Саркома - бұл курстың қатерлі сипатының жиі ісіктері. Көптеген әртүрлі саркомалар бар, олар ICD 10-да бір ауру ретінде бөлінген. Патологияның қауіптілігі симптомдардың болмауында бастапқы кезеңдеріісік дамуы, бұл диагнозды қиындатады.

Саркома туралы жалпы түсінік

Саркома тіндердің әртүрлі бөліктерінде локализациялануы мүмкін. Бұлшық еттерге, эпителийге, жүйке талшықтарына, дәнекер тініне әсер етуі мүмкін. Медицинада саркоманың үш негізгі түрі бар: шартты түрде жақсы, қатерлі және аралық, метастатикалық зақымданулармен бірге жүреді.

Ауру ерлерде де, әйелдерде де белгіленеді. Бірақ ер науқастарда саркома жиі диагноз қойылады.

Құрылымдардың басқа ісік түрлерінен ерекшеленетін басты ерекшелігі - жұмсақ тіндерде түзілуі. Бұл жағдайда метастаздар бауырда, мида және өкпеде пайда болады. Нәтижесінде зақымдалған органдардың қатерлі ісігі дамиды.

Медицинада олардың құрамына байланысты саркомалардың алуан түрлілігі бөлінеді:

  • эпителиоид;
  • ангиосаркома;
  • талшықты гистиоцитома;
  • фибросаркома;
  • лейомиосаркома;
  • рабдомиосаркома;
  • липосаркома;
  • шваннома;
  • шпиндельді жасушалық саркома;
  • гемангиоперицитома;
  • мезенхимома;
  • синовиальды саркома;
  • альвеолярлы.

Нәтижелерге сүйене отырып, саркоманың түрі анықталады аспаптық әдістермаманның диагностикасы. Бұл көптеген түзілістердің қатерлі ісіктерге айналуы және метастатикалық зақымданулардың себебі болуы үшін қажет.

Себептер

Сарапшылар саркоманың пайда болуының шынайы себептерін анықтай алмады. Бірақ олар аурудың даму қаупіне әсер ететін және арттыратын бірқатар факторларды шығарды.

Әртүрлі типтегі ісіктердің пайда болуында генетикалық бейімділік үлкен маңызға ие. Фибросаркома немесе формацияның басқа түрі диагнозы бар науқастарда жақын туыстары ұқсас патологиядан зардап шеккені анықталды.

Саркомаларды тудыратын факторлардың бірі - герпес вирусы. Мамандар канцерогенді, химиялық, улы және улы заттардың да ағзаға әсері бар екенін алға тартады.

Науқас тұратын аумақтардағы қолайсыз экологиялық жағдай да саркоманың пайда болу қаупін айтарлықтай арттыруы мүмкін.

Ғалымдар ісіктердің пайда болу себептері терінің тұрақты зақымдануы, стероидты препараттарды ұзақ уақыт қолдану және ісік алды аурулардың болуы деп санайды.

Клиникалық сурет

Медицинада саркоманың көптеген түрлері ерекшеленгеніне қарамастан, олардың ұқсас белгілері бар, нәтижесінде олар бір топқа біріктірілді.

Үстінде ерте кезеңдеріаурудың ісік дамуының белгілері пайда болмайды. Неоплазма өсіп келе жатқанда, науқаста күрт салмақ жоғалту, тұрақты шаршау, депрессия және шаршау байқалады.

Қатерлі ісіктің озық кезеңі зардап шеккен аймақта ауырсыну сезімімен, зақымдалған органның жұмысының бұзылуымен сипатталады. Ісік орналасқан жердегі тері түсі өзгереді, оның бетінде жаралар пайда болады.

Ісік көбінесе кішкентай түйін ретінде анықталады. Ол сары немесе ақ түсті. Оның дамуының бастапқы кезеңдерінде ол ауыр сезіммен бірге жүрмейді.

Құрылымның беті тегіс, бірақ ол дамып келе жатқанда ол бұдырлы болады, жаралар пайда болады. Ісік мөлшері 30 сантиметрге жетуі мүмкін.

Саркоманың қауіптілігі - ол ұзақ уақыт бойы өзін көрсетпейді және науқас оның болуын білмейді. Егер саркома бұлшықет тініне әсер етсе, ол сәтті қалпына келтіру мүмкіндігі болмаған кезде дамудың кейінгі кезеңдерінде байқалады.

Диагностика

Кейбір жағдайларда саркома болған кезде ауруды анықтау бастапқы кезеңдерде симптомдардың болмауына байланысты қиын. Алдын ала диагноз науқастың шағымдары мен сыртқы тексеру негізінде белгіленеді. Оны растау және патология ағымының сипаттамаларын анықтау үшін маман бірқатар аспаптық және емдік шараларды тағайындайды. зертханалық әдістердиагностика:

Ультрадыбысты зерттеу

Әдіс өте ақпаратты болып табылады және жамбастың, аяқтың және дененің басқа бөліктерінің жұмсақ тіндерінде локализацияланған ісіктің болуын анықтауға мүмкіндік береді.

Ультрадыбыстық неоплазманың мөлшерін, орналасуын, құрылымын анықтауға көмектеседі. Саркоманың басқа аурулардан ерекшеленетін белгілі бір ерекшеліктері бар. Біріншіден, оның капсуласы және біртекті құрылымы жоқ. Сондай-ақ саркомадағы некроз ошақтары түзіліс ішінде орналасады.

КТ сканерлеу

Егер саркомаға күдік болса, КТ жиі контраст агентімен орындалады. Бұл қан айналымы бұзылыстарының аймағын анықтауға мүмкіндік береді. Компьютерлік томографияны жүргізу кезінде саркома дұрыс емес пішінмен, анық емес контурлармен және біртекті емес құрылыммен анықталады. Көрші тіндер де зақымдалады және қысылады. Контрастты зат бұралған ыдыстарда жиналады.

Магниттік резонансты бейнелеу

Компьютерлік томографияны жүргізу мүмкін болмаған кезде тағайындалады. Әдістеме өте мазмұнды. МРТ-ның басты артықшылығы - ісіктерді қабат-қабат визуализациялау, оның құрылымын, өлшемін және орналасу аймағын анықтау мүмкіндігі.

Рентгенография

Рентгендік зерттеу көрші органдарда немесе тіндерде ғана емес, сонымен қатар алыстағы метастатикалық зақымдануларды анықтау үшін жүргізіледі.

Техниканың кемшілігі - рентген аппаратын пайдаланып неоплазманың түрін анықтау мүмкін емес.

Биопсия

Қатерлі ісік жасушаларының пайда болу түрін және болуын растау үшін саркомаға жұқа ине биопсиясы тағайындалады. Сынама алу процедурасы арнайы аппараттың көмегімен жүзеге асырылады, онда маман саркома тінінің үлгісін алады.

Алынған үлгілер гистологиялық зерттеуге зертханаға жіберіледі. Науқас 7-10 күннен кейін диагноздың нәтижелерін емдеуші дәрігерден біле алады. Кейбір жағдайларда зерттеу шұғыл түрде жүргізіледі. Нәтиже 20-30 минуттан кейін дайын болады.

Пациенттер сонымен қатар жалпы және биохимиялық қан анализін тапсыруы керек. Маман ісік маркерлеріне плазмалық сынақты тағайындай алады. Қосымша зерттеу әдістері ретінде ангиография және позитронды-эмиссиялық томография көрсетіледі.

Зерттеу нәтижелері бойынша соңғы диагноз қойылады және терапия курсы тағайындалады.

Емдеу

Саркоманы диагностикалау кезінде емдеу жеке негізде жүзеге асырылады. Терапия курсын тағайындамас бұрын дәрігердің кеңесі өтеді.

Эмбриональды рабдомиосаркоманы, фибросаркоманы және саркоманың басқа түрлерін емдеудің бірыңғай жүйесі жоқ екеніне қарамастан, хирургиялық араласу жиі тағайындалады. Операцияның мақсаттары - ісіктерді жою, науқастың жағдайын жеңілдету және оның өмір сүру ұзақтығын арттыру.

Кейбір жағдайларда хирургиялық араласу радиациялық немесе химиотерапиямен толықтырылуы мүмкін. Әдістер ісіктің өсуін бәсеңдетуі мүмкін, бірақ олардың саны бар жанама әсерлер. Жағымсыз әсерлердің арасында шаштың түсуі, сынғыш тырнақтар, әлсіздік, жүрек айну және салмақ жоғалту бар. Сондықтан олар 60 жастан асқан науқастарды емдеуге тағайындалмайды.

Саркома жеткілікті үлкен болған жағдайда, көптеген жүйке ұштары мен үлкен тамырларға әсер етеді, ол зардап шеккен органмен бірге жойылады.

Химиотерапия екі немесе үш курста жүргізіледі. Олардың арасындағы интервал кем дегенде 3 апта. Сәулелік терапия кейбір жағдайларда терапияның негізгі әдісі ретінде тағайындалады. Ол науқаста хирургиялық араласуға қарсы көрсетілімдер болса немесе ісік кішкентай болса орындалады.

Емдеуден өткеннен кейін науқас диспансерлік есепке алынады. Науқас профилактикалық мақсатта үнемі дәрігерге баруы керек.

Асқынулар

Перифериялық нервтердің, дәнекер немесе бұлшықет тіндерінің жұмсақ тіндерінің саркомасы, егер емделмеген болса, ауыр асқынуларды тудырады. Олардың ішінде атап өтілген:

  1. Таратуметастатикалық зақымданулар.
  2. қысуқоршаған тіндер мен органдар, бұл айтарлықтай ауырсынуды тудырады.
  3. Даму кедергіішектер мен мүшелердің перфорациясы.
  4. Жеңіліс лимфалықжүйенің дұрыс жұмыс істемеуіне әкеледі.
  5. Ішкі сыртқы түрі қан кету.

Саркоманың әртүрлі түрлерінің дамуы фонында есту, көру, есте сақтау қабілетінің төмендеуі және концентрацияның төмендеуі байқалады. Терінің сезімталдығы да нашарлайды. Сондықтан саркоманы диагностикалау кезінде емдеуді кейінге қалдыруға болмайды.

Болжау

Саркома дамуының болжамына көптеген әртүрлі факторлар әсер етеді. Ең алдымен, бұл аурудың кезеңі. Сондай-ақ ісік процесінің локализациясы, жасы, науқастың жағдайы, метастаздық зақымданулардың болуы, ілеспелі аурулар үлкен маңызға ие.

Емдеу патологияның дамуының 1 немесе 2 сатысында басталған жағдайда болжам қолайлы. Науқастардың өмір сүру деңгейі шамамен 70-50% құрайды. Бірақ саркома қауіпті, себебі жойылғаннан кейін неоплазма қайтадан пайда болады.

Көбінесе саркоманың болжамы қолайсыз, себебі дамудың бастапқы кезеңдерінде патологияның болуын анықтау өте қиын. 3 немесе 4 кезеңдегі науқастардың өмір сүру деңгейі 15% -дан аспайды.

Алдын алу шаралары

Саркоманың дамуының шынайы себептері анықталмағандықтан, арнайы алдын алу шаралары жоқ. Дәрігерлер негізгі ережелерді сақтауды ұсынады:

  1. уақытында бару дәрігер.Тұрақты емтихандар мен рентгендік зерттеулер ісік процесінің дамуының басталуын уақтылы анықтауға көмектеседі.
  2. Жаңалықтар белсендіөмір салты. Егер жұмыс бір позицияда ұзақ тұруды қажет етсе, жаттығуларды сағат сайын орындау ұсынылады, күн сайын таңертеңгілік жаттығуларды орындаңыз.
  3. Көбірек жүрутаза ауада. Осы мақсаттар үшін саябақ қолайлы. Суық тиіп қалмас үшін ауа райына қарай киіну керек.
  4. Уақытылы емдеңіз суық тиюаурулар.
  5. Дұрыс жеу.Фаст-фудтар мен зиянды тағамдарды жеу Теріс әсер етуиммунитет үшін. Диетаға жемістер мен көкөністерді көбірек қосу керек. Күзде және көктемде қабылдау керек витаминдік кешендер. Бұл иммунитетті дұрыс деңгейде сақтауға көмектеседі.
  6. Экспозицияны жою химиялық,теріге және тұтастай алғанда денеге улы және улы заттар. Қауіпті өндірістерде жұмыс істегенде жеке қорғаныс құралдарын пайдалану керек, үй жұмыстарын тек қолғаппен орындау керек.
  7. Болмау жарақаттері жамылғысы.

Алдын алу шараларын сақтау саркоманың әртүрлі түрлерінің даму қаупін айтарлықтай төмендетуге көмектеседі. Науқастарға уақтылы емдеу ғана ауруды емдеу ықтималдығын арттыратынын білу маңызды.

Жұмсақ тіндердің саркомасы басқа қатерлі ісік зақымдануларының арасында кең таралған ауру болып табылады. Медицинада формациялардың көптеген түрлері ерекшеленеді, бірақ олардың барлығы науқастың денсаулығы мен өміріне үлкен қауіп төндіреді. Бастапқы кезеңдерде саркома симптомдарды көрсетпейді, бұл диагнозды қиындатады.

Сондықтан науқастарға жыл сайын профилактикалық тексеруден өту ұсынылады. Саркоманы анықтаған кезде емдеуді кейінге қалдыруға болмайды, өйткені оның болмауы ауыр зардаптардың, соның ішінде өлімнің дамуына әкеледі.

RCHD (Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің Денсаулық сақтауды дамытудың республикалық орталығы)
Нұсқа: Мұрағат – Қазақстан Республикасы Денсаулық сақтау министрлігінің Клиникалық хаттамалары – 2012 (No 883, No 165 бұйрықтар)

Дененің дәнекер және жұмсақ тіндері, анықталмаған (C49.6)

жалпы ақпарат

Қысқаша сипаттамасы

«Жұмсақ тіндердің саркомасы» клиникалық хаттамасы

«Жұмсақ тіндердің саркомасы» термині скелеттен тыс жұмсақ және дәнекер тіндерде пайда болатын қатерлі ісіктер тобын білдіреді. Ұқсас ісіктер олардың гистологиялық сипаттамалары мен клиникалық көріністерінің, сондай-ақ ісік процесінің ағымының ұқсастығына байланысты бір топқа біріктіріледі.


Қатерлі жұмсақ тіндердің ісіктері адамның қатерлі ісіктерінің жалпы құрылымының 0,2-2,6% құрайды. Жұмсақ тіндердің қатерлі ісіктерінің барлығы дерлік саркомалар болып табылады, олар адамның барлық қатерлі ісіктерінің 0,7% құрайды. Қазақстан Республикасында жаңадан анықталған аурулардың абсолютті саны 1993 жылы 235, 2002 жылы 192 болды.


Көбінесе бұл ісіктер 20-50 жаста байқалады. Балаларда онкологиялық сырқаттанушылық құрылымында саркомалар 10-11% құрайды. Жұмсақ тіндердің саркомасының басым локализациясы - аяқ-қолдар (60% дейін), төменгі аяқтардың шамамен 46% және жоғарғы аяқтардың шамамен 13%. Магистральда бұл ісіктер 15-20% жағдайда, бас және мойын аймағында 5-10% локализацияланған. ретроперитонеальды кеңістік 13-25% құрайды.

Протокол«Жұмсақ тіндердің саркомасы».

ICD коды- С 49 (жұмсақ тіндердің қатерлі ісіктері).

Қысқартулар:

ЭКГ – электрокардиография.

Ультрадыбыстық - УДЗ.

МТС - метастаз.

ЭТЖ – эритроциттердің шөгу жылдамдығы.

RW - Вассерман реакциясы.

АҚТҚ – адамның иммун тапшылығы вирусы.

РСТ – полихимиотерапия.

ПЭТ – позитронды эмиссиялық томография.

Хаттаманы әзірлеу күні: 2011 жылдың қыркүйек айы

Протокол пайдаланушылары:учаскелік онколог, диспансер емханасының онкологы, диспансер ауруханасының онкологы.

Мүдделер қақтығысының жоқтығының белгісі

Талқыланып отырған құжаттың тақырыбына біздің қаржылық немесе басқа да мүддеміз жоқ. Соңғы 4 жылда дәрі-дәрмектерді, жабдықтарды және т.б. сатумен, өндірумен немесе таратумен айналыспаған.

Классификация

Ісіктердің гистологиялық түрлері

ICD-O морфологиялық кодтарына сәйкес ісіктердің келесі гистологиялық түрлері TNM жүйесіне сәйкес жіктеледі:

1. Альвеолярлы жұмсақ тіндердің саркомасы.

2. Эпителиоидты саркома.

3. Қаңқадан тыс хондросаркома.

4. Қаңқадан тыс остеосаркома.

5. Юингтің сүйектен тыс саркомасы.

6. Примитивтік нейроэктодермальды ісік (PNET).

7. Фибросаркома.

8. Лейомиосаркома.

9. Липосаркома.

10. Қатерлі фиброзды гистиоцитома.

11. Қатерлі гемангиоперицитома.

12. Қатерлі мезенхимома.

13. Перифериялық жүйке қабықтарынан пайда болатын қатерлі ісік.

14. Рабдомиосаркома.

15. Синовиальды саркома.

16. Қосымша спецификациясыз саркома (NOS).


TNM жіктемесіне кірмейтін ісіктердің гистологиялық түрлері: ангиосаркома, Капоши саркомасы, дерматофибросаркома, фиброматоз (десмоидты ісік), ұзақ материядан, мидан, қуыс немесе паренхимальды органдардан (сүт безінің саркомасынан басқа) шыққан саркома.

Аймақтық лимфа түйіндері

Аймақтық лимфа түйіндері - бастапқы ісіктің локализациясына сәйкес келетін түйіндер. Аймақтық лимфа түйіндері сирек қатысады және оларды клиникалық немесе патологиялық жолмен анықтау мүмкін болмаса, олар NX немесе pNX орнына N0 ретінде жіктеледі.


TNM классификациясы

Классификация ережелері. Ісіктің гистологиялық түрін және қатерлі ісік дәрежесін анықтауға мүмкіндік беретін диагнозды гистологиялық растау болуы керек.


Анатомиялық аймақтар:

1. Дәнекер тін, тері асты және басқа жұмсақ тіндер (С 49), перифериялық нервтер (С 47).

2. ретроперитонеальді кеңістік (С 48,0).

3. Медиастина: алдыңғы (C 38.1); артқы (C 38.2); медиастинум, NOS (C 38.3).


Т, N, M, G жүйесі бойынша жұмсақ тіндердің саркомасының сатысын анықтау

Т

бастапқы ісік

Tx - бастапқы ісік бағалау мүмкін емес


T1 - ең үлкен өлшемі 5 см-ден аспайтын ісік

T1a – беткей ісік*

T1b - терең ісік*


T2 - ең үлкен өлшемі 5 см-ден асатын ісік

T11a - беткей ісік*

T11b - терең ісік*


T3 Сүйекті, үлкен тамырды немесе жүйкені қамтитын ісік


* фасцияға инвазиясыз тек беткейлік фасция үстінде локализацияланған беткей ісік; терең ісік тек қана беткейлік фассияның астында немесе фасцияның үстіңгі жағында локализацияланған, бірақ ол арқылы инвазия немесе өну. Терең ісіктерге ретроперитонеумның, ортастинаның және жамбастың саркомасы жатады.

Н

Аймақтық лимфа түйіндері:

Nx - аймақтық лимфа түйіндерін бағалау мүмкін емес

N0 – аймақтық метастаздар жоқ лимфа түйіндері

N1 – аймақтық лимфа түйіндерінде метастаздар бар

М

Алыстағы метастаздар:

М0 – алыстағы метастаздар жоқ.

M1 - алыстағы метастаздар бар.

Г

Қатерлі ісіктің гистологиялық дәрежесі:

G1 - төмен

G2 - орташа

G3 - жоғары

Ескертпе: сүйектен тыс Юинг саркомасы және қарабайыр нейроэктодермальды ісік жоғары дәрежелі ісіктер ретінде жіктеледі. Егер бағаны бағалау мүмкін болмаса, төмен бағаға қойыңыз
кезеңдері
IA кезеңі T1a N0 M0
T1b N0 M0 Төмен баға
1В кезеңі T2a N0 M0 Төмен баға
T2b N0 M0 Төмен баға
IIA кезең T1a N0 M0
T1b N0 M0 Қатерлі ісіктің жоғары дәрежесі
IIB кезең T2a N0 M0 Қатерлі ісіктің жоғары дәрежесі
III кезең T2b N0 M0 Қатерлі ісіктің жоғары дәрежесі
Кез келген Т N1 M0
IV кезең Кез келген Т Кез келген Н M1 Кез келген қатерлі ісік дәрежесі

R классификациясы

Емдеуден кейін қалдық ісіктің болмауы немесе болуы R белгісімен сипатталады:

RX - қалдық ісіктің болуын бағалау мүмкін емес.

R0 – қалдық ісік жоқ.

R1 – микроскопиялық қалдық ісік.

R2 – макроскопиялық қалдық ісік.

Түйіндеме


Диагностика

Диагностикалық критерийлер(сипаттама сенімді белгілерпроцестің ауырлығына байланысты аурулар)


Шағымдар:жұмсақ тіндердің ісік қалыптасуының пайда болуы және біртіндеп өсуі. Ауырсыну синдромының пайда болуы және өсуі. Аяқ-қолдағы қозғалыстардың бұзылуы.


Физикалық тексеру:жұмсақ тіндердің ісіктерінің болуы. Пальпация кезінде ауырсыну. Аяқ-қол функциясының көрінетін бұзылуы.


Зертханалық зерттеулер: ESR жоғарылауы, лейкоцитоз (процестің таралуымен).


Аспаптық зерттеу:

1. Зақымдалған аймақты ультрадыбыстық зерттеу.

2. Мүшелерді рентгендік зерттеу кеуде.


Онкологпен кеңесуге көрсеткіштер:жұмсақ тіндердің ісіктерінің болуы. Жұмсақ тіндердің ісік зақымдануының рентгенологиялық (УДЗ, КТ) деректерінің болуы.


Негізгі және қосымша диагностикалық шаралар тізімі:

Анамнезді мұқият жинау;

Физикалық тексеру;

Қан тобы, Rh факторы;

Вассерман реакциясы;

егжей-тегжейлі қан анализі;

Жалпы талдаузәр;

Биохимиялық талдауқан (жалпы ақуыз, креатинин, мочевина, билирубин, трансаминазалар, сілтілі фосфатаза, иондар - Na, K, Ca, Cl, глюкоза);

коагулограмма;

Кеуде қуысы мүшелерінің рентгені;

КТ сканерлеу;

Зақымдалған аймақтың магнитті-резонансты бейнелеуі;

Жіңішке сүйектен сүйек кемігінің биопсиясы (Эвинг саркомасы бар);

Ісіктің гистологиялық түрін және дифференциация дәрежесін белгілей отырып, ауруды морфологиялық тексеру (трепан немесе ашық биопсия):

Кішкентай немесе терең орналасқан ісіктер үшін трепанобиопсия ультрадыбыстық немесе рентгенографиялық бақылаумен жүргізіледі;

Тіндердің бағанының өлшемдері 4 х 10 мм кем болмауы керек;

Пышақ биопсиясымен кесу хирургиялық араласуды кейінгі таңдауды қиындатпауы керек;
- цитологиялық зерттеу (диагнозды гистологиялық тексеруді алмастырмайды):

Ойық жаралы ісік бетінен жағындыларды тырнау;

жағындылар-пышақпен алынған материалдың іздері немесе трефин биопсиясы;
- іш қуысы мүшелерін ультрадыбыстық зерттеу;

Артериография (ірі негізгі тамырлардың өту аймағында ісік локализацияланған кезде орындалады);

ПЭТ – көрсеткіштер бойынша;

Көрсеткіштер бойынша қаңқаның сцинтиграфиясы.


Дифференциалды диагностика

Сүйектің қатерсіз ісіктері / агрессивті ағым Сүйектің қатерлі ісіктері
1. Фиброма фибросаркома
2. Липома Липосаркома
3. Нейрофиброматоз Рабдомиосаркома
4. Гемангиома Қатерлі мезенхимома
5. Қатерлі гистиоцитома

Шетелде емделу

Кореяда, Израильде, Германияда, АҚШ-та емделу

Медициналық туризм бойынша кеңес алыңыз

Емдеу

Емдеу мақсаты:ісіктерді жою, алыстағы метастаздардың және зақымдалған лимфа түйіндерінің (бар болса) алдын алу.


Емдеу тактикасы

Хирургиялық әдіс тәуелсіз түрі ретінде бастапқы жоғары сараланған ісіктерді (T1a) емдеуде радикалды хирургиялық араласуды жүзеге асыру мүмкін болған жағдайда қолданылады. Басқа жағдайларда емдеу аралас немесе күрделі болып табылады, оның жетекші және шешуші құрамдас бөлігі ісікті хирургиялық алып тастау болып табылады.


Емдеу бағдарламасы қатерлі ісіктің гистологиялық дәрежесін, процестің таралуын, ісіктің мөлшері мен локализациясын ескере отырып құрастырылады.


Анестетикалық қолдаудың ерекшеліктері:

Жұмсақ тіндердің саркомаларына хирургиялық араласулар анестезия немесе өткізгіш анестезия кезінде жүргізіледі (анестезияға қарсы көрсетілімдер болса);

Трепанобиопсия жергілікті анестезиямен жүргізіледі.


Дәрілік емес емдеу


Хирургиялық араласу принциптері:

Ісікпен бірге алдыңғы биопсияның орны жойылады;

Саркоманы жою ісіктерді ашпай орындалады;

Аймақтық лимфа түйіндері олардың зақымдану белгілері болмаған кезде жойылмайды;

Тіндердің резекциясының шекаралары металл жақшалармен белгіленеді (операциядан кейінгі жоспарлау үшін). сәулелік терапияжәне ісіктің радикалды емес жойылуымен).


Жұмсақ тіндердің саркомасы кезіндегі операцияның негізгі түрлері


Қарапайым кесу- тек қана қатерлі ісіктердің морфологиялық диагностикасының қадамы ретінде қолданылады.


кең кесу. Бұл операция кезінде ісік анатомиялық аймақ шегінде, псевдокапсуламен бір блокта және ісіктің көрінетін шетінен 4-6 см және одан да көп қашықтықта жойылады. Теріде, тері астындағы тіндерде (ұсақ фибросаркомалар, липосаркомалар, десмоидтар, дерматофибросаркомалар) қатерлі ісіктің төмен дәрежесіндегі, беткейлік, беткейлік фассиядан жоғары орналасқан ісіктерге кең жергілікті резекция қолданылады. Бұл операция жоғары дәрежелі саркомалар үшін жасалмайды.


Радикалды операция. Бұл операция қатерлі ісіктің жоғары дәрежесіндегі терең орналасқан саркомалар үшін жасалады. Ісікті және оны қоршап тұрған қалыпты тіндерді бір блокқа фасция мен өзгермеген қоршаған бұлшықеттерді қосу арқылы алып тастауды қарастырады, олар бекіту орнында кесу арқылы толығымен жойылады. Қажет болса, тамырларға, нервтерге, сүйектерге, буындарға сәйкес реконструкциялық пластикалық операцияларға жүгіне отырып, тамырлардың, нервтердің, сүйектердің резекциясы жасалады.

Аяқ-қолдың жұмсақ тіндерінің жергілікті асқынған қатерлі ісіктері үшін мүшелерді сақтайтын және функционалдық үнемдейтін хирургиялық араласулар тек біріктірілген және емдеу аясында жүргізіледі. кешенді емдеу. Хирургиялық араласудың радикалдылығын бақылау ісіктің қалыпты тіндерден кесілген жерінің шеттерін шұғыл операция ішілік гистологиялық зерттеу арқылы жүзеге асырылады.

Ампутациялар және дезартикуляциялар. Аяқ-қолды ампутациялау және дезартикуляциялау жаппай зақымдану (буындардың, сүйектердің, ірі тамырлардың және нервтердің ісік процесіне үлкен әсер етуі) және/немесе неоадъюванттың сәтсіздігіне байланысты радикалды үнемдеу операциясы мүмкін болмаған жағдайларда көрсетіледі. емдеу курстары.


Сәулелік терапия

Сәулелік терапия аралас және кешенді емдеудің бөлігі ретінде қолданылады. Сәулелік терапия классикалық фракциялау режимінде SOD 50-70 Гр операцияға дейінгі немесе операциядан кейінгі курс түрінде, әдетте, терең фокусты R-терапиясын, электронды сәулені немесе Υ-терапиясын қолдана отырып қолданылады. Электрондық сәуленің сәулелену көзі мен энергиясын таңдау ісіктің локализациясы мен тереңдігімен анықталады.

Бүкіл мүдделі аймаққа сәулелену дозасын біркелкі қорытындылау үшін оңтайлы доза өрістерін қалыптастыруға арналған құрылғыларды қолдану арқылы сәулеленудің көп өрісті әдістері қолданылады. Сәулелену өрістерінің шекаралары ісік өлшемінен 3-4 см-ге асуы керек.Ісектің үлкен өлшемдері және/немесе қатерлі ісіктің жоғары дәрежесі кезінде сәулелену өрісі 10 см-ге дейін проксимальды және дистальді тіндерді қамтуы керек. ісік шекаралары. Бұл жағдайда SOD 45-50 Гр жеткеннен кейін сәулелену өрісі ісік өлшеміне дейін азаяды.

Аяқ-қолдарда локализацияланған ісіктер үшін радиациялық остеонекроздың даму ықтималдығын азайту үшін сәулеленген тіндерден тыс қосымша қиғаш өрістер қолданылады. Ең дұрысы, фиброздың ауырлығын, бұлшықет контрактурасын және ісінуді азайту үшін аяқ-қол шеңберінің 1/3 бөлігін сәулелену өрісінен шығару керек. Сәулеленбеген тіндердің ең аз ені: білекте - 2 см, төменгі аяқта - 3 см, жамбаста - 4 см болуы керек.

Операция алдындағы сәулелік терапияға қарсы көрсеткіштер:

Диагнозды морфологиялық растаудың болмауы;

Қан кету қаупі бар ісіктің құлауы;

Сәулелік терапияға жалпы қарсы көрсеткіштер.


Операциядан кейінгі сәулелік терапия қатерлі ісіктің жоғары дәрежесінің және көп орталықты ісік өсуінің гистологиялық қорытындысын алғаннан кейін (операцияға дейінгі сәулелік терапия жүргізілмеген жағдайда), сондай-ақ ісікті шартты түрде радикалды немесе радикалды емес жою кезінде жүргізіледі. Сәулелік терапияның басталуы  операциядан кейін 4 аптадан кешіктірмей.


Операция алдындағы сәулелік терапия жүргізілмеген болса, сәулелену аймағына жойылған ісіктің төсеніші (операция кезінде шекаралары тантал қыстырғыштарымен белгіленеді), кесілген жиектерінен 2 см шегінісі бар қоршаған тіндер және операциядан кейінгі тыртық кіреді. (SOD 60 Гр). Операция кезінде титан степлерімен белгіленуі тиіс қалдық ісік болса, бұл аймақ қосымша 70 Гр кем емес SOD дейін жергілікті сәулелендіріледі.


Егер ісік резекцияланбайтын болса, радиациялық терапия классикалық фракциялау режимінде SOD 70 Gy радикалды бағдарлама бойынша жүргізіледі.


Кезеңдер бойынша емдеу

1. IA сатысы (T1a, T1b N0, NX M0 - қатерлі ісіктің төмен дәрежесі): анатомиялық аймақ шегінде ісіктің кең түрде кесілуі.


2. IB сатысы (T2a, T2b N0, NX M0 - төмен дәрежелі): ісіктерді хирургиялық алып тастау (T2a - кең кесу, T2b - радикалды операция) +операциядан кейінгі сәулелік терапия курсы (қажеттілік соңғы гистологиялық зерттеу нәтижелерімен анықталады);


4. Неоадъювантты емдеудің тиімділігін арттыру мақсатында мүшелерді сақтайтын хирургиялық араласуды жоспарлау кезінде емдеу жүйесіне аймақтық химиотерапия әдістері (химиотерапиялық препараттарды артерия ішіне енгізу) енгізіледі.

5. Ісікті хирургиялық алып тастағаннан кейін жараның шеттерін кішірейту арқылы жоюға болмайтын үлкен жара ақауы пайда болған кезде біріншілік пластиканың бір түрі жасалады:

Бос тері жамылғысы;

жергілікті тіндер;

Біріктірілген тері пластикасы;

Тамырлық педикулаларда ығысқан аралшық жапқыштары бар пластина, микрохирургиялық әдістерді қолдану арқылы тіндік кешендерді автотрансплантациялау.


6. Ағзаны сақтайтын ем жүргізу мүмкін болмаса, ісік процесінің жергілікті таралуына және неоадъювантты емдеудің тиімсіздігіне байланысты аяқ-қолды ампутациялау жүргізіледі.


IIA кезеңі(Т1a,T1b N0, NX M0 - жоғары дәрежеқатерлі ісік):

Операцияға дейінгі немесе кейінгі сәулелік терапия + ісіктің кең кесілуі;

Ісікті хирургиялық алып тастағаннан кейін жараның шеттерін қысқарту арқылы жою мүмкін емес кең жара ақауы пайда болған кезде біріншілік пластина түрлерінің бірі орындалады.


IIB кезеңі(T2a N0, NX M0 - жоғары сорт).


III кезең(T2b N0, NX M0 - жоғары сорт):

Операция алдындағы немесе кейінгі сәулелік терапия (жергілікті микротолқынды гипертермия жағдайында сәулелік терапияға артықшылық беру керек) + ісіктерді хирургиялық алып тастау (T2a - кең кесу, T2b - радикалды құтқару операциясы) + адъювантты полихимиотерапияның 3-4 курсы;

Органдарды сақтайтын хирургияны жоспарлау кезінде неоадъювантты емдеудің тиімділігін арттыру мақсатында емдеу жүйесіне аймақтық химиотерапия әдістері кіреді (химиотерапиялық препараттарды/веноздық немесе артерияішілік енгізу);

Жараның шеттерін қысқарту арқылы жойылмайтын кең жара ақауының пайда болуымен бастапқы пластмасса түрлерінің бірі орындалады;

Ісіктің жергілікті таралуына және оның болмауына байланысты мүшелерді сақтайтын ем жүргізу мүмкін болмаса клиникалық әсерінеоадъювантты емнен кейін аяқ-қолды ампутациялау жүргізіледі.


IV кезең(кез келген T N1 M0 – қатерлі ісіктің кез келген дәрежесі):

Кешенді емдеу ісіктердің дифференциациялану дәрежесін және ісік процесінің жергілікті таралуын ескере отырып, жұмсақ тіндердің I-III сатыдағы саркомасын емдеу принциптеріне сәйкес жүргізіледі;

Хирургиялық компонент бастапқы ісікке (ағзаны сақтайтын немесе алып тастайтын хирургия) араласудан басқа, бастапқы ісікке (бір блокты немесе кезеңді) операциямен бір мезгілде орындалатын типтік аймақтық лимфа түйіндерінің диссекциясын қамтамасыз етеді. кешіктірілген әдіс (зақымданған аймаққа байланысты және жалпы жағдайынауқас).


IV кезең(кез келген T және N M1 – қатерлі ісіктің кез келген дәрежесі):

Паллиативтік және симптоматикалық ем жүргізіледі жеке бағдарламаларполихимиотерапияны және/немесе сәулелік терапияны қоса отырып;

Хирургиялық араласулар ісік массасын азайту үшін немесе санитарлық көрсеткіштер бойынша (аяқ-қолды ампутациялау) жүргізіледі.


Медициналық емдеу


Полихимиотерапия режимдері


Порт жүйесін орнату


2. SARO:

Цисплатин 100 мг/м 2 IV, 1 күн;

Доксорубицин 30 мг/м 2 IV, 2, 3, 4 күн;

Винкристин 1,5 мг/м 2 IV, 5-ші күн;

Циклофосфамид 600 мг/м 2 IV, 6-шы күн.


3. CyVADIC:

Дакарбазин 250 мг/м 2 IV, 1-5 күн.


4. CyVADakt:

Циклофосфамид 500 мг/м 2 IV, 2-ші күн;

Винкристин 1 мг/м 2 IV, 1, 8, 15 күн;

Доксорубицин 50 мг/м 2 IV, 1 күн;

Дактиномицин 0,3 мг/м 2 IV, 3/4/5 күн.

Винкристин 1,5 мг/м 2 IV, 1, 8 күн;

Доксорубицин 50 мг/м 2 IV, 1 күн;

Дакарбазин 250 мг/м 2 IV, 1 күннен 5 күнге дейін.

Доксорубицин 60 мг/м 2, 1 күн;

Дакарбазин 250 мг/м 2, 1-5 күн.


7. VAC II:

Винкристин 1,5 мг IV, 1,8 күн;

Барлық iLive мазмұны мүмкіндігінше дәл және нақты екендігіне көз жеткізу үшін медициналық сарапшылармен тексеріледі.

Бізде ақпарат көздеріне қатысты қатаң нұсқаулар бар және мүмкіндігінше беделді веб-сайттарға, академиялық зерттеу институттарына және дәлелденген көздерге сілтеме жасаймыз. медициналық зерттеулер. Жақшадағы сандар (және т.б.) осындай зерттеулерге басылатын сілтемелер екенін ескеріңіз.

Мазмұнымыздың кез келгені дұрыс емес, ескірген немесе басқаша күмәнді деп ойласаңыз, оны таңдап, Ctrl + Enter пернелерін басыңыз.

Саркома - бұл әртүрлі локализацияның қатерлі ісіктерін қамтитын ауру. Саркоманың негізгі түрлерін, аурудың белгілерін, емдеу және алдын алу әдістерін қарастырайық.

Саркома – қатерлі ісіктердің тобы. Ауру бастапқы дәнекер жасушаларының зақымдануынан басталады. Гистологиялық және морфологиялық өзгерістерге байланысты жасушалардың, қан тамырларының, бұлшықеттердің, сіңірлердің және басқа заттардың элементтерін қамтитын қатерлі түзіліс дами бастайды. Саркоманың барлық түрлерінің ішінде, әсіресе қатерлі ісіктер ісіктердің шамамен 15% құрайды.

Аурудың негізгі симптоматологиясы дененің кез келген бөлігінің немесе түйіннің ісінуі түрінде көрінеді. Саркомаға әсер етеді: тегіс және жолақты бұлшықет тіндері, сүйектер, жүйке, май және талшықты тіндер. Диагностика әдістері мен емдеу әдістері аурудың түріне байланысты. Саркоманың ең көп таралған түрлері:

  • Магистраль саркомасы, аяқ-қолдың жұмсақ тіндері.
  • Сүйек, мойын және бас саркомасы.
  • ретроперитонеальді саркомалар, бұлшықеттер мен сіңірлердің зақымдалуы.

Саркома дәнекер және жұмсақ тіндерге әсер етеді. Аурудың 60% -ында ісік жоғарғы және дамиды төменгі аяқ-қолдар, магистральдың 30% -ында және сирек жағдайларда ғана саркома мойын мен бастың тіндеріне әсер етеді. Ауру ересектерде де, балаларда да кездеседі. Сонымен қатар, саркома жағдайларының шамамен 15% -ы қатерлі ісік аурулары. Көптеген онкологтар саркоманы ерекше емдеуді қажет ететін қатерлі ісіктің сирек түрі деп санайды. Бұл аурудың көптеген атаулары бар. Атаулар олар пайда болған матаға байланысты. Сүйек саркомасы – остеосаркома, шеміршек саркомасы – хондросаркома, тегіс бұлшықет тінінің зақымдануы – лейомиосаркома.

ICD-10 коды

Саркома mkb 10 – аурулардың халықаралық каталогының оныншы қайта қарауына сәйкес аурудың жіктелуі.

Код бойынша халықаралық классификация ICD-10 аурулары:

  • C45 Мезотелиома.
  • C46 Капоши саркомасы.
  • C47 қатерлі ісікперифериялық нервтер және вегетативті жүйке жүйесі.
  • C48 ретроперитонеальді кеңістік пен перитонеумның қатерлі ісігі.
  • C49 Дәнекер және жұмсақ тіндердің басқа түрлерінің қатерлі ісігі.

Әрбір элементтің өз классификациясы бар. ICD-10 саркома ауруларының халықаралық классификациясы санаттарының әрқайсысы нені білдіретінін қарастырайық:

  • Мезотелиома - бұл мезотелийден шыққан қатерлі ісік. Көбінесе плевра, перитонеум және перикард әсер етеді.
  • Капоши саркомасы – ісік одан дамиды қан тамырлары. Неоплазманың ерекшелігі - теріде айқын шеттері бар қызыл-қоңыр дақтардың пайда болуы. Ауру қатерлі, сондықтан адам өміріне қауіп төндіреді.
  • Перифериялық нервтердің және вегетативті жүйке жүйесінің қатерлі ісігі - бұл санатқа перифериялық нервтердің, төменгі аяқтардың, бастың, мойынның, беттің, кеуденің, жамбас аймағының зақымдануы мен аурулары жатады.
  • Ретроперитонеальді кеңістіктің және перитонеумның қатерлі ісігі - перитонеальды және ретроперитонеальды кеңістікке әсер ететін жұмсақ тіндердің саркомалары, іш қуысы бөліктерінің қалыңдауына әкеледі.
  • Дәнекер және жұмсақ тіндердің басқа түрлерінің қатерлі ісігі - саркома дененің кез келген бөлігіндегі жұмсақ тіндерге әсер етіп, қатерлі ісіктің пайда болуын тудырады.

ICD-10 коды

C45-C49 Мезотелий және жұмсақ тіндердің қатерлі ісіктері

Саркоманың себептері

Саркоманың себептері әртүрлі. Ауру қоршаған орта факторларының, жарақаттардың, генетикалық факторлардың және т.б. әсерінен пайда болуы мүмкін. Саркоманың даму себебін анықтау мүмкін емес. Бірақ аурудың дамуын жиі тудыратын бірнеше қауіп факторлары мен себептері бар.

  • Тұқым қуалайтын бейімділік және генетикалық синдромдар (ретинобластома, Гарднер синдромы, Вернер синдромы, нейрофиброматоз, пигментті базальды жасушалы көп тері обыры синдромы).
  • Иондаушы сәулеленудің әсері – сәулеленуге ұшыраған тіндер инфекцияға ұшырайды. Қатерлі ісіктің даму қаупі 50% -ға артады.
  • Герпес вирусы Капоши саркомасының даму факторларының бірі болып табылады.
  • Радиальды мастэктомия фонында дамитын жоғарғы аяқтың лимфостазы (созылмалы түрі).
  • Жарақаттар, жаралар, іріңдеу, бөгде заттардың әсер етуі (сынықтар, чиптер және т.б.).
  • Полихимотерапия және иммуносупрессивті терапия. Саркомалар терапияның осы түрінен өткен науқастардың 10% -ында, сондай-ақ органдарды трансплантациялау операцияларынан кейін 75% -ында пайда болады.

, , , , , , ,

Саркома белгілері

Саркоманың белгілері әртүрлі және ісіктің орналасуына, оның биологиялық ерекшеліктеріне және негізгі жасушаларға байланысты. Көптеген жағдайларда саркоманың бастапқы симптомы мөлшері бірте-бірте ұлғаятын неоплазма болып табылады. Сонымен, егер науқаста сүйек саркомасы, яғни остеосаркома болса, онда аурудың алғашқы белгісі қорқынышты. ауырсынутүнде пайда болатын және анальгетиктермен тоқтатылмаған сүйектер аймағында. Ісіктердің өсу процесінде көрші органдар мен тіндер патологиялық процеске қатысады, бұл әртүрлі ауырсыну белгілеріне әкеледі.

  • Саркоманың кейбір түрлері (сүйек саркомасы, паростальды саркома) өте баяу дамиды және көптеген жылдар бойы симптомсыз өтеді.
  • Бірақ рабдомиосаркома тез өсуімен, ісіктің көрші тіндерге таралуымен және гематогенді жолмен пайда болатын ерте метастазбен сипатталады.
  • Липосаркома және саркоманың басқа түрлері әртүрлі жерлерде бірізді немесе бір мезгілде көрінетін біріншілік-көптік сипатта болады, бұл метастаз мәселесін қиындатады.
  • Жұмсақ тіндердің саркомасы қоршаған тіндер мен мүшелерді (сүйектер, тері, қан тамырлары) зақымдайды. Жұмсақ тіндердің саркомасының бірінші белгісі - пальпация кезінде ауырсынуды тудыратын шектелген контурлары жоқ ісік.
  • Лимфоидты саркома кезінде ісік түйін түрінде және лимфа түйіні аймағында аздап ісінуде пайда болады. Неоплазманың сопақ немесе дөңгелек пішіні бар және ауырсынуды тудырмайды. Ісік мөлшері 2-ден 30 сантиметрге дейін болуы мүмкін.

Саркоманың түріне байланысты ол пайда болуы мүмкін безгек. Егер неоплазма тез дамып кетсе, онда тері бетінде тері астындағы веналар пайда болады, ісік цианотикалық түске ие болады, теріде көріністер пайда болуы мүмкін. Саркоманы пальпациялағанда ісік қозғалғыштығы шектелген. Егер саркома аяқ-қолдарда пайда болса, бұл олардың деформациясына әкелуі мүмкін.

Балалардағы саркома

Балалардағы саркома - бұл органдар мен жүйелерге әсер ететін қатерлі ісіктердің сериясы. баланың денесі. Көбінесе балаларға жедел лейкоз диагнозы қойылады, яғни сүйек кемігі мен қан айналымы жүйесінің қатерлі зақымдалуы. Аурулардың жиілігі бойынша екінші орында лимфосаркомалар және лимфогранулематоздар, орталық жүйке жүйесінің ісіктері, остеосаркомалар, жұмсақ тіндердің саркомасы, бауырдың, асқазанның, өңештің және басқа мүшелердің ісіктері.

Педиатриялық науқастардағы саркомалар бірнеше себептерге байланысты пайда болады. Ең алдымен, бұл генетикалық бейімділік және тұқым қуалаушылық. Екінші орында бала ағзасындағы мутациялар, жарақаттар мен жарақаттар, бұрынғы аурулар және әлсіреген иммунитет. Саркома балаларда да, ересектерде де диагноз қойылады. Ол үшін компьютерлік және магнитті-резонансты томография, ультрадыбыстық, биопсия, цитологиялық және гистологиялық зерттеу әдістеріне жүгінеді.

Балалардағы саркоманы емдеу неоплазманың орналасуына, ісік сатысына, оның мөлшеріне, метастаздардың болуына, баланың жасына және дененің жалпы жағдайына байланысты. Емдеу үшін ісіктерді жоюдың хирургиялық әдістері, химиотерапия және сәулелену қолданылады.

  • Лимфа түйіндерінің қатерлі аурулары

Лимфа түйіндерінің қатерлі аурулары балаларда да, ересектерде де жиі кездесетін үшінші ауру болып табылады. Көбінесе онкологтар лимфогранулематозды, лимфомаларды, лимфосаркомаларды анықтайды. Бұл аурулардың барлығы олардың қатерлі ісігі мен зақымдану субстраты бойынша ұқсас. Бірақ олардың арасында аурудың клиникалық ағымында, емдеу әдістерінде және болжамында бірқатар айырмашылықтар бар.

  • Лимфогранулематоз

Ісіктер 90% жағдайда жатыр мойны лимфа түйіндеріне әсер етеді. Көбінесе бұл ауру 10 жасқа дейінгі балаларға әсер етеді. Бұл осы жаста лимфа жүйесінде физиологиялық деңгейде күрделі өзгерістер болатындығына байланысты. Лимфа түйіндері кейбір ауруларды тудыратын тітіркендіргіштер мен вирустарға өте осал болады. Ісік ауруы кезінде лимфа түйіндері ұлғаяды, бірақ пальпация кезінде мүлдем ауыртпалықсыз, ісік үстіндегі терінің түсі өзгермейді.

Лимфогранулематозды диагностикалау үшін пункция қолданылады және тіндер цитологиялық зерттеуге жіберіледі. Емдеу қатерлі аурусәулелік және химиотерапиямен лимфа түйіндері.

  • Лимфосаркома

Лимфа тіндерінде пайда болатын қатерлі ауру. Оның ағымында ісіктердің өсу қарқыны мен белгілері, лимфосаркомаға ұқсас жедел лейкоз. Көбінесе ісік іш қуысында, медиастинада, яғни кеуде қуысында, назофаринс пен перифериялық лимфа түйіндерінде (цервикальды, шап, аксиларлы) пайда болады. Көбінесе ауру сүйектерге, жұмсақ тіндерге, теріге және ішкі ағзаларға әсер етеді.

Лимфосаркоманың белгілері вирустық немесе қабыну ауруларының белгілеріне ұқсайды. Науқаста жөтел, дене қызуы көтеріліп, жалпы аурулар пайда болады. Саркоманың үдеуімен науқас бетінің ісінуіне, ентігуге шағымданады. Ауру рентген немесе рентген арқылы анықталады ультрадыбыстық. Емдеу хирургиялық, химиотерапия және сәулелік болуы мүмкін.

  • Бүйрек ісіктері

Бүйрек ісіктері - бұл әдетте туа біткен және науқастарда пайда болатын қатерлі ісіктер. ерте жас. Бүйрек ісіктерінің нақты себептері белгісіз. Бүйректерде саркомалар, лейомиосаркомалар, миксосаркомалар пайда болады. Ісіктер дөңгелек жасушалы карциномалар, лимфомалар немесе миосаркомалар болуы мүмкін. Көбінесе бүйректер саркоманың фузиформды, дөңгелек жасушалы және аралас түрлеріне әсер етеді. Бұл жағдайда аралас түрі ең қатерлі болып саналады. Ересек пациенттерде бүйрек ісіктері сирек метастаз береді, бірақ үлкен болуы мүмкін. Ал педиатриялық науқастарда ісіктер айналадағы тіндерге әсер етіп, метастаз береді.

Бүйрек ісіктерін емдеу үшін, әдетте, емдеудің хирургиялық әдістері қолданылады. Олардың кейбіреулерін қарастырайық.

  • Радикалды нефрэктомия - дәрігер іш қуысында кесу жасайды және зақымдалған бүйректі және оның айналасындағы майлы тіндерді, зақымдалған бүйрекке жақын орналасқан бүйрек үсті бездерін және аймақтық лимфа түйіндерін алып тастайды. Операция астында жүзеге асырылады жалпы анестезия. Нефрэктомияның негізгі көрсеткіштері: қатерлі ісіктің үлкен мөлшері, аймақтық лимфа түйіндеріне метастаз.
  • Лапароскопиялық хирургия - бұл емдеу әдісінің артықшылықтары айқын: аз инвазивті, операциядан кейін қысқа қалпына келтіру кезеңі, операциядан кейінгі азырақ айқын. ауырсыну синдромыжәне ең жақсы эстетикалық нәтиже. Операция кезінде іштің терісіне бірнеше ұсақ пункциялар жасалады, ол арқылы бейнекамера, жұқа хирургиялық аспаптар енгізіледі және операция аймағынан қан мен артық тіндерді алып тастау үшін құрсақ қуысына ауа сорылады.
  • Абляция және термиялық абляция - бүйрек ісіктерін жоюдың ең жұмсақ әдісі. Неоплазмаға төмен немесе әсер етеді жоғары температуралар, бұл бүйрек ісігінің бұзылуына әкеледі. Бұл емдеудің негізгі түрлері: термиялық (лазер, микротолқынды пеш, ультрадыбыстық), химиялық (этанолды инъекциялар, электрохимиялық лизис).

Саркоманың түрлері

Саркоманың түрлері аурудың орналасуына байланысты. Ісік түріне байланысты белгілі бір диагностикалық және терапиялық әдістер қолданылады. Саркоманың негізгі түрлерін қарастырайық:

  1. Бастың, мойынның, сүйектердің саркомасы.
  2. ретроперитонеальді ісіктер.
  3. Жатыр мен сүт бездерінің саркомасы.
  4. Асқазан-ішек жолдарының стромальды ісіктері.
  5. Аяқ-қолдың және діңдің жұмсақ тіндерінің зақымдануы.
  6. Десмоидты фиброматоз.

Қатты сүйек тінінен пайда болатын саркомалар:

  • Юинг саркомасы.
  • Паростальды саркома.
  • Остеосаркома.
  • Хондросаркома.
  • Ретикулосаркома.

Бұлшықет, май және жұмсақ тіндерден пайда болатын саркомалар:

  • Капоши саркомасы.
  • Фибросаркома және тері саркомасы.
  • Липосаркома.
  • Жұмсақ тін және фиброзды гистиоцитома.
  • Синовиальды саркома және дерматофибросаркома.
  • Нейрогенді саркома, нейрофибросаркома, рабдомиосаркома.
  • Лимфангиосаркома.
  • Саркомалар ішкі органдар.

Саркомалар тобы аурудың 70-тен астам әртүрлі сорттарынан тұрады. Саркома қатерлі ісікпен де ерекшеленеді:

  • G1 – төмен дәреже.
  • G2 – орташа дәреже.
  • G3 - жоғары және өте жоғары дәреже.

Ерекше назар аударуды қажет ететін саркоманың кейбір түрлерін толығырақ қарастырайық:

  • Альвеолярлы саркома – көбінесе балалар мен жасөспірімдерде кездеседі. Ол сирек метастаз береді және ісіктің сирек түрі болып табылады.
  • Ангиосаркома - тері тамырларына әсер етеді және қан тамырларынан дамиды. Ішкі органдарда жиі әсер еткеннен кейін пайда болады.
  • Дерматофибросаркома - гистиоцитоманың бір түрі. Бұл дәнекер тінінен пайда болатын қатерлі ісік. Көбінесе магистральға әсер етеді, өте баяу өседі.
  • Жасушадан тыс хондросаркома - сирек кездесетін ісік шеміршек тіні, шеміршекте локализацияланған және сүйекке дейін өседі.
  • Гемангиоперицитома – қан тамырларының қатерлі ісігі. Ол түйіндердің көрінісіне ие және көбінесе 20 жасқа дейінгі науқастарға әсер етеді.
  • Мезенхимома - тамырлы және майлы тіндерден өсетін қатерлі ісік. Іш қуысына әсер етеді.
  • Фиброзды гистиоцитома - аяқ-қолдарда локализацияланған және магистральға жақын орналасқан қатерлі ісік.
  • Шваннома - бұл нервтердің қабығына әсер ететін қатерлі ісік. Ол дербес дамиды, сирек метастаздар береді, терең тіндерге әсер етеді.
  • Нейрофибросаркома - нейрондық процестердің айналасында Шван ісіктерінен дамиды.
  • Лейомиосаркома - тегіс бұлшықет тінінің рудименттерінен пайда болады. Ол бүкіл денеге тез таралады және агрессивті ісік болып табылады.
  • Липосаркома - майлы тіннен пайда болады, магистральда және төменгі аяқтарда локализацияланған.
  • Лимфангиосаркома – әсер етеді лимфа тамырлары, көбінесе мастэктомиядан өткен әйелдерде кездеседі.
  • Рабдомиосаркома – жолақты бұлшықеттерден пайда болады, ересектерде де, балаларда да дамиды.
  • Капоши саркомасы әдетте герпес вирусынан туындайды. Көбінесе иммуносупрессанттарды қабылдайтын және АҚТҚ жұқтырған науқастарда кездеседі. Ісік ұзақ материялық, қуыс және паренхималық ішкі мүшелерден дамиды.
  • Фибросаркома – байламдар мен бұлшықет сіңірлерінде пайда болады. Көбінесе бұл аяққа, азырақ басына әсер етеді. Ісік жаралармен бірге жүреді және белсенді метастаз береді.
  • Эпителиоидты саркома - жас науқастарда аяқ-қолдардың шеткі бөліктеріне әсер етеді. Ауру белсенді метастаз береді.
  • Синовиальды саркома – буын шеміршегінде және буын маңында пайда болады. Қынап бұлшықеттерінің синовиальды қабығынан дамып, таралуы мүмкін сүйек тіні. Саркоманың осы түріне байланысты науқаста қозғалыс белсенділігі төмендеді. Көбінесе 15-50 жастағы науқастарда кездеседі.

Стромальды саркома

Стромальды саркома – ішкі ағзаларды зақымдайтын қатерлі ісік. Әдетте, стромальды саркома жатырға әсер етеді, бірақ бұл ауру сирек кездеседі, әйелдердің 3-5% -ында кездеседі. Саркома мен жатырдың қатерлі ісігі арасындағы жалғыз айырмашылық - бұл аурудың ағымы, метастаз беру процесі және емдеу. Саркоманың пайда болуының болжамды белгісі - жамбас аймағындағы патологияларды емдеу үшін радиациялық терапия курсының өтуі.

Стромальды саркома негізінен 40-50 жастағы науқастарда диагноз қойылады, ал менопауза кезінде саркома әйелдердің 30% -ында кездеседі. Аурудың негізгі белгілері жыныс жолдарынан қанды ағызу түрінде көрінеді. Саркома жатырдың ұлғаюына және оның көрші мүшелерінің қысылуына байланысты ауырсынуды тудырады. Сирек жағдайларда стромальды саркома асимптоматикалық болып табылады және гинекологқа барғаннан кейін ғана танылуы мүмкін.

Шпиндельді жасушалық саркома

Шпиндельді жасушалық саркома шпиндельді жасушалардан тұрады. Кейбір жағдайларда гистологиялық зерттеу кезінде саркоманың бұл түрі фибромамен шатастырылады. Ісік түйіндері тығыз құрылымға ие, кесілген кезде ақ-сұр түсті талшықты құрылым көрінеді. Шпиндельді жасушалық саркома шырышты қабаттарда, теріде, серозды жабындыда және фассияда пайда болады.

Ісік жасушалары кездейсоқ түрде жалғыз немесе шоқ болып өседі. Олар бір-біріне қатысты әртүрлі бағытта орналасып, бір-бірімен араласып, допты құрайды. Саркоманың мөлшері мен локализациясы әртүрлі. Ерте диагностикамен және жылдам емдеуоң көзқарасы бар.

Қатерлі саркома

Қатерлі саркома - жұмсақ тіндердің ісігі, яғни патологиялық формация. Қатерлі саркомаларды біріктіретін бірнеше клиникалық белгілер бар:

  • Бұлшықеттер мен тері астындағы тіндерде терең локализация.
  • Аурудың жиі қайталануы және лимфа түйіндеріне метастаздар.
  • Бірнеше ай бойы асимптоматикалық ісік өсуі.
  • Саркоманың псевдокапсуладағы орналасуы және одан тыс жиі өніп шығуы.

Қатерлі саркома 40% жағдайда қайталанады. Метастаздар пациенттердің 30% -ында кездеседі және көбінесе бауырға, өкпеге және миға әсер етеді. Қатерлі саркоманың негізгі түрлерін қарастырайық:

  • Қатерлі фиброзды гистиоцитома - бұл дене мен аяқ-қолдарда локализацияланған жұмсақ тіндердің ісігі. Ультрадыбыстық зерттеуді жүргізген кезде ісіктің анық контурлары жоқ, ол сүйекке іргелес болуы немесе бұлшықеттердің тамырлары мен сіңірлерін жабуы мүмкін.
  • Фибросаркома – дәнекер талшықты тіннің қатерлі түзілімі. Әдетте, ол иық пен жамбас аймағында, жұмсақ тіндердің қалыңдығында локализацияланған. Саркома бұлшықет аралық фасциалды түзілімдерден дамиды. Өкпеге метастаз береді және көбінесе әйелдерде кездеседі.
  • Липосаркома - көптеген сорттары бар қатерлі май тінінің саркомасы. Бұл барлық жастағы науқастарда кездеседі, бірақ көбінесе ерлерде. Ол аяқ-қолды, жамбас тіндерін, бөксені, ретроперитонеальды кеңістікті, жатырды, асқазанды, ұрық сымын, сүт бездерін зақымдайды. Липосаркома дененің бірнеше бөлігінде бір мезгілде дамитын бір немесе бірнеше болуы мүмкін. Ісік баяу өседі, бірақ өте үлкен мөлшерге жетуі мүмкін. Бұл қатерлі саркоманың ерекшелігі - ол сүйек пен теріге өспейді, бірақ қайталануы мүмкін. Ісік көкбауырға, бауырға, миға, өкпеге және жүрекке метастаз береді.
  • Ангиосаркома – қан тамырларынан шыққан қатерлі саркома. Ол 40-50 жас аралығындағы ерлерде де, әйелдерде де кездеседі. Төменгі аяқтарда локализацияланған. Ісік құрамында қан кисталары бар, олар некроз мен қан кетудің ошағына айналады. Саркома өте тез өседі және ойық жараға бейім, аймақтық лимфа түйіндеріне метастаз беруі мүмкін.
  • Рабдомиосаркома – жолақты бұлшықеттерден дамитын қатерлі саркома және жұмсақ тіндердің қатерлі зақымдалуы арасында 3-ші орында. Әдетте, бұл аяқ-қолдарға әсер етеді, бұлшықеттердің қалыңдығында түйін түрінде дамиды. Пальпацияда жұмсақ, тығыз консистенциялы. Кейбір жағдайларда қан кетулер мен некроздарды тудырады. Саркома айтарлықтай ауырады, лимфа түйіндеріне және өкпеге метастаз береді.
  • Синовиальды саркома - жұмсақ тіндердің қатерлі ісігі, ол барлық жастағы науқастарда кездеседі. Әдетте, ол төменгі және жоғарғы аяқтарда, аймақта локализацияланған тізе буындары, аяқ, жамбас, аяқ. Ісік айналасындағы тіндерден шектелген дөңгелек түйін тәрізді. Түзілімнің ішінде кисталар бар әртүрлі өлшемдер. Саркома қайталанады және емдеу курсынан кейін де метастаз беруі мүмкін.
  • Қатерлі нейрома - бұл ерлерде және Реклингхаузен ауруымен ауыратын науқастарда пайда болатын қатерлі ісік. Ісік төменгі және жоғарғы аяқтарда, бас пен мойынға локализацияланған. Сирек метастаздар, өкпе мен лимфа түйіндеріне метастаз беруі мүмкін.

Плеоморфты саркома

Плеоморфты саркома - төменгі аяқтарды, магистральді және басқа жерлерді зақымдайтын қатерлі ісік. Үстінде ерте кезеңдеріДаму кезінде ісік диагностикасы қиын, сондықтан ол диаметрі 10 немесе одан да көп сантиметрге жеткенде анықталады. Түзілім лобты, тығыз түйінді, қызыл-сұр түсті. Түйінде қан кету және некроз аймағы бар.

Плеоморфты фибросаркома 25% науқастарда қайталанады, 30% науқастарда өкпеге метастаз береді. Аурудың өршуіне байланысты ісік көбінесе формация анықталған күннен бастап бір жыл ішінде өлімге әкеледі. Бұл түзіліс анықталғаннан кейін науқастардың өмір сүру деңгейі 10% құрайды.

Полиморфты жасушалық саркома

Полиморфты жасушалық саркома – сирек кездесетін тері саркомасының автономды түрі. Ісік, әдетте, жұмсақ тіндердің шеткі жағында дамиды, терең емес, эритематозды королламен қоршалған. Өсу кезеңінде ол жараланып, сағыз сифилисіне ұқсайды. Ол лимфа түйіндеріне метастаз береді, көкбауырдың ұлғаюын тудырады, жұмсақ тіндерді сығу кезінде қатты ауырсынуды тудырады.

Гистологияның нәтижелері бойынша, тіпті ретикулярлық карциномамен де альвеолярлы құрылымға ие. Дәнекер ұлпа торында мегакариоциттер мен миелоциттерге ұқсас эмбриональды типтегі дөңгелек және шпиндель тәрізді жасушалар болады. Бұл жағдайда қан тамырлары серпімді тіннен айырылып, жұқарған. Полиморфты жасушалық саркоманы емдеу тек хирургиялық болып табылады.

Дифференцирленбеген саркома

Дифференцияланбаған саркома – бұл гистологиялық мәліметтер негізінде жіктеу қиын немесе мүмкін емес ісік. Саркоманың бұл түрі арнайы жасушалармен байланысты емес, бірақ әдетте рабдомиосаркома ретінде қарастырылады. Сонымен, белгісіз дифференциацияның қатерлі ісіктеріне мыналар жатады:

  • Эпителиоидты және альвеолярлы жұмсақ тіндердің саркомасы.
  • Жұмсақ тіндердің мөлдір жасушалы ісігі.
  • Интимальды саркома және қатерлі мезенхимома.
  • Дөңгелек жасушалы десмопластикалық саркома.
  • Периваскулярлы эпителиоидты жасушалардың дифференциациясы бар ісік (миомеланоцитарлы саркома).
  • Бүйректен тыс рабдоидты ісік.
  • Қаңқадан тыс Юинг ісігі және сүйектен тыс миксоидты хондросаркома.
  • Нейроэктодермальды ісік.

Гистиоцитарлы саркома

Гистиоцитарлы саркома - агрессивті сипаттағы сирек кездесетін қатерлі ісік. Ісік полиморфты жасушалардан тұрады, кейбір жағдайларда полиморфты ядросы және бозғылт цитоплазмасы бар алып жасушалары бар. Гистиоцитарлы саркома жасушалары спецификалық емес эстеразаға сыналған кезде оң болады. Аурудың болжамы қолайсыз, өйткені жалпылау тез жүреді.

Гистиоцитарлы саркома жеткілікті агрессивті курспен және терапевтік емге нашар жауаппен сипатталады. Саркоманың бұл түрі экстраноды зақымдануды тудырады. Бұл патология асқазан-ішек жолдарына, жұмсақ тіндерге және теріге әсер етеді. Кейбір жағдайларда гистиоцитарлы саркома көкбауырға, орталық жүйке жүйесіне, бауырға, сүйектерге және сүйек кемігіне әсер етеді. Ауруды диагностикалау кезінде иммуногистологиялық зерттеу қолданылады.

дөңгелек жасушалы саркома

Дөңгелек жасушалы саркома – сирек кездесетін қатерлі ісік, дөңгелек жасушалық элементтерден тұрады. Жасушаларда гиперхромды ядролар болады. Саркома дәнекер тінінің жетілмеген күйіне сәйкес келеді. Ісік тез дамиды, сондықтан ол өте қатерлі. Дөңгелек жасушалы саркоманың екі түрі бар: кіші жасуша және үлкен жасуша (түрі оның құрамын құрайтын жасушалардың мөлшеріне байланысты).

Гистологиялық зерттеу нәтижелері бойынша ісік протоплазмасы нашар дамыған және үлкен ядросы бар дөңгелек жасушалардан тұрады. Жасушалар бір-біріне жақын орналасқан, белгілі бір реттілігі жоқ. Бір-бірінен жұқа талшықтармен және бозғылт түсті аморфты массамен бөлінген жанасатын жасушалар мен жасушалар бар. Қан тамырлары дәнекер тіндік қабаттарда және оның қабырғаларына іргелес жатқан ісік жасушаларында орналасқан. Ісік теріге және жұмсақ тіндерге әсер етеді. Кейде тамырлардың люменімен сау тіндерге енген ісік жасушаларын көруге болады. Ісік метастаз береді, қайталанады және зақымдалған тіндердің некрозын тудырады.

Фибромиксоидты саркома

Фибромиксоидты саркома – қатерлі ісіктің төмен дәрежесі бар ісік. Ауру ересектерге де, балаларға да әсер етеді. Көбінесе саркома магистральда, иықта және жамбаста локализацияланған. Ісік сирек метастаз береді және өте баяу өседі. Фибромиксоидты саркоманың пайда болу себептеріне тұқым қуалайтын бейімділік, жұмсақ тіндердің жарақаттары, денеге иондаушы сәулеленудің үлкен дозалары және канцерогендік әсері бар химиялық заттардың әсер етуі жатады. Фибромиксоидты саркоманың негізгі белгілері:

  • Магистральды және аяқ-қолдың жұмсақ тіндерінде ауырсынулы мөрлер мен ісіктер бар.
  • Неоплазма аймағында ауырсыну сезімі пайда болады, сезімталдық бұзылады.
  • Тері көкшіл-қоңыр түсті болады, ал неоплазманың ұлғаюымен тамырлардың қысылуы және аяқ-қолдардың ишемиясы пайда болады.
  • Егер неоплазма іш қуысында локализацияланған болса, онда науқаста асқазан-ішек жолынан патологиялық белгілер бар (диспепсиялық бұзылулар, іш қату).

Фибромиксоидты саркоманың жалпы симптоматологиясы анорексияға, сондай-ақ жиі шаршауға әкелетін себепсіз әлсіздік, салмақ жоғалту және тәбеттің болмауы түрінде көрінеді.

, , , , , ,

Лимфоидты саркома

Лимфоидты саркомалар ісік болып табылады иммундық жүйе. Аурудың клиникалық көрінісі полиморфты. Сонымен, кейбір науқастарда лимфоидты саркома лимфа түйіндерінің ұлғаюы түрінде көрінеді. Кейде ісік белгілері аутоиммунды түрде көрінеді гемолитикалық анемия, теріде экзема тәрізді бөртпелер және улану. Саркома лимфа және веноздық тамырлардың қысылу синдромынан басталады, бұл органдардың дисфункциясына әкеледі. Сирек саркома некротикалық зақымдануды тудырады.

Лимфоидты саркоманың бірнеше түрі бар: жергілікті және жергілікті, кең таралған және жалпыланған. Морфологиялық тұрғыдан алғанда лимфоидты саркома: ірі жасушалы және кіші жасушалы, яғни лимфобластикалық және лимфоцитарлық болып бөлінеді. Ісік мойынның лимфа түйіндерін, ретроперитональды, мезентериалды, сирек - аксиларлы және шапты зақымдайды. Неоплазма лимфоретикулярлы тіндері бар органдарда да пайда болуы мүмкін (бүйрек, асқазан, бадамша бездер, ішек).

Бүгінгі күні лимфоидты саркомалардың бірыңғай классификациясы жоқ. Практикада Ходжкин ауруы үшін қабылданған халықаралық клиникалық классификация қолданылады:

  1. Жергілікті кезең - бір аймақтағы лимфа түйіндері зақымдалған, экстраноды локализацияланған зақымдануы бар.
  2. Аймақтық кезең - дененің екі немесе одан да көп аймағындағы лимфа түйіндерінің зақымдануы.
  3. Жалпыланған кезең - зақымдану диафрагманың екі жағында немесе көкбауырда пайда болды, экстраноды орган зақымдалады.
  4. Диссеминирленген кезең - саркома екі немесе одан да көп экстраноды мүшелерге және лимфа түйіндеріне өтеді.

Лимфоидты саркоманың дамуының төрт кезеңі бар, олардың әрқайсысы жаңа, ауырсынатын белгілерді тудырады және емдеу үшін ұзақ мерзімді химиотерапияны қажет етеді.

Эпителиоидты саркома

Эпителиоидты саркома - дистальды аяқ-қолдарға әсер ететін қатерлі ісік. Ауру көбінесе жас науқастарда кездеседі. Клиникалық көріністеріэпителиоидты саркоманың синовиальды саркома түрі екенін болжайды. Яғни, неоплазманың шығу тегі көптеген онкологтар арасында даулы мәселе болып табылады.

Бұл ауру гранулематозға ұқсайтын дөңгеленген жасушалары, үлкен эпителиоидты пішіні арқасында аталды. қабыну процесінемесе жалпақ жасушалы карцинома. Неоплазма тері астындағы немесе интрадермальды түйін немесе көп түйінді масса түрінде көрінеді. Ісік алақанның, білектің, қолдың, саусақтардың, аяқтың бетінде пайда болады. Эпителиоидты саркома - жоғарғы аяқтың жұмсақ тіндерінің ең көп таралған ісігі.

Саркома хирургиялық кесу арқылы емделеді. Мұндай емдеу ісіктің фассия, қан тамырлары, нервтер мен сіңірлер бойымен таралуымен түсіндіріледі. Саркома метастаз беруі мүмкін - білек бойындағы түйіндер мен бляшкалар, өкпедегі және лимфа түйіндеріндегі метастаздар.

, , , , , , , , ,

миелоидты саркома

Миелоидты саркома – лейкоздық миелобластардан тұратын жергілікті ісік. Кейбір жағдайларда миелоидты саркомаға дейін науқастарда жедел миелоидты лейкоз болады. Саркома миелоидты лейкоздың және басқа миелопролиферативті зақымданулардың созылмалы көрінісі ретінде әрекет етуі мүмкін. Ісік бас сүйегінің сүйектерінде, ішкі органдарда, лимфа түйіндерінде, сүт бездерінің тіндерінде, аналық бездерде, асқазан-ішек жолдарында, құбырлы және губка тәрізді сүйектерде локализацияланған.

Миелоидты саркома химиотерапиямен және жергілікті сәулелік терапиямен емделеді. Ісік лейкозға қарсы емдеуге жарамды. Ісік тез дамиды және өседі, бұл оның қатерлі ісігін анықтайды. Саркома метастаз береді және өмірлік маңызды органдардың жұмысында бұзылулар тудырады. Егер саркома қантамырларында дамитын болса, онда науқастар қан түзу жүйесінде бұзылыстарды сезінеді және анемия дамиды.

Мөлдір жасушалық саркома

Мөлдір жасушалық саркома – қатерлі фасциогенді ісік. Неоплазма, әдетте, бас, мойын, торсқа локализацияланған және жұмсақ тіндерге әсер етеді. Ісік диаметрі 3-6 сантиметр болатын тығыз дөңгелек түйіндер. Гистологиялық зерттеу кезінде ісік түйіндерінің сұр-ақ түсті және анатомиялық байланысы бар екені анықталды. Саркома баяу дамиды және ұзақ мерзімді ұзақ мерзімді курспен сипатталады.

Кейде мөлдір жасушалық саркома сіңірлердің айналасында немесе ішінде пайда болады. Ісік жиі қайталанып, сүйектерге, өкпеге және аймақтық лимфа түйіндеріне метастаз береді. Саркоманы диагностикалау қиын, оны бастапқы қатерлі меланомадан ажырату өте маңызды. Емдеу хирургиялық әдістермен және сәулелік терапия әдістерімен жүргізілуі мүмкін.

, , , , , , , , , , ,

Нейрогенді саркома

Нейрогенді саркома – нейроэктодермиялық шыққан қатерлі ісік. Ісік перифериялық жүйке элементтерінің Шванн қабығынан дамиды. Ауру өте сирек кездеседі, 30-50 жастағы науқастарда, әдетте аяқ-қолдарда. Гистологиялық зерттеу нәтижесі бойынша ісік домалақ, ірі және капсулалық. Саркома шпиндель тәрізді жасушалардан тұрады, ядролары палисад түрінде орналасады, жасушалар спираль, ұялар және шоғырлар түрінде болады.

Саркома баяу дамиды, пальпация кезінде ауырсынуды тудырады, бірақ қоршаған тіндермен жақсы шектеледі. Саркома жүйке діңдерінің бойында орналасқан. Ісікті емдеу тек хирургиялық болып табылады. Ауыр жағдайларда кесу немесе ампутация мүмкін. Нейрогенді саркоманы емдеуде химиотерапия және сәулелік терапия әдістері тиімсіз. Ауру жиі қайталанады, бірақ оң болжам бар, науқастар арасында өмір сүру деңгейі 80% құрайды.

Сүйек саркомасы

Сүйек саркомасы – әртүрлі локализацияның сирек кездесетін қатерлі ісігі. Көбінесе ауру тізе және пайда болады иық буындарыжәне жамбас сүйектерінің аймағында. Аурудың себебі жарақат болуы мүмкін. Экзостоздар, фиброзды дисплазия және Пагет ауруы сүйек саркомасының тағы бір себебі болып табылады. Емдеу химиотерапия мен сәулелік терапияны қамтиды.

Бұлшықет саркомасы

Бұлшықет саркомасы өте сирек кездеседі және көбінесе жас пациенттерге әсер етеді. Дамудың ерте кезеңдерінде саркома өзін көрсетпейді және ауырсыну белгілерін тудырмайды. Бірақ ісік бірте-бірте өсіп, ісіну мен ауырсынуды тудырады. Бұлшықет саркомасының 30% жағдайында пациенттер іштің ауырсынуын сезінеді, бұл онымен байланысты мәселелерге байланысты. асқазан-ішек жолдарынемесе етеккір кезіндегі ауырсыну. Бірақ көп ұзамай ауыр сезімдер қан кетумен бірге жүре бастайды. Егер аяқ-қолдарда бұлшықет саркомасы пайда болса және көлемі ұлғая бастаса, диагноз қою оңай.

Емдеу толығымен саркоманың даму сатысына, өлшеміне, метастазына және таралу дәрежесіне байланысты. Емдеу үшін хирургиялық әдістер мен радиациялық әсер қолданылады. Хирург саркоманы және оның айналасындағы кейбір сау тіндерді алып тастайды. Радиация ісіктерді кішірейту және қалған ісік жасушаларын жою үшін операцияға дейін де, одан кейін де қолданылады.

Тері саркомасы

Тері саркомасы – қатерлі зақымдану, оның көзі дәнекер тін болып табылады. Әдетте, ауру 30-50 жастағы науқастарда кездеседі. Ісік магистральда және төменгі аяқтарда локализацияланған. Саркоманың себептері созылмалы дерматит, жарақат, ұзаққа созылған қызыл жегі, терідегі шрамдар.

Тері саркомасы көбінесе жалғыз ісік түрінде көрінеді. Ісік зақымдалмаған дермисте де, тыртықты теріде де пайда болуы мүмкін. Ауру кішігірім қатты түйіннен басталады, ол бірте-бірте ұлғаяды, тұрақты емес контурларды алады. Неоплазма эпидермиске қарай өседі, ол арқылы өсіп, жаралар мен қабынуды тудырады.

Саркоманың бұл түрі басқа қатерлі ісіктерге қарағанда әлдеқайда аз метастаз береді. Бірақ лимфа түйіндерінің зақымдануымен науқастың өлімі 1-2 жылда орын алады. Тері саркомасын емдеу химиотерапия әдістерін қолдануды қамтиды, бірақ хирургиятиімдірек деп саналады.

Лимфа түйіндерінің саркомасы

Лимфа түйіндерінің саркомасы – деструктивті өсумен сипатталатын және лимфоретикулярлы жасушалардан пайда болатын қатерлі ісік. Саркоманың екі түрі бар: жергілікті немесе локализацияланған, жалпыланған немесе кең таралған. Морфологиялық тұрғыдан алғанда лимфа түйіндерінің саркомасы: лимфобластикалық және лимфоцитарлық. Саркома медиастинаның, мойынның және перитонеумның лимфа түйіндеріне әсер етеді.

Саркоманың симптоматологиясы аурудың тез өсіп, көлемінің ұлғаюы болып табылады. Ісік оңай пальпацияланады, ісік түйіндері қозғалмалы. Бірақ патологиялық өсуге байланысты олар шектеулі ұтқырлыққа ие болуы мүмкін. Лимфа түйіндерінің саркомасының белгілері зақымдану дәрежесіне, даму сатысына, локализацияға және дененің жалпы жағдайына байланысты. Ультрадыбыстық және рентгендік терапия көмегімен ауруды анықтаңыз. Лимфа түйіндерінің саркомасын емдеуде химиотерапия, сәулелік әсер ету және хирургиялық емдеу әдістері қолданылады.

Қан тамырларының саркомасы

Тамырлы саркоманың шығу табиғаты бойынша ерекшеленетін бірнеше сорттары бар. Тамырларға әсер ететін саркоманың және қатерлі ісіктердің негізгі түрлерін қарастырайық.

  • Ангиосаркома

Бұл қан тамырлары мен саркоматозды жасушалар жиынтығынан тұратын қатерлі ісік. Ісік тез дамиды, ыдырауға және мол қан кетуге қабілетті. Неоплазма - қою қызыл түсті тығыз, ауырсынатын түйін. Бастапқы кезеңдерде ангиосаркоманы гемангиомамен қателесуге болады. Көбінесе тамырлы саркоманың бұл түрі бес жастан асқан балаларда кездеседі.

  • эндотелиома

Қан тамырларының ішкі қабырғаларынан пайда болатын саркома. Қатерлі ісік қан тамырларының люменін жабуға қабілетті жасушалардың бірнеше қабатынан тұрады, бұл диагностикалық процесті қиындатады. Бірақ соңғы диагноз гистологиялық зерттеудің көмегімен жасалады.

  • Перителиома

Сыртқы хореоидтан шыққан гемангиоперицитома. Саркоманың бұл түрінің ерекшелігі қан тамырларының люмені айналасында саркоматозды жасушалардың өсуі болып табылады. Ісік әртүрлі мөлшердегі бір немесе бірнеше түйіндерден тұруы мүмкін. Ісік үстіндегі тері көк түске ие болады.

Тамырлы саркоманы емдеу хирургиялық араласуды қамтиды. Операциядан кейін науқас аурудың қайталануын болдырмау үшін химиотерапия және сәулелену курсынан өтеді. Тамырлы саркомалардың болжамы саркома түріне, оның сатысына және емдеу әдісіне байланысты.

Саркомадағы метастаздар

Саркомадағы метастаздар ісік өсуінің қайталама ошақтары болып табылады. Метастаздар қатерлі жасушалардың ажырауы және олардың қанға немесе лимфа тамырларына енуі нәтижесінде пайда болады. Қан ағымымен зардап шеккен жасушалар бүкіл денені аралап, кез келген жерде тоқтап, метастаздарды, яғни қайталама ісіктерді құрайды.

Метастаздардың симптоматологиясы толығымен неоплазманың орналасуына байланысты. Көбінесе жақын маңдағы лимфа түйіндерінде метастаздар пайда болады. Органдарға әсер ететін метастаздардың дамуы. Метастаздың ең көп тараған жерлері - сүйектер, өкпелер, ми және бауыр. Метастаздарды емдеу үшін бастапқы ісіктерді және аймақтық лимфа түйіндерінің тіндерін жою қажет. Осыдан кейін науқас химиотерапия курсынан және сәулеленуден өтеді. Егер метастаздар үлкен мөлшерге жетсе, олар хирургиялық жолмен жойылады.

Саркоманың диагностикасы

Саркоманы диагностикалау өте маңызды, өйткені ол қатерлі ісіктің орналасуын, метастаздардың болуын, кейде ісіктің себебін анықтауға көмектеседі. Саркоманың диагностикасы әртүрлі әдістер мен әдістердің кешені болып табылады. Ең қарапайым диагностикалық әдіс - ісіктің тереңдігін, оның қозғалғыштығын, мөлшерін және консистенциясын анықтауды қамтитын визуалды тексеру. Сондай-ақ, дәрігер метастаздар үшін аймақтық лимфа түйіндерін тексеруі керек. Саркоманы диагностикалау үшін визуалды тексеруден басқа:

  • Есептелген және магнитті резонансты бейнелеу - бұл әдістер ісік мөлшері және оның басқа органдармен, нервтермен және үлкен тамырлармен байланысы туралы маңызды ақпаратты береді. Мұндай диагностика кіші жамбас пен аяқ-қолдардың ісіктері, сондай-ақ төс және іш қуысында орналасқан саркомалар үшін жүргізіледі.
  • Ультрадыбысты зерттеу.
  • Рентгенография.
  • Нейроваскулярлық тексеру.
  • Радионуклидті диагностика.
  • Биопсия - гистологиялық және цитологиялық зерттеулер үшін саркома тінін алу.
  • Морфологиялық зерттеу – саркома сатысын анықтау, емдеу тактикасын таңдау үшін жүргізіледі. Аурудың ағымын болжауға мүмкіндік береді.

Арнайы уақтылы емдеу туралы ұмытпаңыз қабыну ауруларысозылмалы түрге ауысуы мүмкін (мерез, туберкулез). Гигиеналық шаралар жеке мүшелер мен жүйелердің қалыпты жұмыс істеуінің кепілі болып табылады. Емдеу өте маңызды қатерсіз ісіктер, ол саркомаға айналуы мүмкін. Сондай-ақ, сүйелдер, жаралар, сүт бездеріндегі мөрлер, ісіктер мен асқазан жаралары, жатыр мойнындағы эрозиялар мен жарықтар.

Саркоманың алдын алу тек жоғарыда аталған әдістерді жүзеге асыруды ғана емес, сонымен қатар профилактикалық тексерулерден өтуді де қамтуы керек. Әйелдер әр 6 ай сайын гинекологқа бару керек және анықтау үшін уақтылы емдеужарақаттар мен аурулар. Өкпенің және кеуде қуысының зақымдануын анықтауға мүмкіндік беретін флюорографияның өтуі туралы ұмытпаңыз. Жоғарыда аталған әдістердің барлығына сәйкестік саркоманың және басқа да қатерлі ісіктердің тамаша профилактикасы болып табылады.

Саркоманың болжамы

Саркоманың болжамы неоплазманың орналасуына, ісіктің шығу тегіне, өсу жылдамдығына, метастаздардың болуына, ісік көлеміне және науқастың денесінің жалпы жағдайына байланысты. Ауру қатерлі ісік дәрежесімен ерекшеленеді. Қатерлі ісік дәрежесі неғұрлым жоғары болса, болжам соғұрлым нашар болады. Болжам саркома сатысына да байланысты екенін ұмытпаңыз. Алғашқы кезеңдерде ауруды денеге зиянды салдарсыз емдеуге болады, бірақ қатерлі ісіктердің соңғы сатыларында науқастың өміріне нашар болжам бар.

Саркомалар емдеуге болатын ең көп таралған онкологиялық аурулар емес екеніне қарамастан, саркомалар метастазға бейім, өмірлік маңызды органдар мен жүйелерге әсер етеді. Сонымен қатар, саркомалар әлсіреген денеге қайта-қайта әсер етуі мүмкін.

Саркомада аман қалу

Саркомада өмір сүру аурудың болжамына байланысты. Болжам неғұрлым жақсы болса, пациенттің салауатты болашаққа деген мүмкіндігі соғұрлым жоғары болады. Көбінесе саркома диагнозы қойылады соңғы кезеңдеріҚатерлі ісік метастаз беріп, барлық өмірлік маңызды органдарға әсер еткен кезде дамуы. Бұл жағдайда науқастардың өмір сүру ұзақтығы 1 жылдан 10-12 жылға дейін. Тірі қалу емнің тиімділігіне де байланысты, емдеу неғұрлым табысты болса, науқастың өмір сүру ықтималдығы соғұрлым жоғары болады.

Саркома - бұл жасөспірімдердің қатерлі ісігі болып саналатын қатерлі ісік. Әр адам ауруға бейім, балалар да, ересектер де. Аурудың қауіптілігі - бастапқыда саркоманың белгілері шамалы және науқас өзінің қатерлі ісігінің дамып келе жатқанын білмеуі мүмкін. Саркомалар шығу тегі мен гистологиялық құрылымы бойынша әртүрлі. Саркоманың көптеген түрлері бар, олардың әрқайсысы қажет ерекше көзқарасдиагностика мен емдеуде.

Аурушаңдық.Жұмсақ тіндердің саркомасы ересектердегі барлық қатерлі ісіктердің 1% құрайды. Ісік ерлер мен әйелдерге бірдей әсер етеді, көбінесе 20-50 жаста. Балалық шақта болуы мүмкін (саркоманың 10-11%).

ICD-10 аурулардың халықаралық классификациясына сәйкес код:

Гистогенез.Өсу көзі құрылымы мен шығу тегі бойынша ең гетерогенді ұлпа болып табылады. Негізінен бұл мезенхиманың туындылары: талшықты дәнекер, майлы, синовиальды және тамырлы тіндер, сонымен қатар мезодермамен (жолақты бұлшықеттер) және нейроэктодермамен (жүйке қабықтары) байланысты тіндер. Гистогенезді анықтаудың қиындығына байланысты жұмсақ тіндердің әрбір үшінші ісігін әдеттегі микроскопиямен жіктеуге болмайтынын есте ұстаған жөн. Мұндай жағдайларда иммуногистохимиялық зерттеу айтарлықтай көмек көрсете алады.

Гистогенетикалық классификация.Мезенхима: .. Қатерлі мезенхимома.. Миксома. Талшықты тін: .. Десмоидты (инвазиялық түрі) .. Фибросаркома. Майлы тін – липосаркома. Қан тамырлары тіндері: .. Қатерлі гемангиоэндотелиома.. Қатерлі гемангиоперицитома.. Қатерлі лимфангиосаркома. Бұлшық ет: .. Жолақты бұлшықеттер – рабдомиосаркома.. Тегіс бұлшықеттер – лейомиосаркома. Синовиальды тін – синовиальды саркома. Нервтердің қабықшалары: .. Нейроэктодермальды – қатерлі нейрома (шваннома) .. Дәнекер тін – периневральды фибросаркома. Жіктелмеген бластомалар.

Себептер

Тәуекел факторлары.Иондаушы сәулелену. Химиялық заттардың әсері (мысалы, асбест немесе ағаш консерванттары). Генетикалық бұзылулар. Мысалы, фон Реклингхаузен ауруы бар науқастардың 10% нейрофибросаркома дамиды. Бұрынғы сүйек ауруы. Пагет ауруы (ostosis deformans) бар науқастардың 0,2% -ында остеосаркомалар дамиды.

Симптомдар (белгілер)

клиникалық сурет.Саркомалар дененің немесе аяқтың кез келген жерінде дамуы мүмкін және әдетте әртүрлі консистенция мен тығыздықтағы ауыртпалықсыз ісік түрінде көрінеді. Саркомалар пайда болады терең бөлімдержамбас, ретроперитонеальды кеңістік, диагноз кезінде әдетте үлкен өлшемдерге жетеді. Пациенттер әдетте дене салмағының төмендеуін атап өтеді және белгісіз локализацияның ауырсынуына шағымданады. Дистальды аяқ-қолдарда тіпті кішкентай ісік ерте назар аударады. Қан кету - асқазан-ішек жолдарының және әйел жыныс мүшелерінің саркомасының ең көп таралған көрінісі.

Диагностика

Диагностика.Қарқынды өсу, ісіктің терең фасцияның астында немесе деңгейінде орналасуы, инфильтративті өсу белгілері, басқа анатомиялық құрылымдарға бекіту, процестің қатерлі сипатына елеулі күдік тудырады. Биопсия.Жіңішке инелік аспирациялық биопсия гистологиялық құрылым мен дифференциация дәрежесі туралы түсінік бермейді, тек қатерлі ісіктің болуын растайды. мүмкінкейінгі реконструкциялық (пластикалық) операцияда. Рентгенологиялық зерттеу: рентгенография, сүйек сцинтиграфиясы, МРТ, КТ.. Саркоманың кейбір түрлерінде және мүшелерді сақтайтын операцияны жоспарлағанда МРТ – ісік пен жұмсақ тіндердің шекарасын дәлірек анықтауды қамтамасыз ететін диагностика.КТ және сүйек. Сүйек зақымдануын анықтау үшін сцинтиграфия жақсырақ.. Ішкі мүшелердің немесе аяқ-қолдардың саркомаларындағы бауыр қызметінің бұзылу белгілерімен ультрадыбыстық және КТ жүргізіледі (метастаздарды анықтау үшін) .. Қан тамырларының өнуіне күдік болса, контрастты ангиография көрсетіледі.

Классификация

TNM классификациясы (Капоши саркомасы, дерматофибросаркома, I дәрежелі десмоидты ісіктер, ұзақ материя, ми, паренхималық мүшелер немесе висцеральды мембраналар саркомасы жіктелмеген) .. Біріншілік фокус. Жіктеудегі орналасу тереңдігі ескеріледі келесідей: ... Беткей – «а» – ісікке (ең) үстіңгі бұлшықет фасциясы қатыспайды ... Терең – «б» – ісік (ең) беткей бұлшықет фассиясына жетеді немесе өседі. Бұл барлық висцеральды ісіктерді және/немесе ісіктерді, өсетін үлкен тамырларды, кеуде ішілік зақымдануларды қамтиды. Бас және мойын ісіктерінің көпшілігі терең деп саналады... T1 - Ең үлкен өлшемі 5 см-ге дейін ісік... T2 - Ең үлкен өлшемі 5 см-ден асатын ісік Аймақтық лимфа түйіндері (N) ... N1 - Аймақтық метастаздар лимфа түйіндері .. Алыстағы метастаздар ... М1 - алыстағы метастаздар бар.

Кезеңдері бойынша топтастыру: .. IA сатысы - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - орналасуына қарамастан жоғары дифференцияланған, кішкентай ісіктер .. IB сатысы - G1 - 2T2aN0M0 - жоғары дифференцияланған, беткей орналасқан үлкен ісіктер .. IIA сатысы - G1 - 2T2M0 - құдық. -дифференцирленген, терең орналасқан ірі ісіктер.. IIB сатысы - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - нашар дифференциацияланған, орналасқан жеріне қарамастан шағын ісіктер.IIC сатысы - G3 - 4T2aN0M0 - нашар дифференциацияланған, беткей орналасқан үлкен ісіктер.III кезең - G3N -04Mb. нашар дифференциацияланған, терең орналасқан ірі ісіктер.IV кезең – кез келген метастаздардың болуы – G1 – 4T1a – 2bN1M0, G1 – 4T1a – 2bN0M1.

Емдеу

Емдеу, жалпы принциптері

Емдеу режимдерін таңдағанда, ересек адам үшін критерий ретінде 16 жастан асқан жасты ұстану ұсынылады, алайда емдеу әдісін таңдау кеңеспен таңдалуы керек. Мысалы, рабдомиосаркома 25 жасқа дейін педиатриялық схемалар бойынша сәтті емделеді, алайда 14 жаста төмен дәрежелі фибросаркома ересектердегідей хирургиялық әдіспен емделуі керек.

Аяқтардың ісіктері және магистральдың үстірт орналасқан ісіктері «жағдай» принциптерін қолдана отырып, хирургиялық жоюға жатады. Терінің ықтимал жетіспеушілігі араласуға кедергі емес. Ісік сүйекке ұсынылған кезде оны сүйек қабығымен бірге алып тастайды, ал өну кезінде сүйектің жазық немесе сегменттік резекциясы жасалады. Резекцияланған тіннің шеттеріндегі қатерлі жасушаларды микроскопиялық анықтау кезінде бұлшықет-фасциалды корпус қайта кесіледі. Сәулелік терапия ісік шеті резекция сызығынан 2-4 см аз орналасқанда немесе жара ісік жасушаларымен себілгенде көрсетіледі.

Артқы ортастинаның ісіктері, жамбастағы ретроперитональды және паравертебральды ісіктердің алынбайтын болуы ықтимал. Алдыңғы медиастинаның және дененің сол жақ жартысындағы ретроперитонеальды аймақтың кішкентай ісіктерін хирургиялық жолмен алып тастауға болады. Операцияға қабілетті ісіктер кезінде радиациялық немесе терморадиотерапия, аймақтық химиотерапия, ісіктерді тамақтандыратын тамырларға хемоэмболизациялау операцияға дейін жүргізіледі. Бұл локализацияның ісіктері кейінгі кезеңдерде жиі анықталатындықтан және радикалды жою жиі сәтсіз болғандықтан, операция сәулелік терапиямен толықтырылады. Рецидивтердің дамуымен қайталанатын араласулар көрсетіледі.

Саркоманың қайталануы тән биологиялық ерекшелігі болып табылады, сондықтан аралас және кешенді емдеу әдістері әзірленуде.

Ерекшеліктер медициналық шараларбайланысты гистологиялық құрылымыісіктер. Нейрогенді саркома және фибросаркомалар радиацияға және химиотерапияға сезімтал емес, емдеу (соның ішінде рецидивтер) тек хирургиялық. Ангиосаркома, липосаркома сәулелік терапияға салыстырмалы түрде сезімтал (операция алдындағы телегамма терапиясы қажет). Миогендік және синовиальды саркомалар неоадъювантты химиотерапия мен сәулелік терапияны қажет етеді.

Өкпедегі саркоманың жалғыз метастаздары хирургиялық жоюға (сына резекциясы), содан кейін химиотерапияға жатады. Көбінесе мұндай метастаздар бастапқы операциядан кейін 2-5 жыл ішінде пайда болады.

Ісіктердің өсуінің асқынуларында интоксикацияны, ыдырайтын ісіктерде қан жоғалтуды азайтуға, басқа органдардың қысылу белгілерін жоюға (несепағардың бітелуі, симптомдармен ішек коллапсы) паллиативтік резекциялар жасауға болады. ішек өтімсіздігіт.б.).

ЖҰМСАҚ ТЕКСІЗ САРКОМАЛАРЫНЫҢ ТҮРЛЕРІ

фибросаркомажұмсақ тіндердің қатерлі зақымдалуының 20% құрайды. Көбінесе 30-40 жастағы әйелдерде кездеседі.Ісік коллаген және ретикулярлы талшықтардың әртүрлі мөлшері бар атипті фибробласттардан тұрады. Клиникалық сурет .. Локализациясы - аяқ-қолдың жұмсақ тіндері (сан, иық белдеуі), сирек дің, бас, мойын .. Ең маңызды белгісі - ісік үстінде тері зақымдануының болмауы .. Аймақтық лимфа түйіндеріндегі метастаздар. науқастардың 5-8% -ында байқалады. Гематогенді метастаздар (көбінесе өкпеде) - 15-20%. Емдеу – аймақтарға бөлу мен қаптауды сақтай отырып, ісіктерді кесу. Болжау. Тиісті емдеу кезінде 5 жылдық өмір сүру деңгейі 77% құрайды.

Липосаркомажұмсақ тіндердің ісіктерінің 15% жағдайында тіркелген. 40-60 жаста жиі кездеседі Ісік анапластикалық май жасушаларынан және миксоидты тіндердің аймақтарынан тұрады. Клиникалық сурет.. Көбінесе ісік төменгі аяқтарда және ретроперитонеальді кеңістікте орналасады.. Өте сирек липосаркомалар бір және көп липомалардан дамиды.. Әдетте өкпеге ерте гематогенді метастаздар (30-40%). Емі кең кесу болып табылады, үлкен ісіктер үшін операция алдындағы сәулелік терапия негізделген. Болжау. Дифференцирленген ісіктері бар науқастарда 5 жылдық өмір сүру деңгейі 70%, нашар сараланған ісіктерде - 20% құрайды.

Рабдомиосаркома- қаңқалық (жолақты) бұлшықеттен шыққан қатерлі ісік. Рабдомиосаркоманың эмбриональды (15 жасқа дейін дамитын) және ересек түрлері бар. Жиілік.Жұмсақ тіндердің қатерлі ісіктері арасында 3-ші орынды алады.Кез келген жаста тіркеледі, бірақ көбінесе жасөспірімдер мен орта жас тобында. Әйелдер 2 есе жиі ауырады.

Патоморфология.Ісік шпиндель тәрізді немесе дөңгеленген жасушалардан тұрады, олардың цитоплазмасында бойлық және көлденең жолақтар анықталады. Генетикалық аспектілер.Рабдомиосаркоманың дамуында жотада орналасқан бірнеше гендердің қатысуы болжанады. 1, 2, 11, 13 және 22; геномдық импринтингтің немесе жеке гендердің қайталануының ықтимал рөлі (мысалы, инсулин тәрізді өсу факторының гені – 2 IGF2, PAX3 және PAX7 гендері) қарастырылады.

Клиникалық сурет .. Көбінесе ісіктер дененің үш анатомиялық аймағында локализацияланған: аяқ-қолдар, бас және мойын, кіші жамбас .. Ісік ауырсынусыз және органдардың дисфункциясынсыз тез өседі .. Көбінесе тері экзофитті түзілуімен өседі. қан кету формациялары. Емдеу- хирургиялық, үлкен ісіктер үшін операция алдындағы сәулелік терапия ұсынылады. Эмбриональды рабдомиосаркоманың локализацияланған түрлерін біріктірілген (хирургиялық, химиотерапия) емдеу кезінде 5 жылдық өмір сүру деңгейінің 70% -ға дейін артуы байқалады. Метастаздар болған жағдайда 5 жылдық өмір сүру деңгейі 40% құрайды. Плеоморфты рабдомиосаркомамен (ересектердің ісігі) 5 жылдық өмір сүру деңгейі 30% құрайды.

Синонимдер. Рабдосаркома. Рабдомиобластома. Қатерлі рабдомиома

Ангиосаркомажұмсақ тіндердің барлық ісіктерінің шамамен 12% құрайды. Ісік көбінесе жастарда (40 жасқа дейін) байқалады. Морфология.. Гемангиоэндотелиома көптеген атипті капиллярлардан тамырлардың саңылауды толтыратын атипті эндотелий жасушаларының пролиферациясымен түзіледі.. Капиллярлардың сыртқы қабығының модификацияланған жасушаларынан дамитын гемангиоперицитома. Клиникалық сурет.. Ісік инфильтративті жылдам өседі, ерте жаралануға және айналасындағы тіндерге қосылуға бейім.Өкпе мен сүйекке ерте метастаз, дененің жұмсақ тіндеріне таралу жиі кездеседі. Емдеу – хирургия сәулелік терапиямен біріктіріледі.

Лимфангиосаркома(Стюарт-Треевс синдромы) - тұрақты лимфа ісінуі аймағында дамитын ерекше ісік (мастэктомиядан кейінгі синдромы бар әйелдерде, әсіресе сәулелік терапия курсынан кейін жоғарғы аяқ). Болжамы қолайсыз.

Лейомиосаркомабарлық саркомалардың 2% құрайды.Ісік өзектері таяқша тәрізді атипті ұзартылған жасушалардан тұрады. Клиникалық сурет.. Аяқ-қолдарда ісік тамыр шоғырының проекциясында орналасқан.. Ісік әрқашан жалғыз. Емдеу хирургиялық.

синовиальды саркомажұмсақ тіндердің саркомасы арасында жиілігі бойынша 3-4-ші орындарды алады (8%). Негізінен 50 жастан асқан адамдарда тіркеледі Ісік шырынды шпиндель тәрізді және дөңгелек жасушалардан тұрады. Клиникалық көрініс Қол және аяқ аймағында локализация тән. Емі хирургиялық, аймақтық лимфа түйіндерін кесу.

Қатерлі невромалар- өте сирек кездесетін патология (жұмсақ тіндердің зақымдалуының шамамен 7% .. Ісік ұзартылған ядролары бар ұзартылған жасушалардан тұрады. Клиникалық сурет .. Олар көбінесе төменгі аяқтарда орналасады .. Ісіктің біріншілік көптігі тән .. Қайталануы мүмкін.Емі – хирургиялық.Болжам.Негізгі болжамдық факторларға гистологиялық дифференциялану дәрежесі және ісік мөлшері жатады, нашар дифференциацияланған невромасы бар науқастарда болжам аз қолайлы.

Капоши саркомасы(Капоши саркомасын қараңыз).

ICD-10. C45 Мезотелиома. C46 Капоши саркомасы. C47 Перифериялық нервтердің және вегетативті жүйке жүйесінің қатерлі ісігі. C48 ретроперитонеальді кеңістік пен перитонеумның қатерлі ісігі. C49 Дәнекер және жұмсақ тіндердің басқа түрлерінің қатерлі ісігі.

Липосаркома – мезенхимаға жататын қатерлі ісік түрі. Пішіні дұрыс емес пішінді түйінге ұқсайды, бос. Онкологиялық жағдайды уақтылы диагностикалау және емдеу арқылы науқастың өмір сүру ұзақтығын арттыруға болады.

Липосаркома жиілігі бойынша фибролипомадан төмен. Неоплазма мезенхималық май жасушаларынан өзгерген, құрамында үлкен саныкемелер, толық қалыптаспаған капсуласы бар. Құрылымдардың кейбір кіші түрлері веньге ұқсайды. Ең жиі локализация - бұлшықет аралық кеңістік, майлы тіндерде сирек кездеседі. Құрылымы бойынша тығыздау балық етіне ұқсайды. Түсі: сары немесе сұр. Ересектер ауруы, 50 жаста ең жоғары сырқаттанушылық. ICD 10 сәйкес мезенхималық ісіктердің коды C45-C49 болып табылады.

Қатерлі ісіктің нақты себебі жоқ.

Қауіп факторлары:

  • травматикалық жарақаттар;
  • иондаушы сәулелер;
  • канцерогендер.

Саркома мен нейрофиброматоз генетикалық жағынан ұқсас, пайда болу механизмі ұқсас. Отбасында науқастар болса қатерлі ісіксаркоманың даму қаупі артады. Жұмсақ тіндердің липосаркомасы - патологиялық түзіліс, ол жалғыз қалыптаса алады немесе көп сипатқа ие болады.

Түрлері және локализациясы

Білімді анатомиялық құрылымдардан табуға болады: жамбас, иық, шап, арқа, бөксе, төменгі аяқ, ретроперитонеальды, іш(оның ішінде диафрагма), тізе. Ісік іс жүзінде бас терісінде, мойында, сүт бездерінде және қолдарда болмайды. Сіз білімді май қабатында және бұлшықет аралық кеңістікте таба аласыз. Липосаркоманың дифференциация дәрежесі түрін анықтауда маңызды орын алады.

  • G1- жоғары деңгей. Итбалық өте қолайлы курсқа ие, өспейді және метастаз бермейді. Олар липомаларға ұқсайды.
  • G2 – орташа деңгей.
  • G3 – төмен деңгей.
  • G4 – дифференциацияланбаған – ең қауіпті. Мінез-құлық сипаты мен оқиғалардың нәтижесін болжау мүмкін емес.

жоғары сараланған

Жетілген адамдардан тұрады және үлкен дәрежеде егде жастағы адамдарға әсер етеді. Жақсы дифференциацияланған липосаркома сирек метастаз береді, бірақ жаңаруға қабілетті. Жұмсақ тіндер ісіктердің сүйікті орны болып табылады.

миксоид

Құрамы: жас және жетілген жасушалар, желе тәрізді капсуламен қоршалған, көптеген тамырлар. Аяқтар зардап шегеді. Егде жастағы адамдар миксоидты липосаркоманы сезінуі мүмкін.

Плеоморфты

Сирек кездесетін түр. Плеоморфты липосаркома ауруға тән емес аймақтарда байқалады: бас, мойын, торс. Ол ерекше пішіні бар үлкен жасушалардан тұрады, қосындылар болып табылатын кішкентай жасушалар бар. Орналасқан жері бойынша ерекшеленеді. Ісікті тіндердің тереңінен іздеудің қажеті жоқ, локализация орны тері астындағы. Метастаздар байқалады.

Дөңгелек ұяшық

Атаудың өзі саркоманы құрайтын жасушалардың пішіні туралы айтады. Липосаркома нашар сараланған өсіндіге ие, қан тамырларының аз санынан тұрады. Дөңгелек жасуша түзілуіне қарап, май жасушаларымен ұқсастықтарды табуға болады.

сараланбаған

Дифференциацияның жоғары және төмен дәрежесінің өзара тоғысуы. Метастаздарды тез береді. Болжамы қолайсыз. Ісікті ерте анықтау оны емдеу мүмкіндігі үшін маңызды. Дәрілік терапиядан және қолданудан бас тарту халықтық емдеу құралдарықатерлі ісік емдеу үшін жиі өлімге әкеледі.

Симптомдары және қаншалықты қалыптасады

Липосаркоманың бірінші кезеңінде жағдайдың белгілері сезілмейді. Адам толық өмір сүреді. Сіз өскен сайын ыңғайсыздық күшейе түседі. Пломба пальпацияланады. 20 см-ге дейін немесе одан да көп түзілістер бар, көбінесе жалғыз. Бұл айқын контуры жоқ тығыз немесе жұмсақ түзіліс. Ісік қан тамырларын, жүйке өрімдерін қысады. Неоплазманың дислокация орнында қатты ауырсыну бар.

Үлкен өлшемдерге жету, сүйектердің деформациясы және қан тамырларының бұзылуы мүмкін. Тромбоз, флебит және ісіну - бұл жағдайдың жалпы нәтижесі. Үлкен жүйке өріміне еніп, аяқ-қолдардың салдануы және сезімталдықтың жоғалуы байқалады. Ретроперитональды кеңістікте орналасқан липосаркома ыңғайсыздықты тудырмайды. Сирек көріністер: ауырлық, іштің кеңеюі. Прогрессия дамыған сайын белгілер күшейеді. Ісік органдарды қысады, зақымданған органға байланысты шағымдар бар.

Липосаркома лимфогенді немесе гематогенді жолмен метастаз беруге қабілетті.

Жалпы таралу жолы - қан. Мақсатты жасушалар: ми, өкпе, бауыр және сүйектер.

Соңғы кезеңде пайда болған ауыр белгілер:

  • әлсіздік;
  • салмақ жоғалту, тәбеттің болмауы;
  • субфебрильді температура;
  • жергілікті түстің өзгеруі тері. Қан ағымының бұзылуына байланысты тері бургундия-көк реңкке ие болады.

Липосаркома мен простата обыры комбинациясы

Бір уақытта екі онкологиялық жағдайдың үйлесуі сирек кездеседі. Дененің төменгі бөлігі, соның ішінде шап, негізінен зардап шегеді және метастаз беруі мүмкін. Қуық асты безінің қатерлі ісігі мен липосаркоманың құрылымында ұқсас жасушалар бар - липобласттар. Ісіктердің қосындысы негізгі аурудың ағымын ауырлатады, өлім қаупін арттырады. Карциноманың белгілері майлауы мүмкін клиникалық суретсаркома, дұрыс диагноз маңызды.

Диагностиканың ерекшеліктері

Кез келген ауруды тексерудің бастапқы кезеңі анамнез жинаудан басталады. Диагноз қоюда клиникалық қан анализінің маңызы зор. Салыстырмалы түрде жаңа, ең ақпаратты және жоғары сапалы - липосаркоманың магнитті-резонанстық томографиясы. Деректерге сүйене отырып, сіз дененің күйі туралы біле аласыз, қорытынды жасай аласыз. Түсіндіру үшін ісік үлгісін гистологияға жіберетін биопсия қолданылады. Егер метастаздарға күдік болса, қолданыңыз қосымша әдістераспаптық диагностика: ультрадыбыстық, КТ, МРТ, ангиография, рентген.

КТ – аспаптық диагностиканың салыстырмалы түрде жаңа, сапалы түрі. Липосаркоманы жұмсақ тіндердің басқа ісіктерінен ажыратуға болады.

Ультрадыбыстық диагностиканың көмегімен тіндерде орналасқан формациялар анықталады. Итбалықтар жоғары эхогенділікке ие. Липомалар, саркомалар сияқты, ұқсас қасиетке ие, оларды экранда ажырату мүмкін емес. Көмегімен бұл зерттеу, липосаркомадан зардап шеккен қоршаған органдардағы өзгерістерді байқауға болады.

Қан тамырларын зерттеу ауруды зерттеуге және емдеуге мүмкіндік береді. Тығыздау аймағында тамырлар кеңейеді, үлкен тамырлар әдетте тығыздау арқылы шығарылады.

Биопсия және морфологиялық зерттеулер соңғы диагнозды қоюға көмектеседі. жұмсаңыз дифференциалды диагностикабасқа аурулармен.

Жою химиотерапия мен сәулеленудің комбинациясын қолдану арқылы хирургиялық жолмен жүзеге асырылады.

Аурудың ағымының болжамы

Аурудың ағымының болжамын көрсететін статистикалық деректер бар. Дегенмен, адам ағзасы жеке механизм болып табылады. Липосаркоманың түріне байланысты олар бес жылдық өмір сүру деңгейі туралы айтады:

  1. Жоғары сараланған – 100%.
  2. Миксоид - 88%.
  3. Плеоморфты – 56%.

Он жылдық өмір сүру деңгейі:

  1. Жоғары сараланған – 87%.
  2. Миксоид - 76%.
  3. Плеоморфты – 39%.

Липосаркоманың орналасуы маңызды рөл атқарады.

Ретроперитональды кеңістік ең қауіпті және сезімтал. Бүйрек пен жұлынның зақымдануымен өмір сүру деңгейі төмендейді.

Онкология - бұл сөйлем емес. Мәселе туралы уақтылы біліп, емдеуді бастаған ғылым бір орында тұрмайды, сіз қорқынышты диагнозбен қоштаса аласыз.