Što je ihtioza. Što je ihtioza kože i može li se ova bolest izliječiti. Moguće komplikacije i posljedice

Dermatološke bolesti predstavljaju čitavu skupinu patoloških procesa u kojima su oštećeni gornji ili donji slojevi epiderme. Među kožne bolesti postoje oni koji se razvijaju na genetskoj razini, kao rezultat mutacije gena.

Takve bolesti uključuju ihtiozu kože, koja se, prema rezultatima američkih znanstvenika, smatra najčešćom bolešću koja uzrokuje keratinizaciju kože. Pojam "ihtioza kože" objedinjuje veliki broj bolesti kod kojih dolazi do promjena u rožnatom sloju kože. Trenutno je poznato oko 50 vrsta bolesti sličnih ihtiozi, od kojih se većina razvija u pozadini genetskih poremećaja.

Ihtioza - kakva bolest?

ihtioza - genetska bolest prema vrsti dermatoze, u kojoj postoje difuzne promjene kože, nalik ribljim ljuskama, nakon čega slijedi ljuštenje ljuski (keratinizirana koža). U dermatologiji se ihtioza kože može naći pod pojmom "difuzni keratom", "ihtioziformne dermatoze" ili "saurijaza", koje mogu zahvatiti žene i muškarce nakon 20 godina života ili se pojaviti u djece nakon rođenja ili tijekom prvih pet godina. života.

Glavni mehanizam za razvoj ihtioze kože smatra se mutacijom gena, koja nastaje zbog kršenja metabolizma proteina i metabolizma masnih kiselina, kada se u krvi nakuplja prekomjerna količina aminokiselina i kolesterola. Uz mutaciju koja dovodi do razvoja ihtioze, u ljudskom tijelu, osim metaboličkih poremećaja, značajno se smanjuje termoregulacija, a povećavaju se enzimi koji sudjeluju u oksidaciji tvari.

Ihtioza kože je kronična bolest koja se ne može potpuno eliminirati. Relaps bolesti se češće javlja zimi. Ljeti se stanje kože bolesnika značajno popravlja.

Glavni uzroci ihtioze kože

Epidemiologija ihtioze kože temelji se na mutaciji gena koju znanost i medicina ne razumiju u potpunosti. Liječnici i znanstvenici ne mogu s točnošću reći što uzrokuje razvoj ihtioze, ali su sigurni da se bolest može razviti u pozadini sljedećih čimbenika:

• nasljedstvo;
• kršenje metaboličkih procesa;
• patologija štitnjače;
• kršenja funkcionalnosti spolnih žlijezda, nadbubrežnih žlijezda;
• pomak u radu ili formiranje staničnog imuniteta.

U slučajevima kada se ihtioza kože stječe, uzrok mogu postati i drugi patološki poremećaji u tijelu: rak, kronični zatajenja bubrega, bolest štitnjače. Nerijetko se ihtioza kože javlja zajedno s popratnim kroničnim dermatološkim bolestima: ekcemima ili drugim oblicima dermatitisa.

Klinički znakovi ihtioze i njezini tipovi

Prvi znakovi ihtioze kože mogu se prepoznati kod djeteta do prva 4 mjeseca života ili do 3 godine. Kod odraslih se bolest može manifestirati nakon 20 godina. Postoji oko 50 vrsta ihtioze kože. Neki oblici bolesti su prilično teški i nespojljivi sa životom. Ihtioza može zahvatiti i cijelo tijelo i njegove pojedine dijelove. Najčešće su ljuske lokalizirane na ekstenzornim površinama udova, potkoljenica, a često su zahvaćeni i lice, trbuh i leđa. Ako dijete ima povijest ihtioze Harlekina ili Raikin ihtioze, tada tijelo novorođenčeta može biti potpuno prekriveno ljuskama.

U dermatologiji je najčešće 5 vrsta ihtioze kože, koje karakterizira kršenje strukture kože, pojava bijelih ili sivih ljuskica koje čvrsto prianjaju uz tijelo.

ihtioza vulgaris- najčešći oblik bolesti nasljednog podrijetla, koji se može nazvati - jednostavna ili obična ihtioza. Ichthyosis vulgaris manifestira se kod djece mlađe od 3 godine, a karakterizira je pretjerana suhoća kože s pojavom ljuskica. Dijete ima pojačano znojenje, distrofiju ploča nokta, kosu. Ovaj oblik bolesti često je povezan s atopijski dermatitis, ekcem, bronhijalna astma. Kako dijete raste, bolest se može pogoršati, što se očituje razdobljima remisije i pogoršanja.

recesivna ihtioza- dijagnosticira se u novorođenčadi od prvih dana života, ali uglavnom pogađa dječake. Ljuske s takvom ihtiozom su velike, imaju crno-smeđu nijansu. Takva se djeca često rađaju s drugim anomalijama ili poremećajima: zaostaju u rastu i razvoju, imaju nedostatke u formiranju kostura i sklona su konvulzijama.

Kongenitalna ihtioza ili ihtioza Harlekina- razvija se tijekom trudnoće, češće u prvom ili drugom tromjesečju. Ovaj oblik bolesti smatra se najopasnijim za život fetusa ili novorođenčeta. Odmah nakon rođenja na tijelu djeteta prisutni su veliki keratinizirani slojevi debele kože raznih oblika sivo-smeđe boje. Između ljuski postoje pukotine, bebino je lice u pravilu uvijek deformirano: usta su široko rastegnuta ili toliko sužena da sonda za hranjenje teško može proći u njih, djetetovi kapci su izvrnuti, a uši su potpuno ispunjene s vagama. Kostur takve djece također je s anomalijama: nema ploča nokta, bilježi se klupko stopalo, nema skakača između falangi prstiju.

Ihtioza harlekina - fotografija će vam omogućiti da se detaljnije upoznate sa simptomima bolesti. Ako fetus ima ihtiozu harlekina, veća je mogućnost pobačaja ili prijevremeni porod. U slučajevima kada se dijete rodi s ovom bolešću, praktički nema šanse za preživljavanje. Uzrok smrti je patološki proces u cijelom tijelu, nesposobnost tijela da regulira ravnotežu vode, nedostatak termoregulacije, slabost i bespomoćnost novorođenčeta pred patogenim infekcijama.

Ako dijete s dijagnozom ihtioze harlekina ne umre odmah nakon rođenja, tada do 12 godina stopa preživljavanja postaje samo 3%. Do 18 - 20 godina preživi samo 1% pacijenata. Mnogi liječnici vjeruju da ihtioza Harlekina nije kompatibilna sa životom.

Tijekom razvoja fetusa, dijagnosticiranje ove anomalije je teško i gotovo nemoguće. Ultrazvučna dijagnostika ne dopušta liječniku da vidi patologiju fetusa.

Epidermolitička ihtioza – kongenitalni oblik bolest koju karakterizira pojava jarkocrvenih ljuskica na koži. Odvajanje keratiniziranih kožnih ploča često dovodi do krvarenja, što može biti opasno po život djeteta. Očekivano trajanje života takvih bolesnika je do 40 godina.

Stečena ihtioza – rijedak oblik bolest koja se javlja kod osoba starijih od 20 godina. Bolest se razvija kao posljedica popratnih bolesti, kao komplikacije: gastrointestinalnog trakta, endokrini poremećaji, onkološke bolesti drugo. Klinika stečene ihtioze kod odraslih, izražena i popraćena pojavom ljuskica po cijelom tijelu ili njegovim pojedinim dijelovima.

Simptomi ihtioze kože, izraženi, tako da nije teško dijagnosticirati bolest. Važno ga je razlikovati od drugih dermatoloških bolesti: psorijaze, seboreje. Liječenje ihtioze provodi dermatovenerolog, koji će nakon pregleda propisati niz dodatnih studija:

• opća analiza krvi;
• biokemijski testovi krvi;
• opća analiza urina;
• histološki pregled (struganje kože).

U slučajevima kada je jedan od roditelja bolestan od ihtioze, jedini način otkrivanja bolesti smatra se biopsija kože fetusa, koja se radi u 19. - 21. tjednu trudnoće. Samo se na taj način može identificirati "fetus Harlekin" i poduzeti sve vrste metoda za prekid trudnoće. Ultrazvuk fetusa ili druge pretrage ne dopuštaju liječniku da otkrije anomaliju.

Liječenje ihtioze kože

Potpuno je nemoguće izliječiti ihtiozu kože, ali je moguće smanjiti tijek bolesti i smanjiti učestalost recidiva. Bolesnici s ihtiozom kože bilo koje klasifikacije zahtijevaju složen tretman, pravilnu i redovitu njegu kože. Terapijsko liječenje ihtioze kože sastoji se od uzimanja sljedećih lijekova:

• Vitaminoterapija - vitamini A, E, PP, C, skupina B, uzimajte tečajeve od 2 - 3 mjeseca.
• Kortikosteroidni hormoni - propisani ako je potrebno.
• Lipotropni lijekovi - smanjuju keratinizirane kožne ljuske.
• Imunoterapija.
• Transfuzija krvne plazme.
• Pripravci kalcija, željeza, gama globulina.

U teškim oblicima ihtioze kože ili s urođenim oblikom bolesti, liječnik propisuje hormonska terapija. Ako takav tretman daje pozitivan rezultat, tada njihov prijem treba polako otkazati. svi lijekovima propisuju se bolesnicima u skladu s dobi bolesnika, tjelesnom težinom, oblikom bolesti i drugim značajkama.

Liječenje treba provoditi pod nadzorom liječnika, jer mnogi lijekovi mogu imati toksični učinak na tijelo, osobito u slučajevima kada se ihtioza liječi u djece.

Kod ihtioze morate pratiti stanje same kože. Za obradu možete koristiti masti, hranjive kreme prirodna osnova, također se preporuča kupati se u otopini kalijevog permanganata ili dodati razne soli, bilje, kalcijev klorid. Dodajte u kupku razne tvari moguće samo nakon prethodne konzultacije s liječnikom.

Nije loš učinak mogu se postići fizioterapeutskim postupcima: ugljičnim kupkama, ultraljubičastim zračenjem, helioterapijom, terapijom blatom. Takvi postupci potiču metaboličke procese u tkivima, poboljšavaju stanje kože.

Koži s ihtiozom potrebna je stalna hidratacija, stoga je potrebno koristiti kremu koja sadrži vitamin A. Ihtioza kože je bolest koja se ne može izliječiti, ali redovitom njegom kože, pravilnom i pravodobno liječenje smanjuje broj egzacerbacija i time produljuje remisiju.

Kako živjeti s ihtiozom?

Ihtioza kože je bolest s kojom morate naučiti živjeti. Pacijenti s ovom anomalijom doživljavaju ne samo fizičku nelagodu, već i psihičku. Razlikuju se od običnih ljudi, pa prečesto odbijaju izaći i komunicirati s drugim ljudima. Najteže je djeci koja pohađaju predškolske ili školske ustanove. Takva djeca imaju slabu osjetljivost kože, shvaćaju da se razlikuju od drugih, često se povlače u sebe. Druga djeca izbjegavaju dijete s ihtiozom, često mu služeći ismijavanjem.

Živjeti s ihtiozom prilično je teško, pa je takvim pacijentima često potrebna pomoć psihologa, također im je potrebna ljubav, pozornost i podrška rodbine. Pomoć stručnjaka pomoći će vratiti povjerenje u svijet i naučiti živjeti sa svojom bolešću.

Prevencija ihtioze kože

Jedini način da se zaštitite od pojave ihtioze je medicinsko genetsko savjetovanje i perinatalna dijagnostika trudnica, koju treba provoditi u slučajevima opasnosti od razvoja bolesti u novorođenčeta.

Ako se ova anomalija primijeti kod jednog od roditelja, tada će u 97% slučajeva dijete naslijediti bolest. Ako se ihtioza ne pojavi odmah nakon rođenja, tada se može razvijati polako i pojaviti se prije 12. godine života. Prognoza ihtioze kože uvijek je nepovoljna. Čak i kada bolest ima blagi tijek, s godinama napreduje i gotovo uvijek dovodi do raznih komplikacija u kojima je rad poremećen. unutarnji organi i sustavi. Ako se ihtioza fetusa otkrije tijekom trudnoće, ženama se preporuča prekinuti trudnoću. Obitelji koje su u opasnosti da imaju dijete s ovom anomalijom bolje je suzdržati se od začeća i rađanja djeteta.

Ihtioza je nasljedna kožna bolest kod koje dolazi do naslaganja i nakupljanja mrtvih stanica kože na površini tijela. Ihtioza se popularno naziva "bolest riba".

Bolest može biti prisutna pri rođenju (kongenitalna ihtioza), ali se obično prvi put pojavljuje u ranom djetinjstvu i zahvaća ostatak života osobe. Stečena ihtioza može biti posljedica zdravstvenih problema kao što su hormonska, upalna ili maligna stanja.

Ponekad, u blagim slučajevima, bolest ihtioze prolazi nezapaženo jer se pogrešno smatra suhom kožom. Ponekad keratinizacija dovodi do teških, čak i nespojivih sa životom, poremećaja epiderme.

U većini slučajeva tijek bolesti je blag i zahvaćena su samo određena područja kože, no ponekad su zahvaćena velika područja, uključujući trbuh, leđa, ruke i noge. Etiologija bolesti još nije razjašnjena, ali se u dijagnozi važnost pridaje nedostatku vitamina A, smanjenju funkcija štitnjače i spolnih žlijezda.

Postoje različiti klinički oblici zbog određenih izmijenjenih gena. Postoji dvadeset i osam oblika bolesti i sindroma koji uključuju ihtiozu kao simptom. Manifestacije ihtioze bilo koje vrste zimi značajno su pogoršane zbog hladnog i suhog zraka. U toploj sezoni s vlažnim vremenom stanje se u pravilu poboljšava.

Oni koji žive u tropskoj klimi ne pokazuju ihtiozu, ali preseljenje u sjevernija područja sigurno će izazvati pogoršanje. Bolest je češća među stanovnicima američke, azijske i mongolske skupine. Trenutno ne postoje metode za sprječavanje ihtioze.

Epidermolitička ihtioza je kongenitalna i vrlo je teško liječiti.

Jedna od varijanti kongenitalnog oblika bolesti je epidermolitička ihtioza. Koža novorođenčadi ima crvenu nijansu, kao nakon opekline. Kada dodirnete zahvaćeno područje, keratinizirane ljuske se odbacuju.

U vrlo teškom tijeku bolesti moguća su krvarenja u sluznice ili u kožu. Postoji prilično velika vjerojatnost da će s takvim manifestacijama dijete umrijeti.

Ako je a blagi tijek, zatim se nakon određenog vremenskog razdoblja područje lezije smanjuje, iako se recidivi javljaju redovito tijekom života. Tijekom razdoblja egzacerbacija, epidermolitičku kongenitalnu ihtiozu karakterizira povećanje tjelesne temperature.

Kada dijete dosegne 4 godine, na područjima kože koja tvore prirodne nabore, uočava se masa sivkastih ljuskica.

Pacijenti mogu patiti od poremećaja u radu živčanog sustava, endokrini poremećaji. Mnoga djeca s ihtiozom razvijaju anemiju ili polineuritis, neka pate od spastične paralize zbog fitanske kiseline nakupljene u tkivima. Vrlo često se bilježe smrtni slučajevi u djece od komplikacija ihtioze.

Fotografija recesivne ihtioze

Druga vrsta ihtioze - recesivna - promatra se isključivo kod dječaka. Smatra se da je njegov uzrok kršenje placentnih enzima. Simptomi se obično javljaju desetog do četrnaestog dana nakon rođenja. Površina kože prekrivena je crno-smeđim tvorevinama poput keratiniziranih ljuski, između kojih dolazi do pucanja kože.

Mentalna retardacija, epileptički napadaji i abnormalna struktura kostura vrlo su vjerojatni u bolesne djece. Svaka peta osoba razvije juvenilnu kataraktu.

Ihtioza Harlekin u djece

Harlekinska ihtioza također je vrsta ove bolesti i počinje svoj tijek već u četvrtom tjednu intrauterinog razvoja. Nakon rođenja bebe, njegova se koža sastoji od sivo-smeđih ljuskica debljine do jednog centimetra. Zbog lijepljenja tvrdih ljuskica, usta djeteta u pravilu su deformirana - rastegnuta ili, obrnuto, stisnuta. U potonjem slučaju, hranjenje bebe s ihtiozom Harlequina veliki je problem.

Zbog deformacije kože, kapci su izvrnuti, ušne školjke su ispunjene keratiniziranim ljuskama. Postoje patologije u strukturi kostura u obliku klupskog stopala ili klupskog stopala, moguće potpuna odsutnost ploča nokta. Vrlo često se bebe s ihtiozom Harlequina rađaju prerano. Mnogi od njih su rođeni mrtvi ili umiru u prvih nekoliko dana.

Fotografija ihtioze

Dijagnostičke mjere svode se na pregled stanja djeteta od strane liječnika. Ako je potrebno potvrditi dijagnozu, propisuju se histološke pretrage (biopsija). Ako se primijeti urođeni oblik bolesti, potrebno ga je razlikovati od drugih kožnih bolesti, na primjer, eritederme.

Prikupljanje podataka o povijesti nasljedne bolesti također je vrlo važno. U nekim slučajevima genetsko testiranje može biti od pomoći u postavljanju dijagnoze kongenitalne ihtioze.

Glavni uzrok ihtioze je mutacija gena

Mutacija gena koja se prenosi kroz generaciju glavni je uzrok ihtioze. Biokemijski proces bolesti stručnjaci još nisu u potpunosti utvrdili. Odstupanja se mogu očitovati u povišenom kolesterolu, poremećenom metabolizmu masti, s viškom aminokiselina.

Tijekom mutacije koja izaziva ihtiozu, dolazi do značajnog smanjenja aktivnosti metaboličkih procesa u tijelu, kršenja termoregulacije i povećanja sudjelovanja enzima u fenomenu oksidacije tvari u koži. Također je fiksna inhibicija rada štitnjače i nadbubrežne žlijezde.

Nema potvrđenih podataka o povezanosti bolesti s dijabetes, ali u nekim slučajevima, stečena ihtioza se razvila u pozadini dijabetičke patologije. Trenutno se provode mnoga istraživanja kako bi se otkrili uzroci ihtioze.

u liječenju ihtioze koriste se posebne masti i vitamini

Liječenje ihtioze provodi dermatolog, uzimajući u obzir težinu tijeka bolesti. Iz lokalna sredstva učinkovita uporaba lijekova koji sadrže glicerin, mliječnu i glikolnu kiselinu. Upravo te kiseline značajno smanjuju ljuštenje kože.

Salicilne masti i kreme s ureom dobro omekšavaju kožu. Dugotrajni vitaminski tečajevi su obvezni. U liječenju ihtioze potrebni su vitamini A, B, C, E u prilično visokim dozama. Daje dobar rezultat izlaganje ultraljubičastom zračenju na koži, uzimanje ugljičnih ili sulfidnih kupki, kao i helioterapija. Kupke s antiseptičkim sredstvima blagotvorno djeluju na kožu.

U teškim slučajevima bolesti u liječenju se koriste hormoni. Hormonska terapija se može postupno smanjivati ​​i otkazati ako se mogu postići stabilni pozitivni rezultati.

Ako se utvrdi potreba za poticanjem aktivnosti imunološkog sustava, može biti potrebna transfuzija krvi, primjena pripravaka s ekstraktom aloe, željezom i kalcijem.

Budući da koža kod ihtioze lako gubi tekućinu i sklona je pojačanoj suhoći, preporuča se nanošenje hidratantne kreme nakon kupanja. Terapijske mjere za dojilje podudaraju se s liječenjem bolesne djece.

Za prevenciju ihtioze potreban je temeljit pregled pri planiranju trudnoće.

Nažalost, u velikoj većini slučajeva, patologija napreduje, nastavlja s komplikacijama razna tijela a prognoza za bolest je prilično nepovoljna.

Preventivna mjera je temeljit pregled pri planiranju trudnoće radi utvrđivanja rizika od genetskih poremećaja. Ako se nađe anomalija u fetusu, preporučuje se prekid trudnoće.

Ihtioza (od grčkog ichthys - "riba") je genetski uvjetovana bolest kože koju karakterizira pretjerana keratinizacija s deformacijom poput riblje ljuske.

Ihtioza - prekomjerna keratinizacija kože s deformacijom poput riblje ljuske

U slučaju bolesti, u patološki proces mogu biti uključena i pojedina područja kože i cijela koža; stupanj promjene također uvelike varira.

Ihtioza je poznata od davnina: reference na nju nalaze se u drevnim indijskim i kineskim tekstovima koji datiraju iz 4.-3. tisućljeća prije Krista. e. Potpunu kliničku sliku bolesti prvi je put opisao početkom 19. stoljeća R. Willan; kasnije, 1842., W. Wilson je predložio naziv "kožna bolest u obliku ribljih ljuski" za označavanje patologije.

Trenutno je na temelju podataka iz sveobuhvatnih studija (imunoloških, genetskih, cito- i histoloških) potvrđena prisutnost više od 50 nozoloških oblika bolesti.

Sinonimi: difuzni keratom, saurijaza, ihtioziformna dermatoza.

Uzroci i čimbenici rizika

Do sada, unatoč sveobuhvatnom proučavanju problema, ne postoji jednoznačan stav o etiologiji i patogenezi bolesti.

Mehanizam pokretača strukturnih promjena u koži pouzdano je poznat: mutacije ili poremećena ekspresija, pokriva više od 50 gena koji kodiraju popravak DNK, sintezu lipida, procese adhezije i deskvamacije diferencijacija stanica i dr. Karakteristična je prisutnost više mutacijskih točaka u jednom genu, što uzrokuje mnoštvo klinički oblici bolesti.

Kod ihtioze poremećeno je stvaranje keratina i enzima uključenih u keratinizaciju, strukturni proteini staničnih membrana, proteini odgovorni za keratinizaciju epiderme i stvaranje masne barijere kože.

Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno, rjeđe - recesivno ili X-vezano.

Uzroci stečenih ihtioziformnih stanja, u pravilu, su sljedeće bolesti i patološka stanja:

• limfom;
• limfogranulomatoza;
• guba (guba);
• AIDS;
• sindrom malapsorpcije;
• uzimanje lijekova cimetidin, nikotinska kiselina;
• maligne neoplazme kože;
• hipovitaminoza A; i tako dalje.

Oblici bolesti

Trenutno su predložene mnoge klasifikacije bolesti na temelju različitih kriterija.

Na temelju prisutnosti ili odsutnosti genetskog defekta:

• nasljedna ihtioza, podijeljena na autosomno dominantnu (vulgarnu) i autosomno recesivnu (lamelarna, "plod Harlekina", Komelova linearna ihtioza, Lambertova bodljasta ihtioza);
• nasljedni sindromi, koji uključuju ihtiozu kao simptom (Netherton, Refsum, Popov, Rud, Jung-Vogel, Sjogren-Larsson sindrom);
• stečeni oblici ihtioze (simptomatski, senilni i diskoidni).

Prema jačini struje:

• teški oblik ihtioze, nije kompatibilan sa životom;
• umjerena težina;
• kasni oblik [odgođen, razvija se tijekom prvih mjeseci (rijetko godina) života].

Kod ihtioze fetusa bilježi se nepovoljna prognoza za život: novorođenčad obično umiru tijekom prvih dana ili tjedana života.

Na temelju vrste nasljeđivanja:

• autosomno recesivan;
• autosomno dominantna;
• X-vezano.

Klinički i morfološki oblici (ovisno o prirodi keratinizacije):

• zadržavanje;
• proliferativno;
• akantokeratolitički.

Najraširenija je posljednjih godina klasifikacija predložena 2009. godine na I Konsenzusnoj konferenciji o ihtiozi, koja se temelji na principu sindromnosti:

• nesindromski oblici, ograničeni samo na oštećenje kože (vulgarna i X-vezana recesivna ihtioza, "Harlekin fetus", lamelarna, kongenitalna ihtioziformna eritroderma, ihtioza tipa kupaćih kostima, epidermolitička i površinska epidermolitička itd.);
• sindromski oblici bolesti, u kojima su unutarnji organi uključeni u patološki proces (sindromi Roud, Sjogren-Larsson, Netherton, Refsum, KID-, CHIME-, CHILD-sindromi).

Simptomi

Skupinu ihtioza čini više od 50 kliničkih i morfoloških oblika, što podrazumijeva različite manifestacije bolesti. Međutim, može se identificirati niz uobičajenih simptoma:

• izraženo zadebljanje stratum corneum epidermisa, prisutnost kožnih ljuskica, zona keratinizacije;
• ljuštenje i suha koža;
• promjena ploča nokta (onihogrifoza - deformacija tipa "ptičje kandže", odvajanje nokta od podloge mekih tkiva, raslojavanje i lomljivost ploče), kose (suhoća, lomljivost, stanjivanje) i zuba (višestruki karijes);
• produbljivanje uzorka kože;
• kožni osip raznih boja i oblika.

Bolest je karakterizirana pogoršanjem u jesensko-zimskom razdoblju, remisijom u toploj sezoni, smanjenjem bolnih manifestacija tijekom puberteta.

Pored općeg klinički simptomi, raznim oblicima ihtioza ima niz karakterističnih značajki.

Ichthyosis vulgaris, koja predstavlja više od 90% svih slučajeva bolesti, razvija se tijekom prva 2-3 mjeseca života, rijetko - tijekom prve 2-3 godine, traje doživotno. U ovom slučaju postoji raširena lezija: koža je suha, gruba, zadebljana, prljavo sive boje sa slojevitošću mnogih ljuski. Najizraženije promjene bilježe se na ekstenzornim površinama zglobova lakta i koljena.

Ihtioza je poznata od davnina: reference na nju nalaze se u drevnim indijskim i kineskim tekstovima koji datiraju iz 4.-3. tisućljeća prije Krista. e.

Ovisno o prirodi ljuštenja, razlikuje se nekoliko kliničkih varijanti. ihtioza vulgaris:

• kseroderma - suhoća i hrapavost kože bez ljuskavih slojeva, abortivni je oblik jednostavne ihtioze;
• jednostavna ihtioza - oštećenje cijele površine tijela, uključujući vlasište, male ljuske s gustim središtem pričvršćenim na temeljna tkiva;
• briljantna ihtioza - prozirne ljuske, mozaično smještene, lokalizirane uglavnom na donjim ekstremitetima;
• bijela ihtioza - ljuske su bjelkasto-žute boje i izgledaju poput azbestnih vlakana;
• serpentinska ihtioza - slojevi su hrapavi, smećkaste boje i nalikuju zmijskim ljuskama.

Kožne manifestacije bolesti popraćene su kroničnim patologijama mnogih unutarnjih organa: bronhijalna astma, vazomotorni rinitis, kronični konjunktivitis, razna oštećenja vida, patologije hepatobilijarne zone.

Lamelarna ihtioza (kolodion fetus) manifestira se već u trenutku rođenja pocrvenjelom kožom novorođenčeta, prekrivenom tvrdim žućkastim filmom poput smrznute otopine ljepila (kolodija). U nekim slučajevima, film se pretvara u ljuske i zatim nestaje bez traga, ali češće ljuske ostaju na koži doživotno.

Fetalna ihtioza (fetal, "Harlequin fetus") nastaje na 4-5. mjesecu intrauterinog razvoja; manifestacije bolesti su smrtonosne, pa se trudnoća spontano prekida ili završava rođenjem mrtvog djeteta. Kod živorođenih novorođenče umire u prvim danima od iscrpljenosti ili infekcije kožnih nedostataka. Koža novorođenčadi prekrivena je rožnatom ljuskom, koju čine sivo-crni štitovi debljine do 1 cm, glatki ili nazubljeni, odvojeni brazdama i pukotinama. Otvor za usta je rastegnut ili, naprotiv, oštro sužen, nalik na prtljažnik. Crte lica, ušne školjke, udovi su deformirani, kapci su uvrnuti.

Komelova linearna cirkumfleksna ihtioza češće pogađa djevojčice u prvoj godini života. Na trupu i fleksijskim površinama ekstremiteta pojavljuju se polimorfni eritematozni osip, male vezikule, žarišta lihenifikacije, na licu i vlasištu - sitno-lamelarni piling. Bolesnici mogu osjetiti kašnjenje u mentalnom i tjelesnom razvoju.

Glavne komplikacije ihtioze su dodavanje sekundarne infekcije i razvoj sepse, nakon čega slijedi smrt.

X-vezana ihtioza dijagnosticira se isključivo u muškaraca i razvija se tijekom prvih tjedana života. U pravilu je cijela koža uključena u patološki proces, s izuzetkom dlanova i tabana, kako bolest napreduje kako oni odrastaju. Ljuske su u ovom slučaju velike, tamne boje, čvrsto sjedeće, podsjećaju na ljuske. Kožne manifestacije kod ihtioze povezane s X mogu biti popraćene epilepsijom, mentalnom retardacijom, mentalnim bolestima, endokrinim poremećajima.

Nasljedni sindromi kod kojih je ihtioza predstavljena zasebnim simptomom:

• Nethertonov sindrom - kongenitalna ihtioza i promjene kose u kombinaciji s atopijom, oboljele su pretežno žene;
• Refsumov sindrom - ihtioza, retinitis pigmentosa, polineuritis, mentalna retardacija;
• Rudov sindrom - kombinacija ihtioze, oštećenja živčanog sustava (epilepsija, mentalna retardacija, polineuritis), ponekad u kombinaciji s patologijom hematopoetskog (makrocitna anemija) i endokrinog (infantilizam) sustava;
• Sjogren-Larssonov sindrom - nasljedna ihtioza, spastična paraliza i mentalna retardacija;
• Popovov sindrom - kongenitalna ihtioza, patuljasti rast, demencija i višestruka osteoporoza.

Dijagnostika

Dijagnoza bolesti temelji se na procjeni karakteristične kliničke slike, podacima elektronske mikroskopije.

Cito- i histološki pregled otkriva oštro stanjivanje ili potpuni izostanak granularnog sloja i opsežan međustanični edem bazalnog sloja epiderme, deformaciju bazalne membrane, perivaskularne limfocitne infiltrate u papilarnom dermisu, promjene oblika i organela epidermocita .

Kod ihtioze u patološki proces mogu biti uključena i pojedina područja kože i cijela koža; stupanj promjene također uvelike varira.

Liječenje

Liječenje ihtioze je simptomatsko, usmjereno na smanjenje suhoće kože i omekšavanje rožnatih ljuski:

• hidratantne kreme i masti;
• keratolitička sredstva;
• retinoidi.

Osim lokalnih lijekova, u liječenju ihtioze koriste se:

• imunostimulirajući lijekovi;
• vitaminska terapija;
• glukokortikosteroidni hormoni;
• UV zračenje;
• talaso i peloterapija.

Budući da se u hladnoj sezoni, s nedovoljnom vlagom zraka, stanje pacijenata pogoršava, preporuča se sanatorijsko liječenje u toploj, vlažnoj klimi.

Moguće komplikacije i posljedice

Glavne komplikacije ihtioze su dodavanje sekundarne infekcije i razvoj sepse, nakon čega slijedi smrt.

Prognoza

Prognoza za oporavak od ihtioze obično je nepovoljna: u izoliranim slučajevima opaža se značajna regresija simptoma. Bolest ima cjeloživotni karakter, teče valovito s epizodama egzacerbacija i remisija, te napreduje pod utjecajem agresivnih čimbenika.

Kod ihtioze fetusa bilježi se nepovoljna prognoza za život: novorođenčad obično umiru tijekom prvih dana ili tjedana života.

Povoljna prognoza se smanjuje u prisutnosti višestruke istodobne patologije unutarnjih organa, opsega lezije.

Prevencija

Glavna preventivna metoda je prethodno medicinsko genetsko savjetovanje, osobito ako je nasljedna anamneza pogoršana slučajevima ihtioze.

Ako postoji veliki rizik od bolesnog djeteta u paru, budućim roditeljima se savjetuje da odustanu od planiranja trudnoće.

Ako se ihtioza otkrije u maternici, u teškim slučajevima preporuča se prekid trudnoće.

Video s YouTubea na temu članka:

Dobar dan, dragi čitatelji!

U današnjem članku ćemo s vama razmotriti takvu kožnu bolest kao što je ihtioza, kao i uzroci, simptomi, oblici, liječenje i prevencija ihtioze.

Što je ihtioza?

Ihtioza- genetska bolest kože, koju karakterizira kršenje procesa keratinizacije kože. Glavni simptom ihtioze je ljuskava koža, nalik ribljim ljuskama.

Sinonimi za ihtiozu: difuzni keratom. Patološki proces u kojem se stvaraju ljuske na koži naziva se hiperkeratoza. Ihtioza pripada skupini kožnih bolesti koje se nazivaju dermatoze.

Ozbiljnost ihtioze je raznolika - od fine hrapavosti kože do ozbiljnih patoloških promjena u epidermi koje su nespojive s ljudskim životom. Osim toga, identificirana je prilično velika raznolikost oblika ihtioze (oko 28 oblika), ali prema statistikama, svi su uglavnom nasljedne prirode, t.j. Bolest se razvija čak i u prenatalnom razdoblju, ili odmah nakon rođenja. Stečena ihtioza je rijetka.

Tijek ihtioze

Kod bolesti ihtioze proces keratinizacije kože prati nakupljanje keratina u epidermi, koji ima promijenjenu strukturu, što dovodi do vrlo sporog odbacivanja mrtvih stanica. Istodobno se poremeti metabolizam, termoregulacija, normalan rad štitnjače, nadbubrežne žlijezde, spolne i znojne žlijezde. Povrede u radu žlijezda znojnica, u pozadini kršenja apsorpcije vitamina A (retinola), pojačavaju procese keratinizacije kože.

Bolnost kože, koja nastaje pri pokušaju odvajanja i uklanjanja "ljuskica", uzrokovana je nakupljanjem kompleksa aminokiselina između nje, koji doslovno cementiraju ljuske.

Utvrđeno je da se tijek ihtioze pogoršava zimi, osobito ako osoba živi na mjestima sa suhom hladnom klimom. U toplim predjelima s visokom vlagom, ihtioza se mnogo lakše podnosi.

Ihtioza - ICD

ICD-10: Q80
ICD-9: 757.1

Uzroci ihtioze

Glavni uzrok ihtioze- nasljedna mutacija gena izazvana kršenjem metabolizma (razmjene) proteina i masti.

Među čimbenicima koji mogu potaknuti proces bolesti ihtioze su:

• Povrede funkcionalnosti štitnjače i spolnih žlijezda;
• Povrede funkcionalnosti nadbubrežnih žlijezda;
• Nedostatak vitamina u tijelu, posebno vitamina A (hipovitaminoza i beriberi);
• Povišene razine "lošeg" kolesterola u krvi;
• Involucije kože u starosti;
• Bolesti hematopoetskog sustava;
• Asocijalni životni uvjeti.

Simptomi ihtioze

Glavni simptom ihtioze- ljuskava površina kože. Ostali simptomi uključuju: ljuštenje noktiju, dosadnu i lomljivu kosu, česti karijes, konjuktivitis, retinitis, kratkovidnost.

Preostali simptomi su nešto drugačiji, a ovise o obliku ihtioze. Razmotrimo ih detaljnije:

Ichthyosis vulgaris (jednostavan oblik ihtioze). To je najčešći oblik ihtioze. Najčešće se opaža kod novorođenčadi mlađe od 1 godine.

Simptomi ichthyosis vulgaris: suha, ljuskava koža, prekrivena malim ljuskama koje su čvrsto jedna uz drugu, bijele ili sivkaste. Koža na stopalima i dlanovima je presavijena. Pritom koža ostaje netaknuta na sljedećim mjestima – pazuha, pregiba laktova i koljena, prepona i stražnjice.

Vulgarna ihtioza ima svoje podvrste:

• Blaga ihtioza - površina kože je suha, postoji lagano ljuštenje kože;
• Bijela ihtioza - ljuske su male, bijele, brašnaste;
• Briljantna ihtioza - ljuske izgledaju poput mozaika, dok se bolest širi uglavnom na ruke i noge;
• Ihtioza u obliku roga - ljuske su vrlo guste i uzdižu se iznad površine kože;
• Serpentinska ihtioza - rožnati štitovi su gusti, odvojeni jedan od drugog utorima;
• Bulozna ihtioza - mjehurići se stalno razvijaju na koži;
• Lihenoidna ihtioza - u različitim dijelovima ljuskica nalaze se u malim lokalizacijama, uzduž izgled nalik lišaju.

X-vezana ihtioza. Karakteriziraju ga velike smeđe ljuske koje su čvrsto pričvršćene za kožu, kao i poraz novorođene djece samo muškog spola. S godinama i tijekom zimskih razdoblja stanje bolesnika obično se pogoršava.

Ihtioza linearne ovojnice. Karakterizira ga crvenilo okruženo ljuskavim ružičastim oteklinama. Izgleda kao dermatitis.

Trnasta ihtioza. Karakteriziraju ga veliki šiljasti slojevi.

Epidermolitička ihtioza. Riječ je o teškom obliku ihtioze čiji su glavni simptomi stvaranje mjehurića i rana na koži koje se s vremenom ljušte, a na njihovom mjestu ponovno nastaju patološke neoplazme. Koža na većini zahvaćenih područja je svijetlocrvena, dok je na dlanovima i stopalima bijela i gusta. 3 i 4 godine života djeteta koža njegovi spojevi tvore koncentrične grebene.

Fetalna ihtioza (fetus Harlekina). Najteži i smrtonosni oblik ihtioze. S ovom dijagnozom dijete umire u maternici, odnosno u prvim danima/tjednima nakon rođenja. Simptomi fetusa Harlekina su - vrlo suha, "oklopna" koža, kapci su izvrnuti prema van, uši, usta i nos su potpuno deformirani, može postojati deformitet glave, ruku i nogu nepravilnog oblika. oblik.

Dijagnoza ihtioze

Dijagnoza ihtioze postavlja se na temelju sljedećih metoda pregleda:

• Klinički tijek bolesti;
• Opća analiza krvi;
• Opća analiza urina;
• Histološki pregled strugotina kože;
• Biopsija kože fetusa (između 19. i 21. tjedna trudnoće).

Liječenje ihtioze

Trenutno nije identificiran točan režim liječenja ihtioze, što je zbog činjenice da sama bolest i njezina točna etiologija (razlozi genske mutacije) još nisu u potpunosti utvrđeni. Stoga se liječenje ihtioze, od kraja 2016. godine, svodi na terapiju održavanja.

• Potporna njega u liječenju ihtioze uključuje:
• Održavanje potrebne razine vlažnosti u prostoriji u kojoj se pacijent liječi/živi;
• Vlaženje kože;
• Potpuna prehrana obogaćena vitaminima i mikroelementima;
• Jačanje imunološkog sustava;
• Obrada kože posebnim sredstvima s ljekovitim učinkom;
• Liječenje popratnih bolesti;
• Usklađenost preventivne mjere, koji su usmjereni na uklanjanje već poznatih čimbenika koji mogu uzrokovati ili pogoršati tijek ihtioze.

Hidratacija kože

Suha koža s ihtiozom sklona je pucanju. Na mjestima pucanja tekućina počinje curiti, a oštećeno područje počinje boljeti. Osim toga, na mjestima "kvara" pukotine su dovoljno duboke da u njih mogu ući razne infekcije, te pogoršati tijek bolesti.

Kako bi se to spriječilo, koža se stalno vlaži. To, prvo, pridonosi omekšavanju keratiniziranih tkiva, t.j. dajući im relativnu elastičnost. Drugo, manje ili više omekšana površina smanjuje pucanje kože i, sukladno tome, opću bolnost zahvaćenih područja.

Za omekšavanje kože tretira se nekoliko puta dnevno posebnim proizvodima koji se najbolje nanose na kožu nakon vodenih postupaka.

Vodeni postupci su se dobro pokazali, u obliku kupki s morskom soli, slabe otopine kalijevog permanganata (kalijevog permanganata), ugljičnih kupki. U odmaralištima s pristranošću u liječenju kožnih bolesti, s ihtiozom, primjene se nanose na kožu na bazi mulja, treseta i mineralnog blata. Takve primjene doprinose ne samo vlaženju kože, već i njenoj prehrani, čišćenju, cijeljenju i normalizaciji metaboličkih procesa.

Za hidrataciju kože možete koristiti proizvode na bazi vazelina, lanolina, vitamina (osobito A, E i F), biljnih ulja, bademovog ulja, naftalana, uree, salicilne kiseline itd. Ovi proizvodi hidratiziraju i njeguju kožu, doprinose na njegovo zacjeljivanje, odvajanje gornjeg sloja keratiniziranih mrtvih stanica / ljuskica.

Kako bi učinak trajao dulje, poželjno je ovlažiti zrak u prostoriji u kojoj se nalazi pacijent. Za ovlaživanje zraka možete koristiti ovlaživač zraka.

Važno! Budući da je koža s ihtiozom već suha i treba je navlažiti, nemojte dopustiti da se dodatno osuši. To može uzrokovati proizvode kao što su - sapun, deterdženti. Za njegu tijela, s ihtiozom, pokušajte koristiti posebne hidratantne kreme - sapune, gelove i šampone.

Uklanjanje gornjih mrtvih ljuskica s površine kože

Keratolitička terapija se koristi za uklanjanje mrtvih ljuskica s površine kože.

Keratolitička terapija podrazumijeva obradu površine kože posebnim sredstvima (kreme, masti) koja omekšavaju mrtve stanice epiderme, nakon čega se one lakše uklanjaju.

Proizvodi namijenjeni uklanjanju mrtvih stanica obično sadrže sljedeće sastojke: salicilnu i mliječnu kiselinu, ureu, borni petrolatum, propilen glikol, etanol, ekstrakte ljekovite biljke, na primjer - japanska Sophora.

Za poboljšanje opće stanje kože, kao i ubrzavajući njezino zacjeljivanje, povoljno utječu na sunčanje, koje površinu kože osigurava vitaminom D (kalciferolom). Međutim, pregrijavanje na suncu strogo je zabranjeno, inače će opekline samo pogoršati situaciju.

Tretman kože usmjeren na njezinu obnovu

Za ubrzanje cijeljenja i obnove kože, kao i kod drugih kožnih bolesti, potrebno je usmjeriti se na dodatni unos sljedećih vitamina i minerala: vitamin A (retinol), vitamini skupine B, C (askorbinska kiselina) , E (tokoferol), PP (vitamin B3, nikotinska kiselina), željezo.

Među lijekovima za ihtiozu mogu se identificirati: "Acitretin", "Izotretinoin".

Jačanje imunološkog sustava

Za jačanje imunološkog sustava, koji obavlja zaštitne funkcije organizma, potrebno je usredotočiti se na prehranu hrane obogaćenom vitaminima i mikroelementima, više se kretati, izbjegavati stres, nastojati imati dobro raspoloženje, dodajte više smijeha u svoj život. Istodobno, potrebno je strogo se suzdržati od pušenja i alkoholnih pića. Iznimka može biti unos crnog vina, ali ne više od 50 g / dan.

Antibiotici

Antibakterijska sredstva koriste se samo ako se uz bolest pridruži sekundarna infekcija, i to strogo nakon savjetovanja s liječnikom. Također je vrlo važno ne pogoršati tijek ihtioze. Činjenica je da antibiotici smanjuju imunološka svojstva tijela i time mu otežavaju suočavanje s bolešću.

Hormonski lijekovi

U posebno teškim slučajevima, ako opće mjere terapije ne daju željeni rezultat, a olakšanje ne dolazi, zahvaćena područja kože mogu se liječiti hormonska sredstva. Istodobno se nastavljaju opće mjere liječenja.

Psihološka terapija

Loše raspoloženje, česti stresovi, brige, loši odnosi s drugim vršnjacima, napetosti i svađe između djetetovih roditelja – sve ove situacije mogu uzrokovati depresiju, psihičku neravnotežu, živčane slomove i druge zdravstvene probleme kod djeteta ili tinejdžera. Napominje se da takve situacije i život u takvom okruženju također štete imunološki sustavčovjeka, mogu biti katalizatori za pojavu malignih tumora.

Također bih želio skrenuti pozornost na činjenicu da je čak i Salomon u svojim prispodobama (17,22) napisao: “Veselo srce je korisno kao lijek, ali malodušni duh suši kosti.”

Ako vam je teško promijeniti svoj stav prema određenim situacijama, uspostaviti prave odnose u obitelji i/ili s vanjskim svijetom, možete se obratiti svećeniku koji vam može pomoći pronaći Božji mir. Ako nemate priliku obratiti se duhovniku, možete se obratiti psihologu.

Molitva

Ponekad postoje situacije u kojima moderna medicina potpuno bespomoćan - kada liječnici pošalju pacijenta kući da proživi dane koje su mu liječnici odveli - kada sami liječnici kažu da samo Bog može pomoći pacijentu. Upravo su to situacije u kojima je očito vrijeme da se čovjek obrati svome Stvoritelju. Na internetu postoje mnoga svjedočanstva, razne tiskane kršćanske publikacije, preko kojih ljudi svjedoče kako ih je Bog čudesno izliječio od raka, tuberkuloze, AIDS-a i drugih bolesti. I sve što su učinili bilo je obraćanje Gospodinu. Razmislite o tome, možda je to u Kristu Isusu i vašem izlazu, ozdravljenju?

Liječenje ihtioze s narodnim lijekovima

Mast za ihtiozu. U lonac od 5 litara stavite 250 g maslaca (najbolje domaćeg) i 100 g mljeveni pčelinji vosak, postupno miješajući, zakuhajte smjesu, zatim dodajte 100 g smole (borove smole), kuhajte, miješajući proizvod, još 10 minuta i dodajte 30 g zdrobljenog celandina. Kuhamo još 5 minuta, nakon čega u smjesu dodamo 500 g kantarionovog ulja, dobro promiješamo i dodamo 30 g smrvljene krede. Sve dobro promiješamo i pirjamo oko 2 i pol sata, nakon čega u smjesu dodamo 50 g propolisa, miješamo, dinstamo oko 30 minuta, maknemo s vatre i pustimo da se proizvod ohladi i odstoji oko 12 sati. Nakon toga stavite posudu s lijekom na vatru i ponovno zakuhajte. Nakon vrenja, proizvod se mora filtrirati, za što je dobro prikladna gaza presavijena u nekoliko slojeva. Ohladimo, a pripremljenom mašću tretiramo zahvaćena područja kože.

Pijenje s ihtiozom. Za unutarnju upotrebu, kod ihtioze, možete pripremiti sljedeći napitak: Temeljito samljeti 4 dijela korijena puzave pšenične trave, 2 dijela cvjetova tansy, 2 dijela listova trputca, 1 dio preslice i 1 dio matičnjaka srca. Zdrobljene biljke prelijte s 500 ml kipuće vode, ostavite da se kuhaju 60-90 minuta, a zatim procijedite proizvod. Preostalo bilje ne bacamo, jer. možete ih koristiti u sljedećem receptu. Infuziju je potrebno uzimati 1/3 šalice 3 puta dnevno - ujutro, poslijepodne i navečer. Tijek liječenja je 1 mjesec, nakon čega se pravi tjedan dana pauze i tečaj se ponavlja.

Mast za ihtiozu 2. Od preostale procijeđene biljke iz prethodnog recepta možete pripremiti sljedeću mast: dodati biljkama maslinovo ulje, u istom volumenu koliko je biljaka, sve pomiješati, te staviti pripravak da se priprema u vodenu kupelj, 2 sata, zatim proizvod procijediti, te njime tretirati područja kože zahvaćena ihtiozom.

Ljekovite kupke. U liječenju kožnih bolesti dobro su se pokazale razne kupke koje se najbolje izmjenjuju jedna s drugom. Na primjer, 1. dan se okupajte s morskom soli, 2. dan - uz dodatak boraksa i glicerina, 3. dan - dodajte sodu, 4. dan - škrob, 5. dan - dodajte listove crnog i zelenog čaja. Nakon kupanja kožu tretirajte kremom na bazi vitamina A, F.

Važno! Prije uporabe narodni lijekovi, posavjetujte se sa svojim liječnikom!

Prevencija ihtioze

Da biste spriječili ihtiozu i druge kožne bolesti, slijedite ove preporuke:

• Ako je moguće, promijenite mjesto stanovanja u toplu, vlažnu klimu;
• U dnevnoj sobi vlažite zrak, za što možete koristiti ovlaživač;
• U hrani dajte prednost hrani bogatoj vitaminima i elementima u tragovima;
• Prilikom pripreme hrane dajte prednost hrani koja se kuha na pari. Pokušajte jesti povrće i voće sirovo, jer. tijekom toplinske obrade proizvoda većina vitamina se uništava;
• Izbacite pušenje i alkohol iz svog života, te smanjite konzumaciju nezdrave hrane;
• Izbjegavajte stres;
• Pokušajte se opustiti u specijaliziranim odmaralištima barem jednom godišnje.