Сүйектер мен бұлшықеттердің саркоидозының белгілері. Өкпенің саркоидозы (Беснье-Бек-Шоман ауруы, Бек саркоидозы). Кеуде ішілік лимфа түйіндерінің саркоидозы

Артопатия буындардың зақымдалуын білдіреді. Бұл әртүрлі факторлардың әсерінен болатын дистрофиялық процестің ұжымдық термині. Артропатия әрқашан басқа негізгі аурудың фонында көрінеді. Бұл патологияны тудырған факторға байланысты оның бірнеше түрлері бар:

• неврологиялық;
• метаболикалық;
• травматикалық және т.б.

Көбінесе бұл жарақаттан, тұрақсыздықтан және дегенеративті өзгерістерден (остеоартрит, ревматоидты артрит және т.б.)

Себеп аутоиммундық бұзылулар, абсцесс, сепсис, операциялар және инъекциялар, жәндіктердің шағуы және т.б. болуы мүмкін. Саркоидоз - артропатия дамитын патологиялардың бірі.

Симптомдары

Бұл патология бір немесе бірнеше буындарға әсер етуі мүмкін;

• ісіну және ісіну бар;
• қозғалыс және пальпация кезінде ауырсыну;
• қабыну;
• буын дисфункциясы;
• тұрақсыздық және т.б.

Барлық көріністер зақымдануды тудырған ауруға тікелей байланысты.

Саркоидоздағы артропатия келесі ерекше көріністермен сипатталады:

• терінің түйіндік қызаруы;
• көздің зақымдануы (конъюнктивит, лакрималды без);
• безгек
• негізінен тізе мен тобық буындарына әсер етеді
• рентгенде кеуде қуысының лимфа түйіндерінің ұлғаюы.

Бұл белгілердің тіркесімі Лофгрен синдромы деп те аталады.

Аурудың емі мен ағымын түсіну үшін саркоидоздың не екенін білу керек.

Саркоидоз – көпжүйелі сипаттағы гранулематозды ауру және екі жақтағы медиастинальды түйіндердің ұлғаюымен, сондай-ақ өкпе тінінде инфильтраттардың болуымен көрінеді. Көз және тері белгілерін айтарлықтай ажыратыңыз.

25% жағдайда остеоартикулярлық синдром айқын ажыратылады.

Көбінесе олар жас әйелдер мен ерлерге (40 жасқа дейін) әсер етеді.

Патологияның себептері әлі нақты анықталған жоқ. Белгілі бір инфекцияның, сондай-ақ иммундық бұзылулардың рөл атқаратыны белгілі.

Ол жедел түрде басталады және созылмалы түрге айналу мүмкіндігіне ие.

Жедел түрінде артопатиялық синдромдар айқын көрінеді. Буындар қабынып, пальпациялағанда ауырады, бейспецификалық синовит анықталады. Лейкопения, анемия, ESR жоғарылауы және басқа белгілер де анықталады. Бұл пішін терапияға жарамды және алты ай ішінде толығымен жоғалады.

Емделмеген жағдайда ауру созылмалы түрге айналуы мүмкін.

Созылмалы пішін фиброздық өзгерістерге байланысты бірте-бірте өкпенің жетіспеушілігін тудырады. Лимфа түйіндері де көбейеді, көкбауыр мен бауыр зардап шегуі ықтимал.

Буындар бірден әсер етпейді, бірақ пайда болғаннан кейін айлар немесе жылдар өткен соң негізгі ауру. Бұған дейін симптомдар полиартриттің өршуіне ұқсас. Ол симметриялы түрде көрінеді, қолдың кішкентай буындарына тиеді. Синовиумда ерекше гранулемалар анықталуы мүмкін.

Қалай емделуге болады?

Емдеу барлық белгілерді жоюға бағытталған кешенді тәсілден тұрады. Ерте кезеңдердегі саркоидозды салицилаттармен емдеуге болады. Жетілдірілген жағдайларда пайдаланыңыз

Өкпе саркоидозының клиникалық белгілері және көріністерінің ауырлығы өте әртүрлі. Пациенттердің көпшілігі медиастинальды лимфаденопатияға және өкпенің жеткілікті ауқымды зақымдалуына қарамастан, толық қанағаттанарлық жалпы жағдайды атап өтуі тән.

М.М.Илькович (1998), А.Г.Хоменко (1990), И.Е.Степанян, Л.В.Озерова (1998) аурудың басталуының үш нұсқасын сипаттайды: симптомсыз, біртіндеп, жедел.

Саркоидоздың асимптоматикалық басталуы науқастардың 10-15% (кейбір мәліметтер бойынша 40%) байқалады және клиникалық симптомдардың болмауымен сипатталады. Саркоидоз кездейсоқ анықталады, әдетте профилактикалық флюорография және кеуде қуысының рентгенографиясы кезінде.

Аурудың біртіндеп басталуы науқастардың шамамен 50-60% -ында байқалады. Сонымен қатар, науқастар өкпе саркоидозының белгілеріне шағымданады: жалпы әлсіздік, шаршаудың жоғарылауы, өнімділіктің төмендеуі, қатты терлеу, әсіресе түнде. Көбінесе құрғақ жөтел немесе аз мөлшерде шырышты қақырықтың бөлінуімен бірге жүреді. Кейде науқастар кеудедегі ауырсынуды атап өтеді, негізінен иық аралық аймақта. Ауру дамып келе жатқанда, күш түскенде ентігу пайда болады, тіпті орташа.

Науқасты тексеру кезінде аурудың тән белгілері табылмайды. Ентігу болған кезде еріннің аздап цианозын байқауға болады. Өкпенің перкуссиясымен өкпе түбірлерінің ұлғаюын анықтауға болады (өкпе түбірлерін перкуссиялау әдісі үшін «Пневмония» тарауын қараңыз), егер медиастинальды лимфаденопатия болса. Перкуссияда өкпенің қалған бөліктерінде анық өкпелік дыбыс анықталады. Өкпеде аускультативті өзгерістер әдетте болмайды, бірақ кейбір науқастарда қатты везикулярлы тыныс және құрғақ сырылдар естіледі.

Саркоидоздың жедел басталуы (жедел түрі) науқастардың 10-20% -ында байқалады. Саркоидоздың жедел түріне келесі негізгі белгілер тән:

• дене температурасының қысқа мерзімді жоғарылауы (4-6 күн ішінде);
• миграциялық сипаттағы буындардағы ауырсыну (негізінен үлкен, көбінесе тобық);
• ентігу;
• кеудедегі ауырсыну;
• құрғақ жөтел (пациенттердің 40-45% -ында);
• салмақ жоғалту;
• перифериялық өсу лимфа түйіндері(науқастардың жартысында), ал лимфа түйіндері ауыртпалықсыз, теріге дәнекерленбеген;
• медиастинальды лимфаденопатия (әдетте екі жақты);
• түйінді эритема (М. М. Илькович бойынша – 66% науқастарда). Түйінді эритема – аллергиялық васкулит. Ол негізінен аяқтың, жамбастың, білектердің экстензорлық бетінің аймағында локализацияланған, бірақ дененің кез келген бөлігінде пайда болуы мүмкін;
• Лёфгрен синдромы – симптоматикалық кешен, оның ішінде медиастинальды лимфаденопатия, қызба, түйінді эритема, артралгия, ЭТЖ жоғарылауы. Лофгрен синдромы негізінен 30 жасқа дейінгі әйелдерде кездеседі;
• Херфорд-Вальденстрем синдромы – симптомдар кешені, оның ішінде медиастинальды лимфаденопатия, қызба, паротит, алдыңғы увеит, парез. бет нерві;
• өкпенің аускультациясы кезінде құрғақ сырылдар (саркоидоз процесінің бронхтардың зақымдалуына байланысты). 70-80% жағдайда саркоидоздың өткір түрі аурудың белгілерінің кері дамуымен аяқталады, яғни. дерлік қалпына келеді.

Саркоидоздың субакуталық басталуы негізінен жедел басталуымен бірдей белгілерге ие, бірақ өкпе саркоидозының белгілері азырақ білінеді және симптомдардың басталуы уақыт бойынша ұзағырақ болады.

Дегенмен, өкпе саркоидозына ең тән - бұл бастапқы созылмалы ағым (80-90% жағдайда). Бұл пішін біраз уақыт бойы асимптоматикалық болуы мүмкін, жасырын немесе тек қарқынды емес жөтелмен көрінеді. Уақыт өте келе ентігу (өкпе процесінің таралуымен және бронхтардың зақымдануымен), сондай-ақ саркоидоздың өкпеден тыс көріністері пайда болады.

Өкпе аускультациясында құрғақ шашыранды сырылдар, қатқыл тыныс естіледі. Дегенмен, аурудың осы ағымымен пациенттердің жартысында симптомдардың кері дамуы және дерлік қалпына келтіру мүмкін.

Болжам бойынша ең қолайсыз респираторлық саркоидоздың қайталама созылмалы түрі, ол аурудың жедел ағымының трансформациясы нәтижесінде дамиды. Саркоидоздың қайталама созылмалы түрі кең симптомдармен сипатталады - өкпелік және өкпеден тыс көріністер, даму тыныс алу жеткіліксіздігіжәне асқынулар.

Саркоидозда лимфа түйіндерінің тартылуы

Жиілігі бойынша бірінші орынды кеуде ішілік түйіндердің зақымдануы алады - медиастинальды лимфаденопатия - 80-100% жағдайлар. Гилярлы бронхопульмональды, трахеальды, жоғарғы және төменгі трахеобронхиальды лимфа түйіндері басым түрде ұлғайған. Сирек жағдайда медиастинаның алдыңғы және артқы лимфа түйіндерінің ұлғаюы байқалады.

Саркоидозбен ауыратын науқастарда перифериялық лимфа түйіндері де ұлғаяды (25% жағдайда) - мойын, супраклавикулярлы, сирек - аксиларлы, шынтақ және шап. Үлкейген лимфа түйіндері ауырсынусыз, бір-біріне және астындағы тіндерге дәнекерленбеген, тығыз серпімді консистенциялы, ешқашан жараланбайды, іріңдемейді, ыдырамайды және фистула түзбейді.

Сирек жағдайларда перифериялық лимфа түйіндерінің зақымдануы бадамша бездердің, қатты таңдайдың, тілдің зақымдалуымен бірге жүреді - перифериялық гиперемиямен тығыз түйіндер пайда болады. Тіс иісінде көптеген гранулемалармен саркоидозды гингивит дамуы мүмкін.

Саркоидоз кезінде бронх-өкпе жүйесінің зақымдануы

Өкпе саркоидозда патологиялық процеске жиі қатысады (70-90% жағдайда). Аурудың ерте кезеңдерінде өкпедегі өзгерістер альвеолалардан басталады – альвеолит дамиды, альвеолярлы макрофагтар, лимфоциттер альвеолалардың саңылауына жиналады, альвеола аралық қалқалар инфильтрат болады. Кейіннен өкпе паренхимасында гранулемалар пайда болады созылмалы кезеңталшықты тіннің айқын дамуы.

Клиникалық бастапқы кезеңдеріөкпенің зақымдануы ешқандай түрде көрінбеуі мүмкін. Патологиялық процестің дамуымен жөтел (құрғақ немесе шырышты қақырықтың аздап бөлінуімен), кеудедегі ауырсыну, ентігу пайда болады. Везикулярлы тыныс алудың айтарлықтай әлсіреуімен бірге жүретін өкпе фиброзының және эмфиземасының дамуымен ентігу әсіресе айқын болады.

Саркоидозда бронхтар да зардап шегеді, ал саркоидты гранулемалар субэпителиальды орналасады. Бронхтың тартылуы аздаған қақырықты, шашыраңқы құрғақ, сирек ұсақ көпіршікті сырылдармен жөтелмен көрінеді.

Плевраның зақымдануы құрғақ немесе экссудативті плеврит клиникасымен көрінеді («Плеврит» бөлімін қараңыз). Көбінесе плеврит интерлобарлы, париетальды болып табылады және тек рентгендік зерттеу арқылы анықталады. Көптеген науқастарда плеврит клиникалық түрде көрінбейді, тек өкпенің рентгенографиясы арқылы плевраның жергілікті қалыңдауы (плевра қабаттары), плевра адгезиялары, лобаралық баулар - плевриттің салдары. Плевра эффузиясында әдетте көптеген лимфоциттер болады.

Саркоидозда ас қорыту жүйесінің зақымдануы

Саркоидозда бауырдың патологиялық процеске қатысуы жиі байқалады (әртүрлі деректер бойынша, науқастардың 50-90% -ында). Бұл кезде пациенттер оң жақ гипохондриядағы ауырлық пен толықтық сезімін, ауыз қуысында құрғақтық пен ащылықты мазалайды. Әдетте сарғаю пайда болмайды. Ішті пальпациялағанда бауырдың ұлғаюы анықталады, консистенциясы тығыз болуы мүмкін, беті тегіс.Бауырдың функционалдық қабілеті, әдетте, бұзылмайды. Диагноз бауырдың пункциялық биопсиясы арқылы расталады.

Асқорыту жүйесінің басқа органдарының қатысуы саркоидоздың өте сирек көрінісі болып саналады. Әдебиеттерде асқазанның, он екі елі ішектің, илеоцекальды аш ішектің зақымдану мүмкіндігі туралы көрсеткіштер бар. сигма тәрізді ішек. Бұл органдардың зақымдануының клиникалық симптомдары ешқандай ерекше белгілерге ие емес және биопсия үлгілерін кешенді тексеру және гистологиялық зерттеу негізінде ғана ас қорыту жүйесінің осы бөліктерінің саркоидозын сенімді түрде тануға болады.

Саркоидоздың типтік көрінісі оның ұлғаюымен және ауырсынуымен көрінетін құлақ маңы безінің зақымдануы болып табылады.

Саркоидозға көкбауырдың қатысуы

Саркоидозда көкбауырдың патологиялық процеске қатысуы жиі байқалады (пациенттердің 50-70% -ында). Алайда көкбауырдың айтарлықтай ұлғаюы көп жағдайда болмайды. Көбінесе көкбауырдың ұлғаюын УДЗ арқылы анықтауға болады, кейде көкбауыр пальпацияланады. Көкбауырдың айтарлықтай ұлғаюы лейкопения, тромбоцитопения, гемолитикалық анемиямен бірге жүреді.

Саркоидоз кезіндегі жүрек жеткіліксіздігі

Саркоидоздағы жүрек зақымдануының жиілігі әртүрлі авторлардың пікірі бойынша 8-ден 60% -ға дейін өзгереді. Жүйелі саркоидозда жүректің тартылуы байқалады. Патологиялық процеске жүректің барлық мембраналары қатысуы мүмкін, бірақ көбінесе миокард байқалады - саркоидты инфильтрация, гранулематоз, содан кейін фиброздық өзгерістер. Процесс ошақты және диффузиялық болуы мүмкін. Фокальды өзгерістер трансмуральды миокард инфарктісінің электрокардиографиялық белгілерімен көрінуі мүмкін, содан кейін сол жақ қарыншаның аневризмасы пайда болады. Диффузды гранулематоз жүрек қуыстарының кеңеюімен ауыр кардиомиопатияның дамуына әкеледі, мұны растайды. ультрадыбыстық зерттеу. Саркоидты гранулемалар негізінен папиллярлық бұлшықеттерде локализацияланса, митральды қақпақшаның жеткіліксіздігі дамиды.

Көбінесе жүректің ультрадыбыстық көмегімен перикард қуысында эффузия анықталады.

Саркоидозбен ауыратын науқастардың көпшілігінде интравитальді жүрек ауруы танылмайды, өйткені ол әдетте басқа аурудың көрінісі ретінде қателеседі.

Саркоидозда жүрек зақымдануының негізгі белгілері:

• орташа физикалық күш салу кезінде жүрек аймағындағы ентігу және ауырсыну;
• жүрек аймағындағы жүрек соғуы және үзіліс сезімі;
• жиі, аритмиялық импульс, импульстің толтырылуының төмендеуі;
• жүрек шекарасының солға кеңеюі;
• жүрек тондарының кереңдігі, жиі аритмия, көбінесе экстрасистолия, систолалық шужүрек ұшы аймағында;
• акроцианоздың пайда болуы, аяқтың ісінуі, қан айналымы жеткіліксіздігінің дамуымен бауырдың ұлғаюы және ауыруы (миокардтың ауыр диффузиялық зақымдануымен);
• көптеген қорғасындарда Т тісшесінің төмендеуі түріндегі ЭКГ өзгерістері, әртүрлі аритмиялар, көбінесе экстрасистолия, жүрекшелердің фибрилляциясы және флютер жағдайлары, атриовентрикулярлық өткізгіштіктің әртүрлі дәрежедегі бұзылуы, Гис шоғырының аяқтарының блокадасы сипатталған; кейбір жағдайларда миокард инфарктісінің ЭКГ белгілері анықталады.

Саркоидозда жүрек зақымдануын диагностикалау үшін ЭКГ, эхокардиография, радиоактивті галлий немесе таллиймен жүрек сцинтиграфиясы, сирек жағдайларда, тіпті интравитальді экдомиокардиальды биопсиясы қолданылады. Миокардтың тірі биопсиясы эпителиоидты жасушалық гранулеманы анықтайды. Жүректің зақымдануы бар саркоидозда секциялық зерттеу кезінде миокардта кең цикатриальды аймақтарды анықтау жағдайлары сипатталған.

Жүректің зақымдануы өлімнің себебі болуы мүмкін (ауыр жүрек ырғағының бұзылуы, асистолия, қан айналымының жеткіліксіздігі).

М. М. Илкович (1998) сан артериясының, жоғарғы қуыс венаның, өкпе артериясының және аорта аневризмасының окклюзиясының жекелеген жағдайларын хабарлайды.

Саркоидоз кезіндегі бүйректің зақымдануы

Бүйрек саркоидозында бүйректің патологиялық процеске қатысуы сирек кездесетін жағдай. Саркоидозды гломерулонефриттің жекелеген жағдайлары ғана сипатталған. Бұрын айтылғандай, гиперкальциемия саркоидозға тән, ол кальциуриямен және нефрокальциноздың дамуымен - бүйрек паренхимасында кальций кристалдарының тұндыруымен бірге жүреді. Нефрокальциноз қарқынды протеинуриямен, бүйрек өзекшелерінің реабсорбция функциясының төмендеуімен қатар жүруі мүмкін, ол несептің салыстырмалы тығыздығының төмендеуімен көрінеді. Алайда нефрокальциноз сирек дамиды.

Саркоидозда сүйек кемігінің өзгеруі

Саркоидоздағы бұл патология жеткілікті түрде зерттелмеген. Саркоидозға сүйек кемігінің қатысуы шамамен 20% жағдайда орын алатыны туралы көрсеткіштер бар. Саркоидозда сүйек кемігінің патологиялық процеске қатысуының көрінісі перифериялық қанның өзгеруі - анемия, лейкопения, тромбоцитопения болып табылады.

Саркоидоз кезіндегі тірек-қимыл аппаратының өзгерістері

Саркоидозбен ауыратын науқастардың шамамен 5% -ында сүйектердің зақымдануы байқалады. Клиникалық түрде бұл сүйектердегі жеңіл ауырсынумен көрінеді, өте жиі клиникалық симптомдар мүлдем болмайды. Көбінесе сүйек зақымдануы рентгенография арқылы сирек кездесетін көптеген ошақтар түрінде анықталады. сүйек тінінегізінен қол және аяқ фалангтарында, сирек бас сүйегінің, омыртқалардың, ұзын түтікшелі сүйектердің сүйектерінде.

Пациенттердің 20-50% -ында буындардың зақымдалуы байқалады. Патологиялық процесс негізінен ірі буындарды қамтиды (артралгия, асептикалық артрит). Буындардың деформациясы өте сирек кездеседі. Мұндай симптомның пайда болуымен алдымен ревматоидты артритті алып тастау керек.

Саркоидозда қаңқа бұлшықетінің зақымдануы

Бұлшықеттердің патологиялық процеске қатысуы сирек кездеседі және негізінен ауырсынумен көрінеді. Әдетте қаңқа бұлшықеттерінде объективті өзгерістер болмайды және бұлшықет тонусы мен күші айтарлықтай төмендейді. Өте сирек клиникалық тұрғыдан полимиозитке ұқсайтын ауыр миопатия байқалады.

Саркоидоз кезіндегі эндокриндік зақымдану

Әдетте, саркоидозда эндокриндік жүйенің елеулі бұзылыстары байқалмайды. Қалқанша безінің гипертиреоз белгілерімен ұлғаюы, ерлерде жыныстық функцияның төмендеуі, әйелдерде етеккір циклінің бұзылуы сипатталады. Бүйрек үсті безінің қыртысының жеткіліксіздігі өте сирек кездеседі. Жүктілік өкпе саркоидозының белгілерін азайтуға және тіпті қалпына келтіруге әкелуі мүмкін деген пікір бар. Дегенмен, босанғаннан кейін саркоидоз клиникасын қалпына келтіру мүмкін.

Саркоидозда жүйке жүйесінің зақымдануы

Көбінесе перифериялық нейропатия байқалады, ол аяқ пен аяқтың сезімталдығының төмендеуімен, сіңір рефлекстерінің төмендеуімен, парестезия сезімімен және бұлшықет күшінің төмендеуімен көрінеді. Жеке нервтердің мононевриті де болуы мүмкін.

Саркоидоздың сирек, бірақ ауыр асқынуы орталық жүйке жүйесінің зақымдалуы болып табылады. Саркоидты менингит байқалады, бас ауруымен, мойынның қатаюымен, оң Керниг белгісімен көрінеді. Менингит диагнозы жұлын сұйықтығын зерттеу арқылы расталады - ол ақуыздың, глюкозаның және ондағы лимфоциттердің мөлшерінің жоғарылауымен сипатталады. Көптеген науқастарда саркоидты менингит дерлік жоқ екенін есте ұстаған жөн клиникалық көріністеріал диагнозды тек ми жұлын сұйықтығын талдау арқылы қоюға болады.

Кейбір жағдайларда қозғалыс бұлшықеттерінің парезінің дамуымен жұлынның зақымдалуы байқалады. Көру өткірлігінің төмендеуімен және көру өрісінің шектелуімен оптикалық нервтердің зақымдануы да сипатталған.

Саркоидоз кезіндегі терінің зақымдануы

Саркоидозда тері өзгерістері науқастардың 25-30% -ында байқалады. Саркоидоздың жедел түрі эритема түйінінің дамуымен сипатталады. Бұл аллергиялық васкулит, негізінен төменгі аяқтарда, сирек жамбастарда, білектердің экстензорлық беттерінде локализацияланған. Түйінді эритема әртүрлі мөлшердегі ауыратын, қызарған, ешқашан жараланбайтын түйіндермен сипатталады. Олар тері астындағы тіндерде пайда болып, теріні қамтиды. Түйінді эритема түйіндер үстіндегі тері түсінің біртіндеп өзгеруімен сипатталады - қызыл немесе қызыл-күлгінден жасылдау, содан кейін сарғыштау. Эритема түйіні 2-4 аптадан кейін өздігінен жоғалады. Ұзақ уақыт бойы эритема түйіні туберкулездің көрінісі болып саналды. Қазір бұл спецификалық емес реакция ретінде қарастырылады, көбінесе саркоидозда, сонымен қатар туберкулезде, ревматизмде, дәрілік аллергия, стрептококк инфекциялары, кейде қатерлі ісіктер.

Түйін эритемасынан басқа, терінің нағыз саркоидты зақымдануы, терінің гранулематозды саркоидозы да байқалуы мүмкін. Тән белгісі - кішкентай немесе үлкен ошақты эритематозды бляшкалар, кейде бұл гиперпигментацияланған папула. Бляшкалардың бетінде телеангиэктазиялар болуы мүмкін. Саркоидоздың ең көп таралған локализациясы - бұл қолдың, аяқтың, беттің артқы беттерінің терісі және ескі тыртықтар. Саркоидоздың белсенді фазасында тері көріністері айқынырақ және кеңейеді, зақымданулар тері бетінен жоғары көтеріледі.

Өте сирек, саркоидозда тері астындағы тіндерде диаметрі 1-ден 3 см-ге дейін сфералық пішінді тығыз ауыртпалықсыз түйіндердің пайда болуы - Дарье-Руссо саркоиды. Эритема түйінінен айырмашылығы, түйіндердің пайда болуы тері түсінің өзгеруімен бірге жүрмейді, түйіндер ауыртпалықсыз. Түйіндерді гистологиялық зерттеу саркоидозға тән өзгерістермен сипатталады.

Саркоидозда көздің зақымдалуы

Саркоидоз кезінде көздің зақымдануы барлық науқастардың 1/3-інде байқалады және алдыңғы және артқы увеитпен (патологияның ең көп таралған түрі), конъюнктивитпен, қасаң қабықтың бұлыңғырлануымен, катарактаның дамуымен, иристің өзгеруімен, глаукоманың дамуымен, лакримациямен, фотофобиямен, көру қабілетінің төмендеуімен көрінеді. өткірлік. Кейде көздің зақымдануы өкпенің саркоидозының шағын белгілерін береді. Саркоидозбен ауыратын барлық науқастар офтальмологиялық тексеруден өтуі керек.

Білу маңызды!

Саркоидоз бір немесе бірнеше мүшелер мен тіндерде ісіксіз гранулемалардың пайда болуымен сипатталады; этиологиясы белгісіз. Көбінесе өкпе және лимфа жүйесі зардап шегеді, бірақ саркоидоз кез келген органға әсер етуі мүмкін. Өкпе саркоидозының белгілері мүлде симптомдардың болмауынан (шектелген аурудан) күш түскендегі ентігуге және сирек тыныс алу немесе басқа мүшелердің жеткіліксіздігіне дейін (жалпы ауру).

Саркоидозәсер етуі мүмкін жүйелі ауру болып табылады әртүрлі органдаржәне тіндерге, бірақ көбінесе әсер етеді тыныс алу жүйесі. Бұл патология туралы алғашқы ескерту 19 ғасырдың басынан басталады, аурудың өкпе және тері формасын сипаттауға алғашқы әрекеттер жасалды. Саркоидоз негізгі проблема болып табылатын ерекше гранулемалардың пайда болуымен сипатталады. Осы салада жүргізілген зерттеулердің үлкен көлеміне қарамастан, бұл аурудың даму себептері қазіргі уақытта белгісіз.

Саркоидоз бүкіл әлемде және барлық континенттерде кездеседі, бірақ оның таралуы біркелкі емес. Оған, мүмкін, климаттық жағдайлар да, генетикалық нәсілдік белгілер де әсер етеді. Мысалы, африкалық американдықтар арасында саркоидоздың таралуы 100 000 халыққа шамамен 35 жағдайды құрайды. Сонымен бірге Солтүстік Американың ақшыл тұрғындары арасында бұл көрсеткіш 2-3 есе төмен. Еуропада соңғы жылдары саркоидоздың таралуы шамамен 100 000 халыққа 40 жағдайды құрайды. Ең төменгі тарифтер ( тек 1-2 жағдай) Жапонияда тойланады. Ең жоғары деректер Австралия мен Жаңа Зеландияда тіркелген ( 90-100 жағдай).

Саркоидоз кез келген жастағы адамдарға әсер етуі мүмкін, бірақ аурудың ең жоғары болатын белгілі бір сыни кезеңдері бар. 20 жастан 35 жасқа дейінгі жас екі жыныс үшін де қауіпті болып саналады. Әйелдерде аурушаңдықтың екінші шыңы да бар, ол 45-тен 55 жасқа дейінгі кезеңге келеді. Жалпы алғанда, екі жыныста да саркоидоздың даму ықтималдығы шамамен бірдей.

Саркоидоздың себептері

Саркоидоздың пайда болуының келесі теориялары бар:

• инфекциялық теория;
• аурудың жанасу арқылы берілу теориясы;
• қоршаған орта факторларының әсері;
• тұқым қуалаушылық теориясы;
• есірткі теориясы.

Инфекция теориясы

Саркоидоз қаупі келесі инфекциялармен ауыратын адамдарда жоғарылайды деп саналады:

• Туберкулез микобактериясы.туберкулез. Оның саркоидоздың пайда болуына әсері бірқатар қызықты фактілермен түсіндіріледі. Мысалы, бұл екі ауру да негізінен өкпеге және өкпе лимфа түйіндеріне әсер етеді. Екі жағдайда да гранулемалар түзіледі ( әртүрлі өлшемдегі жасушалардың арнайы жинақтары). Ақырында, кейбір мәліметтерге сәйкес, саркоидозбен ауыратын науқастардың 55% дерлік туберкулезге қарсы антиденелер анықталуы мүмкін. Бұл пациенттердің микобактериялармен кездескенін көрсетеді ( жасырын туберкулезбен ауырған немесе вакцинацияланған). Кейбір ғалымдар тіпті саркоидозды микобактериялардың ерекше кіші түрі ретінде қарастыруға бейім, бірақ көптеген зерттеулерге қарамастан бұл болжам әлі сенімді дәлел бола алмады.
• Chlamydia pneumoniae.Бұл микроорганизм хламидиоздың екінші жиі қоздырғышы болып табылады ( Chlamydia trachomatis-тен кейін), бұл негізінен тыныс алу жүйесіне зақым келтіреді. Бұл аурудың саркоидозбен байланысы туралы гипотеза арнайы зерттеуден кейін пайда болды. Ол сау адамдар мен саркоидозбен ауыратын науқастарда хламидиозға қарсы антигендердің таралуын салыстырды. Зерттеу пациенттердің зерттеу тобындағы хламидиозға қарсы антиденелер екі есе дерлік жиі кездесетінін көрсетті. Дегенмен, саркоидты гранулемалардың тіндерінде тікелей Chlamydia pneumoniae ДНҚ-сының ешқандай дәлелі табылған жоқ. Алайда, бұл бактериялар саркоидоздың дамуына тікелей қатыспай-ақ аурудың дамуын тек осы уақытқа дейін белгісіз механизммен қоздыратынын жоққа шығармайды.
• Borrelia burgdorferi.Бұл микроорганизм Лайма ауруының қоздырғышы болып табылады ( кене боррелиозы). Оның саркоидоздың дамуындағы рөлі Қытайда жүргізілген зерттеуден кейін көтерілді. Саркоидозбен ауыратын науқастардың 82%-да Borrelia burgdorferi-ге антиденелер табылды. Алайда тірі микроорганизмдер пациенттердің 12% -ында ғана анықталды. Бұл сондай-ақ Лайма боррелиозының саркоидоздың дамуын тудыруы мүмкін екенін көрсетеді, бірақ оның дамуы үшін міндетті емес. Бұл теорияға қарсы - боррелиоздың географиялық таралуы шектеулі, ал саркоидоз барлық жерде кездеседі. Сондықтан Еуропа мен Солтүстік Америкадағы ұқсас зерттеу саркоидоздың Боррелияға қарсы антиденелердің болуына төмен тәуелділігін көрсетті. Оңтүстік жарты шарда боррелиоздың таралуы одан да төмен.
• Propionibacterium acnes.Бұл түрдің бактериялары шартты-патогенді болып табылады және теріде және асқазан-ішек жолдарында болады ( асқазан-ішек жолдары) дені сау адамдардың, өздерін ешбір жағынан көрсетпей. Бірқатар зерттеулер саркоидозбен ауыратын науқастардың жартысына жуығы осы бактерияларға қарсы қалыпты иммундық реакцияға ие екенін көрсетті. Осылайша, Propionibacterium acnes-пен байланыста саркоидоздың дамуына иммундық жүйенің генетикалық бейімділігі туралы теория болды. Теория әлі біржақты расталған жоқ.
• Helicobacter pylori.Асқазан жарасының пайда болуында осы тектес бактериялар үлкен рөл атқарады. АҚШ-тың бірқатар зерттеулері саркоидозбен ауыратын науқастардың қанында бар екенін анықтады өсті сомасыосы микроорганизмдерге антиденелер. Ол сондай-ақ инфекцияны тудыруы мүмкін деп болжайды иммундық реакцияларсаркоидоздың дамуына әкеледі.
• Вирустық инфекциялар.Бактериялық инфекциялар сияқты, саркоидоздың басталуында вирустардың ықтимал рөлі қарастырылуда. Атап айтқанда, қызамық, аденовирус, С гепатитіне қарсы антиденелері бар науқастар, сондай-ақ әртүрлі типтегі герпес вирустары бар науқастар ( соның ішінде Эпштейн-Барр вирусы). Кейбір дәлелдер тіпті вирустардың аутоиммундық механизмдерді қоздыруда ғана емес, аурудың дамуында рөл атқаруы мүмкін екенін көрсетеді.

Аурудың жанасу арқылы берілу теориясы

Тікелей контакт арқылы берілу теориясы ақ тышқандардағы тәжірибеден кейін пайда болды. Оның барысында тышқандардың бірнеше ұрпағы дәйекті түрде саркоидты гранулемалар жасушаларымен трансплантацияланды. Біраз уақыттан кейін қалыпты емес жасушалардың дозасын алған тышқандарда аурудың белгілері байқалды. Жасуша культурасын сәулелендіру немесе қыздыру олардың патогендік потенциалын жойды, ал өңделген мәдениет енді саркоидозды тудырмайды. Адамдарда ұқсас эксперименттер этикалық және құқықтық стандарттарға байланысты жасалмаған. Дегенмен, пациенттің анормальды жасушаларымен байланысқаннан кейін саркоидоздың даму мүмкіндігін көптеген зерттеушілер қабылдайды. Науқастардың ағзаларын трансплантациялаудан кейін саркоидоз дамыған жағдайлар практикалық дәлел ретінде қарастырылады. Трансплантология ең дамыған АҚШ-та мұндай 10-ға жуық жағдай сипатталған.

Қоршаған орта факторларының әсері

Көбінесе шаңмен байланыста болатын адамдар арасында ( өрт сөндірушілер, құтқарушылар, шахтерлер, тегістеушілер, баспагерлер мен кітапханашылар), саркоидоз дерлік 4 есе жиі кездеседі.

Аурудың дамуында келесі металдардың бөлшектері ерекше рөл атқарады:

• бериллий;
• алюминий;
• алтын;
• мыс;
• кобальт;
• цирконий;
• титан.

Кәсіби қауіппен байланысты емес тұрмыстық экологиялық факторлардың ішінде ауамен өкпеге түскенде әртүрлі зеңдердің әсер ету мүмкіндігі талқыланады.

Саркоидозға арналған неғұрлым нақты сынақтар:

• Ангиотензин түрлендіретін фермент ( ACE). Бұл фермент әдетте дененің әртүрлі тіндерінде өндіріледі және қан қысымын реттеуге әсер етеді. Саркоидоз кезіндегі гранулемаларды құрайтын жасушалар ACE көп мөлшерде өндіруге қабілетті. Осылайша, қандағы ферменттің деңгейі айтарлықтай артады. Ересектердегі норма 18-ден 60 бірлік / л дейін. Балаларда тест ақпараттық емес, өйткені әдетте ACE мазмұны айтарлықтай ауытқуы мүмкін. Талдау үшін алыңыз веноздық қан, ал нәтижелерді бұрмаламау үшін пациент оны қабылдағанға дейін 12 сағат бойы тамақ ішпеуі керек.
• Кальций.Саркоидоздағы гранулемалар белсенді D дәруменінің көп мөлшерін өндіруге қабілетті. Бұл пішін ағзадағы кальций алмасуына әсер етеді, оның барлық дерлік талдауларда өнімділігін арттырады. Несептегі кальцийдің жоғарылауы саркоидозда жиі кездеседі ( норма тәулігіне 2,5-тен 7,5 ммольге дейін). Біраз уақыттан кейін қандағы кальций деңгейі де көтеріледі ( гиперкальциемия 2,5 ммоль/л жоғары). Ұқсас бұзылыстарды сілекей немесе цереброспинальды сұйықтықты талдау арқылы анықтауға болады, бірақ олар барлық науқастарда болмайды. Саркоидозда кальцийдің жоғарылауы белсенді емдеу қажеттілігін көрсетеді деп саналады.
• Ісік некрозының альфа факторы ( TNF-α). Бұл зат салыстырмалы түрде жақында ашылды, бірақ оның көптеген патологиялық процестерге белсенді қатысуы дәлелденді. Әдетте TNF-α моноциттер мен макрофагтар шығарады. Бұл жасушалардың екеуі де саркоидозда тым белсенді. Осылайша, пациенттерде талдау қандағы осы ақуыз деңгейінің жоғарылауын көрсетеді.
• Квейм-Сильцбах сынағы.Бұл сынақ саркоидоз диагнозын жоғары дәлдікпен растайды. Науқас теріге 1 - 3 мм тереңдікте саркоидоздан зардап шеккен лимфа тінінің аз мөлшерін енгізеді. Препарат көкбауырдан немесе лимфа түйіндерінен алдын ала дайындалады. Науқаста препаратты енгізу тері бетінің үстінен шығатын кішкене көпіршіктің пайда болуына әкеледі. Инъекция орнында тән гранулемалар тез қалыптаса бастайды. Үлгінің жоғары дәлдігіне қарамастан, ол бүгінде сирек қолданылады. Өйткені, препаратты дайындаудың бірыңғай стандарты жоқ. Осыған байланысты сынақ кезінде науқасқа басқа ауруларды енгізу қаупі жоғары ( вирустық гепатит, АҚТҚ және т.б.).
• туберкулин сынағы.Туберкулин сынамасы немесе Манту сынамасы туберкулез инфекциясын анықтаудың ең маңызды әдісі болып табылады. Ол саркоидозға күдікті барлық науқастар үшін міндетті сынақ болып саналады. Өйткені, туберкулез бен саркоидоздың өкпелік түрлері симптомдары бойынша өте ұқсас, бірақ талап етеді әртүрлі емдеу. Саркоидозда туберкулиндік сынама 85%-дан астам жағдайда теріс болады. Дегенмен, бұл нәтиже диагнозды түбегейлі жоққа шығара алмайды. Mantoux сынағы туберкулинді, туберкулездің қоздырғышына ұқсас арнайы препаратты терінің қалыңдығына енгізуді қамтиды. Егер науқас туберкулезбен ауырса ( немесе бұрын туберкулезбен ауырған), содан кейін инъекция орнында 3 күннен кейін диаметрі 5 мм-ден асатын қызыл пломбаны құрайды. Кіші диаметрдің қызаруы қарастырылады кері реакция. 18 жасқа толмаған балаларда тест нәтижелері туберкулезге қарсы вакцинацияға байланысты бұрмалануы мүмкін.
• Мыс.Өкпе саркоидозы бар науқастардың барлығында дерлік аурудың белгілі бір кезеңінде қандағы мыстың деңгейі жоғарылай бастайды ( Ерлер үшін норма 10,99 - 21,98 мкмоль / л, әйелдер үшін - 12,56 - 24,34 мкмоль / л). Мыспен бір мезгілде құрамында осы элемент, церулоплазмин бар ақуыздың деңгейі де жоғарылайды.

Саркоидоздың аспаптық диагностикасы

Саркоидозды визуализациялаудың аспаптық әдістері

Саркоидозды аспаптық зерттеудің қосымша әдістері:

• Спирометрия.Спирометрия аурудың кейінгі кезеңдерінде саркоидоздың өкпелік түрлеріне тағайындалады. Бұл әдіс өкпенің функционалдық көлемін анықтауға көмектеседі. Арнайы құрылғы пациент жұтқан ауаның максималды көлемін тіркейді. Саркоидоздың асқынуларының дамуымен VC ( өкпе сыйымдылығы) бірнеше есе төмендеуі мүмкін. Бұл аурудың ауыр ағымын және нашар болжамды көрсетеді.
• Электрокардиография.Электрокардиография жүрек саркоидозында да, аурудың өкпелік түрінде де қолданылады. Жоғарыда айтылғандай, жүрек бұлшықетінің жұмысы осы екі жағдайда да бұзылуы мүмкін. ЭКГ - жүректің функционалдық жағдайын бағалаудың ең жылдам және ең қолжетімді әдісі. Өзгерістердің динамикасын салыстыра алу үшін бұл зерттеуді жылына бірнеше рет қайталау ұсынылады.
• Электромиография.Электромиография кейде қаңқа бұлшықеттерінің жұмысындағы ауытқуларды анықтау үшін тағайындалады. Зерттеу жүйке импульсінің бұлшықет талшығына берілуін және таралуын бағалауға мүмкіндік береді. Электромиография бұлшықет саркоидозының және нейросаркоидоздың белгілерін ерте анықтау үшін көрсетілуі мүмкін. Екі жағдайда да импульстің таралуында кідіріс және бұлшықет әлсіздігі болады.
• Эндоскопия.Эндоскопиялық әдістер аурудың белгілерін анықтау үшін денеге енгізілген арнайы миниатюралық камераларды қолдануды қамтиды. Кең таралған, мысалы, FEGDS ( фиброэзофагогастродуоденоскопия). Бұл зерттеу саркоидозды іздеуге көмектеседі жоғарғы бөлімшелер GIT. Ол аш қарынға жасалады және науқасты алдын ала дайындауды талап етеді.
• Көз түбін зерттеу.Көз түбін зерттеу - саркоидозда увеит немесе көздің зақымдануының басқа түрлерін дамытудың міндетті процедурасы. Көзді бағалауға байланысты барлық диагностикалық процедураларды офтальмологтар жүргізеді.

Саркоидозды емдеу

Саркоидозды емдеуде кешенді тәсіл маңызды сәт болып табылады. Аурудың дамуының жалғыз себептері табылмағандықтан, дәрігерлер дұрыс тағайындауға ғана емес, тырысады дәрілік емдеусонымен қатар науқасты әсер етуден қорғау үшін сыртқы факторларбұл аурудың ағымын нашарлатуы мүмкін. Сонымен қатар, саркоидоздың кейбір түрлері және оның асқынулары жеке емдеу курсын қажет етеді. Осыған байланысты ауруды емдеу нақты клиникалық жағдайға байланысты әртүрлі бағытта жүргізілуі керек.

• жүйелік препараттармен емдеу;
• жергілікті препараттармен емдеу;
• хирургия;
• экспозиция;
• диета ұстау;
• аурудың асқынуларының алдын алу.

Жүйелі препараттармен емдеу

Саркоидозды медициналық емдеу кейбір негізгі принциптерді сақтауды талап етеді:

• Аурудың айқын белгілері жоқ, саркоидоз ерте кезеңде анықталған науқастарға дәрі-дәрмекпен емдеу қажет емес. Өйткені, аурудың дамуы туралы білімнің шектеулі болуына байланысты процестің қаншалықты тез дамитынын болжау мүмкін емес. Қарқынды емдеудің қаупі асуы мүмкін ықтимал тәуекелсаркоидоздың дамуының өзінен. Кейде аурудың ағымының екінші кезеңінде аурудың өздігінен ремиссиясы байқалады. Сондықтан емдеу курсы әрқашан өкпе функциясының шамалы бұзылуы бар науқастарға тағайындалмайды.
• Емдеу әдетте аурудың өткір белгілерін жеңілдету және сол арқылы пациенттердің өмір сүру деңгейін жақсарту үшін дәрі-дәрмектердің жоғары дозаларынан басталады. Кейіннен симптомдардың басталуын болдырмау үшін дозалар азайтылады.
• Емдеудің негізгі бағыты – пероральді кортикостероидтар ( таблеткалар түрінде). Олар береді деп саналады жақсы әсераурудың кез келген дерлік кезеңінде.
• Кортикостероидтарды ұзақ қолдану остеопорозды тудыруы мүмкін. метаболикалық бұзылуларға байланысты сүйек тінін жұмсарту). Осыған байланысты профилактикалық мақсатта бисфосфонаттар тобынан препараттарды бір мезгілде тағайындау қажет.
• Саркоидоздың өкпелік түрінде ингаляциялық ( жергілікті) кортикостероидтарды қолдану ең жақсы емдік әсер бермейді. Олар қатар жүретін реактивті қабыну процестері үшін тағайындалуы мүмкін.
• Басқалардың есірткілері фармакологиялық топтар (кортикостероидтардан басқа) соңғысымен біріктіріп немесе пациенттің кортикостероидтарға жеке төзімсіздігімен тағайындалады.

Саркоидозбен ауыратын науқастарды жүйелі емдеудің стандартты схемалары

Жергілікті дәрі-дәрмекпен емдеу

Саркоидозда увеитті емдеуді бастау үшін диагнозды дәл растау қажет. Ол көздегі түйіндердің биопсиясы және басқа органдардағы саркоидты гранулеманы анықтау арқылы алынады. Диагнозды растау кезінде науқасты ауруханаға жатқызу ұсынылады. Стационарлық емдеу сонымен қатар көру қабілетінің жоғалуына қауіп төндіретін ауыр асқынулардың дамуы мүмкін айқын қабыну процесі бар науқастарға көрсетілген.

Саркоидоз кезінде увеитке арналған арнайы емдеу режимін таңдауды офтальмолог жүргізеді. Бұл қабыну процесінің орналасуына байланысты ( алдыңғы, артқы немесе жалпыланған увеит) және оның қарқындылығы.

Саркоидоздағы увеитті емдеуде келесі препараттар қолданылады:

• Алдыңғы увеитпен -циклопентолат, дексаметазон, фенилэфрин ( ауыр қабыну кезінде дексаметазонмен бірге). Препараттар көз тамшылары түрінде тағайындалады.
• Артқы увеитпен -дексаметазон, метилпреднизолон көктамыр ішіне тамшуыр түрінде, сондай-ақ дексаметазон ретробулбар ( препаратты көздің артқы полюсіне жеткізу үшін ұзын инемен көз астына инъекция).
• Жалпыланған увеитпен –жоғарыдағылардың комбинациясы дәрілержоғарылатылған дозада.

Емдеу тері пішініСаркоидоз, шын мәнінде, жүйелі емдеуден айтарлықтай ерекшеленбейді. Бірдей препараттарды жақпа немесе крем түрінде параллельді түрде қолдануға болады, бұл жергілікті терапевтік әсерді күшейтеді. Емдеудің жанама әсерлерін ескере отырып, кейбір дәрігерлер саркоидоздың тері көріністерін, егер олар бетке немесе мойынға локализацияланбаса, қарқынды емдеуді ұсынбайды. Өйткені, бұл жағдайларда пациенттердің проблемалары косметикалық ақау болып табылады және олардың өміріне немесе денсаулығына елеулі қауіп төндірмейді.

Хирургия

Саркоидозбен ауыратын науқастарға хирургиялық араласудың келесі түрлері болуы мүмкін:

• Өкпенің коллапсындағы ақауды жою.Өкпе тінінің зақымдалуына байланысты тыныс алу жолдары мен плевра қуысы арасында патологиялық байланыс пайда болуы мүмкін. Қысымның айырмашылығына байланысты бұл өкпенің ыдырауына және жедел тыныс жетіспеушілігіне әкеледі.
• Өкпе трансплантаты.Бұл операция жоғары құны мен іске асырудың күрделілігіне байланысты өте сирек кездеседі. Оның көрсеткіші - өкпе тінінің кең таралған фиброзы. Бронхиолалардың шамадан тыс өсуіне байланысты өкпенің өмірлік қабілеті сыни төмендейді және тыныс алу жеткіліксіздігі пайда болады. Өкпе трансплантациясынан кейін науқастардың жартысынан көбі кем дегенде 5 жыл өмір сүреді. Дегенмен, трансплантацияланған мүшеде аурудың қайталану қаупі бар.
• Асқазан-ішек жолында қан кетуді тоқтатыңыз.Операция әдетте лапароскопиялық әдіспен жасалады кең тіндік тіліксіз). Науқастың денсаулығына елеулі қауіп төндірмей, қан кетуді тоқтату үшін іш қуысына арнайы камера мен манипуляторлар енгізіледі.
• Спленэктомия.Егер оның саркоидты гранулемасы бар екендігі дәлелденсе, ол айтарлықтай ұлғаюымен қолданылады.

Сәулелену

Диета

Аурудың асқынуларының алдын алу

Кімге алдын алу шараларыгипотермияны болдырмау да қолданылады, өйткені бұл бактериялық инфекцияның қосылуына ықпал етуі мүмкін. Бұл өкпенің вентиляциясының нашарлауына және жалпы иммундық жүйенің әлсіреуіне байланысты. Егер организмде созылмалы инфекция болса, саркоидоз расталғаннан кейін инфекцияны қалай тиімді ұстау керектігін білу үшін дәрігерге бару керек.

Жалпы алғанда, саркоидоздың болжамы шартты түрде қолайлы. Асқынулардан немесе органдардағы қайтымсыз өзгерістерден болатын өлім науқастардың 3-5% -ында ғана тіркеледі ( нейросаркоидозбен шамамен 10-12%). Көп жағдайда ( 60 – 70% ) емдеу кезінде немесе өздігінен аурудың тұрақты ремиссиясына қол жеткізуге болады.

Келесі жағдайлар ауыр салдары бар қолайсыз болжамның көрсеткіштері болып саналады:

• Науқастың шыққан тегі афроамерикалық;
• қолайсыз экологиялық жағдай;
• температураның ұзақ көтерілу кезеңі ( айдан астам) аурудың басында;
• бір мезгілде бірнеше органдар мен жүйелердің зақымдануы ( жалпылама формасы);
• қайталану ( жедел симптомдардың қайтарылуы) кортикостероидтармен емдеу курсы аяқталғаннан кейін.

Саркоидоздың асқынулары мен салдары

Саркоидоздың ең жиі кездесетін асқынулары мен салдары:

• өкпенің коллапсы;
• қан кету;
• жиі пневмония;
• бүйректегі тастар;
• жүрек ырғағының бұзылуы;
• өкпе фиброзы;
• соқырлық және қайтымсыз көру қабілетінің жоғалуы;
• психологиялық проблемалар.

құлаған өкпе

Қан кету

Әдетте қан кету өздігінен тоқтайды және оларды тоқтату үшін елеулі шараларды қажет етпейді. Бауыр саркоидозы бар науқастарда жағдай біршама қиынырақ. Өйткені, бауырда ұю факторларының көп мөлшері түзіледі ( қан кетуді тоқтату үшін қажетті заттар). Бауыр функциясының ауыр бұзылуымен қандағы ұю факторларының саны төмендейді, бұл кез келген қан кетуді ұзағырақ және молырақ етеді.

Жиі пневмония

Бүйректегі тастар

Жүрек ырғағының бұзылуы

Өкпенің фиброзы

Соқырлық және қайтымсыз көру қабілетінің жоғалуы

Психологиялық мәселелер

Мұндай проблемалар таза психологиялық сипатта болады. Аурудың анық емес шығу тегі және нақты жоғары тиімді емнің болмауы соңғы рөл атқармайды. Мұндай проблемалармен күресу үшін дәрігерлер аурудың ағымына қатысты диагнозды және болжамды тұжырымдауда өте мұқият болуы керек. Науқастарға арнайы көмек алу үшін психологпен кеңесу ұсынылады.

Сәйкестік. Әрбір невропатолог саркаидоз туралы, мысалы, өткір бұзылулар туралы білуі керек. ми қан айналымы. Бұл, біріншіден, саркоидоздың жоғары жиілігімен және Ресейде саркоидоздың таралуымен байланысты ( ! саркоидоз сирек болудан қалды), екіншіден, саркоидозбен ауыратын науқастарда жүйке жүйесінің зақымдану жағдайларының жоғары жиілігі, үшіншіден, саркоидоз кезінде орталық және перифериялық жүйке жүйесінің кез келген бөліктерінің зақымдану мүмкіндігі, жеке немесе әртүрлі комбинацияларда.

Саркоидоз. Ең сыйымды деп санауға болады келесі анықтама: саркоидоз (Беснье-Бек-Шоман ауруы) — саркоидты гранулемалардың (эпителиоидты жасушалы казеизацияланбайтын гранулемалар) түзілуімен сипатталатын, этиологиясы белгісіз көпжүйелі ауру [гранулема орталығында казеозды некроз жоқ – туберкулезді гранулемадан айырмашылығы *] ) кеуде ішілік лимфа түйіндері мен өкпенің (90%-дан астам жағдайда кездеседі), терінің, көздің және бауырдың жиі зақымдануымен және негізінен созылмалы толқынды ағымы бар [* - саркоидозда орталық некроз дамуы мүмкін, бірақ ол әдетте нүктелі, нашар көрнекі болады].

Саркоидоз – көп факторлы ауру, оның дамуында жетекші механизм саркоидты гранулемалардың пайда болуына әкелетін анықталмаған антигенге жауап беретін аутоиммундық механизм болып табылады.

Саркоидоз, оған ұқсас гранулематозды қабынудың басқа нұсқалары сияқты, негізінен бастапқы бейімді адамдарда қалыптасады деп саналады. Инфекциялардың (туберкулез, бруцеллез, туляремия, хламидиоз, гистоплазмоз, кокцидиоидомикоз және т.б.; вирустардың кейбір түрлері: С гепатиті вирусы, герпес вирусы, JC вирусы), сонымен қатар кәсіптік факторлардың (бериллиоз, пневмокониоз) рөлі талқыланады. Металл шаңын немесе түтінді ингаляциялау өкпеде саркоидозға ұқсас гранулематозды өзгерістерді тудыруы мүмкін. Алюминий, барий, бериллий, кобальт, мыс, алтын, сирек жер металдары (лантанидтер), титан және цирконий тозаңдары антигендік қасиетке ие, гранулема түзілуін ынталандыру қабілетіне ие. Сондай-ақ, екінші ретті гранулематозды реакциялар да қызығушылық тудырады, мысалы, ісіктерде (бұл жағдайда саркоид тәрізді реакцияның клиникалық көрінісі ісік зақымдану сатысына қарамастан болуы мүмкін). Саркоидты гранулематоздың аутоиммундық бұзылыстармен үйлесуі мүмкін: кеуде ішілік лимфаденопатияның және өкпедегі өзгерістердің сипаттамасы бар. ревматоидты артрит, жүйелі қызыл жегі. Аурудың дамуында генетикалық факторлар сөзсіз рөл атқарады, бұл саркоидоздың отбасылық жағдайлары және HLA типінің нәтижелері дәлелдейді. Саркоидоздың HLA-A1, B8-, DR5- және DR17 локустарымен байланысы бірнеше рет зерттелген.

Патологиялық тұрғыдан саркоидты гранулема белсендірілген макрофагтардың, көп ядролы алып жасушалардың, лимфоциттердің, орталық CD4+ және перифериялық CD8+ жасушаларының әртүрлі субпопуляцияларымен ұсынылған. Гранулемада нақты анықталған орталық және шеткергі аймақтар (бөліктер) бар. Гранулеманың орталық бөлігін негізінен макрофагтар жасайды, ал шетінде эпителиоидты жасушалар, алып көп ядролы жасушалар орналасады. Отандық авторлар гранулема түзілудің үш кезеңін ажыратады: пролиферативті, гранулематозды және фиброзды-гиалинді.

Гранулема дегеніміз не? Этиологиясына қарамастан, барлық гранулемалар, соның ішінде жұқпалы, жалпы гистогенетикалық жоспарға сәйкес салынған. Әрбір гранулеманың негізгі жасушасы жергілікті жасушалар емес, макрофагтар, мононуклеарлы жасушалар, фагоциттер, сүйек кемігінің дің жасушасынан пайда болатын моноцитарлық жасуша линиясының ұрпақтары. Соңғысында бұл сызықтың жасушалары монобласттан промоноцит пен моноцитке дейін дамиды. Сүйек кемігінен моноциттер ұлпалар мен мүшелердің жалпы қан айналымына және капиллярларына, содан кейін венулярлы тізе қабырғасы арқылы енеді. микроваскулярлықтіндерге ауысады. Мұнда моноциттер түрленіп, кейбір ерекше қасиеттерге және жаңа атауларға ие болатын резидентті макрофагтарды бекітеді. Гранулемалардың түзілуі кезінде зақымдану орнында моноцитогенді (гематогенді) макрофагтар жиналады. Иммундық гранулемада макрофагтар біртіндеп эпителиоидты жасушаларға айналады. Соңғылары гранулема түзілуінде иммундық механизмнің болуының маркерлері ретінде қарастырылады. Бұл туберкулез микобактериясы, БЦЖ вакцинасы, микобактерия лепрасы және шистосома жұмыртқа антигені тудырған гранулемаларда, сондай-ақ кешіктірілген типті жоғары сезімталдық реакциясының дамуы нәтижесінде пайда болған саркоидты, бериллий және басқа да иммунды гранулемаларда жақсы көрсетілген. Макрофагтар немесе эпителиоидты жасушалар біріктірілгенде ядролары ретсіз орналасуы бар бөтен денелердің алып жасушаларының бастапқы типінің алып жасушалары, ал кейінірек - ядроларының реттелген шеткі орналасуы бар Пирогов-Ланганс типті жасушалар түзіледі. тәж. Төменде туберкулезді гранулема мысалында гранулема құрылымының схемалық көрінісі берілген:

Клиникалық көрініс туралы жалпы мәліметтер . Саркоидоз - бұл көп ағзалы патология, сондықтан пациенттер жүгінуі мүмкін түрлі мамандар. Клиникалық көрініс ұлтқа, процестің ұзақтығына, зақымдану орны мен дәрежесіне, гранулематозды процестің белсенділігіне байланысты. Бейспецификалық симптомдар: қызба, әлсіздік, мазасыздық, салмақ жоғалту - науқастардың шамамен үштен бірінде болуы мүмкін (басқа жағдайларда аурудың біртіндеп асимптоматикалық немесе симптомсыз дамуы мүмкін). Көбінесе температура төмен, бірақ температураның 39 - 40 ° C дейін көтерілу жағдайлары бар. Салмақ жоғалту әдетте диагнозға дейін 10 - 12 апта ішінде 2 - 6 кг-мен шектеледі. Шаршау әрдайым байқалмайды, ол әрең байқалатыннан өте айқынға дейін. Кейде түнде тер басады. Саркоидозбен ауыратын науқастарға көбінесе белгісіз шыққан қызба, туберкулез, ревматизм, пневмония, лимфогранулематоз, қатерлі ісік диагнозы қойылады. Саркоидозда лимфа түйіндері жиі зардап шегеді. өкпе тамырыжәне ортастин, өкпе, сирек тері, көз, буындар, бүйрек, бауыр мен көкбауыр, жүрек, жүйке жүйесі және басқа мүшелер.

Көптеген зерттеушілер бұл аурудың ағымының екі нұсқасын ажыратады: өткір және созылмалы. Жедел ағым кенеттен басталуымен, қабыну процесінің жоғары белсенділігімен және көп жағдайда оның бірнеше ай ішінде өздігінен регрессиясымен сипатталады. Оған түйінді эритема, гипертермия, артрит және кеуде ішілік лимфаденопатия, сондай-ақ Херфорд синдромы (увеопаротидті қызба) қосылатын Лофгрен синдромы кіреді. Саркоидоздың созылмалы ағымы асимптоматикалық немесе симптомсыз және әдетте оның ұзақ мерзімді болуын білдіреді. Саркоидозда позитронды-эмиссиялық томография мен сцинтиграфияны қолдану лимфа түйіндеріндегі, өкпе тініндегі және басқа мүшелердегі қабыну процесі аурудың клиникалық, зертханалық және рентгенологиялық белгілерінсіз жүруі мүмкін екенін көрсетті. Саркоидозбен ауыратын барлық науқастардың шамамен 2/3-і әртүрлі уақытта өздігінен қалпына келеді, бірақ аурудың регрессия процесі бірнеше жылға кешіктірілуі мүмкін, ал өкпе саркоидозының үдемелі ағымы бар науқастардың 15% -ында әртүрлі өкпе фиброзының белгілері. ауырлық уақыт өте келе дамиды.

Саркоидоз диагнозын растау үшін лимфа түйіндерін, тері және бұлшықет зақымдануын гистологиялық зерттеу міндетті болып табылады. Зертханалық зерттеулер де қолданылады: Квеймнің тері реакциясы, қан сарысуында және ми-жұлын сұйықтығында ангиотензин түрлендіретін фермент (ACE) және лизоцим белсенділігінің жоғарылауы, науқастардың 30% -ында қан мен зәрдегі кальций мөлшері жоғарылайды. Цереброспинальды сұйықтықтағы өзгерістер спецификалық емес: шамалы лимфоцитарлық плеоцитоз анықталады, ақуыздың орташа жоғарылауы, 10% -да глюкозаның төмендеуі.

Саркаидоз туралы толығырақ оқыңыз:

«Саркоидоз» мақаласында Е.И. Шмелев («Пульмонология және аллергология» журналы No2 – 2004 ж.) [оқыған];

«Саркоидоз және оның классификациясының мәселелері» мақаласында С.А. Терпигорев, Б.А. Эль-Зейн, В.М. Верещагин, Н.Р. Палеев («Ресей медицина ғылымдары академиясының хабаршысы» журналы № 5 – 2012 ж.) [оқыңыз];

Саркоидозды диагностикалау мен емдеуге арналған федералды консенсус клиникалық нұсқауларында (2014) [оқыңыз];

«Саркоидоз» жоғары оқу орнынан кейінгі және қосымша кәсіптік білім беру ұйымдарының студенттеріне арналған оқу-әдістемелік құралында; Денсаулық сақтау және әлеуметтік даму министрлігінің бас терапевтінің жалпы редакциясымен Ресей ФедерациясыРесей медицина ғылымдары академиясының академигі, профессор А.Г. Чучалин; Қазан, 2010 [оқыңыз].

Нейросаркоидоз(NS). Саркоидозда жүйке жүйесінің зақымдануы (нейросаркайдоз) 5 - 31% жағдайда (авторлардың көпшілігі бойынша - науқастардың 5 - 7% -ында) кездеседі. Бұл жағдайда бас сүйек нервтері, гипоталамус және гипофиз безі жиі зақымдалады, бірақ ми паренхимасының, менингеальды мембраналардың, ми бағанының, қарыншалардың субэпендимальды пластинкасының, хореоидты өрімдердің, сондай-ақ қан тамырларының қатысуы. әртүрлі бөлімдержүйке жүйесі. Нейросаркоидоздың белгілері жедел немесе созылмалы болуы мүмкін. Менингеальді мембраналардың тітіркенуі бас ауруымен, мойын бұлшықеттерінің қатайуымен бірге жүруі мүмкін; бас сүйек нервтерінің зақымдануы - Хорнер синдромы, Белл сал ауруы; гипоталамус-гипофиздік бұзылыстармен, қант диабеті, семіздік, пангипопитуитаризм, галакторея-аменорея синдромы (әдебиеттерге сәйкес қант диабеті және гиперпролактинемия, NS-тің ең көп таралған екі нейроэндокриндік көрінісі), ұйқының бұзылуы және морегуляция. NS көріністері сонымен қатар эписиндром (конвульсиялық ұстамалар), парез және паралич, сөйлеу бұзылыстары болуы мүмкін, сонымен қатар - амнезия, деменция және ұйқышылдық. интракраниальды гипертензияжәне гидроцефалия. NS кезінде психикалық бұзылулар параноидтық психоздар, амнестикалық синдромдар, шизофрения тәрізді күйлер, гипохондриялық синдромдар және депрессия түрінде байқалуы мүмкін. 1% жағдайда көлемді ми процесінің типтік клиникасы бар гранулемалардың кеңеюі байқалады. Саркоидты ангиит (ми затында) өтпелі ишемиялық шабуылдармен, церебральды инфаркттармен немесе ми ішілік қан кетулермен көрінеді. Бұл бұзылулар ауыспалы фокальды белгілерге, эпилепсиялық ұстамалардың дамуына әкеледі.

Басқа мүшелер мен жүйелердің зақымдануының клиникалық және параклиникалық белгілері жоқ оқшауланған NS диагностикасы үшін әсіресе қиын. Оқшауланған NS әртүрлі дереккөздерге сәйкес 11-17% жағдайда кездеседі. Ауру әйелдер арасында жиі кездеседі. Аурудың басталуы 20-40 жас аралығында болады. Оқшауланған NS бар науқастар мен жалпы жүйелі саркоидозы бар науқастарды салыстыру ұқсас демографиялық және неврологиялық көріністерді көрсетті. Оқшауланған NS кезінде бас ауруы жиі кездеседі (ми қабығының тартылуымен де, бассүйек ішілік гипертензиямен де байланысты), бассүйек нервтерінің зақымдануы (жедел интракраниальды гипертензияда, II, III, VII, VIII жұп бас сүйектерінің зақымдануы) нервтер де мүмкін ), гемипарез, МРТ бойынша менингеальды мембраналардың тартылуы, ми-жұлын сұйықтығын (CSF) зерттеуде жасуша-белок диссоциациясы және қолайлы болжам байқалады.

Бас сүйек нервтерінің ішінде бет нерві жиі (50% жағдайда) зардап шегеді (басқа бас сүйек нервтерінің зақымдануы азырақ - оптикалық, вестибулококлеарлы және глоссофарингеальды). NS бет нервінің нейропатиясы бір жақты немесе екі жақты болуы мүмкін. Бет нервінің оқшауланған нейропатиясы кезінде CSF құрамы қалыпты болуы мүмкін. Өте жиі кездесетін бірнеше бас сүйек нервтерінің зақымдануы. Әдебиеттерде бас сүйегінің негізіндегі гранулемалардың орналасуына байланысты бір жақты бассүйек нервтерінің зақымдануының бірқатар синдромдары да сипатталған. Көбінесе (35% жағдайда) көру жүйкесінің зақымдалуы байқалады. Кейде оптикалық нервтердің зақымдануы оқшауланған NS-нің жалғыз көрінісі болуы мүмкін. Оптикалық невриттің клиникалық көрінісі мыналарды қамтиды: көру өткірлігінің төмендеуі, көру өрісінің ақаулары, көру дискісінің атрофиясы, оптикалық хиазманың зақымдалуы. Бұл жағдайда оптикалық нервтердің бір немесе екі жағында әсер етуі мүмкін. Ретробульбарлы ауырсыну, жарыққа қарашық реакциясының бұзылуы сипатталады. Әдебиеттер сонымен қатар саркоидоздың миға оптикалық нервтер арқылы таралуын болжайды. Көру нервтері зақымдалған науқастарда аурудың болжамы нашар болатыны туралы көрсеткіштер бар.

NS leptomeninges формалары (арахноидты және pia mater комбинациясы) мыналармен ұсынылған: дара түйінді түзілістер түріндегі гранулемалардың жинақталуы; гранулемалардың диффузды таралуы; аралас пішін. Ми қабықтарының NS клиникалық көрінісіне мыналар жатады: бас ауруы, менингеальды симптомдар (қарқындылығы айтарлықтай өзгереді), бас сүйек нервтерінің зақымдалуы. NS кезінде менингеальді синдром әдетте безгегісіз, CSF түзілуі мен резорбциясының бұзылу белгілерімен және ҚҚЖ өзгерістерімен жүреді. Жедел гидроцефалиямен NS дебютінің жағдайы сипатталған. NS гидроцефалиясының даму механизмдері келесідей болуы мүмкін: лептоменингекс пен субарахноидальды кеңістікте гранулемалардың таралуымен CSF резорбциясының бұзылуы. төменгі бетіизосорбциялық коммуникациялық гидроцефалияның пайда болуына әкелетін ми; гранулемалардың таралуымен және ішкі окклюзиялық гидроцефалияның пайда болуымен IV қарыншаның апертурасының облитерациясы.

NS кезінде перифериялық жүйке жүйесінің (PNS) зақымдануы 6-23% жағдайда кездеседі және бірнеше нұсқамен ұсынылуы мүмкін: созылмалы сенсорлық-моторлы полиневропатия түрінде, көптеген мононевропатиялар (көбінесе шынтақ және көкірек нервтері зақымдалады) , Гийен-Барре синдромы, жіңішке талшықтардың қатысуымен сенсорлық полиневропатия, карпальды туннель синдромы. EMG зерттеуі зақымданудың аксональды сипатын анықтайды. Кейде вегетативті жүйке талшықтарының зақымдалуы мүмкін. Нейропатияның әртүрлі механизмдері сипатталған: қысу, иммундық механизмдер, васкулитке байланысты аксональды дегенерацияның ишемиялық механизмдері. Дегенмен, көбінесе PNS зақымдану механизмдері түсініксіз болып қалады. Диагноз биопсияға негізделген перифериялық нерв, оларда эпи- немесе периневральды локализацияланған тән гранулемалар кездеседі.

NS кезінде жұлынның зақымдалуы мүмкін, саркоидты гранулемалар затта да, жұлынның ми қабықтарында немесе жұлын түбірлерінде де жиналады. Радикуло-миелопатия белгілері бірте-бірте дамиды, тамырлы ауырсынудан басталады, содан кейін радикулярлық пролапс белгілері (парез, анестезия, амиотрофия) қосылуы мүмкін. Аурудың өршуімен өткізгіштік бұзылыстары пайда болады, оның ішінде Браун-Секара синдромы, фуникулярлы миелоз синдромы. Псевдотуморлық курс мүмкін және сирек кездеседі - омыртқалардың құлауы (омыртқалы саркоидозбен) немесе жұлын айналымының бұзылуы арқылы жұлынның қысылуы. Кейбір авторлар субакуталық және созылмалы миелопатиясы бар барлық науқастарда баламалы диагноз ретінде NS-де жұлынның зақымдануын қарастыруды ұсынады.

NS миопатиялық синдром 26-80% жағдайда кездеседі және жиі симптомсыз болуы мүмкін. Симптоматикалық курспен миопатиялық синдром бұлшықеттің проксимальды әлсіздігімен сипатталады (бұлшықет зақымдануы жедел саркоидты проксимальды миопатия, полимиозит түрінде болуы мүмкін).

Дифференциалды диагностикаНС шашыраңқы склероз, диффузды дәнекер тін аурулары, нейросифилис, нейроборрелиоз, нейроЖИТС, васкулит, токсоплазмоз, бруцеллез, лимфомалар, ісіктермен жүргізіледі. Нейросаркоидоздың спецификалық емес болса да маңызды диагностикалық критерийі кортикостероидтармен емдеу кезінде симптомдардың төмендеуі болып табылады (адекватты терапия фонында оң динамика болмаған кезде нейросаркоидоз диагнозына күмәндану керек).

НС диагностикасы үшін арнайы зертханалық көрсеткіштер жоқ. Мидың МРТ - NS диагностикасының ең сезімтал әдісі. NS нейрорадиологиялық ерекшеліктеріне мидың перивентрикулярлық затының қатысуы, гипоталамус және гипофиз бездерінің тартылуы, бас сүйек нервтерінің тартылуы (мысалы, көру нервтерінің қалыңдауы) және ми қабығының контрасттың жиналуымен және гидроцефалиямен қатысуы жатады. Сонымен қатар, мидың және оның мембраналарының зақымдануы арасында нақты корреляция жоқ және клиникалық симптомдар, өйткені МРТ-да анықталған көптеген зақымдар «үнсіз» болып қалады. Жұлынның зақымдануы кезінде МРТ ошақты немесе диффузды өзгерістер(жұлын) оның қалыңдауы немесе атрофиясы, cauda equina тамырларының қалыңдауы түрінде.

Бүгінгі күні жалпы қабылданған диагностикалық критерийлерН.Ә:

■ мүмкін НС: NS тән клиникалық көріністер, альтернативті диагноздарды алып тастау;

■ ықтимал NS: NS тән клиникалық көріністер, ОЖЖ қабыну үдерісін зертханалық растау (КНЖ-да белок деңгейінің жоғарылауы немесе плеоцитоз, олигоклональды антиденелердің болуы), NS тән МРТ деректері, альтернативті диагнозды жоққа шығару, жүйелі саркоидозды растау морфологиялық немесе зертханалық (радиизотопты сцинтингпен – ошақтарда галлийдің жиналуы, кеуде мүшелерінің компьютерлік томографиясы, қан сарысуында ACE жоғарылауы);

■ маңызды NS: NS тән клиникалық көріністер, альтернативті диагноздарды алып тастау ( көп склероз, көлемдік түзілімдер, жүйке жүйесінің инфекциялық зақымдануы), жүйке жүйесін морфологиялық зерттеудің оң нәтижелері, 1 жыл бақылау кезінде иммуносупрессивті терапия фонында оң динамика.

Нейросаркайдоз туралы толығырақ оқыңыз:

Саркоидоз – жүйелі қабыну ауруы, зақымдалған органдардың гранулематозды емес қабынуымен сипатталады. Аурудың этиологиясы белгісіз болып қалады, клиникалық көріністері әртүрлі, диагноз көбінесе басқа ауруларды алып тастау арқылы қойылады. Саркоидозды басқа жүйелі аурулардан ажыратуға көмектесіңіз клиникалық сурет, ауру тарихы, биопсия нәтижелері және емдеуге сәйкес жауап. Өкпе жиі зақымданғанымен, теориялық тұрғыдан кез келген орган әсер етуі мүмкін, сондықтан тән өкпеден тыс көріністердің болуы мен динамикасы диагнозды қолдайды.

Таралуы

Аурудың таралуы әртүрлі елдерде (Дания, Бельгия, Жапония) 100 000 халыққа 1-ден 10 жағдайға дейін. Швецияда түсініксіз себептермен сырқаттанушылық 100 000 адамға шаққанда 60-80 жағдайды, АҚШ-та 100 000 халыққа 10-40 жағдайды құрайды. Скрининг әдісі ретінде кеуде қуысының рентгенографиясы бар зерттеулер симптомсыз саркоидозбен ауыратын науқастардың үлкен санын анықтады. Аутопсия сияқты анықтаудың басқа әдістері аурудың одан да жоғары жиілігін көрсетеді. Саркоидоз жас пациенттерде (20-40 жаста) жиі кездеседі, екінші шыңы 50 жастан асқан кавказдық әйелдерде кездеседі. АҚШ-та саркоидоздың ең жоғары жиілігі жас афроамерикалық әйелдер арасында.

патологиялық анатомия

Саркоидоз жұқпалы аурулар және гранулематозды процестің басқа себептері болмаған кезде жақсы қалыптасқан эпителий түйіршіктерімен көрінеді қатерлі ісіктер. Гранулемалар, әдетте, казеозды некроз ошақтарын қамтымайды. Кейде оларда фибриноидты некроз кездеседі. Өкпеде гранулемалар бронх-тамыр құрылымдары бойымен локализацияланған.

Себеп

Саркоидоздың себебі әлі белгісіз. Белсенді гранулематозды қабыну 1 типті T-хелпер (Th) (IFNy, IL-12, IL-18) және ісік некрозының факторы (TNF) бойынша цитокиндердің экспрессиясының басым болуымен бірге жүреді. Өкпеде, теріде және басқа органдарда Т-жасушалық рецепторлардың өзгермеген саны болған кезде Т жасушаларының олигоклональды өсуі саркоидоз антигенге тәуелді реакция деген болжамды қолдайды. Бұл теорияның ең керемет қолдауы - скандинавиялық науқастарда 2 және 3 типті Т жасушаларының рецепторларының V-альфа суббірліктерін тасымалдайтын Т жасушаларының көптігі.

Бір теорияға сәйкес, саркоидоздың дамуының бастапқы нүктесі сыртқы әсер болып табылады, мысалы, микробтық. Соңғы зертханалық зерттеулер саркоидоздың белгілі бір микроорганизмдерге әсер ету тарихымен байланысты екенін көрсетеді, бірақ аурудың өзі белсенді инфекциялық процесс емес. ACCESS саркоидозының этиологиясын көп орталықтандырылған үлкен зерттеу қоршаған орта факторлары мен кәсіптік қауіптердің саркоидоз қаупінің жоғарылауымен байланысын растамады.

Осылайша, саркоидоз көптеген ревматикалық аурулардан оның реактивтілігінің төмендеуімен және мерзімді қайталанулар мен ремиссиялардың болмауымен ерекшеленеді. Бұл ережеден ерекшелік тұрақты ремиссиядан кейін бірнеше жылдан кейін қайталануы мүмкін оптикалық невритпен және бас сүйек нейропатияларымен нейросаркоидоз болып табылады.

Көп жағдайда ремиссия диагноз қойылғаннан кейін 2 жыл ішінде орын алады. Жедел саркоидоз (Лёфгрен синдромы) жоғары ремиссия жылдамдығымен сипатталады (70%-дан астам). Созылмалы белсенді саркоидоз өкпенің (3 немесе 4 сатысы), параназальды синустың және жоғарғы синустың зақымдалуының жоғары жиілігімен байланысты. тыныс алу жолдары, лупус пернио, нейросаркоидоз және жүрек ауруы, жасырын ағымымен сипатталады. Аурудың ағымының сипатын анықтау үшін ұзақ мерзімді бақылау (2-3 жылдан астам) қажет. Белсенді созылмалы саркоидозбен ауыратын науқас созылмалы қабыну фонында ағзаның зақымдануының дамуын азайту үшін барабар ем қабылдап жатқанын растау үшін ұзақ мерзімді бақылау қажет.

Саркоидоз жүйелі ауру болғанымен, мүшелердің зақымдануының таралуы ең алдымен диагноз қойылған кезде анықталады. ACCESS зерттеуі бақылаудан кейінгі 2 жыл ішінде 25%-дан аз жағдайда жаңа зақымданулар пайда болатынын көрсетті.

Генетикалық факторлар және отбасылық тарих

Саркоидоздың бірнеше жағдайы бар отбасылар туралы деректердің болуы аурудың дамуындағы генетикалық факторлардың рөлін көрсетеді. Жақында аяқталған АҚШ-тың көп орталықты саркоидоз этиологиясын зерттеу (ACCESS) саркоидозбен ауыратын науқастардың бірінші дәрежелі туыстарында саркоидоздың салыстырмалы қаупі шамамен 5 болатынын көрсетті. Кавказдықтармен (100 000-ға 10,9) салыстырғанда африкалық американдықтар арасында саркоидоздың жоғары жиілігіне қарамастан (100 000-ға 35,5), кавказдық науқастардың бірінші дәрежелі туыстары арасында саркоидоздың салыстырмалы қаупі афроамерикалық пациенттердің туыстарымен салыстырғанда айтарлықтай жоғары. қарым-қатынас.

Көптеген генетикалық ассоциациялар саркоидозды негізгі гистосәйкестік кешені (MHC) локусындағы гендермен байланыстырады. Жақында кавказдық пациенттердің когортында геномдық талдау саркоидоздың дамуымен BTNL2 генінің (бутирофилин тәрізді) байланысын анықтады. Бұл факт Саркоидоздың генетикалық талдауы (SAGA) консорциумындағы африкалық американдық пациенттердің топтарындағы жеке талдаумен расталды.

Симптомдары

Саркоидоз бірнеше мүшелерді зақымдайды. Клиникалық көріністер (ағзалардың зақымдану жиілігі)

• Жеңіл 70-90%
• Тері 20-30%
• Параназальды қуыстар және жоғарғы тыныс жолдары 5-10%
• Көздер 20-30%
• Тірек-қимыл жүйесі 10-20%
• Құрсақ қуысы мүшелері 10-20%
• Қан жүйесі 20-30%
• Сілекей бездері (құлақ маңы) 5-10%
• Жүрек-тамыр жүйесі 5-10%
• Жүйке жүйесі 5-10%

Жедел саркоидоз

Екі пішіні бар.

Біріншісі - Лёфгрен синдромы (симметриялық полиартрит және увеит, түйінді эритема, қызба, екі жақты иларлы лимфаденопатия). Скандинавияда жиі диагноз қойылған. Пациенттердің көпшілігінде ол арнайы емдеусіз бірнеше аптадан кейін жоғалады. Кейде сізге NSAID тағайындау керек, глюкокортикоидтардың төмен дозалары. Рецидивтер – 30%.

Екіншісі - лакримальды бездердің және сілекей бездерінің зақымдануы, Херфорц синдромы (увеопаротит безгегі) деп аталатын құрғақ кератоконъюнктивит. Синдром көз жасы бездерінің және құлақ маңы сілекей бездерінің гранулематозды қабынуынан, увеиттен, қызбадан, екі жақты иларлы лимфаденопатиядан және бас сүйек невропатияларынан тұрады.

Өкпенің саркоидозы

Рентгенмен 90% жағдайда анықталады. Ең жиі кездесетін белгілер - ентігу және жөтел. Объективті тексеру нақты белгілерді анықтамайды.

Пациенттердің аздаған бөлігінде атипикалық кеуде қуысы болуы мүмкін, оны глюкокортикоидтармен тоқтату мүмкін емес. Жаттығу кезінде де, тыныштықта да пайда болуы мүмкін ауырсынудың себебі ауыр медиастинальды лимфаденопатия болуы мүмкін. Дегенмен, медиастинальды лимфаденопатиямен ауыратын науқастардың көпшілігі ауырсынуға шағымданбайды. Ауырсынудың жүрек, гастроэзофагеальды және тірек-қимыл аппаратының себептерін болдырмау ерекше маңызды болып табылады.

Өкпе саркоидозының сирек асқынуы өкпе гипертензиясы болып табылады (жағдайлардың 5%-дан азы), әдетте өкпенің үдемелі ауруымен анықталады (3 немесе 4 кезең). Өкпе гипертензиясы жоғары өліммен байланысты. Атипті ауырсыну сияқты, өкпе гипертензиясыоның пайда болуының басқа себептерін алып тастау қажет: ұйқы апноэ синдромы және тромбоэмболиялық ауру.

Терінің саркодозы

Саркоидозбен ауыратын науқастардың шамамен үштен бірінде терінің әртүрлі зақымдалуы байқалады.Ең жиі кездесетіндері гиперпигментацияланған түйіндер, күлгін бляшкалар, гипопигментацияланған дақтар және тері астындағы түйіндер. Элементтер әдетте қолдар мен аяқтардың экстензорлық беттерінде орналасады, тыртықпен және теріні қатайтумен емдейді. Lupus pernio («lupus pernio» мүлдем дұрыс термин емес, себебі бұл жағдайдың жүйелі қызыл жегімен ешқандай байланысы жоқ) - мұрында, мұрын қанаттарында, бет сүйектерінде, қабақтарда, шаш сызығында күлгін түсті бляшкалар түріндегі саркоидоздың ерекше көрінісі. және бастың түкті бөліктері. Бұл элементтер баяу емдейді және жиі емдеу қиын.

Параназальды синустардың және жоғарғы тыныс жолдарының саркоидозы

Саркоидозда жоғарғы тыныс жолдары жиі зардап шегеді. Зақымдану белгілері тұрақты мұрын бітелуін және параназальды синустардағы ауырсынуды қамтиды. Дауыстың қарлығуы мен стридор пайда болған кезде, көмейдің тартылуын растау үшін консультация қажет. Аурудың созылмалы ағымында немесе қайталанатын хирургиялық араласулардың нәтижесінде мұрында седла деформациясы пайда болуы мүмкін. Шырышты қабықтың зақымдануы қызыл жегі сияқты басқа көріністермен байланысты.

Көздің саркоидозы

Саркоидозда көздер жиі зардап шегеді. Түйіндер көздің барлық дерлік бөліктерінде пайда болуы мүмкін. Биопсия үшін кейде қол жетімді жалпы өзгерістер гранулематозды конъюнктивит және конъюнктивалық түйіндер болып табылады. Көзішілік саркоидоз алдыңғы аймақта жиі дамиды және қарашықтардың шетінде, ирис бетінде және трабекулярлық торда түйіндердің пайда болуымен бірге жүруі мүмкін. Алдыңғы гранулематозды увеит саңылаулы шаммен тексергенде «қой майының тамшылары» ретінде көрінетін артқы мүйізді қабықтың тұнбаларына әкелуі мүмкін.

Аралық увеит «қарлы кесек» түріндегі шөгіндінің пайда болуын тудырады. Артқы увеит үстіңгі балауыз экссудаттармен бірге жүреді. Артқы сегменттің зақымдануының екі түрі де көрудің кенеттен күрт төмендеуіне әкелуі мүмкін. Кейде көздің көріністері жас бездерінің, көз жасы мүшелерінің (дакриоцистит), орбиталардың (әдетте бір жағында), қасаң қабықтың және склераның (склерит) қатысуын қамтиды. Саркоидозда көздің симптомдарының әртүрлілігі және жиі жасырын басталуы жүйелі офтальмологиялық тексеруді қажет етеді.

Тірек-қимыл аппаратының және буындардың зақымдануы

буындар

Жоғарыда айтылғандай, ауыр артрит жедел саркоидозда (Лёфгрен синдромы) дамиды. Созылмалы белсенді саркоидозбен ауыратын науқастарда артралгия жиі кездеседі. Созылмалы саркоидты артрит аурудың сирек көрінісі болып табылады (жағдайлардың 1% -дан азы), буындардың деформациясын тудыруы мүмкін және тері саркоидозы сияқты басқа созылмалы көріністермен байланысты. Артроцентез кезінде буын сұйықтығында мононуклеарлы жасушалардың басым болуымен лейкоциттер санының шамалы өсуі (1 мл-де 250-5000) анықталады. Синовиальды биопсия үлгілері қабықсыз гранулематозды қабынуды көрсетеді. Нағыз тендовагинит және периартикулярлық қабыну артралгияға немесе артритке қарағанда сирек кездеседі, ал периартрит (синовиттен жиі ажырату қиын периартикулярлық құрылымдардың қабынуы) саркоидозда жақсы құжатталған. Саркоидоздың басқа артикулярлық көріністеріне күлгін 2 немесе 3 саусақпен, сакроилиитпен және өкшедегі ауырсынумен сипатталатын дактилиттер жатады.

Сүйек саркоидозы

Кистикалық перфорацияланған және ретикулярлы массалар әдетте рентгенография және басқа бейнелеу әдістері арқылы анықталады. Мұндай өзгерістер, әдетте, қолдар мен аяқтардың сүйектерінде, бас сүйегінде, сондай-ақ омыртқаларда орналасады. Жамбас сүйектері зақымдалған кезде ауырсыну сакроилиитке ұқсауы мүмкін. Сүйек саркоидозында сүйек биопсиясы ұқсас сүйек өзгерістерімен жүретін инфекциялар мен онкологиялық патологияларды болдырмау үшін көрсетілген.

Миозит

Кездейсоқ бұлшықет биопсиясы 70% жағдайда гранулеманы анықтайды, бірақ бұлшықет зақымдануы клиникалық көріністерге ие емес. Бұлшықет қабынуы кейде галлий рентгенографиясы немесе МРТ кезінде кездейсоқ анықталады.Глюкокортикоидтармен емдеуді бастағаннан кейін кенет бұлшықет әлсіздігі бар емделушілерде глюкокортикоидтармен туындаған миопатияға күдіктену керек.

Абдоминальды саркоидоз

Бауыр биопсиясындағы гранулематозды қабыну саркоидозбен ауыратын әрбір екінші науқаста кездеседі, бірақ бауыр зақымдануының клиникалық көрінісі тек 10% жағдайда ғана кездеседі. Бауыр ферменттерінің жоғары белсенділігі әдетте өздігінен немесе глюкокортикоидтарды тағайындау фонында төмендейді. Созылмалы гранулематозды гепатит, егер ауыр және емделмеген болса, бауыр циррозына өтуі мүмкін. Гепатоспленомегалия, абдоминальды лимфаденопатия және гиперкальциемия (және жиі сүйек кемігінің зақымдануы) біріктірілімі құрсақ саркоидозы деп аталады.

Асқазан-ішек жолдары сирек зардап шегеді. Қатысу асқазан-ішек жолдарыауырсынумен және моториканың бұзылуымен көрінеді. Ол глюкокортикоидты терапияға жауап бермейді. Асқазан-ішек жолдары жалғыз немесе негізгі көрінісі болып табылатын саркоидозбен ауыратын науқастарда алып тастау керек.

Басқа маңызды көріністер

Саркоидозбен ауыратын науқастардың шамамен үштен бірінде әртүрлі гематологиялық бұзылулар бар. Перифериялық лимфаденопатия әдетте аурудың басында пайда болады, 10% жағдайда ауыр лимфаденопатия сақталады. Спленомегалия 5% жағдайда болады, лимфопения және лейкопения - 30-50% жағдайда тромбоцитопения сирек кездеседі. Поликлональды гаммопатия белсенді саркоидозда да кездеседі (шамамен 25%). Қан сарысуындағы ақуыз фракцияларының жетіспеушілігімен немесе жиі пайда болуымен жұқпалы аурулар(саркоидоз үшін әдеттен тыс) ауыспалы жіктелмеген иммун тапшылығына күдіктену керек.

Жүрек саркоидозы- жүрек блокадасын, тұрақты аритмияны және кардиомиопатияны тудыруы мүмкін сирек қауіпті көрініс. Аутопсияға сәйкес, жүрек саркоидозының жиілігі шамамен 25% құрайды, ал клиникалық диагноз тек 10% жағдайда ғана жасалады. Эндомиокард биопсиясы пациенттердің 25%-дан азында гранулематозды қабынуды анықтайды. Диагноз көбінесе басқа органдардағы расталған саркоидоз және физикалық жаттығулардың радиоизотоптық сынағы, жүректің гадолиний МРТ немесе позитронды эмиссиялық томография сияқты тиісті миокард бейнелеуінің нәтижелері бойынша ұсынылады.

Көріністері нейросаркоидознегізгі үш топқа бөлуге болады.

1. Ең жиі кездесетін түрі – 2-нейропатия ( оптикалық нерв), 5, 7, 9 немесе 12 бас ми нервтері. Бас сүйек-ми невропатиясы жиі асептикалық базилярлы менингитпен байланысты және қайталануға бейім.
2. Нейросаркоидоздың екінші көрінісі - энцефалопатия немесе миелопатия көлемді түзілістің пайда болуымен немесе МРТ кезінде зардап шеккен аймақтан сигналдың жоғарылауымен бірге. Мұндай жағдайларда ұзақ мерзімді иммуносупрессияны тағайындау тиімді.
3. Нейросаркоидоздың үшінші көрінісі перифериялық нейропатия болып табылады. Бұл асқыну ықтимал жасырын және көбінесе глюкокортикоидтармен емдеуге жауап бермейді. Жақында ұсақ талшықты нейропатия мен саркоидоздағы созылмалы ауырсыну мен шаршау арасындағы байланыс анықталды.

рентгенографиялық ерекшеліктері

Кеуде қуысының рентгенографиясы шамамен 90% жағдайда өзгерістерді анықтайды. Рентгенограммадағы өзгерістер әдетте саркоидоздың категориясын (сатысын) сипаттайды (Скаддинг бойынша): 0 – қалыпты; 1 - екі жақты иларлы лимфаденопатия (DPL); 2 - DPL, интерстициалды инфильтраттар; 3 - тек интерстициалды инфильтраттар; 4 - өкпенің фиброкистикалық ауруы. Кеуде қуысының КТ-да өкпе инфильтраттары анықталады, олар түйін тәрізді және бронх-тамыр құрылымдарының бойында орналасуға бейім.

Гадолиниум МРТ немесе позитронды эмиссиялық томография мидағы, бас сүйек нервтеріндегі, жұлындағы, жүректегі және басқа органдардағы саркоидозға тән қабыну белгілерін анықтай алады. Жүрек саркоидозын таллий тепе-теңдік сканерлеуінде де анықтауға болады. Галий сканерлеуіндегі саркоидоздың классикалық белгілеріне паротит сілекей бездері мен көз жасы бездері арқылы изотоптарды қабылдау («панда белгісі»), ал екі жақты изотопты иларлы және оң жақ паратрахеальды лимфа түйіндері («лямбда белгісі») қамтиды. Бұл белгілер саркоидозға тән болса да, диагнозды растау үшін биопсия қажет.

Зертханалық белгілер

Өкпеден тыс саркоидозға арналған скринингтік зерттеулерге әдеттегі қан анализі кіреді: метаболикалық профильдеу және (бүйрек, бауыр қызметін бағалау, лимфопенияны, гиперкальциемияны, гипергаммаглобулинемияны анықтау үшін). Саркоидоз кезінде болжамды бағалауға және емдеуді түзетуге мүмкіндік беретін биологиялық маркерлер жоқ. Кейбір жағдайларда белсенді саркоидозда қан сарысуында ACE және D витаминінің белсенді түрі (1,25-дигидроксихолекальциферол) жоғарылайды, алайда бұл көрсеткіштер төмен спецификаға ие және диагностикада негізгі рөл атқармайды. және емдеу.

Емдеу

Емдеу әдісін таңдаудың бірінші принципі - аурудың өмірге қауіп төндіретін көріністерін болдырмау. Аурудың тек шектеулі тері түрі немесе Лёфгрен синдромы жағдайында NSAID-тер симптомдарды бақылау үшін жеткілікті. Глюкокортикоидтардың жергілікті инъекциялары терінің оқшауланған зақымдалуы үшін де тағайындалады. Жүрек, орталық жүйке жүйесі зақымдалған науқастар глюкокортикоидтардың жоғары дозаларын қабылдауы керек. Барлық жағдайларда терапия субъективті белгілерге (назасыздық, жөтел, жергілікті ауырсыну) емес, нақты параметрлерге (өкпе функциясының сынағы, кеуде қуысының рентгенографиясы, қан анализі, МРТ) қарай түзетілуі керек. Саркоидоз өкпенің рестриктивті ауруы болып саналса да (өкпенің жалпы сыйымдылығының төмендеуі), өкпенің зақымдануының кейбір жағдайларда клиникалық нашарлау тыныс алу жолдарының өткізгіштігінің (FEVh) және/немесе көміртегі тотығына өкпенің диффузиялық қабілетінің өзгеруінен бұрын болады.

Белсенді қабыну фонында жүйелі терапия қажет болса, глюкокортикоидтар таңдаулы препараттар болып қалады. Оларды жергілікті қолдану (ингаляция, жақпа түрінде) тиімсіз (көздің зақымдануының кейбір жағдайларын қоспағанда). Жалпы алғанда, бастапқы терапия 8-12 айға созылуы керек, тек осы уақыттан кейін глюкокортикоидтарды жоюға тырысуға болады (дозаны біртіндеп азайту). Лофгрен синдромымен болжам әдетте қолайлы, сондықтан бұл препараттарды ертерек жоюға болады. Созылмалы белсенді саркоидозы бар науқастар глюкокортикоидтардың төмен дозаларымен демеуші ем алуы керек. қайталанатын курстаржоғары дозалар. Соңғы өзгерістер (тыртық) емдеуге жатпайды. Көп жағдайда преднизолонның минималды тиімді дозасы жеткілікті (әрі қарай азайту рецидивтерге әкеледі), белсенді форманы бақылау үшін бастапқыда глюкокортикоидтардың жоғары дозалары (тәулігіне 20-40 мг) қажет, ол емдеудің бірінші айынан кейін мүмкін болады. әр 2 апта сайын 5 мг-нан тәулігіне 20 мг-ға дейін төмендетіледі, содан кейін доза баяу төмендейді - айына 2,5 мг. Дозаны азайтқанда немесе өкпе функциясы бұзылған кезде симптомдар қайта пайда болса, дозаны бұрынғы тиімді дозаға дейін арттыру және глюкокортикоидтардың дозасын төмендететін препаратты тағайындау керек. Саркоидоз үшін орташа демеуші доза тәулігіне 5-15 мг құрайды. Сағат. Нейросаркоидоз және жүрек саркоидозы гормондардың дозасын төмендету үшін иммуносупрессанттармен біріктірілген глюкокортикоидтардың жоғары дозаларымен жақсарады.

Глюкокортикоидтардың дозасын төмендетуге арналған препараттар

Глюкокортикоидтардың демеуші дозасын төмендету үшін (ең дұрысы тәулігіне 15 мг дейін), бұл үшін әртүрлі иммуносупрессанттар мен иммуномодуляторлар ұсынылады. Дегенмен, бұл агенттердің көпшілігі рандомизацияланған клиникалық зерттеулерде зерттелмеген. Глюкокортикоидтардан айырмашылығы. қолданған кезде реакция күн немесе апта ішінде байқалады, глюкокортикоидтардың дозасын төмендетуге мүмкіндік беретін агенттерді тағайындау, клиникалық жақсартуға қол жеткізу үшін 2 айдан 6 айға дейін емдеу қажет.

Аурудың шырышты қабықшалы түрі үшін безгекке қарсы препараттар (гидроксихлорокин, хлорохин) және бірнеше ауыр жанама әсерлері бар синтетикалық тетрациклиндер (миноциклин, доксициклин) тағайындалады. Пентоксифиллин мен талидомид кейде тиімді, бірақ олардың жанама әсерлері айқынырақ. Басқа иммуносупрессивті агенттер (метотрексат, ММФ, азатиоприн, циклофосфамид) ауыр саркоидозда және глюкокортикоидтардың төмен дозаларымен емдеуге жауап бермеу немесе глюкокортикоидтарға төзбеушілік кезінде глюкокортикоидтармен бірге тағайындалады. Жақында аяқталған 2-фазалық зерттеу инфликсимабтың (анти-ТНФ моноклональды антидене) өкпе функциясының аздап жақсарғанын көрсетті. Этанерцепт (еритін TNF тежегіші) рандомизацияланған клиникалық сынақта тиімді болмады. Инфликсимаб (және оның аналогы, адалимумаб) сияқты саркоидозда TNF тежегіштерінің тиімділігін бағалау үшін қосымша зерттеулер қажет.