Qarın divarının sarkoması, ICD kodu 10. Yumşaq toxuma liposarkoması: yüksək differensiallaşmış, pleomorfik, miksoid. Xəstəliyin ümumi simptomları və əlamətləri

Sarkoma, kursun bədxassəli təbiətinin daha tez-tez bir neoplazmasıdır. ICD 10-da tək bir xəstəlik kimi seçilən bir çox müxtəlif sarkomalar var. Patologiyanın təhlükəsi simptomların olmamasıdır ilkin mərhələlər diaqnozu çətinləşdirən şiş inkişafı.

Sarkomanın ümumi anlayışı

Sarkoma toxumaların müxtəlif yerlərində lokallaşdırıla bilər. Əzələləri, epiteli, sinir liflərini, birləşdirici toxuma təsir göstərə bilər. Tibbdə sarkomanın üç əsas növü var: şərti olaraq xoşxassəli, bədxassəli və orta, metastatik lezyonlarla müşayiət olunan.

Xəstəlik həm kişilərdə, həm də qadınlarda müəyyən edilir. Ancaq kişi xəstələrdə sarkoma daha tez-tez diaqnoz qoyulur.

Formasiyaları digər şiş növlərindən fərqləndirən əsas xüsusiyyəti onların yumşaq toxumalarda əmələ gəlməsidir. Bu vəziyyətdə metastazlar qaraciyərdə, beyində və ağciyərlərdə görünür. Nəticədə zədələnmiş orqanların xərçəngli lezyonu inkişaf edir.

Tərkibindən asılı olaraq tibbdə sarkomaların geniş çeşidi fərqləndirilir:

• epiteloid;
• angiosarkoma;
• lifli histiositoma;
• fibrosarkoma;
• leyomiyosarkoma;
• rabdomiyosarkoma;
• liposarkoma;
• schwannoma;
• mil hüceyrə sarkoması;
• hemangioperisitoma;
• mezenximoma;
• sinovial sarkoma;
• alveolyar.

Nəticələrə əsasən sarkomanın növü müəyyən edilir instrumental üsullar bir mütəxəssis tərəfindən diaqnostika. Bu, bir çox formasiyanın bədxassəli şişlərə çevrilə bilməsi və metastatik lezyonların səbəbi ola bilməsi üçün lazımdır.

Səbəblər

Mütəxəssislər sarkomanın əmələ gəlməsinin əsl səbəblərini müəyyən edə bilmədilər. Lakin onlar xəstəliyin inkişaf riskinə təsir edən və artıra biləcək bir sıra amilləri ortaya çıxardılar.

Müxtəlif növ şişlərin əmələ gəlməsində genetik meyl böyük əhəmiyyət kəsb edir. Müəyyən edilmişdir ki, fibrosarkoma və ya başqa formada diaqnozu qoyulmuş xəstələrdə yaxın qohumlar oxşar patologiyadan əziyyət çəkirlər.

Sarkomaya səbəb olan amillərdən biri də herpes virusudur. Mütəxəssislər həmçinin kanserogen, kimyəvi, zəhərli və zəhərli maddələrin də orqanizmə təsir etdiyini iddia edirlər.

Xəstənin yaşadığı ərazilərdə əlverişsiz ekoloji vəziyyət də sarkomanın əmələ gəlməsi riskini əhəmiyyətli dərəcədə artıra bilər.

Alimlər hesab edirlər ki, şişlərin əmələ gəlməsinin səbəbləri dərinin müntəzəm zədələnməsi, steroid preparatlarının uzun müddət istifadəsi və prekanser xəstəliklərin olmasıdır.

Klinik şəkil

Tibbdə sarkomaların bir çox növlərinin fərqləndirilməsinə baxmayaraq, oxşar simptomlara malikdirlər, nəticədə onlar bir qrupda birləşdirildi.

Üstündə erkən mərhələlər xəstəliyin şiş inkişaf əlamətləri görünmür. Neoplazma böyüdükcə xəstədə kəskin kilo itkisi, daimi yorğunluq, depressiya və yorğunluq qeyd olunur.

Xərçəngin inkişaf etmiş mərhələsi təsirlənmiş ərazidə ağrılı hisslər, təsirlənmiş orqanın işinin pozulması ilə xarakterizə olunur. Şişin yerləşdiyi yerdəki dəri rəngini dəyişir, səthində xoralar əmələ gəlir.

Şiş ən çox kiçik bir nodül kimi müəyyən edilir. Sarımtıl və ya ağ rəngdədir. İnkişafının ilkin mərhələlərində ağrılı duyğularla müşayiət olunmur.

Formanın səthi hamardır, lakin inkişaf etdikcə kələ-kötür olur, xoralar görünür. Şişin ölçüsü 30 santimetrə çata bilər.

Sarkomanın təhlükəsi uzun müddət özünü göstərməməsi və xəstənin onun varlığından xəbərsiz olmasıdır. Sarkoma əzələ toxumasına təsir edərsə, müvəffəqiyyətli bir bərpa şansı olmadıqda, inkişafın sonrakı mərhələlərində artıq nəzərə çarpır.

Diaqnostika

Bəzi hallarda sarkomanın olması ilə xəstəliyin qurulması, ilkin mərhələlərdə simptomların olmaması səbəbindən çətindir. Xəstə şikayətləri və xarici müayinə əsasında ilkin diaqnoz qoyulur. Bunu təsdiqləmək və patologiyanın gedişatının xüsusiyyətlərini müəyyən etmək üçün mütəxəssis bir sıra instrumental və dərmanlar təyin edir. laboratoriya üsulları diaqnostika:

Ultrasəs proseduru

Texnika olduqca informativdir və budun, əzaların və bədənin digər hissələrinin yumşaq toxumalarında lokallaşdırılmış bir şişin varlığını təyin etməyə imkan verir.

Ultrasəs, neoplazmanın ölçüsünü, yerini, quruluşunu təyin etməyə kömək edir. Sarkoma onu digər xəstəliklərdən fərqləndirən müəyyən xüsusiyyətlərə malikdir. Əvvəla, kapsula və homojen bir quruluşa malik deyil. Həmçinin sarkomada nekroz ocaqları formalaşmanın içərisində yerləşir.

CT scan

Sarkomadan şübhələnildikdə CT tez-tez kontrast agentlə aparılır. Bu, qan dövranı pozğunluqlarının sahəsini təyin etməyə imkan verir. Kompüter tomoqrafiyası apararkən sarkoma qeyri-müntəzəm forma, qeyri-səlis konturlar və qeyri-homogen bir quruluşla müəyyən edilir. Qonşu toxumalar da zədələnir və sıxılır. Kontrast agent əyri damarlarda toplanır.

Maqnit rezonans görüntüləmə

Kompüter tomoqrafiyası aparmaq mümkün olmadıqda təyin edilir. Metodologiya kifayət qədər məlumatlıdır. MRT-nin əsas üstünlüyü, neoplazmanın lay-lay vizualizasiyası, onun strukturunun, ölçüsünün və yerləşdiyi ərazinin müəyyən edilməsidir.

Rentgenoqrafiya

Rentgen müayinəsi təkcə qonşu orqan və ya toxumalarda deyil, həm də uzaqlarda olan metastatik lezyonları müəyyən etmək üçün aparılır.

Texnikanın dezavantajı, rentgen aparatından istifadə edərək neoplazmanın növünü müəyyən etmək mümkün olmamasıdır.

Biopsiya

Sarkoma üçün incə iynə biopsiyası, formalaşma növünü və xərçəng hüceyrələrinin varlığını təsdiqləmək üçün təyin edilir. Nümunə alma proseduru bir mütəxəssisin sarkoma toxumasının nümunəsini çıxardığı xüsusi bir aparatdan istifadə etməklə həyata keçirilir.

Alınan nümunələr histoloji müayinə üçün laboratoriyaya göndərilir. Xəstə 7-10 gündən sonra onun iştirak edən həkimindən diaqnozun nəticələrini öyrənə bilər. Bəzi hallarda tədqiqat təcili olaraq aparılır. Nəticə 20-30 dəqiqədən sonra hazır olur.

Xəstələr həmçinin ümumi və biokimyəvi qan testi də keçməlidirlər. Mütəxəssis, şiş markerləri üçün plazma testini təyin edə bilər. Əlavə tədqiqat metodları kimi angioqrafiya və pozitron emissiya tomoqrafiyası göstərilir.

Tədqiqatların nəticələrinə əsasən son diaqnoz qoyulur və terapiya kursu təyin edilir.

Müalicə

Sarkoma diaqnozu qoyulduqda, müalicə fərdi olaraq həyata keçirilir. Terapiya kursunu təyin etməzdən əvvəl həkimlərin məsləhətləşməsi aparılır.

Embrional rabdomiyosarkoma, fibrosarkoma və digər sarkoma növləri üçün vahid müalicə sisteminin olmamasına baxmayaraq, tez-tez cərrahiyyə təyin edilir. Əməliyyatın məqsədləri neoplazmanı çıxarmaq, xəstənin vəziyyətini yüngülləşdirmək və ömrünü uzatmaqdır.

Bəzi hallarda cərrahi müdaxilə radiasiya və ya kemoterapi ilə tamamlana bilər. Texnikalar şiş böyüməsini yavaşlata bilər, lakin bir sıra var yan təsirlər. Arzuolunmaz təsirlər arasında saç tökülməsi, kövrək dırnaqlar, zəiflik, ürəkbulanma və kilo itkisi var. Buna görə də onlar 60 yaşdan yuxarı xəstələrin müalicəsi üçün təyin edilmir.

Sarkomanın kifayət qədər böyük olduğu, bir çox sinir uclarına və böyük damarlara təsir etdiyi hallarda, təsirlənmiş orqanla birlikdə çıxarılır.

Kimyaterapiya iki və ya üç kursda aparılır. Aralarındakı interval ən azı 3 həftədir. Bəzi hallarda radiasiya terapiyası əsas terapiya üsulu kimi təyin edilir. Xəstənin cərrahi müdaxilə üçün əks göstərişləri varsa və ya neoplazma kiçik olduqda həyata keçirilir.

Müalicədən sonra xəstə dispanser qeydinə çevrilir. Xəstə profilaktik məqsədlər üçün mütəmadi olaraq həkimə baş çəkməlidir.

Fəsadlar

yumşaq toxuma sarkoması periferik sinirlər, birləşdirici və ya əzələ toxuması müalicə olunmazsa, ciddi fəsadlara səbəb olur. Onların arasında qeyd olunur:

1. Yayılma metastatik lezyonlar.
2. sıxmaəhəmiyyətli ağrıya səbəb olan ətrafdakı toxuma və orqanlar.
3. İnkişaf maneə bağırsaq və orqan perforasiyası.
4. Məğlub etmək limfatik sistem nasazlığı ilə nəticələnir.
5. Daxili görünüşü qanaxma.

Müxtəlif növ sarkomaların inkişafı fonunda eşitmə, görmə, yaddaş pozğunluğu və konsentrasiyada azalma var. Dərinin həssaslığı da pozulur. Buna görə sarkoma diaqnozu qoyularkən müalicəni təxirə salmaq olmaz.

Proqnoz

Sarkomanın inkişafının proqnozu bir çox müxtəlif amillərdən təsirlənir. Əvvəla, bu xəstəliyin mərhələsidir. Şiş prosesinin lokalizasiyası, yaşı, xəstənin vəziyyəti, metastatik lezyonların olması, müşayiət olunan xəstəliklər də böyük əhəmiyyət kəsb edir.

Müalicə patologiyanın inkişafının 1 və ya 2 mərhələsində başladığı halda proqnoz daha əlverişlidir. Xəstələrin sağ qalma nisbəti təxminən 70-50% -dir. Amma sarkoma təhlükəlidir, çünki çıxarıldıqdan sonra neoplazma yenidən formalaşır.

Çox vaxt sarkomanın proqnozu əlverişsizdir, bu, inkişafın ilkin mərhələlərində patologiyanın varlığını müəyyən etmək olduqca çətin olması ilə əlaqədardır. 3 və ya 4-cü mərhələdə xəstələrin sağ qalma nisbəti 15% -dən çox deyil.

Qarşısının alınması tədbirləri

Sarkomanın inkişafının əsl səbəbləri müəyyən edilmədiyi üçün xüsusi profilaktik tədbirlər yoxdur. Həkimlər əsas qaydalara riayət etməyi tövsiyə edirlər:

1. vaxtında ziyarət etmək həkim. Müntəzəm müayinələr və rentgen müayinələri şiş prosesinin inkişafının başlanğıcını vaxtında təyin etməyə kömək edəcəkdir.
2. Xəbərlər aktiv Həyat tərzi. Əgər iş bir mövqedə uzun müddət qalmağı nəzərdə tutursa, hər saatda məşqlər etmək, hər gün səhər məşqləri etmək tövsiyə olunur.
3. Daha çox gəzmək açıq havada. Bu məqsədlər üçün bir park uyğun gəlir. Soyuqdəyməmək üçün havaya uyğun geyinməlisiniz.
4. Vaxtında müalicə edin soyuqdəymə xəstəliklər.
5. Düzgün yemək. Fast food və zərərli yeməklər yemək Mənfi təsir toxunulmazlıq üçün. Pəhrizinizə daha çox meyvə və tərəvəz daxil etməlisiniz. Payız və yazda qəbul edilməlidir vitamin kompleksləri. Bu, toxunulmazlığı lazımi səviyyədə saxlamağa kömək edəcəkdir.
6. Ekspozisiyanı aradan qaldırın kimyəvi, dəridə və bütövlükdə bədəndə zəhərli və zəhərli maddələr. Təhlükəli istehsalatlarda işləyərkən fərdi qoruyucu vasitələrdən istifadə etməli, ev işlərini yalnız əlcəklərlə yerinə yetirməlisiniz.
7. çəkinin zədə dəri örtüyü.

Profilaktik tədbirlərə uyğunluq müxtəlif növ sarkomaların inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə azaltmağa kömək edəcəkdir. Xəstələrin yalnız vaxtında müalicənin xəstəliyin sağalma ehtimalını artırdığını bilməsi vacibdir.

Yumşaq toxuma sarkoması digər xərçəng lezyonları arasında ümumi bir xəstəlikdir. Tibbdə bir çox müxtəlif növ formasiyalar fərqlənir, lakin onların hamısı xəstənin sağlamlığı və həyatı üçün böyük təhlükə yaradır. İlkin mərhələlərdə sarkoma simptomları göstərmir, bu da diaqnozu çətinləşdirir.

Buna görə xəstələrə illik profilaktik müayinələrdən keçmək tövsiyə olunur. Sarkoma qurarkən müalicəni təxirə salmaq olmaz, çünki onun olmaması ölüm də daxil olmaqla ciddi nəticələrin inkişafına səbəb olur.

RCHD (Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Səhiyyənin İnkişafı Respublika Mərkəzi)
Versiya: Arxiv - Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Klinik Protokolları - 2012 (Sərəncam No 883, No 165)

Bədənin birləşdirici və yumşaq toxumaları, təyin olunmamış (C49.6)

ümumi məlumat

Qısa Təsvir

"Yumşaq toxuma sarkoması" klinik protokolu

"Yumşaq toxuma sarkomaları" termini sümükdənkənar yumşaq və birləşdirici toxumalarda yaranan bədxassəli şişlər qrupuna aiddir. Oxşar şişlər histopatoloji xüsusiyyətlərinin və klinik təzahürlərinin, həmçinin şiş prosesinin gedişatının oxşarlığına görə bir qrupa birləşdirilir.

Bədxassəli yumşaq toxuma şişləri insan bədxassəli yenitörəmələrinin ümumi strukturunun 0,2-2,6%-ni təşkil edir. Yumşaq toxumaların demək olar ki, bütün bədxassəli şişləri sarkomalardır və insan bədxassəli şişlərinin 0,7%-ni təşkil edir. Qazaxıstan Respublikasında 1993-cü ildə yeni aşkar edilmiş xəstəliklərin mütləq sayı 235, 2002-ci ildə 192 nəfər olmuşdur.

Çox vaxt bu şişlər 20-50 yaşlarında müşahidə olunur. Uşaqlarda onkoloji xəstələnmənin strukturunda sarkomalar 10-11% təşkil edir. Yumşaq toxuma sarkomalarının üstünlük təşkil edən lokalizasiyası əzalardır (60%-ə qədər), aşağı ətrafların təxminən 46%-i və yuxarı ətrafların təxminən 13%-i. Gövdədə bu şişlər 15-20% hallarda, baş və boyunda - 5-10% -də lokallaşdırılır. Retroperitoneal boşluq 13-25% təşkil edir.

Protokol"Yumşaq toxuma sarkomaları".

ICD kodu- С 49 (yumşaq toxumaların bədxassəli şişləri).

İxtisarlar:

EKQ - elektrokardioqrafiya.

Ultrasəs - ultrasəs.

MTS - metastaz.

ESR - eritrositlərin çökmə sürəti.

RW - Wasserman reaksiyası.

İİV insanın immunçatışmazlığı virusudur.

PCT - polikimyaterapiya.

PET - pozitron emissiya tomoqrafiyası.

Protokolun hazırlanma tarixi: Sentyabr 2011

Protokol istifadəçiləri: rayon onkoloqu, dispanser klinikasının onkoloqu, dispanser xəstəxanasının onkoloqu.

Maraqların toqquşmasının olmamasının göstəricisi

Müzakirə olunan sənədin mövzusu ilə bağlı bizim heç bir maliyyə və ya başqa marağımız yoxdur. Son 4 ildə dərman vasitələrinin, avadanlıqların və s. satışı, istehsalı və ya paylanması ilə məşğul olmamaq.

Təsnifat

Şişlərin histoloji növləri

ICD-O morfoloji kodlarına əsasən, TNM sisteminə görə şişlərin aşağıdakı histoloji növləri təsnif edilir:

1. Alveolyar yumşaq toxuma sarkoması.

2. Epiteloid sarkoması.

3. Sümükdənkənar xondrosarkoma.

4. Sümükdənkənar osteosarkoma.

5. Yuvinqin sümükdənkənar sarkoması.

6. Primitiv neyroektodermal şiş (PNET).

7. Fibrosarkoma.

8. Leiomiosarkoma.

9. Liposarkoma.

10. Bədxassəli lifli histiositoma.

11. Bədxassəli hemangioperisitoma.

12. Bədxassəli mezenximoma.

13. Periferik sinirin qişalarından əmələ gələn bədxassəli şiş.

14. Rabdomiyosarkoma.

15. Sinovial sarkoma.

16. Əlavə spesifikasiyası olmayan sarkoma (NOS).

TNM təsnifatına daxil edilməyən şişlərin histoloji növləri: angiosarkoma, Kaposi sarkoması, dermatofibrosarkoma, fibromatoz (desmoid şiş), dura mater, beyin, içi boş və ya parenximal orqanlardan yaranan sarkoma (döş sarkoması istisna olmaqla).

Regional limfa düyünləri

Regional limfa düyünləri birincil şişin lokalizasiyasına uyğun gələn düyünlərdir. Regional limfa düyünləri nadir hallarda cəlb edilir və onları klinik və ya patoloji olaraq təyin etmək mümkün olmadıqda, NX və ya pNX əvəzinə N0 kimi təsnif edilir.

TNM təsnifatı

Təsnifat qaydaları. Şişin histoloji tipini və bədxassəli şişin dərəcəsini təyin etməyə imkan verən diaqnozun histoloji təsdiqi olmalıdır.

Anatomik sahələr:

1. Birləşdirici toxuma, dərialtı və digər yumşaq toxumalar (C 49), periferik sinirlər (C 47).

2. Retroperitoneal boşluq (C 48.0).

3. Mediastinum: ön (C 38.1); posterior (C 38.2); mediastinum, NOS (C 38.3).

T, N, M, G sisteminə görə yumşaq toxuma sarkomalarının mərhələsinin təyini

R təsnifatı

Müalicədən sonra qalıq şişin olmaması və ya olması R simvolu ilə təsvir olunur:

RX - qalıq şişin olması qiymətləndirilə bilməz.

R0 - qalıq şiş yoxdur.

R1 - mikroskopik qalıq şiş.

R2 - makroskopik qalıq şiş.

Xülasə

Diaqnostika

Diaqnostik meyarlar(təsvir etibarlı işarələr prosesin şiddətindən asılı olaraq xəstəliklər)

Şikayətlər: yumşaq toxumaların şiş meydana gəlməsinin görünüşü və tədricən böyüməsi. Ağrı sindromunun görünüşü və böyüməsi. Əzalarda hərəkətlərin pozulması.

Fiziki müayinə: yumşaq toxuma şişinin olması. Palpasiya zamanı ağrı. Əzaların funksiyasının görünən pozulması.

Laborator tədqiqatlar: artan ESR, leykositoz (prosesin yayılması ilə).

Instrumental tədqiqat:

1. Təsirə məruz qalan ərazinin ultrasəs müayinəsi.

2. Orqanların rentgen müayinəsi sinə.

Onkoloqla məsləhətləşmə üçün göstərişlər: yumşaq toxuma şişlərinin olması. Yumşaq toxumaların şiş lezyonlarının radioloji (ultrasəs, CT) məlumatlarının olması.

Əsas və əlavə diaqnostik tədbirlərin siyahısı:

Diqqətli tarix toplamaq;

Fiziki müayinə;

Qan qrupu, Rh faktoru;

Wasserman reaksiyası;

ətraflı qan testi;

Ümumi təhlil sidik;

Biokimyəvi analiz qan (ümumi protein, kreatinin, karbamid, bilirubin, transaminazlar, qələvi fosfataz, ionlar - Na, K, Ca, Cl, qlükoza);

koaquloqramma;

döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası;

CT scan;

Təsirə məruz qalan ərazinin maqnit rezonans görüntüləməsi;

İliumdan sümük iliyinin biopsiyası (Ewing sarkoması ilə);

Histoloji tip və şişin differensiasiya dərəcəsini təyin etməklə xəstəliyin morfoloji yoxlanışı (trepan və ya açıq biopsiya):

Kiçik və ya dərin yerləşmiş şişlər üçün trepanobiopsiya ultrasəs və ya rentgenoqrafik nəzarət altında aparılır;

Toxuma sütununun ölçüləri 4 x 10 mm-dən az olmamalıdır;

Bıçaq biopsiyası ilə kəsik cərrahi müdaxilənin sonrakı seçimini çətinləşdirməməlidir;
- sitoloji müayinə (diaqnozun histoloji yoxlanışını əvəz etmir):

xoralı bir şişin səthindən yaxmaların kazınması;

smear-bıçaq və ya trefin biopsiyası ilə götürülmüş materialın izləri;
- qarın boşluğu orqanlarının ultrasəs müayinəsi;

Arterioqrafiya (şiş böyük əsas damarların keçid bölgəsində lokallaşdırıldıqda aparılır);

PET - göstəricilərə görə;

Göstərişlərə görə skeletin sintiqrafiyası.

Diferensial Diaqnoz

Xaricdə müalicə

Koreya, İsrail, Almaniya, ABŞ-da müalicə olun

Tibbi turizmlə bağlı məsləhətlər alın

Müalicə

Müalicənin məqsədi:şişin çıxarılması, uzaq metastazların və təsirlənmiş limfa düyünlərinin qarşısının alınması (əgər varsa).

Müalicə taktikası

Müstəqil bir növ kimi cərrahi üsul radikal cərrahi müdaxilənin aparılması şərtilə birincili yüksək differensiallaşmış şişlərin (T1a) müalicəsində istifadə olunur. Digər hallarda, müalicə birləşmiş və ya kompleksdir, aparıcı və həlledici komponenti şişin cərrahi çıxarılmasıdır.

Müalicə proqramı bədxassəli şişin histoloji dərəcəsini, prosesin yayılmasını, şişin ölçüsünü və yerini nəzərə alaraq qurulur.

Anestezik dəstəyin xüsusiyyətləri:

Yumşaq toxuma sarkoması üçün cərrahi müdaxilələr anesteziya və ya keçirici anesteziya altında aparılır (anesteziyaya əks göstərişlər olduqda);

Trepanobiopsiya lokal anesteziya altında aparılır.

Qeyri-dərman müalicəsi

Cərrahi müdaxilənin prinsipləri:

Şişlə birlikdə əvvəlki biopsiyanın yeri çıxarılır;

Sarkomanın çıxarılması şişi ifşa etmədən həyata keçirilir;

Regional limfa düyünləri məğlubiyyət əlamətləri olmadıqda çıxarılmır;

Toxumaların rezeksiyasının sərhədləri metal mötərizələrlə qeyd olunur (əməliyyatdan sonrakı planlaşdırma üçün radioterapiya və şişin radikal olmayan çıxarılması ilə).

Yumşaq toxuma sarkoması üçün əsas əməliyyat növləri

Sadə eksizyon- yalnız bədxassəli şişlərin morfoloji diaqnostikasında bir addım kimi istifadə olunur.

geniş eksizyon. Bu əməliyyat zamanı şiş anatomik zona daxilində, psevdokapsula ilə tək blokda və şişin görünən kənarından 4-6 sm və daha çox məsafədə çıxarılır. Geniş yerli rezeksiyadan aşağı dərəcəli bədxassəli şişlər, səthi, səthi fasyanın üstündə, dəridə, dərialtı toxumada (kiçik fibrosarkomalar, liposarkomalar, desmoidlər, dermatofibrosarkomalar) şişlər üçün istifadə olunur. Bu əməliyyat yüksək dərəcəli sarkomalar üçün aparılmır.

Radikal əməliyyat. Bu əməliyyat yüksək dərəcədə bədxassəli dərin yerləşmiş sarkomalar üçün aparılır. Bu, şişin və onu əhatə edən normal toxumaların tək bir fasya blokuna və dəyişməz ətrafdakı əzələlərə daxil edilərək çıxarılmasını əhatə edir, bunlar yapışma yerində kəsilməklə tamamilə çıxarılır. Lazım gələrsə, damarların, sinirlərin, sümüklərin rezeksiyası aparılır, eyni zamanda damarlarda, sinirlərdə, sümüklərdə, oynaqlarda müvafiq rekonstruktiv plastik əməliyyatlara müraciət edilir.

Əzaların yumşaq toxumalarının lokal inkişaf etmiş bədxassəli şişlərində orqan qoruyucu və funksional qənaətcil cərrahi müdaxilələr yalnız kombinə edilmiş və kompleks müalicə. Cərrahi müdaxilənin radikallığına nəzarət normal toxumalardan şişin kəsilməsinin kənarlarının təcili intraoperativ histoloji müayinəsi ilə həyata keçirilir.

Amputasiyalar və disartikulyasiyalar. Kütləvi lezyon (oynaqların, sümüklərin, iri damarların və sinirlərin şiş prosesində geniş tutulması) və/və ya neoadjuvantın uğursuzluğuna görə radikal qoruyucu əməliyyatın mümkün olmadığı hallarda əzanın amputasiyası və disartikulyasiyası göstərilir. müalicə kursları.

Radiasiya terapiyası

Radiasiya terapiyası birləşmiş və kompleks müalicənin bir hissəsi kimi istifadə olunur. Radiasiya terapiyası dərin fokuslu R-terapiya, elektron şüa və ya Υ-terapiyadan istifadə etməklə, bir qayda olaraq, klassik fraksiya rejimində SOD 50-70 Gy-də əməliyyatdan əvvəl və ya əməliyyatdan sonrakı kurs şəklində tətbiq edilir. Şüalanma mənbəyinin və elektron şüanın enerjisinin seçimi şişin lokalizasiyası və dərinliyi ilə müəyyən edilir.

Radiasiya dozasının bütün maraqlı zonaya vahid yekunu üçün optimal doza sahələrinin formalaşması üçün cihazların istifadəsi ilə çoxsahəli şüalanma üsulları istifadə olunur. Şüalanma sahələrinin hüdudları şişin ölçüsündən 3-4 sm artıq olmalıdır.Şişin böyük ölçüləri və/və ya bədxassəliliyin yüksək olması halında şüalanma sahəsinə 10 sm-ə qədər proksimal və distal toxuma daxil edilməlidir. şiş sərhədləri. Bu zaman SOD 45-50 Gy-ə çatdıqdan sonra şüalanma sahəsi şiş ölçüsünə qədər kiçilir.

Ekstremitelerde lokallaşdırılmış şişlər üçün radiasiya osteonekrozunun inkişaf ehtimalını azaltmaq üçün şüalanmış toxumaların hüdudlarından kənara çıxan əlavə oblik sahələr istifadə olunur. İdeal olaraq, fibrozun, əzələ kontrakturasının və ödemin şiddətini azaltmaq üçün ətraf ətrafının 1/3 hissəsi şüalanma sahəsindən xaric edilməlidir. Şüalanmayan toxumaların minimum eni olmalıdır: ön kolda - 2 sm, alt ayaqda - 3 sm, budda - 4 sm.

Əməliyyatdan əvvəl radioterapiya üçün əks göstərişlər:

Diaqnozun morfoloji təsdiqinin olmaması;

qanaxma təhlükəsi ilə şişin çökməsi;

Radioterapiya üçün ümumi əks göstərişlər.

Əməliyyatdan sonrakı radiasiya terapiyası yüksək dərəcədə bədxassəli və çox mərkəzli şiş böyüməsinin histoloji nəticəsi alındıqdan sonra (əməliyyatdan əvvəl radiasiya terapiyası aparılmadıqda), həmçinin şərti olaraq radikal və ya radikal olmayan şişlərin çıxarılmasından sonra aparılır. Radiasiya terapiyasının başlanğıcı  əməliyyatdan sonra 4 həftədən gec olmayaraq.

Əməliyyatdan əvvəl şüa terapiyası aparılmadıqda, şüalanma zonasına çıxarılan şişin yatağı (əməliyyat zamanı sərhədlər tantal klipləri ilə qeyd olunur), kəsilmiş kənarlardan 2 sm boşluq olan ətraf toxumalar və əməliyyatdan sonrakı çapıq daxildir. (SOD 60 Gy). Əməliyyat zamanı titan ştapelləri ilə qeyd edilməli olan qalıq şiş varsa, bu sahə əlavə olaraq ən azı 70 Gy SOD ilə yerli şüalanır.

Şişin rezeksiyası mümkün deyilsə, klassik fraksiya rejimində SOD 70 Gy-də radikal proqrama uyğun olaraq şüa terapiyası aparılır.

Mərhələlərlə müalicə

1. IA mərhələsi (T1a, T1b N0, NX M0 - bədxassəliliyin aşağı dərəcəsi): anatomik zona daxilində şişin geniş kəsilməsi.

2. Mərhələ IB (T2a, T2b N0, NX M0 - aşağı dərəcəli): şişin cərrahi çıxarılması (T2a - geniş eksizyon, T2b - radikal əməliyyat) + əməliyyatdan sonrakı radiasiya terapiyası kursu (ehtiyac son histoloji müayinənin nəticələri ilə müəyyən edilir);

4. Neoadjuvant müalicənin effektivliyini artırmaq məqsədilə orqan qoruyucu cərrahi müdaxilə planlaşdırılarkən müalicə sisteminə regional kimyaterapiya üsulları (kimyaterapiya preparatlarının arterialdaxili yeridilməsi) daxil edilir.

5. Şişin cərrahi yolla çıxarılmasından sonra yaranın kənarlarının kiçildilməsi ilə aradan qaldırıla bilməyən iri yara qüsuru əmələ gəldikdə ilkin plastisiya növlərindən biri aparılır:

Pulsuz dəri qapağı;

yerli toxumalar;

Qarışıq dəri plastikası;

Damar pediküllərində yerdəyişmiş adacık qapaqları ilə plastik, mikrocərrahi üsullardan istifadə edərək toxuma komplekslərinin avtotransplantasiyası.

6. Orqan qoruyucu müalicəni aparmaq mümkün olmadıqda, şiş prosesinin yerli yayılması və neoadyuvant müalicəsinin səmərəsizliyi ilə əlaqədar olaraq, ətrafın amputasiyası aparılır.

IIA mərhələsi(Т1a,T1b N0, NX M0 - yüksək dərəcə bədxassəli xəstəliklər):

Əməliyyatdan əvvəl və ya sonrakı radiasiya terapiyası + şişin geniş kəsilməsi;

Şişin cərrahi yolla çıxarılmasından sonra yaranın kənarlarının kiçildilməsi ilə aradan qaldırıla bilməyən geniş yara qüsuru əmələ gəldikdə, ilkin plastisiya növlərindən biri aparılır.

IIB mərhələsi(T2a N0, NX M0 - yüksək dərəcəli).

III mərhələ(T2b N0, NX M0 - yüksək dərəcəli):

Əməliyyatdan əvvəl və ya sonrakı şüa terapiyası (yerli mikrodalğalı hipertermiya şəraitində radiasiya terapiyasına üstünlük verilməlidir) + şişin cərrahi çıxarılması (T2a - geniş eksizyon, T2b - radikal xilasetmə əməliyyatı) + 3-4 adjuvan polikimoterapiya kursu;

Orqan qoruyucu cərrahiyyəni planlaşdırarkən neoadjuvant müalicənin effektivliyini artırmaq üçün müalicə sisteminə regional kimyaterapiya üsulları (kimyaterapiya dərmanlarının venoz və ya intraarterial administrasiyası) daxildir;

Yaranın kənarlarını azaltmaqla aradan qaldırıla bilməyən geniş yara qüsurunun meydana gəlməsi ilə birincil plastisiya növlərindən biri həyata keçirilir;

Şişin yerli yayılması və olmaması səbəbindən orqan qoruyucu müalicə aparmaq mümkün olmadıqda klinik effekt neoadjuvant müalicədən sonra əzaların amputasiyası aparılır.

IV mərhələ(hər hansı bir T N1 M0 - bədxassəliliyin istənilən dərəcəsi):

Kompleks müalicə şişin differensiasiya dərəcəsi və şiş prosesinin yerli yayılması nəzərə alınmaqla I-III mərhələlərin yumşaq toxuma sarkomalarının müalicə prinsiplərinə uyğun olaraq həyata keçirilir;

Cərrahi komponent birincil şişə müdaxiləyə (orqan qoruyan və ya orqan çıxaran cərrahiyyə) əlavə olaraq, birincil şişdə (tək blok və ya mərhələli) əməliyyatla eyni vaxtda həyata keçirilən tipik regional limfa düyünlərinin disseksiyasını təmin edir. gecikmiş bir şəkildə (təsirə məruz qalan ərazidən asılı olaraq və ümumi vəziyyət xəstə).

IV mərhələ(hər hansı bir T və N M1 - bədxassəliliyin istənilən dərəcəsi):

Palliativ və simptomatik müalicə aparılır fərdi proqramlar polikimoterapiya və / və ya radiasiya terapiyası daxil olmaqla;

Şiş kütləsini azaltmaq üçün və ya sanitar göstəricilərə uyğun olaraq cərrahi müdaxilələr aparılır (əzaların amputasiyası).

Müalicə

Polikimyaterapiya rejimləri

Port sisteminin quraşdırılması

2. SARO:

Sisplatin 100 mq/m 2 IV, 1 gün;

Doksorubisin 30 mq/m 2 IV, 2, 3, 4 gün;

Vinkristin 1,5 mq/m 2 IV, 5-ci gün;

Siklofosfamid 600 mq/m 2 IV, 6-cı gün.

3. CyVADIC:

Dakarbazin 250 mq/m 2 IV, 1-5-ci günlər.

4. CyVADakt:

Siklofosfamid 500 mq/m 2 IV, 2-ci gün;

Vinkristin 1 mq/m 2 IV, 1, 8, 15-ci günlər;

Doksorubisin 50 mq/m 2 IV, 1 gün;

Daktinomisin 0,3 mq/m 2 IV, 3/4/5 gün.

Vinkristin 1,5 mq/m 2 IV, 1, 8 gün;

Doksorubisin 50 mq/m 2 IV, 1 gün;

Dakarbazin 250 mq/m 2 IV, 1 gündən 5 günə qədər.

Doksorubisin 60 mq/m 2, 1 gün;

Dakarbazin 250 mq/m 2, 1-5-ci günlər.

7. VAC II:

Vinkristin 1,5 mq IV, 1,8 gün;

Bütün iLive məzmunu mümkün qədər dəqiq və faktiki olması üçün tibbi ekspertlər tərəfindən nəzərdən keçirilir.

Məlumat əldə etmək üçün ciddi təlimatlarımız var və mümkün olduqda yalnız nüfuzlu vebsaytlara, akademik tədqiqat institutlarına və sübut edilmiş mənbələrə istinad edirik. tibbi tədqiqat. Qeyd edək ki, mötərizədə olan rəqəmlər ( və s.) bu cür tədqiqatlara tıklana bilən keçidlərdir.

Məzmunumuzdan hər hansı birinin qeyri-dəqiq, köhnəlmiş və ya şübhə doğurduğuna inanırsınızsa, onu seçin və Ctrl + Enter düyməsini basın.

Sarkoma müxtəlif lokalizasiyanın bədxassəli neoplazmalarını əhatə edən bir xəstəlikdir. Sarkomanın əsas növlərini, xəstəliyin əlamətlərini, müalicə və profilaktika üsullarını nəzərdən keçirək.

Sarkoma bədxassəli yenitörəmələr qrupudur. Xəstəlik ilkin birləşdirici hüceyrələrin zədələnməsi ilə başlayır. Histoloji və morfoloji dəyişikliklərə görə, hüceyrələrin, qan damarlarının, əzələlərin, tendonların və digər şeylərin elementlərini ehtiva edən bədxassəli bir formalaşma inkişaf etməyə başlayır. Sarkomanın bütün formaları arasında, xüsusilə bədxassəli olanlar neoplazmaların təxminən 15% -ni təşkil edir.

Xəstəliyin əsas simptomologiyası bədənin hər hansı bir hissəsinin və ya düyünün şişməsi şəklində özünü göstərir. Sarkoma təsir göstərir: hamar və zolaqlı əzələ toxuması, sümüklər, sinir, yağ və lifli toxuma. Diaqnoz üsulları və müalicə üsulları xəstəliyin növündən asılıdır. Sarkomanın ən çox görülən növləri:

• Gövdə sarkoması, ətrafların yumşaq toxumaları.
• Sümüklərin, boyun və başın sarkoması.
• Retroperitoneal sarkomalar, əzələ və tendon lezyonları.

Sarkoma birləşdirici və yumşaq toxumalara təsir göstərir. Xəstəliyin 60% -ində şiş yuxarı və üzərində inkişaf edir alt əzalar, gövdənin 30% -ində və yalnız nadir hallarda, sarkoma boyun və başın toxumalarına təsir göstərir. Xəstəlik həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda baş verir. Eyni zamanda, sarkoma hallarının təxminən 15% -i xərçəng xəstəlikləridir. Bir çox onkoloq sarkomanı xüsusi müalicə tələb edən nadir xərçəng növü hesab edir. Bu xəstəliyin bir çox adı var. Adlar göründükləri parçadan asılıdır. Sümük sarkoması osteosarkoma, qığırdaq sarkoması xondrosarkoma və hamar əzələ toxumasının zədələnməsi leyomiosarkomadır.

ICD-10 kodu

Sarkoma mkb 10 beynəlxalq xəstəliklər kataloqunun onuncu revizionuna uyğun olaraq xəstəliyin təsnifatıdır.

tərəfindən kod beynəlxalq təsnifat ICD-10 xəstəlikləri:

• C45 Mezotelyoma.
• C46 Kaposi sarkoması.
• C47 bədxassəli neoplazma periferik sinirlər və avtonom sinir sistemi.
• C48 Retroperitoneal boşluq və peritonun bədxassəli neoplazması.
• C49 Digər növ birləşdirici və yumşaq toxumaların bədxassəli yenitörəmələri.

Hər bir elementin öz təsnifatı var. ICD-10 sarkoması xəstəliklərinin beynəlxalq təsnifatının kateqoriyalarının hər birinin nə demək olduğuna baxaq:

• Mezotelyoma mezoteliumdan əmələ gələn bədxassəli yenitörəmədir. Ən tez-tez plevra, periton və perikard təsir göstərir.
• Kaposi sarkoması - şişdən inkişaf edir qan damarları. Neoplazmanın bir xüsusiyyəti dəridə açıq kənarları olan qırmızı-qəhvəyi ləkələrin görünüşüdür. Xəstəlik bədxassəli xarakter daşıyır, buna görə də insan həyatı üçün təhlükə yaradır.
• Periferik sinirlərin və avtonom sinir sisteminin bədxassəli yenitörəmələri - bu kateqoriyaya periferik sinirlərin, aşağı ətrafların, başın, boyunun, üzün, sinənin, omba bölgəsinin lezyonları və xəstəlikləri daxildir.
• Retroperitoneal boşluq və peritonun bədxassəli yenitörəmələri - peritona və retroperitoneal boşluğa təsir edən yumşaq toxuma sarkomaları, qarın boşluğunun hissələrinin qalınlaşmasına səbəb olur.
• Digər növ birləşdirici və yumşaq toxumaların bədxassəli neoplazması - sarkoma bədənin hər hansı bir hissəsindəki yumşaq toxumalara təsir edərək, xərçəngli bir şişin görünüşünü təhrik edir.

ICD-10 kodu

C45-C49 Mezotelial və yumşaq toxumaların bədxassəli yenitörəmələri

Sarkomanın səbəbləri

Sarkomanın səbəbləri müxtəlifdir. Xəstəlik ətraf mühit faktorlarının, travmanın, genetik faktorların və s. təsiri nəticəsində baş verə bilər. Sarkomun inkişafının səbəbini təyin etmək sadəcə mümkün deyil. Ancaq xəstəliyin inkişafına ən çox səbəb olan bir neçə risk faktoru və səbəbləri var.

• İrsi meyl və genetik sindromlar (retinoblastoma, Gardner sindromu, Verner sindromu, neyrofibromatoz, piqmentli bazal hüceyrəli çoxlu dəri xərçəngi sindromu).
• İonlaşdırıcı şüalanmanın təsiri - radiasiyaya məruz qalan toxumalar infeksiyaya məruz qalır. Bədxassəli bir şişin inkişaf riski 50% artır.
• Herpes virusu Kaposi sarkomasının inkişafında faktorlardan biridir.
• Radial mastektomiya fonunda inkişaf edən yuxarı ətrafların limfostazı (xroniki forma).
• Yaralanmalar, yaralar, irinləmə, yad cisimlərə məruz qalma (qırıqlar, çiplər və s.).
• Polikimoterapiya və immunosupressiv terapiya. Sarkomalar bu tip terapiya keçirmiş xəstələrin 10%-də, həmçinin orqan transplantasiyası əməliyyatlarından sonra 75%-də görünür.

, , , , , , ,

Sarkomanın simptomları

Sarkomanın simptomları müxtəlifdir və şişin yerindən, onun bioloji xüsusiyyətlərindən və altında yatan hüceyrələrdən asılıdır. Əksər hallarda, sarkomanın ilkin simptomu tədricən ölçüdə artan bir neoplazmadır. Belə ki, əgər xəstədə sümük sarkoması, yəni osteosarkoma varsa, o zaman xəstəliyin ilk əlaməti dəhşətlidir. ağrı gecə meydana gələn və analjeziklər tərəfindən dayandırılmayan sümüklər bölgəsində. Şişin böyüməsi prosesində qonşu orqan və toxumalar patoloji prosesdə iştirak edir, bu da müxtəlif ağrılı simptomlara səbəb olur.

• Bəzi sarkoma növləri (sümük sarkoması, parosteal sarkoma) çox yavaş inkişaf edir və uzun illər asemptomatikdir.
• Lakin rabdomiyosarkoma sürətli böyümə, şişin qonşu toxumalara yayılması və hematogen yolla baş verən erkən metastaz ilə xarakterizə olunur.
• Liposarkoma və digər sarkoma növləri birincili-çoxsaylı xarakter daşıyır, ardıcıl və ya eyni vaxtda müxtəlif yerlərdə özünü göstərir, bu da metastaz məsələsini çətinləşdirir.
• Yumşaq toxuma sarkoması ətrafdakı toxuma və orqanlara (sümüklər, dəri, qan damarları) təsir göstərir. Yumşaq toxuma sarkomasının ilk əlaməti palpasiya zamanı ağrıya səbəb olan məhdud konturları olmayan bir şişdir.
• Limfoid sarkoma ilə limfa düyünləri sahəsində bir düyün şəklində bir şiş və kiçik bir şişlik var. Neoplazma oval və ya yuvarlaq bir forma malikdir və ağrıya səbəb olmur. Şişin ölçüsü 2 ilə 30 santimetr arasında ola bilər.

Sarkomanın növündən asılı olaraq, görünə bilər hərarət. Neoplazma sürətlə irəliləyirsə, o zaman dərinin səthində subkutan damarlar görünür, şiş siyanotik bir rəng əldə edir və dəridə təzahürlər görünə bilər. Sarkomanın palpasiyası zamanı şişin hərəkətliliyi məhduddur. Sarkoma əzalarda görünürsə, bu onların deformasiyasına səbəb ola bilər.

Uşaqlarda sarkoma

Uşaqlarda sarkoma orqan və sistemlərə təsir edən bir sıra bədxassəli şişlərdir. uşağın bədəni. Çox vaxt uşaqlara kəskin lösemi, yəni sümük iliyi və qan dövranı sisteminin bədxassəli lezyonu diaqnozu qoyulur. Xəstəliklərin tezliyinə görə ikinci yerdə limfosarkomalar və limfoqranulomatozlar, mərkəzi sinir sistemindəki şişlər, osteosarkomalar, yumşaq toxumaların sarkomaları, qaraciyər, mədə, yemək borusu və digər orqanların şişləri dayanır.

Pediatrik xəstələrdə sarkomalar bir neçə səbəbə görə baş verir. Əvvəla, bu, genetik meyl və irsiyyətdir. İkinci yerdə uşağın orqanizmindəki mutasiyalar, zədələr və zədələr, əvvəlki xəstəliklər və zəifləmiş immunitet var. Sarkomalar uşaqlarda, eləcə də böyüklərdə diaqnoz qoyulur. Bunun üçün kompüter və maqnit rezonans görüntüləmə, ultrasəs, biopsiya, sitoloji və histoloji müayinə üsullarına müraciət edirlər.

Uşaqlarda sarkomanın müalicəsi neoplazmanın yerindən, şişin mərhələsindən, ölçüsündən, metastazların mövcudluğundan, uşağın yaşından və bədənin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Müalicə üçün şişlərin çıxarılmasının cərrahi üsulları, kemoterapi və radiasiyaya məruz qalma istifadə olunur.

• Limfa düyünlərinin bədxassəli xəstəlikləri

Limfa düyünlərinin bədxassəli xəstəlikləri həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə rast gəlinən üçüncü ən çox yayılmış xəstəlikdir. Çox vaxt onkoloqlar lenfogranulomatoz, lenfoma, limfosarkoma diaqnozu qoyurlar. Bütün bu xəstəliklər bədxassəli və lezyonun substratı ilə oxşardır. Lakin onların arasında xəstəliyin kliniki gedişində, müalicə üsullarında və proqnozunda bir sıra fərqlər var.

• Limfoqranulomatoz

Şişlər 90% hallarda servikal limfa düyünlərinə təsir göstərir. Çox vaxt bu xəstəlik 10 yaşdan kiçik uşaqlara təsir göstərir. Bu, bu yaşda limfa sistemində fizioloji səviyyədə ciddi dəyişikliklərin olması ilə bağlıdır. Limfa düyünləri müəyyən xəstəliklərə səbəb olan qıcıqlandırıcılara və viruslara qarşı çox həssas olur. Bir şiş xəstəliyi ilə limfa düyünləri ölçüdə böyüyür, lakin palpasiya zamanı tamamilə ağrısızdır, şişin üzərindəki dəri rəngini dəyişmir.

Lenfogranulomatozun diaqnozu üçün bir ponksiyon istifadə olunur və toxumalar sitoloji müayinəyə göndərilir. Müalicə etmək bədxassəli xəstəlik radiasiya və kemoterapi ilə limfa düyünləri.

• Limfosarkoma

Limfatik toxumalarda baş verən bədxassəli bir xəstəlik. Onun gedişində, simptomları və şiş böyümə sürəti, lenfosarkomaya bənzəyir kəskin lösemi. Çox vaxt neoplazma qarın boşluğunda, mediastinumda, yəni sinə boşluğunda, nazofarenksdə və periferik limfa düyünlərində (servikal, inguinal, aksiller) görünür. Daha az hallarda xəstəlik sümüklərə, yumşaq toxumalara, dəriyə və daxili orqanlara təsir göstərir.

Lenfosarkomun simptomları viral və ya iltihablı bir xəstəliyin simptomlarına bənzəyir. Xəstədə öskürək, qızdırma və ümumi xəstəliklər inkişaf edir. Sarkomanın irəliləməsi ilə xəstə üzün şişkinliyindən, nəfəs darlığından şikayətlənir. Xəstəliyə rentgen və ya diaqnoz qoyulur ultrasəs. Müalicə cərrahi, kimyaterapiya və radiasiya ola bilər.

• Böyrəklərin şişləri

Böyrək şişləri bədxassəli yenitörəmələrdir ki, onlar, bir qayda olaraq, anadangəlmə xarakter daşıyırlar və xəstələrdə zamanı müşahidə olunurlar. erkən yaş. Böyrək şişlərinin əsl səbəbləri məlum deyil. Böyrəklərdə sarkomalar, leyomyosarkomalar, miksosarkomalar görünür. Şişlər dəyirmi hüceyrəli karsinomalar, limfomalar və ya miosarkomalar ola bilər. Çox vaxt böyrəklər fusiform, yuvarlaq hüceyrəli və qarışıq tipli sarkomalara təsir göstərir. Bu vəziyyətdə qarışıq tip ən bədxassəli hesab olunur. Yetkin xəstələrdə böyrək şişləri nadir hallarda metastaz verir, lakin böyük ola bilər. Pediatrik xəstələrdə isə şişlər ətrafdakı toxumalara təsir edərək metastaz verir.

Böyrək şişlərinin müalicəsi üçün, bir qayda olaraq, müalicənin cərrahi üsulları istifadə olunur. Gəlin onlardan bəzilərinə nəzər salaq.

• Radikal nefrektomiya - həkim qarın boşluğunda kəsik edir və təsirlənmiş böyrəyi və ətrafdakı yağ toxumasını, təsirlənmiş böyrəyə bitişik olan adrenal bezləri və regional limfa düyünlərini çıxarır. Əməliyyat altında həyata keçirilir ümumi anesteziya. Nefrektomiyanın əsas göstəriciləri: bədxassəli şişin böyük ölçüdə olması, regional limfa düyünlərinə metastaz olması.
• Laparoskopik cərrahiyyə - bu müalicə metodunun üstünlükləri göz qabağındadır: minimal invaziv, əməliyyatdan sonra qısa sağalma müddəti, əməliyyatdan sonra daha az ifadə ağrı sindromu və ən yaxşı estetik nəticə. Əməliyyat zamanı qarın dərisində bir neçə kiçik deşiklər edilir, onun vasitəsilə videokamera, nazik cərrahi alətlər daxil edilir və əməliyyat nahiyəsindən qan və artıq toxumaların çıxarılması üçün qarın boşluğuna hava vurulur.
• Ablation və termal ablasyon böyrək şişlərinin çıxarılmasının ən yumşaq üsuludur. Neoplazma aşağı və ya təsirlənir yüksək temperatur, böyrək şişinin məhvinə gətirib çıxarır. Bu müalicənin əsas növləri bunlardır: termal (lazer, mikrodalğalı, ultrasəs), kimyəvi (etanol inyeksiyaları, elektrokimyəvi liziz).

Sarkomanın növləri

Sarkomanın növləri xəstəliyin yerindən asılıdır. Şişin növündən asılı olaraq müəyyən diaqnostik və terapevtik üsullardan istifadə olunur. Sarkomanın əsas növlərinə baxaq:

1. Başın, boyunun, sümüklərin sarkoması.
2. Retroperitoneal neoplazmalar.
3. Uşaqlıq və süd vəzilərinin sarkoması.
4. Mədə-bağırsaq traktının stromal şişləri.
5. Əzaların və gövdənin yumşaq toxumalarının zədələnməsi.
6. Desmoid fibromatoz.

Sərt sümük toxumasından yaranan sarkomalar:

• Ewing sarkoması.
• Parosteal sarkoma.
• Osteosarkoma.
• Xondrosarkoma.
• Retikulosarkoma.

Əzələ, yağ və yumşaq toxumalardan yaranan sarkomalar:

• Kaposi sarkoması.
• Fibrosarkoma və dəri sarkoması.
• Liposarkoma.
• Yumşaq toxuma və lifli histiositoma.
• Sinovial sarkoma və dermatofibrosarkoma.
• Neyrogen sarkoma, neyrofibrosarkoma, rabdomiyosarkoma.
• Limfangiosarkoma.
• Sarkomalar daxili orqanlar.

Sarkomalar qrupu xəstəliyin 70-dən çox müxtəlif növlərindən ibarətdir. Sarkoma bədxassəli şişlərlə də fərqlənir:

• G1 - aşağı dərəcə.
• G2 - orta dərəcə.
• G3 - yüksək və son dərəcə yüksək dərəcə.

Xüsusi diqqət tələb edən bəzi sarkoma növlərini daha ətraflı nəzərdən keçirək:

• Alveolyar sarkoma - ən çox uşaqlarda və yeniyetmələrdə olur. Nadir hallarda metastaz verir və nadir bir şiş növüdür.
• Angiosarkoma - dərinin damarlarını təsir edir və qan damarlarından inkişaf edir. Çox vaxt məruz qaldıqdan sonra daxili orqanlarda baş verir.
• Dermatofibrosarkoma histiositoma növüdür. Bu, birləşdirici toxumadan yaranan bədxassəli bir şişdir. Çox vaxt gövdəyə təsir edir, çox yavaş böyüyür.
• Hüceyrədənkənar xondrosarkoma nadir bir şişdir qığırdaq toxuması, qığırdaqda lokallaşdırılır və sümüklərə böyüyür.
• Hemangioperisitoma qan damarlarının bədxassəli şişidir. Düyünlərin görünüşünə malikdir və ən çox 20 yaşdan kiçik xəstələrə təsir göstərir.
• Mezenximoma damar və piy toxumasından böyüyən bədxassəli şişdir. Qarın boşluğuna təsir göstərir.
• Fibröz histiositoma ətraflarda lokallaşdırılmış və gövdəyə daha yaxın olan bədxassəli şişdir.
• Schwannoma sinirlərin qişalarını təsir edən bədxassəli bir şişdir. Müstəqil olaraq inkişaf edir, nadir hallarda metastaz verir, dərin toxumalara təsir göstərir.
• Neyrofibrosarkoma - neyronların prosesləri ətrafında Schwann şişlərindən inkişaf edir.
• Leiomyosarkoma - hamar əzələ toxumasının rudimentlərindən görünür. Bütün bədənə sürətlə yayılır və aqressiv bir şişdir.
• Liposarkoma - gövdə və aşağı ətraflarda lokallaşdırılmış yağ toxumasından yaranır.
• Limfangiosarkoma - təsir edir limfa damarları, ən çox mastektomiya keçirmiş qadınlarda baş verir.
• Rabdomiyosarkoma - zolaqlı əzələlərdən yaranır, həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda inkişaf edir.

• Kaposi sarkomasına adətən herpes virusu səbəb olur. Tez-tez immunosupressantlar qəbul edən və HİV-ə yoluxmuş xəstələrdə baş verir. Şiş dura mater, içi boş və parenximal daxili orqanlardan inkişaf edir.
• Fibrosarkoma - ligamentlərdə və əzələ vətərlərində meydana gəlir. Çox tez-tez ayaqları, daha az tez-tez başını təsir edir. Şiş xoralarla müşayiət olunur və aktiv şəkildə metastaz verir.
• Epiteloid sarkoma - gənc xəstələrdə əzaların periferik hissələrinə təsir göstərir. Xəstəlik aktiv şəkildə metastaz verir.
• Sinovial sarkoma - oynaq qığırdaqlarında və oynaqların yaxınlığında meydana gəlir. Vajinanın əzələlərinin sinovial membranlarından inkişaf edə və yayıla bilər sümük toxuması. Bu tip sarkoma səbəbiylə xəstədə motor fəaliyyəti azalmışdır. Ən çox 15-50 yaşlı xəstələrdə baş verir.

Stromal sarkoma

Stromal sarkoma daxili orqanlara təsir edən bədxassəli bir şişdir. Tipik olaraq, stromal sarkoma uterusa təsir göstərir, lakin bu xəstəlik nadirdir, qadınların 3-5% -ində baş verir. Sarkoma və uşaqlıq yolu xərçəngi arasındakı yeganə fərq xəstəliyin gedişi, metastaz prosesi və müalicədir. Sarkomun görünüşünün bir əlaməti pelvik bölgədəki patologiyaları müalicə etmək üçün radiasiya terapiyası kursunun keçməsidir.

Stromal sarkoma əsasən 40-50 yaşlı xəstələrdə diaqnoz qoyulur, menopoz zamanı isə qadınların 30%-də sarkoma baş verir. Xəstəliyin əsas simptomları cinsiyyət orqanlarından qanlı axıntı şəklində özünü göstərir. Sarkoma uşaqlığın artması və qonşu orqanların sıxılması səbəbindən ağrıya səbəb olur. Nadir hallarda stromal sarkoma asemptomatikdir və yalnız bir ginekoloqa baş çəkdikdən sonra tanına bilər.

Mil hüceyrə sarkoması

Spindle hüceyrə sarkoması mil hüceyrələrindən ibarətdir. Bəzi hallarda histoloji müayinə zamanı bu tip sarkoma fibroma ilə qarışdırılır. Şiş düyünləri sıx bir quruluşa malikdir, kəsildikdə ağ-boz rəngli lifli bir quruluş görünür. Spindle hüceyrəli sarkoma selikli qişalarda, dəridə, seroz intequmentdə və fasyada görünür.

Şiş hüceyrələri təsadüfi olaraq tək və ya dəstə şəklində böyüyür. Onlar bir-birinə nisbətən müxtəlif istiqamətlərdə yerləşir, bir-birinə qarışır və top əmələ gətirir. Sarkomanın ölçüləri və lokalizasiyası müxtəlifdir. Erkən diaqnozla və sürətli müalicə müsbət perspektivə malikdir.

Bədxassəli sarkoma

Bədxassəli sarkoma yumşaq toxuma şişi, yəni patoloji formalaşmasıdır. Bədxassəli sarkomaları birləşdirən bir neçə klinik əlamət var:

• Əzələlərdə və dərialtı toxumalarda dərin lokalizasiya.
• Xəstəliyin tez-tez təkrarlanması və limfa düyünlərinə metastaz.
• Bir neçə ay ərzində asimptomatik şiş böyüməsi.
• Sarkomun psevdokapsüldə yeri və ondan kənarda tez-tez cücərmə.

Bədxassəli sarkoma 40% hallarda təkrarlanır. Metastazlar xəstələrin 30% -ində baş verir və ən çox qaraciyər, ağciyər və beyinə təsir göstərir. Bədxassəli sarkomanın əsas növlərinə baxaq:

• Bədxassəli fibröz histiositoma gövdə və ətraflarda lokallaşdırılmış yumşaq toxuma şişidir. Ultrasəs müayinəsi apararkən, şişin aydın konturları yoxdur, sümüyə bitişik ola bilər və ya əzələlərin damarlarını və tendonlarını əhatə edə bilər.
• Fibrosarkoma birləşdirici lifli toxumanın bədxassəli formalaşmasıdır. Bir qayda olaraq, çiyin və bud bölgəsində, yumşaq toxumaların qalınlığında lokallaşdırılır. Sarkoma əzələlərarası fassial formasiyalardan inkişaf edir. Ağciyərlərə metastaz verir və ən çox qadınlarda baş verir.
• Liposarkoma bir çox çeşidi olan bədxassəli piy toxuması sarkomasıdır. Hər yaşda olan xəstələrdə olur, lakin ən çox kişilərdə olur. Əzalara, bud toxumalarına, ombalara, retroperitoneal boşluğa, uşaqlığa, mədəyə, sperma kordonuna, süd vəzilərinə təsir göstərir. Liposarkoma tək və ya çox ola bilər, eyni zamanda bədənin bir neçə hissəsində inkişaf edir. Şiş yavaş böyüyür, lakin çox böyük ölçülərə çata bilər. Bu bədxassəli sarkomanın özəlliyi ondan ibarətdir ki, o, sümüklərə və dəriyə yayılmır, təkrarlana bilər. Şiş dalağa, qaraciyərə, beyinə, ağciyərlərə və ürəyə metastaz verir.
• Angiosarkoma damar mənşəli bədxassəli sarkomadır. Həm kişilərdə, həm də qadınlarda, 40-50 yaşlarında olur. Alt ekstremitələrdə lokallaşdırılmışdır. Şişdə nekroz və qanaxma mərkəzinə çevrilən qan kistləri var. Sarkoma çox sürətlə böyüyür və ülserləşməyə meyllidir və regional limfa düyünlərinə metastaz verə bilər.
• Rabdomiyosarkoma zolaqlı əzələlərdən inkişaf edən bədxassəli sarkomadır və yumşaq toxumaların bədxassəli zədələri arasında 3-cü yeri tutur. Bir qayda olaraq, əzalarını təsir edir, əzələlərin qalınlığında bir düyün şəklində inkişaf edir. Palpasiya zamanı sıx tekstura ilə yumşaqdır. Bəzi hallarda qanaxma və nekroza səbəb olur. Sarkoma olduqca ağrılıdır, limfa düyünlərinə və ağciyərlərə metastaz verir.
• Sinovial sarkoma hər yaşda olan xəstələrdə baş verən bədxassəli yumşaq toxuma şişidir. Bir qayda olaraq, alt və yuxarı ətraflarda, ərazidə lokallaşdırılır diz oynaqları, ayaqlar, budlar, ayaqlar. Şiş ətrafdakı toxumalarla məhdudlaşan yuvarlaq bir düyün şəklinə malikdir. Formanın içərisində kistlər var müxtəlif ölçülərdə. Sarkoma təkrarlanır və müalicə kursundan sonra da metastaz verə bilər.
• Bədxassəli neyroma kişilərdə və Recklinghausen xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrdə baş verən bədxassəli yenitörəmədir. Şiş aşağı və yuxarı ətraflarda, baş və boyunda lokallaşdırılmışdır. Nadir hallarda metastaz verir, ağciyərlərə və limfa düyünlərinə metastaz verə bilər.

Pleomorfik sarkoma

Pleomorfik sarkoma aşağı ətrafları, gövdə və digər yerləri təsir edən bədxassəli bir şişdir. Üstündə erkən mərhələlər inkişaf etdikdə, şişin diaqnozu çətindir, buna görə də diametri 10 və ya daha çox santimetrə çatdıqda aşkar edilir. Formasiya loblu, sıx düyünlü, qırmızı-boz rənglidir. Düyün qanaxma və nekroz zonasını ehtiva edir.

Pleomorfik fibrosarkoma xəstələrin 25% -də təkrarlanır, xəstələrin 30% -ində ağciyərlərə metastaz verir. Xəstəliyin irəliləməsi ilə əlaqədar olaraq, şiş tez-tez formalaşmanın aşkar edildiyi tarixdən bir il ərzində ölümə səbəb olur. Bu formalaşma aşkar edildikdən sonra xəstələrin sağ qalma nisbəti 10% -dir.

Polimorf hüceyrə sarkoması

Polimorf hüceyrəli sarkoma birincil dəri sarkomasının olduqca nadir avtonom növüdür. Şiş, bir qayda olaraq, yumşaq toxumaların periferiyası boyunca inkişaf edir, dərinlikdə deyil, eritematoz korolla ilə əhatə olunur. Böyümə dövründə xoralar əmələ gəlir və saqqızlı sifilisə bənzəyir. Limfa düyünlərinə metastaz verir, dalağın artmasına səbəb olur, yumşaq toxumaları sıxarkən şiddətli ağrıya səbəb olur.

Histologiyanın nəticələrinə görə, hətta retikulyar karsinoma ilə də alveolyar quruluşa malikdir. Birləşdirici toxuma şəbəkəsi meqakaryositlərə və miyelositlərə bənzər, yuvarlaq və iğşəkilli embrion tipli hüceyrələrdən ibarətdir. Bu vəziyyətdə qan damarları elastik toxumadan məhrumdur və nazikləşir. Polimorf hüceyrəli sarkomanın müalicəsi yalnız cərrahi yolla aparılır.

Fərqlənməmiş sarkoma

Fərqlənməmiş sarkoma, histoloji tapıntılara əsasən təsnif etmək çətin və ya qeyri-mümkün olan bir şişdir. Bu tip sarkoma xüsusi hüceyrələrlə əlaqəli deyil, lakin adətən rabdomiyosarkoma kimi müalicə olunur. Beləliklə, qeyri-müəyyən diferensiallaşmanın bədxassəli şişlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Epitelioid və alveolyar yumşaq toxuma sarkoması.
• Yumşaq toxumaların şəffaf hüceyrə şişi.
• İntimal sarkoma və bədxassəli mezenximoma.
• Dəyirmi hüceyrəli desmoplastik sarkoma.
• Perivaskulyar epiteloid hüceyrə diferensiasiyası olan şiş (miyomelanositik sarkoma).
• Ekstrarenal rabdoid neoplazma.
• Ekstraskeletal Ewing şişi və ekstraskeletal miksoid xondrosarkoması.
• Neyroektodermal neoplazma.

Histiositik sarkoma

Histiositik sarkoma aqressiv xarakterli nadir bədxassəli neoplazmadır. Şiş polimorf hüceyrələrdən ibarətdir, bəzi hallarda polimorf nüvəli və solğun sitoplazmalı nəhəng hüceyrələrə malikdir. Histiositik sarkoma hüceyrələri qeyri-spesifik esteraz üçün sınaqdan keçirildikdə müsbətdir. Ümumiləşdirmə tez baş verdiyi üçün xəstəliyin proqnozu əlverişsizdir.

Histiositik sarkoma olduqca aqressiv kurs və terapevtik müalicəyə zəif reaksiya ilə xarakterizə olunur. Bu tip sarkoma ekstranodal lezyonlara səbəb olur. Bu patoloji mədə-bağırsaq traktına, yumşaq toxumalara və dəriyə məruz qalır. Bəzi hallarda histiositik sarkoma dalaq, mərkəzi sinir sistemi, qaraciyər, sümüklər və sümük iliyinə təsir göstərir. Xəstəliyin diaqnozu zamanı immunohistoloji müayinədən istifadə olunur.

dəyirmi hüceyrəli sarkoma

Dairəvi hüceyrəli sarkoma yuvarlaq hüceyrə elementlərindən ibarət nadir bədxassəli şişdir. Hüceyrələrdə hiperxrom nüvələr var. Sarkoma birləşdirici toxumanın yetişməmiş vəziyyətinə uyğundur. Şiş sürətlə irəliləyir, buna görə də son dərəcə bədxassəli olur. Dəyirmi hüceyrəli sarkomanın iki növü var: kiçik hüceyrəli və böyük hüceyrəli (növü onun tərkibini təşkil edən hüceyrələrin ölçüsündən asılıdır).

Histoloji müayinənin nəticələrinə görə, neoplazma zəif inkişaf etmiş protoplazma və böyük nüvəli yuvarlaq hüceyrələrdən ibarətdir. Hüceyrələr bir-birinə yaxın yerləşir, müəyyən bir sıraya malik deyillər. Bir-birindən nazik liflər və solğun rəngli amorf kütlə ilə ayrılmış bitişik hüceyrələr və hüceyrələr var. Qan damarları birləşdirici toxuma təbəqələrində və onun divarlarına bitişik olan şiş hüceyrələrində yerləşir. Şiş dəri və yumşaq toxumalara təsir göstərir. Bəzən damarların lümeni ilə sağlam toxumaları işğal etmiş şiş hüceyrələrini görmək mümkündür. Şiş metastaz verir, təkrarlanır və təsirlənmiş toxumaların nekrozuna səbəb olur.

Fibromiksoid sarkoma

Fibromiksoid sarkoma aşağı dərəcədə bədxassəli yenitörəmədir. Xəstəlik həm böyüklərə, həm də uşaqlara təsir göstərir. Çox vaxt sarkoma gövdə, çiyinlər və kalçalarda lokallaşdırılır. Şiş nadir hallarda metastaz verir və çox yavaş böyüyür. Fibromiksoid sarkomanın görünüşünün səbəbləri arasında irsi meyl, yumşaq toxumaların zədələnməsi, bədənə böyük dozada ionlaşdırıcı şüalanma və kanserogen təsir göstərən kimyəvi maddələr daxildir. Fibromiksoid sarkomanın əsas simptomları:

• Gövdə və ətrafların yumşaq toxumalarında ağrılı möhürlər və şişlər var.
• Neoplazma sahəsində ağrılı hisslər görünür, həssaslıq pozulur.
• Dərinin rəngi mavi-qəhvəyi olur və neoplazmanın artması ilə damarların sıxılması və ekstremitələrin işemiyası baş verir.
• Neoplazma qarın boşluğunda lokallaşdırılarsa, xəstənin mədə-bağırsaq traktından (dispeptik pozğunluqlar, qəbizlik) patoloji əlamətləri var.

Fibromiksoid sarkomanın ümumi simptomologiyası iştahsızlığa, həmçinin tez-tez yorğunluğa səbəb olan səbəbsiz zəiflik, kilo itkisi və iştahsızlıq şəklində özünü göstərir.

, , , , , ,

Limfoid sarkoma

Limfoid sarkomalar şişlərdir immun sistemi. Xəstəliyin klinik mənzərəsi polimorfikdir. Belə ki, bəzi xəstələrdə limfoid sarkoma genişlənmiş limfa düyünləri şəklində özünü göstərir. Bəzən şişin simptomları otoimmün kimi özünü göstərir hemolitik anemiya, dəridə ekzemaya bənzər səpgilər və zəhərlənmələr. Sarkoma limfatik və venoz damarların sıxılma sindromu ilə başlayır, bu da orqanların disfunksiyasına səbəb olur. Nadir hallarda sarkoma nekrotik lezyonlara səbəb olur.

Limfoid sarkomanın bir neçə forması var: yerli və yerli, geniş yayılmış və ümumiləşdirilmiş. Morfoloji baxımdan limfoid sarkoma bölünür: böyük hüceyrəli və kiçik hüceyrəli, yəni limfoblastik və limfositik. Şiş boyun limfa düyünlərini, retroperitoneal, mezenterik, daha az tez-tez - aksiller və inguinal təsir göstərir. Neoplazma limforetikulyar toxuma olan orqanlarda da baş verə bilər (böyrəklər, mədə, badamcıqlar, bağırsaqlar).

Bu günə qədər limfoid sarkomaların vahid təsnifatı yoxdur. Təcrübədə Hodgkin xəstəliyi üçün qəbul edilmiş beynəlxalq klinik təsnifat istifadə olunur:

1. Yerli mərhələ - bir sahədə təsirlənmiş limfa düyünləri, ekstranodal lokallaşdırılmış lezyon var.
2. Regional mərhələ - bədənin iki və ya daha çox bölgəsində təsirlənmiş limfa düyünləri.
3. Ümumiləşdirilmiş mərhələ - lezyon diafraqmanın və ya dalağın hər iki tərəfində yaranıb, ekstranodal orqan təsirlənir.
4. Disseminasiya mərhələsi - sarkoma iki və ya daha çox ekstranodal orqan və limfa düyünlərinə doğru irəliləyir.

Lenfoid sarkoma dörd inkişaf mərhələsinə malikdir, hər biri yeni, daha ağrılı simptomlara səbəb olur və müalicə üçün uzunmüddətli kimyaterapiya tələb olunur.

Epitelioid sarkoması

Epitelioid sarkoma distal ətrafları təsir edən bədxassəli şişdir. Xəstəlik ən çox gənc xəstələrdə baş verir. Klinik təzahürlər epiteloid sarkomanın sinovial sarkomanın bir növü olduğunu göstərir. Yəni, neoplazmanın mənşəyi bir çox onkoloq arasında mübahisəli bir məsələdir.

Xəstəlik adını qranulomatoza bənzəyən iri epiteloid formalı yuvarlaq hüceyrələrə görə almışdır. iltihablı proses və ya skuamöz hüceyrəli karsinoma. Neoplazma subkutan və ya intradermal düyün və ya multinodulyar kütlə şəklində görünür. Şiş ovucların, ön kolların, əllərin, barmaqların, ayaqların səthində görünür. Epitelioid sarkoması yuxarı ətrafların ən çox görülən yumşaq toxuma şişidir.

Sarkoma cərrahi kəsiklə müalicə olunur. Belə müalicə şişin fasya, qan damarları, sinirlər və tendonlar boyunca yayılması ilə izah olunur. Sarkoma metastaz verə bilər - ön kol boyunca düyünlər və lövhələr, ağciyərlərdə və limfa düyünlərində metastazlar.

, , , , , , , , ,

miyeloid sarkoma

Miyeloid sarkoma leykemik miyeloblastlardan ibarət yerli neoplazmadır. Bəzi hallarda, miyeloid sarkomadan əvvəl xəstələrdə kəskin miyeloid lösemi olur. Sarkoma miyeloid lösemi və digər miyeloproliferativ lezyonların xroniki təzahürü kimi çıxış edə bilər. Şiş kəllə sümüklərində, daxili orqanlarda, limfa düyünlərində, süd vəzilərinin toxumalarında, yumurtalıqlarda, mədə-bağırsaq traktında, boruvari və süngər sümüklərində lokallaşdırılmışdır.

Miyeloid sarkoma kemoterapi və yerli şüa terapiyası ilə müalicə olunur. Şiş leykoz əleyhinə müalicəyə uyğundur. Şiş sürətlə irəliləyir və böyüyür, bu da onun bədxassəliliyini müəyyən edir. Sarkoma metastaz verir və həyati orqanların işində pozğunluqlara səbəb olur. Sarkoma qan damarlarında inkişaf edərsə, o zaman xəstələrdə hematopoetik sistemdə pozğunluqlar olur və anemiya inkişaf edir.

Şəffaf hüceyrə sarkoması

Şəffaf hüceyrəli sarkoma bədxassəli fassiogen şişdir. Neoplazma, bir qayda olaraq, baş, boyun, gövdədə lokallaşdırılır və yumşaq toxumalara təsir göstərir. Şiş, diametri 3 ilə 6 santimetr arasında olan sıx yuvarlaq düyünlərdir. Histoloji müayinə zamanı şiş düyünlərinin boz-ağ rəngdə və anatomik əlaqədə olduğu müəyyən edilmişdir. Sarkoma yavaş inkişaf edir və uzunmüddətli uzunmüddətli kurs ilə xarakterizə olunur.

Bəzən tendonların ətrafında və ya içərisində şəffaf hüceyrə sarkoması görünür. Şiş tez-tez təkrarlanır və sümüklərə, ağciyərlərə və regional limfa düyünlərinə metastaz verir. Sarkomanın diaqnozu çətindir, onu birincili bədxassəli melanomadan fərqləndirmək çox vacibdir. Müalicə cərrahi üsullarla və şüa terapiyası üsulları ilə həyata keçirilə bilər.

, , , , , , , , , , ,

Neyrogen sarkoma

Neyrogen sarkoma neyroektodermal mənşəli bədxassəli neoplazmadır. Şiş periferik sinir elementlərinin Schwann qabığından inkişaf edir. Xəstəlik son dərəcə nadirdir, 30-50 yaşlı xəstələrdə, adətən əzalarda olur. Histoloji müayinənin nəticələrinə görə, şiş yuvarlaq, qaba və kapsulalıdır. Sarkoma milşəkilli hüceyrələrdən ibarətdir, nüvələr palizad şəklində düzülür, hüceyrələr spiral, yuva və bağlama şəklindədir.

Sarkoma yavaş-yavaş inkişaf edir, palpasiya zamanı ağrıya səbəb olur, lakin ətrafdakı toxumalarla yaxşı məhdudlaşır. Sarkoma sinir gövdələri boyunca yerləşir. Şişin müalicəsi yalnız cərrahi yolla aparılır. Ağır hallarda, kəsilmə və ya amputasiya mümkündür. Neyrogen sarkomanın müalicəsində kemoterapi və radiasiya terapiyası üsulları təsirsizdir. Xəstəlik tez-tez təkrarlanır, lakin müsbət proqnoza malikdir, xəstələr arasında sağ qalma nisbəti 80% -dir.

Sümük sarkoması

Sümük sarkoması müxtəlif lokalizasiyanın nadir bədxassəli şişidir. Çox vaxt xəstəlik dizdə və görünür çiyin birləşmələri və çanaq sümükləri bölgəsində. Xəstəliyin səbəbi zədə ola bilər. Ekzostozlar, lifli displaziya və Paget xəstəliyi sümük sarkomunun başqa bir səbəbidir. Müalicə kemoterapi və radiasiya terapiyasını əhatə edir.

Əzələ sarkoması

Əzələ sarkoması çox nadirdir və ən çox gənc xəstələrə təsir göstərir. İnkişafın erkən mərhələlərində sarkoma özünü göstərmir və ağrılı simptomlara səbəb olmur. Amma şiş tədricən böyüyür, şişlik və ağrıya səbəb olur. Əzələ sarkoması hallarının 30% -ində xəstələr qarın ağrısı yaşayırlar, bunun səbəbini mədə-bağırsaq traktının və ya menstrual ağrı. Ancaq tezliklə ağrılı hisslər qanaxma ilə müşayiət olunmağa başlayır. Əzələ sarkoması əzalarda yaranıbsa və ölçüsü artmağa başlayırsa, diaqnoz qoymaq ən asandır.

Müalicə tamamilə sarkomun inkişaf mərhələsindən, ölçüsündən, metastazından və yayılma dərəcəsindən asılıdır. Müalicə üçün cərrahi üsullar və radiasiyaya məruz qalma istifadə olunur. Cərrah sarkomanı və onun ətrafındakı sağlam toxumaların bir hissəsini çıxarır. Radiasiya həm əməliyyatdan əvvəl, həm də sonra şişi kiçiltmək və qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün istifadə olunur.

Dəri sarkoması

Dəri sarkoması bədxassəli bir lezyondur, onun mənbəyi birləşdirici toxumadır. Bir qayda olaraq, xəstəlik 30-50 yaşlı xəstələrdə baş verir. Şiş gövdə və aşağı ətraflarda lokallaşdırılmışdır. Sarkomanın səbəbləri xroniki dermatit, travma, uzun sürən lupus, dəridə çapıqlardır.

Dəri sarkoması ən çox tək neoplazmalar şəklində özünü göstərir. Şiş həm bütöv dermisdə, həm də çapıqlı dəridə görünə bilər. Xəstəlik nizamsız konturlar əldə edərək tədricən artan kiçik bir sərt düyünlə başlayır. Neoplazma epidermisə doğru böyüyür, onun vasitəsilə böyüyür, xora və iltihaba səbəb olur.

Bu tip sarkoma digər bədxassəli şişlərə nisbətən daha az metastaz verir. Ancaq limfa düyünlərinin məğlubiyyəti ilə xəstənin ölümü 1-2 il ərzində baş verir. Dəri sarkomasının müalicəsi kemoterapi üsullarının istifadəsini nəzərdə tutur, lakin cərrahiyyə daha səmərəli hesab edilir.

Limfa düyünlərinin sarkoması

Limfa düyünlərinin sarkoması dağıdıcı böyümə ilə xarakterizə olunan və limforetikulyar hüceyrələrdən yaranan bədxassəli bir neoplazmadır. Sarkomanın iki forması var: yerli və ya lokallaşdırılmış, ümumiləşdirilmiş və ya geniş yayılmış. Morfoloji baxımdan limfa düyünlərinin sarkoması: limfoblastik və limfositikdir. Sarkoma mediastenin, boyun və peritonun limfa düyünlərini təsir edir.

Sarkomanın simptomologiyası xəstəliyin sürətlə böyüməsi və ölçüsünün artmasıdır. Şiş asanlıqla palpasiya olunur, şiş düyünləri mobildir. Lakin patoloji böyümə səbəbindən məhdud hərəkətlilik əldə edə bilərlər. Limfa nodu sarkomasının simptomları zədələnmə dərəcəsindən, inkişaf mərhələsindən, lokalizasiyadan və bədənin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Ultrasəs və rentgen terapiyasının köməyi ilə xəstəliyi diaqnoz edin. Limfa düyünlərinin sarkomasının müalicəsində kemoterapiya, radiasiyaya məruz qalma və cərrahi müalicə üsullarından istifadə olunur.

Damar sarkoması

Vaskulyar sarkoma mənşəli təbiətdə fərqlənən bir neçə növə malikdir. Gəmilərə təsir edən sarkomaların və malign şişlərin əsas növlərini nəzərdən keçirək.

• Angiosarkoma

Bu qan damarları və sarkomatoz hüceyrələr toplusundan ibarət bədxassəli bir şişdir. Şiş sürətlə irəliləyir, parçalanmağa və bol qanaxmaya qadirdir. Neoplazma tünd qırmızı rəngli sıx, ağrılı bir düyündür. İlkin mərhələlərdə angiosarkoma hemangioma ilə səhv salına bilər. Çox vaxt bu tip damar sarkoması beş yaşdan yuxarı uşaqlarda baş verir.

• endotelyoma

Qan damarının daxili divarlarından yaranan sarkoma. Bədxassəli bir neoplazmada qan damarlarının lümenini bağlaya bilən bir neçə təbəqə hüceyrəsi var ki, bu da diaqnostik prosesi çətinləşdirir. Ancaq son diaqnoz histoloji müayinənin köməyi ilə qoyulur.

• Peritelioma

Xarici xoroiddən əmələ gələn hemangioperisitoma. Bu tip sarkomanın özəlliyi damar lümeninin ətrafında sarkomatoz hüceyrələrin böyüməsidir. Şiş müxtəlif ölçülü bir və ya bir neçə düyündən ibarət ola bilər. Şişin üzərindəki dəri mavi rəng əldə edir.

Damar sarkomasının müalicəsi cərrahi müdaxiləni əhatə edir. Əməliyyatdan sonra xəstə xəstəliyin təkrarlanmaması üçün kimyaterapiya və radiasiyaya məruz qalma kursu keçir. Damar sarkomalarının proqnozu sarkomanın növündən, mərhələsindən və müalicə üsulundan asılıdır.

Sarkomada metastazlar

Sarkomada metastazlar şiş böyüməsinin ikincil ocaqlarıdır. Metastazlar bədxassəli hüceyrələrin qopması və onların qan və ya limfa damarlarına nüfuz etməsi nəticəsində əmələ gəlir. Qan axını ilə təsirlənmiş hüceyrələr bütün bədəni gəzir, hər yerdə dayanır və metastazlar, yəni ikincil şişlər əmələ gətirir.

Metastazların simptomologiyası tamamilə neoplazmanın yerindən asılıdır. Çox vaxt metastazlar yaxınlıqdakı limfa düyünlərində baş verir. Metastazlar irəliləyir, orqanlara təsir göstərir. Metastaz üçün ən çox rast gəlinən yerlər sümüklər, ağciyərlər, beyin və qaraciyərdir. Metastazların müalicəsi üçün regional limfa düyünlərinin əsas şişini və toxumalarını çıxarmaq lazımdır. Bundan sonra xəstə kemoterapi və radiasiya məruz qalma kursu keçir. Metastazlar böyük ölçülərə çatırsa, onlar cərrahi yolla çıxarılır.

Sarkomanın diaqnozu

Sarkomanın diaqnozu son dərəcə vacibdir, çünki bədxassəli neoplazmanın yerini, metastazların mövcudluğunu və bəzən şişin səbəbini təyin etməyə kömək edir. Sarkomanın diaqnozu müxtəlif üsul və üsulların kompleksidir. Ən sadə diaqnostik üsul şişin dərinliyini, hərəkətliliyini, ölçüsünü və konsistensiyasını təyin edən vizual müayinədir. Həmçinin, həkim metastaz üçün regional limfa düyünlərini araşdırmalıdır. Vizual müayinədən əlavə, sarkomanın diaqnozu üçün istifadə olunur:

• Hesablanmış və maqnit rezonans görüntüləmə - bu üsullar şişin ölçüsü və digər orqanlar, sinirlər və böyük damarlarla əlaqəsi haqqında vacib məlumat verir. Belə diaqnostika kiçik çanaq və ətrafların şişləri, həmçinin döş sümüyü və qarın boşluğunda yerləşən sarkomalar üçün aparılır.
• Ultrasəs proseduru.
• Rentgenoqrafiya.
• Neyrovaskulyar müayinə.
• Radionuklidlərin diaqnostikası.
• Biopsiya - histoloji və sitoloji tədqiqatlar üçün sarkoma toxumasının alınması.
• Morfoloji tədqiqat - sarkomanın mərhələsini, müalicə taktikasını seçmək üçün aparılır. Xəstəliyin gedişatını proqnozlaşdırmağa imkan verir.

Xüsusi vaxtında müalicə haqqında unutmayın iltihabi xəstəliklər xroniki forma ala bilər (sifilis, vərəm). Gigiyenik tədbirlər ayrı-ayrı orqan və sistemlərin normal fəaliyyətinin təminatıdır. Müalicə vacibdir xoşxassəli şişlər sarkomalara çevrilə bilər. Və həmçinin, ziyillər, xoralar, süd vəzindəki möhürlər, şişlər və mədə xoraları, serviksdəki eroziya və çatlar.

Sarkomanın qarşısının alınması yalnız yuxarıda göstərilən üsulların həyata keçirilməsini deyil, həm də profilaktik müayinələrin keçməsini əhatə etməlidir. Qadınlar hər 6 ayda bir ginekoloqa müraciət etməlidirlər vaxtında müalicə xəsarətlər və xəstəliklər. Ağciyərlərin və döş qəfəsinin lezyonlarını müəyyən etməyə imkan verən fluoroqrafiyanın keçməsini unutma. Yuxarıda göstərilən bütün üsullara uyğunluq sarkomanın və digər bədxassəli şişlərin əla qarşısının alınmasıdır.

Sarkomanın proqnozu

Sarkomanın proqnozu neoplazmanın yerindən, şişin mənşəyindən, böyümə sürətindən, metastazların mövcudluğundan, şişin həcmindən və xəstənin bədəninin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Xəstəlik malignite dərəcəsi ilə fərqlənir. Bədxassəli şişlərin dərəcəsi nə qədər yüksəkdirsə, proqnoz bir o qədər pisdir. Unutmayın ki, proqnoz da sarkomun mərhələsindən asılıdır. İlk mərhələlərdə xəstəlik bədən üçün zərərli nəticələr olmadan müalicə edilə bilər, lakin bədxassəli şişlərin son mərhələləri xəstənin həyatı üçün pis bir proqnoza malikdir.

Sarkomaların müalicə edilə bilən ən çox yayılmış onkoloji xəstəliklər olmamasına baxmayaraq, sarkomalar həyati orqanlara və sistemlərə təsir edərək metastaza meyllidirlər. Bundan əlavə, sarkomalar təkrarlana bilər, zəifləmiş bir bədənə təsir göstərir.

Sarkomada sağ qalma

Sarkomada sağ qalma xəstəliyin proqnozundan asılıdır. Proqnoz nə qədər yaxşı olarsa, xəstənin sağlam gələcək şansı bir o qədər yüksək olar. Çox vaxt sarkoma diaqnozu qoyulur son mərhələlər inkişaf, bədxassəli bir şiş artıq metastaz etməyi bacardıqda və bütün həyati orqanlara təsir göstərir. Bu vəziyyətdə xəstələrin sağ qalma müddəti 1 ildən 10-12 ilə qədərdir. Sağ qalma da müalicənin effektivliyindən asılıdır, müalicə nə qədər uğurlu olarsa, xəstənin yaşaması bir o qədər çox olar.

Sarkoma haqlı olaraq gənclərin xərçəngi hesab edilən bədxassəli bir şişdir. Hər kəs xəstəliyə həssasdır, həm uşaqlar, həm də böyüklər. Xəstəliyin təhlükəsi ondan ibarətdir ki, ilk vaxtlarda sarkomanın simptomları əhəmiyyətsizdir və xəstə onun bədxassəli şişinin irəlilədiyini belə bilmir. Sarkomalar mənşəyinə və histoloji quruluşuna görə müxtəlifdir. Sarkomanın bir çox növləri var, hər biri tələb olunur xüsusi yanaşma diaqnostika və müalicədə.

Xəstəlik. Yumşaq toxuma sarkomaları böyüklərdəki bütün bədxassəli yenitörəmələrin 1%-ni təşkil edir. Şişlər kişilərə və qadınlara eyni dərəcədə təsir göstərir, daha çox 20-50 yaşlarında olur. Uşaqlıqda baş verə bilər (sarkomaların 10-11%).

ICD-10 xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq kod:

Histogenez. Böyümə mənbəyi struktur və mənşəyinə görə ən heterojen toxumadır. Əsasən bunlar mezenximin törəmələridir: lifli birləşdirici, yağlı, sinovial və damar toxumaları, həmçinin mezoderma (zolaqlı əzələlər) və neyroektoderm (sinir qabıqları) ilə əlaqəli toxumalar. Nəzərə almaq lazımdır ki, hər üçüncü yumşaq toxuma şişi histogenezin müəyyən edilməsinin çətinliyinə görə adi mikroskopiya ilə təsnif edilə bilməz. Belə hallarda, immunohistokimyəvi tədqiqat əhəmiyyətli kömək edə bilər.

Histogenetik təsnifat. Mezenxima: .. Bədxassəli mezenximoma.. Miksoma. Fibröz toxuma: .. Desmoid (invaziv forma) .. Fibrosarkoma. Piy toxuması - liposarkoma. Damar toxuması: .. Bədxassəli hemangioendotelioma.. Bədxassəli hemangioperisitoma.. Bədxassəli limfangiosarkoma. Əzələ: .. Zolaqlı əzələlər - rabdomiosarkoma.. Hamar əzələlər - leyomiosarkoma. Sinovial toxuma - sinovial sarkoma. Sinir qişaları: .. Neyroektodermal - bədxassəli nevrinoma (şvannoma) .. Birləşdirici toxuma - perineural fibrosarkoma. Təsnifatsız blastomalar.

Səbəblər

Risk faktorları.İonlaşdırıcı şüalanma. Kimyəvi maddələrə məruz qalma (məsələn, asbest və ya ağac qoruyucuları). Genetik pozğunluqlar. Məsələn, fon Recklinghausen xəstəliyi olan xəstələrin 10% -ində neyrofibrosarkoma inkişaf edir. Əvvəlki sümük xəstəliyi. Paget xəstəliyi (ostoz deformansı) olan xəstələrin 0,2%-də osteosarkomalar inkişaf edir.

Simptomlar (əlamətlər)

klinik şəkil. Sarkomalar gövdə və ya ətrafların hər hansı bir yerində inkişaf edə bilər və adətən müxtəlif konsistensiya və sıxlıqda ağrısız bir şiş kimi görünür. Sarkomalardan qaynaqlanır dərin şöbələr itburnu, retroperitoneal boşluq, diaqnoz zamanı adətən böyük ölçülərə çatır. Xəstələr adətən bədən çəkisinin azaldığını qeyd edir və qeyri-müəyyən lokalizasiyanın ağrılarından şikayətlənirlər. Uzaq ətraflarda kiçik bir şiş belə erkən diqqəti cəlb edir. Qanama mədə-bağırsaq traktının və qadın cinsiyyət orqanlarının sarkomalarının ən çox görülən təzahürüdür.

Diaqnostika

Diaqnostika. Sürətli böyümə, şişin dərin fasyanın altında və ya səviyyəsində yerləşməsi, infiltrativ böyümə əlamətləri, digər anatomik strukturlara fiksasiya prosesin bədxassəli xarakterinə ciddi şübhələr yaradır. İncə iynə aspirasiya biopsiyası histoloji quruluş və diferensiallaşma dərəcəsi haqqında fikir vermir, yalnız bədxassəli şişin mövcudluğunu təsdiqləyir. mümkündür sonrakı rekonstruktiv (plastik) əməliyyatda. Radioloji müayinə: rentgenoqrafiya, sümük sintiqrafiyası, MRT, KT.. Bəzi sarkoma növlərində və orqan qoruyucu əməliyyatı planlaşdırarkən MRT-yə üstünlük verilir - şişlər və yumşaq toxumalar arasında sərhədin daha dəqiq müəyyən edilməsini təmin edən diaqnostika.KT və sümük. sümük lezyonlarının aşkarlanması üçün sintiqrafiyaya üstünlük verilir.. Daxili orqanların və ya ətrafların sarkomalarında qaraciyər funksiyasının pozulması əlamətləri ilə ultrasəs və KT aparılır (metastazları aşkar etmək üçün) .. Damarların cücərməsinə şübhə olduqda kontrastlı angioqrafiya göstərilir.

Təsnifat

TNM təsnifatı (Kaposi sarkoması, dermatofibrosarkoma, I dərəcəli desmoid şişlər, dura mater, beyin, parenximal orqanlar və ya visseral membranların sarkomaları təsnif edilmir) .. Birincil diqqət. Təsnifatda yerləşmənin dərinliyi nəzərə alınır aşağıdakı şəkildə: ... Səthi - "a" - şiş (ən) səthi əzələ fasyasını əhatə etmir ... Dərin - "b" - şiş (ən) səthi əzələ fasyasına çatır və ya böyüyür. Buraya bütün visseral şişlər və / və ya şişlər, cücərən böyük damarlar, intratorasik lezyonlar daxildir. Baş və boyun şişlərinin əksəriyyəti də dərin hesab olunur... T1 - Ən böyük ölçüdə 5 sm-ə qədər şiş... T2 - Ən böyük ölçüdə 5 sm-dən çox şiş Regional limfa düyünləri (N) ... N1 - Metastazlar regional limfa düyünlərində .. Uzaq metastazlar ... M1 - uzaq metastazlar var.

Mərhələlərə görə qruplaşdırma: .. Mərhələ IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - yerindən asılı olmayaraq yüksək diferensiallaşmış, kiçik şişlər .. Mərhələ IB - G1 - 2T2aN0M0 - yüksək differensiallaşmış, səthi yerləşmiş iri şişlər .. Mərhələ IIA - G1 - 2T2N0 -differensiallaşmış, dərin yerləşmiş iri şişlər.. Mərhələ IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - yerləşdiyi yerdən asılı olmayaraq zəif diferensiallaşmış, kiçik şişlər.Mərhələ IIC - G3 - 4T2aN0M0 - zəif diferensiallaşmış, səthi yerləşmiş iri şişlər III mərhələ - G3N -04Mb zəif diferensiallaşmış, dərin yerləşmiş iri şişlər IV mərhələ - hər hansı metastazların olması - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Müalicə

Müalicə, ümumi prinsiplər

Müalicə rejimlərini seçərkən, böyüklər üçün bir meyar kimi 16 yaş və daha yuxarı yaşlara riayət etmək tövsiyə olunur, lakin müalicə metodunun seçimi şura tərəfindən seçilməlidir. Məsələn, rabdomiyosarkoma 25 yaşa qədər uşaq sxemlərinə uyğun olaraq uğurla müalicə olunur, lakin 14 yaşında aşağı dərəcəli fibrosarkoma böyüklər kimi - cərrahi üsulla müalicə edilməlidir.

Ekstremitaların şişləri və gövdənin səthi yerləşmiş şişləri "hal" prinsiplərindən istifadə edərək cərrahi yolla çıxarılır. Mümkün dəri çatışmazlığı müdaxilə üçün maneə deyil. Şiş sümüyə təqdim edildikdə periosteum ilə birlikdə çıxarılır və cücərmə zamanı sümüyün planar və ya seqmental rezeksiyası aparılır. Rezeke edilmiş toxumanın kənarlarında bədxassəli hüceyrələrin mikroskopik aşkarlanması ilə əzələ-fassial hal yenidən kəsilir. Radiasiya terapiyası şişin kənarı rezeksiya xəttindən 2-4 sm-dən az yerləşdikdə və ya yara şiş hüceyrələri ilə səpildikdə göstərilir.

Posterior mediastenin, çanaqda retroperitoneal və paravertebral şişlərin çıxarılma ehtimalı daha yüksəkdir. Bədənin sol yarısında anterior mediastenin və retroperitonealın kiçik şişləri cərrahi yolla çıxarıla bilər. Şübhəli əməliyyat olunan şişlərdə əməliyyatdan əvvəl radiasiya və ya termoradioterapiya, regional kimyaterapiya və şişi qidalandıran damarların kimyoembolizasiyası aparılır. Bu lokalizasiyaların şişləri daha tez-tez sonrakı mərhələlərdə aşkar edildiyindən və radikal aradan qaldırılması tez-tez uğursuz olduğundan, əməliyyat radiasiya terapiyası ilə tamamlanır. Relapsların inkişafı ilə təkrar müdaxilələr göstərilir.

Təkrarlanma sarkomaların xarakterik bioloji xüsusiyyətidir, buna görə də birləşmiş və kompleks müalicə üsulları hazırlanır.

Xüsusiyyətlər tibbi tədbirlər asılıdır histoloji quruluşşişlər. Neyrogen sarkoma və fibrosarkomalar radiasiya və kemoterapiyaya həssas deyil, müalicə (residivlər daxil olmaqla) yalnız cərrahi yolla aparılır. Angiosarkoma, liposarkoma radiasiya terapiyasına nisbətən həssasdır (əməliyyatdan əvvəl teleqamma terapiyası tələb olunur). Miogen və sinovial sarkomalar neoadjuvant kimyaterapiya və radioterapiya tələb edir.

Ağciyərlərdə sarkomaların tək metastazları cərrahi yolla çıxarılır (paz rezeksiyası), sonra isə kemoterapiya aparılır. Çox vaxt belə metastazlar ilkin əməliyyatdan sonra 2-5 il ərzində baş verir.

Şiş böyüməsinin ağırlaşmaları ilə intoksikasiyanı, çürüyən şişlərdə qan itkisini azalda bilən, digər orqanların sıxılma simptomlarını (sidik axarının tıxanması, simptomlarla bağırsaq kollapsı) aradan qaldıra bilən palliativ rezeksiyalar aparmaq mümkündür. bağırsaq obstruksiyası və s.).

YUMAQ TOXUMALARININ SARKOMALARININ NÖVLƏRİ

fibrosarkoma yumşaq toxumaların bədxassəli lezyonlarının 20%-ni təşkil edir. Daha çox 30-40 yaşlı qadınlarda baş verir.Şiş müxtəlif miqdarda kollagen və retikulyar liflərə malik atipik fibroblastlardan ibarətdir. Klinik şəkil .. Lokalizasiya - ətrafların yumşaq toxumaları (bud, çiyin qurşağı), daha az tez-tez gövdə, baş, boyun .. Ən əhəmiyyətli əlamət şiş üzərində dəri lezyonlarının olmamasıdır .. Regional limfa düyünlərində metastazlar. xəstələrin 5-8% -ində qeyd edildi. Hematogen metastazlar (ən çox ağciyərlərdə) - 15-20% -də. Müalicə zonaya və örtüyə uyğun olaraq şişin kəsilməsidir. Proqnoz. Adekvat müalicə ilə 5 illik sağ qalma nisbəti 77% təşkil edir.

Liposarkoma yumşaq toxuma şişlərinin 15% hallarda qeydə alınıb. Daha tez-tez 40-60 yaşlarında baş verir. Kliniki şəkil.. Çox vaxt şiş aşağı ətraflarda və retroperitoneal boşluqda yerləşir.. Çox nadir hallarda liposarkomalar tək və çoxsaylı lipomadan inkişaf edir.. Tipik olaraq ağciyərlərə erkən hematogen metastaz (30-40%). Müalicə geniş eksizyondur, böyük şişlər üçün əməliyyatdan əvvəl şüa terapiyası əsaslandırılır. Proqnoz. Diferensiallaşmış şişləri olan xəstələrdə 5 illik sağ qalma nisbəti 70%, zəif diferensiallaşmış şişlərdə isə 20% təşkil edir.

Rabdomiyosarkoma- skelet (zolaqlı) əzələdən əmələ gələn bədxassəli şiş. Rabdomiyosarkomanın embrional (15 yaşa qədər inkişaf edir) və yetkin növləri var. Tezlik. Yumşaq toxumaların bədxassəli yenitörəmələri arasında 3-cü yeri tutur.Hər yaşda, lakin daha çox yeniyetmələrdə və orta yaş qrupunda qeydə alınır. Qadınlar 2 dəfə daha tez-tez xəstələnirlər.

Patomorfologiya.Şiş, sitoplazmasında uzununa və eninə zolaqların təyin olunduğu milşəkilli və ya yuvarlaq hüceyrələrdən ibarətdir. Genetik aspektlər. Rabdomiyosarkomaların inkişafında silsilədə yerləşən bir neçə genin iştirakı nəzərdə tutulur. 1, 2, 11, 13 və 22; genomik imprinting və ya fərdi genlərin təkrarlanmasının mümkün rolu (məsələn, insulinə bənzər böyümə faktoru üçün gen - 2 IGF2, PAX3 və PAX7 genləri) nəzərdən keçirilir.

Klinik şəkil .. Ən tez-tez şişlər bədənin üç anatomik bölgəsində lokallaşdırılır: əzalar, baş və boyun, kiçik çanaq .. Şiş ağrısız və orqan disfunksiyası olmadan sürətlə böyüyür .. Tez-tez dəri ekzofitik meydana gəlməsi ilə cücərir. qanaxma formaları. Müalicə- cərrahi, böyük şişlər üçün əməliyyatdan əvvəl şüa müalicəsi məqsədəuyğundur. Embrional rabdomiyosarkomanın lokallaşdırılmış formalarının kombinə edilmiş (cərrahi, kimyaterapiya) müalicəsi aparılarkən, 5 illik sağ qalma nisbətinin 70% -ə qədər artması qeyd olunur. Metastazların olması halında, 5 illik sağ qalma nisbəti 40% -dir. Pleomorfik rabdomiyosarkoma (böyüklərin şişi) ilə 5 illik sağ qalma nisbəti 30% təşkil edir.

Sinonimlər. Rabdosarkoma. Rabdomyoblastoma. Bədxassəli rabdomiyoma

Angiosarkoma bütün yumşaq toxuma neoplazmalarının təxminən 12% -ni təşkil edir. Şiş daha çox gənclərdə (40 yaşa qədər) müşahidə olunur. Morfologiya.. Hemangioendotelioma çoxlu atipik kapilyarlardan damarların lümenini dolduran atipik endotel hüceyrələrinin proliferasiyası ilə əmələ gəlir.. Kapilyarların xarici qabığının modifikasiya olunmuş hüceyrələrindən inkişaf edən hemangioperisitoma. Kliniki şəkil.. Şiş infiltrasiya edən sürətli böyüməyə malikdir, erkən xoralara və ətraf toxumalarla birləşməyə meyllidir.Ağciyərlərə və sümüklərə erkən metastaz, bədənin yumşaq toxumalarına yayılma kifayət qədər yaygındır. Müalicə - cərrahiyyə radiasiya terapiyası ilə birləşdirilir.

Limfangiosarkoma(Stuart-Treevs sindromu) - qalıcı limfa ödemi sahəsində inkişaf edən spesifik bir şiş (postmastektomiya sindromu olan qadınlarda, xüsusən də radiasiya terapiyası kursundan sonra yuxarı ətraflar). Proqnoz əlverişsizdir.

Leiomyosarkoma bütün sarkomaların 2%-ni təşkil edir.Şiş çubuqşəkilli nüvələrə malik atipik uzunsov hüceyrələrdən ibarətdir. Kliniki şəkil.. Əzalarda şiş damar dəstəsinin proyeksiyasında yerləşir.. Şiş həmişə soliter olur. Müalicə cərrahi yolla aparılır.

sinovial sarkoma yumşaq toxuma sarkomaları arasında tezliyə görə 3-4-cü yeri tutur (8%). Əsasən 50 yaşdan kiçik şəxslərdə qeydiyyatdan keçin. Şiş şirəli milşəkilli və dairəvi hüceyrələrdən ibarətdir. Klinik şəkil Əl və ayaq nahiyəsində lokalizasiya xarakterikdir. Müalicə cərrahi, regional limfa düyünlərinin kəsilməsi ilə aparılır.

Bədxassəli neyromalar- kifayət qədər nadir bir patoloji (yumşaq toxumaların lezyonlarının təxminən 7% -i .. Şiş uzanmış nüvələri olan uzunsov hüceyrələrdən ibarətdir. Klinik şəkil .. Onlar ən çox aşağı ətraflarda yerləşirlər .. Şişin ilkin çoxluğu xarakterikdir .. Residiv mümkündür.Müalicəsi-cərrahi.Proqnoz.Əsas proqnoz amilləri histoloji differensiasiya dərəcəsi və şişin ölçüsüdür, zəif diferensiallaşmış nevroma olan xəstələrdə proqnoz daha az əlverişlidir.

Kaposi sarkoması(bax: Kaposi sarkoması).

ICD-10. C45 Mezotelyoma. C46 Kaposi sarkoması. C47 Periferik sinirlərin və avtonom sinir sisteminin bədxassəli neoplazması. C48 Retroperitoneal boşluq və peritonun bədxassəli neoplazması. C49 Digər növ birləşdirici və yumşaq toxumaların bədxassəli yenitörəmələri.

Liposarkoma mezenximaya aid olan bədxassəli şiş növüdür. Forma düzensiz formalı düyünə bənzəyir, boşdur. Onkoloji vəziyyətin vaxtında diaqnozu və müalicəsi ilə xəstənin ömrünü uzatmaq mümkündür.

Liposarkoma tezliyi fibrolipomadan daha aşağıdır. Neoplazma mezenximal yağ hüceyrələrindən dəyişdirilir, ehtiva edir böyük məbləğ damarlar, natamam formalaşmış bir kapsul var. Formasiyaların bəzi alt növləri wen-ə bənzəyir. Ən çox görülən lokalizasiya əzələlərarası boşluqdur, yağ toxumasında daha az rast gəlinir. Quruluşda sıxılma balıq ətinə bənzəyir. Rəng: sarı və ya boz. Yetkinlərdə xəstəlik, 50 il ərzində maksimum pik insident. ICD 10-a uyğun olaraq mezenximal şişlər üçün kod C45-C49-dur.

Xərçəngin xüsusi səbəbi yoxdur.

Risk faktorları:

• travmatik xəsarətlər;
• ionlaşdırıcı şüalar;
• kanserogenlər.

Sarkoma və neyrofibromatoz genetik olaraq oxşardır, oxşar meydana gəlmə mexanizminə malikdir. Ailədə xəstələr varsa xərçəng sarkomanın inkişaf riski artır. Yumşaq toxuma liposarkoması tək və ya çoxlu xarakter daşıya bilən patoloji formalaşmadır.

Növlər və lokalizasiya

Təhsil anatomik strukturlar sahəsində tapıla bilər: itburnu, çiyinlər, qasıq, arxa, omba, aşağı ayaqlar, retroperitoneal, qarın(diafraqma daxil olmaqla), diz. Şiş praktiki olaraq baş dərisində, boyunda, süd vəzilərində və əllərdə əmələ gəlmir. Siz təhsili yağ təbəqəsində və əzələlərarası boşluqda tapa bilərsiniz. Liposarkomanın differensiasiya dərəcəsi növün müəyyən edilməsində mühüm yer tutur.

• G1- yüksək səviyyə. Möhür olduqca əlverişli bir kursa malikdir, böyümür və metastaz vermir. Lipomaya bənzəyirlər.
• G2 - orta səviyyə.
• G3 - aşağı səviyyə.
• G4 - fərqlənməmiş - ən təhlükəlidir. Davranışın xarakterini və hadisələrin nəticəsini proqnozlaşdırmaq mümkün deyil.

yüksək diferensiallaşdırılmışdır

Yetkinlərdən ibarətdir və daha çox yaşlı insanlara təsir göstərir. Yaxşı differensiallaşmış liposarkoma nadir hallarda metastaz verir, lakin yenilənmə qabiliyyətinə malikdir. Yumşaq toxumalar neoplazmalar üçün sevimli yerdir.

miksoid

Tərkibi: jele kimi kapsulla əhatə olunmuş gənc və yetkin hüceyrələr, çoxsaylı damarlar. Əzalar təsirlənir. Yaşlı insanlar miksoid liposarkoma ilə qarşılaşa bilərlər.

Pleomorf

Nadir növ. Pleomorfik liposarkoma xəstəliyə xas olmayan yerlərdə müşahidə olunur: baş, boyun, gövdə. Qeyri-adi formaya malik nəhəng hüceyrələrdən ibarətdir, daxilolmalar olan kiçik hüceyrələr var. Yerinə görə seçilir. Şişin toxumalarda dərindən axtarılmasına ehtiyac yoxdur, lokalizasiya yeri subkutandır. Metastazlar müşahidə olunur.

Dairəvi hüceyrə

Adın özü sarkomanı təşkil edən hüceyrələrin formasından danışır. Liposarkoma zəif fərqlənmiş böyüməyə malikdir, az sayda qan damarından ibarətdir. Dəyirmi hüceyrə meydana gəlməsinə baxdıqda, yağ hüceyrələri ilə oxşarlıqlar tapa bilərsiniz.

fərqlənməmiş

Bir-birinə qarışan yüksək və aşağı fərq dərəcəsi. Tez metastaz verir. Proqnoz əlverişsizdir. Şişin erkən aşkarlanması onun müalicəsinin mümkünlüyü üçün vacibdir. Tibbi müalicədən və istifadədən imtina xalq müalicəsi xərçəng müalicəsi çox vaxt ölümcül olur.

Semptomlar və nə qədər formalaşır

Liposarkomanın ilk mərhələsində vəziyyətin simptomları hiss olunmur. İnsan tam bir həyat yaşayır. Böyüdükcə narahatlıq artır. Möhür hiss olunur. 20 sm və ya daha çox, çox vaxt tək olan formasiyalar var. Bu, aydın bir konturu olmayan sıx və ya yumşaq bir formalaşmadır. Şiş qan damarlarını, sinir pleksuslarını sıxır. Neoplazmanın dislokasiya yerində şiddətli ağrı var.

Böyük ölçülərə çatmaq, sümüklərin deformasiyası və qan damarlarının pozulması mümkündür. Tromboz, flebit və ödem bu vəziyyətin ümumi nəticəsidir. Böyük sinir pleksuslarına nüfuz edərək, əzaların iflici və həssaslığın itirilməsi müşahidə olunur. Retroperitoneal boşluqda yerləşən liposarkoma narahatlıq yaratmır. Nadir təzahürlər: ağırlıq, qarın boşluğunda şişkinlik. İrəlilədikcə simptomlar artır. Şiş orqanları sıxır, təsirlənən orqandan asılı olaraq şikayətlər olur.

Liposarkoma limfogen və ya hematogen yolla metastaz verə bilir.

Ümumi yayılma yolu qandır. Hədəf hüceyrələr: beyin, ağciyərlər, qaraciyər və sümüklər.

Son mərhələdə ortaya çıxan ağır simptomlar:

• zəiflik;
• kilo itkisi, iştahsızlıq;
• subfebril temperatur;
• yerli rəng dəyişikliyi dəri. Qan axınının pozulması səbəbindən dəri tünd qırmızı-mavi rəng əldə edir.

Liposarkoma və prostat xərçənginin birləşməsi

Eyni zamanda iki onkoloji vəziyyətin birləşməsi nadirdir. Bədənin aşağı hissəsi, o cümlədən qasıq, əsasən təsirlənir və metastaz verə bilər. Prostat xərçəngi və liposarkoma strukturlarında oxşar hüceyrələrə malikdir - lipoblastlar. Şişlərin birləşməsi əsas xəstəliyin gedişatını ağırlaşdırır, ölüm riskini artırır. Karsinoma simptomları yağlaya bilər klinik şəkil sarkomalarda doğru diaqnoz vacibdir.

Diaqnostikanın xüsusiyyətləri

Hər hansı bir xəstəliyin müayinələrinin ilkin mərhələsi anamnez toplanması ilə başlayır. Diaqnozun qoyulmasında klinik qan testi böyük əhəmiyyət kəsb edir. Nisbətən yeni, ən informativ və yüksək keyfiyyətli liposarkomanın maqnit rezonans görüntüləməsidir. Məlumatlara əsasən, bədənin vəziyyəti haqqında məlumat əldə edə, nəticə verə bilərsiniz. Aydınlaşdırmaq üçün histoloji üçün şiş nümunəsini göndərən bir biopsiya istifadə olunur. Metastazlardan şübhələnirsinizsə, istifadə edin əlavə üsullar instrumental diaqnostika: ultrasəs, CT, MRT, angioqrafiya, rentgen.

KT nisbətən yeni, yüksək keyfiyyətli instrumental diaqnostika növüdür. Liposarkomanı digər yumşaq toxuma şişlərindən fərqləndirmək olar.

Ultrasəs diaqnostikasının köməyi ilə toxumalarda yerləşən formasiyalar müəyyən edilir. Möhürlər yüksək ekogenliyə malikdir. Lipomalar, sarkomalar kimi, oxşar xüsusiyyətlərə malikdir, onları ekranda ayırd etmək mümkün deyil. Vasitəsilə bu araşdırma, liposarkomadan təsirlənən ətrafdakı orqanlarda dəyişiklikləri müşahidə edə bilərsiniz.

Qan damarlarının tədqiqi xəstəliyi öyrənməyə və müalicə etməyə imkan verir. Sıxılma bölgəsində damarlar genişlənir, böyük damarlar adətən sıxılma ilə sıxışdırılır.

Biopsiya və morfoloji tədqiqatlar yekun diaqnoz qoymağa kömək edir. xərcləyin diferensial diaqnoz digər xəstəliklərlə.

Çıxarma cərrahi yolla, kemoterapi və radiasiyanın birləşməsindən istifadə etməklə həyata keçirilir.

Xəstəliyin gedişatının proqnozu

Xəstəliyin gedişatının proqnozunu göstərən statistik məlumatlar var. Ancaq insan bədəni fərdi bir mexanizmdir. Liposarkomanın növündən asılı olaraq, beş illik sağ qalma nisbətindən danışırlar:

1. Yüksək fərqləndirici - 100%.
2. Miksoid - 88%.
3. Pleomorf - 56%.

On illik sağ qalma nisbəti:

1. Yüksək fərqləndirici - 87%.
2. Miksoid - 76%.
3. Pleomorf - 39%.

Liposarkomanın yeri mühüm rol oynayır.

Retroperitoneal boşluq ən təhlükəli və həssasdır. Böyrəklərin və onurğa beyninin zədələnməsi ilə sağ qalma nisbəti azalır.

Onkologiya bir cümlə deyil. Elm hələ də dayanmır, problemi vaxtında öyrənib müalicəyə başlasanız, dəhşətli bir diaqnozla vidalaşa bilərsiniz.