hematolog. Čime se ovaj specijalist bavi, koja istraživanja radi, koje bolesti liječi? Hematologija Liječnik hematolog što liječi u dojenčadi

Sastavni dio ljudskog tijela je tekuće pokretno tkivo - krv, koje obavlja mnoge funkcije: transport kisika do unutarnjih organa, hranjive tvari, regulira tjelesnu temperaturu i povezuje različite dijelove tijela. Sastav krvi je prilično složen i količina svih elemenata mora biti unutar dopuštene norme kako bi ljudsko tijelo normalno radilo, a unutarnji organi ispravno obavljali svoje funkcije. Ako se uoče odstupanja, to ukazuje na tijek patoloških procesa i zahtijeva hitnu konzultaciju i pomoć stručnjaka.

Zvanje doktor hematolog

Hematolog je specijalist uskog profila čija se kvalifikacija proteže na dijagnozu, prevenciju i liječenje bolesti krvi, krvotvornog sustava. Ponekad je liječnička konzultacija neophodna i za druge bolesti kako bi se spriječile moguće komplikacije.

Bolesti za koje je specijaliziran hematolog

Kompetentnost hematologa uključuje bolesti krvi, krvotvornih organa, slezene, kao i patološke promjene koštanog tkiva. Specijalizacija liječnika utječe na sljedeće bolesti:

• Anemija (anemija) – može biti urođena ili nasljedna i karakterizira je nizak sadržaj crvenih krvnih stanica.
• Koagulopatija je bolest u kojoj dolazi do kršenja zgrušavanja krvi.
• Mijelodisplazija.
• Leukemija.
• mijeloma.
• Limfomi.
• Hemofilija (poremećaj zgrušavanja krvi, bolest je nasljedna).
• Promjene u kvaliteti i količini krvi u tijelu, promjene u njenom biokemijskom sastavu.
• Tromboflebitis (formiranje krvnih ugrušaka u krvnim žilama).
• Trombocitopenija je značajno smanjenje broja trombocita u krvi, što otežava zaustavljanje krvarenja.
• Hemoglobinurija je prisutnost hemoglobinskih stanica u mokraći.
• Limfocitna leukemija (maligne neoplazme u krvi).

Kada se treba obratiti hematologu?

Bolesti za koje se specijalizira hematolog nemaju posebne simptome i često ih drugi liječnici percipiraju kao druge bolesti. Za točnu dijagnozu potrebno je konzultirati se s usko specijaliziranim specijalistom koji će na temelju simptoma i rezultata ispitivanja moći identificirati krvne bolesti i razlikovati ih od drugih.
Neophodna je konzultacija s hematologom ako se otkriju sljedeći znakovi:

• Pojava modrica na koži s bilo kakvim ozljedama ili blagim pritiskom.
• Česta krvarenja iz nosa koja ne prolaze dugo vremena.
• Dugotrajno krvarenje s malim posjekotinama, lakšim ozljedama.
• Groznica, zimica, groznica u nedostatku simptoma prehlade ili druge zarazne bolesti.
• Bol u području limfnih čvorova, njihovo povećanje.
• Jak svrbež, bez osipa ili iritacije kože koji bi ga uzrokovali.
• Nedostatak apetita, umor.
• Bol u kostima, zglobovima.

Dijagnostičke metode koje koristi hematolog

Imenovanje hematologa počinje pregledom pacijenta, temeljitim ispitivanjem simptoma, patoloških procesa koji se javljaju u tijelu. Specijalist ne može točno odrediti vrstu bolesti bez analize krvi i drugih laboratorijskih pretraga, dijagnostičkih postupaka. Za postavljanje dijagnoze hematolog može propisati sljedeće preglede:

• Isporuka općeg krvnog testa za određivanje razine leukocita, trombocita, hemoglobina.
• Kemija krvi.
• Studija koštane srži.
• Diferencijalna dijagnoza patologija krvi.
• Ultrazvučni postupak unutarnji organi i limfni čvorovi.
• Koagulogram (analiza za brzinu zgrušavanja krvi).
• Računalna tomografija mozga i unutarnjih organa.

Iznimno je teško spriječiti razvoj bolesti, jer je ponekad nemoguće utvrditi točne uzroke njihovog razvoja. Hematolog savjetuje povremeno uzeti krvni test za kontrolu razine leukocita, eritrocita i hemoglobina; osobe s velikom vjerojatnošću razvoja nasljedne bolesti krvi trebaju redovito posjećivati ​​liječničku ordinaciju i podvrgavati se potrebnim pregledima. Način života igra veliku ulogu u očuvanju zdravlja, stoga biste trebali odustati od loših navika koje često izazivaju nastanak krvnih ugrušaka, trebali biste češće hodati na svježem zraku i izvoditi jednostavne tjelesne vježbe.

Među liječnicima raznih specijalnosti postoji specijalnost hematologa. Djeca se upućuju hematologu ako postoji sumnja na bolesti krvnog sustava.

ŠTO JE KRVNI SUSTAV I TKO JE HEMATOLOG

Vjerojatno nema osobe koja ne bi vidjela kako krv izgleda. To je tamnocrvena tekućina koja se odmah pojavljuje kada posječete ili ozbiljnije ozlijedite. Najprije se krv pušta u kapima ili istječe u mlazu, a zatim postaje gusta, gusta i krvarenje prestaje. Kažemo u takvim slučajevima - krv se zgrušala.

Ali krv nije samo crvena voda. Ima nevjerojatna svojstva. A jedan od njih je sposobnost zaustavljanja krvarenja uz sudjelovanje posebnih proteina sustava zgrušavanja krvi.

Još jedna značajka krvi, za razliku od svih drugih organa i sustava u tijelu, je da je krv u stalnom kretanju, a to je kretanje strogo uređeno. To je kao jednosmjerna ulica. U jednom smjeru, do tkiva, krv teče kroz arterije, opskrbljujući ih kisikom i potrebnim hranjivim tvarima, u drugom, kroz vene, ugljični dioksid i drugi otpadni produkti stanica odvode se iz tkiva, koji se potom izlučuju. iz tijela kroz pluća, bubrege, crijeva i kožu.

Zahvaljujući najmanjem grananju žila – kapilara, krv ispire svaku stanicu i poveznica je između svih organa i tkiva ljudskog tijela. Nije ni čudo što se cijeli ovaj vaskularni sustav, a njegova duljina kod odrasle osobe više od 100 tisuća kilometara, naziva "rijekom života".

Tekući dio krvi naziva se plazma. Plazma je pravo skladište hranjivih tvari. Sadrži proteine, masti, ugljikohidrate, vitamine, enzime, hormone i, u minimalnim količinama, gotovo sve poznate kemijske elemente Mendeljejevskog sustava. Zovu se mikronutrijenti. Neki od njih: željezo, bakar, nikal, kobalt - izravno su uključeni u proces hematopoeze - stvaranje krvnih stanica.

A sada vam želim reći o ovim nevjerojatnim stanicama.

Pogledamo li krv pod mikroskopom, vidjet ćemo da sadrži mnogo različitih stanica. Da biste to učinili, od kapi krvi uzete s prsta, potrebno je pripremiti tanak razmaz na staklu, obojiti ga posebnim bojama, a mikroskop će osigurati veliko povećanje i omogućiti im da se dobro pregledaju.

krv pod mikroskopom

crvene krvne stanice

Gledajte, gotovo cijelo vidljivo polje prošarano je mnoštvom ružičastih "pločica".

Te se stanice nazivaju eritrociti. Ružičasta boja je zbog hemoglobina sadržanog u njima. Upravo eritrociti osiguravaju disanje tkiva. Oni prenose kisik i ugljični dioksid uz pomoć posebnog proteina zvanog hemoglobin. A ako ima malo eritrocita, a to se događa s nekim krvnim bolestima, razvija se kisikovo gladovanje tkiva od čega pati cijeli organizam.

I to nije sve za što su eritrociti sposobni. Poznato je da različiti ljudi imaju različite krvne grupe, pozitivan ili negativan Rh faktor. Dakle, upravo eritrociti nose informacije o grupi i Rh pripadnosti ljudske krvi.

Vjerojatno znate svoju krvnu grupu, krvnu grupu svoje djece i voljenih osoba. Ima ih samo četiri, a označene su kao 0 (1), A (P), V (Sh) i AB (1U). Važno je znati svoj Rh faktor, posebno za žene. Ako Rh negativna žena ima dijete s pozitivnim faktorom naslijeđenim od oca, njihova krv može biti nespojiva, a dijete može razviti takozvanu hemolitičku bolest novorođenčeta. To se događa kada Rh-pozitivni eritrociti djeteta uđu u tijelo Rh-negativne majke kroz placentu. Imunološki sustav majka ih doživljava kao strance i razvija antitijela protiv njih. Ova opasnost se povećava nakon ponovljenih porođaja ili pobačaja, budući da se sa svakom trudnoćom povećava broj takvih anti-Rhesus antitijela.
Također morate znati svoju krvnu grupu i Rh faktor jer se sada mnogim ljudima nudi da postanu darivatelji krvi za svoje najmilije ako su teško bolesni i trebaju transfuziju krvi.

Otkriće krvnih grupa i Rh faktora može se smatrati revolucijom u hematologiji. To je omogućilo i sigurno transfuziju krvi od osobe do osobe. Potrebno je samo da krv ovih osoba bude kompatibilna, a to liječnik lako utvrđuje neposredno prije transfuzije. Zahvaljujući ovom otkriću naučili smo spašavati djecu s hemolitičkom bolešću novorođenčeta korištenjem razmjenskih transfuzija.

Leukociti

Ovdje su velike ćelije. Unutar njih je jezgra, koja se sastoji od nekoliko segmenata, a okolo je razbacano fino zrno. Te se stanice nazivaju granulociti ili neutrofili. A ovdje su i manje stanice. Imaju okruglu jezgru, koja zauzima gotovo cijelu stanicu. Ovo je limfocit. A stanice s jezgrom u obliku graha nazivaju se monociti. A sve zajedno: neutrofili, limfociti i monociti - definirani su jednom riječju - krvni leukociti.
Ulogu leukocita teško je precijeniti. Oni štite tijelo od infekcija i drugih štetnih učinaka, uključujući pružanje imuniteta protiv raka. Istodobno, njihove su funkcije strogo ograničene. Na primjer, neke vrste limfocita, nazivaju se T-limfociti, omogućuju prepoznavanje stranih stanica i čak pamte kako izgledaju različiti mikrobi, drugi - B-limfociti, proizvode antitijela protiv njih. A neutrofili i makrofagi (makrofagi su isti monociti, ali djeluju izravno u tkivima) ih "proždiru". I u ovoj borbi ne umiru samo mikrobi, već i same stanice koje se brane.

trombociti

Ali u razmazu krvi i dalje su bile neimenovane nakupine malih točkica. To su trombociti. Oni prvi ulaze u proces zaustavljanja krvarenja.

eritrociti, leukociti i trombociti, ili oblikovani elementi, suspendirani su u tekućem dijelu krvi - plazmi i zajedno s njom čine važnu komponentu krvnog sustava - perifernu krv.

Koštana srž. No, glavni organ krvnog sustava je koštana srž, u kojoj se rađaju i sazrijevaju krvne stanice. Nalazi se duboko u kostima.

Prije ulaska u perifernu krv, stanice prolaze složen proces razvoja. Prvo se dijele, što rezultira stvaranjem dvije identične stanice. I od ove dvije stanice tada nastaju četiri, od četiri - osam itd. Zatim se odvija dug proces sazrijevanja, a tek nakon toga stanice napuštaju koštanu srž. U početku su krvne stanice u koštanoj srži slične jedna drugoj, a tek onda, nakon što su prošli cijeli put razvoja, nakon što su dobili "obrazovanje", postaju nama već poznati eritrociti, leukociti i trombociti.

Koštana srž

Kako se odvija proces diobe stanica? Na čelu cijelog ovog sustava je predak matična stanica, koji se pod utjecajem posebnih faktora rasta mogu diferencirati u različitim smjerovima. Jedna od njegovih klica proizvodi crvene krvne stanice, druga - neutrofile, treća - trombocite. Limfociti i monociti prolaze svoj put razvoja.

dijeljenje stanica

Djelovanje koštane srži kao krvotvornog organa počinje vrlo rano, od kraja trećeg mjeseca intrauterinog života djeteta, a prije toga nastaju krvne stanice u jetri, slezeni i limfnim čvorovima. Ti se organi tada tako nazivaju - organi fakultativne hematopoeze, odnosno nisu obvezni, ali potencijalno mogući. To je važno znati, jer s različitim patološka stanja djeca se lako vraćaju ovom embrionalnom tipu hematopoeze, što objašnjava povećanje tih organa kod mnogih bolesti, posebice onkoloških.

Kod zdrave osobe koštana srž proizvodi toliko stanica da je dovoljno ne samo za pokrivanje trenutnih potreba. Dakle, sadrži 10 puta više neutrofila nego u krvotoku, a mladih eritrocita - trodnevnu zalihu. Stoga u raznim patološkim situacijama koštana srž može odmah reagirati pojačanim protokom stanica u krv.

Kao što vidite, hematopoeza je dinamičan sustav koji brzo reagira na svaki utjecaj kojem je tijelo izloženo. To često dovodi do bolesti samog krvnog sustava.

Krvne stanice žive relativno kratko i umiru nakon što odrade svoj posao. Zamijenjene su novim stanicama iz koštane srži, spremne da odmah počnu obavljati svoje dužnosti. Ovaj proces se događa cijelo vrijeme. Crvene krvne stanice žive najdulje u krvi - 120 dana, trombociti - 10 dana, a neutrofili - samo 10 sati.

Slezena

U tijelu postoji i poseban organ u kojem se uništavaju stare, istrošene stanice. Ovaj organ se zove slezena.

Ali slezena ima sposobnost hvatanja i uništavanja ne samo ostarjelih stanica. U nizu bolesti intenzivno hvata i uništava krvne stanice koje su tijekom bolesti promijenjene ili napunjene protutijelima.

Dakle, krvni sustav je interakcija njegove tri glavne komponente: koštane srži, periferne krvi i slezene.

Ako se naruši ovaj dobro uhodan sustav, nastaju bolesti koje se klasificiraju kao bolesti krvnog sustava. Mogu se pojaviti s oštećenjem koštane srži ili izravno u stanicama periferne krvi.

Znanost koja se bavi bolestima krvi zove se hematologija, a liječnik koji liječi bolesnike s bolestima krvnog sustava zove se hematolog, od grčke riječi haima - krv.

KAKVE PRIGOVORE PODNOSIMO HEMATOLOGU

Kod bolesti krvi često se bilježi opća slabost, slabost, umor, gubitak apetita. I često te pritužbe mogu biti prvi znakovi vrlo ozbiljnih bolesti koje su povezane s kršenjem glavne funkcije koštane srži - hematopoeze. Stoga promjene u stanju i ponašanju djeteta moraju biti razlog za odlazak liječniku.

Blijedilo obično zabrinjava roditelje. koža dijete, ponekad s ikteričnom bojom, pojavom modrica, nosa i drugih krvarenja.
Kod bolesti krvi djeca se također mogu žaliti na bolove u kostima, zglobovima i kralježnici. Ponekad uznemiruju glavobolja, bolovi u želucu.

Često se obraćaju hematologu zbog povećanih limfnih čvorova. Limfni čvorovi obavljaju važne zaštitne funkcije u tijelu. Oni stoje na putu mogućem širenju bolesti i često se sami nose s njom, kroz lokalnu upalu. To se očituje povećanjem i bolnošću obližnjih limfnih čvorova.

Posebno brzo lokalna upalna reakcija pri susretu s infekcijom očituje se u djece predškolske dobi. U djece mlađe od dvije godine ova barijerna funkcija limfnih čvorova nije dovoljno razvijena. Infektivni patogeni slobodno prolaze kroz takav čvor u krv, infekcija se "raspršuje" po cijelom tijelu, a bolest često poprima generalizirani (uobičajeni) karakter.

U starije djece i odraslih, suzbijanje infekcije u limfnim čvorovima često prolazi nezapaženo, asimptomatski.

Obično regionalno (najbliže mjestu infekcije) povećanje Limfni čvorovi. Na primjer, povećanje submandibularnih žlijezda tijekom infekcija u ustima i grlu (karijezni zubi, stomatitis, tonzilitis). S bolešću mačjih ogrebotina, limfni čvor najbliži mjestu ogrebotine je povećan. Za neke dječje infekcije, kao što su ospice, rubeola, infektivna mononukleoza i druge virusne infekcije, karakteristično je povećanje stražnjih cervikalnih čvorova.

A za hematologa i onkologa važno je da u limfnim čvorovima - kao organima fakultativne hematopoeze - postoje povoljni uvjeti za razvoj tumorskih bolesti, poput leukemije, limfogranulomatoze i drugih vrsta malignih limfoma.
Stoga povećanje limfnih čvorova, osobito na atipičnim mjestima koja nisu povezana s specifičnim žarištima upale, zahtijeva isključenje onkološke prirode bolesti.
Posebno se ističe istovremeno povećanje limfnih čvorova, jetre i slezene, što je tipično za npr. akutna leukemija. Ponekad povećani organi dosegnu tako veliku veličinu da ih majka može pronaći prilikom oblačenja ili kupanja djeteta.

A ako proces uključuje središnju živčani sustav, zatim se javlja glavobolja, povraćanje, znaci iritacije moždanih ovojnica - meningitis. To se događa i kod akutne leukemije.

KAKVA ISTRAŽIVANJA VRŠI HEMATOLOG

Ako postoji sumnja na bolest krvi, liječnik upućuje dijete na konzultacije hematologu ili ga hospitalizira u posebnoj hematološkoj ambulanti. Nakon pregleda bolesnika, hematolog provodi posebne hematološke studije koje daju vrlo važne podatke o različitim patološkim stanjima.

Dijagnostička vrijednost krvnog testa

Naravno, vi ili vaša djeca ste ikada radili nalaz krvi i veselili ste se odgovoru. U testovima krvi prikazani su pokazatelji koji odražavaju konačni rezultat rada svih hematopoetskih klica u koštanoj srži. Ove rezultate procjenjujemo sadržajem eritrocita, leukocita i trombocita u krvi.

Pokazatelji crvene krvi su eritrociti i protein hemoglobin sadržan u njima. Zdravi ljudi trebaju imati najmanje 4 milijuna eritrocita, a najmanje 120 jedinica hemoglobina. Sadržaj hemoglobina u jednom eritrocitu određuje indeks boje. Niska je (hipokromna), normalna i visoka (hiperkromna). Sa smanjenjem razine crvene krvi razvija se anemija, koja može biti normo-, hipo- i hiperkromna.
Normalan sadržaj leukocita je od 4 do 9 tisuća. U različitim patološkim stanjima broj leukocita raste ili opada i tada kažemo da bolesnik ima leukocitozu, odnosno leukopeniju.

Krvni bris se koristi za proučavanje formule leukocita, odnosno postotka neutrofila, limfocita i monocita. Formula leukocita u djece, za razliku od odraslih, ima dobne značajke. Na primjer, kod djeteta prve godine života postotak stanica je suprotan formuli za odrasle. Nadalje, ti se pokazatelji mijenjaju, a tek do 12-14 godina približavaju se vrijednostima odraslih, odnosno neutrofili čine 60-70%, limfociti - 20-30% i monociti - 5-10%.

U formuli krvi još uvijek postoje pojedinačne stanice, koje se nazivaju eozinofili i bazofili. Oni sudjeluju u alergijske reakcije organizam.

Broj trombocita se ne mijenja s godinama i trebao bi biti najmanje 200 000.
Različite promjene u krvi imaju odgovarajuće kliničke manifestacije.
Uz bljedilo kože, liječnik Posebna pažnja oslanja se na smanjenje razine hemoglobina, eritrocita i prirodu indeksa boja.

U bolesnika s teškim zaraznim bolestima povećava se broj leukocita, a u formuli krvi pojavljuju se stanice koje nisu u potpunosti prošle proces sazrijevanja. Takve promjene u krvi nastaju kod gnojno-septičkih bolesti i nazivaju se leukemoidna reakcija. S virusnim infekcijama, naprotiv, smanjuje se broj leukocita i neutrofila, a kod leukemije se u krvnom razmazu pojavljuju mlade "blastne" stanice koje se ne nalaze u krvnim pretragama kod zdravih ljudi.

Sa smanjenjem razine trombocita u krvi pojavljuju se modrice, petehije (točkasta krvarenja) i krvarenje. Ponekad dolazi do krvarenja zbog smanjenja razine proteina u sustavu zgrušavanja krvi, kao što se događa kod hemofilije. Zatim provode poseban test krvi, koji se naziva koagulogram.

U kojim slučajevima je potrebno napraviti punkciju koštane srži

Ako postoji sumnja na onkološke bolesti krvi, potreban je pregled koštane srži. Da biste to učinili, posebnom tankom iglom provodi se punkcija koštane srži koja probija kost u području prsne kosti ili iliuma. Dobivena kap koštane srži se ispituje na više načina, što omogućuje postavljanje točne dijagnoze i propisivanje odgovarajućeg liječenja.

Prvo, liječnik pregledava koštanu srž pod mikroskopom, i to na potpuno isti način kao i kod pregleda razmaza periferne krvi. No, za razliku od krvi, gdje su prisutni samo zreli stanični elementi, u koštanoj srži su prisutne sve vrste stanica – i vrlo mlade, i one koje sazrijevaju i sazrijevaju. Istodobno, stanice koje se razvijaju prema eritrocitima, leukocitima i trombocitima jasno se razlikuju.

Ako je stanični sastav koštane srži normalan, nisu potrebne dodatne studije. Ali ako u koštanoj srži ima puno mladih blastnih stanica, kao što se događa kod leukemije, ili je koštana srž prazna, kao što se događa kod supresije hematopoeze, tada su potrebne posebne, dodatne studije.

Ponekad se za analizu uzima mali komadić kosti te se u posebno pripremljenim preparatima proučava struktura i omjer pojedinih elemenata izravno u koštanom tkivu.
Danas se u dijagnostici bolesti krvi uspješno koriste i metode ultrazvučne dijagnostike (ultrazvuk), računalne tomografije (CT), nuklearne magnetske rezonancije (NMR). Ove suvremene studije omogućuju određivanje veličine i strukture organa, raznih poremećaja kostiju, otkrivaju tumorske formacije različite lokalizacije.

KOJE BOLESTI LIJEČI HEMATOLOG

anemija

anemija zbog nedostatka željeza

Najčešća oboljenja krvnog sustava su anemija. Anemija je kada se razine crvene krvi - hemoglobina i crvenih krvnih stanica - smanjuju. Pojam anemije uključuje bolesti različite prirode, ali najčešće su povezane s nedostatkom željeza i stoga se nazivaju anemijom s nedostatkom željeza.

Metabolizam željeza igra važnu ulogu u izgradnji hemoglobina u sazrijevanju eritrocita koštane srži. Željezo se nalazi u mišićima (protein mioglobin) i dio je staničnih respiratornih enzima. S nedostatkom željeza u tijelu, mnogi metabolički procesi su poremećeni.

Najčešće se anemija zbog nedostatka željeza razvija kod djece u prve dvije godine života. Postoji mnogo razloga za to. Neki ovise o uvjetima intrauterinog razvoja, drugi o karakteristikama razvoja djece u prvoj godini života. Dakle, dijete može dobiti manje željeza i prije rođenja: s teškom toksikozom trudnoće, s kroničnim bolestima majke, osobito ako sama majka pati od anemije s nedostatkom željeza ili je na vegetarijanskoj prehrani. Djeca od blizanaca, trojki i nedonoščadi također će dobiti manje željeza po kilogramu težine, budući da željezo ulazi u dijete u posljednja tri mjeseca trudnoće.
Nakon rođenja, osobito u prvoj godini života, dijete brzo raste. Za godinu dana njegova se težina utrostruči, a volumen krvi - 2,5 puta. Sukladno tome, potreba za željezom također se naglo povećava. I tu nastaju najveće poteškoće.

Željezo ulazi u tijelo samo izvana – s hranom. Različite namirnice sadrže različite količine željeza, a, nažalost, najmanje ga ima u mlijeku. A ako se sjetite da je mlijeko glavna hrana u prvoj godini života, postaje jasno zašto su djeca ove dobne skupine tako često bolesna od anemije s nedostatkom željeza.

Srećom, u ovoj dobi djeca su stalno uz roditelje i redovito su pod nadzorom liječnika u dječjoj ambulanti. Stoga se promjene u ponašanju, stanju djeteta, pojava bljedila kože u većini slučajeva otkriju na vrijeme i uspješno se liječe preparatima željeza. Istodobno, vrlo je važno uspostaviti normalnu prehranu, pravovremeno uvesti komplementarnu hranu, sokove, mješavine obogaćene vitaminima. Pravilno nadoknađen nedostatak željeza dovodi do oporavka djeteta od anemije.
Postoji još jedna skupina djece koja su najosjetljivija na anemiju zbog nedostatka željeza - to su djevojčice u pubertetu (pubertet). U ovom trenutku dolazi i do brzog restrukturiranja tijela i potreba za željezom naglo raste. Ovi pacijenti se obično kasno dijagnosticiraju. Bolest se dugo akumulira i uspijeva razviti cijeli kompleks simptoma karakterističnih za kroničnu sideropeniju (tzv. nedostatak željeza). To je prvenstveno umor, pospanost, oštro pogoršanje i izopačenost apetita. Bolesnici ne podnose okus i miris mesa, ribe i sa užitkom žvaču kredu i žitarice. Njihova koža je suha, kosa i nokti su bez sjaja i lomljivi. Postoje velike promjene na sluznici usne šupljine i ždrijela, sve do kršenja čina gutanja.

Osim toga, u ovoj dobi počinje menstruacija, a kod djevojčica s bilo kakvim poremećajima trombocita mogu poprimiti karakter dugotrajnog, obilnog krvarenja. U ovoj situaciji se zbog gubitka željeza razvija i anemija nedostatka željeza.

Anemija zbog nedostatka željeza javlja se i kod produljenog krvarenja u malim obrocima koji nisu vidljivi „golim” okom. Takav gubitak krvi najčešće se događa sa sluznicom gastrointestinalnog trakta na razne bolesti kao što su hiatalna hernija, polipi, vaskularni tumori (hemangiomi), čirevi duodenum i tako dalje.

Neophodan uvjet za oporavak bolesnika kod kojih je nastao nedostatak željeza kao posljedica kroničnog gubitka krvi je liječenje osnovne bolesti koja je uzrokovala krvarenje, a često i kirurški. Tek nakon ovih aktivnosti moguće je vratiti razinu željeza i oporaviti se od anemije.

Hemolitička anemija

Druga najčešća skupina anemija su tzv hemolitička anemija. Kod ovih bolesti koštana srž proizvodi dovoljan broj crvenih krvnih stanica, ali iz raznih razloga imaju skraćeni životni vijek i brzo se uništavaju.

Gotovo sve hemolitičke anemije su kongenitalne, nasljedne. Međutim, nasljednost je drugačija. Svaku osobinu u tijelu kontroliraju dva gena: jedan od njih je glavni, dominantan, drugi je sekundarni, recesivan. Dominantnom se smatra bolest u kojoj je jedan gen bolestan, ali je glavni i određuje bolest, a drugi je recesivan, sekundarni – zdrav. Bolest se smatra recesivnom ako je kontroliraju dva recesivna gena, a oba su “bolesna” i nose iste patološke informacije. Bolesti s recesivnim nasljeđem teže su i imaju ozbiljnu prognozu.
Od nasljednih hemolitičkih anemija najčešća je mikrosferocitna hemolitička anemija Minkowski-Choffard. Nasljeđuje se prema dominantnom tipu, a genetski defekt se nalazi u membrani eritrocita.

Mnogo su rjeđe takozvane esferocitne hemolitičke anemije, koje se nasljeđuju recesivno i teške su.

U ovom slučaju, uzrok ubrzanog uništavanja stanica je urođeni nedostatak jednog od brojnih enzima koji se nalaze u crvenim krvnim stanicama.

Kao posljedica opisanih poremećaja, eritrociti kod hemolitičke anemije, kao što smo već rekli, imaju skraćeni životni vijek. Kod anemije Minkowski-Choffard one se uništavaju u slezeni, odnosno u organu gdje se stare, istrošene stanice uništavaju u normalnim uvjetima. Kod nesferocitnih hemolitičkih anemija, hemoliza (destrukcija stanica) se događa svugdje gdje postoje makrofagi sposobni zarobiti promijenjene crvene krvne stanice, kao što su jetra, koštana srž i drugi organi.

Glavni klinički znakovi za sve vrste hemolitičkih anemija su bljedilo kože, žutica i povećana slezena. Takvi bolesnici su stalno umjereno blijedi i žuti, ali povremeno se njihovo stanje naglo pogoršava, temperatura raste, bljedilo i ikterus kože se povećava. To su znakovi egzacerbacije bolesti, tzv. hemolitičke krize. U tom razdoblju pacijenti trebaju posebne terapijske mjere a često i kod transfuzije krvi.

Postoji i kirurška metoda za liječenje anemije Minkowski-Choffard. To je uklanjanje slezene – splenektomija, odnosno uklanjanje organa odgovornog za ubrzano uništavanje crvenih krvnih stanica.

Čak i ako je anemija Minkowski-Choffard blaga, a krize rijetke, s vremenom se razvija tako teška komplikacija kao što je kolelitijaza. Uklanjanje slezene dovodi do oporavka kod svih bolesnika. Krvni testovi su normalizirani, žutica nestaje, stvaranje kamenaca u žučni mjehur. Međutim, genetski defekt ostaje, koji se nasljeđuje. Čak i operirani roditelji imaju veliku vjerojatnost da će roditi dijete s hemolitičkom anemijom. Ali oni već znaju za čudesni učinak splenektomije.

To se ne može reći za ne-sferocitne hemolitičke anemije. Na sreću, rijetki su. Budući da se uništavanje crvenih krvnih stanica događa u mnogim organima, uklanjanje slezene ima djelomičan učinak ili ga uopće nema.

Upoznali smo se s takvim anemijama čije podrijetlo nije izravno povezano s narušenom funkcijom koštane srži.

U prvom slučaju, anemija je povezana s nedovoljnim unosom ili gubitkom željeza tijekom krvarenja, u drugom slučaju anemija je uzrokovana genetskim poremećajima u samim eritrocitima, uslijed čega imaju skraćeni životni vijek i intenzivno se uništavaju u slezena i drugi organi.

Hipoplastična anemija

Ali sljedeća vrsta anemije - hipoplastična, izravno je povezana s primarnom lezijom koštane srži i poremećenom hematopoezom. Naziv bolesti ne odražava točno njezinu bit, jer ne govorimo samo o anemiji, već io porazu svih hematopoetskih klica, uključujući i one koje proizvode leukocite i trombocite.

U krvnim pretragama ova djeca imaju nizak sadržaj leukocita, eritrocita i trombocita, a u koštanoj srži umjesto normalnog krvotvornog tkiva nalazi se velika količina masnog tkiva.

Hipoplastične anemije su prirođene i stečene.

Fanconijeva anemija tipičan je predstavnik kongenitalnog oblika bolesti. Njegova osobitost leži u činjenici da se hematološki poremećaji kombiniraju s drugim urođene mane razvoj, najčešće sa strane kostiju. To može biti prisutnost dodatnih prstiju ili odsutnost jednog od njih, usporavanje rasta, male veličine glave, netočna denticija itd. Ali hematološka komponenta ovog kompleksa simptoma pojavljuje se kasnije, u dobi od 5-6 godina, a zatim ona je ta koja određuje težinu i prognozu bolesti.
Osim trolinijske lezije, kao što je slučaj s Fanconijevom anemijom, postoje parcijalni oblici kada se kongenitalni poremećaji odnose na jednu od tri hematopoetske loze odgovorne za proizvodnju crvenih krvnih stanica, bijelih krvnih stanica ili trombocita. Ove se bolesti pojavljuju već u neonatalnom razdoblju i vrlo su teške.

Aplastična anemija

Posebnu skupinu čine stečene aplastične anemije. U svakom slučaju vrlo je teško utvrditi uzrok bolesti. Vjeruje se da je bolest izravno povezana s oštećenjem matične stanice predaka u koštanoj srži – istoj stanici iz koje se hematopoeza razvija u različitim smjerovima. To mogu biti toksični, infektivni ili imunološki učinci.

Bolest počinje akutno, stanje se pogoršava, pojavljuje se izraženo bljedilo kože, modrice, krvarenja različite lokalizacije. Ponekad temperatura raste.
Stečena aplastična anemija je teška. Bolest brzo napreduje i bez odgovarajućeg liječenja može imati nepovoljan ishod.

Liječenje aplastične anemije

Liječenje svih vrsta aplastične anemije težak je zadatak. Često je potrebno transfuzirati krv i njezine komponente - masu eritrocita, suspenziju tromba. Oni provode složene mjere usmjerene na obnavljanje funkcije hematopoeze, s utjecajem izravno na matičnu stanicu.

Kome je indicirana i kako se radi transplantacija koštane srži?

U nedostatku učinka takve terapije, sva djeca s različitim vrstama hipoplastične anemije indicirana su za transplantaciju koštane srži. Ovaj postupak se danas naširoko koristi u cijelom svijetu za razne bolesti - hipoplastičnu anemiju, leukemiju, razne vrste imunodeficijencije, talasemije itd. Međutim, nije indiciran za svu djecu s ovom patologijom, već samo u onim slučajevima kada terapija lijekovima pokazalo se neučinkovitim.

Za transplantaciju koštane srži potreban je donor, koji u mnogočemu mora biti kompatibilan s pacijentom. Za zdravlje darivatelja ovaj je postupak siguran. Kompatibilni darivatelji se obično nalaze među braćom i sestrama, ali u našim malim obiteljima s jednim ili dvoje djece teško je pronaći donora. Roditelji su, nažalost, rijetko kompatibilni sa svojom djecom. Stoga se razvija novi smjer za korištenje nepovezanih kompatibilnih donatora. Za traženje takvih donatora postoji posebna banka podataka - Međunarodni registar.

Sam postupak transplantacije koštane srži nije kompliciran. Koštana srž se uzima od donora pod anestezijom iz nekoliko injekcija u greben ilijake. Propušta se kroz posebne filtere i daje pacijentu intravenozno. No, za transplantaciju koštane srži donora potrebno je provesti posebne pripreme koje devastiraju vlastitu koštanu srž pacijenta. Jedino se tako može računati na usađivanje transplantata. U ovoj situaciji moguće su teške komplikacije koje mogu poništiti cijeli zahvat. Za to postoje posebne metode za prevenciju komplikacija i njihovo liječenje.

Danas se sa sigurnošću može reći da je postupak transplantacije koštane srži spasio živote mnogih pacijenata.

Ono što ujedinjuje tako različite bolesti

Što ujedinjuje te tako različite bolesti i zašto u svim nazivima postoji riječ "anemija"? A činjenica da je ovdje glavni simptom bljedilo kože i smanjenje hemoglobina i crvenih krvnih stanica u krvnom testu. To je ono što je definirano pojmom anemija. Ali nijanse ovog bljedila i same anemije su različite.

Na primjer, s nedostatkom željeza, nijansa bljedila je mramorna, "plavo-bijela", s hemolitičkom anemijom je limun žuta, a s aplastičnom anemijom primjećuje se siva boja kože.
Stoga, prilikom pregleda pacijenta, liječnik mora obratiti pozornost na ove nijanse. I to odmah usmjerava dijagnostičku misao u pravom smjeru, a hematološki pregled omogućuje vam da razjasnite dijagnozu i prepišete pravilno liječenje.
Treba imati na umu da su neke vrste anemije češće u određenoj dobi. Na primjer, anemija zbog nedostatka željeza - kod djece prve dvije godine života i kod djevojčica u pubertetu. A ako se anemija s nedostatkom željeza utvrdi kod djece drugih dobnih skupina, onda je to najvjerojatnije povezano sa skrivenim krvarenjem i definira se kao kronična hemoragijska anemija.

Prvi znakovi kongenitalne hipoplastične Fanconijeve anemije pojavljuju se u dobi od 5-6 godina, djelomični - odmah pri rođenju, a stečeni oblici mogu se razviti u bilo kojoj dobi. Nasljedna hemolitička anemija obično se dijagnosticira u predškolskoj dobi, a što je ranije bolest teža i što su roditelji više informirani o ovoj bolesti, odnosno ako takvih bolesnika već ima u obitelji.

Valja napomenuti da kod anemije smanjenje crvene krvne slike može biti umjereno i vrlo izraženo. Anemija se može razviti postupno i vrlo brzo. Sukladno tome, pritužbe pacijenata, njihove opće stanje bit će prekršena u različitim stupnjevima.

Kod umjerene anemije djeca se možda dugo neće žaliti, a samo vrlo pažljivi roditelji primijetit će promjene u ponašanju i stanju djeteta. S teškom anemijom i, što je najvažnije, s brzim razvojem, stanje djeteta se pogoršava. Postaje vrlo blijed, letargičan, pasivan, osjeća se lupanje srca, pojavljuje se nedostatak daha. To se događa s akutnim krvarenjem i hemolitičkim krizama. Anemija nedostatka željeza, u pravilu, razvija se postupno, a kliničke manifestacije bolesti bit će izraženije, što se kasnije vrši pregled i dijagnoza.

Bolesti krvi povezane s pojačanim krvarenjem

Druga skupina bolesti je takozvana hemoragijska dijateza. To također uključuje bolesti različite prirode, ali ih ujedinjuje jedan glavni klinički simptom - povećano krvarenje.

Kako i zašto krvarenje prestaje?

Prije nego što govorimo o pojedinim bolestima ove skupine, potrebno je odgovoriti na dva važna pitanja: zašto je krv u netaknutim žilama u tekućem stanju i ne zgrušava se i kako prestaje krvarenje kada je žila ozlijeđena, odnosno kako se odvija hemostaza provedeno?

To je zbog činjenice da su čimbenici uključeni u proces zgrušavanja krvi u krvnoj plazmi u neaktivnom stanju, a osim toga postoje i odgovarajući antikoagulantni mehanizmi.

Sustav počinje raditi samo ako dođe do ozljede vaskularnog zida. Tada se u proces zaustavljanja krvarenja uključuju svi potrebni mehanizmi – trombociti, sama vaskularna stijenka (važna je njezina sposobnost kontrakcije) i sustav zgrušavanja krvi. Trombociti prvi reagiraju na ozljedu, jer izravno oblažu žilu iznutra. Složenim transformacijama tvore hemostatski čep - "flaster" i, zajedno s vazospazmom, osiguravaju primarnu hemostazu.

U kontaktu s oštećenom vaskularnom stijenkom aktiviraju se i posebni proteini – faktori koagulacije koji se nalaze u plazmi. Započinje proces zgrušavanja krvi, a primarni tromb trombocita zamjenjuje se gustim fibrinskim ugruškom, koji dalje djeluje kao hemostatski čep dok ozlijeđeni dio žile ne zacijeli.

Trombocitopatije

Najčešće bolesti u skupini hemoragijskih dijateza su takozvane trombocitopatije. Temelje se na kvalitativnoj inferiornosti trombocita s njihovim normalnim brojem.

Budući da trombociti imaju različita svojstva, ima ih mnogo različiti tipovi trombocitopatija. Sve su to nasljedne bolesti.

Obično se takvi pacijenti žale na krvarenje iz nosa i sklonost modricama. Djevojčice mogu imati duge i obilne menstruacije.

Većina trombocitopatija je blaga, ali neke od njih rijetki oblici koje su teške i zahtijevaju poseban tretman.

Test krvi kod takvih ljudi je normalan, a kako bi se ustanovilo o kakvom se defektu radi, potrebno je provesti složene studije dinamičkih svojstava trombocita. Često se ljudi s ovom patologijom ne smatraju bolesnima. Sami zaustavljaju učestala, blaga krvarenja iz nosa, lako nastaju modrice, ali prolaze brzo i dugotrajno krvarenje iz maternice smatraju to svojom posebnošću. Štoviše, ne postoje posebne metode za liječenje trombocitopatija.

Trombocitopenična purpura

Ako je pojačano krvarenje povezano sa smanjenjem broja trombocita (trombocitopenija), onda govore o trombocitopenijskoj purpuri (TPP). Trombocitopenična purpura može biti samostalna bolest, a može biti i simptom drugih ozbiljnih bolesti. Već smo govorili o jednoj od njih - aplastičnoj anemiji.

Trombocitopenija se javlja kada je, kao posljedica infekcije, kao što je respiratorna virusna infekcija, ili lijekovi mijenjaju svojstva vlastitih trombocita. U tim uvjetima, stanice odgovorne za imunološki nadzor percipiraju ih kao strane i počinju proizvoditi antitijela protiv njih. I već te promijenjene trombocite, blokirane antitijelima, hvataju posebne stanice slezene i tamo uništavaju. Ako je infekcija obično odgovorna za promjenu svojstava trombocita, tada ponavljane zarazne bolesti, traume, insolacija, hipotermija, preventivna cijepljenja itd. mogu biti razrješavajući čimbenik koji neposredno prethodi razvoju trombocitopenije.

Kliničke manifestacije bolesti slične su onima opisanim u bolesnika s trombocitopatijama. Ali, ako se u prvom slučaju nastavljaju stalno, gotovo cijeli život, onda se u bolesnika s TPP javljaju iznenada i izraženije su.

Glavni elementi osipa su modrice i petehije.

Modrice su plave mrlje koje se nalaze posvuda, ali uglavnom na potkoljenicama. Modrice nastaju uslijed manjih ozljeda, imaju različite oblike i različite veličine. Ovisno o dobi pojave, imaju različitu boju - od plave do žuto-smeđe.

Petechiae je mali osip s jamicom, koji se također češće nalazi na nogama. Broj takvih krvarenja je od pojedinačnih do vrlo obilnih. U teškim oblicima bilježe se krvarenja u sluznicama i krvarenja. Posebno su karakteristična krvarenja iz desni i nosne sluznice. Ponekad je krvarenje toliko jako da je potrebno zapakirati nosne prolaze i transfuzirati svježe pripremljenu masu trombocita. TPP je posebno opasan za djevojčice u pubertetu. Mogu doživjeti obilno krvarenje iz maternice.

Novodijagnosticirana TPP nastavlja kao akutna bolest, što može završiti oporavkom ili postati početak teške, kronične bolesti.

Liječenje je usmjereno na uništavanje agresivnih antitrombocitnih antitijela i eliminaciju krvarenja. Da biste to učinili, prepišite posebne lijekove, a s teškim krvarenjem čak morate transfuzirati krvne proizvode. Za većinu djece to je dovoljno. Broj trombocita se obnavlja, krvarenja i krvarenja prestaju.

Međutim, to ne znači oporavak za sve pacijente. Ako je bolest postala kronična, tada se ponavljaju epizode krvarenja, a zatim se odlučuje o pitanju radikalnog liječenja - uklanjanja slezene. Kao i kod hemolitičke anemije, uklanja se organ u kojem su stanice uništene. Uklanjanje slezene (splenektomija) i TPP daje dobre rezultate i metoda je izbora kod teških kroničnih oblika.

Ako je na početku bolesti teško govoriti o bilo kojoj preventivne mjere, tada je uz postojeću bolest moguće i potrebno provoditi prevenciju egzacerbacija. Da biste to učinili, potrebno je izliječiti sva žarišta kronične infekcije - karijesne zube, upalu adenoida, kronični tonzilitis drugo. Djeca su za to razdoblje izuzeta od tjelesnog odgoja. Ne preporučuje se sunčanje, uzimanje lijekova koji narušavaju dinamička svojstva trombocita - prije svega, aspirin, zvončići, indometacin itd. Daje se liječničko povlačenje od preventivnog cijepljenja. Unutar pet godina nakon TPP-a djecu bi trebao promatrati hematolog.

Hemoragični vaskulitis

Druga bolest na koju treba obratiti pažnju i koja je također prilično česta u djece je tzv. hemoragični vaskulitis. Kod ove bolesti također se stvaraju antitijela, ali ona nisu usmjerena protiv krvnih stanica, već protiv stanica koje oblažu vaskularni zid iznutra. Te se stanice nazivaju endotel.
Antitijela uništavaju endotel i čine vaskularnu stijenku lako propusnom u oba smjera – iz tkiva u krv i iz krvi u tkiva. Iz tkiva u krv ulaze tvari koje dodatno razaraju žilni zid, a krv iz žila teče u tkiva, što uzrokuje osip na koži. Ali ovaj se osip razlikuje od modrica i po karakteru i po mjestu. Izgleda kao ružičaste zaobljene mrlje (papule) na nogama, rukama, stražnjici. Ali na licu, prtljažnik osipa se ne događa.

Hemoragijski vaskulitis također karakterizira bol i oticanje malih zglobova ruku i nogu, bol u trbuhu. Ponekad može biti krvi u mokraći. Kao i kod TPP-a, neka vrsta infekcije prethodi bolesti, a zatim se pod djelovanjem faktora razrješenja razvija hemoragični vaskulitis. Bolest može teći lako i teško, ima tendenciju ranih egzacerbacija.
Liječenje hemoragičnog vaskulitisa ima svoje karakteristike. Budući da je riječ o oštećenju krvnih žila, potrebno je poduzeti mjere usmjerene na sprječavanje intravaskularne koagulacije. Da biste to učinili, propisati poseban lijek heparin i lijekove koji sprječavaju lijepljenje trombocita - takozvana antiagregirana sredstva.
Također je potrebno provesti liječenje (sanaciju) svih žarišta kronične infekcije. Liječenje je obično učinkovito. Djeca postaju bolje, ali trajanje liječenja, ovisno o težini tijeka bolesti, varira od jednog do nekoliko mjeseci.

Hemofilija

Hemofilija zauzima posebno mjesto u skupini hemoragijskih dijateza. Bolest se temelji na urođenom, nasljednom poremećaju zgrušavanja krvi zbog nedostatka faktora VIII ili IX. Sukladno tome, hemofilija je A i B. Posebnost nasljeđivanja kod hemofilije je da je bolest spolno vezana. Bolest se prenosi s djeda na unuka preko kćeri koju nazivaju "dirigent". Takva žena ima veliku vjerojatnost da će roditi sinove hemofilne, a u takvim obiteljima gotovo uvijek ima i drugih muškaraca koji boluju od hemofilije.

Za razliku od TPP-a, hemofiliju karakteriziraju dugotrajna, teško zaustavljiva krvarenja, krvarenja u zglobovima, potkožna i velika intramuskularna krvarenja – hematomi, koji se potom dugotrajno povlače.

Prvi znakovi bolesti mogu se pojaviti već u prvoj godini života, kada izbiju zubi ili kada dijete počne hodati, često ima modrice i pada. No, već u neonatalnom razdoblju može doći do produljenog krvarenja iz pupčane ranice ili opsežnog subperiostalnog krvarenja na glavi, tzv. cefalohematoma.

Ponovljena krvarenja u istom zglobu dovode do njegovog deformacije, a bol u zglobu ograničava kretanje. To uzrokuje atrofiju mišića, zbog čega djeca prestaju hodati. Noga je fiksirana u savijenom položaju "kuka". Bolest, takoreći, "okuje" dijete. To se događa ako pacijentima nije moguće pružiti pravodobno i pravilno liječenje.

A liječenje hemofilije je težak problem, jer za to je potrebna snažna stanica za transfuziju krvi, gdje se pripremaju posebni pripravci koji sadrže koncentrate faktora VIII i IX. Osim toga, kod pacijenata je potrebno stalno baviti se fizioterapijskim vježbama, preporuča se plivanje u bazenu. Djeca su oslobođena tjelesnog odgoja u školi i teških tjelesnih napora. Neophodna je pravovremena sanacija usne šupljine, jer tijekom vađenja zuba dolazi do obilnog krvarenja. Ako se poduzmu sve potrebne terapijske i preventivne mjere, pacijenti mogu voditi prilično aktivan način života.

Akutna leukemija u djece

Sada razgovarajmo o akutnoj leukemiji. Ova onkološka bolest po svojoj prirodi klasificira se kao onkohematološka, ​​budući da govorimo o porazu glavnog organa krvnog sustava - koštane srži.

Temelj bolesti je povreda (mutacija) jedne od roditeljskih matičnih stanica koštane srži, što dovodi do nove oboljele generacije (klona) stanica. Ove stanice izmiču kontroli regulatornih mehanizama, počinju se nekontrolirano razmnožavati, gubeći sposobnost sazrijevanja. Zbog toga se u koštanoj srži nakuplja ogroman broj takvih bolesnih stanica - blasta.

Dok napuštaju koštanu srž, blastne stanice se prenose krvotokom po cijelom tijelu i ulaze u razna tijela i tkanine. Osobito povoljni uvjeti su u jetri, slezeni i M0zg kod leukemije limfnih čvorova. Upravo se u tim organima funkcija hematopoeze odvijala u ranim fazama intrauterinog razvoja. Ovdje se te oboljele stanice slobodno razmnožavaju i uzrokuju povećanje organa.

I još jedna dramatična situacija nastavlja se u koštanoj srži. Akumulirano u ogroman broj, te nezrele stanice istiskuju normalno hematopoetsko tkivo, uslijed čega samo mali broj zrelih, funkcionalno cjelovitih stanica - eritrocita, leukocita i trombocita - ulazi u perifernu krv. Uz njihov nedostatak, kao što smo već spomenuli gore, bilježi se bljedilo kože, pojavljuju se modrice i sklonost zaraznim bolestima. A pojava u testu krvi mladih, nezrelih stanica - blasta, nesposobnih za obavljanje dužnosti zdravih, zrelih krvnih stanica, glavni je znak leukemije.

Dakle, liječnici danas imaju prilično dobru ideju o tome kako se ova bolest razvija, mogu objasniti određene simptome, ali zasad nitko ne zna točan uzrok leukemije.

Znanstvenici sugeriraju da u tijelu već postoje takozvani protoonkogeni, koji su u neaktivnom stanju i nemaju nikakvo patološko značenje za tijelo. No, pod utjecajem nekih, nama često nepoznatih, vanjskih utjecaja, oni se aktiviraju, prodiru u zdravu stanicu i uzrokuju njezinu promjenu (mutaciju). I ona već stvara klon svoje vrste – bolesne stanice. Ovaj protoonkogen sličan je virusnoj DNK čestici, pa se ponekad ova teorija o pojavi leukemije naziva virusnom. No, to nema veze s širenjem uobičajenih virusnih bolesti, poput gripe, ospica, rubeole i dr. Leukemija je nezarazna bolest, a ne može se zaraziti kontaktom s bolesnom osobom.

Leukemija nije nasljedna bolest. Bolesna djeca, u pravilu, rađaju se u zdravim obiteljima u kojima se oboljeli od raka ne nalaze češće nego među ostalim populacijskim skupinama. Rekurentni slučajevi leukemije u djece u istoj obitelji iznimno su rijetki, iako se javljaju u jednojajčanih blizanaca. Predispozicija za leukemiju bilježi se kod djece s Downovom bolešću, kao i kod drugih bolesti temeljenih na genetskim poremećajima.

Roditelji koji su u djetinjstvu oboljeli od leukemije imaju zdravu djecu. Međutim, postoje slučajevi kongenitalne leukemije, kada se bolest manifestira kod djeteta već u prva tri mjeseca života. Istovremeno, roditelji takve djece su praktički zdravi ljudi. To se događa ako jedan od roditelja ima mutaciju izravno u zametnim stanicama, bez utjecaja na cijelo tijelo. Tada se patološke genetske informacije prenose na dijete, a djeca se mogu roditi s bilo kojim urođenim poremećajima, uključujući leukemiju.

Ovako izgleda koštana srž kod leukemije

Nekoliko riječi o samim mutacijama. U tijelu se mutacije, odnosno promjene na stanicama događaju neprestano, brzinom od otprilike jedne stanice na sat. Ali u zdravom tijelu djeluje snažna imunološka obrana koja te stanice doživljava kao strane i uništava ih.
Dakle, razvoj leukemije, kao i drugih onkoloških bolesti, moguć je samo uz nepovoljnu kombinaciju mutagenih čimbenika i slabljenje obrambenih snaga organizma, uključujući i imunitet protiv raka.

Još manje znamo o samim mutagenim čimbenicima koji te protoonkogene izvlače iz stanja mirovanja. Opisana je uloga ionizirajućeg zračenja, o čemu svjedoče posljedice eksplozije atomske bombe u Japanu. U gradovima Hirošima i Nagasaki leukemija se javlja nekoliko puta češće nego u drugim gradovima.

Međutim, za današnju leukemiju, na primjer, u Rusiji, to nije važno. Nema porasta učestalosti leukemije i drugih onkoloških bolesti kod djece nakon nesreće u Černobilu. Umjesto toga, govorimo o štetnom učinku malih doza zračenja. Opisuje se uloga pojedinih kemikalija, profesionalne opasnosti kod roditelja i drugi čimbenici. Međutim, u svakom slučaju rijetko je moguće utvrditi uzrok bolesti.

Također se treba zadržati na razlikama između dječje i odrasle leukemije. U djece se bilježe uglavnom akutni oblici koji potječu od nezrelih limfocita. Otprilike 80% dječjih leukemija su akutne limfoblastne leukemije(ALL), a samo 15-20% su akutne mijeloblastne (AML). Kronični oblici leukemije u djece iznimno su rijetki. Kod odraslih je slika obrnuta. Vjerojatnije je da će imati kronične leukemije, a od akutnih - češće AML i rjeđe ALL. Te su razlike povezane s anatomskim i fiziološkim značajkama tijelo djeteta.

Leukemija pogađa i vrlo malu djecu i vrlo stare ljude. Vrhunac dječje leukemije javlja se u predškolskoj dobi. Rjeđe se leukemija javlja u djece mlađe od godinu dana i nakon 10 godina.

Prvi znakovi i tijek leukemije u djece

Bolest se razvija postupno. Od početka bolesti do pojave prve klinički znakovi bolest traje najmanje 1,5-2 mjeseca. Za to vrijeme dolazi do nakupljanja patoloških, "bolesnih" stanica, a količina se pretvara u kvalitetu - bolest se osjeća.

Ali čak iu ovih 1,5-2 mjeseca već postoje pritužbe na koje roditelji ne obraćaju uvijek pozornost. To je prvenstveno promjena u ponašanju djeteta. Umara se, odbija jesti, lošije uči, gubi interes za vršnjake i igre. Zbog smanjenja obrambenih snaga organizma već u početnom razdoblju leukemije moguće su prehlade i druge zarazne bolesti koje se javljaju s porastom temperature. Ponekad povećanje temperature može biti izravno povezano s razvojem same leukemije. Ako u tom razdoblju odete liječniku i napravite analizu krvi, tada već možete primijetiti neke promjene koje još uvijek nisu dovoljne za postavljanje dijagnoze, ali koje vas već tjeraju na razmišljanje i nastavak praćenja bolesnog djeteta.

Zatim postoje određeniji znakovi bolesti.

Neka djeca se žale na bolove u nogama, kralježnici. Bolovi su trajni i pojavljuju se na jednom ili drugom području. Takvi bolesnici često prestaju hodati i dugo se liječe kod traumatologa i kardiologa od "traume" ili poliartritisa.

Pojava sve većeg bljedila kože, modrica, povećanja veličine jetre, slezene i limfnih čvorova čini sumnju na leukemiju vjerojatnijom.

A u testu krvi u ovom trenutku već postoje sve promjene karakteristične za leukemiju: smanjenje sadržaja hemoglobina, eritrocita, trombocita, naglo ubrzan ESR. Ali broj leukocita može biti nizak, visok i vrlo visok. Što je više blastnih stanica došlo iz koštane srži u krv, to je veći broj leukocita. Pojava u krvnom testu blasta, koji u normalna analiza nikada se ne dogodi, apsolutni je znak akutne leukemije.

U ovoj situaciji potrebna je punkcija koštane srži. To je potrebno ne samo da bi se potvrdilo da je koštana srž u cijelosti predstavljena blastnim stanicama. Važno je proučiti strukturne značajke ovih stanica, bilo da pripadaju T- ili B-staničnoj liniji, kako bi se utvrdila prisutnost citogenetskih poremećaja. Dodatne informacije dobivene na ovaj način pomažu u dijagnosticiranju različitih varijanti leukemije, identificiranju dodatnih čimbenika rizika za nepovoljan tijek bolesti i propisivanju adekvatnog liječenja.

I tek nakon toga moguć je sadržajan razgovor s roditeljima o dijagnozi, liječenju i prognozi bolesti.

Suvremene metode liječenja leukemije u djece

Veliki napredak postignut je u području liječenja dječje leukemije u posljednjih 10-15 godina. Ako je ranije dijagnoza zvučala kao rečenica, sada se većina djece oporavlja i potpuno se prilagođava punom životu. Danas je to bolest koja se može i treba liječiti.

Od početka 1990-ih u liječenju leukemije u djece primjenjuju se novi programi liječenja. Istodobno koriste nekoliko lijekova s ​​antitumorskim djelovanjem, a ti se lijekovi propisuju u velikim dozama, znatno većim od konvencionalnih terapijskih. Tijek liječenja je predviđen za dugo razdoblje, što je ukupno 2 godine.
Programi liječenja izrađuju se uzimajući u obzir vrstu leukemije i prisutnost ili odsutnost dodatnih čimbenika rizika za mogući recidiv (povratak) bolesti. Zato je tako važno pri postavljanju dijagnoze pažljivo provesti pregled koštane srži i odabrati odgovarajući plan (protokol) liječenja. Terapija je obično popraćena teškim infektivnim komplikacijama i pojačanim krvarenjem. Međutim, postoje metode za prevenciju i liječenje ovih komplikacija, što većini djece omogućuje da završi predviđeni program liječenja.

U posebno teškim slučajevima, kada terapija lijekovima ne jamči uspjeh, postavlja se pitanje potrebe za transplantacijom koštane srži. Za to se pregledavaju rođaci pacijenta i, ako su prikladni, koriste se kao donatori. Više detalja o postupku transplantacije koštane srži govorili smo u dijelu o hipoplastičnoj anemiji.

Rezultati liječenja leukemije u mnogočemu ovise i o roditeljima, o tome koliko su pravovremeno otišli liječniku i koliko su se nesebično borili za život djeteta, pomažući medicinskom osoblju tijekom liječenja.

PROMATRANJE HEMATOLOGA

Sva djeca s utvrđenom hematološkom dijagnozom su pod nadzorom hematologa. Ovo je dispanzerska skupina bolesnika.

Neki nastavljaju liječenje započeto u bolnici, drugi se promatraju nakon prestanka terapije, a treći prolaze cijeli proces dijagnostike, liječenja i praćenja ambulantno.

Djeca se obično pozivaju na kontrolu jednom tjedno, osim ako liječnik pojedinačno ne odredi drugačije. Dijete pregledava liječnik, poduzimaju se potrebne pretrage, a u liječenju se vrše korekcije.

Neka djeca se liječe u režimu dnevne bolnice ili, kako se još naziva, "dnevne bolnice". Ovdje dijete tijekom dana prima sve potrebne dijagnostičke i terapijske postupke, nakon čega odlazi kući. Liječenje u ovom načinu može trajati dosta dugo. Po svojim mogućnostima takva se dnevna bolnica ne razlikuje od specijaliziranog hematološkog odjela. Ovdje možete napraviti ultrazvuk, RTG, CT, NMR i druge dijagnostičke postupke, provesti potrebne studije punkcije, transfuzirati krv, davati lijekove, konzultirati se sa stručnjacima bilo kojeg profila.

Svjetsko iskustvo u liječenju bolesnika s raznim bolestima pokazalo je da je ova praksa optimalna i za dijete i za obitelj, ako stanje bolesnog djeteta dopušta.
Čak i za bolesnike s leukemijom, programi liječenja osmišljeni su na način da većinu vremena mogu provoditi kod kuće u poznatom, obiteljskom okruženju. A to ne samo da pozitivno utječe na raspoloženje djeteta i situaciju u obitelji, već je i važan čimbenik u prevenciji bolničkih infekcija.

Mnoga djeca s poremećajima krvi su invalidi u djetinjstvu. Invalidnost se postavlja na 5 godina ili odmah do 16 godina, ovisno o bolesti. Za sve to vrijeme hematolog rješava ne samo isključivo medicinske probleme, već i niz društvenih problema s kojima se susreću obitelji bolesne djece: školovanje kod kuće, osiguranje dodatnih slobodnih dana, prijem na tjelesni odgoj, preventivno cijepljenje i upućivanje. na sanatorijsko liječenje.

Sa starijom djecom razgovara se o pitanjima profesionalnog usmjeravanja. Na primjer, pacijentima s hemofilijom ne preporučuje se odabir specijaliteta povezanih s rizikom od povećanih ozljeda. Istovremeno, adolescenti koji su imali leukemiju u ranom djetinjstvu smatraju se praktički zdravim osobama i mogu odabrati specijalnost u skladu sa svojim željama.

Sada se često raspravlja o pitanju - do koje dobi pedijatar, a posebno onkolog, hematolog treba promatrati svoje pacijente? Danas su takva djeca na promatranju do 15. godine. No, sve veći broj stručnjaka smatra da se ti rokovi trebaju povećati na 18 godina, a takav je zakon već usvojen.

U nekim zemljama, bolesnike s kroničnim bolestima u djetinjstvu ili adolescenciji prate pedijatri do 21. godine života.
Jedno je neosporno: adolescenti s onkološkim i onko-hematološkim patologijama trebaju slijediti programe liječenja usvojene u pedijatrijskoj praksi.

Danas se uspješno razvija dječja hematologija, a posebno dječja onkohematologija. Posljednje godine obilježeno je značajnim obogaćivanjem novih spoznaja o bolestima krvi.

U svakodnevnu praksu uvedene su metode imunološkog određivanja varijanti tumora i leukemije, citogenetske i molekularno-biološke studije, ultrazvuk, CT i NMR metode, nove metode dijagnosticiranja infektivnih komplikacija i druge.

Značajan napredak postignut je u liječenju bolesnika s leukemijom i drugim krvnim bolestima. To je postalo moguće zahvaljujući uspostavljanju bliskih znanstvenih i praktičnih veza sa stranim kolegama, uvođenju novih moderne metode pregled i liječenje bolesnika.
Pedijatrijska hematologija kao zaseban dio moderne hematologije privlači posebnu pozornost istraživača. Zbog dobne varijabilnosti djetetovog tijela, a posebno krvnog sustava, bolesti kod djece se odvijaju drugačije od odraslih i u nekim slučajevima imaju najbolja prognoza. Neke bolesti koje su česte kod odraslih uopće se ne javljaju kod djece, i obrnuto.

S druge strane, to je in djetinjstvočesto se otkrivaju nasljedne bolesti krvi i posljedice štetnog djelovanja različitih čimbenika tijekom intrauterinog formiranja krvnog sustava ili neposredno nakon rođenja. A kvaliteta ljudskog života u budućnosti ovisi o tome kako će se pedijatrijski hematolozi nositi s njima.

Poseban optimizam daje neposredna perspektiva potpunog izlječenja leukemije i drugih tumora u djece, čemu smo se već danas približili.

Što hematolog liječi kod odraslih? Kada se sumnja na koje bolesti, djeca se šalju takvom stručnjaku? Riječ je mnogima intuitivno jasna: područje liječničke djelatnosti nekako je povezano s krvožilnim sustavom. Ali tko je hematolog? A što liječi pedijatar, pedijatar, a što uži specijalist? Trebam li paničariti ako su mu napisali uputnicu? Pokušajmo shvatiti što liječi hematolog.

opće informacije

Hematolog je tako visokospecijalizirani liječnik opće prakse čije su područje stručnosti bolesti krvi. Liječnik ne samo da dijagnosticira patologije i razvija strategiju terapijskog tečaja, već također pomaže u provođenju prevencije. Proučavanjem bolesti krvi bave se najbolji stručnjaci u našoj zemlji (i u cijelom svijetu).

Razumijevajući što hematolog liječi kod odraslih i djece, treba napomenuti da stručnost stručnjaka uključuje prilično opsežno područje znanja. Ovo je struktura cirkulacijskog sustava i značajke njegovog funkcioniranja. S obzirom na to tko je to - hematolog, što liječnik liječi, mora se uzeti u obzir da se on bavi i samom krvlju i žilama, kao i svim organima uključenim u sustav. Liječnik zna iz kojih razloga nastaju bolesti, kako se razvijaju i čemu dovode. Znajući tko je to i što hematolog liječi, možete mu se pravovremeno obratiti za provođenje istraživanja i otkrivanje uzroka zdravstvenih problema. Specijalist je vođen metodama prevencije bolesti, načinima njihovog uklanjanja.

Patologija: kada će pomoći?

Što liječi hematolog? Možda je najčešća bolest iz područja njegove odgovornosti anemija. Patologiju karakterizira niska koncentracija crvenih krvnih stanica, niski hemoglobin u krvi. U ovom trenutku postoji nekoliko razloga koji uzrokuju takvu štetu ljudskom tijelu. Ako ste upućeni specijalistu sa sumnjom na anemiju, liječnik će vam na pregledu reći koje bolesti hematolog općenito liječi, kakva je nesreća dovela pacijenta do njega posebno u pojedinom slučaju. Pojasnit će i da anemiju kod većine bolesnika izaziva nedostatak željeza u organizmu, što je i bio razlog za karakterističan naziv – manjak željeza.

Kao što je bilo moguće otkriti tijekom specifičnih istraživanja, željezo je vrlo važno za ljudski organizam. Zato se često propisuje pregled kod hematologa kod trudnica. Što liječnik liječi u ovom slučaju? Provjerava krv - mnoge buduće majke suočene su s nedostatkom željeza tijekom rađanja djeteta. Normalno, komponenta bi trebala biti unutra mišićno tkivo, nezamjenjiv je za dišni sustav, jer sudjeluje u stvaranju enzima. Pri niskoj koncentraciji metabolički procesi trpe, što dovodi do neugodnih posljedica, uključujući i tijekom trudnoće. Što hematolog liječi: anemiju, identificiranje uzroka nedostatka željeza, njegovo uklanjanje.

Relevantnost problema

Nedostatak željeza prilično je čest kod djece. Što liječi hematolog u takvoj situaciji: pregledava tijelo i utvrđuje što je uzrok problema. Iz medicinske statistike poznato je da djeca mlađa od dvije godine vrlo često doživljavaju nedostatak nekog elementa, a to je dijelom zbog razdoblja razvoja u majčinom tijelu, a dijelom zbog razvojnih osobina osobe u prvom godinu ili dvije života.

Najteže je onima čije su majke u gestacijskom razdoblju bolovale od teške toksikoze ili kronične bolesti. Često se uočavaju problemi u razvoju kod djece čije su majke tijekom trudnoće slijedile vegetarijansku prehranu ili su bolovale od anemije. Često se nedostatak željeza bilježi kod blizanaca, trojki, nedonoščadi. To je zbog činjenice da djetetovo tijelo prima glavni postotak željeza u posljednjem tromjesečju trudnoće. Ako se dijete pregleda s nedostatkom željeza, liječnik utvrđuje veličinu problema i otkriva zašto se pojavio, što liječiti. Hematolog u djece pažljivo uzima testove, nježno objašnjava roditeljima koliko je situacija opasna. Zadaća odraslih je pažljivo slušati i slijediti sve liječničke upute.

Što uraditi?

Dakle, što hematolog liječi kod trudnica: anemija povezana s nedostatkom željeza, što negativno utječe na fetus u razvoju. Ali što ako je dijete već rođeno, aktivno raste, ali tijelu nedostaje željezo za normalizaciju hematopoetske funkcije? Obično liječnik preporučuje promjenu prehrane, jer mikroelement obično dolazi samo s hranom. Poznato je da su im mliječni proizvodi siromašni, a djeca često jedu uglavnom mlijeko, pa nastaje problem.

Kako bi popravio situaciju, hematolog (što liječi, specijalist sigurno zna) propisuje posebne dodatke i pripravke bogate željezom. Uz njihovu redovitu upotrebu u hrani, hematopoetska funkcija djetetova tijela se vraća u normalu. Usput, možete posumnjati da nešto nije u redu zbog blijede kože i lošeg zdravlja. Razvoj nedostatka željeza može se spriječiti pravodobnom upotrebom komplementarne hrane i obogaćenih sokova.

I ne samo djeca

Što hematolog liječi kod mladih djevojaka? Poznato je da u adolescenciji mnogi pate i od nedostatka željeza u tijelu. Ovo je zbog hormonalne promjene, restrukturiranje unutarnjih organa, što je povezano s aktivnom potrošnjom jednog od glavnih građevinskih materijala - željeza.

Što liječi hematolog ako mu se obrati mlada djevojka? Prema rezultatima studije, liječnik će odrediti koliki je nedostatak željeza, te će pomoći u rješavanju anemije, kroničnog umora, nedostatka apetita. Pod utjecajem nedostatka željeza, mnogi pate od pospanosti, a neće se moći dovoljno naspavati čak i ako je za spavanje zaista predviđeno mnogo sati. Primjećuje se da djevojke negativno percipiraju miris ribe, mesa, ali više vole žitarice, a neke čak primjećuju čudnu žudnju za kredom. Što liječi hematolog od vanjskih znakova: suha koža, lomljiva kosa, nokti - ovi simptomi također ukazuju na nedostatak željeza. Pravovremene analize pomoći će spriječiti negativne promjene u stanju sluznice, koje u posebno teškim slučajevima dovode do nemogućnosti gutanja.

željezo i krv

perestrojka žensko tijelo u adolescenciji povezanoj s prvom menstruacijom. Ako je situacija zakomplicirana problemom stvaranja trombocita, ciklus je poremećen, krvarenje se produljuje na duže vrijeme, a iscjedak je obilan. Ovo stanje brzo dovodi do nedostatka željeza. To se očituje dugotrajnim, slabim krvarenjem. Dodatno, sličan simptom može ukazivati ​​na polipe, čireve ili neoplazme. Ako se sumnja na potonje, propisan je pregled onkologa-hematologa. Što takav liječnik liječi: razne tumorske procese različite prirode.

Poboljšanje stanja djeteta uočava se kada se prehrana normalizira i eliminira uzrok koji je uzrokovao problem hematopoetske funkcije. Kao što je vidljivo iz medicinske prakse, u određenom postotku slučajeva potrebna je kirurška intervencija.

Hemolitička anemija

Patologija je nešto rjeđa od one povezane s nedostatkom željeza, međutim, učestalost njezine pojave je još uvijek visoka. Posebnost je krhkost postojanja crvenih krvnih stanica. Iako se stanice stvaraju u normalnom broju, one se brzo uništavaju, što rezultira neispravnim funkcioniranjem krvožilnog sustava.

Češće je takva anemija izazvana genetskim čimbenicima, iako je nasljednost drugačija. Poznato je da se svi geni dijele na recesivne i dominantne. Moguća je situacija kada se patologija nasljeđuje s dominantnim genom koji tvori bolest, dok je potlačeni normalan. Alternativna opcija je kada je bolest izazvana parom recesivno oboljelih gena. Ovaj oblik se teže podnosi, a iznimno ga je teško i izliječiti.

Značajke sfere

Ne znaju svi što hematolog liječi, budući da su same bolesti krvožilnog sustava poznate nekolicini. Doista, anemija je još uvijek dobro poznata, ali koji drugi poremećaji mogu postojati? Bez medicinskog obrazovanja i nezainteresiran za ovu temu kao hobi, malo je vjerojatno da će laik zapamtiti barem jedno ili dva imena.

Liječnici obraćaju pažnju: patologije nisu samo malo poznate širokim slojevima, već se praktički ne manifestiraju dugo vremena. Simptomi kod bolesti koštane srži, krvožilnog sustava su slabi, najčešće se izražavaju samo u gubitku apetita i bljedilu kože. Može trnuti prstima, ponekad se bez razloga pojavljuju modrice. Kada primijetite takve simptome i najmanju sumnju, trebate doći na sastanak s terapeutom koji će napisati uputnicu za hematologa. Liječnik će moći razumjeti postoji li bolest, ako jest, koja.

Najčešće patologije: dijagnoza hematologa

Što takav stručnjak liječi kod odraslih, osim gore spomenute raširene anemije:

• limfom;
• limfo-, mijeloična leukemija;
• mijelom;
• trombocitopenija;
• makroglobulinemija.

Prijem: što se događa?

Kada pacijent uđe u liječničku ordinaciju, specijalist najprije pregleda pacijenta, uzima anamnezu, identificira uznemirujuće probleme i odabire koji dijagnostičke metode pomoći identificirati specifične uzroke. Liječnik će vam reći koje pretrage trebate proći, a koje nisu nužne, ali poželjne – tako će informacije biti točnije i korisnije. Na temelju rezultata laboratorijskih pretraga utvrđuje se točna dijagnoza i odabire terapijski program.

Najčešće analize su:

• biopsija;
• histologija;
• ultrazvuk;
• rendgenski snimak;
• koagulogram;
• CT skeniranje;
• puknuti.

Ne očekujte hospitalizaciju odmah nakon posjete ordinaciji hematologa. Do 80% bolesti liječi se ambulantno. Najvažnije je točno odrediti dijagnozu i odabrati učinkovite medicinske mjere.

Hematologija

Pojam se koristi za označavanje pododjeljka medicine, znanosti koja je također podijeljena na nekoliko područja:

• Općenito;
• teorijski;
• onkološki.

Prvi uključuje liječenje anemije, leukopenije i niza sličnih bolesti. Onkohematologija se bavi maligne neoplazme, leukemije. Teorijska sfera je istraživanje koje pomaže razumjeti hematopoetski proces. Upravo teorijska hematologija razvija nove metode vezane uz tehnologiju transfuzije krvi. Vodeći teoretski hematolozi bave se molekularnom genetikom.

Vrijeme je za posjet liječniku

Trebali biste razmisliti o tome kako doći u bolnicu, s kršenjem apetita i bljedilo kože, temperaturnim fluktuacijama bez očitog razloga. Patologija cirkulacijskog sustava može biti naznačena oštrom promjenom težine (često prema dolje), aktivacijom znoja, žlijezda lojnica, slabošću i umorom. Uz niz bolesti, koža lica stalno pati od povišene temperature. Pacijenti primjećuju pojavu modrica, a prsti utrnu, osjećaju se trnci. Laboratorijski testovi pokazuju smanjenje razine hemoglobina, a limfni čvorovi postaju sve veći.

Ako je riječ o djetetu, onda roditelji trebaju pratiti dolazi li do krvarenja iz nosa, pati li dijete od bolova u zglobovima, glavobolje, trbuha. Takvi simptomi također ukazuju na potrebu traženja kvalificirane pomoći.

Prije odlaska liječniku: je li prerano za paniku ili paniku?

Posjet ordinaciji hematologa daleko je od najgore što se može dogoditi u životu običnog čovjeka, pa se nema čega bojati. Ako je zakazan termin, treba se sabrati, smiriti, doći i saslušati sve što liječnik može reći, pažljivo zabilježiti preporuke, dobiti upute za daljnje pretrage – jednom riječju, ponašati se razumno i dosljedno.

Mora se razumjeti: bez posebnih studija ne može se formulirati točna dijagnoza. Postoji šansa da se određene pretrage mogu napraviti odmah tijekom ili nakon liječničkog pregleda, stoga je najbolje pripremiti se za svaki slučaj. Preporuča se ne jesti, pušiti i piti alkohol oko 12 sati. Nemojte koristiti druge lijekove osim esencijalnih. Ako se ovi koriste, liječnik mora biti upozoren. Ne preporučuje se piti puno tekućine dan prije uzimanja.

Hematolog: može li zdrava osoba dobiti termin kod njega?

U praksi, prilično velik postotak ljudi koji ne boluju od bilo kakve bolesti prije ili kasnije završi u ordinaciji takvog liječnika. To se objašnjava vrlo jednostavno: sve stanice za transfuziju krvi moraju imati ovog stručnjaka u svom osoblju. Terenske akcije prikupljanja krvi darivatelja također uključuju sudjelovanje stručnjaka. Odnosno, svatko tko je barem jednom dao krv kao darivatelj bio je na pregledu kod hematologa. Liječnik prati da samo zdravi ljudi, čija će krv biti od koristi u budućnosti, dospiju izravno na darivateljsku stolicu, a također kontrolira da je s volonterima sve u redu. Hematolog vodi istraživački rad, analizira podatke dobivene iz krvi ljudi, bavi se izradom izvješća.

poseban slučaj

Za osobe koje žive ili rade u područjima gdje je radioaktivna pozadina iznad norme potrebni su redoviti pregledi kod hematologa. Kao što je pokazalo iskustvo katastrofe u nuklearnoj elektrani u Černobilu, takvi uvjeti negativno utječu na hematopoetsku funkciju tijela, što povećava rizik od razvoja patologija. Svi oni koji su sudjelovali u liječenju, kao i oni koji su živjeli na kontaminiranom području i sada žive, trebali bi redovito posjećivati ​​liječnika. To je također potrebno za stanovnike područja udaljenih od Černobila, ako se to područje razlikuje po radioaktivnosti.

Punkcija koštane srži

Takva se studija propisuje rijetko, temelj za nju je pretpostavka o onkologiji. Međutim, ako je liječnik poslao na analizu, to ne znači da osoba ima rak: uputnica ukazuje na vjerojatnost malignih procesa u tijelu, vrlo vjerojatno reverzibilnih, ako se liječi na vrijeme.

Za provođenje pregleda koristi se tanka oštra igla kojom se probija ilium ili prsna kost. Dobiveni uzorak biološkog materijala ispituje se najsuvremenijom visokopreciznom opremom za kršenje. Takav događaj omogućuje formuliranje dijagnoze, na temelju koje se odabire terapijski program.

Značajke istraživanja

Dobiveni uzorci koštane srži moraju se proučavati pod vrlo jakim povećanjem – koristi se elektronski mikroskop. Na mnogo načina, događaj je sličan testiranju periferne krvi. Koštana srž vam omogućuje da dobijete potpunu sliku staničnog sastava, budući da su zastupljene i mlade formacije i zreli elementi. Prilikom utvrđivanja sastava u okviru standarda, dodatne studije nisu propisane. Možda ćete se morati podvrgnuti nizu posebnih mjera ako rezultat pokaže visok postotak mladih stanica – to ukazuje na leukemiju. Ako ubod kosti odražava prazninu mozga, zaključuju da je hematopoetska funkcija potisnuta. Kako bi se utvrdili uzroci stanja, morat će se provesti niz dodatnih istraživačkih postupaka.

Ponekad je za analizu tkiva potreban mali komad kosti. Koriste se unaprijed pripremljeni preparati uz pomoć kojih se može proučavati uzorak tkiva analizom strukture i otkrivanjem korelacije koncentracije različitih elemenata tkiva.

Postoji posebna grana medicine koja proučava strukturne značajke krvi i koštane srži, a naziva se hematologija. Ova znanost također razmatra sve bolesti povezane s najvažnijim procesom u ljudsko tijelo- hematopoeza. U skladu s tim, hematolog se kao liječnik bavi terapijom bolesti krvi i hematopoetskih organa, kao i istraživačkom djelatnošću u ovom području.

Osposobljenost hematologa: dužnosti i specifičnosti djelatnosti

Kompetencija ovog specijalista uključuje proučavanje strukture i funkcija krvnog sustava, otkrivanje uzroka i mehanizama koji uzrokuju bolesti u ovom dijelu kod djece i odraslih, te unaprjeđenje metoda za njihovo prepoznavanje, dijagnostiku i liječenje. Svi procesi vezani za krv nisu potpuni bez savjeta ovog liječnika. Ovo uključuje:

1. Popratna povijest bolesti Krvožilni sustav.
2. Studija moguće patologije , posebno, njihova priroda - nasljedna ili stečena, ekološka ili onkološka.
3. Uvođenje lijekova u proces liječenja.
4. Prevencija i razdoblje nakon rehabilitacije.
5. Prikupljanje krvi od stanovništva. Na mjestima dostave donorskog materijala obvezna je prisutnost hematologa koji je izravno uključen u proces, prati kvalitetu pristigle krvi i odsutnost opasnih bolesti kod darivatelja na temelju rezultata istraživanja.

Hematolozi su u bliskom kontaktu s drugim kolegama specijalistima. Prije svega, to su ginekolozi, onkolozi i kirurzi te, naravno, pedijatri. Svaka je osoba barem jednom u životu darovala krv za analizu, ali o posebnoj medicinska struka jedva čuo.

Što će izliječiti?

Znanstvenici kažu da u naše vrijeme bolesti krvi čine 8% svih potvrđenih dijagnoza moderne osobe. Odgovarajući na pitanje, hematolog, što liječi, treba navesti:

• onkološke indikacije - leukemija, limfocitna leukemija, bolesti koštane srži, sarkomi;
• multipli mijelom;
• mijeloična leukemija; limfomi;
• hemofilija, bolesti jetre i slezene, osobito hepatitis;
• makroglobulinemija Valdestrom;
• anemija zbog nedostatka željeza – smanjenje crvene krvi, hemoglobina i crvenih krvnih stanica zbog nedostatka željeza. Najčešće se opažaju kod djece prve dvije godine života zbog intenzivnog rasta, kao i kod djevojčica tijekom puberteta.
• hemolitička anemija, u kojoj koštana srž proizvodi normalan broj crvenih krvnih stanica, ali se prebrzo razgrađuju i imaju skraćeni životni vijek. Gotovo svi slučajevi takve anemije su nasljedni, prirođeni.
• aplastična anemija - bolesti povezane s popratnim oštećenjem matične stanice predaka u koštanoj srži, koja je odgovorna za hematopoezu
• autoimuna trombocitopenija.

Kada posjetiti stručnjaka, ili simptomi hematologa

Kada se otkriju određeni simptomi, konzultacija sa specijalistom je od posebne važnosti. Što je? prvenstveno:

• povećanje tjelesne temperature bez ikakvog razloga, grozničavo stanje;
• brz gubitak tjelesne težine uz normalnu dnevnu rutinu i prehranu;
• pojačan rad žlijezda lojnica i, kao rezultat, pojačano znojenje;
• blijeda koža, hiperemija kože, koji nisu povezani s poremećajem unutarnjih organa ili kroničnim bolestima;
• trajna promjena razine eritrocita, trombocita, leukocita, promjene u formuli leukocita;
• trnci i utrnulost prstiju gornjih ekstremiteta;
• krhkost, krhkost krvnih žila, kapilara;
• stvaranje hematoma u odsutnosti ozljeda i vanjskih oštećenja;
• nedostatak apetita, osjećaj stalne slabosti i umora;
• atipična razina hemoglobina - pad ili obrnuto njegovo povećanje, što nadilazi normu;
• svrbež kože nakon vodenih postupaka;
• krvarenje krvnih žila, desni tijekom stomatoloških zahvata, sporo zacjeljivanje rana, pa čak i ogrebotina;
• kronične glavobolje, čiji izvori nisu razjašnjeni;
• kronični menstrualni poremećaji u žena, produljeno krvarenje, ponavljajući spontani pobačaji;
• česte virusne bolesti, trajne prehlade;
• formacije na vratu, u pazuhu, u preponama, značajno povećanje veličine limfnih čvorova;
• povećana jetra, slezena bilo koje etiologije;
• tromboza, PE - plućna embolija;
• anamneza infarkta miokarda.

Neophodno je konzultacija takvog liječnika kao hematologa u slučaju već nastale trudnoće, pri planiranju začeća, kao i stanovnicima područja s visokom radioaktivnom pozadinom, što je posebno važno u vezi s katastrofama uzrokovanim ljudskim djelovanjem. . Pregled liječnika specijalista kao preventivna mjera nužna je mjera usmjerena na sprječavanje neugodnih zdravstvenih iznenađenja.

Kada je djetetu potrebno savjetovanje?

Pedijatar se bavi specifičnim simptomima kod djece u sljedećim slučajevima:

• blijeda koža, vrlo često s ikteričnom bojom;
• nosna i druga krvarenja;
• slabost, pospanost;
• razdražljivost djeteta, česta nepažnja;
• gubitak apetita i nemotivirani porast tjelesne temperature;
• povećani limfni čvorovi;
• modrice bez vidljivog razloga;
• pritužbe na bol u kostima, kralježnici i zglobovima; trbuh i glava.

Kada se otkrije bolest u djece, liječnik mora strogo pratiti stanje, redovito poduzeti potrebne pretrage, na temelju kojih treba sastaviti i prilagoditi liječenje. U slučaju patologija hematopoetskog sustava, dijete treba biti pod nadzorom stručnjaka jednom tjedno.

Kako se pripremiti za doček i kako on prolazi?

S obzirom na činjenicu da hematolog liječi krvne bolesti, koje će se u budućnosti pažljivo ispitati, pacijent mora proći određenu obuku - samo u tom slučaju liječnik može biti koristan. Štoviše, ovi zahtjevi se odnose ne samo na odrasle, već i na djecu.

1. Prije posjeta liječniku pokušajte ne jesti najmanje 12 sati.
2. Suzdržite se od alkohola i pušenja, a ako je moguće - lijekovi. Ako ne možete ograničiti njihov unos, svakako obavijestite stručnjaka.
3. Smanjite unos tekućine dan prije zakazanog sastanka s liječnikom.

Koje su prednosti strogog pridržavanja gore navedenih pravila? Prije svega, to su najtočniji rezultati testova, uboda i drugih medicinskih manipulacija. U većini slučajeva liječenje specijalistu otkriva samo bolesti koje ne zahtijevaju obveznu hospitalizaciju. U takvim slučajevima liječnik liječi ambulantno. No, usko je povezana i s onkohematologijom koja se bavi malignim patologijama krvožilnog sustava - leukemijom i leukemijom.

Izravni liječnički pregled je prikupljanje aktualnih informacija u skladu s pritužbama pacijenta, ako djeca imaju problema, hematolog može donijeti zaključke na temelju Detaljan opis roditelji. Provodi se početni pregled i daje se standardni krvni test, uključujući parametre kao što su hepatitis, HIV, RW, biokemija. Planirana dijagnostika može uključivati:

• Ultrazvuk limfnih čvorova i trbušne šupljine;
• biopsija limfnih čvorova uz obaveznu histologiju;
• rendgenski snimak krvi različitih specifičnosti;
• koagulogram usmjeren na proučavanje zgrušavanja krvi;
• morfološki pregled koštane srži uz istovremeno uzimanje punkcije prsne kosti;
• CT - kompjuterizirana tomografija;
• scintigrafija ili skeniranje kostiju.

Ove moderne studije omogućuju precizno određivanje veličine i strukture organa, prepoznavanje raznih poremećaja kostiju, kao i tumorskih formacija različite lokalizacije.

Kada je potrebna punkcija koštane srži?

Pregled koštane srži može biti potreban samo kada postoji značajna sumnja na rak krvi. Ova se analiza provodi posebnom tankom iglom koja probija kost u prsnoj kosti ili iliumu. Odabrana kapljica je podvrgnuta pažljivom medicinsko istraživanje na mnogim parametrima koji vam omogućuju postavljanje točne dijagnoze i provođenje ispravnog liječenja.

Da bi to učinio, liječnik pregledava ubod pod mikroskopom, po analogiji s proučavanjem razmaza periferne krvi. Ali u koštanoj srži zastupljene su sve vrste stanica - i vrlo mlade i zrele. Ako koštana srž ima normalan sastav, neće biti potrebni dodatni zahvati, a ako ima mnogo mladih stanica, velika je vjerojatnost leukemije. Ili je koštana srž jednostavno prazna - to se događa kada je hematopoeza potisnuta, a tada će i dalje biti potrebne određene studije.

U nekim slučajevima za analizu se uzima mali komadić kosti, a u posebno pripremljenim preparatima proučava se struktura i omjer pojedinih elemenata izravno u koštanom tkivu.

Što liječi hematolog kod trudnica?

Za buduće majke i samo žene u fertilnoj dobi može se postaviti logično pitanje: je li potrebno tijekom trudnoće promatrati stručnjaka ovog profila? To je prilično relevantno i podrazumijeva potvrdan odgovor: hematolog u "zanimljivom položaju" je neophodan. Prije svega zato što se kod trudnica višestruko povećava broj crvenih krvnih stanica, koje se razvojem djeteta još više povećavaju pod utjecajem hormona progesterona. Iskusni stručnjak pomoći će držati ove procese pod kontrolom. Između ostalog, može se uočiti i smanjenje hemoglobina, a to je već patološka promjena u trudnoći koja dovodi do anemičnog stanja krvi, što je zbog nedostatka kisika vrlo opasno za zdravlje fetusa.

Čak i ako se žena osjeća odlično, razina leukocita u krvi može se povećati. U početku, odnosno u najranijim fazama trudnoće, sposobnost zgrušavanja krvi značajno se povećava, povećava se razina fibrinogena. I neposredno prije rođenja djeteta, oko trećeg tromjesečja, događa se najveći skok proteina u krvi.

Oko šestog mjeseca trudnoće, plazma postaje manje aktivna i manje "prijateljska" prema heparinu, a ugrušci i povlačenja se stvaraju brže. Fibrinolitički proces postaje manje aktivan neposredno prije poroda kako bi se tijelo pripremilo za mogući gubitak krvi tijekom poroda.

S obzirom na gore navedeno, sve abnormalnosti u sastavu krvi koje se mogu otkriti tijekom laboratorijsko istraživanje, razlog su za posjet liječniku poput hematologa. A o onim slučajevima kada konzultacije preporuča vaš ginekolog koji je prisutan, čak se i ne raspravlja.

Dobar liječnik ili kakav bi trebao biti dobar specijalist?

Danas je hematologija najvažniji aspekt javnog zdravstva u svjetskoj zajednici. Liječnik koji ide na takvu specijalizaciju u medicinski fakultet tamo ne ulazi samo radi liječenja ljudskih bolesti, već po posebnom pozivu, jer o njegovom ispravnom postupanju ovisi pravo druge osobe na punopravni život.

S obzirom na to da hematolog liječi, bolesti i sve vrste poremećaja povezanih s krvlju spadaju među najopasnije u medicinskom okruženju, dobar hematolog mora biti i iskusan psiholog. Svaki dan se mora suočiti sa strahom i bolom koji se ne može opisati. Zato su visok stupanj odgovornosti i moralnosti one idealne osobine svojstvene stručnjaku u svom području. Pravi profesionalac ne samo da bi trebao biti “kec” u području medicine, koji poznaje najnovije inovativne metode istraživanja i liječenja, već mora biti sposoban suptilno osjetiti stanje osobe koja mu se obratila, suosjećati s njom i znati pronaći prave riječi u posebno teškim slučajevima.

Budući da većina pacijenata ne zna tko je hematolog, što ovaj specijalist liječi i kada ići kod njega na pregled, i drugi specijalisti upućuju pacijente na konzultacije hematologu (razlog su promjene u krvnim pretragama ili sumnja na bolesti hematopoetski organi).

Stručno područje djelovanja hematologa uključuje bolesti krvi, slezene i koštane srži.

Kod iznenadnih krvarenja iz nosa i drugih poremećaja sustava zgrušavanja krvi, pacijentu je potreban uži specijalist - hemostaziolog (dijagnosticira, liječi i prevenira bolesti sustava zgrušavanja krvi).

Osim toga, hematolog određuje krvnu grupu kod osoba s nestandardnom skupinom i po potrebi to radi transfuzijom krvi.

Što liječi hematolog?

Hematolog liječi:

• Anemija, koju karakterizira smanjenje razine crvene krvi (hemoglobina i crvenih krvnih stanica). Anemija nije zasebna bolest, već simptom niza bolesti (tuberkuloza, pijelonefritis, mikoze itd.), stoga se klasifikacija anemije provodi prema indeksu boja (hipokromna, normokromna i hiperkromna), prema sposobnost regeneracije koštane srži ili ovisno o mehanizmu razvoja. Anemija nedostatka željeza javlja se kod nedostatka željeza, posthemoragijska anemija - kao posljedica akutnog ili kroničnog gubitka krvi, hemolitička (nasljedna) je posljedica pojačanog razaranja crvenih krvnih stanica, dishemopoetska se javlja kada dođe do kršenja stvaranja krvi u crvenom. koštana srž. Postoje i anemije povezane s nedostatkom B-12 i folne kiseline. Razvoj anemije može uzrokovati jednolična (uglavnom mliječna) prehrana, nedostatak vitamina, prošli SARS, helmintske infestacije i neredoviti obroci. Hemolitička anemija se nasljeđuje dominantno (Minkowski-Choffardova anemija) i recesivno (nesferocitne hemolitičke anemije). Bolest može biti asimptomatska (otkrivena slučajno tijekom krvne pretrage) ili se manifestirati kao slabost, slaba koncentracija, opća slabost, poremećaji spavanja, apetita, otežano disanje uz umjereni napor.
• - maligna bolest u kojoj se atipični B-limfociti razmnožavaju kloniranjem. Zrele atipične stanice kod kronične limfocitne leukemije nakupljaju se u koštanoj srži, krvi, slezeni, jetri i limfnim čvorovima. Ova uobičajena bolest, kojoj je sklonost naslijeđena, najčešća je varijanta leukemije kod bijelaca. Još nije utvrđeno koji tip stanice uzrokuje maligni klon. Veza limfocitne leukemije s ionizirajućim zračenjem i kancerogenima nije utvrđena, nisu identificirane tipične kromosomske translokacije koje utječu na onkogene. Na rani stadiji Rijetke su bolesti kromosomskog preuređivanja, u perifernoj krvi je prisutna apsolutna limfocitoza, povećani su limfni čvorovi, bolesnik se može žaliti na asteniju, pojačano znojenje i nagli gubitak težine. S napredovanjem bolesti povećavaju se jetra i slezena, mogu se otkriti anemija i trombocitopenija, a bolesnici se žale na vrtoglavicu, slabost, spontano krvarenje, pojavljuju se crvene ili ljubičaste točkice i mrlje na koži (petehije i).
• Multipli mijelom (multipli mijelom). Ovo je maligna bolest krvnog sustava, koju karakterizira sposobnost tumorskih stanica da sintetiziraju paraproteine ​​(homogene imunoglobuline ili njihove fragmente). Tumor, koji se sastoji od B-limfocita koji proizvode antitijela, lokaliziran je uglavnom u koštanoj srži. Ovisno o prirodi distribucije infiltrata mijeloma u koštanoj srži, multipli mijelom može biti difuzni, difuzno žarišni i žarišni. Usredotočujući se na stanični sastav tumora, razlikuju se plazmacitni, plazmablastični, polimorfni stanični i mijelomi malih stanica. Ovisno o vrsti izlučenog paraproteina izdvajaju se ne-sekretirajući mijelom, diklonalni mijelom, G-, A-, M-mijelom, kao i Bence-Jones mijelom.
• Mijeloidna leukemija je oblik leukemije koji je povezan s kromosomskom translokacijom (prijenosom dijela kromosoma). Ova bolest je povezana s takozvanim Philadelphia kromosomom. Kod mijeloične leukemije dolazi do ubrzane i neregulirane proliferacije (razmnožavanje diobom) u koštanoj srži pretežno mijeloidnih stanica i njihovo naknadno nakupljanje u krvi. Bolest se često otkriva kliničkim testom krvi, jer je često asimptomatska. Bolest može biti popraćena općom slabošću, subfebrilna temperatura tijela, gihta, smanjenog imuniteta, anemije i trombocitopenije, moguće povećane slezene.

Hematolog također liječi:

• Limfom, koji je karakteriziran povećanjem limfnih čvorova različitih skupina. Ovu skupinu hematoloških bolesti limfnog tkiva karakterizira stvaranje primarnog tumorskog fokusa (slično solidnim tumorima), koji ne samo da može metastazirati, već se i hematogeno širiti po cijelom tijelu. Oštećenje unutarnjih organa uzrokovano je nekontroliranim nakupljanjem "tumorskih" limfocita u njima. Hodgkinov limfom (zloćudna bolest u kojoj se u zahvaćenim limfnim čvorovima otkrivaju divovske stanice Reed-Berezovsky-Sternberga) i ne-Hodgkinov tip (sastoje se od malih limfocita, folikularne niskog stupnja i folikularnih mješovitih limfoma, srednjeg i diffomalnog folikularnog limfoma srednjeg stupnja stupnja , te se razlikuju difuzni limfomi velikih stanica visokog stupnja).imunoblastični, limfoblastični i limfomi necijepljene jezgre malih stanica).
• Waldenströmova makroglobulinemija je maligna monoklonska gamopatija u kojoj maligne plazma stanice luče visoko viskozan protein visoke molekularne mase koji pripada imunoglobulinskoj klasi M (IgM). Bolest karakterizira povećana viskoznost krvi, sklonost stvaranju tromboze, poremećeni metabolizam kalcija i fosfora, razvoj osteoporoze (popraćena sklonošću lomovima kostiju), bolovi u mišićima i kostima, paraproteinurija, razvoj tubularne nefropatije, smanjen imunitet.
• Autoimuna trombocitopenija je bolest u kojoj se stvaraju antitijela protiv vlastitih trombocita. Može biti idiopatsko ili uzrokovano drugim autoimunim poremećajima. Klinička slika nespecifična - bolest se očituje sklonošću krvarenju, hemoragijskom dijatezom i edemom. U krvi se otkriva trombocitopenija u pozadini povećane citolize, smanjenja životnog vijeka trombocita i pojave megatrombocita. Povećava se broj megakariocita u koštanoj srži. Hematolog postavlja točnu dijagnozu kada se u krvi otkriju antitrombocitna antitijela.

Waldenströmova makroglobulinemija i neke druge bolesti krvi uočavaju se u dobi od 30 do 90 godina.

Pedijatrijski hematolog

Znajući što hematolog liječi kod odraslih, treba razumjeti u kojim slučajevima je hematolog potreban za dijete.

Djeca koja imaju:

• opaža se bljedilo (koža može dobiti ikteričnu nijansu);
• javljaju se spontana krvarenja iz nosa (moguće su i druge vrste krvarenja);
• u slučaju manjih sudara s objektima i sl. pojavljuju se modrice;
• postoje pritužbe na bolove u zglobovima, kostima i kralježnici;
• povećani ili bolni limfni čvorovi;
• povećana jetra ili slezena;
• uočene su glavobolje i bolovi u trbuhu nejasnog podrijetla;
• otkrivene promjene u krvnim pretragama.

Dječji hematolog liječi:

• razne anemije;
• trombocitopatija, u kojoj su trombociti sadržani u krvi u normalnoj količini, ali su kvalitativno neispravni;
• trombocitopenija, u kojoj je smanjen broj trombocita u krvi;
• hemoragični vaskulitis, u kojem se zbog cirkulacije imunoloških kompleksa i aktiviranih komponenti kompleksa složenih proteina u krvi upaljuju mikrožile i dolazi do višestruke mikrotromboze;
• hemofilija, što je rijetko nasljedna bolest povezana s oštećenjem zgrušavanja krvi (koagulacije);
• leukemija (skupina onkoloških bolesti krvnih stanica).

Ako dijete ima bolesti krvi, mora biti stalno pod nadzorom hematologa i redovito uzimati pretrage za praćenje tijeka bolesti.

U kojim slučajevima je potrebno kontaktirati hematologa

Konzultacija s hematologom je neophodna za osobe koje:

• postoji povećanje temperature, koje nije povezano s zaraznim bolestima i drugim identificiranim upalnim procesima;
• otkriva se povećanje limfnih čvorova;
• smanjena tjelesna težina;
• postoji povećano znojenje;
• primjećuje se izraženo bljedilo kože (može se primijetiti i bljedilo sluznice i nokta);
• smanjen apetit;
• postoje poremećaji spavanja;
• postoje modrice iz neobjašnjivih razloga;
• opažaju se vrtoglavica i povećan umor.

Hematolog je također neophodan za pacijente koji se žale na svrbež i suhu kožu, trnce ili utrnulost prstiju, bolove u zglobovima. Hematologa trebaju posjetiti bolesnici s niskim hemoglobinom ili s nasljednom predispozicijom za bolesti krvi.

Trudnice se upućuju na konzultacije kod hematologa s niskim hemoglobinom, povećanim zgrušavanjem krvi i bolestima krvi.

Faze konzultacija

Imenovanje hematologa uključuje:

• proučavanje anamneze;
• fizički pregled pacijenta;
• upućivanje na analizu.

Na temelju rezultata testova hematolog postavlja dijagnozu i propisuje liječenje.

Dijagnostika

Budući da je dijagnoza bolesti krvi nemoguća bez analize krvi, hematolog propisuje:

• Opći test krvi s brojem retikulocita - mladih eritrocita, koji se otkrivaju zbog posebne boje. Stvaranje retikulocita događa se u koštanoj srži, gdje sazrijevaju 1-2 dana, a zatim ulaze u perifernu krv. Sazrijevanje u perifernoj krvi do zrelih eritrocita traje otprilike 2 dana. Broj retikulocita odražava brzinu proizvodnje crvenih krvnih stanica u koštanoj srži – s ubrzanom hematopoezom broj retikulocita se povećava, a sa sporom se smanjuje. Uz povećano uništavanje eritrocita, retikulociti čine više od 50% svih identificiranih eritrocita
• Postotak zasićenosti transferinom (protein prijenosnika željeza u krvnoj plazmi) pokazatelj je izračunat u krvnom serumu koji odražava razinu transferina povezanog sa željezom. Normalno, kod odraslih ova brojka iznosi 15-50%. Smanjenje pokazatelja ukazuje na nedovoljan unos željeza u tijelo, a povećanje ukazuje na prisutnost hemokromatoze ( genetska bolest povezano s poremećenim metabolizmom željeza).
• Feritinski test (glavni protein koji skladišti željezo u tijelu), za koji je potrebno poduzeti venske krvi. Normalno, razina feritina u krvi za muškarce je 12-300 ng / ml, a za žene - 12-150 ng / ml. Povišene vrijednosti ukazuju na prisutnost kronične hemokromatoze upalne bolesti, legionarska bolest, akutna leukemija, opekline itd. Razina feritina također se povećava nakon nekoliko transfuzija krvi. Niske razine feritina se vide kod anemije.
• Test kapaciteta vezanja željeza (IBSS) koji pomaže u određivanju količine željeza koja se može vezati na transferin. Ovom metodom vrijednosti transferina su precijenjene za 16-20%, jer se željezo, s više od polovice zasićenosti transferina, veže na druge proteine.
• Koagulogram, koji vam omogućuje prepoznavanje pokazatelja sustava zgrušavanja krvi.

Osim laboratorijskih pretraga, hematolog, ako je potrebno, također upućuje pacijenta na:

• Ultrazvuk u svrhu pregleda područja limfnih čvorova i trbušnih organa (slezena i dr.);
• CT i MRI, koji omogućuju razjašnjavanje strukture i veličine organa, kao i prepoznavanje tumorskih formacija i poremećaja kostiju;
• PET, u kojem se pozitronski emiteri uneseni u tijelo pacijenta šire po cijelom tijelu unutar 1-2 sata, nakon čega skener prikazuje sve dolazne informacije o stanju krvi na monitoru;
• biopsija limfnih čvorova i daljnji histološki pregled materijala;
• sternalna punkcija i morfološki pregled koštane srži;
• scintigrafija, koja pomaže identificirati patološke procese u kostima.

Kako se pripremiti za dijagnostički proces

• nemojte jesti 12 sati prije testa (obično se krv daruje ujutro na prazan želudac);
• isključite unos alkohola i ne pušite najmanje sat vremena prije analize (po mogućnosti ne pušite 12 sati);
• isključiti uporabu lijekova, a ako to nije moguće, obavijestiti laboratorijskog asistenta o nazivu lijeka;
• Nemojte piti previše tekućine tijekom dana prije testiranja.

Liječenje

Budući da su bolesti krvi vrlo raznolike, hematolog odabire individualni režim liječenja za svakog pacijenta, ovisno o vrsti bolesti i stanju bolesnika.

Glavne metode liječenja malignih bolesti krvi su kemoterapija i radioterapija. Kod kronične mijeloične leukemije hematolog može propisati inhibitor tirozin kinaze (imatinib, dasatinib).

Medicinska terapija uključuje primjenu:

• stimulansi eritropoeze (zhektofer, željezni laktat, itd.);
• stimulansi leukopoeze (pentoksil, leukogen, itd.).

S anemijom se provode transfuzije eritrocitne mase, s trombocitopenijom - transfuzije trombocitne mase.

Kirurške metode liječenja uključuju transplantaciju koštane srži (alogena, autologna itd.) i transplantaciju organa darivatelja.