazuje na značajnu dilataciju gušterače, a ako postane jednako ili veće od 1,0, onda se donosi zaključak o izraženoj dilataciji gušterače. Dilatacijom RV u apikalnom četverokomornom položaju, oblik RV se mijenja iz polumjesecnog u ovalni, a vrh srca može biti zauzet ne LV, kao što je normalno, već RV. Dilatacija gušterače može biti popraćena dilatacijom trupa (više od 30 mm) i grana plućne arterije. S masivnom trombozom plućne arterije može se odrediti njezina značajna dilatacija (do 50-80 mm), a lumen arterije postaje ovalan.

2. Kod hipertrofije gušterače debljina njezine prednje stijenke, mjerena u dijastoli u subkostalnom četverokomornom položaju u B- ili M-modusu, prelazi 5 mm. U bolesnika s CHLS-om, u pravilu, nije hipertrofirana samo prednja stijenka gušterače, već i interventrikularni septum.

3. Trikuspidna regurgitacija različitog stupnja, što zauzvrat uzrokuje dilataciju desne pretklijetke i donje šuplje vene, čiji pad inspiratornog kolapsa ukazuje na povećani tlak u desnom atriju.

4. Procjena dijastoličke funkcije gušterače provodi se na temelju transtrikuspidalnog dijastoličkog protoka u režimu pulsnog

valni dopler i M-modalni dopler u boji. U bolesnika s CHLS-om uočeno je smanjenje dijastoličke funkcije gušterače, što se očituje smanjenjem omjera vrhova E i A.

5. Smanjena kontraktilnost gušterače u bolesnika s LS očituje se hipokinezijom gušterače sa smanjenjem njezine istisne frakcije. Ehokardiografska studija određuje takve pokazatelje funkcije RV kao što su krajnji dijastolički i krajnji sistolički volumeni, ejekciona frakcija, koja je normalno najmanje 50%.

Ove promjene imaju različitu težinu ovisno o težini razvoja lijekova. Dakle, kod akutnog LS-a će se otkriti dilatacija gušterače, a kod kroničnog LS-a će se dodati znakovi hipertrofije, dijastoličke i sistoličke disfunkcije gušterače.

Druga skupina znakova povezana je s razvojem plućne hipertenzije u LS. Stupanj njihove težine najznačajniji je kod akutnog i subakutnog LS, kao i kod bolesnika s primarnom plućnom hipertenzijom. CHLS je karakteriziran umjerenim porastom sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji, koji rijetko doseže 50 mm Hg. Procjena plućnog stabla i protoka u izlaznom traktu gušterače izvodi se iz lijevog parasternalnog i subkostalnog kratkoosnog pristupa. U bolesnika s plućnom patologijom, zbog ograničenja ultrazvučnog prozora, subkostalni položaj može biti jedini mogući pristup za vizualizaciju izlaznog trakta gušterače. Dopplerom pulsnog vala možete izmjeriti prosječni tlak u plućnoj arteriji (Ppa), za što se obično koristi formula koju su predložili A. Kitabatake i sur. (1983): Log10(Pra) = - 2,8 (AT/ET) + 2,4, gdje je AT vrijeme ubrzanja protoka u izlaznom traktu gušterače, ET je vrijeme izbacivanja (ili vrijeme izbacivanja krvi iz gušterača). Vrijednost Ppa dobivena ovom metodom u bolesnika s KOPB-om dobro korelira s podacima invazivnog pregleda, a mogućnost dobivanja pouzdanog signala s plućne valvule prelazi 90%.

Najvažnija za otkrivanje plućne hipertenzije je težina trikuspidalne regurgitacije. Upotreba mlaza trikuspidalne regurgitacije temelj je najtočnije neinvazivne metode za određivanje sistoličkog tlaka u plućnoj arteriji. Mjerenja se provode u kontinuiranom valovnom Doppler modu u apikalnom četverokomornom ili subkostalnom položaju, po mogućnosti uz istovremenu uporabu doplera u boji

koga mapiranje. Za izračunavanje tlaka u plućnoj arteriji potrebno je tlak u desnom atriju dodati gradijentu tlaka preko trikuspidalne valvule. Mjerenje transtrikuspidalnog gradijenta može se izvesti u više od 75% bolesnika s KOPB-om. Postoje kvalitativni znakovi plućne hipertenzije:

1. Kod PH mijenja se priroda pomaka stražnjeg kvržica plućne valvule, što se određuje u M-modusu: karakterističan pokazatelj PH je prisutnost prosječnog sistoličkog zuba zbog djelomičnog preklapanja zalistaka, koji tvori pomicanje zalistka u obliku slova W u sistoli.

2. U bolesnika s plućnom hipertenzijom, zbog povećanog tlaka u desnoj klijetki, interventrikularni septum (IVS) je spljošten, a lijeva klijetka po kratkoj osi podsjeća na slovo D (lijeva klijetka u obliku slova D). S visokim stupnjem PH, IVS postaje, takoreći, stijenka gušterače i paradoksalno se pomiče prema lijevoj klijetki u dijastoli. Kada tlak u plućnoj arteriji i desnoj klijetki postane veći od 80 mm Hg, lijeva klijetka se smanjuje u volumenu, komprimira se proširenom desnom klijetom i poprima oblik polumjeseca.

3. Moguća regurgitacija na plućnom zalistku (regurgitacija I. stupnja je normalna kod mladih osoba). Doppler studijom s konstantnim valom moguće je izmjeriti brzinu plućne regurgitacije uz daljnji izračun veličine krajnjeg dijastoličkog gradijenta tlaka LA-RV.

4. Promjena oblika krvotoka u izlaznom traktu gušterače i na ušću LA ventila. Pri normalnom tlaku u LA, protok ima jednakokraki oblik, vrh protoka se nalazi u sredini sistole; kod plućne hipertenzije, vršni protok se pomiče u prvu polovicu sistole.

Međutim, u bolesnika s KOPB-om njihov plućni emfizem često otežava jasnu vizualizaciju struktura srca i sužava prozor ehokardiograma, čineći studiju informativnom u ne više od 60-80% bolesnika. Posljednjih godina pojavila se točnija i informativnija metoda ultrazvučnog pregleda srca - transezofagealna ehokardiografija (TEE). TEE u bolesnika s KOPB-om je poželjna metoda za točna mjerenja i izravnu vizualnu procjenu struktura gušterače, zbog veće rezolucije transezofagealne sonde i stabilnosti ultrazvučnog prozora, a od posebne je važnosti kod emfizema i pneumoskleroze.

Kateterizacija desnog srca i plućnih arterija

Kateterizacija desnog srca i plućne arterije zlatni je standard za dijagnosticiranje PH. Ovaj postupak omogućuje izravno mjerenje tlaka u desnom atriju i RV, tlaka u plućnoj arteriji, izračunavanje minutnog volumena srca i plućnog vaskularnog otpora, određivanje razine oksigenacije miješane venske krvi. Kateterizacija desnog srca zbog svoje invazivnosti ne može se preporučiti za široku primjenu u dijagnostici KHL-a. Indikacije su: teška plućna hipertenzija, česte epizode dekompenziranog zatajenja desne klijetke i odabir kandidata za transplantaciju pluća.

Radionuklidna ventrikulografija (RVG)

RVG mjeri istisnu frakciju desne klijetke (REF). EFVC se smatra abnormalnim ispod 40-45%, ali sam EFVC nije dobar pokazatelj funkcije desne klijetke. Omogućuje vam procjenu sistoličke funkcije desne klijetke, koja je jako ovisna o naknadnom opterećenju, smanjujući se s povećanjem potonjeg. Stoga je smanjenje EFVC zabilježeno u mnogih bolesnika s KOPB-om, a nije pokazatelj prave disfunkcije desne klijetke.

Magnetna rezonancija (MRI)

MRI je obećavajuća metoda za procjenu plućne hipertenzije i promjena u strukturi i funkciji desne klijetke. MRI izmjeren promjer desne plućne arterije veći od 28 mm vrlo je specifičan znak PH. Međutim, metoda MRI je prilično skupa i dostupna je samo u specijaliziranim centrima.

Prisutnost kronične plućne bolesti (kao uzroka CLS-a) zahtijeva posebno proučavanje funkcije vanjskog disanja. Liječnik je suočen sa zadatkom da razjasni vrstu ventilacijske insuficijencije: opstruktivnu (poremećeni prolaz zraka kroz bronhije) ili restriktivnu (smanjenje područja izmjene plinova). U prvom slučaju kao primjer se može navesti kronični opstruktivni bronhitis, bronhijalna astma, au drugom - pneumoskleroza, resekcija pluća itd.

LIJEČENJE

CLS se najčešće javlja nakon pojave CLN-a. Terapijske mjere su složene prirode i usmjerene su uglavnom na ispravljanje ova dva sindroma, koji se mogu prikazati na sljedeći način:

1) liječenje i prevencija osnovne bolesti - najčešće egzacerbacije kronične plućne patologije (osnovna terapija);

2) liječenje CLN i PH;

3) liječenje zatajenja srca desne klijetke. Osnovne terapijske i preventivne mjere uključuju

prevencija akutnih virusnih respiratornih bolesti (cijepljenje) i isključenje pušenja. S razvojem kronične plućne patologije upalne prirode, potrebno je liječiti egzacerbacije antibioticima, mukoregulacijskim lijekovima i imunokorektorima.

Glavna stvar u liječenju kroničnog plućnog srca je poboljšanje funkcije vanjskog disanja (otklanjanje upale, bronho-opstruktivni sindrom, poboljšanje dišnih mišića).

Najčešći uzrok CLN-a je bronho-opstruktivni sindrom, čiji je uzrok kontrakcija glatkih mišića bronha, nakupljanje viskoznog upalnog sekreta i edem bronhijalne sluznice. Ove promjene zahtijevaju primjenu beta-2-agonista (fenoterol, formoterol, salbutamol), M-antikolinergika (ipratropij bromid, tiotropij bromid), a u nekim slučajevima i inhalacijskih glukokortikosteroidnih lijekova u obliku inhalacija pomoću nebulizatora ili individualnog inhalatora. Moguće je koristiti metilksantine (eufilin i produljeni teofilini (teolong, teotard itd.)). Terapija ekspektoransima je vrlo individualna i zahtijeva različite kombinacije i izbor biljnih lijekova (podbjel, divlji ružmarin, majčina dušica i dr.), te kemijsku proizvodnju (acetilcistein, ambroksol i dr.).

Po potrebi se propisuje tjelovježba i posturalna drenaža pluća. Disanje s pozitivnim ekspiracijskim tlakom (ne više od 20 cm vodenog stupca) prikazano je pomoću oba jednostavna uređaja

u obliku "zviždaljki" s pomičnom dijafragmom, te složenih uređaja koji kontroliraju pritisak na izdisaj i udah. Ova metoda smanjuje protok zraka unutar bronha (koji djeluje bronhodilatatorno) i povećava tlak unutar bronha u odnosu na okolno plućno tkivo.

Izvanplućni mehanizmi razvoja CRF-a uključuju smanjenje kontraktilne funkcije respiratornih mišića i dijafragme. Mogućnosti za ispravljanje ovih poremećaja su još uvijek ograničene: tjelovježba ili električna stimulacija dijafragme u II stadiju. HLN.

U CLN-u eritrociti prolaze kroz značajnu funkcionalnu i morfološku reorganizaciju (ehinocitoza, stomatocitoza itd.), što značajno smanjuje njihovu transportnu funkciju kisika. U ovoj situaciji poželjno je eritrocite izgubljene funkcije ukloniti iz krvotoka i potaknuti oslobađanje mladih (funkcionalno sposobnijih). U tu svrhu moguće je koristiti eritrociteferezu, ekstrakorporalnu oksigenaciju krvi, hemosorpciju.

Zbog povećanja agregacijskih svojstava eritrocita, povećava se viskoznost krvi, što zahtijeva imenovanje antiagregacijskih sredstava (zvonce, reopoligljukin) i heparina (po mogućnosti korištenje niskomolekularnih heparina - fraksiparina itd.).

U bolesnika s hipoventilacijom povezanom sa smanjenom aktivnošću respiratornog centra, lijekovi koji povećavaju središnju inspiratornu aktivnost - respiratorni stimulansi - mogu se koristiti kao pomoćne metode terapije. Treba ih koristiti kod umjerene respiratorne depresije koja ne zahtijeva korištenje O 2 ili mehaničke ventilacije (sindrom apneje u snu, sindrom pretilosti-hipoventilacije) ili kada terapija kisikom nije moguća. Nekoliko lijekova koji povećavaju oksigenaciju arterijske krvi uključuju niketamid, acetosalamid, doksapram i medroksiprogesteron, ali svi ovi lijekovi imaju veliki broj nuspojava uz dugotrajnu primjenu i stoga se mogu koristiti samo kratko vrijeme, npr. pogoršanje bolesti.

Almitrina bismezilat je trenutno među lijekovima koji dugo vremena mogu ispraviti hipoksemiju u bolesnika s KOPB-om. Almitrin je specifičan prije-

nistoma perifernih kemoreceptora karotidnog čvora, čija stimulacija dovodi do povećanja hipoksične vazokonstrikcije u slabo ventiliranim područjima pluća uz poboljšanje omjera ventilacije i perfuzije. Dokazana je sposobnost almitrina u dozi od 100 mg / dan. u bolesnika s KOPB-om dovode do značajnog povećanja paCO2 (za 5-12 mm Hg) i smanjenja paCO2 (za 3-7 mmHg) uz poboljšanje kliničkih simptoma i smanjenje učestalosti egzacerbacija bolesti, koji je sposoban za nekoliko godina odgoditi imenovanje dugotrajne 0 2 terapije. Nažalost, 20-30% bolesnika s KOPB-om ne reagira na terapiju, a široka upotreba ograničena je mogućnošću razvoja periferne neuropatije i drugih nuspojava. Trenutno je glavna indikacija za propisivanje almitrina umjerena hipoksemija u bolesnika s KOPB-om (pa0 2 56-70 mm Hg ili Sa0 2 89-93%), kao i njegova primjena u kombinaciji s VCT-om, osobito u pozadini hiperkapnije.

Vazodilatatori

Kako bi se smanjio stupanj PAH, periferni vazodilatatori se uključuju u kompleksnu terapiju bolesnika s cor pulmonale. Najčešće korišteni antagonisti kalcijevih kanala i nitrati. Dva trenutno preporučena antagonista kalcija su nifedipin i diltiazem. Izbor u korist jednog od njih ovisi o početnom otkucaju srca. Bolesnicima s relativnom bradikardijom treba preporučiti nifedipin, s relativnom tahikardijom - diltiazem. Dnevne doze ovih lijekova, koji su se pokazali učinkovitima, prilično su visoke: za nifedipin 120-240 mg, za diltiazem 240-720 mg. Pokazani su povoljni klinički i prognostički učinci kalcijevih antagonista korištenih u visokim dozama u bolesnika s primarnom PH (osobito onih s prethodnim pozitivnim akutnim testom). Dihidropiridin kalcijevi antagonisti III generacije – amlodipin, felodipin itd. – također su učinkoviti u ovoj skupini bolesnika s LS.

Međutim, kod plućne hipertenzije povezane s KOPB-om, antagonisti kalcijevih kanala se ne preporučuju za primjenu, unatoč njihovoj sposobnosti da smanje Ppa i povećaju minutni volumen srca u ovoj skupini bolesnika. To je zbog pogoršanja arterijske hipoksemije uzrokovane dilatacijom plućnih žila u

slabo ventilirana područja pluća s pogoršanjem omjera ventilacije i perfuzije. Osim toga, dugotrajnom terapijom antagonistima kalcija (više od 6 mjeseci) ujednačava se povoljan učinak na parametre plućne hemodinamike.

Slična situacija u bolesnika s KOPB-om događa se s imenovanjem nitrata: akutni uzorci pokazuju pogoršanje izmjene plinova, a dugotrajne studije pokazuju odsutnost pozitivnog učinka lijekova na plućnu hemodinamiku.

Sintetski prostaciklin i njegovi analozi. Prostaciklin je snažan endogeni vazodilatator s antiagregacijskim, antiproliferativnim i citoprotektivnim učincima koji su usmjereni na prevenciju plućnog vaskularnog remodeliranja (smanjenje oštećenja endotelnih stanica i hiperkoagulabilnosti). Mehanizam djelovanja prostaciklina povezan je s opuštanjem glatkih mišićnih stanica, inhibicijom agregacije trombocita, poboljšanjem funkcije endotela, inhibicijom proliferacije vaskularnih stanica, kao i izravnim inotropnim učinkom, pozitivnim promjenama u hemodinamici i povećanjem iskorištenja kisika. u skeletnim mišićima. Klinička primjena prostaciklina u bolesnika s PH povezana je sa sintezom njegovih stabilnih analoga. Do danas je za epoprostenol prikupljeno najveće iskustvo u svijetu.

Epoprostenol je oblik intravenoznog prostaciklina (prostaglandin I 2). Povoljni rezultati dobiveni su u bolesnika s vaskularnim oblikom LS - s primarnim PH u sistemskim bolestima vezivnog tkiva. Lijek povećava minutni volumen srca i smanjuje plućni vaskularni otpor, a dugotrajnom primjenom poboljšava kvalitetu života bolesnika s LS, povećavajući toleranciju na tjelovježbu. Optimalna doza za većinu bolesnika je 20-40 ng/kg/min. Također se koristi analog epoprostenola, treprostinil.

Sada su razvijene oralne formulacije analoga prostaciklina. (beraprost, iloprost) a provode se klinička ispitivanja u liječenju bolesnika s vaskularnim oblikom LS nastalog kao posljedica plućne embolije, primarne plućne hipertenzije i sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

U Rusiji je iz skupine prostanoida za liječenje bolesnika s LS trenutno dostupan samo prostaglandin E 1 (vazaprostan) koji se propisuje intravenozno

rast 5-30 ng/kg/min. Tečajno liječenje lijekom provodi se u dnevnoj dozi od 60-80 mcg tijekom 2-3 tjedna u pozadini dugotrajne terapije antagonistima kalcija.

Antagonisti endotelinskih receptora

Aktivacija endotelinskog sustava u bolesnika s PH bila je razlog za primjenu antagonista endotelinskih receptora. Dokazana je učinkovitost dva lijeka ove klase (bosentan i sitakzentan) u liječenju bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću koja se razvila u pozadini primarne PH ili na pozadini sistemskih bolesti vezivnog tkiva.

Inhibitori fosfodiesteraze tipa 5

Sildenafil je snažan selektivni inhibitor cGMP-ovisne fosfodiesteraze (tip 5), sprječava razgradnju cGMP-a, uzrokuje smanjenje plućnog vaskularnog otpora i preopterećenje desne klijetke. Do danas postoje podaci o učinkovitosti sildenafila u bolesnika s LS različite etiologije. Primjena sildenafila u dozama od 25-100 mg 2-3 puta na dan, uzrokovala je poboljšanje hemodinamike i podnošljivosti tjelesne aktivnosti u bolesnika s LS. Preporuča se njegova uporaba kada je druga terapija lijekovima neučinkovita.

Dugotrajna terapija kisikom

U bolesnika s bronhopulmonalnim i torakofreničnim oblikom CLS-a glavnu ulogu u nastanku i napredovanju bolesti ima alveolarna hipoksija, stoga je terapija kisikom patogenetski najpouzdanija metoda liječenja ovih bolesnika. Korištenje kisika u bolesnika s kroničnom hipoksemijom je kritično i mora biti kontinuirano, dugotrajno i obično se provodi kod kuće, stoga se ovaj oblik terapije naziva dugotrajna terapija kisikom (LTOT). Zadatak VCT-a je ispravljanje hipoksemije uz postizanje pO 2 vrijednosti >60 mm Hg. a Sa0 2 >90%. Smatra se da je optimalno održavati paO 2 unutar 60-65 mm Hg, a prekoračenje ovih vrijednosti dovodi samo do blagog povećanja sadržaja Sa0 2 i kisika u arterijskoj krvi, međutim može biti praćeno zadržavanjem CO 2, osobito tijekom san, koji ima negativan

učinak na funkciju srca, mozga i dišnih mišića. Stoga VCT nije indiciran za bolesnike s umjerenom hipoksemijom. Indikacije za VCT: raO 2<55 мм рт.ст. или Sa0 2 < 88% в покое, а также раО 2 56-59 мм рт.ст. или Sa0 2 89% при наличии легочного сердца или полицитемии (гематокрит >55%). Za većinu bolesnika s KOPB-om dovoljan je protok O 2 od 1–2 l/min, a kod najtežih bolesnika protok se može povećati na 4–5 l/min. Koncentracija kisika treba biti 28-34% vol. DCT se preporučuje najmanje 15 sati dnevno (15-19 sati dnevno). Maksimalne pauze između sesija terapije kisikom ne smiju biti dulje od 2 sata za redom, jer. pauze dulje od 2-3 sata značajno povećavaju plućnu hipertenziju. Za VCT se mogu koristiti koncentratori kisika, spremnici tekućeg kisika i boce stlačenog plina. Najčešće korišteni koncentratori (permeatori) koji otpuštaju kisik iz zraka uklanjanjem dušika. VCT produžuje životni vijek bolesnika s CRF i CLS za prosječno 5 godina.

Dakle, unatoč prisutnosti velikog arsenala suvremenih farmakoloških sredstava, VCT je najučinkovitija metoda liječenja većine oblika CLS-a, pa je liječenje bolesnika s CLS-om prvenstveno zadatak pulmologa.

Dugotrajna terapija kisikom najučinkovitija je metoda liječenja CLN-a i HLS-a, povećavajući životni vijek bolesnika u prosjeku za 5 godina.

Dugotrajna ventilacija doma

U terminalnim stadijima plućnih bolesti, zbog smanjenja ventilacijske rezerve, može se razviti hiperkapnija koja zahtijeva respiratornu potporu, koju treba provoditi dugo vremena, kontinuirano, kod kuće.

BEZ inhalacijske terapije

Inhalacijska terapija NO, čije je djelovanje slično endotel-relaksirajućem faktoru, ima pozitivan učinak u bolesnika s CLS-om. Njegov vazodilatacijski učinak temelji se na aktivaciji gvanilat ciklaze u stanicama glatkih mišića plućnih žila, što dovodi do povećanja razine ciklo-GMP i smanjenja intracelularnog sadržaja kalcija. Udisanje N0 regija

selektivno djeluje na krvne žile pluća, a uzrokuje vazodilataciju uglavnom u dobro prozračenim dijelovima pluća, poboljšavajući izmjenu plinova. Uz tečajnu primjenu NO u bolesnika s kroničnom respiratornom bolešću dolazi do smanjenja tlaka u plućnoj arteriji, povećanja parcijalnog tlaka kisika u krvi. Osim svojih hemodinamskih učinaka, NO sprječava i preokreće remodeliranje plućnih krvnih žila i gušterače. Optimalne doze inhaliranog NO su koncentracije 2-10 ppm, a visoke koncentracije NO (više od 20 ppm) mogu uzrokovati prekomjernu vazodilataciju plućnih žila i dovesti do pogoršanja ventilacijsko-perfuzijske ravnoteže s povećanom hipoksemijom. Dodavanje inhalacija NO u VCT u bolesnika s KOPB-om pojačava pozitivan učinak na izmjenu plinova, smanjujući razinu plućne hipertenzije i povećavajući minutni volumen srca.

CPAP terapija

Kontinuirana terapija pozitivnim tlakom u dišnim putovima (kontinuirani pozitivni tlak u dišnim putevima- CPAP) koristi se kao metoda liječenja CRF-a i CLS-a u bolesnika sa sindromom opstruktivne apneje u snu, sprječavajući razvoj kolapsa dišnih putova. Dokazani učinci CPAP-a su prevencija i rješavanje atelektaze, povećanje volumena pluća, smanjenje ventilacijsko-perfuzijske neravnoteže, povećanje oksigenacije, plućna usklađenost i redistribucija tekućine u plućnom tkivu.

srčani glikozidi

Srčani glikozidi u bolesnika s KOPB-om i cor pulmonale učinkoviti su samo u prisutnosti zatajenja srca lijeve klijetke, a mogu biti korisni i u razvoju fibrilacije atrija. Štoviše, pokazalo se da srčani glikozidi mogu izazvati plućnu vazokonstrikciju, a prisutnost hiperkapnije i acidoze povećava vjerojatnost intoksikacije glikozidima.

Diuretici

U liječenju bolesnika s dekompenziranim CHLS-om s edematoznim sindromom koristi se diuretska terapija, uključujući antagoniste.

aldosteron (aldakton). Diuretike treba davati oprezno, u malim dozama, jer u razvoju zatajenja RV minutni volumen više ovisi o predopterećenju, pa stoga prekomjerno smanjenje intravaskularnog volumena tekućine može dovesti do smanjenja volumena punjenja RV i smanjenja minutni volumen srca, kao i povećanje viskoznosti krvi i nagli pad tlaka u plućnoj arteriji, čime se pogoršava difuzija plinova. Druga ozbiljna nuspojava diuretičke terapije je metabolička alkaloza, koja u bolesnika s KOPB-om s respiratornim zatajenjem može dovesti do inhibicije aktivnosti respiratornog centra i pogoršanja izmjene plinova.

Inhibitori enzima koji pretvara angiotenzin

U liječenju bolesnika s dekompenziranim plućnim srcem posljednjih godina u prvi plan dolaze inhibitori angiotenzin konvertirajućeg enzima (ACE inhibitori). Terapija ACE inhibitorima u bolesnika s CHLS dovodi do smanjenja plućne hipertenzije i povećanja minutnog volumena srca. Kako bi se odabrala učinkovita terapija za CLS u bolesnika s KOPB-om, preporuča se utvrditi polimorfizam ACE gena, jer samo u bolesnika s podtipovima ACE II i ID gena uočava se izražen pozitivan hemodinamski učinak ACE inhibitora. Preporuča se primjena ACE inhibitora u minimalnim terapijskim dozama. Osim hemodinamskog učinka, postoji pozitivan učinak ACE inhibitora na veličinu srčanih komora, procese remodeliranja, toleranciju na tjelovježbu i produženi životni vijek u bolesnika sa zatajenjem srca.

Antagonisti receptora angiotenzina II

Posljednjih godina dobiveni su podaci o uspješnoj primjeni ove skupine lijekova u liječenju KLS-a u bolesnika s KOPB-om, što se očitovalo poboljšanjem hemodinamike i izmjene plinova. Imenovanje ovih lijekova najviše je indicirano u bolesnika s CLS-om s netolerancijom na ACE inhibitore (zbog suhog kašlja).

Atrijalna septostomija

U novije vrijeme u liječenju bolesnika sa zatajenjem desne klijetke koje se razvilo u pozadini primarne PH javljaju se

koristiti atrijsku septostomiju, t.j. stvaranje male perforacije u interatrijalnom septumu. Stvaranje šanta zdesna nalijevo omogućuje vam smanjenje prosječnog tlaka u desnom atriju, istovar desne klijetke, povećanje predopterećenja lijeve klijetke i minutnog volumena. Atrijalna septostomija je indicirana kada su sve vrste liječenja zatajenja srca desne klijetke neučinkovite, osobito u kombinaciji s učestalom sinkopom, ili kao pripremna faza prije transplantacije pluća. Kao rezultat intervencije dolazi do smanjenja sinkope, povećanja tolerancije na tjelovježbu, ali se povećava rizik od razvoja po život opasne arterijske hipoksemije. Stopa smrtnosti bolesnika tijekom atrijske septostomije iznosi 5-15%.

Transplantacija pluća ili srce-pluća

Od kraja 80-ih godina. U 20. stoljeću, nakon uvođenja imunosupresivnog lijeka ciklosporina A, transplantacija pluća počela se uspješno koristiti u liječenju završne faze plućne insuficijencije. U bolesnika s CLN i LS radi se transplantacija jednog ili oba pluća, kompleks srce-pluća. Pokazalo se da je 3 i 5-godišnje preživljenje nakon transplantacije jednog ili oba pluća, srce-plućni kompleks u bolesnika s LS bilo 55 odnosno 45%. Većina centara radije radi bilateralnu transplantaciju pluća zbog manjeg broja postoperativnih komplikacija.