Гематолог. Бұл маман немен айналысады, қандай зерттеулер жүргізеді, қандай ауруларды емдейді? Нәрестелерді емдейтін гематолог дәрігер

Адам ағзасының құрамдас бөлігі сұйық қозғалмалы ұлпа – қан болып табылады, ол көптеген функцияларды орындайды: оттегін ішкі мүшелерге тасымалдау, қоректік заттар, дене температурасын реттейді және дененің әртүрлі бөліктерін байланыстырады. Қанның құрамы жеткілікті күрделі және адам ағзасының қалыпты жұмыс істеуі және ішкі органдардың өз функцияларын дұрыс орындауы үшін барлық элементтердің мөлшері рұқсат етілген норма шегінде болуы керек. Егер ауытқулар байқалса, бұл патологиялық процестердің барысын көрсетеді және дереу кеңес беруді және маманның көмегін қажет етеді.

Мамандығы дәрігер-гематолог

Гематолог – тар профильді маман, оның біліктілігі қан, қан түзуші жүйе ауруларын диагностикалауға, алдын алуға және емдеуге арналған. Кейде ықтимал асқынулардың алдын алу үшін басқа аурулар үшін дәрігердің кеңесі қажет.

Гематолог маманданған аурулар

Гематологтың құзыретіне қан, қан түзуші мүшелер, көкбауыр аурулары, сондай-ақ патологиялық өзгерістер жатады. сүйек тіні. Дәрігердің мамандануы келесі ауруларға әсер етеді:

• Анемия (анемия) - туа біткен немесе тұқым қуалайтын болуы мүмкін және қызыл қан жасушаларының төмен мөлшерімен сипатталады.
• Коагулопатия - қанның ұюы бұзылған ауру.
• Миелодисплазия.
• Лейкоз.
• Миелома.
• Лимфомалар.
• Гемофилия (қанның ұюының бұзылуы, ауру тұқым қуалайды).
• Ағзадағы қанның сапасы мен мөлшерінің өзгеруі, оның биохимиялық құрамының өзгеруі.
• Тромбофлебит (қан тамырларындағы қан ұйығыштарының пайда болуы).
• Тромбоцитопения - қандағы тромбоциттер санының айтарлықтай төмендеуі, бұл қан кетуді тоқтатуды қиындатады.
• Гемоглобинурия - зәрде гемоглобин жасушаларының болуы.
• Лимфоцитарлық лейкоз (қандағы қатерлі ісіктер).

Гематологқа қашан хабарласу керек?

Гематолог маманданған аурулардың ерекше белгілері жоқ және көбінесе басқа дәрігерлер басқа аурулар ретінде қабылдайды. Дәл диагноз қою үшін симптомдар мен талдау нәтижелеріне сүйене отырып, қан ауруларын анықтап, оны басқалардан ажырата алатын тар мамандандырылған маманмен кеңесу керек.
Келесі белгілер анықталған жағдайда гематологпен кеңесу қажет:

• Кез келген жарақаттармен немесе шамалы қысыммен терідегі көгерудің пайда болуы.
• Ұзақ уақыт бойы кетпейтін жиі мұрыннан қан кету.
• Ұзақ қан кету, кішігірім кесектермен, жеңіл жарақаттармен.
• Суық немесе басқа жұқпалы аурудың белгілері болмаған кезде безгегі, қалтырау, безгегі.
• Лимфа түйіндерінің аймағында ауырсыну, олардың ұлғаюы.
• Қатты қышу, оны тудыратын бөртпе немесе терінің тітіркенуі жоқ.
• Тәбеттің болмауы, шаршау.
• Сүйектердегі, буындардағы ауырсыну.

Гематолог қолданатын диагностикалық әдістер

Гематологтың тағайындалуы науқасты тексеруден басталады, денеде пайда болатын белгілерді, патологиялық процестерді мұқият сұрау. Маман қан анализінсіз және басқа зертханалық зерттеулерсіз, диагностикалық процедураларсыз аурудың түрін дәл анықтай алмайды. Диагноз қою үшін гематолог келесі зерттеулерді тағайындай алады:

• Лейкоциттер, тромбоциттер, гемоглобин деңгейін анықтау үшін жалпы қан анализін жеткізу.
• Қанның химиясы.
• Сүйек кемігін зерттеу.
• Қан патологиясының дифференциалды диагностикасы.
• Ультрадыбысты зерттеу ішкі органдаржәне лимфа түйіндері.
• Коагулограмма (қанның ұю жылдамдығын талдау).
• Мидың және ішкі ағзалардың компьютерлік томографиясы.

Аурудың дамуын болдырмау өте қиын, өйткені олардың дамуының нақты себептерін анықтау кейде мүмкін емес. Гематолог лейкоциттер, эритроциттер және гемоглобин деңгейін бақылау үшін мезгіл-мезгіл қан анализін өткізуге кеңес береді; тұқым қуалайтын қан ауруының даму ықтималдығы жоғары адамдар дәрігердің кабинетіне үнемі барып, қажетті тексерулерден өтуі керек. Денсаулықты сақтауда өмір салты үлкен рөл атқарады, сондықтан қан ұйығыштарының дамуын жиі тудыратын жаман әдеттерден бас тарту керек, таза ауада жиі серуендеу және қарапайым дене жаттығуларын орындау керек.

Әртүрлі мамандықтағы дәрігерлердің арасында гематолог мамандығы бар. Қан жүйесінің ауруларына күдік болған жағдайда балалар гематологқа жіберіледі.

ҚАН ЖҮЙЕСІ ҚАНДАЙ ЖӘНЕ ГЕМАТОЛОГ КІМ

Қанның қандай екенін көрмейтін адам жоқ шығар. Бұл сіз кескен кезде немесе одан да ауыр жарақат алғанда бірден пайда болатын қою қызыл сұйықтық. Біріншіден, қан тамшылармен бөлінеді немесе ағынмен ағып кетеді, содан кейін ол қоюланып, тығыз болып, қан тоқтайды. Біз мұндай жағдайларда айтамыз - қан ұйыған.

Бірақ қан қызыл су ғана емес. Оның таңғажайып қасиеттері бар. Және олардың бірі - қанның ұю жүйесінің арнайы ақуыздарының қатысуымен қан кетуді тоқтату мүмкіндігі.

Қанның басқа барлық ағзалар мен жүйелерге ұқсамайтын тағы бір ерекшелігі қанның үздіксіз қозғалыста болуы және бұл қозғалыстың қатаң тәртіпті болуы. Бұл бір жақты көше сияқты. Бір бағытта тіндерге қан тамырлар арқылы өтіп, оны оттегімен және қажетті қоректік заттармен қамтамасыз етеді, екіншісінде тамырлар арқылы көмірқышқыл газы және жасушалардың басқа қалдықтары тіндерден шығарылады, содан кейін олар шығарылады. денеден өкпе, бүйрек, ішек және тері арқылы.

Қан тамырларының - капиллярлардың ең кішкентай тармақталуының арқасында қан әрбір жасушаны жуады және адам ағзасының барлық мүшелері мен тіндері арасындағы байланыстырушы буын болып табылады. Ересек адамда оның ұзындығы 100 мың километрден асатын бұл бүкіл тамыр жүйесі «өмір өзені» деп аталуы таңқаларлық емес.

Қанның сұйық бөлігі плазма деп аталады. Плазма – қоректік заттардың нағыз қоймасы. Оның құрамында белоктар, майлар, көмірсулар, витаминдер, ферменттер, гормондар және ең аз мөлшерде Менделеев жүйесінің барлық дерлік белгілі химиялық элементтері бар. Оларды микроэлементтер деп атайды. Олардың кейбіреулері: темір, мыс, никель, кобальт – қан түзілу процесіне – қан жасушаларының түзілуіне тікелей қатысады.

Ал енді мен осы таңғажайып жасушалар туралы айтқым келеді.

Қанды микроскоппен қарасақ, оның құрамында әртүрлі жасушалар бар екенін көреміз. Ол үшін саусақтан алынған қан тамшысынан шыныға жұқа жағынды дайындау керек, оны арнайы бояулармен бояу керек, ал микроскоп үлкен өсуді қамтамасыз етеді және оларды жақсы зерттеуге мүмкіндік береді.

микроскоп астындағы қан

қызыл қан жасушалары

Қараңызшы, барлық дерлік көрінетін өріс көптеген қызғылт «табақшалармен» нүктеленген.

Бұл жасушалар эритроциттер деп аталады. Қызғылт түс олардың құрамындағы гемоглобинге байланысты. Тіндердің тыныс алуын қамтамасыз ететін эритроциттер. Олар гемоглобин деп аталатын арнайы ақуыздың көмегімен оттегі мен көмірқышқыл газын тасымалдайды. Ал егер эритроциттер аз болса және бұл кейбір қан ауруларымен болса, тіндердің оттегі ашығуы дамиды, одан бүкіл ағза зардап шегеді.

Және бұл эритроциттердің қабілеттілігінің бәрі емес. Әртүрлі адамдарда әртүрлі қан топтары, оң немесе теріс Rh факторы бар екені белгілі. Сонымен, адам қанының тобы мен Rh тиесілігі туралы ақпаратты алып жүретін эритроциттер.

Сіз өзіңіздің қан тобыңызды, балаларыңыз бен жақындарыңыздың қан тобын білетін шығарсыз. Олардың төртеуі ғана бар және олар 0 (1), A (P), V (Sh) және AB (1U) ретінде белгіленген. Rh факторын білу маңызды, әсіресе әйелдер үшін. Егер Rh-теріс әйелде әкесінен тұқым қуалайтын оң факторы бар бала болса, олардың қаны сәйкес келмеуі мүмкін, ал бала жаңа туған нәрестенің гемолитикалық ауруы деп аталатын ауруды дамытады. Бұл баланың Rh-оң эритроциттері плацента арқылы теріс резус-ананың денесіне енген кезде болады. Иммундық жүйеанасы оларды бөтен адамдар ретінде қабылдайды және оларға қарсы антиденелерді дамытады. Бұл қауіп қайталанатын босанудан немесе түсік түсіргеннен кейін артады, өйткені әрбір жүктілік кезінде мұндай антирезусқа қарсы антиденелердің саны артады.
Сондай-ақ қан тобын және Rh факторын білу қажет, өйткені қазір көптеген адамдар ауыр науқасқа шалдыққан және қан құюды қажет ететін жақындары үшін қан доноры болуды ұсынады.

Қан топтары мен Rh факторының ашылуы гематологиядағы революция деп санауға болады. Бұл адамнан адамға қан құюға мүмкіндік берді және қауіпсіз болды. Бұл адамдардың қанының үйлесімді болуы ғана қажет және оны құю алдында дәрігер оңай анықтайды. Дәл осы жаңалықтың арқасында біз жаңа туылған нәрестенің гемолитикалық ауруына шалдыққан балаларды айырбастау трансфузиясының көмегімен құтқаруды үйрендік.

Лейкоциттер

Міне, үлкен жасушалар. Олардың ішінде бірнеше сегменттерден тұратын өзек бар және жан-жағына майда дәндер шашылған. Бұл жасушалар гранулоциттер немесе нейтрофилдер деп аталады. Міне, кішірек жасушалар. Олардың дөңгелек ядросы бар, ол бүкіл жасушаны дерлік алып жатыр. Бұл лимфоцит. Ал ядросы бұршақ тәрізді жасушалар моноциттер деп аталады. Және бәрі бірге: нейтрофилдер, лимфоциттер және моноциттер - бір сөзбен анықталады - қан лейкоциттер.
Лейкоциттердің рөлін асыра бағалау қиын. Олар ағзаны инфекциялардан және басқа да зиянды әсерлерден қорғайды, соның ішінде ісікке қарсы иммунитетті қамтамасыз етеді. Сонымен бірге олардың функциялары қатаң шектелген. Мысалы, лимфоциттердің кейбір түрлері, олар Т-лимфоциттер деп аталады, бөтен жасушаларды тануды қамтамасыз етеді және тіпті әртүрлі микробтардың қалай көрінетінін есте сақтайды, басқалары - В-лимфоциттер оларға қарсы антиденелер шығарады. Ал нейтрофилдер мен макрофагтар (макрофагтар бірдей моноциттер, бірақ олар тікелей тіндерде жұмыс істейді) оларды «жұтады». Және бұл күресте тек микробтар ғана емес, қорғанушы жасушалардың өзі өледі.

тромбоциттер

Бірақ қан жағындысында әлі де атаусыз кішкентай нүктелердің шоғырлары болды. Бұл тромбоциттер. Олар қан кетуді тоқтату процесіне бірінші болып кіреді.

эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер, немесе пішінді элементтер, қанның сұйық бөлігінде - плазмада тоқтап тұрады және онымен бірге қан жүйесінің маңызды құрамдас бөлігі - перифериялық қанды құрайды.

Сүйек кемігі. Бірақ қан жүйесінің негізгі органы - сүйек кемігі, онда қан жасушалары туып, жетіледі. Ол сүйектердің тереңдігінде орналасқан.

Перифериялық қанға түсер алдында жасушалар күрделі даму процесінен өтеді. Алдымен олар бөлінеді, нәтижесінде екі бірдей жасуша пайда болады. Ал осы екі жасушадан төртеуі түзіледі, төрттен - сегіз және т.б. Содан кейін ұзақ жетілу процесі жүреді, содан кейін ғана жасушалар сүйек кемігін тастайды. Алғашында сүйек кемігіндегі қан жасушалары бір-біріне ұқсайды, содан кейін ғана олар дамудың барлық жолын өтіп, «білім» алып, бізге бұрыннан белгілі эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер болады.

Сүйек кемігі

Жасушаның бөліну процесі қалай жүреді? Осы тұтас жүйенің басында ата-баба тұр дің жасушасы, олар ерекше өсу факторларының әсерінен әртүрлі бағытта саралануы мүмкін. Оның ұрықтарының бірі эритроциттер, екіншісінде нейтрофилдер, үшіншісі тромбоциттер түзеді. Лимфоциттер мен моноциттер өздерінің даму жолын өтеді.

жасушаның бөлінуі

Қан түзетін мүше ретінде сүйек кемігінің қызметі өте ерте, баланың құрсақішілік өмірінің үшінші айының соңынан басталады және оған дейін бауырда, көкбауырда және лимфа түйіндерінде қан жасушалары түзіледі. Содан кейін бұл органдарды факультативті гемопоэздің органдары деп атайды, яғни міндетті емес, бірақ мүмкін болуы мүмкін. Мұны білу маңызды, өйткені әртүрлі патологиялық жағдайларбалалар гемопоэздің осы эмбриондық түріне оңай оралады, бұл көптеген ауруларда, әсіресе онкологиялық ауруларда бұл органдардың көбеюін түсіндіреді.

Сау адамда сүйек кемігі соншалықты жасушалар шығарады, бұл тек бір сәттік қажеттіліктерді қанағаттандыруға ғана емес. Сонымен, оның құрамында қанға қарағанда 10 есе көп нейтрофилдер бар, ал жас эритроциттер - үш күндік қор. Сондықтан әртүрлі патологиялық жағдайларда сүйек кемігі қанға жасушалардың ағынының жоғарылауымен бірден жауап бере алады.

Көріп отырғаныңыздай, гемопоэз - бұл денеге әсер ететін кез келген әсерге тез жауап беретін динамикалық жүйе. Бұл көбінесе қан жүйесінің ауруларына әкеледі.

Қан жасушалары салыстырмалы түрде қысқа уақыт өмір сүреді және өз жұмысын орындағаннан кейін өледі. Олардың орнын сүйек кемігінен жаңа жасушалар алады, олар дереу өз міндеттерін орындауға кіріседі. Бұл процесс үнемі орын алады. Қандағы эритроциттер ең ұзақ өмір сүреді - 120 күн, тромбоциттер - 10 күн, ал нейтрофилдер - бар болғаны 10 сағат.

Көкбауыр

Денеде ескі, жұмсалған жасушалар жойылатын арнайы орган да бар. Бұл орган көкбауыр деп аталады.

Бірақ көкбауыр тек қартайған жасушаларды ғана емес, басып алу және жою мүмкіндігіне ие. Бірқатар ауруларда ол ауру кезінде өзгерген немесе антиденелермен жүктелген қан жасушаларын қарқынды түрде басып алады және жояды.

Осылайша, қан жүйесі оның үш негізгі құрамдас бөлігінің өзара әрекеттесуі болып табылады: сүйек кемігі, перифериялық қан және көкбауыр.

Бұл қалыптасқан жүйе бұзылса, қан жүйесінің ауруларына жатқызылатын аурулар дамиды. Олар сүйек кемігінің немесе тікелей шеткергі қан жасушаларының зақымдануымен пайда болуы мүмкін.

Қан ауруларымен айналысатын ғылымды гематология, ал қан жүйесі ауруларымен ауыратындарды емдейтін дәрігерді гематолог, гректің хайма – қан деген сөзінен шыққан.

ГЕМАТОЛОГҚА ҚАНДАЙ ШАҒЫМДАРМЕН ЖЕТЕМІЗ

Қан аурулары кезінде жалпы әлсіздік, әлсіздік, шаршау, тәбеттің жоғалуы жиі байқалады. Көбінесе бұл шағымдар сүйек кемігінің негізгі функциясының бұзылуымен байланысты өте ауыр аурулардың алғашқы белгілері болуы мүмкін - гемопоэз. Сондықтан баланың жағдайы мен мінез-құлқындағы өзгерістер дәрігерге баруға негіз болуы керек.

Бозару әдетте ата-аналарды алаңдатады. терібала, кейде иктериялық реңктері бар, көгерудің, мұрынның және басқа да қан кетулердің пайда болуы.
Қан аурулары кезінде балалар сүйектердің, буындардың және омыртқаның ауырсынуына шағымдана алады. Кейде бас ауруы, асқазанның ауырсынуы.

Көбінесе лимфа түйіндерінің ұлғаюы туралы гематологқа жүгінеді. Лимфа түйіндері денеде маңызды қорғаныс функцияларын орындайды. Олар аурудың ықтимал таралуына кедергі жасайды және көбінесе жергілікті қабыну арқылы өздігінен күреседі. Бұл жақын маңдағы лимфа түйіндерінің ұлғаюы мен ауырсынуында көрінеді.

Инфекциямен кездескен кезде әсіресе тез жергілікті қабыну реакциясы мектепке дейінгі жастағы балаларда көрінеді. Екі жасқа дейінгі балаларда лимфа түйіндерінің бұл тосқауылдық қызметі жеткілікті түрде дамымаған. Жұқпалы қоздырғыштар мұндай түйін арқылы қанға еркін өтеді, инфекция бүкіл денеге «таралады» және ауру жиі жалпылама (жалпы) сипат алады.

Егде жастағы балалар мен ересектерде лимфа түйіндеріндегі инфекцияның басылуы жиі байқалмайды, симптомсыз өтеді.

Әдетте аймақтық (инфекция ошағына жақын) артады лимфа түйіндері. Мысалы, ауыз қуысында және жұтқыншақта инфекциялар кезінде (кариозды тістер, стоматит, тонзиллит) субмандибулярлық бездердің ұлғаюы. Мысықтың тырнақ ауруы кезінде сызат орнына жақын лимфа түйіні ұлғаяды. Қызылша, қызамық, жұқпалы мононуклеоз және басқа вирустық инфекциялар сияқты кейбір балалық инфекциялар үшін артқы жатыр мойны түйіндерінің ұлғаюы тән.

Ал гематолог пен онколог үшін лимфа түйіндерінде – факультативті қан түзілу органдары ретінде – ісік ауруларының, мысалы, лейкоз, лимфогранулематоз және басқа да қатерлі лимфома түрлерінің дамуына қолайлы жағдайлардың болуы маңызды.
Сондықтан лимфа түйіндерінің ұлғаюы, әсіресе қабынудың нақты ошақтарымен байланысты емес атипикалық жерлерде, аурудың онкологиялық сипатын алып тастауды талап етеді.
Лимфа түйіндерінің, бауырдың және көкбауырдың бір мезгілде ұлғаюы ерекше назар аударады, бұл, мысалы, жедел лейкоз. Кейде үлкейген мүшелер соншалықты үлкен мөлшерге жетеді, анасы оларды баланы киіну немесе шомылу кезінде таба алады.

Ал егер процесс орталықты қамтыса жүйке жүйесі, содан кейін бас ауруы, құсу, ми қабығының тітіркену белгілері – менингит. Бұл жедел лейкозбен де болады.

ГЕМАТОЛОГ ҚАНДАЙ ЗЕРТТЕУ ЖҮРГІЗЕДІ

Егер қан ауруына күдік болса, дәрігер баланы гематологтың кеңесіне жібереді немесе оны арнайы гематологиялық клиникаға жатқызады. Науқасты тексергеннен кейін гематолог әртүрлі патологиялық жағдайлар туралы өте маңызды ақпаратты беретін арнайы гематологиялық зерттеулер жүргізеді.

Қан анализінің диагностикалық маңызы

Әрине, сіз немесе сіздің балаларыңыз қан анализінен өтті және сіз жауапты асыға күттіңіз. Қан анализінде сүйек кемігіндегі барлық гемопоэтикалық микробтардың жұмысының соңғы нәтижесін көрсететін көрсеткіштер ұсынылады. Бұл нәтижелерді қандағы эритроциттердің, лейкоциттер мен тромбоциттердің мазмұны бойынша бағалаймыз.

Қызыл қанның көрсеткіштері - эритроциттер және олардың құрамындағы ақуыз гемоглобин. Дені сау адамдарда кем дегенде 4 миллион эритроцит, кем дегенде 120 гемоглобин бірлігі болуы керек. Бір эритроциттегі гемоглобиннің мөлшері түс индексін анықтайды. Ол төмен (гипохромды), қалыпты және жоғары (гиперхромды). Қызыл қан деңгейінің төмендеуімен анемия дамиды, ол сәйкесінше норма-, гипо- және гиперхромды болуы мүмкін.
Лейкоциттердің қалыпты мөлшері 4-тен 9 мыңға дейін. Әртүрлі патологиялық жағдайларда лейкоциттер саны көбейеді немесе азаяды, содан кейін науқаста лейкоцитоз немесе лейкопения бар деп айтамыз.

Қан жағындысы лейкоциттердің формуласын, яғни нейтрофилдердің, лимфоциттердің және моноциттердің пайызын зерттеу үшін қолданылады. Балалардағы лейкоциттердің формуласы ересектерден айырмашылығы бар жас ерекшеліктері. Мысалы, өмірдің бірінші жылындағы балада жасушалардың пайызы ересек формулаға қарама-қарсы. Әрі қарай, бұл көрсеткіштер өзгереді және тек 12-14 жаста олар ересектердің мәндеріне жақындайды, яғни нейтрофилдер 60-70%, лимфоциттер - 20-30% және моноциттер - 5-10% құрайды.

Қан формуласында әлі де эозинофилдер және базофилдер деп аталатын жалғыз жасушалар бар. Олар қатысады аллергиялық реакцияларорганизм.

Тромбоциттер саны жасқа байланысты өзгермейді және кем дегенде 200 000 болуы керек.
Қандағы әртүрлі өзгерістер сәйкес келеді клиникалық көріністері.
Терінің бозаруымен дәрігер ерекше назаргемоглобин деңгейінің төмендеуіне, эритроциттерге және түс көрсеткішінің сипатына сүйенеді.

Ауыр жұқпалы аурулармен ауыратын науқастарда лейкоциттер саны артып, қан формуласында жетілу процесін толығымен өтпеген жасушалар пайда болады. Қандағы мұндай өзгерістер іріңді-септикалық ауруларда болады және лейкоидты реакция деп аталады. Вирустық инфекциялармен, керісінше, лейкоциттер мен нейтрофилдердің саны азаяды, ал лейкемия кезінде сау адамдарда қан анализінде табылмайтын қан жағындысында жас «бласт» жасушалары пайда болады.

Қандағы тромбоциттер деңгейінің төмендеуімен көгерулер, петехиялар (нақты қан кетулер) және қан кетулер пайда болады. Кейде қан кету гемофилияда болғандай, қанның коагуляция жүйесіндегі ақуыз деңгейінің төмендеуіне байланысты пайда болады. Содан кейін олар арнайы қан анализін жүргізеді, ол коагулограмма деп аталады.

Қандай жағдайларда сүйек кемігін пункциялау қажет

Қанның онкологиялық ауруларына күдік болса, сүйек кемігін зерттеу қажет. Ол үшін сүйек кемігін арнайы жіңішке инемен тесіп, төс сүйегі немесе мықын аймағындағы сүйекті тесіп өтеді. Алынған сүйек кемігінің тамшысы көптеген жолдармен зерттеледі, бұл дәл диагнозды қоюға және тиісті емдеуді тағайындауға мүмкіндік береді.

Біріншіден, дәрігер микроскоптың астында сүйек кемігін зерттейді және мұны перифериялық қан жағындысын зерттеу кезіндегідей жасайды. Алайда, тек жетілген жасушалық элементтер болатын қанға қарағанда, сүйек кемігінде жасушалардың барлық түрлері бар - өте жас және жетілген және жетілген. Бұл кезде эритроциттерге, лейкоциттерге және тромбоциттерге қарай дамитын жасушалар анық ерекшеленеді.

Егер сүйек кемігінің жасушалық құрамы қалыпты болса, қосымша зерттеулер қажет емес. Бірақ егер сүйек кемігінде лейкемия кезіндегідей жас бласт жасушалары көп болса немесе гемопоэзді тежеу ​​кезіндегідей сүйек кемігі бос болса, онда арнайы, қосымша зерттеулер қажет.

Кейде талдау үшін сүйектің кішкене бөлігі алынады және арнайы дайындалған препараттарда жеке элементтердің құрылымы мен қатынасы тікелей сүйек тінінде зерттеледі.
Бүгінгі таңда қан ауруларын диагностикалауда ультрадыбыстық диагностика (УДЗ), компьютерлік томография (КТ), ядролық магниттік резонанс (ЯМР) әдістері де сәтті қолданылуда. Бұл заманауи зерттеулер органдардың мөлшері мен құрылымын, әртүрлі сүйек бұзылыстарын анықтауға және әртүрлі локализацияның ісік түзілімдерін анықтауға мүмкіндік береді.

ГЕМАТОЛОГ ҚАНДАЙ АУРУЛАРДЫ ЕМДЕЙДІ

анемия

темір тапшылығы анемиясы

Қан жүйесінің ең көп таралған аурулары - анемия. Анемия – қызыл қан – гемоглобин мен эритроциттер деңгейінің төмендеуі. Анемия түсінігі басқа сипаттағы ауруларды қамтиды, бірақ көбінесе олар темірдің жетіспеушілігімен байланысты, сондықтан темір тапшылығы анемиясы деп аталады.

Темір алмасуы сүйек кемігінің эритроциттерінің жетілуінде гемоглобиннің түзілуінде маңызды рөл атқарады. Темір бұлшықеттерде (белок миоглобин) кездеседі және жасушалық тыныс алу ферменттерінің бөлігі болып табылады. Денедегі темірдің жетіспеушілігімен көптеген метаболикалық процестер бұзылады.

Көбінесе темір тапшылығы анемиясы өмірдің алғашқы екі жылындағы балаларда дамиды. Бұған көптеген себептер бар. Кейбіреулері жатырішілік даму жағдайларына, басқалары өмірдің бірінші жылындағы балалардың даму ерекшеліктеріне байланысты. Сонымен, бала туылғанға дейін темірді аз қабылдауы мүмкін: жүктіліктің ауыр токсикозы кезінде, анасының созылмалы ауруларымен, әсіресе анасының өзі темір тапшылығы анемиясымен ауырса немесе вегетариандық диетада болса. Егіздердің, үшемдердің және шала туылған нәрестелердің балалары да салмақтың әр килограммына аз темір алады, өйткені темір балаға жүктіліктің соңғы үш айында түседі.
Туылғаннан кейін, әсіресе өмірдің бірінші жылында бала тез өседі. Бір жылда оның салмағы үш есе, ал қан көлемі - 2,5 есе. Тиісінше, темірге деген қажеттілік те күрт артады. Міне, ең үлкен қиындықтар да осында туындайды.

Темір ағзаға тек сырттан – тамақпен бірге түседі. Әртүрлі тағамдарда темірдің әртүрлі мөлшері бар және, өкінішке орай, оның ең азы сүтте. Егер сіз өмірдің бірінші жылындағы сүт негізгі тағам екенін есте сақтасаңыз, осы жас тобындағы балалар неге темір тапшылығы анемиясымен жиі ауыратыны белгілі болады.

Бақытымызға орай, бұл жаста балалар үнемі ата-аналарымен бірге болады және балалар емханасында дәрігердің үнемі бақылауында болады. Сондықтан баланың мінез-құлқындағы, жағдайындағы өзгерістер, терінің бозаруы көп жағдайда дер кезінде анықталып, темір препараттарымен сәтті емделеді. Бұл ретте қалыпты диетаны орнату, қосымша тағамдарды, шырындарды, витаминдермен байытылған қоспаларды уақтылы енгізу өте маңызды. Дұрыс толтырылған темір тапшылығы баланың анемиядан қалпына келуіне әкеледі.
Темір тапшылығы анемиясына ең бейім балалардың тағы бір тобы бар - бұл жыныстық жетілу (жыныстық жетілу) жастағы қыздар. Бұл уақытта дененің тез қайта құрылымы да жүреді және темірге деген қажеттілік күрт артады. Бұл науқастарға әдетте кеш диагноз қойылады. Ауру ұзақ уақыт бойы жинақталады және созылмалы сидеропенияға (темір тапшылығы деп аталатын) тән белгілердің бүкіл кешенін дамытады. Бұл, ең алдымен, шаршау, ұйқышылдық, күрт нашарлау және тәбеттің бұзылуы. Науқастар еттің, балықтың дәмі мен иісіне шыдамайды, бор мен жармаларды рахаттана шайнайды. Олардың терісі құрғақ, шаштары мен тырнақтары күңгірт және сынғыш. Ауыз қуысының және жұтқыншақтың шырышты қабаттарында жұтылу актісін бұзуға дейін үлкен өзгерістер болады.

Сонымен қатар, осы жаста менструация басталады, ал қыздарда тромбоциттердің кез келген бұзылыстары бар, олар ұзаққа созылған, ауыр қан кету сипатына ие болуы мүмкін. Бұл жағдайда темірдің жоғалуына байланысты темір тапшылығы анемиясы да дамиды.

Темір тапшылығы анемиясы «жалаңаш» көзге көрінбейтін шағын бөліктерде ұзақ қан кету кезінде де пайда болады. Мұндай қан жоғалту көбінесе шырышты қабықта болады асқазан-ішек жолдарысағ әртүрлі ауруларішек грыжалары, полиптер, тамыр ісіктері (гемангиомалар), ойық жаралар сияқты он екі елі ішекжәне т.б.

Созылмалы қан жоғалту нәтижесінде темір тапшылығы дамыған науқастарды сауықтырудың қажетті шарты қан кетуді тудырған негізгі ауруды және жиі хирургиялық емдеу болып табылады. Осы әрекеттерден кейін ғана темір деңгейін қалпына келтіруге және анемиядан қалпына келтіруге болады.

Гемолитикалық анемия

Екінші кең таралған анемиялар тобы деп аталады гемолитикалық анемия. Бұл ауруларда сүйек кемігі жеткілікті мөлшерде қызыл қан жасушаларын шығарады, бірақ әртүрлі себептермен олардың өмір сүру ұзақтығы қысқарады және тез жойылады.

Гемолитикалық анемиялардың барлығы дерлік туа біткен, тұқым қуалайтын. Дегенмен, тұқым қуалаушылық әртүрлі. Денедегі әрбір белгі екі генмен бақыланады: олардың бірі негізгі, доминантты, екіншісі екіншілік, рецессивті. Ауру доминантты болып саналады, онда бір ген ауырады, бірақ ол негізгі болып табылады және ауруды анықтайды, ал екіншісі рецессивті, екіншілік - сау. Егер ауру екі рецессивті генмен бақыланса және олардың екеуі де «ауру» болса және бірдей патологиялық ақпаратты алып жүрсе, ауру рецессивті болып саналады. Рецессивті тұқым қуалайтын аурулар ауыр және ауыр болжамға ие.
Тұқым қуалайтын гемолитикалық анемиялардың ішінде ең көп таралғаны Минковски-Чофардтың микросфероцитарлы гемолитикалық анемиясы. Ол доминантты түріне қарай тұқым қуалайды, ал генетикалық ақау эритроциттердің қабығында орналасады.

Рецессивті түрде тұқым қуалайтын және ауыр түрде өтетін эсфероцитарлы гемолитикалық анемиялар әлдеқайда сирек кездеседі.

Бұл жағдайда жасушалардың жылдам бұзылуының себебі қызыл қан жасушаларында болатын көптеген ферменттердің бірінің туа біткен жетіспеушілігі болып табылады.

Сипатталған бұзылулардың нәтижесінде гемолитикалық анемиядағы эритроциттердің, жоғарыда айтқанымыздай, өмір сүру ұзақтығы қысқарады. Минковски-Чофард анемиясында олар көкбауырда, яғни қалыпты жағдайда ескі, жұмсалған жасушалар жойылатын органда жойылады. Сфероцитарлы емес гемолитикалық анемияларда гемолиз (жасушалардың жойылуы) бауырда, сүйек кемігінде және басқа органдарда өзгерген қызыл қан жасушаларын ұстауға қабілетті макрофагтар бар жерде жүреді.

Гемолитикалық анемияның барлық түрлерінің негізгі клиникалық белгілері - терінің бозаруы, сарғаю және көкбауырдың ұлғаюы. Мұндай науқастар үнемі орташа бозғылт және сарғыш болады, бірақ мезгіл-мезгіл олардың жағдайы күрт нашарлайды, температура көтеріледі, терінің бозаруы және сарғыштығы артады. Бұл гемолитикалық дағдарыстар деп аталатын аурудың өршуінің белгілері. Бұл кезеңде пациенттерге ерекше қажет емдік шараларжәне жиі қан құю кезінде.

Минковски-Чофард анемиясын емдеудің хирургиялық әдісі де бар. Бұл көкбауырды алып тастау - спленэктомия, яғни қызыл қан жасушаларының жылдам бұзылуына жауапты органды жою.

Минковски-Чофард анемиясы жеңіл болса да және дағдарыстар сирек болса да, уақыт өте келе холелитиаз сияқты ауыр асқыну дамиды. Көкбауырды алып тастау барлық науқастарда қалпына келтіруге әкеледі. Қан анализі қалыпқа келеді, сарғаю жоғалады, тастардың пайда болуы өт қабы. Дегенмен, тұқым қуалайтын генетикалық ақау қалады. Ал тіпті ота жасалған ата-аналардың да гемолитикалық анемиямен ауыратын бала туу ықтималдығы жоғары. Бірақ олар спленэктомияның керемет әсері туралы біледі.

Мұны сфероцитарлы емес гемолитикалық анемиялар туралы айту мүмкін емес. Бақытымызға орай, олар сирек кездеседі. Эритроциттердің бұзылуы көптеген органдарда болатындықтан, көкбауырды жою ішінара әсер етеді немесе мүлдем әсер етпейді.

Шығу тегі сүйек кемігі қызметінің бұзылуына тікелей қатысы жоқ осындай анемиялармен таныстық.

Бірінші жағдайда анемия қан кету кезінде темірдің жеткіліксіз түсуімен немесе жоғалуымен байланысты, екінші жағдайда анемия эритроциттердің өзіндегі генетикалық бұзылулардан туындайды, нәтижесінде олардың өмір сүру ұзақтығы қысқарады және қарқынды түрде жойылады. көкбауыр және басқа мүшелер.

Гипопластикалық анемия

Бірақ анемияның келесі түрі - гипопластикалық, сүйек кемігінің бастапқы зақымдалуымен және қан түзілуінің бұзылуымен тікелей байланысты. Аурудың атауы оның мәнін дәл көрсетпейді, өйткені біз анемия туралы ғана емес, сонымен қатар барлық қан түзетін микробтарды, соның ішінде лейкоциттер мен тромбоциттерді шығаратындарды да жеңу туралы айтып отырмыз.

Қан анализінде бұл балаларда лейкоциттердің, эритроциттер мен тромбоциттердің мөлшері төмен, ал сүйек кемігінде қалыпты қан түзетін тіннің орнына майлы тіндердің көп мөлшері бар.

Гипопластикалық анемиялар туа біткен және жүре пайда болады.

Фанкони анемиясы аурудың туа біткен түрінің типтік өкілі болып табылады. Оның ерекшелігі гематологиялық бұзылулардың басқалармен біріктірілуінде жатыр туа біткен ақаулардамуы, көбінесе сүйектер жағынан. Бұл қосымша саусақтардың болуы немесе олардың біреуінің болмауы, өсудің тежелуі, бастың кішкентай өлшемдері, дұрыс емес тісжегі және т.б. болуы мүмкін.Бірақ бұл симптомдық кешеннің гематологиялық компоненті кейінірек, 5-6 жаста, содан кейін пайда болады. ол аурудың ауырлығы мен болжамын анықтайды.
Фанкони анемиясындағыдай үш сызықты зақымданудан басқа, туа біткен бұзылулар эритроциттердің, лейкоциттердің немесе тромбоциттердің өндірілуіне жауап беретін үш гемопоэтикалық буынның біріне қатысты болатын ішінара нысандары бар. Бұл аурулар неонатальды кезеңде пайда болады және өте қиын.

Апластикалық анемия

Жүре пайда болған апластикалық анемиялар ерекше топты құрайды. Әрбір жағдайда аурудың себебін анықтау өте қиын. Бұл ауру сүйек кемігіндегі тектік бағаналы жасушаның зақымдалуымен тікелей байланысты деп саналады - қан түзілуі әртүрлі бағытта дамитын сол жасуша. Бұл уытты, инфекциялық немесе иммундық әсерлер болуы мүмкін.

Ауру жедел басталады, жағдайы нашарлайды, терінің айқын бозаруы, көгеруі, әртүрлі локализацияның қан кетуі пайда болады. Кейде температура көтеріледі.
Жүре пайда болған апластикалық анемия ауыр. Ауру тез дамиды және дұрыс емдеусіз қолайсыз нәтиже болуы мүмкін.

Апластикалық анемияны емдеу

Апластикалық анемияның барлық түрлерін емдеу қиын міндет болып табылады. Көбінесе қанды және оның компоненттерін құю қажет - эритроциттердің массасы, тромб суспензиясы. Олар дің жасушасына тікелей әсер ете отырып, гемопоэз функциясын қалпына келтіруге бағытталған кешенді шараларды жүзеге асырады.

Сүйек кемігін ауыстыру кімге көрсетілген және қалай жасалады?

Мұндай терапияның әсері болмаған жағдайда, әртүрлі типтегі гипопластикалық анемиямен ауыратын барлық балаларға сүйек кемігін трансплантациялау көрсетілген. Бұл процедура қазір бүкіл әлемде әртүрлі ауруларға - гипопластикалық анемия, лейкоз, иммунитет тапшылығының әртүрлі түрлері, талассемия және т.б. үшін кеңінен қолданылады. Дегенмен, бұл патологиясы бар барлық балаларға көрсетілмейді, тек сол жағдайларда ғана қолданылады. дәрілік терапиятиімсіз болып шықты.

Сүйек кемігін трансплантациялау үшін донор қажет, ол пациентпен көптеген жағынан үйлесімді болуы керек. Донордың денсаулығы үшін бұл процедура қауіпсіз. Үйлесімді донорлар әдетте аға-әпкелер арасында кездеседі, бірақ бір-екі балалы шағын отбасыларымызда донор табу қиын. Ата-аналар, өкінішке орай, балаларымен сирек үйлеседі. Сондықтан бір-бірімен байланыссыз үйлесімді донорларды пайдаланудың жаңа бағыты әзірленуде. Мұндай донорларды іздеу үшін арнайы деректер банкі - Халықаралық тізілім бар.

Сүйек кемігін трансплантациялау процедурасының өзі күрделі емес. Сүйек кемігін анестезия бойынша донордан мықын сүйегіне бірнеше инъекциядан алады. Ол арнайы сүзгілерден өткізіліп, науқасқа көктамыр ішіне енгізіледі. Бірақ донордың сүйек кемігін трансплантациялау үшін науқастың өз сүйек кемігін бұзатын арнайы дайындықтарды жүргізу қажет. Бұл трансплантацияның қиюына сенудің жалғыз жолы. Бұл жағдайда бүкіл процедураны жоққа шығаратын ауыр асқынулар болуы мүмкін. Ол үшін асқынулардың алдын алудың және оларды емдеудің арнайы әдістері бар.

Бүгінгі таңда сүйек кемігін ауыстыру процедурасы көптеген науқастардың өмірін сақтап қалды деп айтуға болады.

Мұндай әртүрлі ауруларды не біріктіреді

Осындай әртүрлі ауруларды не біріктіреді және неліктен барлық атауларда «анемия» сөзі бар? Ал бұл жерде негізгі симптом терінің бозаруы және қан анализінде гемоглобин мен қызыл қан жасушаларының төмендеуі болып табылады. Бұл анемия терминімен анықталады. Бірақ бұл бозарудың және анемияның реңктері әртүрлі.

Мысалы, темір тапшылығы кезінде бозарудың реңктері мәрмәр, «көк-ақ», гемолитикалық анемияда лимон сары, ал апластикалық анемияда терінің сұр түсі байқалады.
Сондықтан науқасты тексерген кезде дәрігер осы реңктерге назар аударуы керек. Бұл диагностикалық ойды бірден дұрыс бағытта бағыттайды, ал гематологиялық тексеру диагнозды нақтылауға және тағайындауға мүмкіндік береді. дұрыс емдеу.
Анемияның кейбір түрлері белгілі бір жаста жиі кездесетінін есте ұстаған жөн. Мысалы, темір тапшылығы анемиясы - өмірдің алғашқы екі жылындағы балаларда және жыныстық жетілу кезіндегі қыздарда. Ал егер басқа жас топтарындағы балаларда темір тапшылығы анемиясы анықталса, бұл жасырын қан кетумен байланысты болуы мүмкін және созылмалы геморрагиялық анемия ретінде анықталады.

Туа біткен гипопластикалық Фанкони анемиясының алғашқы белгілері 5-6 жаста, ішінара – бірден туған кезде пайда болады, ал жүре пайда болған формалар кез келген жаста дами алады. Тұқым қуалайтын гемолитикалық анемия әдетте мектепке дейінгі жаста диагноз қойылады және неғұрлым ертерек болса, ауру неғұрлым ауыр болса және ата-аналар бұл ауру туралы көбірек хабардар болады, яғни отбасында мұндай науқастар бар болса.

Айта кету керек, анемия кезінде қызыл қан санының төмендеуі қалыпты және өте айқын болуы мүмкін. Анемия біртіндеп және өте тез дамуы мүмкін. Осыған сәйкес науқастардың шағымдары, олардың жалпы күйәртүрлі дәрежеде бұзылады.

Орташа анемиямен балалар ұзақ уақыт бойы шағымдана алмайды, тек өте мұқият ата-аналар баланың мінез-құлқы мен жағдайындағы өзгерістерді байқайды. Ауыр анемиямен және, ең бастысы, оның қарқынды дамуымен баланың жағдайы нашарлайды. Ол өте бозарып, летаргиялық, пассивті болады, жүрек соғуы сезіледі, ентігу пайда болады. Бұл жедел қан кетулермен және гемолитикалық дағдарыстармен болады. Темір тапшылығы анемиясы, әдетте, бірте-бірте дамиды және аурудың клиникалық көрінісі неғұрлым айқын болады, соғұрлым кейінірек тексеру және диагноз қойылады.

Қан кетудің жоғарылауымен байланысты қан аурулары

Аурулардың тағы бір тобы геморрагиялық диатез деп аталады. Бұған басқа сипаттағы аурулар да кіреді, бірақ оларды бір негізгі клиникалық белгі біріктіреді - қан кетудің жоғарылауы.

Қан кету қалай және неге тоқтайды?

Осы топтың жеке аурулары туралы айтпас бұрын, екі маңызды сұраққа жауап беру керек: неліктен бұзылмаған тамырлардағы қан сұйық күйде және ұйымайды және тамыр жарақаттанған кезде қан кету қалай тоқтайды, яғни гемостаз қалай жүреді? орындалған?

Бұл қанның ұю процесіне қатысатын факторлардың қан плазмасында белсенді емес күйде болуына байланысты және сонымен қатар сәйкес антикоагулянттық механизмдер бар.

Жүйе тамыр қабырғасына зақым келген жағдайда ғана жұмыс істей бастайды. Содан кейін қан кетуді тоқтату процесіне барлық қажетті механизмдер кіреді - тромбоциттер, тамыр қабырғасының өзі (оның жиырылу қабілеті маңызды) және қанның коагуляция жүйесі. Тромбоциттер жарақатқа бірінші болып әрекет етеді, өйткені олар тікелей тамырды ішінен сызады. Күрделі трансформациялар арқылы олар гемостатикалық тығын - «патч» құрайды және вазоспазммен бірге бастапқы гемостазды қамтамасыз етеді.

Зақымдалған тамыр қабырғасымен байланыста болған кезде арнайы ақуыздар да белсендіріледі - плазмадағы коагуляция факторлары. Қанның ұю процесі басталады, ал біріншілік тромбоциттер тығыз фибринді тромбпен ауыстырылады, ол әрі қарай тамырдың зақымдалған бөлігі жазылмайынша гемостаздық тығын ретінде әрекет етеді.

Тромбоцитопатиялар

Геморрагиялық диатез тобындағы ең көп таралған аурулар тромбоцитопатиялар деп аталады. Олар қалыпты саны бар тромбоциттердің сапалық кемшілігіне негізделген.

Тромбоциттер әртүрлі қасиеттерге ие болғандықтан, олардың көпшілігі бар әртүрлі түрлерітромбоцитопатия. Олардың барлығы тұқым қуалайтын аурулар.

Әдетте, мұндай науқастар мұрыннан қан кетуге және көгеруге бейімділікке шағымданады. Қыздардың етеккірлері ұзақ және ауыр болуы мүмкін.

Көптеген тромбоцитопатиялар жеңіл, бірақ олардың кейбіреулері сирек формаларыолар ауыр және арнайы емдеуді қажет етеді.

Мұндай адамдарда қан сынағы қалыпты болып табылады және қандай ақау бар екенін анықтау үшін тромбоциттердің динамикалық қасиеттеріне кешенді зерттеулер жүргізу қажет. Көбінесе бұл патологиясы бар адамдар өздерін ауру деп санамайды. Олар жиі, жұмсақ мұрыннан қан кетуді өздігінен тоқтатады, көгеруі оңай пайда болады, бірақ тез өтеді және ұзақ мерзімді жатырдан қан кетумұны олардың мамандығы деп санайды. Сонымен қатар, тромбоцитопатияларды емдеудің арнайы әдістері жоқ.

Тромбоцитопениялық пурпура

Егер қан кетудің жоғарылауы тромбоциттер санының төмендеуімен байланысты болса (тромбоцитопения), онда олар тромбоцитопениялық пурпура (TPP) туралы айтады. Тромбоцитопениялық пурпура тәуелсіз ауру болуы мүмкін немесе басқа ауыр аурулардың симптомы болуы мүмкін. Біз олардың бірі - апластикалық анемия туралы айттық.

Тромбоцитопения инфекцияның нәтижесінде пайда болады, мысалы, тыныс алу жолдары вирустық инфекция, немесе препараттар өздерінің тромбоциттерінің қасиеттерін өзгертеді. Мұндай жағдайларда иммунологиялық қадағалауға жауапты жасушалар оларды бөтен деп қабылдайды және оларға қарсы антиденелерді шығара бастайды. Ал қазірдің өзінде антиденелермен блокталған бұл өзгерген тромбоциттер көкбауырдың арнайы жасушаларымен ұсталып, сол жерде жойылады. Тромбоциттердің қасиеттерінің өзгеруіне әдетте инфекция жауапты болса, онда тромбоцитопения дамуының бірден алдында шешуші фактор ретінде қайталанатын жұқпалы аурулар, жарақаттар, инсоляция, гипотермия, профилактикалық егулер және т.б.

Аурудың клиникалық көріністері тромбоцитопатиялары бар науқастар үшін сипатталғанға ұқсас. Бірақ, егер бірінші жағдайда олар үнемі, өмір бойы дерлік жалғасса, онда ТПП бар науқастарда олар кенеттен пайда болады және айқынырақ болады.

Бөртпенің негізгі элементтері көгерген және петехия болып табылады.

Көгеру - бұл барлық жерде орналасқан көк дақтар, бірақ негізінен жіліншіктерде. Көгерулер жеңіл жарақаттардан пайда болады, әртүрлі пішіндер мен әртүрлі өлшемдерге ие. Пайда болу жасына байланысты олардың түсі әртүрлі - көктен сары-қоңырға дейін.

Петехия - бұл кішкентай шұңқырлы бөртпе, ол да жиі аяқтарда орналасады. Мұндай қан кетулердің саны жалғыздан өте көпке дейін. Ауыр формаларда шырышты қабаттардағы қан кетулер және қан кетулер байқалады. Әсіресе қызыл иек пен мұрынның шырышты қабатынан қан кету тән. Кейде қан кету соншалықты күшті, бұл мұрын жолдарын орау және жаңадан дайындалған тромбоциттер массасын құю қажет. ТПП әсіресе жыныстық жетілу кезіндегі қыздар үшін қауіпті. Оларда жатырдың мол қан кетуі мүмкін.

Жаңадан анықталған ЖЭС келесідей жалғасады жедел ауру, бұл қалпына келтірумен аяқталуы немесе ауыр, созылмалы аурудың бастамасы болуы мүмкін.

Емдеу агрессивті антиагрегантты антиденелерді жоюға және қан кетуді жоюға бағытталған. Мұны істеу үшін арнайы препараттарды тағайындаңыз, ал ауыр қан кету кезінде сіз тіпті қан өнімдерін құюға тура келеді. Көптеген балалар үшін бұл жеткілікті. Тромбоциттер саны қалпына келеді, қан кетулер және қан кетулер тоқтайды.

Дегенмен, бұл барлық науқастардың сауығуын білдірмейді. Егер ауру созылмалы болса, онда қан кету эпизодтары қайталанады, содан кейін радикалды емдеу мәселесі шешіледі - көкбауырды жою. Гемолитикалық анемия сияқты, жасушалар жойылатын орган жойылады. Көкбауырды алып тастау (спленэктомия) және ТПП жақсы нәтиже береді және ауыр созылмалы формалар үшін таңдау әдісі болып табылады.

Аурудың басында кез келгені туралы айту қиын болса алдын алу шаралары, содан кейін бар аурумен шиеленісудің алдын алуды жүзеге асыруға болады және қажет. Ол үшін созылмалы инфекцияның барлық ошақтарын емдеу керек - тіс кариозын, аденоидтардың қабынуын, созылмалы тонзиллитжәне басқалар. Бұл кезеңдегі балалар дене шынықтырудан босатылады. Күнге күйіп қалу, тромбоциттердің динамикалық қасиеттерін бұзатын дәрі-дәрмектерді қабылдау ұсынылмайды - бірінші кезекте аспирин, химистер, индометацин және т.б. Профилактикалық егулерден медициналық бас тарту беріледі. ЖЭС-тен кейін бес жыл ішінде балаларды гематолог бақылауы керек.

Геморрагиялық васкулит

Балаларда жиі кездесетін және геморрагиялық васкулит деп аталатын тағы бір ауру. Бұл аурумен антиденелер де өндіріледі, бірақ олар қан жасушаларына қарсы емес, тамыр қабырғасын ішкі жағынан қаптайтын жасушаларға қарсы бағытталған. Бұл жасушалар эндотелий деп аталады.
Антиденелер эндотелийді бұзады және тамыр қабырғасын екі бағытта - тіндерден қанға және қаннан тіндерге оңай өткізгіш етеді. Заттар тіндерден қанға енеді, бұл тамыр қабырғасын одан әрі бұзады, ал қан тамырлардан тіндерге ағып, теріде бөртпе пайда болады. Бірақ бұл бөртпе көгергеннен сипаты мен орналасуы бойынша ерекшеленеді. Аяқтарда, қолдарда, бөкселерде қызғылт дөңгелек дақтар (папула) сияқты көрінеді. Бірақ бетінде бөртпенің діңі болмайды.

Геморрагиялық васкулит сонымен қатар қолдың және аяқтың ұсақ буындарының ауыруы мен ісінуімен, іштің ауырсынуымен сипатталады. Кейде зәрде қан болуы мүмкін. ТПП сияқты, инфекцияның қандай да бір түрі аурудың алдында болады, содан кейін шешуші фактордың әсерінен геморрагиялық васкулит дамиды. Ауру оңай және ауыр түрде өтуі мүмкін, ерте өршу үрдісі бар.
Геморрагиялық васкулитті емдеудің өзіндік ерекшеліктері бар. Қан тамырларының зақымдануы туралы айтатындықтан, тамырішілік коагуляцияны болдырмауға бағытталған шараларды қабылдау қажет. Мұны істеу үшін арнайы гепарин препаратын және тромбоциттердің бір-біріне жабысуына жол бермейтін препараттарды тағайындаңыз - антиагреганттар деп аталады.
Сондай-ақ созылмалы инфекцияның барлық ошақтарын емдеу (санация) жүргізу қажет. Емдеу әдетте тиімді. Балалар жақсарады, бірақ емдеу ұзақтығы аурудың ағымының ауырлығына байланысты бір айдан бірнеше айға дейін өзгереді.

Гемофилия

Геморрагиялық диатез тобында гемофилия ерекше орын алады. Ауру VIII немесе IX факторлардың болмауына байланысты қанның коагуляциясының туа біткен, тұқым қуалайтын бұзылуына негізделген. Тиісінше, гемофилия А және В. Гемофилиядағы тұқым қуалаушылықтың ерекшелігі - бұл ауру жыныспен байланысты. Ауру атадан немереге «дирижер» деп аталатын қызы арқылы беріледі. Мұндай әйелдің гемофильді ұлдарды туылу ықтималдығы жоғары және мұндай отбасыларда гемофилиядан зардап шегетін басқа ер адамдар әрқашан дерлік болады.

ТПП-дан айырмашылығы, гемофилия ұзаққа созылған, қиын тоқтатылатын қан кетулермен, буындардағы қан кетулермен, тері астындағы және үлкен бұлшықет ішіне қан кетулермен - гематомалармен сипатталады, олар кейін ұзақ уақыт бойы жойылады.

Аурудың алғашқы белгілері өмірдің бірінші жылында, тістер жарылғанда немесе бала жүре бастағанда, жиі көгеріп, құлаған кезде пайда болуы мүмкін. Дегенмен, неонатальды кезеңде кіндік жарасынан ұзаққа созылған қан кету немесе цефалогематома деп аталатын бастағы кең субпериостальды қан кету мүмкін.

Бір буыннан қайталанатын қан кетулер оның деформациясына әкеледі, ал буындағы ауырсыну қозғалысты шектейді. Бұл бұлшықеттердің атрофиясын тудырады, бұл балалардың жүруін тоқтатады. Аяқ бүгілген күйде бекітілген «ілмек». Ауру балаға «кісендеген» сияқты. Бұл пациенттерге уақтылы және дұрыс емдеуді қамтамасыз ету мүмкін болмаған жағдайда орын алады.

Ал гемофилияны емдеу қиын мәселе, өйткені бұл үшін VIII және IX факторлардың концентраттары бар арнайы препараттар дайындалатын күшті қан құю станциясы қажет. Сонымен қатар, пациенттермен үнемі физиотерапия жаттығуларымен айналысу керек, бассейнде жүзу ұсынылады. Балалар мектепте дене шынықтырудан және ауыр физикалық күш салудан босатылады. Ауыз қуысын уақтылы санитарлық тазарту қажет, өйткені тістерді жұлу кезінде ауыр қан кетулер пайда болады. Барлық қажетті емдік және профилактикалық шаралар қабылданса, пациенттер жеткілікті белсенді өмір салтын жүргізе алады.

Балалардағы жедел лейкоз

Енді жедел лейкоз туралы айтайық. Бұл онкологиялық ауру өзінің табиғаты бойынша онкогематологиялық деп жіктеледі, өйткені біз қан жүйесінің негізгі органы - сүйек кемігінің зақымдануы туралы айтып отырмыз.

Аурудың негізі - сүйек кемігінің ата-аналық жасушаларының бірінің бұзылуы (мутация), бұл жасушалардың жаңа ауру ұрпағын (клонын) тудырады. Бұл жасушалар реттеу механизмдерінің бақылауынан шығып, бақыланбайтын көбейе бастайды, жетілу қабілетін жоғалтады. Нәтижесінде сүйек кемігінде осындай ауру жасушалардың - бласттардың үлкен саны жиналады.

Сүйек кемігінен шыққан кезде бласт жасушалары қан арқылы бүкіл денеге тасымалданады және ішке енеді әртүрлі органдаржәне маталар. Әсіресе қолайлы жағдайлар бауырда, көкбауырда және лимфа түйіндерінің лейкозында М0зг кездеседі. Дәл осы органдарда гемопоэз қызметі жатырішілік дамудың ерте кезеңдерінде жүзеге асырылды. Мұнда бұл ауру жасушалар еркін көбейіп, мүшелердің ұлғаюына себепші болады.

Ал сүйек кемігінде тағы бір драмалық жағдай жалғасуда. ішінде жинақталған үлкен сан, бұл жетілмеген жасушалар қалыпты қан түзу тінін ығыстырады, нәтижесінде шеткергі қанға жетілген, функционалдық толыққанды жасушалардың аз ғана саны - эритроциттер, лейкоциттер және тромбоциттер түседі. Олардың жетіспеушілігімен, жоғарыда айтқанымыздай, терінің бозаруы, көгерудің пайда болуы және жұқпалы ауруларға бейімділігі байқалады. Ал қан анализінде сау, жетілген қан жасушаларының міндетін атқара алмайтын жас, жетілмеген жасушалар – бласттардың пайда болуы лейкоздың негізгі белгісі болып табылады.

Осылайша, бүгінгі күні дәрігерлер бұл аурудың қалай дамып жатқаны туралы жақсы түсінікке ие, олар белгілі бір белгілерді түсіндіре алады, бірақ лейкоздың нақты себебін әлі ешкім білмейді.

Ғалымдар организмде белсенді емес күйде болатын және ағза үшін патологиялық маңызы жоқ прото-онкогендер деп аталатындар бұрыннан бар деп болжайды. Бірақ кейбір, көбіне бізге беймәлім сыртқы әсерлердің әсерінен олар белсендіріліп, сау жасушаға еніп, оның өзгеруін (мутация) тудырады. Және ол қазірдің өзінде өз түрінің клонын - ауру жасушаларды жасауда. Бұл прото-онкоген вирустық ДНҚ бөлшектеріне ұқсас, сондықтан кейде лейкоздың пайда болуының бұл теориясы вирустық деп аталады. Бірақ оның тұмау, қызылша, қызамық т.б кең тараған вирустық аурулардың таралуына еш қатысы жоқ.Лейкоз – жұқпалы емес ауру, ауру адаммен қарым-қатынаста жұқпайды.

Лейкоз тұқым қуалайтын ауру емес. Науқас балалар, әдетте, дені сау отбасыларда туылады, онда онкологиялық науқастар халықтың басқа топтарына қарағанда жиі кездеседі. Бір отбасындағы балаларда лейкоздың қайталанатын жағдайлары өте сирек кездеседі, бірақ олар бірдей егіздерде кездеседі. Лейкозға бейімділік Даун ауруы бар балаларда, сондай-ақ генетикалық бұзылуларға негізделген басқа ауруларда байқалады.

Бала кезінде лейкозбен ауырған ата-аналардың дені сау балалары бар. Дегенмен, туа біткен лейкоздың жағдайлары бар, ауру өмірдің алғашқы үш айында балада өзін көрсетеді. Сонымен қатар, мұндай балалардың ата-аналары іс жүзінде сау адамдар. Бұл ата-аналардың бірінде бүкіл денеге әсер етпей, тікелей жыныс жасушаларында мутация болса болады. Содан кейін балаға патологиялық генетикалық ақпарат беріледі және балалар кез келген туа біткен ақаулармен, соның ішінде лейкозбен туылуы мүмкін.

Лейкозда сүйек кемігі осылай көрінеді

Мутациялардың өздері туралы бірнеше сөз. Ағзада мутациялар, яғни жасушалардың өзгеруі үнемі, шамамен сағатына бір жасушаның жылдамдығымен жүреді. Бірақ сау денеде күшті иммунологиялық қорғаныс жұмыс істейді, ол бұл жасушаларды бөтен деп қабылдайды және оларды жояды.
Осылайша, лейкоздың дамуы, басқа онкологиялық аурулар сияқты, мутагендік факторлардың қолайсыз комбинациясы және ағзаның қорғаныс күштерінің, соның ішінде ісікке қарсы иммунитеттің әлсіреуімен ғана мүмкін.

Біз бұл прото-онкогендерді тыныштық күйінен шығаратын мутагендік факторлардың өздері туралы аз білеміз. Иондаушы сәулеленудің рөлі сипатталған, бұл Жапониядағы атом бомбаларының жарылуының салдарымен дәлелденеді. Хиросима мен Нагасаки қалаларында лейкоз басқа қалаларға қарағанда бірнеше есе жиі кездеседі.

Дегенмен, бүгінгі лейкоз үшін, мысалы, Ресейде бұл маңызды емес. Чернобыль апатынан кейін балаларда лейкоз және басқа да онкологиялық аурулар жиілігінің артуы байқалмайды. Керісінше, біз сәулеленудің аз дозаларының зиянды әсері туралы айтып отырмыз. Кейбір химиялық заттардың рөлі, ата-аналардағы кәсіптік қауіптер және басқа факторлар сипатталған. Дегенмен, әр жағдайда аурудың себебін анықтау сирек мүмкін.

Ол сондай-ақ балалық және ересек лейкоз арасындағы айырмашылықтарға тоқталуы керек. Балаларда негізінен жетілмеген лимфоциттерден туындайтын жедел формалар байқалады. Балалардағы лейкоздардың 80%-ға жуығы жедел түрде өтеді лимфобластикалық лейкоздар(БАРЛЫҚ) және тек 15-20% жедел миелобластикалық (ЖМЛ). Балалардағы лейкоздың созылмалы түрлері өте сирек кездеседі. Ересектерде сурет керісінше болады. Олардың болуы ықтимал созылмалы лейкоздар, ал өткірден - жиі AML және сирек БАРЛЫҚ. Бұл айырмашылықтар анатомиялық және физиологиялық ерекшеліктермен байланысты баланың денесі.

Лейкоз өте кішкентай балаларда да, өте қарт адамдарда да кездеседі. Балалық шақтағы лейкоздың шыңы мектепке дейінгі жаста болады. Көбінесе лейкоз бір жасқа дейінгі балаларда және 10 жастан кейін кездеседі.

Балалардағы лейкоздың алғашқы белгілері мен ағымы

Ауру бірте-бірте дамиды. Аурудың басталуынан бірінші пайда болғанға дейін клиникалық белгілерауру кем дегенде 1,5-2 айға созылады. Осы уақыт ішінде патологиялық, «ауру» жасушалардың жиналуы орын алады, ал саны сапаға айналады - ауру өзін сезінеді.

Бірақ осы 1,5-2 айдың өзінде ата-аналар үнемі назар аудармайтын шағымдар бар. Бұл ең алдымен баланың мінез-құлқының өзгеруі. Ол шаршайды, тамақтанудан бас тартады, нашар оқиды, құрбылары мен ойындарына қызығушылық жоғалтады. Дененің қорғаныс қабілетінің төмендеуіне байланысты суық тию және басқа да жұқпалы аурулар температураның жоғарылауымен пайда болатын лейкоздың бастапқы кезеңінде мүмкін. Кейде температураның жоғарылауы лейкоздың дамуымен тікелей байланысты болуы мүмкін. Егер осы кезеңде сіз дәрігерге барып, қан анализін жасасаңыз, диагноз қою үшін әлі жеткіліксіз, бірақ сізді ойландыратын және науқас баланы бақылауды жалғастыратын кейбір өзгерістерді байқай аласыз.

Содан кейін аурудың неғұрлым нақты белгілері бар.

Кейбір балалар аяқтың, омыртқаның ауырсынуына шағымданады. Ауырсынулар тұрақты және бір немесе басқа аймақта пайда болады. Мұндай науқастар жиі жүруді тоқтатады және ұзақ уақыт бойы травматологтар мен кардиологтар «жарақат» немесе полиартритпен емделеді.

Терінің бозаруының, көгерудің, бауырдың, көкбауырдың және лимфа түйіндерінің ұлғаюының пайда болуы лейкозға күдік туғызады.

Ал қан анализінде осы уақытта лейкозға тән барлық өзгерістер бар: гемоглобин, эритроциттер, тромбоциттер құрамының төмендеуі, күрт жеделдетілген ESR. Бірақ лейкоциттер саны төмен, жоғары және өте жоғары болуы мүмкін. Қанға сүйек кемігінен бласт жасушалары неғұрлым көп түссе, лейкоциттер саны соғұрлым жоғары болады. Қан анализінде жарылыстардың пайда болуы, ол қалыпты талдауешқашан болмайды, бұл жедел лейкоздың абсолютті белгісі.

Бұл жағдайда сүйек кемігін пункциялау қажет. Бұл сүйек кемігінің толығымен бласт жасушаларымен ұсынылғанын растау үшін ғана қажет емес. Цитогенетикалық бұзылыстардың болуын анықтау үшін бұл жасушалардың құрылымдық ерекшеліктерін, олардың Т- немесе В-жасушалық сызығына жататынын зерттеу маңызды. Осы жолмен алынған қосымша ақпарат лейкоздың әртүрлі нұсқаларын диагностикалауға, аурудың қолайсыз ағымының қосымша қауіп факторларын анықтауға және адекватты емдеуді тағайындауға көмектеседі.

Осыдан кейін ғана ата-аналармен аурудың диагностикасы, емдеуі және болжамы туралы мазмұнды әңгіме мүмкін.

Балалардағы лейкозды емдеудің заманауи әдістері

Соңғы 10-15 жылда балалардағы лейкозды емдеу саласында үлкен жетістіктерге қол жеткізілді. Егер бұрын диагноз сөйлем сияқты естілсе, қазір балалардың көпшілігі қалпына келіп, толыққанды өмірге толығымен бейімделеді. Бүгінде бұл емдеуге болатын және емдеуге болатын ауру.

1990 жылдардың басынан бастап балалардағы лейкозды емдеуде жаңа емдеу бағдарламалары қолданыла бастады. Олар бір мезгілде ісікке қарсы белсенділігі бар бірнеше дәрі-дәрмектерді пайдаланады және бұл препараттар әдеттегі терапевтікке қарағанда әлдеқайда жоғары дозада тағайындалады. Емдеу курсы ұзақ мерзімге есептелген, ол жалпы 2 жыл.
Емдеу бағдарламалары лейкоз түрін және аурудың ықтимал қайталануы (қайта оралуы) үшін қосымша қауіп факторларының болуын немесе болмауын ескере отырып әзірленеді. Сондықтан диагноз қою кезінде сүйек кемігін мұқият тексеру және тиісті емдеу жоспарын (хаттаманы) таңдау өте маңызды. Терапия әдетте ауыр инфекциялық асқынулармен және қан кетудің жоғарылауымен бірге жүреді. Дегенмен, бұл асқынулардың алдын алу және емдеу әдістері бар, бұл балалардың көпшілігіне жоспарланған емдеу бағдарламасын аяқтауға мүмкіндік береді.

Әсіресе ауыр жағдайларда, дәрілік терапия табысқа кепілдік бермеген кезде, сүйек кемігін трансплантациялау қажеттілігі туралы мәселе көтеріледі. Ол үшін науқастың туыстары тексеріліп, егер олар қолайлы болса, донор ретінде пайдаланылады. Сүйек кемігін трансплантациялау процедурасы туралы қосымша мәліметтер алу үшін біз гипопластикалық анемия бөлімінде сөйлестік.

Лейкозды емдеудің нәтижесі көп жағдайда ата-ананың дәрігерге қаншалықты дер кезінде барғанына және емделу кезінде медицина қызметкерлеріне көмектесіп, баланың өмірі үшін қаншалықты жанқиярлықпен күрескеніне байланысты.

ГЕМАТОЛОГТЫҢ БАҚЫЛАУЫ

Белгіленген гематологиялық диагнозы бар барлық балалар гематологтың бақылауында. Бұл науқастардың диспансерлік тобы.

Кейбіреулер стационарда басталған емді жалғастырады, басқалары терапия тоқтатылғаннан кейін байқалады, ал үшіншілері амбулаторлық негізде диагностика, емдеу және бақылаудың барлық процесінен өтеді.

Әдетте, егер дәрігер басқаша тағайындамаса, балалар аптасына бір рет бақылауға шақырылады. Баланы дәрігер тексереді, қажетті анализдер алынады, емдеуде түзетулер енгізіледі.

Кейбір балалар күндізгі стационар режимінде емделеді, немесе оны «күндізгі стационар» деп те атайды. Мұнда бала күндізгі уақытта барлық қажетті диагностикалық және емдеу процедураларын алады, содан кейін ол үйге кетеді. Бұл режимде емдеу ұзақ уақытқа созылуы мүмкін. Өз мүмкіндіктері бойынша мұндай күндізгі стационар мамандандырылған гематологиялық бөлімшеден еш айырмашылығы жоқ. Мұнда сіз ультрадыбыстық, рентгендік, КТ, ЯМР және басқа диагностикалық процедураларды жасай аласыз, қажетті пункциялық зерттеулерді жүргізе аласыз, қан құйып, дәрі-дәрмектерді енгізе аласыз, кез келген профильдегі мамандармен кеңесе аласыз.

Түрлі аурулармен ауыратын науқастарды емдеудің әлемдік тәжірибесі, егер науқас баланың жағдайы мүмкіндік берсе, бұл тәжірибе бала үшін де, отбасы үшін де оңтайлы екенін көрсетті.
Тіпті лейкозбен ауыратын науқастар үшін емдеу бағдарламалары уақытының көп бөлігін үйде таныс, отбасылық ортада өткізе алатындай етіп жасалған. Және бұл баланың көңіл-күйіне және отбасындағы жағдайға жақсы әсер етіп қана қоймайды, сонымен қатар ауруханаішілік инфекциялардың алдын алудың маңызды факторы болып табылады.

Қан ауруына шалдыққан балалардың көпшілігі балалық шағында мүгедек болып қалады. Мүгедектік ауруына байланысты 5 жылға немесе бірден 16 жасқа дейін белгіленеді. Осы уақыт ішінде гематолог таза медициналық мәселелерді ғана емес, сонымен қатар науқас балалардың отбасылары кездесетін бірқатар әлеуметтік мәселелерді шешеді: үйде оқыту және қосымша демалыс күндерін беру, дене шынықтыруға қабылдау, профилактикалық егулер мен жолдамалар. санаториялық-курорттық емделуге.

Үлкенірек балалармен кәсіптік бағдар беру мәселелері талқыланады. Мысалы, гемофилиямен ауыратын науқастарға жарақат алу қаупінің жоғарылауымен байланысты мамандықтарды таңдау ұсынылмайды. Сонымен қатар, ерте балалық шақта лейкозбен ауырған жасөспірімдер іс жүзінде сау адамдар болып саналады және олардың қалауына сәйкес мамандық таңдай алады.

Енді сұрақ жиі талқыланады - педиатр және, атап айтқанда, онколог, гематолог қай жасқа дейін пациенттерін бақылауы керек? Бүгінде мұндай балалар 15 жасқа дейін бақылауда болады. Бірақ сарапшылардың саны артып келеді, бұл мерзімдерді 18 жылға дейін ұлғайту керек және мұндай заң қазірдің өзінде қабылданған.

Кейбір елдерде балалық немесе жасөспірімдік созылмалы аурулары бар науқастар 21 жасқа дейін педиатрлардың бақылауында болады.
Бір нәрсе даусыз: онкологиялық және онкогематологиялық патологиясы бар жасөспірімдер педиатриялық тәжірибеде қабылданған емдеу бағдарламаларын ұстануы керек.

Бүгінгі таңда балалар гематологиясы және әсіресе балалар онкогематологиясы табысты дамып келеді. Соңғы жылдар қан аурулары туралы жаңа білімдердің айтарлықтай байытылуымен ерекшеленді.

Ісіктердің және лейкоздардың нұсқаларын иммунологиялық анықтау әдістері, цитогенетикалық және молекулалық биологиялық зерттеулер, УДЗ, КТ және ЯМР әдістері, инфекциялық асқынуларды диагностикалаудың жаңа әдістері және т.б. күнделікті тәжірибеге енгізілді.

Лейкоз және басқа да қан аурулары бар науқастарды емдеуде айтарлықтай жетістіктерге қол жеткізілді. Бұл шетелдік әріптестермен тығыз ғылыми-тәжірибелік байланыстар орнатудың, жаңа технологияларды енгізудің арқасында мүмкін болды. заманауи әдістернауқастарды тексеру және емдеу.
Балалар гематологиясы қазіргі гематологияның жеке бөлімі ретінде зерттеушілердің ерекше назарын аударады. Бала ағзасының және, атап айтқанда, қан жүйесінің жасына байланысты өзгермелілігіне байланысты балалардағы аурулар ересектерге қарағанда басқаша дамиды және кейбір жағдайларда ең жақсы болжам. Ересектерде жиі кездесетін кейбір аурулар балаларда мүлдем болмайды және керісінше.

Екінші жағынан, ол ішінде балалық шақжиі тұқым қуалайтын қан аурулары және қан жүйесінің құрсақішілік қалыптасу кезеңінде немесе туылғаннан кейін бірден әртүрлі факторлардың зақымдаушы әсерінің салдары анықталады. Ал болашақта адам өмірінің сапасы балалар гематологтарының олармен қалай күресетініне байланысты.

Ерекше оптимизмді балалардағы лейкозды және басқа да ісіктерді толық емдеудің жақын арада перспективасы береді, біз бүгінге жақындап қалдық.

Ересектерде гематолог нені емдейді? Қандай ауруларға күдіктенсе, балалар мұндай маманға жіберіледі? Бұл сөз көпшілікке интуитивті түрде түсінікті: дәрігердің қызмет саласы қандай да бір түрде қан айналымы жүйесімен байланысты. Бірақ гематолог кім? Ал педиатр, педиатр немен айналысады, ал тар маман немен айналысады? Егер олар оған жолдама жазса, мен қорқуым керек пе? Гематологтың немен айналысатынын анықтауға тырысайық.

жалпы ақпарат

Гематолог – бұл қан ауруларымен айналысатын жоғары мамандандырылған жалпы тәжірибелік дәрігер. Дәрігер патологияларды анықтап, терапиялық курстың стратегиясын әзірлеп қана қоймайды, сонымен қатар профилактиканы жүргізуге көмектеседі. Қан ауруларын зерттеумен біздің елімізде (және бүкіл әлемде) ең жақсы мамандар айналысады.

Ересектер мен балаларда гематологтың немен айналысатынын түсіне отырып, кәсіби маманның құзыреті білімнің жеткілікті кең аймағын қамтитынын атап өткен жөн. Бұл қан айналымы жүйесінің құрылымы және оның қызмет ету ерекшеліктері. Бұл кім - гематолог, дәрігер не емдейтінін ескере отырып, оның қанның өзімен де, тамырлармен де, сондай-ақ жүйеге кіретін барлық органдармен де айналысатынын ескеру керек. Дәрігер аурулардың қандай себептермен пайда болатынын, олардың қалай дамып, не әкелетінін біледі. Бұл кім екенін және гематологтың немен айналысатынын біле отырып, сіз оған зерттеу жүргізу және денсаулыққа қатысты мәселелердің себептерін анықтау үшін уақтылы жүгіне аласыз. Маман аурулардың алдын алу әдістерін, оларды жою жолдарын басшылыққа алады.

Патология: бұл қашан көмектеседі?

Гематолог нені емдейді? Бәлкім, оның жауапкершілігі аймағындағы ең көп таралған ауру - анемия. Патология қызыл қан жасушаларының төмен концентрациясымен, қандағы гемоглобиннің төмендігімен сипатталады. Қазіргі уақытта адам ағзасына мұндай зиян келтіретін бірнеше себептер бар. Егер сіз анемияға күдікпен маманға жіберілген болсаңыз, қабылдау кезінде дәрігер сізге гематологтың қандай ауруларды емдейтінін, нақты жағдайда науқасты қандай бақытсыздыққа әкелгенін айтып береді. Ол сондай-ақ пациенттердің көпшілігінде анемия ағзадағы темірдің жетіспеушілігінен туындайтынын түсіндіреді, бұл тән атауына - темір тапшылығына себеп болды.

Арнайы зерттеулер барысында анықтауға болатындай, темір адам ағзасы үшін өте маңызды. Сондықтан жүкті әйелдерде гематологтың емтиханы жиі тағайындалады. Бұл жағдайда дәрігер не емдейді? Қанды тексереді - көптеген болашақ аналар бала көтеру кезеңінде темірдің жетіспеушілігіне тап болады. Әдетте, компонент ішінде болуы керек бұлшықет тіні, ол үшін таптырмас тыныс алу жүйесі, өйткені ол ферменттердің түзілуіне қатысады. Төмен концентрацияда метаболикалық процестер зардап шегеді, бұл жағымсыз салдарға әкеледі, соның ішінде жүктілік кезінде. Гематолог немен айналысады: анемия, темір тапшылығының себебін анықтау, оны жою.

Мәселенің өзектілігі

Балаларда темір тапшылығы жиі кездеседі. Мұндай жағдайда гематолог не емдейді: денені тексереді және мәселенің себебі неде екенін анықтайды. Медициналық статистикадан белгілі болғандай, екі жасқа дейінгі балалар өте жиі элементтердің жетіспеушілігін бастан кешіреді, бұл ішінара ананың ағзасындағы даму кезеңіне байланысты, ал ішінара бірінші кезеңде адамның даму ерекшеліктеріне байланысты. өмірінің бір-екі жылы.

Аналары жүктілік кезінде ауыр токсикозбен немесе созылмалы аурумен ауыратындар үшін бәрінен де қиын. Көбінесе аналары жүктілік кезінде вегетариандық диетаны ұстанған немесе анемиямен ауыратын балаларда даму проблемалары байқалады. Көбінесе темір тапшылығы егіздерде, үшемдерде, шала туылған нәрестелерде тіркеледі. Бұл жүктіліктің соңғы триместрінде баланың денесі темірдің негізгі пайызын алатындығына байланысты. Егер бала темір тапшылығымен тексерілсе, дәрігер мәселенің көлемін анықтайды және оның неліктен дамығанын, нені емдеу керектігін анықтайды. Балалардағы гематолог мұқият талдау жасайды, ата-аналарға жағдайдың қаншалықты қауіпті екенін мұқият түсіндіреді. Ересектердің міндеті - мұқият тыңдау және дәрігердің барлық нұсқауларын орындау.

Не істеу?

Сонымен, гематолог жүкті әйелдерде не емдейді: дамып келе жатқан ұрыққа теріс әсер ететін темір тапшылығына байланысты анемия. Бірақ егер бала қазірдің өзінде туылған болса, белсенді түрде өсіп келе жатса, бірақ қан түзу қызметін қалыпқа келтіру үшін денеде темір жетіспесе ше? Әдетте, дәрігер диетаны өзгертуді ұсынады, өйткені әдетте микроэлемент тек тамақпен бірге келеді. Белгілі болғандай, олар үшін сүт өнімдері нашар, ал балалар көбінесе сүтті жейді, сондықтан мәселе туындайды.

Жағдайды түзету үшін гематолог (ол немен айналысады, маман нақты біледі) темірге бай арнайы қоспалар мен препараттарды тағайындайды. Оларды азық-түлікте үнемі қолданғанда, баланың денесінің гемопоэтикалық қызметі қалыпты жағдайға оралады. Айтпақшы, сіз терінің бозаруы мен денсаулығының нашарлығынан бірдеңе дұрыс емес деп күдіктене аласыз. Қосымша тағамдар мен байытылған шырындарды уақтылы қолдану арқылы темір тапшылығының дамуын болдырмауға болады.

Және тек балалар ғана емес

Жас қыздарда гематолог нені емдейді? Жасөспірімдік шақта көптеген адамдар ағзадағы темірдің жетіспеушілігінен зардап шегетіні белгілі. Бұл байланысты гормоналды өзгерістер, негізгі құрылыс материалдарының бірі - темірді белсенді тұтынумен байланысты ішкі органдарды қайта құрылымдау.

Егер жас қыз оған жүгінсе, гематолог не емдейді? Зерттеу нәтижелері бойынша дәрігер темір жетіспеушілігінің қаншалықты үлкен екенін анықтайды және анемиямен, созылмалы шаршаумен, тәбеттің болмауымен күресуге көмектеседі. Темір тапшылығының әсерінен көптеген адамдар ұйқышылдықтан зардап шегеді және ұйқыға шынымен көп сағат бөлінген болса да, жеткілікті ұйықтау мүмкін болмайды. Қыздар балықтың, еттің иісін теріс қабылдайтыны атап өтіледі, бірақ олар дәнді дақылдарды жақсы көреді, ал кейбіреулері тіпті борға біртүрлі құмарлықты байқайды. Гематолог сыртқы белгілерден не емдейді: құрғақ тері, сынғыш шаш, тырнақтар - бұл белгілер де темір тапшылығын көрсетеді. Уақытылы талдаулар шырышты қабықтардың жағдайындағы жағымсыз өзгерістердің алдын алуға көмектеседі, бұл әсіресе ауыр жағдайларда жұтылу мүмкін еместігіне әкеледі.

темір және қан

қайта құру әйел денесіалғашқы етеккірмен байланысты жасөспірімдік шақта. Егер жағдай тромбоциттер түзілу мәселесімен қиындаса, цикл бұзылады, қан кету ұзақ уақытқа созылады, разряд көп болады. Бұл жағдай тез темір тапшылығына әкеледі. Бұл ұзаққа созылған, әлсіз қан кетумен көрінеді. Сонымен қатар, ұқсас симптом полиптерді, жараларды немесе ісіктерді көрсетуі мүмкін. Егер соңғысына күдік болса, онколог-гематологтың тексеруі тағайындалады. Мұндай дәрігер не емдейді: әртүрлі сипаттағы әртүрлі ісік процестері.

Баланың жағдайының жақсаруы диета қалыпқа келтірілгенде және гемопоэтикалық функцияның проблемасын тудырған себеп жойылғанда байқалады. Медициналық тәжірибеден көрініп тұрғандай, жағдайлардың белгілі бір пайызында хирургиялық араласу қажет.

Гемолитикалық анемия

Патология темір тапшылығына қарағанда біршама сирек кездеседі, дегенмен оның пайда болу жиілігі әлі де жоғары. Ерекше ерекшелігі - қызыл қан жасушаларының болуының нәзіктігі. Жасушалар қалыпты мөлшерде пайда болғанымен, олар тез жойылады, нәтижесінде қан айналымы жүйесі дұрыс жұмыс істемейді.

Көбінесе мұндай анемия тұқым қуалаушылық әртүрлі болғанымен, генетикалық факторлармен қоздырады. Барлық гендер рецессивті және доминантты болып бөлінетіні белгілі. Жағдай патологияны тудыратын доминантты генмен тұқым қуалайтын кезде мүмкін, ал езілгені қалыпты. Баламалы нұсқа - ауру жұп рецессивті ауру гендерімен қоздырылған кезде. Бұл формаға шыдау қиынырақ және оны емдеу өте қиын.

Сфера мүмкіндіктері

Гематологтың немен емдейтінін бәрі біле бермейді, өйткені қан айналымы жүйесінің ауруларының өзі аз. Шынында да, анемия әлі де белгілі, бірақ басқа қандай бұзылулар болуы мүмкін? Медициналық білімі болмаса және бұл тақырыпты хобби ретінде қызықтырмайды, қарапайым адам кем дегенде бір немесе екі есімді есте сақтауы екіталай.

Дәрігерлер назар аударады: патологиялар кең қабаттарға аз ғана белгілі емес, сонымен қатар іс жүзінде ұзақ уақыт бойы өзін көрсетпейді. Сүйек кемігінің, қан айналымы жүйесінің ауруларының белгілері әлсіз, көбінесе тәбеттің жоғалуымен және терінің бозаруымен көрінеді. Ол саусақтарды дірілдей алады, кейде ешқандай себепсіз көгерулер пайда болады. Мұндай белгілерді және ең аз күдіктерді байқаған кезде, сіз гематологқа жолдама жазатын терапевтпен кездесуге келуіңіз керек. Дәрігер аурудың бар-жоғын, егер бар болса, қайсысын түсіне алады.

Ең жиі кездесетін патологиялар: гематологтың диагнозы

Жоғарыда аталған кең таралған анемиядан басқа, мұндай маман ересектерде немен айналысады:

• лимфома;
• лимфо-, миелоидты лейкоз;
• миелома;
• тромбоцитопения;
• макроглобулинемия.

Қабылдау: не болып жатыр?

Науқас дәрігердің кабинетіне кірген кезде маман алдымен науқасты тексереді, анамнез алады, мазалаған мәселелерді анықтайды және қайсысын таңдайды. диагностикалық әдістернақты себептерді анықтауға көмектеседі. Дәрігер сізге қандай сынақтардан өту керек екенін және қайсысы қажет емес, бірақ қажет екенін айтады - осылайша ақпарат дәлірек және пайдалы болады. Зертханалық зерттеулердің нәтижелері бойынша нақты диагноз анықталады және терапиялық бағдарлама таңдалады.

Ең көп тараған талдаулар:

• биопсия;
• гистология;
• ультрадыбыстық;
• рентген;
• коагулограмма;
• КТ сканерлеу;
• пункция.

Гематологтың кеңсесіне барғаннан кейін дереу ауруханаға жатқызуды күтпеңіз. Аурулардың 80% -ы амбулаторлық негізде емделеді. Ең бастысы - диагнозды дәл анықтау және тиімді медициналық шараларды таңдау.

Гематология

Термин медицинаның кіші бөлімін, сонымен қатар бірнеше салаға бөлінген ғылымды белгілеу үшін қолданылады:

• жалпы;
• теориялық;
• онкологиялық.

Біріншісі анемияны, лейкопенияны және осыған ұқсас бірқатар ауруларды емдеуді қамтиды. Онкогематология айналысады қатерлі ісіктер, лейкоздар. Теориялық сала гемопоэтикалық процесті түсінуге көмектесетін зерттеулер. Қан құю технологиясына байланысты жаңа әдістерді әзірлейтін теориялық гематология. Молекулярлық генетикамен жетекші теориялық гематологтар айналысады.

Дәрігерге баратын уақыт

Тәбеттің бұзылуымен және терінің бозаруымен, температураның ешбір себепсіз ауытқуымен ауруханаға қалай бару туралы ойлану керек. Қан айналымы жүйесінің патологиясы салмақтың күрт өзгеруімен (көбінесе төмен қарай), тердің, май бездерінің белсендірілуімен, әлсіздікпен және шаршаумен көрсетілуі мүмкін. Бірқатар аурулармен бет терісі үнемі жоғары температурадан зардап шегеді. Пациенттер көгерудің пайда болуын атап өтеді, ал саусақтар ұйып қалады, шаншу сезіледі. Зертханалық зерттеулер гемоглобин деңгейінің төмендеуін көрсетеді, ал лимфа түйіндері мөлшері бойынша ұлғаяды.

Егер біз бала туралы айтатын болсақ, онда ата-аналар мұрыннан қан кетудің пайда болуын, баланың бірлескен ауырсынуын, бас ауруы мен іштің ауырсынуын бақылап отыруы керек. Мұндай белгілер де білікті көмекке жүгіну қажеттілігін көрсетеді.

Дәрігерге барар алдында: дүрбелең немесе дүрбелеңге әлі ерте ме?

Гематологтың кеңсесіне бару қарапайым адамның өмірінде болуы мүмкін ең нашар нәрседен алыс, сондықтан қорқудың қажеті жоқ. Егер кездесу жоспарланған болса, сіз өзіңізді жинап, тыныштандырып, келіп, дәрігердің айтқанының бәрін тыңдауыңыз керек, ұсыныстарды мұқият жазып алуыңыз керек, одан әрі сынақтарға бағыт алуыңыз керек - бір сөзбен айтқанда, ақылға қонымды және дәйектілікпен әрекет етіңіз.

Түсіну керек: арнайы зерттеулерсіз дәл диагнозды тұжырымдау мүмкін емес. Белгілі бір сынақтарды дәрігер тағайындау кезінде немесе одан кейін бірден жасауға болатын мүмкіндік бар, сондықтан кез келген жағдайда дайындалған дұрыс. Шамамен 12 сағат бойы тамақ ішпеу, темекі шекпеу және алкогольді ішпеу ұсынылады. Өмірді сақтайтын дәрілерден басқа дәрілерді қолданбау керек. Егер олар қолданылса, дәрігерге ескерту керек. Қабылдаудан бір күн бұрын көп сұйықтық ішу ұсынылмайды.

Гематолог: сау адам онымен жазыла алады ма?

Іс жүзінде ешқандай аурудан зардап шекпейтін адамдардың айтарлықтай көп пайызы ерте ме, кеш пе, осындай дәрігердің кеңсесіне түседі. Бұл өте қарапайым түсіндіріледі: барлық қан құю станцияларының штатында осы маман болуы керек. Донорлық қанды жинау бойынша далалық іс-шараларға кәсіби маманның қатысуы да кіреді. Яғни, кем дегенде бір рет донор ретінде қан тапсырған кез келген адам гематологқа қаралған. Дәрігер қаны болашақта пайдалы болатын донор креслосына тек сау адамдардың ғана түсетінін қадағалайды, сонымен қатар волонтерлерде бәрі тәртіппен екенін бақылайды. Гематолог жетекшілік етеді зерттеу жұмысы, адамдардың қанынан алынған мәліметтерге талдау жасайды, есептерді дайындаумен айналысады.

ерекше жағдай

Радиоактивті фон нормадан жоғары жерлерде тұратын немесе жұмыс істейтін адамдар үшін гематологтың тұрақты тексерулері қажет. Чернобыль атом электр станциясындағы апат тәжірибесі көрсеткендей, мұндай жағдайлар ағзаның гемопоэтикалық қызметіне теріс әсер етеді, бұл патологиялардың даму қаупін арттырады. Салдарынан зардап шеккендердің барлығы, сондай-ақ ластанған аумақтарда тұрып жатқан және қазір тұрып жатқандар үнемі дәрігерге қаралуы керек. Бұл Чернобыльдан алыс аудандардың тұрғындары үшін де қажет, егер аймақ радиоактивтілігімен ерекшеленсе.

Сүйек миының пункциясы

Мұндай зерттеу сирек тағайындалады, оның негізі онкологияның болжамы болып табылады. Алайда, егер дәрігер талдауға жіберілсе, бұл адамда қатерлі ісік бар дегенді білдірмейді: жолдау ағзадағы қатерлі процестердің ықтималдығын көрсетеді, егер уақытында емделсе, қайтымды болуы мүмкін.

Тексеру үшін жіңішке өткір ине қолданылады, оның көмегімен мықын немесе төс сүйегі тесіледі. Алынған биологиялық материал үлгісі бұзушылықтарды анықтау үшін ең заманауи жоғары дәлдіктегі жабдықты пайдалана отырып зерттеледі. Мұндай оқиға диагнозды тұжырымдауға мүмкіндік береді, оның негізінде терапиялық бағдарлама таңдалады.

Зерттеу ерекшеліктері

Алынған сүйек кемігінің үлгілері өте күшті үлкейту кезінде зерттелуі керек - электронды микроскоп қолданылады. Көптеген жолдармен оқиға перифериялық қан сыналатынына ұқсас. Сүйек кемігі жасушалық құрамның толық бейнесін алуға мүмкіндік береді, өйткені жас түзілімдер де, жетілген элементтер де ұсынылған. Стандарттар аясында құрамды анықтау кезінде қосымша зерттеулер тағайындалмайды. Нәтиже жас жасушалардың жоғары пайызын көрсетсе, сізге бірқатар арнайы шаралардан өту керек болуы мүмкін - бұл лейкемияны көрсетеді. Егер сүйек пункциясы мидың босаюын көрсетсе, гемопоэтикалық функцияның қысымы туралы қорытынды жасалады. Жағдайдың себептерін анықтау үшін бірқатар қосымша зерттеу процедураларын орындау қажет.

Кейде тіндерді талдау сүйектің кішкене бөлігін қажет етеді. Алдын ала дайындалған препараттар қолданылады, олардың көмегімен құрылымды талдау және әртүрлі ұлпа элементтерінің концентрациясының өзара байланысын анықтау арқылы тін үлгісін зерттеуге болады.

Қан мен сүйек кемігінің құрылымдық ерекшеліктерін зерттейтін медицинаның гематология деп аталатын арнайы бөлімі бар. Бұл ғылым сонымен қатар ең маңызды процеске байланысты барлық ауруларды қарастырады адам денесі- гемопоэз. Тиісінше, гематолог дәрігер ретінде қан және қан жасау мүшелерінің ауруларын емдеумен, сонымен қатар осы саладағы ғылыми-зерттеу қызметімен айналысады.

Гематологтың құзыреті: міндеттері мен қызмет ерекшеліктері

Бұл маманның құзыретіне қан жүйесінің құрылымы мен функцияларын зерттеу, балалар мен ересектердегі осы бөліктегі ауруларды тудыратын себептер мен механизмдерді анықтау, сондай-ақ оларды тану, диагностикалау және емдеу әдістерін жетілдіру кіреді. Қанмен байланысты барлық процестер осы дәрігердің кеңесінсіз аяқталмайды. Бұған мыналар кіреді:

1. Ілеспе ауру тарихықан айналымы жүйесі.
2. Оқу ықтимал патологиялар , атап айтқанда, олардың табиғаты - тұқым қуалайтын немесе жүре пайда болған, экологиялық немесе онкологиялық.
3. Дәрілік заттарды енгізуемдеу процесіне.
4. Алдын алужәне оңалтудан кейінгі кезең.
5. Халықтан қан жинау. Донорлық материалды жеткізу пункттерінде міндетті түрде процеске тікелей қатысатын, келіп түсетін қанның сапасын және донорларда қауіпті аурулардың жоқтығын зерттейтін зерттеулердің нәтижелері бойынша қадағалайтын гематолог дәрігердің қатысуы қамтамасыз етіледі.

Гематологтар басқа маман әріптестерімен тығыз байланыста. Ең алдымен, бұл гинекологтар, онкологтар және хирургтар және, әрине, педиатрлар. Әрбір адам өмірінде кем дегенде бір рет талдау үшін қан тапсырды, бірақ ерекше дәрігерлік мамандықәрең естіледі.

Не емдейді?

Ғалымдар біздің уақытымызда қан аурулары заманауи адамның барлық расталған диагноздарының 8% құрайды деп айтады. Сұраққа жауап бере отырып, гематолог нені емдейді, тізімде болуы керек:

• онкологиялық көрсеткіштер – лейкемия, лимфоцитарлы лейкоз, сүйек кемігінің аурулары, саркомалар;
• көп миелома;
• миелоидты лейкоз; лимфомалар;
• гемофилия, бауыр мен көкбауыр аурулары, атап айтқанда гепатит;
• макроглобулинемия Валдестром;
• темір тапшылығы анемиясы - темірдің жетіспеушілігінен қызыл қан, гемоглобин және қызыл қан жасушаларының төмендеуі. Көбінесе олар қарқынды өсуге байланысты өмірдің алғашқы екі жылындағы балаларда, сондай-ақ жыныстық жетілу кезіндегі қыздарда байқалады.
• гемолитикалық анемия, бұл кезде сүйек кемігі қызыл қан жасушаларының қалыпты санын шығарады, бірақ олар тым тез ыдырайды және өмір сүру ұзақтығы қысқарады. Мұндай анемияның барлық дерлік жағдайлары тұқым қуалайтын, туа біткен.
• апластикалық анемия - гемопоэзге жауап беретін сүйек кемігіндегі тектік дің жасушаларының қатарлас зақымдалуымен байланысты аурулар
• аутоиммунды тромбоцитопения.

Маманға қашан бару керек немесе гематологтың белгілері

Белгілі бір белгілер анықталған кезде маманмен кеңесу ерекше маңызды. Бұл не? Бірінші кезекте:

• ешқандай себепсіз дене температурасының жоғарылауы, қызба күйі;
• қалыпты күнделікті режим мен тамақтану кезінде дене салмағының тез жоғалуы;
• май бездерінің жұмысының жоғарылауы және нәтижесінде терлеудің жоғарылауы;
• бозғылт тері, ішкі органдардың немесе созылмалы аурулардың бұзылуымен байланысты емес терінің гиперемиясы;
• эритроциттер, тромбоциттер, лейкоциттер деңгейінің тұрақты өзгеруі, лейкоциттер формуласының өзгеруі;
• жоғарғы аяқ-қол саусақтарының шаншу және ұюы;
• қан тамырларының, капиллярлардың сынғыштығы, сынғыштығы;
• жарақаттар мен сыртқы зақым болмаған кезде гематомалардың қалыптасуы;
• тәбеттің болмауы, тұрақты әлсіздік пен шаршау сезімі;
• атиптік гемоглобин деңгейі - нормадан асып түсетін төмендеуі немесе керісінше оның жоғарылауы;
• су процедураларынан кейін терінің қышуы;
• стоматологиялық процедуралар кезінде қан тамырларының, қызыл иектің қан кетуі, жаралардың және тіпті сызаттардың баяу жазылуы;
• көздері нақтыланбаған созылмалы бас аурулары;
• әйелдердегі созылмалы етеккір циклінің бұзылуы, ұзақ қан кету, қайталанатын өздігінен түсік түсіру;
• жиі вирустық аурулар, тұрақты суық тию;
• мойындағы, қолтық астындағы, шап аймағындағы түзілістер, лимфа түйіндерінің мөлшерінің айтарлықтай ұлғаюы;
• ұлғайған бауыр, кез келген этиологияның көкбауырлары;
• тромбоз, PE – өкпе эмболиясы;
• анамнезінде миокард инфарктісі.

Міндетті түрде гематолог сияқты дәрігердің кеңесі жүктіліктің басталуында, тұжырымдаманы жоспарлау кезінде, сондай-ақ радиоактивті фон жоғары аймақтардың тұрғындары үшін қажет, бұл әсіресе техногендік апаттарға байланысты маңызды. . Алдын алу шарасы ретінде дәрігердің тексеруі денсаулыққа жағымсыз тосын жағдайларды болдырмауға бағытталған қажетті шара болып табылады.

Балаға кеңес қашан қажет?

Педиатр келесі жағдайларда балалардағы ерекше белгілермен айналысады:

• бозғылт тері, жиі иктериялық реңктері бар;
• мұрын және басқа қан кетулер;
• әлсіздік, ұйқышылдық;
• баланың тітіркенуі, жиі назар аудармауы;
• тәбеттің жоғалуы және дене температурасының себепсіз көтерілуі;
• үлкейген лимфа түйіндері;
• ешқандай себепсіз көгеру;
• сүйектердің, омыртқалардың және буындардың ауырсынуына шағымдар; іш және бас.

Балаларда ауру анықталған кезде дәрігер жағдайды қатаң қадағалап отыруы керек, қажетті сынақтарды жүйелі түрде қабылдауы керек, оның нәтижелері бойынша емдеуді құрастыру және түзету қажет. Гемопоэтикалық жүйенің патологиялары кезінде бала аптасына бір рет маманның бақылауында болуы керек.

Қабылдауға қалай дайындалу керек және ол қалай өтеді?

Гематологтың болашақта мұқият тексерілетін қан ауруларын емдейтінін ескере отырып, науқас белгілі бір дайындықтан өтуі керек - тек осы жағдайда дәрігер пайдалы болуы мүмкін. Оның үстіне бұл талаптар тек ересектерге ғана емес, балаларға да қатысты.

1. Дәрігерге барар алдында кем дегенде 12 сағат тамақ ішпеуге тырысыңыз.
2. Алкоголь мен темекі шегуден бас тартыңыз, мүмкіндігінше - дәрілер. Егер сіз оларды қабылдауды шектей алмасаңыз, маманға хабарлауды ұмытпаңыз.
3. Дәрігерге жоспарланған кездесуден бір күн бұрын сұйықтықты тұтынуды азайтыңыз.

Жоғарыда аталған ережелерді қатаң сақтаудың қандай пайдасы бар? Ең алдымен, бұл сынақтардың, пункциялардың және басқа да медициналық манипуляциялардың ең дәл нәтижелері. Көп жағдайда маманға емдеу міндетті түрде ауруханаға жатқызуды қажет етпейтін ауруларды ғана анықтайды. Мұндай жағдайларда дәрігер амбулаторлық негізде емдейді. Дегенмен, ол қан айналымы жүйесінің қатерлі патологияларымен - лейкемиямен және лейкемиямен айналысатын онкогематологиямен де тығыз байланысты.

Тікелей дәрігерлік қабылдау - бұл пациенттің шағымдарына сәйкес жаңартылған ақпарат жинағы, егер балаларда проблемалар болса, гематолог осыған негізделген қорытынды жасай алады. егжей-тегжейлі сипаттамаата-аналар. Бастапқы тексеру жүргізіледі және гепатит, АҚТҚ, RW, биохимия сияқты параметрлерді қамтитын стандартты қан сынағы беріледі. Жоспарлы диагностика мыналарды қамтуы мүмкін:

• Лимфа түйіндерінің УДЗ және құрсақ қуысы;
• міндетті гистологиясы бар лимфа түйіндерінің биопсиясы;
• әртүрлі ерекшеліктегі қанның рентгені;
• қанның ұюын зерттеуге бағытталған коагулограмма;
• кеуде қуысының пункциясын бір мезгілде қабылдаумен сүйек кемігін морфологиялық зерттеу;
• КТ – компьютерлік томография;
• сцинтиграфия немесе сүйек сканерлеу.

Бұл заманауи зерттеулер органдардың мөлшері мен құрылымын мүмкіндігінше дәл анықтауға, әртүрлі сүйек бұзылыстарын, сондай-ақ әртүрлі локализацияның ісік түзілімдерін анықтауға мүмкіндік береді.

Сүйек кемігінің пункциясы қашан қажет?

Сүйек кемігін зерттеу қан қатерлі ісігіне елеулі күдік болған кезде ғана қажет болуы мүмкін. Бұл талдау арнайы жіңішке инемен, төс сүйегінің немесе мықын аймағындағы сүйекті тесіп өтеді. Таңдалған тамшы мұқият өңделеді медициналық зерттеулердәл диагноз қоюға және дұрыс емдеуді жүргізуге мүмкіндік беретін көптеген параметрлер бойынша.

Мұны істеу үшін дәрігер перифериялық қан жағындысын зерттеуге ұқсас микроскоптың астында пункцияны зерттейді. Бірақ сүйек кемігінде жасушалардың барлық түрлері ұсынылған - өте жас және жетілген. Егер сүйек кемігі қалыпты құрамға ие болса, қосымша процедуралар қажет болмайды, ал онда көптеген жас жасушалар болса, лейкоздың ықтималдығы жоғары. Немесе сүйек кемігі жай ғана бос - бұл гемопоэз басылған кезде болады, содан кейін белгілі бір зерттеулер әлі де қажет болады.

Кейбір жағдайларда талдау үшін сүйектің кішкене бөлігі алынады және арнайы дайындалған препараттарда жеке элементтердің құрылымы мен арақатынасы тікелей сүйек тінінде зерттеледі.

Жүкті әйелдерде гематолог нені емдейді?

Болашақ аналар мен бала туу жасындағы жай әйелдер үшін логикалық сұрақ туындауы мүмкін: жүктілік кезінде осы профильдегі маманды бақылау қажет пе? Бұл өте өзекті және оң жауапты білдіреді: «қызықты позицияда» гематолог қажет. Ең алдымен, жүкті әйелдерде қызыл қан жасушаларының саны бірнеше есе артады, бұл баланың дамуымен прогестерон гормонының әсерінен одан да артады. Тәжірибелі маман бұл процестерді бақылауда ұстауға көмектеседі. Басқа нәрселермен қатар, гемоглобиннің төмендеуін байқауға болады және бұл қазірдің өзінде жүктіліктің патологиялық өзгеруі, қанның анемиялық күйіне әкеледі, бұл оттегінің жетіспеушілігінен ұрықтың денсаулығы үшін өте қауіпті.

Әйел өзін жақсы сезінсе де, қандағы лейкоциттердің деңгейі жоғарылауы мүмкін. Алдымен, яғни жүктіліктің ең ерте кезеңдерінде қанның коагуляциялық қабілеті айтарлықтай артады, фибриноген деңгейі жоғарылайды. Ал нәресте туылғанға дейін, шамамен үшінші триместрде қандағы ақуыздың ең жоғары секіруі орын алады.

Жүктіліктің алтыншы айында плазма белсенділігі төмендейді және гепаринге «достық» азаяды, қан ұйығыштары мен тартылулар тезірек пайда болады. Фибринолитикалық процесс босану кезінде денені мүмкін болатын қан жоғалтуға дайындау үшін босанғанға дейін бірден азаяды.

Жоғарыда айтылғандарды ескере отырып, қан құрамындағы кез келген ауытқуларды анықтауға болады зертханалық зерттеулер, гематолог сияқты дәрігерге барудың себебі болып табылады. Ал гинекологтың кеңесі ұсынылатын жағдайлар тіпті талқыланбайды.

Жақсы дәрігер немесе жақсы маман қандай болуы керек?

Қазіргі уақытта гематология әлемдік қоғамдастықта денсаулық сақтаудың ең маңызды аспектісі болып табылады. Медициналық оқу орнында мұндай мамандыққа барған дәрігер ол жерге тек адам ауруын емдеу үшін ғана емес, арнайы мамандық бойынша түседі, өйткені басқа адамның толыққанды өмір сүру құқығы оның дұрыс әрекетіне байланысты.

Гематологтың емдейтінін, қанмен байланысты ауруларды және барлық бұзылуларды медициналық ортада ең қауіптісі екенін ескерсек, жақсы гематолог та тәжірибелі психолог болуы керек. Күн сайын ол сипаттауға келмейтін қорқыныш пен ауырсынуға тап болады. Сондықтан да жоғары жауапкершілік пен адамгершілік – өз саласының маманына тән идеалды қасиеттер. Нағыз кәсіпқой медицина саласындағы соңғы инновациялық зерттеулер мен емдеу әдістерін білетін «эйс» болып қана қоймай, оған жүгінген адамның жағдайын нәзік сезініп, оған жанашырлық таныта білуі керек. ерекше қиын жағдайларда қажетті сөздерді таба білу.

Пациенттердің көпшілігі гематологтың кім екенін, бұл маман нені емдейтінін және қабылдауға қашан бару керектігін білмейтіндіктен, басқа мамандар да пациенттерді гематологқа кеңес алу үшін жібереді (себеп қан анализінің өзгеруі немесе қан тамырлары ауруларына күдік туғызады). гемопоэтикалық органдар).

Гематологтың кәсіби қызмет саласына қан, көкбауыр және сүйек кемігінің аурулары жатады.

Кенеттен мұрыннан қан кету және қан ұю жүйесінің басқа да бұзылулары кезінде науқасқа тар маман - гемостазиолог қажет (қанның коагуляция жүйесінің ауруларын диагностикалайды, емдейді және алдын алады).

Сонымен қатар, гематолог стандартты емес топтағы адамдарда қан тобын анықтайды және қажет болған жағдайда қан құю оны жүзеге асырады.

Гематолог нені емдейді?

Гематолог емдейді:

• Анемия, ол қызыл қан деңгейінің төмендеуімен сипатталады (гемоглобин және қызыл қан жасушалары). Анемия жеке ауру емес, бірқатар аурулардың (туберкулез, пиелонефрит, микоздар және т.б.) симптомы болып табылады, сондықтан анемияның жіктелуі түстік көрсеткіш бойынша (гипохромды, нормохромды және гиперхромды) жүргізіледі. сүйек кемігінің регенерациялану қабілеті немесе даму механизміне байланысты. Темір тапшылықты анемия темір тапшылығымен, постгеморрагиялық анемия - жедел немесе созылмалы қан жоғалту нәтижесінде, гемолитикалық (тұқым қуалайтын) қызыл қан жасушаларының жойылуының жоғарылауының нәтижесі, ал қызыл қан жасушаларының қан түзілуінің бұзылуы кезінде дисемопоэтикалық анемия пайда болады. сүйек кемігі. Сондай-ақ В-12 және фолий қышқылының жетіспеушілігімен байланысты анемиялар бар. Анемияның дамуы монотонды (негізінен сүтті) диета, витаминдердің жетіспеушілігі, өткен ЖРВИ, гельминтикалық инвазиялар және тұрақты емес тамақтанудан туындауы мүмкін. Гемолитикалық анемия доминантты (Минковски-Шофард анемия) және рецессивті (сфероцитарлы емес гемолитикалық анемиялар) тұқым қуалайды. Ауру асимптоматикалық болуы мүмкін (қан анализі кезінде кездейсоқ анықталады) немесе әлсіздік, нашар концентрация, жалпы бұзылу, ұйқының бұзылуы, тәбет, орташа күшпен ентігу сияқты көрінеді.
• - атипті В-лимфоциттер клондау арқылы көбейетін қатерлі ауру. Созылмалы лимфолейкозда жетілген атипті жасушалар сүйек кемігінде, қанда, көкбауырда, бауырда және лимфа түйіндерінде жиналады. Бұл кең таралған ауру, бейімділігі тұқым қуалайтын, кавказдықтардың лейкозының ең көп таралған нұсқасы. Қандай жасуша түрі қатерлі клонды тудыратыны әлі анықталған жоқ. Лимфоцитарлы лейкоздың иондаушы сәулелермен және канцерогендермен байланысы анықталмаған, онкогендерге әсер ететін типтік хромосомалық транслокациялар анықталмаған. Үстінде ерте кезеңдеріхромосомалардың қайта құрылуының аурулары сирек кездеседі, шеткергі қанда абсолютті лимфоцитоз бар, лимфа түйіндері ұлғайған, науқас астенияға, терлеудің жоғарылауына және кенеттен салмақ жоғалуына шағымдана алады. Ауру дамыған сайын бауыр мен көкбауыр ұлғайып, анемия мен тромбоцитопения анықталуы мүмкін, науқастар бас айналуға, әлсіздікке, өздігінен қан кетуге шағымданады, теріде қызыл немесе күлгін нүктелер мен дақтар пайда болады (петехиялар және).
• Көп миелома (көп миелома). Бұл ісік жасушаларының парапротеиндерді (біртекті иммуноглобулиндер немесе олардың фрагменттері) синтездеу қабілетімен сипатталатын қан жүйесінің қатерлі ауруы. Антидене түзетін В-лимфоциттерден тұратын ісік негізінен сүйек кемігінде локализацияланған. Сүйек кемігінде миелома инфильтраттарының таралу сипатына байланысты көп миелома диффузды, диффузды ошақты және ошақты болуы мүмкін. Ісіктің жасушалық құрамына назар аудара отырып, плазмацитарлық, плазмабластикалық, полиморфты жасушалық және ұсақ жасушалы миеломалар бөлінеді. Бөлінетін парапротеиннің түріне қарай бөлінбейтін миелома, диклональды миелома, G-, A-, M-миелома, сонымен қатар Бенс-Джонс миеломалары бөлінеді.
• Миелоидты лейкоз - бұл хромосомалық транслокациямен (хромосомалардың бір бөлігін тасымалдау) байланысты лейкоздың бір түрі. Бұл ауру Филадельфия хромосомасымен байланысты. Миелоидты лейкозда негізінен миелоидты жасушалардың сүйек кемігінде жеделдетілген және реттелмейтін пролиферация (бөліну арқылы көбею) және олардың кейіннен қанда жинақталуы байқалады. Ауру көбінесе клиникалық қан анализі арқылы анықталады, өйткені ол жиі симптомсыз болады. Ауру жалпы әлсіздікпен бірге жүруі мүмкін, субфебрильді температурадене, подагра, иммунитеттің төмендеуі, анемия және тромбоцитопения, мүмкін көкбауырдың ұлғаюы.

Гематолог сонымен қатар емдейді:

• Әртүрлі топтардың лимфа түйіндерінің ұлғаюымен сипатталатын лимфома. Лимфа тінінің гематологиялық ауруларының бұл тобы метастаз беріп қана қоймай, сонымен бірге бүкіл денеге гематогенді түрде тарала алатын біріншілік ісік ошағын қалыптастырумен сипатталады (қатты ісіктерге ұқсас). Ішкі мүшелердің зақымдануы олардағы «ісік» лимфоциттерінің бақылаусыз жиналуынан болады. Ходжкин лимфомасы (зақымданған лимфа түйіндерінде Рид-Березовский-Штернберг гигант жасушалары анықталатын қатерлі ауру) және Ходжкиндік емес түрлері (ұсақ лимфоциттерден, төмен дәрежелі фолликулярлық және фолликулярлық аралас лимфомалардан, аралық және фолликулярлық ффлималардан тұратын) , және жоғары дәрежелі диффузды ірі жасушалы лимфомалар) ажыратылады.иммунобластикалық, лимфобластикалық және ұсақ жасушалы ыдырамаған ядролық лимфомалар).
• Вальденстремнің макроглобулинемиясы – қатерлі моноклональды гаммопатия, онда қатерлі плазмалық жасушалар иммуноглобулиндердің M (IgM) класына жататын жоғары тұтқыр, жоғары молекулалық салмақты ақуызды бөледі. Бұл ауру қанның тұтқырлығының жоғарылауымен, тромбоздың пайда болу үрдісімен, кальций мен фосфор алмасуының бұзылуымен, остеопороздың дамуымен (сүйек сыну үрдісімен бірге жүреді), бұлшықет ауруы мен сүйек ауруымен, парапротеинуриямен, құбырлы нефропатияның дамуымен сипатталады. иммунитет.
• Аутоиммунды тромбоцитопения - бұл өз тромбоциттеріне қарсы антиденелер түзілетін ауру. Идиопатиялық немесе басқа аутоиммундық бұзылулардан туындауы мүмкін. Клиникалық суретспецификалық емес - ауру қан кетуге, геморрагиялық диатезге және ісінуге бейімділікпен көрінеді. Қанда тромбоцитопения цитолиздің жоғарылауы, тромбоциттердің өмір сүру ұзақтығының төмендеуі және мегаплателециттердің пайда болуы аясында анықталады. Сүйек кемігінде мегакариоциттердің саны артады. Қанда антиагреганттық антиденелер анықталған кезде гематолог дәл диагнозды жасайды.

Вальденстремнің макроглобулинемиясы және кейбір басқа қан аурулары 30-90 жас аралығында байқалады.

Балалар гематологы

Ересектерде гематолог не емдейтінін біле отырып, балаға қандай жағдайларда гематолог қажет екенін түсіну керек.

Балалары бар:

• бозару байқалады (тері иктериялық реңкке ие болуы мүмкін);
• мұрыннан өздігінен қан кетулер пайда болады (басқа қан кету түрлері мүмкін);
• заттармен шамалы соқтығысқан кезде және т.б. көгеру пайда болады;
• буындардағы, сүйектердегі және омыртқаның ауырсынуына шағымдар бар;
• лимфа түйіндерінің ұлғаюы немесе ауыруы;
• ұлғайған бауыр немесе көкбауыр;
• анық емес шыққан асқазанның бас ауруы мен ауырсынуы байқалады;
• қан анализінде өзгерістер анықталды.

Балалар гематологы емдейді:

• әртүрлі анемиялар;
• тромбоциттер қанда қалыпты мөлшерде болатын тромбоцитопатия, бірақ олар сапалы түрде ақаулы;
• тромбоцитопения, қандағы тромбоциттер саны азаяды;
• геморрагиялық васкулит, онда иммундық кешендердің және қандағы күрделі белоктар кешенінің белсендірілген компоненттерінің айналымына байланысты микротамырлар қабынып, көптеген микротромбоздар пайда болады;
• сирек кездесетін гемофилия тұқым қуалайтын ауруқан ұюының бұзылуымен байланысты (коагуляция);
• лейкоз (қан жасушаларының онкологиялық ауруларының тобы).

Егер балада қан аурулары болса, ол үнемі гематологтың бақылауында болуы керек және аурудың ағымын бақылау үшін жүйелі түрде сынақтардан өтуі керек.

Қандай жағдайларда гематологпен байланысу керек

Гематологтың кеңесі келесі адамдарға қажет:

• инфекциялық аурулармен және басқа да анықталған қабыну процестерімен байланысты емес температураның жоғарылауы байқалады;
• лимфа түйіндерінің ұлғаюы анықталады;
• дене салмағының төмендеуі;
• терлеудің жоғарылауы байқалады;
• терінің айқын бозаруы байқалады (шырышты қабаттардың және тырнақ төсегінің бозаруы да байқалуы мүмкін);
• тәбеттің төмендеуі;
• ұйқының бұзылуы бар;
• түсініксіз себептермен көгеру бар;
• бас айналу және шаршаудың жоғарылауы байқалады.

Терінің қышуы мен құрғақтығына, саусақтардың шаншуына немесе ұюына, буындардың ауырсынуына шағымданатын науқастар үшін де гематолог қажет. Гематологқа гемоглобин деңгейі төмен немесе қан ауруларына тұқым қуалайтын бейімділігі бар науқастар бару керек.

Жүкті әйелдер төмен гемоглобинмен, қан ұюының жоғарылауымен және қан ауруларымен гематологтың кеңесіне жіберіледі.

Кеңес беру кезеңдері

Гематологты қабылдау мыналарды қамтиды:

• анамнезді зерттеу;
• науқасты физикалық тексеру;
• талдауға жіберу.

Талдау нәтижелері бойынша гематолог диагноз қойып, емдеуді тағайындайды.

Диагностика

Қан анализінсіз қан ауруларын диагностикалау мүмкін емес болғандықтан, гематолог тағайындайды:

• Ретикулоциттердің саны бар жалпы қан сынағы - жас эритроциттер, олар ерекше түске байланысты анықталады. Ретикулоциттердің түзілуі сүйек кемігінде жүреді, онда олар 1-2 күн жетіледі, содан кейін шеткергі қанға түседі. Перифериялық қандағы эритроциттердің жетілуі шамамен 2 күнге созылады. Ретикулоциттердің саны сүйек кемігіндегі эритроциттердің өндірілу жылдамдығын көрсетеді - жедел гемопоэз кезінде ретикулоциттер саны артады, ал баяу төмендейді. Эритроциттердің жойылуының жоғарылауымен ретикулоциттер барлық анықталған эритроциттердің 50% -дан астамын құрайды.
• Трансферриннің (қан плазмасындағы темір тасымалдаушы ақуыз) қанығу пайызы қан сарысуында темірмен байланысты трансферрин деңгейін көрсететін көрсеткіш болып табылады. Әдетте, ересектерде бұл көрсеткіш 15-50% құрайды. Көрсеткіштің төмендеуі денеде темірдің жеткіліксіз қабылдануын көрсетеді, ал жоғарылауы гемохроматоздың болуын көрсетеді ( генетикалық аурутемір алмасуының бұзылуымен байланысты).
• Ферритин сынағы (организмдегі темірді сақтайтын негізгі ақуыз), ол үшін қабылдау қажет веноздық қан. Қалыпты жағдайда ерлер үшін қандағы ферритин деңгейі 12-300 нг / мл, ал әйелдер үшін - 12-150 нг / мл. Жоғары мәндер созылмалы гемохроматоздың болуын көрсетеді қабыну аурулары, легионер ауруы, жіті лейкоз, күйік және т.б.. Сондай-ақ ферритин деңгейі бірнеше қан құйылғаннан кейін жоғарылайды. Анемияда ферритиннің төмен деңгейі байқалады.
• Трансферринмен байланыса алатын темір мөлшерін анықтауға көмектесетін темірді байланыстыру қабілеті (IBSS) сынағы. Бұл әдіспен трансферриннің мәндері 16-20% артық бағаланады, өйткені трансферриннің жартысынан астамы қаныққан темір басқа ақуыздармен байланысады.
• Қанның коагуляция жүйесінің көрсеткіштерін анықтауға мүмкіндік беретін коагулограмма.

Зертханалық зерттеулерден басқа, гематолог қажет болған жағдайда науқасты келесіге бағыттайды:

• Лимфа түйіндері мен құрсақ қуысы мүшелерін (көкбауыр және т.б.) зерттеу мақсатында ультрадыбыстық зерттеу;
• КТ және МРТ, бұл органдардың құрылымы мен мөлшерін нақтылауға, сондай-ақ ісік түзілімдері мен сүйек бұзылыстарын анықтауға мүмкіндік береді;
• ПЭТ, онда пациенттің денесіне енгізілген позитронды эмитенттер 1-2 сағат ішінде бүкіл денеге таралады, содан кейін сканер қанның күйі туралы барлық кіріс ақпаратты мониторда көрсетеді;
• лимфа түйіндерінің биопсиясы және материалды әрі қарай гистологиялық зерттеу;
• стернальды пункция және сүйек кемігін морфологиялық зерттеу;
• сүйектердегі патологиялық процестерді анықтауға көмектесетін сцинтиграфия.

Диагностикалық процеске қалай дайындалу керек

• талдауға дейін 12 сағат бойы тамақ ішпеңіз (әдетте қан таңертең аш қарынға беріледі);
• талдаудан кем дегенде бір сағат бұрын алкогольді қабылдауды болдырмаңыз және темекі шекпеңіз (12 сағат бойы темекі шегуге болмайды);
• дәрілік заттарды қолдануды болдырмаңыз, егер бұл мүмкін болмаса, дәрілік заттың атауы туралы лаборантқа хабарлаңыз;
• Тестілеуден бұрын күн ішінде тым көп сұйықтық ішпеңіз.

Емдеу

Қан аурулары өте әртүрлі болғандықтан, гематолог әр науқас үшін аурудың түріне және науқастың жағдайына байланысты жеке емдеу режимін таңдайды.

Қатерлі қан ауруларын емдеудің негізгі әдістері химиотерапия және сәулелік терапия болып табылады. Созылмалы миелоидты лейкозда гематолог тирозинкиназа ингибиторын (иматиниб, дасатиниб) тағайындай алады.

Медициналық терапия мыналарды қолдануды қамтиды:

• эритропоэз стимуляторлары (жектофер, темір лактаты және т.б.);
• лейкопоэз стимуляторлары (пентоксил, лейкоген және т.б.).

Анемиямен эритроциттер массасын құю, тромбоцитопениямен - тромбоциттер массасын құю жүргізіледі.

Емдеудің хирургиялық әдістеріне сүйек кемігін трансплантациялау (алогендік, аутологиялық және т.б.) және донорлық мүшелерді трансплантациялау жатады.